पार्किंसन संकेत एक नैदानिक संकेत है जिसमें पृथक छठी कपाल तंत्रिका पक्षाघात (अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात) के साथ ipsilateral पोस्टगैंग्लियोनिक हॉर्नर सिंड्रोम होता है। यह संयोजन कैवर्नस साइनस के पीछे के भाग में घाव का सुझाव देने वाला उच्च स्थानीय नैदानिक मूल्य रखता है 1।
कैवर्नस साइनस स्फेनॉइड साइनस के ऊपर और सेला टरसीका के पार्श्व में स्थित होता है, और इसके माध्यम से ओकुलोमोटर तंत्रिका (III), ट्रोक्लियर तंत्रिका (IV), अब्ड्यूसेंस तंत्रिका (VI), ट्राइजेमिनल तंत्रिका (V1, V2), नेत्र सहानुभूति श्रृंखला और आंतरिक कैरोटिड धमनी गुजरती हैं 2। कैवर्नस साइनस के पीछे के भाग में, नेत्र सहानुभूति श्रृंखला आंतरिक कैरोटिड धमनी को छोड़कर अस्थायी रूप से अब्ड्यूसेंस तंत्रिका के निकट चलती है 13। इस शारीरिक संबंध के कारण, इस क्षेत्र में संपीड़न या सूजन दोनों को एक साथ नुकसान पहुंचा सकती है।
ध्यान दें: ‘पार्किंसंस रोग’ मध्यमस्तिष्क के सब्सटेंशिया नाइग्रा में डोपामिन न्यूरॉन्स के अध:पतन के कारण होने वाला एक गति विकार है, और यह पार्किंसंस लक्षण से पूरी तरह से अलग रोग अवधारणा है।
Qक्या पार्किंसंस लक्षण और पार्किंसंस रोग में कोई संबंध है?
A
कोई संबंध नहीं है। पार्किंसंस लक्षण कैवर्नस साइनस के घाव के कारण एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात और हॉर्नर सिंड्रोम का संयोजन है, जबकि पार्किंसंस रोग (मध्यमस्तिष्क के सब्सटेंशिया नाइग्रा में डोपामिन न्यूरॉन्स के अध:पतन के कारण गति विकार) केवल नाम में समान है, लेकिन रोगविज्ञान, कारण और उपचार सभी अलग हैं।
क्षैतिज द्विदृष्टि: अपहरण विकार के कारण। लकवाग्रस्त आंख की ओर देखने पर बढ़ जाती है, और द्विदृष्टि को कम करने के लिए प्रभावित आंख की ओर चेहरे का घूमना (प्रतिपूरक सिर मुद्रा) होता है।
सिरदर्द : आंख के चारों ओर या सिर के पिछले हिस्से में दर्द हो सकता है।
आंख में दर्द या आंख के पीछे दबाव की अनुभूति : कैवर्नस साइनस में घाव के कारण उत्तेजना से उत्पन्न होता है।
धुंधली दृष्टि या दृष्टि में कमी : गंभीर पीटोसिस (पलक का गिरना) के मामले में होता है।
नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)
मियोसिस (पुतली का सिकुड़ना) : अंधेरे में अधिक स्पष्ट प्यूपिलरी असमानता। प्रकाश प्रतिवर्त सामान्य है, लेकिन मियोसिस के बाद फैलाव प्रतिक्रिया में देरी होती है। यह नेत्रगोलक के धंसने जैसा दिख सकता है, लेकिन यह पलक के अंतराल के संकीर्ण होने के कारण होता है, वास्तव में नेत्रगोलक की स्थिति नहीं बदलती।
आंशिक पीटोसिस (पलक का गिरना) : मियोसिस के समान पक्ष पर ऊपरी और निचली पलक का गिरना। हॉर्नर सिंड्रोम की विशेषता वाली पलक के अंतराल की संकीर्णता प्रस्तुत करता है।
चेहरे का एनहाइड्रोसिस (anhidrosis) : एक ही तरफ के चेहरे पर पसीना न आना।
प्रभावित आंख का बाहर की ओर न हिलना : बाहरी रेक्टस मांसपेशी की शिथिलता के कारण पक्षाघाती आंतरिक भेंगापन। बाहर देखने पर दोहरी दृष्टि बढ़ जाती है।
पार्किंसन संकेत के कारण विविध हैं और इसमें कैवर्नस साइनस या उसके पीछे होने वाले निम्नलिखित घाव शामिल हैं।
स्थान घेरने वाले घाव
मेनिंजियोमा, श्वान्नोमा : कैवर्नस साइनस में उत्पन्न होने वाले सौम्य से घातक ट्यूमर।
लिंफोमा और मेटास्टेसिस : स्तन कैंसर, प्रोस्टेट कैंसर आदि कक्षा, कैवर्नस साइनस या मेनिन्जेस में मेटास्टेसिस कर सकते हैं, जिससे पृथक अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात हो सकता है।
संवहनी रोग
आंतरिक कैरोटिड धमनी (ICA) विच्छेदन या धमनीविस्फार : कैवर्नस साइनस में ICA का धमनीविस्फार या विच्छेदन तंत्रिका को संपीड़ित करता है।
आंतरिक कैरोटिड धमनी घनास्त्रता : शिरापरक थ्रोम्बस कैवर्नस साइनस में सहानुभूति और अब्ड्यूसेंस तंत्रिकाओं को नुकसान पहुंचाता है।
सूजन संबंधी और अन्य
टोलोसा-हंट सिंड्रोम : कैवर्नस साइनस में ग्रैनुलोमैटस सूजन। स्टेरॉयड थेरेपी के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है।
विशाल कोशिका धमनीशोथ / आघात : वाहिकाशोथ के कारण इस्केमिक क्षति, या सीधे आघात से चोट।
जोखिम कारक
धूम्रपान : संवहनी रोग का जोखिम बढ़ाता है।
दीर्घकालिक उच्च रक्तचाप और मधुमेह : इस्केमिक अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात (संवहनी एटियोलॉजी) के सबसे सामान्य जोखिम कारक। 50 वर्ष से अधिक आयु में इस्केमिक एटियोलॉजी प्रमुख होती है4।
वृद्धावस्था : उम्र बढ़ने के साथ संवहनी जोखिम बढ़ता है।
घातक ट्यूमर या संवहनी रोग का पारिवारिक इतिहास
हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था
Qक्या पार्किंसन के लक्षणों के सभी कारण गंभीर बीमारियाँ हैं?
A
ऐसा हमेशा नहीं होता। टोलोसा-हंट सिंड्रोम जैसे मामले जो स्टेरॉयड थेरेपी से जल्दी ठीक हो जाते हैं, से लेकर घातक ट्यूमर या आंतरिक कैरोटिड धमनी धमनीविस्फार जैसे आपातकालीन उपचार की आवश्यकता वाले मामलों तक एक विस्तृत श्रृंखला होती है। कारण की पहचान उपचार की रणनीति निर्धारित करती है, इसलिए प्रारंभिक जांच महत्वपूर्ण है।
पार्किंसोनियन लक्षणों का निदान निम्नलिखित निष्कर्षों के संयोजन पर आधारित है।
अंधेरे में अधिक स्पष्ट प्यूपिलरी असमानता (मियोसिस पक्ष की पहचान)
मियोसिस के समान पक्ष पर आंशिक पीटोसिस
समान पक्ष पर पृथक लेटरल रेक्टस पेशी पक्षाघात (एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात)
यदि तीसरे क्रम (पोस्टगैंग्लियोनिक) हॉर्नर सिंड्रोम के साथ समान पक्ष पर एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात पाया जाता है, तो घाव समान पक्ष के कैवर्नस साइनस के पीछे के भाग में स्थानीयकृत माना जा सकता है।
औषधीय परीक्षण (हॉर्नर सिंड्रोम की पुष्टि और स्थान निदान)
पोस्टगैंग्लियोनिक घाव में न्यूरोट्रांसमीटर की कमी के कारण फैलाव असंभव
पुतली संकुचन वाली ओर फैलाव नहीं → पोस्टगैंग्लियोनिक की पुष्टि
दोनों आँखों में एप्राक्लोनिडाइन डालने के 30-45 मिनट बाद देखने पर, स्वस्थ आँख में पुतली फैलती नहीं है, जबकि रोगग्रस्त आँख में फैलाव होता है और पलक का गिरना भी सुधरता है। कोकेन और टायरामाइन प्राप्त करना कठिन है, इसलिए एप्राक्लोनिडाइन परीक्षण सबसे व्यावहारिक है (संवेदनशीलता 88-100%) 5।
ब्रेन MRI/MRA : कैवर्नस साइनस सहित खोपड़ी के आधार के घावों का मूल्यांकन करता है। आंतरिक कैरोटिड धमनी धमनीविस्फार, विच्छेदन, ट्यूमर और सूजन की पहचान के लिए कंट्रास्ट MRI उपयोगी है।
ESR और CRP : जाइंट सेल आर्टेराइटिस का मूल्यांकन। बुजुर्गों में टेम्पोरल कोमलता और जबड़े की क्लॉडिकेशन होने पर तत्काल मापें, और सकारात्मक होने पर टेम्पोरल धमनी बायोप्सी करें।
पोंस का घाव अवरोही सहानुभूति श्रृंखला और अब्दुसेंस तंत्रिका दोनों को प्रभावित कर सकता है। हालांकि, पोंस के घावों में आमतौर पर चेहरे की तंत्रिका भी शामिल होती है, और परिणामी हॉर्नर सिंड्रोम प्रथम (केंद्रीय) क्रम का होता है, इसलिए हाइड्रॉक्सीएम्फेटामाइन परीक्षण मियोटिक पक्ष पर फैलाव दिखाता है, जो पुष्टि करता है कि यह पोस्टगैंग्लिओनिक हॉर्नर सिंड्रोम नहीं है। इस मामले में, पार्किंसन संकेतों को खारिज कर दिया जाता है।
कैवर्नस साइनस के भीतर, ओकुलोमोटर (III), ट्रोक्लियर (IV) और ट्राइजेमिनल (V1) तंत्रिकाएं भी चलती हैं; यदि ये संयुक्त रूप से प्रभावित होती हैं, तो यह पार्किंसन संकेतों के दायरे से परे है और इसका मूल्यांकन व्यापक कैवर्नस साइनस सिंड्रोम के रूप में किया जाना चाहिए।
Qएप्राक्लोनिडाइन ड्रॉप परीक्षण कैसे किया जाता है?
A
दोनों आँखों में एप्राक्लोनिडाइन (1% या 0.5%) डालें और 30-45 मिनट बाद पुतली के व्यास और पलक की स्थिति का निरीक्षण करें। हॉर्नर सिंड्रोम में, डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी के कारण मियोटिक पक्ष की पुतली फैल जाती है, जिससे एनिसोकोरिया उलट जाता है, और पीटोसिस में सुधार होता है। संवेदनशीलता 88-100% बताई गई है, जो इसे दुर्लभ कोकेन के विकल्प के रूप में सबसे व्यावहारिक परीक्षण बनाती है।
स्थान-अधिग्रहण करने वाले घाव (ट्यूमर) : शल्य चिकित्सा, विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी का संयोजन।
आंतरिक कैरोटिड धमनी धमनीविस्फार/विच्छेदन : एंडोवैस्कुलर उपचार (कॉइल एम्बोलाइज़ेशन, स्टेंट प्लेसमेंट) या शल्य क्लिपिंग।
टोलोसा-हंट सिंड्रोम : स्टेरॉयड थेरेपी (प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड) पहली पंक्ति का उपचार है। दर्द आमतौर पर उपचार शुरू करने के 1-2 दिनों में सुधरता है, उसके बाद नेत्र गति संबंधी विकारों में सुधार होता है6।
विशाल कोशिका धमनीशोथ : तत्काल उच्च खुराक स्टेरॉयड थेरेपी आवश्यक है। उपचार में देरी से दृष्टि हानि हो सकती है, इसलिए आपातकालीन प्रबंधन की आवश्यकता है।
संक्रामक कैवर्नस साइनस थ्रोम्बोसिस : प्रणालीगत लक्षण होने पर अस्पताल में भर्ती करके व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स अंतःशिरा द्वारा दिए जाते हैं। संक्रमण के स्रोत के अनुसार ईएनटी और न्यूरोसर्जरी परामर्श तथा आपातकालीन शल्य जल निकासी की आवश्यकता हो सकती है।
इस्केमिक (उच्च रक्तचाप या मधुमेह के कारण) मामलों में स्वाभाविक सुधार की उम्मीद की जा सकती है, इसलिए विटामिन और रक्त संचार सुधारने वाली दवाओं के साथ लगभग 6 महीने तक रूढ़िवादी निगरानी की जाती है। इस दौरान दोहरी दृष्टि के लिए प्रिज्म चश्मा प्रभावी होता है।
यदि 6 महीने से अधिक समय बीत जाने पर भी पर्याप्त सुधार नहीं होता है, तो बाह्य नेत्र पेशी शल्यक्रिया पर विचार किया जाता है। क्षैतिज पेशियों के आगे-पीछे स्थानांतरण के अलावा, गंभीर पक्षाघात के लिए ऊपरी और निचली सीधी पेशियों का उपयोग करके पेशी स्थानांतरण (पूर्ण चौड़ाई स्थानांतरण) किया जाता है, और अच्छे नेत्र स्थिति सुधार प्रभाव की पुष्टि की गई है।
Qक्या अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात के कारण होने वाला दोहरा दिखना ठीक हो सकता है?
A
इस्केमिक कारणों के मामलों में, 3-6 महीनों में अक्सर स्वतः सुधार होता है। अन्य कारणों में, अंतर्निहित बीमारी का उपचार मुख्य होता है। यदि सुधार नहीं होता है, तो प्रिज्म चश्मे से दोहरी दृष्टि में कमी या बाह्य नेत्र पेशी सर्जरी (पूर्व-पश्च स्थानांतरण, पेशी स्थानांतरण) पर विचार किया जाता है।
नेत्र सहानुभूति तंत्रिका 3-न्यूरॉन पथ से बनी होती है।
पहला न्यूरॉन (केंद्रीय) : पश्च-पार्श्व हाइपोथैलेमस से उत्पन्न होता है, मस्तिष्क स्तंभ में उतरता है, और C8 से T2 तक सिलियोस्पाइनल केंद्र (बज केंद्र) में सिनैप्स बनाता है।
दूसरा न्यूरॉन (प्रीगैंग्लियोनिक) : रीढ़ से बाहर निकलता है, फेफड़े के शीर्ष को पार करता है, ग्रीवा सहानुभूति श्रृंखला में ऊपर जाता है, और बेहतर ग्रीवा गैंग्लियन में तीसरे न्यूरॉन के साथ सिनैप्स बनाता है।
तीसरा न्यूरॉन (पोस्टगैंग्लिओनिक) : बेहतर ग्रीवा गैंग्लियन से, यह आंतरिक कैरोटिड धमनी (ICA) के चारों ओर एक जाल बनाता है और कैवर्नस साइनस में प्रवेश करता है। कैवर्नस साइनस के पीछे के भाग में, यह ICA से अलग होता है, अस्थायी रूप से एब्ड्यूसेंस तंत्रिका (CN VI) से जुड़ता है, फिर ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा (V1) से जुड़कर बेहतर कक्षीय विदर से गुज़रता है।
कैवर्नस साइनस के पीछे के भाग से गुज़रने के बाद, सहानुभूति तंत्रिका नासोसिलिअरी तंत्रिका → लंबी सिलिअरी तंत्रिकाओं के माध्यम से प्यूपिलरी डिलेटर मांसपेशी को, और सिलिअरी गैंग्लियन की सहानुभूति जड़ → छोटी सिलिअरी तंत्रिकाओं के माध्यम से मुलर मांसपेशी और अवर पलक रिट्रैक्टर मांसपेशी को आपूर्ति करती है।
एब्ड्यूसेंस तंत्रिका का केंद्रक पोंस के पुच्छीय पृष्ठीय भाग में, चौथे वेंट्रिकल के ठीक नीचे स्थित होता है। तंत्रिका तंतु पोंटोमेडुलरी खांचे में मस्तिष्क स्टेम से निकलते हैं, सबरैक्नॉइड स्पेस में प्रवेश करते हैं, डोरेलो नहर से होते हुए ड्यूरा मेटर को भेदते हैं और कैवर्नस साइनस में प्रवेश करते हैं। कैवर्नस साइनस के अंदर, वे आंतरिक कैरोटिड धमनी के ठीक बाहर चलते हैं, बेहतर कक्षीय विदर से होते हुए कक्षा में प्रवेश करते हैं और लेटरल रेक्टस मांसपेशी को आपूर्ति करते हैं। एब्ड्यूसेंस तंत्रिका कैवर्नस साइनस में ICA और नेत्र सहानुभूति तंत्रिका दोनों के निकट चलती है।
कैवर्नस साइनस के पीछे के भाग में, ICA से अलग हुई नेत्र सहानुभूति श्रृंखला CN VI के साथ शारीरिक रूप से निकट (अस्थायी रूप से जुड़कर) चलती है। जब इस विशिष्ट स्थान पर एक स्थान-अधिग्रहण घाव, संवहनी घाव या सूजन होती है, तो दोनों एक साथ क्षतिग्रस्त हो जाते हैं और पार्किंसन संकेत बनता है13।
यह एक साथ होने वाली गड़बड़ी का पैटर्न कैवर्नस साइनस के पिछले भाग के लिए अत्यधिक विशिष्ट है। पोंस के घावों में, सहानुभूति तंत्रिका क्षतिग्रस्त होने पर भी, पोस्टगैंग्लिओनिक के बजाय केंद्रीय (प्रथम न्यूरॉन क्षति) हॉर्नर सिंड्रोम होता है, जो पार्किंसन संकेत की परिभाषा (पोस्टगैंग्लिओनिक हॉर्नर सिंड्रोम + समपार्श्विक अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात) से मेल नहीं खाता। यह स्थानीय विशिष्टता नैदानिक निदान मूल्य का आधार है।
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