El síndrome de Gradenigo es un síndrome causado por la propagación de infección e inflamación al vértice petroso del hueso temporal. Fue descrito en 1904 por el otorrinolaringólogo italiano Giuseppe Gradenigo.
La tríada clásica incluye los siguientes tres signos:
Sin embargo, la tríada completa se presentó en menos del 50% de los 57 casos originales de Gradenigo 3). Según la definición de McLaren y colaboradores, la forma clásica es «otitis media + parálisis del nervio abducens + neuralgia del trigémino + apicitis petrosa en imagen», y la forma incompleta es «2 o más de la tríada + apicitis petrosa en imagen» 6).
Epidemiología: la mediana de edad de presentación es de 12 años, sin diferencia de sexo 3, 6). En la era preantibiótica, la tasa de complicaciones por infección del oído era del 2,3 al 6,4%, pero actualmente ha disminuido notablemente al 0,04-0,15%. La tasa de mortalidad se reporta entre el 2 y el 2,6% tanto en niños como en adultos 3, 6).
Con la difusión de los antibióticos, la frecuencia de aparición como complicación de infección del oído ha disminuido drásticamente. Actualmente, la tasa de complicaciones por infección del oído es de aproximadamente 0,04-0,15%, y las revisiones de la literatura posteriores a 1990 reportan un número limitado de casos. La mediana de edad de presentación es de 12 años y la tasa de mortalidad es del 2-2,6% 3, 6).
Sí. Se han reportado casos “enmascarados” donde el uso insuficiente de antibióticos hace que los síntomas óticos sean leves o desaparezcan mientras la apicitis petrosa progresa de forma latente 7). También existen casos en adultos que se presentan solo con parálisis del recto lateral. Se requiere un diagnóstico que tenga en cuenta que más del 50% de los casos son formas incompletas.
La causa más frecuente del síndrome de Gradenigo es la otitis media aguda (OMA) no tratada o tratada de forma insuficiente. La infección se propaga desde el oído medio a través de las celdillas mastoideas y los tractos celulares hasta el vértice petroso. En raras ocasiones, también puede ser causado por colesteatoma, osteomielitis crónica, o causas no infecciosas (linfoma, paquimeningitis hipertrófica, absceso epidural).
Los principales patógenos causantes se muestran a continuación.
| Patógeno | Notas especiales |
|---|---|
| Pseudomonas aeruginosa | Principal causa de petrositis4) |
| Streptococcus pneumoniae | Principal causa de OMA en niños |
| Streptococcus pyogenes (estreptococo del grupo A) | Frecuente en niños |
| Haemophilus influenzae | Frecuente en niños |
| Staphylococcus aureus | incluyendo MRSA |
| Escherichia coli | Adultos o pacientes inmunocomprometidos |
| Virus varicela-zóster | Causa rara en pacientes inmunocomprometidos1) |
El diagnóstico se basa en la tríada clínica, pero se debe tener en cuenta que muchos casos son incompletos. Se diagnostica combinando al menos dos de los siguientes: parálisis del nervio abducens, dolor facial y síntomas óticos, junto con hallazgos de apicitis petrosa en imágenes (criterios de McLaren para formas incompletas) 6).
TC (hueso temporal)
Evaluación de destrucción ósea: detecta destrucción ósea y opacidad de partes blandas en el ápex petroso. Es útil por su baja tasa de falsos positivos y para evaluar la neumatización.
Limitaciones: la destrucción solo es detectable cuando se ha descalcificado el 30-50% del hueso, por lo que pueden pasarse por alto lesiones iniciales 5). En fases tempranas de la infección o tras tratamiento antibiótico, los hallazgos pueden ser casi normales.
RM (cerebro y hueso temporal)
Evaluación de partes blandas: muestra lesiones del ápex petroso hipointensas en T1 e hiperintensas en T2. Es superior a la TC para detectar afectación de nervios y vasos, así como complicaciones intracraneales 5).
DWI: la restricción de la difusión (hiperintensidad con disminución de ADC) sugiere formación de absceso 5).
RM con contraste: el realce en anillo sugiere absceso, y el engrosamiento dural alrededor del cavum de Meckel indica extensión inflamatoria al nervio trigémino5, 6). El realce anormal del seno cavernoso refleja el mecanismo de la parálisis del nervio abducens.
El tratamiento principal consiste en la administración intravenosa prolongada de antibióticos de amplio espectro en dosis altas. Dado que Pseudomonas aeruginosa es el patógeno más frecuente en la apicitis petrosa, es importante considerar la cobertura antipseudomónica al seleccionar los antibióticos4). Antes de obtener los resultados del cultivo, se elige un antibiótico de amplio espectro que cubra tanto bacterias gramnegativas (incluyendo Pseudomonas) como grampositivas como tratamiento empírico.
A continuación se muestran los principales regímenes antibióticos reportados.
| Régimen | Cobertura principal | Fuente |
|---|---|---|
| Vancomicina + ceftriaxona | MRSA + bacterias gramnegativas | 3) |
| Ceftazidima + cefazolina | Pseudomonas aeruginosa + bacterias grampositivas | 4) |
| Piperacilina/tazobactam | Pseudomonas aeruginosa + amplio espectro | 2) |
| Bencilpenicilina + clindamicina | Estreptocócico | 5) |
| Vancomicina + cefepima | Para pacientes inmunodeprimidos | 1) |
Generalmente, se administran antibióticos intravenosos durante 2 a 6 semanas, seguidos de antibióticos orales3, 6). En niños, se espera una resolución completa de los síntomas con 4 a 6 semanas de tratamiento. La mejoría en las imágenes también es un criterio para finalizar el tratamiento.
Cuando no hay respuesta al tratamiento farmacológico, se considera la cirugía en casos de osteomielitis que requiere desbridamiento de secuestros óseos o formación de abscesos. Decidir la cirugía en el momento adecuado es importante para evitar parálisis nerviosa permanente o muerte7).
La cirugía está indicada cuando el tratamiento con antibióticos solo es insuficiente, cuando se necesita desbridamiento de secuestros óseos por osteomielitis, o cuando se confirma la formación de abscesos. El procedimiento se selecciona entre mastoidectomía, abordaje infralaberíntico o petrosectomía según la extensión de la lesión y la necesidad de preservar la audición7).
La infección se propaga en el orden: oído medio → celdillas mastoideas → ápex petroso. Las celdillas mastoideas contienen médula ósea rica en vasos y son propensas a la infección, alcanzando el ápex petroso a través de tractos celulares neumatizados. Las vías de propagación incluyen la infiltración directa, la vía laberíntica a través de la ventana redonda y oval, y las vías hematógena y tromboflebítica.
El ápex petroso se sitúa entre el oído interno y el clivus. Se divide en porción anterior y posterior por el conducto auditivo interno, siendo la porción anterior más propensa a la enfermedad. El grado de neumatización varía entre individuos: 33% de neumatización en el hueso temporal normal, 60% esponjoso (con médula ósea) y 7% esclerótico 5). En casos con ápex petroso neumatizado, es más fácil que se formen vías de propagación de la infección.
El trayecto del nervio abducens es el siguiente:
El nervio abducens está separado del vértice petroso por solo una capa de duramadre en el conducto de Dorello. De manera similar, el ganglio del trigémino se encuentra en el cavum de Meckel, adyacente al lado lateral del vértice petroso3). La inflamación o absceso del vértice petroso puede extenderse a estos nervios, causando parálisis del nervio abducens y neuralgia del trigémino.
El uso generalizado de antibióticos suprime parcialmente la inflamación. Esto impide la extensión directa al nervio, por lo que las formas incompletas, en las que no aparece uno de los tres síntomas clásicos, representan más del 50% de todos los casos7).
Si el síndrome de Gradenigo no se trata o se vuelve grave, las principales complicaciones que pueden ocurrir son las siguientes:
Horache et al. (2024) reportaron que en niños se espera la resolución completa de los signos y síntomas del síndrome de Gradenigo entre 4 y 6 semanas después del tratamiento3). La recuperación de la parálisis del nervio abducens varía según los informes, desde 1 día hasta 10 días o varias semanas2, 3, 5, 6).
La mayoría de los pacientes logran una recuperación completa con tratamiento antibiótico conservador. En algunos pacientes, la función nerviosa puede no recuperarse por completo. La principal secuela a largo plazo es la pérdida auditiva.
Sin tratamiento, puede tener un curso fatal. El diagnóstico y el inicio del tratamiento en el momento adecuado influyen significativamente en el pronóstico.
Benavente K, et al. The risks of rejection vs. infection: Ramsay Hunt syndrome, Gradenigo syndrome, and varicella meningoencephalitis in a heart transplant patient. Eur Heart J Case Rep. 2023.
Li SB, et al. Incomplete Gradenigo Syndrome in a Patient With Mastoiditis and Lateral Sinus Thrombosis. J Neuro-Ophthalmol. 2023.
Horache K, et al. Insights into Gradenigo syndrome: Case presentation and review. Radiol Case Rep. 2024.
Tao BK, et al. Ceftazidime-Cefazolin Empiric Therapy for Pediatric Gradenigo Syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2025.
Quesada J, et al. An unusual case of acute otitis media resulting in Gradenigo syndrome: CT and MRI findings. Radiol Case Rep. 2021.
Bonavia L, Jackson J. Gradenigo Syndrome in a 14-Year-old Girl as a Consequence of Otitis Media With Effusion. J Neuro-Ophthalmol. 2022.
Chowdhary S, et al. ‘Masked’ petrous apicitis presenting with lateral rectus palsy. BMJ Case Rep. 2021.
