ग्रैडेनिगो सिंड्रोम (Gradenigo Syndrome) एक सिंड्रोम है जो टेम्पोरल हड्डी के पेट्रस एपेक्स (petrous apex) में संक्रमण या सूजन फैलने से होता है। इसका वर्णन 1904 में इतालवी ओटोलरींगोलॉजिस्ट ग्यूसेप ग्रैडेनिगो ने किया था।
शास्त्रीय त्रयी में निम्नलिखित तीन लक्षण शामिल हैं।
अपहरण तंत्रिका पक्षाघात : एक ही तरफ क्षैतिज दोहरी दृष्टि और आंतरिक भेंगापन
ट्राइजेमिनल तंत्रिका क्षेत्र में चेहरे का दर्द: गहरा, एकतरफा रेट्रो-ऑर्बिटल दर्द और सिरदर्द
एक ही तरफ के मध्यकर्णशोथ के साथ कान से स्राव: कान में दर्द और स्राव पहले होते हैं
हालांकि, ग्रेडेनिगो के मूल 57 मामलों में से 50% से भी कम में पूर्ण त्रय देखा गया था3)। मैकलारेन एवं अन्य की परिभाषा के अनुसार, शास्त्रीय प्रकार ‘मध्यकर्णशोथ + अभिवर्तनी तंत्रिका पक्षाघात + त्रिधारा तंत्रिका शूल + इमेजिंग पर पिरामिड शिखरशोथ’ है, और अपूर्ण प्रकार ‘त्रय में से दो या अधिक + इमेजिंग पर पिरामिड शिखरशोथ’ माना जाता है6)।
महामारी विज्ञान के अनुसार, सामान्य आयु का मध्यमान 12 वर्ष है, और लिंग भेद नहीं है3, 6)। एंटीबायोटिक दवाओं से पहले, कान के संक्रमण की जटिलता दर 2.3-6.4% थी, लेकिन अब यह घटकर 0.04-0.15% रह गई है। बच्चों और वयस्कों दोनों में मृत्यु दर 2-2.6% बताई गई है3, 6)।
Qग्रेडेनिगो सिंड्रोम वर्तमान में कितनी दुर्लभ बीमारी है?
A
एंटीबायोटिक दवाओं के प्रसार के कारण कान के संक्रमण की जटिलता के रूप में इसकी घटना की दर में काफी कमी आई है। वर्तमान में कान के संक्रमण की जटिलता दर लगभग 0.04 से 0.15% है, और 1990 के बाद की साहित्य समीक्षाओं में भी रिपोर्टों की संख्या सीमित है। सबसे सामान्य आयु का मध्यमान 12 वर्ष है, और मृत्यु दर 2 से 2.6% है3, 6)।
कान में दर्द और कान से स्राव: यह प्रारंभिक लक्षण के रूप में प्रकट होता है। कान से स्राव और दोहरी दृष्टि की शुरुआत के बीच का अंतराल 1 सप्ताह से 1 वर्ष तक होता है, अधिकतर 1 सप्ताह से 2 महीने तक।
क्षैतिज दोहरी दृष्टि : एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के कारण अपहरण में प्रतिबंध से आंतरिक स्ट्रैबिस्मस होता है, जिससे क्षैतिज दोहरी दृष्टि उत्पन्न होती है।
गहरा चेहरे का दर्द और आंख के पीछे का दर्द: ट्राइजेमिनल तंत्रिका (मुख्यतः पहली और दूसरी शाखा) की सूजन के कारण होने वाला गंभीर एकतरफा दर्द।
सिरदर्द : अक्सर लगातार सिरदर्द के साथ होता है।
बुखार और सामान्य थकान: यह संक्रमण से जुड़े प्रणालीगत लक्षण के रूप में देखा जाता है।
बुखार, मतली, उल्टी, चक्कर आना, भ्रम: गंभीर मामलों या जटिलताओं के साथ प्रकट हो सकते हैं।
“मास्क” किए गए मामले: कभी-कभी बिना कान के लक्षणों के, केवल पार्श्व रेक्टस पेशी पक्षाघात और सिरदर्द के साथ शुरू होने वाले मामले होते हैं7)।
कान के पर्दे का उभार, छिद्र और स्राव: मध्य कान के संक्रमण से जुड़े लक्षण।
समपार्श्व बाह्य रेक्टस पक्षाघात : अपहरण प्रतिबंध और आंतरिक स्ट्रैबिस्मस प्रस्तुत करता है। अपूर्ण प्रकार में यह निष्कर्ष एकमात्र नेत्र संबंधी निष्कर्ष हो सकता है।
मास्टॉइड दबाव पर दर्द : यह मास्टॉइडाइटिस की उपस्थिति को इंगित करता है।
संवाहक श्रवण हानि: मध्य कान और मास्टॉइड रोग के कारण।
अन्य कपाल तंत्रिका विकार: शायद ही कभी, VII, VIII, IX, X कपाल तंत्रिकाओं के विकार भी जुड़ सकते हैं।
Qक्या कान के लक्षणों के बिना भी ग्रैडेनिगो सिंड्रोम पर संदेह किया जाना चाहिए?
A
हाँ। एंटीबायोटिक दवाओं के अपर्याप्त उपयोग के कारण कान के लक्षण हल्के या गायब हो जाने की स्थिति में पिरामिड शीर्षशोथ (पेट्रस एपिसाइटिस) के छिपे हुए बढ़ने के मामले सामने आए हैं, जिन्हें ‘मास्क्ड’ केस कहा जाता है7)। केवल पार्श्व रेक्टस पेशी के पक्षाघात से शुरू होने वाले वयस्क मामले भी मौजूद हैं। अपूर्ण प्रकार 50% से अधिक होते हैं, इसे ध्यान में रखते हुए निदान की आवश्यकता है।
ग्रैडेनिगो सिंड्रोम का सबसे सामान्य कारण अनुपचारित या अपर्याप्त रूप से उपचारित तीव्र मध्यकर्णशोथ (AOM) है। संक्रमण मध्य कान से मास्टॉइड वायुकोशिकाओं और फिर कोशिका पथ के माध्यम से पिरामिड शीर्ष तक फैलता है। कभी-कभी यह कोलेस्टीटोमा, क्रोनिक ऑस्टियोमाइलाइटिस, या गैर-संक्रामक कारणों (लिंफोमा, हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिन्जाइटिस, एपिड्यूरल फोड़ा) के कारण भी होता है।
मुख्य कारण बैक्टीरिया नीचे दिए गए हैं।
कारक जीवाणु
विशेष नोट
स्यूडोमोनास एरुगिनोसा
पिरामिड शीर्षशोथ का सबसे सामान्य कारण जीवाणु4)
न्यूमोकोकस
बच्चों में तीव्र मध्यकर्णशोथ का प्रमुख कारण जीवाणु
पिरामिड शीर्ष का वातीकरण: सामान्य अस्थायी हड्डी के 30-33% में वातीकृत पिरामिड शीर्ष मौजूद होता है, जो संक्रमण के प्रसार का मार्ग बनता है5, 7)।
कोलेस्टीटोमा और क्रोनिक ऑस्टियोमाइलाइटिस: हड्डी के विनाश के साथ मध्य कान के रोग संक्रमण के सीधे प्रसार का मार्ग बनते हैं।
मधुमेह, प्रतिरक्षादमन की स्थिति, और स्टेरॉयड का दीर्घकालिक उपयोग: संक्रमण की संवेदनशीलता के कारण ये गंभीर रूप ले सकते हैं1)।
तैराकी का इतिहास: स्यूडोमोनास एरुगिनोसा के कारण बाहरी कान की सूजन → बाहरी कान की सूजन → मध्य कान की सूजन → पिरामिड के शीर्ष की सूजन का जोखिम बढ़ जाता है4)।
केवल स्थानीय एंटीबायोटिक दवाओं से अपर्याप्त उपचार: मौखिक एंटीबायोटिक दवाओं के बिना अपर्याप्त उपचार रोग के लंबे समय तक बने रहने का कारण बनता है3)।
नैदानिक त्रय पर आधारित निदान मूलभूत है, लेकिन ध्यान दें कि अधूरे प्रकार अधिक होते हैं। एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात, चेहरे का दर्द, और कान के लक्षणों में से किन्हीं दो के साथ इमेजिंग पर पेट्रस एपेक्साइटिस के निष्कर्षों को मिलाकर निदान किया जाता है (मैकलारेन का अधूरा प्रकार मानदंड) 6)।
हड्डी विनाश का मूल्यांकन: पेट्रस एपेक्स की हड्डी विनाश और कोमल ऊतक छाया का पता लगाना। वातन का मूल्यांकन और कम झूठी सकारात्मकता दर के कारण उपयोगी।
सीमाएं: हड्डी का 30-50% विखनिजीकरण होने के बाद ही विनाश का पता लगाया जा सकता है, जिससे प्रारंभिक घाव छूट सकते हैं 5)। संक्रमण के प्रारंभिक चरण या एंटीबायोटिक उपचार के बाद के मामलों में सामान्य के करीब निष्कर्ष दिख सकते हैं।
एमआरआई (मस्तिष्क/टेम्पोरल हड्डी)
कोमल ऊतक मूल्यांकन: T1-कम सिग्नल और T2-उच्च सिग्नल वाले पेट्रस एपेक्स घावों का चित्रण। सीटी की तुलना में तंत्रिका/रक्त वाहिका संलिप्तता और इंट्राक्रैनियल जटिलताओं का पता लगाने में बेहतर 5)।
डीडब्ल्यूआई: प्रसार प्रतिबंध (उच्च सिग्नल + एडीसी में कमी) फोड़ा गठन का संकेत देता है 5)।
कंट्रास्ट एमआरआई: रिंग-एन्हांसमेंट फोड़े को इंगित करता है, मेकेल्स केव के आसपास ड्यूरल मोटा होना ट्राइजेमिनल तंत्रिका में सूजन के फैलने को दर्शाता है5, 6)। कैवर्नस साइनस में असामान्य एन्हांसमेंट एब्ड्यूसेंस तंत्रिका विकार के तंत्र को दर्शाता है।
उच्च खुराक वाले व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं का दीर्घकालिक अंतःशिरा प्रशासन मुख्य उपचार है। स्यूडोमोनास एरुजिनोसा पेट्रसाइटिस का सबसे सामान्य कारण है, इसलिए एंटीबायोटिक चयन में स्यूडोमोनास एरुजिनोसा को कवर करना महत्वपूर्ण है4)। कल्चर परिणाम प्राप्त होने से पहले, अनुभवजन्य उपचार के रूप में ग्राम-नेगेटिव और ग्राम-पॉजिटिव दोनों जीवाणुओं को कवर करने वाला एक व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक चुना जाता है, जिसमें स्यूडोमोनास एरुजिनोसा शामिल है।
नीचे मुख्य एंटीबायोटिक रेजीमेंस दिए गए हैं जिनकी रिपोर्ट की गई है।
रेजीमेन
मुख्य कवरेज क्षेत्र
स्रोत
वैनकोमाइसिन + सेफ्ट्रिएक्सोन
MRSA + ग्राम-नेगेटिव बैक्टीरिया
3)
सेफ्टाजिडाइम + सेफ़ाज़ोलिन
स्यूडोमोनास एरुगिनोसा + ग्राम-पॉजिटिव बैक्टीरिया
4)
पिपेरासिलिन-टाज़ोबैक्टम
स्यूडोमोनास एरुगिनोसा + व्यापक स्पेक्ट्रम
2)
बेंज़िलपेनिसिलिन + क्लिंडामाइसिन
स्ट्रेप्टोकोकल प्रकार
5)
वैनकोमाइसिन + सेफेपाइम
इम्यूनोसप्रेस्ड रोगियों के लिए
1)
IV एंटीबायोटिक की अवधि: आमतौर पर 2-6 सप्ताह तक दिया जाता है, फिर मौखिक एंटीबायोटिक पर स्विच किया जाता है3, 6)।
मौखिक स्विच के बाद उपचार: कई मामलों में एमोक्सिसिलिन-क्लैवुलनेट या सिप्रोफ्लोक्सासिन 4 सप्ताह तक जारी रखा जाता है4, 5)।
स्टेरॉयड: सूजन कम करने और कपाल तंत्रिका पुनर्प्राप्ति को बढ़ावा देने के लिए उपयोग किया जा सकता है3)। आंतरिक कैरोटिड धमनी स्टेनोसिस वाले मामलों में, पल्स स्टेरॉयड और एस्पिरिन के संयोजन की सूचना दी गई है4)।
एंटीकोआगुलेंट थेरेपी: शिरापरक साइनस थ्रोम्बोसिस के मामलों में उपयोग किया जाता है, लेकिन साक्ष्य सीमित हैं2, 3)।
Qएंटीबायोटिक्स कितने समय तक दिए जाने चाहिए?
A
अंतःशिरा एंटीबायोटिक्स 2-6 सप्ताह तक देने के बाद, आमतौर पर मौखिक एंटीबायोटिक्स पर स्विच किया जाता है3, 6)। बच्चों में, 4-6 सप्ताह के उपचार से लक्षणों के पूर्ण रूप से गायब होने की उम्मीद की जाती है। इमेजिंग में सुधार भी उपचार समाप्त करने के मानदंडों में से एक है।
यदि दवा चिकित्सा का कोई प्रभाव नहीं होता है, तो सर्जरी पर विचार किया जाता है, जैसे कि ऑस्टियोमाइलाइटिस में अनुक्रम को हटाने या फोड़ा बनने पर। स्थायी तंत्रिका पक्षाघात या मृत्यु से बचने के लिए उचित समय पर सर्जरी का निर्णय लेना महत्वपूर्ण है7)।
मास्टॉइडेक्टॉमी: सबसे आम प्रक्रिया। कान के पीछे चीरा लगाने के बाद, इलेक्ट्रिक ड्रिल और क्यूरेट से वायु कोशिकाओं को हटाया जाता है।
इन्फ्रालेबिरिंथाइन दृष्टिकोण: कॉक्लिया के बेसल टर्न के नीचे सेल ट्रैक्ट की पहचान की जाती है, और आंतरिक कैरोटिड धमनी के सामने, जुगुलर बल्ब के पीछे और कॉक्लिया के ऊपर की सीमा के साथ विच्छेदन और जल निकासी की जाती है। यह एक ऐसी प्रक्रिया है जो सुनवाई को संरक्षित कर सकती है7)।
पेट्रोसेक्टॉमी (petrosectomy) : टेम्पोरल हड्डी के पेट्रस भाग से रोगग्रस्त ऊतक को व्यापक रूप से हटाने की शल्य प्रक्रिया।
कर्णपटह छेदन + वेंटिलेशन ट्यूब लगाना : मध्य कर्ण द्रव निकासी के उद्देश्य से किया जाता है।
Qग्रेडेनिगो सिंड्रोम में किन मामलों में शल्य चिकित्सा आवश्यक होती है?
A
जब अकेले एंटीबायोटिक से उपचार अपर्याप्त हो, अस्थिमज्जा प्रदाह में अनुक्रमिक हड्डी हटाने की आवश्यकता हो, या फोड़ा बनने की पुष्टि हो, तो शल्य चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। शल्य प्रक्रिया का चयन घाव की सीमा और श्रवण संरक्षण की आवश्यकता के अनुसार मास्टॉइडेक्टॉमी, सबलेबिरिंथिन दृष्टिकोण, या पेट्रोसेक्टॉमी में से किया जाता है7)।
संक्रमण मध्य कान → मास्टॉइड वायुकोशिकाएं → पेट्रस एपेक्स के क्रम में फैलता है। मास्टॉइड वायुकोशिकाओं में रक्त वाहिकाओं से भरपूर अस्थि मज्जा होता है, जो संक्रमण के प्रति संवेदनशील होता है, और वायुयुक्त कोशिका नलिकाओं के माध्यम से पेट्रस एपेक्स तक पहुंचता है। फैलने के मार्गों में प्रत्यक्ष घुसपैठ के अलावा, गोल खिड़की और अंडाकार खिड़की के माध्यम से भूलभुलैया मार्ग, और रक्तजनित/थ्रोम्बोफ्लेबिटिक मार्ग शामिल हैं।
पेट्रस एपेक्स आंतरिक कान और क्लिवस के बीच स्थित होता है। यह आंतरिक श्रवण नलिका द्वारा पूर्वकाल और पश्च भागों में विभाजित होता है, और पूर्वकाल भाग रोग में अधिक शामिल होता है। वायुयुक्तता की मात्रा में व्यक्तिगत भिन्नता होती है: सामान्य टेम्पोरल हड्डी में 33% वायुयुक्त, 60% स्पंजी (अस्थि मज्जा से भरा), और 7% स्क्लेरोटिक होता है5)। वायुयुक्त पेट्रस एपेक्स वाले मामलों में संक्रमण फैलने का मार्ग बनने की संभावना अधिक होती है।
यह पोंस के पृष्ठीय भाग में स्थित अब्दुसेंस नाभिक से शुरू होता है।
यह पोंस-मेडुला खांचे से होते हुए सबरैक्नॉइड स्पेस में प्रवेश करता है और क्लिवस के साथ ऊपर की ओर बढ़ता है।
डोरेलो नलिका (Dorello’s canal) : यह ग्रुबर के पेट्रोस्फेनॉइड लिगामेंट के नीचे एक रेशेदार आवरण में चलता है जिसमें हड्डी नहीं होती। इस स्थान पर यह इंट्राक्रैनियल दबाव में उतार-चढ़ाव के कारण खिंचाव के प्रति संवेदनशील हो जाता है।
कैवर्नस साइनस के अंदर, यह आंतरिक कैरोटिड धमनी के निकट चलता है।
यह बेहतर ऑर्बिटल विदर से होते हुए लेटरल रेक्टस मांसपेशी तक पहुँचता है।
अब्दुसेंस तंत्रिका डोरेलो नलिका में पेट्रस एपेक्स से केवल ड्यूरा की एक परत द्वारा अलग होती है। इसी प्रकार, ट्राइजेमिनल गैंग्लियन मेकेल्स केव में स्थित होता है, जो पेट्रस एपेक्स के पार्श्व में होता है3)। पेट्रस एपेक्स की सूजन या फोड़ा इन तंत्रिकाओं के आसपास फैलकर अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात और ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया का कारण बनता है।
एंटीबायोटिक दवाओं के व्यापक उपयोग से सूजन आंशिक रूप से दब जाती है। इससे तंत्रिका में सीधा प्रसार बाधित होता है, और क्लासिकल त्रय के कुछ भाग प्रकट नहीं होते, जिससे अपूर्ण प्रकार सभी मामलों के 50% से अधिक में होता है7)।
Horache एट अल. (2024) ने बताया कि बच्चों में ग्रैडेनिगो सिंड्रोम के उपचार के 4-6 सप्ताह के भीतर लक्षणों और संकेतों के पूर्ण रूप से गायब होने की उम्मीद की जा सकती है3)। एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात से ठीक होने में 1 दिन से 10 दिन से लेकर कई सप्ताह तक का समय लग सकता है, जैसा कि विभिन्न रिपोर्टों में बताया गया है2, 3, 5, 6)।
अधिकांश मामलों में रूढ़िवादी एंटीबायोटिक उपचार से पूर्ण रिकवरी हो जाती है। कुछ रोगियों में तंत्रिका कार्य पूरी तरह से ठीक नहीं हो सकता है। दीर्घकालिक प्रमुख अनुवर्ती समस्या श्रवण हानि है।
अनुपचारित होने पर यह घातक हो सकता है। उचित समय पर निदान और उपचार शुरू करना रोग के पूर्वानुमान को बहुत प्रभावित करता है।
Benavente K, et al. The risks of rejection vs. infection: Ramsay Hunt syndrome, Gradenigo syndrome, and varicella meningoencephalitis in a heart transplant patient. Eur Heart J Case Rep. 2023.
Li SB, et al. Incomplete Gradenigo Syndrome in a Patient With Mastoiditis and Lateral Sinus Thrombosis. J Neuro-Ophthalmol. 2023.
Horache K, et al. Insights into Gradenigo syndrome: Case presentation and review. Radiol Case Rep. 2024.
Tao BK, et al. Ceftazidime-Cefazolin Empiric Therapy for Pediatric Gradenigo Syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2025.
Quesada J, et al. An unusual case of acute otitis media resulting in Gradenigo syndrome: CT and MRI findings. Radiol Case Rep. 2021.
Bonavia L, Jackson J. Gradenigo Syndrome in a 14-Year-old Girl as a Consequence of Otitis Media With Effusion. J Neuro-Ophthalmol. 2022.
Chowdhary S, et al. ‘Masked’ petrous apicitis presenting with lateral rectus palsy. BMJ Case Rep. 2021.
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