Parkinson-Zeichen (Zeichen der Lokalisation im Sinus cavernosus)

Auf einen Blick: Wichtige Punkte

Wesentliche Punkte dieser Erkrankung

• Das Parkinson-Zeichen ist ein klinisches Zeichen, das aus einer isolierten Lähmung des Nervus abducens (VI. Hirnnerv) und einem ipsilateralen postganglionären Horner-Syndrom besteht.
• Dieses Zeichen hat nichts mit der Parkinson-Krankheit (dopaminerge Degeneration der Basalganglien) zu tun; Verwechslungen der Bezeichnungen sind zu vermeiden.
• Die anatomische Nähe der sympathischen Kette und des Nervus abducens im hinteren Teil des Sinus cavernosus ist die Grundlage dieses Zeichens.
• Es hat einen hohen diagnostischen Wert für die Lokalisierung der Läsion im ipsilateralen Sinus cavernosus.
• Die Hauptursachen sind raumfordernde Läsionen, vaskuläre Läsionen und entzündliche Erkrankungen, die alle eine frühzeitige Ursachenidentifikation und ätiologiespezifische Behandlung erfordern.
• Der Apraclonidin-Augentropfentest ist der praktischste zur Bestätigung des Horner-Syndroms mit einer hohen Sensitivität von 88–100 %.

1. Was ist das Parkinson-Zeichen?

Das Parkinson-Zeichen ist ein klinisches Zeichen, das eine isolierte Lähmung des VI. Hirnnervs (Nervus abducens) mit einem ipsilateralen postganglionären Horner-Syndrom kombiniert. Diese Kombination hat einen hohen lokalisatorischen diagnostischen Wert und deutet auf eine Läsion im hinteren Teil des Sinus cavernosus hin ¹.

Der Sinus cavernosus liegt oberhalb des Sinus sphenoidalis und lateral der Sella turcica und wird vom Nervus oculomotorius (III), Nervus trochlearis (IV), Nervus abducens (VI), Nervus trigeminus (V1, V2), der okulären sympathischen Kette und der Arteria carotis interna durchzogen ². Im hinteren Teil des Sinus cavernosus verlässt die okuläre sympathische Kette die Arteria carotis interna und verläuft vorübergehend in unmittelbarer Nähe des Nervus abducens ¹³. Aufgrund dieser anatomischen Beziehung können Kompression oder Entzündung in diesem Bereich beide Strukturen gleichzeitig schädigen.

Hinweis: Die Parkinson-Krankheit ist eine Bewegungsstörung, die durch eine Degeneration der Dopamin-Neuronen in der Substantia nigra des Mittelhirns verursacht wird, und ist ein völlig anderes Krankheitskonzept als das Parkinson-Zeichen.

Q Besteht ein Zusammenhang zwischen dem Parkinson-Zeichen und der Parkinson-Krankheit?

A

Es besteht kein Zusammenhang. Das Parkinson-Zeichen ist eine Kombination aus einer Abduzensparese aufgrund einer Läsion des Sinus cavernosus und einem Horner-Syndrom, während die Parkinson-Krankheit (Bewegungsstörung durch Degeneration der Dopamin-Neuronen in der Substantia nigra) sich in Pathologie, Ursache und Behandlung völlig unterscheidet, trotz der Namensähnlichkeit.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

• Horizontale Diplopie: aufgrund einer Abduktionsstörung. Sie verstärkt sich bei Blickbewegung zum gelähmten Auge, und zur Verminderung der Diplopie kommt es zu einer Gesichtsdrehung zum betroffenen Auge (Kompensationshaltung des Kopfes).
• Kopfschmerzen: können von periorbitalen oder okzipitalen Schmerzen begleitet sein.
• Augenschmerzen oder retrobulbäres Druckgefühl: verursacht durch Reizung aufgrund einer Läsion im Sinus cavernosus.
• Verschwommenes Sehen oder Sehverschlechterung: tritt bei schwerer Ptosis auf.

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)

• Miosis: im Dunkeln deutlichere Anisokorie. Der Lichtreflex ist normal, aber die Dilatation nach Miosis ist verzögert. Kann wie ein Enophthalmus aussehen, ist aber nur scheinbar durch eine Verengung der Lidspalte bedingt; die tatsächliche Position des Augapfels ändert sich nicht.
• Partielle Ptosis: Herabhängen des Ober- und Unterlids auf derselben Seite wie die Miosis. Zeigt eine für das Horner-Syndrom charakteristische Lidspaltenverengung.
• Gesichtsanhidrose : Störung der Schweißsekretion auf der ipsilateralen Gesichtshälfte.
• Unfähigkeit zur Abduktion des betroffenen Auges : Paralytischer Strabismus convergens aufgrund einer Funktionsstörung des Musculus rectus lateralis. Die Diplopie verstärkt sich bei Abduktion.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen des Parkinson-Zeichens sind vielfältig und umfassen die folgenden Läsionen im Sinus cavernosus oder dahinter.

Raumfordernde Läsionen

Meningeom, Schwannom : gutartige bis bösartige Tumoren, die im Sinus cavernosus auftreten.

Lymphom und Metastasen : Brustkrebs, Prostatakrebs usw. können in die Orbita, den Sinus cavernosus oder die Meningen metastasieren und eine isolierte Abduzensparese verursachen.

Gefäßerkrankungen

Dissektion oder Aneurysma der A. carotis interna (ACI) : Ein Aneurysma oder eine Dissektion der ACI im Sinus cavernosus komprimiert den Nerv.

Thrombose der A. carotis interna : Ein venöser Thrombus schädigt die sympathischen und den Abduzensnerv im Sinus cavernosus.

Entzündliche und sonstige

Tolosa-Hunt-Syndrom : Granulomatöse Entzündung im Sinus cavernosus. Spricht gut auf Steroidtherapie an.

Riesenzellarteriitis / Trauma : Ischämische Schädigung durch Vaskulitis oder direkte Verletzung durch Trauma.

Risikofaktoren

• Rauchen : Erhöht das Risiko für Gefäßläsionen.
• Langjähriger Bluthochdruck und Diabetes : Häufigste Risikofaktoren für ischämische Abduzensparese (vaskuläre Ätiologie). Bei über 50-Jährigen überwiegt die ischämische Ätiologie⁴.
• Hohes Alter : Das Gefäßrisiko steigt mit dem Alter.
• Familienanamnese mit bösartigen Tumoren oder Gefäßerkrankungen
• Hyperkoagulabler Zustand

Prävention und tägliche Pflege

Eine angemessene Kontrolle von Bluthochdruck und Diabetes sowie Rauchverzicht tragen zur Vorbeugung einer ischämischen Abduzensparese bei. Lassen Sie bei regelmäßigen Vorsorgeuntersuchungen Ihren Blutdruck und Blutzucker überprüfen und konsultieren Sie einen Arzt, wenn die Werte dauerhaft abnormal sind. Bei plötzlichem Doppeltsehen, Augenschmerzen oder Kopfschmerzen suchen Sie umgehend einen Augenarzt oder Neurologen auf.

Q Sind alle Ursachen von Parkinson-Zeichen schwere Krankheiten?

A

Das ist nicht immer der Fall. Es gibt eine breite Palette, von solchen, die sich unter Steroidtherapie schnell bessern, wie das Tolosa-Hunt-Syndrom, bis hin zu solchen, die eine Notfallbehandlung erfordern, wie bösartige Tumore oder Aneurysmen der A. carotis interna. In allen Fällen ist die Identifizierung der Ursache entscheidend für die Therapieplanung, daher ist eine frühzeitige Abklärung wichtig.

4. Diagnose- und Untersuchungsmethoden

Klinische Diagnose

Die Diagnose von Parkinson-Zeichen basiert auf der Kombination der folgenden Befunde.

1. Im Dunkeln deutlicher werdende Anisokorie (Identifikation der miotischen Seite)
2. Partielle Ptosis auf derselben Seite wie die Miosis
3. Isolierte Lähmung des Musculus rectus lateralis auf derselben Seite (Abduzensparese)

Wenn ein Horner-Syndrom dritter Ordnung (postganglionär) mit einer ipsilateralen Abduzensparese einhergeht, kann die Läsion im hinteren Teil des gleichseitigen Sinus cavernosus lokalisiert werden.

Pharmakologische Tests (Bestätigung und Lokalisationsdiagnose des Horner-Syndroms)

Drei Augentropfentests bestätigen das Vorliegen eines Horner-Syndroms und lokalisieren die Läsion.

Test	Prinzip	Beurteilung
Apraclonidin-Augentropfentest	Denervierungsüberempfindlichkeit führt durch α₁-Stimulation zur Dilatation der miotischen Seite	Umkehr der Anisokorie → Horner-Syndrom positiv
Kokain-Augentropfentest	Nachweis der sympathischen Denervation	Keine Dilatation der miotischen Seite → Horner-Syndrom positiv
Hydroxyamphetamin-Augentropfentest	Bei postganglionären Läsionen keine Dilatation aufgrund von Transmitterverarmung	Keine Dilatation der miotischen Seite → Bestätigung postganglionär

Nach Einträufeln von Apraclonidin in beide Augen und Beobachtung nach 30–45 Minuten tritt im gesunden Auge keine Mydriasis auf, während sich das betroffene Auge weitet und die Ptosis bessert. Kokain und Tyramin sind schwer erhältlich, daher ist der Apraclonidin-Test am praktikabelsten (Sensitivität 88–100 %) ⁵.

Bildgebung und Blutuntersuchungen

• MRT/MRA des Gehirns: Beurteilung von Läsionen der Schädelbasis einschließlich des Sinus cavernosus. Kontrastmittel-MRT ist nützlich zur Identifizierung von Aneurysmen, Dissektionen, Tumoren und Entzündungen der A. carotis interna.
• BSG und CRP: Beurteilung einer Riesenzellarteriitis. Bei älteren Patienten mit Schläfenempfindlichkeit und Kieferclaudikation sofort messen und bei Positivität eine Temporalarterienbiopsie durchführen.
• CBC (großes Blutbild): Beurteilung von Bluterkrankungen.

Differenzialdiagnose

Eine Läsion der Brücke (Pons) kann sowohl die absteigende sympathische Kette als auch den Nervus abducens beeinträchtigen. Bei Ponsläsionen ist jedoch in der Regel auch der Nervus facialis betroffen, und das resultierende Horner-Syndrom ist ein erstes (zentrales) Neuron, sodass der Hydroxyamphetamin-Test eine Dilatation auf der miotischen Seite zeigt, was bestätigt, dass es sich nicht um ein postganglionäres Horner-Syndrom handelt. In diesem Fall werden Parkinson-Zeichen ausgeschlossen.

Im Sinus cavernosus verlaufen auch der Nervus oculomotorius (III), der Nervus trochlearis (IV) und der Nervus trigeminus (V1); wenn diese gemeinsam betroffen sind, geht dies über den Rahmen der Parkinson-Zeichen hinaus und muss als umfassenderes Sinus-cavernosus-Syndrom bewertet werden.

Q Wie wird der Apraclonidin-Tropftest durchgeführt?

A

Apraclonidin (1% oder 0,5%) wird in beide Augen getropft, und nach 30–45 Minuten werden Pupillendurchmesser und Lidposition beobachtet. Beim Horner-Syndrom führt die Denervierungsüberempfindlichkeit zu einer Dilatation der Pupille auf der miotischen Seite, wodurch die Anisokorie umgekehrt wird, und auch die Ptosis bessert sich. Die Sensitivität wird mit 88–100% angegeben, was es zum praktischsten Test als Ersatz für das schwer erhältliche Kokain macht.

5. Standardbehandlung

Es gibt keine spezifische Behandlung für Parkinson-Zeichen. Die Behandlung richtet sich nach der identifizierten Grunderkrankung (Ätiologie).

Behandlung nach Ätiologie

• Raumfordernde Läsionen (Tumore) : Kombination aus chirurgischer Resektion, Strahlentherapie und Chemotherapie.
• Aneurysma/Dissektion der A. carotis interna : endovaskuläre Behandlung (Coil-Embolisation, Stent-Implantation) oder chirurgisches Clipping.
• Tolosa-Hunt-Syndrom : Steroidtherapie (systemische Kortikosteroide) ist die Erstlinientherapie. Die Schmerzen bessern sich meist 1–2 Tage nach Behandlungsbeginn, gefolgt von einer Besserung der Augenbewegungsstörungen⁶.
• Riesenzellarteriitis : sofortige hochdosierte Steroidtherapie erforderlich. Verzögerung kann zu Sehverlust führen, daher Notfallbehandlung nötig.
• Septische Sinus-cavernosus-Thrombose : bei systemischen Symptomen stationäre Aufnahme und intravenöse Breitbandantibiotika. Je nach Infektionsquelle können HNO- und neurochirurgische Konsultation sowie notfallmäßige chirurgische Drainage erforderlich sein.

Symptomatische Therapie bei Abduzensparese

Bei ischämischen Fällen (bedingt durch Bluthochdruck oder Diabetes) ist eine spontane Besserung zu erwarten, daher wird eine konservative Beobachtung mit Vitaminen und durchblutungsfördernden Medikamenten für etwa 6 Monate durchgeführt. Für die Doppelbilder in dieser Zeit sind Prismenbrillen wirksam.

Wenn nach mehr als 6 Monaten keine ausreichende Besserung eintritt, wird eine Operation der äußeren Augenmuskeln in Betracht gezogen. Neben Vor- und Rücklagerungen der horizontalen Muskeln wird bei schweren Lähmungen die Muskeltransposition unter Verwendung der geraden oberen und unteren Muskeln (vollständige Transposition) eingesetzt, und eine gute Verbesserung der Augenstellung wurde bestätigt.

Behandlungshinweise

Die Gabe von Steroiden vor Abschluss der Ursachenabklärung kann Tumorerkrankungen (wie Lymphome) vorübergehend bessern und zu einer Verzögerung der Diagnose führen. Bei ungeklärter Ätiologie ist die Steroidgabe mit Vorsicht zu entscheiden.

Q Ist die Doppelbilder aufgrund einer Abduzensparese heilbar?

A

Bei ischämischer Ursache kommt es häufig innerhalb von 3–6 Monaten zu einer spontanen Besserung. Bei anderen Ursachen steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. Bei ausbleibender Besserung kommen prismatische Brillengläser zur Reduktion der Doppelbilder oder eine Operation der äußeren Augenmuskeln (Rücklagerung/Resektion, Muskeltransposition) in Betracht.

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

Verlauf der sympathischen Kette (okulärer Sympathikus)

Der okuläre Sympathikus besteht aus einem 3-Neuronen-Pfad.

• 1. Neuron (zentral) : Ursprung im posterolateralen Hypothalamus, Abstieg im Hirnstamm, Synapsenbildung im Ziliospinalzentrum (Budge-Zentrum) auf Höhe C8–T2.
• 2. Neuron (präganglionär) : Verlässt die Wirbelsäule, überquert die Lungenspitze, steigt in der zervikalen Sympathikuskette auf und bildet im Ganglion cervicale superius eine Synapse mit dem 3. Neuron.
• Drittes Neuron (postganglionär) : Vom Ganglion cervicale superius bildet es einen Plexus um die Arteria carotis interna (ICA) und tritt in den Sinus cavernosus ein. Im hinteren Teil des Sinus cavernosus verlässt es die ICA, vereinigt sich vorübergehend mit dem Nervus abducens (CN VI), schließt sich dann dem ersten Ast des Nervus trigeminus (V1) an und passiert die Fissura orbitalis superior.

Nach dem Durchtritt durch den hinteren Teil des Sinus cavernosus innerviert der sympathische Nerv den Musculus dilatator pupillae über den Nervus nasociliaris → Nervi ciliares longi und den Musculus tarsalis superior (Müller-Muskel) sowie den Musculus retractor palpebrae inferioris über die sympathische Wurzel des Ganglion ciliare → Nervi ciliares breves.

Verlauf des Nervus abducens (VI. Hirnnerv)

Der Kern des Nervus abducens befindet sich im kaudalen dorsalen Teil der Brücke, direkt unter dem vierten Ventrikel. Die Nervenfasern treten am Sulcus bulbopontinus aus dem Hirnstamm aus, gelangen in den Subarachnoidalraum, durchqueren die Dura mater durch den Dorello-Kanal und treten in den Sinus cavernosus ein. Im Sinus cavernosus verlaufen sie unmittelbar lateral der Arteria carotis interna, passieren die Fissura orbitalis superior, treten in die Orbita ein und innervieren den Musculus rectus lateralis. Der Nervus abducens verläuft im Sinus cavernosus in unmittelbarer Nachbarschaft sowohl zur ICA als auch zum okulären Sympathikus.

Entstehungsmechanismus des Parkinson-Zeichens

Im hinteren Teil des Sinus cavernosus verläuft die von der ICA abgezweigte okuläre Sympathikuskette in anatomischer Nähe (vorübergehende Vereinigung) zum CN VI. Wenn an dieser spezifischen Stelle eine raumfordernde Läsion, eine Gefäßläsion oder eine Entzündung auftritt, werden beide gleichzeitig geschädigt, und das Parkinson-Zeichen entsteht¹³.

Dieses gleichzeitige Störungsmuster ist äußerst spezifisch für den hinteren Teil des Sinus cavernosus. Bei Läsionen der Brücke führt eine Schädigung des sympathischen Nervensystems zu einem zentralen Horner-Syndrom (Läsion des ersten Neurons) und nicht zu einem postganglionären, was nicht der Definition des Parkinson-Zeichens (postganglionäres Horner-Syndrom + ipsilaterale Abduzensparese) entspricht. Diese lokalisatorische Spezifität ist die Grundlage des klinischen diagnostischen Werts.

7. Literaturverzeichnis

Footnotes

1. Ebner RN, Ribero Ayerza D, Aghetoni F. Sixth nerve palsy + ipsilateral Horner’s Syndrome = Parkinson’s Syndrome. Saudi J Ophthalmol. 2015;29(1):63-66. PMID: 25859142 / PMCID: PMC4314575 ↩ ↩² ↩³

2. Ngnitewe Massa R, Minutello K, Mesfin FB. Neuroanatomy, Cavernous Sinus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK459244 ↩

3. Kuybu O, Dossani RH. Cavernous Sinus Syndromes. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK532976 ↩ ↩²

4. Erdal Y, Gunes T, Emre U. Isolated abducens nerve palsy: Comparison of microvascular and other causes. North Clin Istanb. 2022;9(4):353-357. PMID: 36276565 / PMCID: PMC9514074 ↩

5. Koc F, Kavuncu S, Kansu T, Acaroglu G, Firat E. The sensitivity and specificity of 0.5% apraclonidine in the diagnosis of oculosympathetic paresis. Br J Ophthalmol. 2005;89(11):1442-1444. PMID: 16234449 / PMCID: PMC1772929 ↩

6. Dutta P, Anand K. Tolosa–Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021;33(2):104-111. PMID: 34409218 / PMCID: PMC8365592 ↩