ضایعات اشغالکننده فضا
مننژیوم و شوانوما: تومورهای خوشخیم تا بدخیم که در سینوس کاورنوس ایجاد میشوند.
لنفوم و متاستاز: سرطان پستان و پروستات ممکن است به مدار چشم، سینوس کاورنوس و مننژ متاستاز داده و باعث فلج ایزوله عصب ابدوسنس شوند.
نشانگان پارکینسون (نشانه موضعی سینوس کاورنوس)
نکات کلیدی در یک نگاه
Section titled “نکات کلیدی در یک نگاه”۱. نشانه پارکینسونی چیست؟
Section titled “۱. نشانه پارکینسونی چیست؟”علامت پارکینسون (Parkinson sign) یک نشانه بالینی است که در آن فلج عصب جمجمهای ششم (فلج عصب ابدوسنس) با سندرم هورنر پسگانگلیونی همان طرف همراه میشود. این ترکیب ارزش تشخیصی موضعی بالایی دارد و نشاندهنده ضایعه در بخش خلفی سینوس کاورنوس است1.
سینوس کاورنوس در بالای سینوس اسفنوئید و در کنار سل تورسیک قرار دارد و اعصاب حرکتی چشم (III)، تروکلئر (IV)، ابدوسنس (VI)، شاخههای اول و دوم عصب سهقلو (V1, V2)، اعصاب سمپاتیک چشمی و شریان کاروتید داخلی از آن عبور میکنند2. در بخش خلفی سینوس کاورنوس، زنجیره سمپاتیک چشمی از شریان کاروتید داخلی جدا شده و به طور موقت در مجاورت عصب ابدوسنس قرار میگیرد13. این رابطه آناتومیک باعث میشود که فشار یا التهاب در این ناحیه هر دو ساختار را همزمان تحت تأثیر قرار دهد.
توجه داشته باشید که «بیماری پارکینسون» یک اختلال حرکتی ناشی از تخریب نورونهای دوپامینرژیک در ماده سیاه مغز میانی است و کاملاً با علامت پارکینسون متفاوت است.
Q
آیا بین علامت پارکینسون و بیماری پارکینسون ارتباطی وجود دارد؟
A
مربوط نیست. نشانه پارکینسون ترکیبی از فلج عصب ششم (ابدیسنس) ناشی از ضایعه سینوس کاورنوس و سندرم هورنر است و تنها از نظر نام با بیماری پارکینسون (اختلال حرکتی ناشی از تخریب نورونهای دوپامینرژیک در ماده سیاه مغز میانی) شباهت دارد، در حالی که پاتوفیزیولوژی، علت و درمان هر دو کاملاً متفاوت است.
2. علائم اصلی و یافتههای بالینی
Section titled “2. علائم اصلی و یافتههای بالینی”علائم ذهنی
Section titled “علائم ذهنی”- دوبینی افقی: ناشی از اختلال ابداکشن. با نگاه به سمت چشم مبتلا تشدید میشود و برای کاهش دوبینی، چرخش صورت به سمت چشم مبتلا (وضعیت جبرانی سر) ایجاد میشود.
- سردرد: ممکن است با درد اطراف چشم یا پشت سر همراه باشد.
- درد چشم یا احساس فشار پشت چشم: ناشی از تحریک ناشی از ضایعه درون سینوس کاورنو.
- تاری دید یا کاهش بینایی: در موارد افتادگی شدید پلک رخ میدهد.
یافتههای بالینی (یافتههایی که پزشک در معاینه تأیید میکند)
Section titled “یافتههای بالینی (یافتههایی که پزشک در معاینه تأیید میکند)”- میوز (miosis): عدم تقارن مردمک که در تاریکی بارزتر است. رفلکس نوری طبیعی است، اما واکنش گشاد شدن مردمک پس از میوز به تأخیر میافتد. ممکن است به نظر برسد که چشم فرورفته است، اما این ظاهری ناشی از باریک شدن شکاف پلک است و موقعیت واقعی چشم تغییر نمیکند.
- پتوز نسبی (partial ptosis): افتادگی پلک فوقانی و تحتانی در همان سمت میوز. باعث باریک شدن شکاف پلک میشود که مشخصه سندرم هورنر است.
- آنیدروز صورت (anhidrosis): اختلال در تعریق در همان سمت صورت.
- ناتوانی در ابداکشن چشم مبتلا: به دلیل اختلال در عملکرد عضله راست خارجی، استرابیسم داخلی فلجی ایجاد میشود. دوبینی در جهت ابداکشن تشدید مییابد.
3. علل و عوامل خطر
Section titled “3. علل و عوامل خطر”علل نشانههای پارکینسونیسم متنوع هستند و ضایعات زیر که در سینوس کاورنوس یا پشت آن ایجاد میشوند، در آن نقش دارند.
ضایعات عروقی
تشریح و آنوریسم شریان کاروتید داخلی (ICA): آنوریسم یا تشریح ICA درون سینوس کاورنوس عصب را تحت فشار قرار میدهد.
ترومبوز شریان کاروتید داخلی: ترومبوز وریدی باعث آسیب به اعصاب سمپاتیک و ابدوسنس در سینوس کاورنوس میشود.
التهابی و سایر
سندرم تولوزا-هانت: التهاب گرانولوماتوز در سینوس کاورنوس. به درمان با استروئید پاسخ خوبی میدهد.
آرتریت سلول ژانت و تروما: آسیب ایسکمیک ناشی از واسکولیت یا آسیب مستقیم ناشی از تروما.
عوامل خطر
- سیگار کشیدن: خطر ضایعات عروقی را افزایش میدهد.
- فشار خون بالا و دیابت طولانی مدت: شایعترین عوامل خطر برای فلج عصب ابدوسنس ایسکمیک (با علت عروقی). در افراد بالای ۵۰ سال، علت ایسکمیک غالب است4.
- سن بالا: با افزایش سن، خطر عروقی افزایش مییابد.
- سابقه خانوادگی تومور بدخیم یا بیماری عروقی
- حالت انعقادپذیری بیش از حد (hypercoagulable state)
Q
آیا همه علائم پارکینسون ناشی از بیماریهای جدی هستند؟
A
همیشه اینطور نیست. طیفی از موارد وجود دارد، از مواردی مانند سندرم تولوزا-هانت که با درمان استروئیدی به سرعت بهبود مییابند تا مواردی مانند تومورهای بدخیم یا آنوریسم شریان کاروتید داخلی که نیاز به اقدام فوری دارند. در همه موارد، شناسایی علت برای تعیین برنامه درمانی ضروری است، بنابراین بررسی زودهنگام اهمیت دارد.
4. تشخیص و روشهای آزمایش
Section titled “4. تشخیص و روشهای آزمایش”تشخیص بالینی
Section titled “تشخیص بالینی”تشخیص علائم پارکینسونی بر اساس ترکیبی از یافتههای زیر انجام میشود.
- عدم تقارن مردمکها که در محیط تاریک بیشتر آشکار میشود (تشخیص سمت میوز)
- پتوز نسبی پلک در همان سمت میوز
- فلج ایزوله عضله راست خارجی در همان سمت (فلج عصب ابدوسنس)
اگر تأیید شود که سندرم هورنر نوع سوم (پسعقدهای) با فلج عصب ابدوسنس در همان سمت همراه است، میتوان نتیجه گرفت که ضایعه در بخش خلفی سینوس کاورنوس همان سمت قرار دارد.
آزمایش فارماکولوژیک (تأیید سندرم هورنر و تعیین محل ضایعه)
Section titled “آزمایش فارماکولوژیک (تأیید سندرم هورنر و تعیین محل ضایعه)”با سه نوع آزمایش قطره چشمی، وجود سندرم هورنر و محل ضایعه تأیید میشود.
| آزمایش | اصل | نتیجه |
|---|---|---|
| تست قطره آپراکلونیدین | به دلیل حساسیت ناشی از عصبزدایی، تحریک α۱ باعث گشاد شدن مردمک در سمت میوز میشود | معکوس شدن آنیزوکوری → مثبت بودن سندرم هورنر |
| تست قطره کوکائین | اثبات عصبزدایی سمپاتیک | عدم گشاد شدن مردمک در سمت میوز → مثبت بودن سندرم هورنر |
| تست قطرهای هیدروکسی آمفتامین | در ضایعات پسعقدهای به دلیل تخلیه ناقل عصبی، گشاد شدن امکانپذیر نیست | سمت میوز گشاد نمیشود → تأیید ضایعه پسعقدهای |
پس از چکاندن آپراکلونیدین در هر دو چشم و مشاهده پس از ۳۰ تا ۴۵ دقیقه، در چشم سالم میدریاز رخ نمیدهد، اما در چشم مبتلا گشاد شده و پتوز نیز بهبود مییابد. کوکائین و تیرامین به سختی در دسترس هستند و تست آپراکلونیدین عملیترین روش است (حساسیت ۸۸ تا ۱۰۰٪)5.
تصویربرداری و آزمایش خون
Section titled “تصویربرداری و آزمایش خون”- MRI و MRA مغز: برای ارزیابی ضایعات قاعده جمجمه از جمله سینوس کاورنوس. MRI با کنتراست برای تشخیص آنوریسم، تشریح، تومور و التهاب شریان کاروتید داخلی مفید است.
- ESR و CRP: برای ارزیابی آرتریت سلول ژانت. در افراد مسن با حساسیت شقیقه و لنگش فک، اندازهگیری فوری انجام میشود و در صورت مثبت بودن، بیوپسی شریان تمپورال انجام میشود.
- CBC (شمارش کامل خون): برای ارزیابی تومورهای خونی.
تشخیص افتراقی
Section titled “تشخیص افتراقی”ضایعات پل مغزی (pons) نیز میتوانند بر هر دو مسیر سمپاتیک نزولی و عصب ابدوسنس تأثیر بگذارند. با این حال، در ضایعات پل مغزی معمولاً عصب صورت نیز درگیر میشود و سندرم هورنر ایجاد شده از نوع اول (مرکزی) است، بنابراین تست هیدروکسی آمفتامین گشاد شدن مردمک در سابقه میوز را نشان میدهد و تأیید میکند که سندرم هورنر از نوع پسعقدهای نیست. در این مورد، علائم پارکینسون رد میشود.
در سینوس کاورنوس، اعصاب حرکتی چشم (III)، تروکلئر (IV) و تریژمینال (V1) نیز عبور میکنند و اگر این اعصاب به طور همزمان آسیب ببینند، از محدوده علائم پارکینسون فراتر رفته و باید به عنوان سندرم سینوس کاورنوس گستردهتر ارزیابی شود.
Q
تست قطره چشمی آپراکلونیدین چگونه انجام میشود؟
A
آپرا کلونیدین (1% یا 0.5%) را در هر دو چشم بچکانید و پس از 30 تا 45 دقیقه قطر مردمک و موقعیت پلک را مشاهده کنید. در سندرم هورنر، به دلیل حساسیت بیش از حد ناشی از عصبزدایی، مردمک طرف میوز گشاد شده و آنیزوکوری معکوس میشود و پتوز نیز بهبود مییابد. حساسیت این آزمایش 88 تا 100% گزارش شده است و جایگزین عملی برای کوکائین است که به سختی در دسترس میباشد.
5. درمان استاندارد
Section titled “5. درمان استاندارد”درمان اختصاصی برای علائم پارکینسونی وجود ندارد. درمان بر اساس بیماری زمینهای (اتیولوژی) شناسایی شده انجام میشود.
درمان بر اساس اتیولوژی
Section titled “درمان بر اساس اتیولوژی”- ضایعات اشغالکننده فضا (تومورها): ترکیبی از جراحی، پرتودرمانی و شیمیدرمانی.
- آنوریسم و تشریح شریان کاروتید داخلی: درمان اندوواسکولار (آمبولیزاسیون با کویل یا استنت گذاری) یا کلیپینگ جراحی.
- سندرم تولوزا-هانت: درمان با استروئید (کورتیکواستروئید سیستمیک) خط اول است. درد معمولاً ۱ تا ۲ روز پس از شروع درمان بهبود مییابد و سپس اختلال حرکات چشم نیز اغلب بهبود مییابد6.
- آرتریت سلول ژانت: درمان فوری با دوز بالای استروئید ضروری است. تأخیر در شروع درمان میتواند منجر به اختلال بینایی شود، بنابراین نیاز به اقدام اورژانسی دارد.
- ترومبوز سینوس کاورنوس (عفونی): در صورت وجود علائم سیستمیک، بستری شده و آنتیبیوتیک وسیعالطیف وریدی تجویز میشود. ممکن است نیاز به مشاوره گوش و حلق و بینی و جراحی مغز و اعصاب بر اساس منبع عفونت و تخلیه جراحی فوری باشد.
درمان علامتی برای فلج عصب ابدوسنس
Section titled “درمان علامتی برای فلج عصب ابدوسنس”در موارد ایسکمیک (ناشی از فشار خون بالا یا دیابت)، بهبود خودبهخودی انتظار میرود، بنابراین با تجویز ویتامینها و داروهای بهبوددهنده گردش خون به مدت حدود ۶ ماه به صورت محافظهکارانه پیگیری میشود. برای دوبینی در این مدت، عینک منشوری مؤثر است.
در صورت عدم بهبود کافی پس از ۶ ماه، جراحی عضلات خارج چشمی در نظر گرفته میشود. علاوه بر جابهجایی قدامی-خلفی عضلات افقی، برای فلج شدید از جابهجایی عضلات (جابهجایی کامل) با استفاده از عضلات راست فوقانی و تحتانی استفاده میشود که نتایج خوبی در بهبود وضعیت چشم دارد.
Q
آیا دوبینی ناشی از فلج عصب ابدوسنس قابل درمان است؟
A
در موارد علت ایسکمیک، بسیاری از موارد طی ۳ تا ۶ ماه بهبود خودبهخودی پیدا میکنند. در سایر علل، درمان بیماری زمینهای اصلی است. در صورت عدم بهبود، کاهش دوبینی با عینک منشوری یا جراحی عضلات خارج چشمی (جابهجایی عضله) در نظر گرفته میشود.
۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری
Section titled “۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری”مسیر زنجیره سمپاتیک (عصب سمپاتیک چشم)
Section titled “مسیر زنجیره سمپاتیک (عصب سمپاتیک چشم)”عصب سمپاتیک چشم از یک مسیر سهنرونی تشکیل شده است.
- نرون اول (مرکزی): از قسمت خلفی-جانبی هیپوتالاموس منشأ گرفته، در ساقه مغز نزول کرده و در مرکز مژگانی-نخاعی (مرکز Budge) در C8 تا T2 سیناپس تشکیل میدهد.
- نورون دوم (پیشگانگلیونی): از ستون فقرات خارج شده، از نوک ریه عبور کرده، در زنجیره سمپاتیک گردنی بالا رفته و در گانگلیون فوقانی گردن با نورون سوم سیناپس تشکیل میدهد.
- نورون سوم (پسگانگلیونی): از گانگلیون فوقانی گردن، شبکهای در اطراف شریان کاروتید داخلی (ICA) تشکیل داده و وارد سینوس کاورنوس میشود. در بخش خلفی سینوس کاورنوس از ICA جدا شده، به طور موقت با عصب ابدوسنس (CN VI) همراه میشود و سپس به شاخه اول عصب سهقلو (V1) ملحق شده و از شکاف فوقانی کاسه چشم عبور میکند.
پس از عبور از بخش خلفی سینوس کاورنوس، اعصاب سمپاتیک از طریق عصب نازوسیلیاری و سپس عصب سیلیاری بلند، عضله گشادکننده مردمک را عصبدهی کرده و از طریق ریشه سمپاتیک گانگلیون سیلیاری و عصب سیلیاری کوتاه، عضله مولر و عضله کشنده پلک پایین را عصبدهی میکنند.
مسیر عصب ابدوسنس (عصب جمجمهای ششم)
Section titled “مسیر عصب ابدوسنس (عصب جمجمهای ششم)”هسته عصب ابدوسنس در قسمت خلفی-پشتی پل مغزی، درست در زیر بطن چهارم قرار دارد. رشتههای عصبی از شیار پل-بصل النخاعی از ساقه مغز خارج شده، وارد فضای زیر عنکبوتیه میشوند، از کانال دورلو عبور کرده، سختشامه را سوراخ کرده و وارد سینوس کاورنوس میشوند. در داخل سینوس کاورنوس، درست در کنار خارجی شریان کاروتید داخلی حرکت کرده، از طریق شکاف فوقانی کاسه چشم وارد مدار شده و عضله راست خارجی را عصبدهی میکند. عصب ابدوسنس در سینوس کاورنوس در مجاورت هر دو شریان کاروتید داخلی و اعصاب سمپاتیک چشمی حرکت میکند.
مکانیسم ایجاد نشانگان پارکینسون
Section titled “مکانیسم ایجاد نشانگان پارکینسون”در بخش خلفی سینوس کاورنوس، زنجیره سمپاتیک چشمی که از شریان کاروتید داخلی جدا شده است، از نظر آناتومیکی در مجاورت (و به طور موقت همراه با) عصب جمجمهای ششم حرکت میکند. هنگامی که یک ضایعه اشغالکننده فضا، ضایعه عروقی یا التهاب در این ناحیه خاص رخ دهد، هر دو به طور همزمان آسیب دیده و نشانگان پارکینسون ایجاد میشود13.
این الگوی آسیب همزمان بسیار اختصاصی برای بخش خلفی سینوس کاورنوس است. در ضایعات پل مغزی، حتی اگر اعصاب سمپاتیک آسیب ببینند، سندرم هورنر مرکزی (آسیب نورون اول) به جای پسعقدهای رخ میدهد، بنابراین با تعریف نشانگان پارکینسون (سندرم هورنر پسعقدهای + فلج عصب ابدوسنس همان طرف) مطابقت ندارد. این ویژگی موضعی مبنای ارزش تشخیصی بالینی است.
7. منابع
Section titled “7. منابع”Footnotes
Section titled “Footnotes”-
Ebner RN, Ribero Ayerza D, Aghetoni F. Sixth nerve palsy + ipsilateral Horner’s Syndrome = Parkinson’s Syndrome. Saudi J Ophthalmol. 2015;29(1):63-66. PMID: 25859142 / PMCID: PMC4314575 ↩ ↩2 ↩3
-
Ngnitewe Massa R, Minutello K, Mesfin FB. Neuroanatomy, Cavernous Sinus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK459244 ↩
-
Kuybu O, Dossani RH. Cavernous Sinus Syndromes. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK532976 ↩ ↩2
-
Erdal Y, Gunes T, Emre U. Isolated abducens nerve palsy: Comparison of microvascular and other causes. North Clin Istanb. 2022;9(4):353-357. PMID: 36276565 / PMCID: PMC9514074 ↩
-
Koc F, Kavuncu S, Kansu T, Acaroglu G, Firat E. The sensitivity and specificity of 0.5% apraclonidine in the diagnosis of oculosympathetic paresis. Br J Ophthalmol. 2005;89(11):1442-1444. PMID: 16234449 / PMCID: PMC1772929 ↩
-
Dutta P, Anand K. Tolosa–Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021;33(2):104-111. PMID: 34409218 / PMCID: PMC8365592 ↩