Tanda Parkinson (Tanda Lokalisasi Sinus Kavernosus)

Sekilas Pandang

Poin Penting Penyakit Ini

• Tanda Parkinson adalah tanda klinis berupa kelumpuhan saraf abdusen (saraf kranial VI) terisolasi yang disertai sindrom Horner postganglionik ipsilateral.
• Tanda ini tidak berhubungan dengan penyakit Parkinson (degenerasi neuron dopamin di ganglia basalis), sehingga perlu diwaspadai kekeliruan nama.
• Dasar anatomi tanda ini adalah kedekatan rantai simpatis dan saraf abdusen di bagian posterior sinus kavernosus.
• Memiliki nilai diagnostik tinggi dalam melokalisasi lesi ke sinus kavernosus ipsilateral.
• Penyebab utama adalah lesi desak ruang, penyakit vaskular, dan penyakit inflamasi, yang semuanya memerlukan identifikasi penyebab dini dan pengobatan sesuai etiologi.
• Tes tetes apraklonidin adalah yang paling praktis untuk mengonfirmasi sindrom Horner, dengan sensitivitas 88-100%.

1. Apa itu Tanda Parkinson?

Tanda Parkinson (Parkinson sign) adalah tanda klinis berupa kelumpuhan saraf kranial VI terisolasi (kelumpuhan saraf abdusen) yang disertai sindrom Horner postganglionik ipsilateral. Kombinasi ini menunjukkan lesi di bagian posterior sinus kavernosus dan memiliki nilai diagnostik lokalisasi yang tinggi¹.

Sinus kavernosus terletak di atas sinus sfenoid dan lateral sella tursika, dan dilalui oleh saraf okulomotor (III), saraf troklear (IV), saraf abdusen (VI), saraf trigeminus (V1, V2), saraf simpatis okular, dan arteri karotis interna². Di bagian posterior sinus kavernosus, rantai simpatis okular meninggalkan arteri karotis interna dan berjalan berdekatan dengan saraf abdusen untuk sementara¹³. Karena hubungan anatomis ini, kompresi atau inflamasi di area tersebut dapat mengganggu keduanya secara bersamaan.

Catatan: “Penyakit Parkinson” adalah gangguan gerakan yang disebabkan oleh degenerasi neuron dopamin di substansia nigra otak tengah, dan merupakan konsep penyakit yang sama sekali berbeda dari tanda Parkinson.

Q Apakah ada hubungan antara tanda Parkinson dan penyakit Parkinson?

A

Tidak ada hubungan. Tanda Parkinson adalah kombinasi kelumpuhan saraf abdusen dan sindrom Horner akibat lesi sinus kavernosus, sedangkan penyakit Parkinson (gangguan gerakan akibat degenerasi neuron dopamin di substansia nigra) berbeda dalam patofisiologi, penyebab, dan pengobatan meskipun namanya mirip.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

• Diplopia horizontal: akibat gangguan abduksi. Memburuk saat menggerakkan pandangan ke arah mata yang lumpuh, dan terjadi pemalingan wajah (posisi kompensasi) ke sisi yang terkena untuk mengurangi diplopia.
• Sakit kepala: Kadang disertai nyeri di sekitar orbita atau belakang kepala.
• Nyeri mata atau rasa tertekan di belakang orbita: Akibat iritasi lesi di sinus kavernosus.
• Penglihatan kabur atau penurunan ketajaman penglihatan: Terjadi jika ptosis berat.

Temuan klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)

• Miosis: Anisokoria yang lebih jelas di tempat gelap. Refleks cahaya normal, tetapi dilatasi setelah miosis tertunda. Mungkin tampak seperti enoftalmus, tetapi sebenarnya karena fisura palpebra yang sempit, bukan perubahan posisi bola mata.
• Ptosis parsial: Ptosis kelopak atas dan bawah pada sisi yang sama dengan miosis. Menyebabkan fisura palpebra sempit yang khas pada sindrom Horner.
• Anhidrosis wajah: Gangguan berkeringat pada wajah sisi yang sama.
• Ketidakmampuan abduksi mata yang terkena: Strabismus internal paralitik akibat disfungsi otot rektus lateral. Diplopia memburuk saat melihat ke lateral.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab tanda Parkinson beragam, melibatkan lesi berikut yang terjadi di sinus kavernosus atau di posteriornya:

Lesi yang menempati ruang

Meningioma dan schwannoma: Tumor jinak hingga ganas yang timbul di sinus kavernosus.

Limfoma dan metastasis: Kanker seperti kanker payudara dan prostat dapat bermetastasis ke orbita, sinus kavernosus, dan meninges, menyebabkan kelumpuhan saraf abdusen terisolasi.

Lesi Vaskular

Diseksi dan aneurisma arteri karotis interna: Aneurisma atau diseksi arteri karotis interna di dalam sinus kavernosus dapat menekan saraf.

Trombosis arteri karotis interna: Trombus vena dapat merusak saraf simpatis dan saraf abdusen di dalam sinus kavernosus.

Inflamasi dan Lainnya

Sindrom Tolosa-Hunt: Peradangan granulomatosa di dalam sinus kavernosus. Sering merespons terapi steroid.

Arteritis sel raksasa / trauma: Kerusakan iskemik akibat vaskulitis, atau kerusakan akibat trauma langsung.

Faktor risiko

• Merokok: Meningkatkan risiko penyakit pembuluh darah.
• Hipertensi dan diabetes jangka panjang: Faktor risiko paling umum untuk kelumpuhan saraf abdusen iskemik (penyebab vaskular). Pada usia di atas 50 tahun, penyebab iskemik dominan⁴.
• Usia lanjut: Risiko vaskular meningkat seiring bertambahnya usia.
• Riwayat keluarga tumor ganas atau penyakit pembuluh darah
• Keadaan hiperkoagulasi (state hiperkoagulabel)

Pencegahan dan Perawatan Sehari-hari

Pengelolaan hipertensi dan diabetes yang tepat serta berhenti merokok dapat mencegah kelumpuhan saraf abdusen iskemik. Pantau tekanan darah dan kadar gula darah melalui pemeriksaan kesehatan rutin, dan konsultasikan dengan dokter jika nilai abnormal berlanjut. Jika terjadi penglihatan ganda mendadak, nyeri mata, atau sakit kepala, segera periksakan ke dokter mata atau dokter saraf.

Q Apakah semua penyebab tanda-tanda Parkinson adalah penyakit serius?

A

Tidak selalu demikian. Ada spektrum luas, mulai dari sindrom Tolosa-Hunt yang membaik cepat dengan terapi steroid, hingga tumor ganas atau aneurisma arteri karotis interna yang memerlukan penanganan darurat. Dalam semua kasus, identifikasi penyebab penting untuk menentukan rencana pengobatan, sehingga pemeriksaan dini sangat penting.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Diagnosis Klinis

Diagnosis tanda Horner didasarkan pada kombinasi temuan berikut:

1. Anisokoria yang lebih jelas di tempat gelap (konfirmasi sisi miosis)
2. Ptosis parsial ipsilateral terhadap miosis
3. Paralisis otot rektus lateralis ipsilateral (paralisis saraf abdusen)

Jika sindrom Horner tersier (pascaganglion) disertai paralisis saraf abdusen ipsilateral telah dikonfirmasi, lesi dapat dilokalisasi di sinus kavernosus posterior ipsilateral.

Tes farmakologis (konfirmasi sindrom Horner dan diagnosis lokasi)

Tiga jenis tes tetes mata digunakan untuk mengonfirmasi adanya sindrom Horner dan lokasi lesi.

Tes	Prinsip	Interpretasi
Tes tetes apraklonidin	Sensitivitas denervasi: stimulasi α₁ menyebabkan dilatasi pupil yang miosis	Pembalikan anisokoria → Sindrom Horner positif
Tes tetes kokain	Bukti denervasi simpatis	Sisi miosis tidak melebar → Sindrom Horner positif
Tes tetes hidroksiamfetamin	Pada lesi postganglionik, tidak dapat melebar karena deplesi neurotransmitter	Sisi miosis tidak melebar → konfirmasi lesi postganglionik

Setelah meneteskan apraclonidine pada kedua mata dan mengamati setelah 30-45 menit, pada mata sehat tidak terjadi midriasis, tetapi pada mata sakit terjadi dilatasi dan perbaikan ptosis. Kokain dan tiramin sulit diperoleh, sehingga uji apraclonidine adalah yang paling praktis (sensitivitas 88-100%) ⁵.

Pemeriksaan Pencitraan dan Darah

• MRI dan MRA otak: Untuk mengevaluasi lesi dasar tengkorak termasuk sinus kavernosus. MRI dengan kontras berguna untuk mengidentifikasi aneurisma arteri karotis interna, diseksi, tumor, dan inflamasi.
• LED dan CRP: Untuk evaluasi arteritis sel raksasa. Pada pasien lanjut usia dengan nyeri tekan temporal atau klaudikasio mandibula, lakukan pengukuran segera; jika positif, lakukan biopsi arteri temporalis.
• Hitung darah lengkap: Untuk evaluasi tumor darah.

Diagnosis Banding

Lesi pada pons dapat memengaruhi jalur simpatis desendens dan saraf abdusen. Namun, pada lesi pons, saraf fasialis biasanya juga terlibat, dan sindrom Horner yang terjadi bersifat sentral (neuron pertama), sehingga tes hidroksiamfetamin menunjukkan dilatasi pupil pada sisi miosis, mengonfirmasi bahwa ini bukan sindrom Horner postganglionik. Dalam kasus ini, tanda Parkinson disingkirkan.

Perlu dicatat bahwa di dalam sinus kavernosus, saraf okulomotor (III), troklearis (IV), dan trigeminus (V1) juga berjalan. Jika saraf-saraf ini terganggu bersamaan, maka melampaui lingkup tanda Parkinson dan perlu dievaluasi sebagai sindrom sinus kavernosus yang lebih luas.

Q Bagaimana cara melakukan tes tetes apraklonidin?

A

Tetesi kedua mata dengan apraklonidin (1% atau 0,5%), lalu amati diameter pupil dan posisi kelopak mata setelah 30-45 menit. Pada sindrom Horner, karena hipersensitivitas denervasi, pupil pada sisi miosis akan melebar dan anisokoria terbalik, serta ptosis membaik. Sensitivitas dilaporkan 88-100%, dan ini adalah tes paling praktis sebagai pengganti kokain yang sulit didapat.

5. Terapi Standar

Tidak ada terapi spesifik untuk tanda Parkinson. Terapi dilakukan sesuai dengan penyakit dasar (etiologi) yang teridentifikasi.

Pengobatan Berdasarkan Etiologi

• Lesi yang menempati ruang (tumor): Dilakukan kombinasi reseksi bedah, radioterapi, dan kemoterapi.
• Aneurisma arteri karotis interna dan diseksi: Terapi endovaskular (koil embolisasi atau pemasangan stent) atau kliping bedah.
• Sindrom Tolosa-Hunt: Terapi steroid (kortikosteroid sistemik) adalah pilihan pertama. Nyeri biasanya membaik dalam 1-2 hari setelah memulai pengobatan, diikuti perbaikan gangguan gerakan mata⁶.
• Arteritis sel raksasa: Memerlukan terapi steroid dosis tinggi segera. Keterlambatan pengobatan dapat menyebabkan gangguan penglihatan, sehingga memerlukan penanganan darurat.
• Trombosis sinus kavernosus (infeksius): Jika ada gejala sistemik, pasien dirawat inap dan diberikan antibiotik spektrum luas intravena. Konsultasi THT dan bedah saraf sesuai sumber infeksi, serta drainase bedah darurat mungkin diperlukan.

Terapi simtomatik untuk kelumpuhan saraf abdusen

Pada kasus iskemik (akibat hipertensi/diabetes), perbaikan spontan dapat diharapkan, sehingga dilakukan observasi konservatif selama sekitar 6 bulan dengan pemberian vitamin dan obat peningkat sirkulasi. Untuk diplopia selama periode tersebut, kacamata prisma efektif.

Jika perbaikan tidak memadai setelah 6 bulan atau lebih, pertimbangkan operasi otot ekstraokular. Selain prosedur resesi dan reseksi otot horizontal, untuk kelumpuhan berat digunakan transposisi otot menggunakan otot rektus superior dan inferior (transposisi penuh), dan telah dikonfirmasi efektif dalam memperbaiki posisi mata.

Poin penting dalam pengobatan

Pemberian steroid sebelum penyelidikan penyebab selesai dapat memperbaiki sementara penyakit neoplastik (seperti limfoma) dan menyebabkan keterlambatan diagnosis. Pemberian steroid pada tahap di mana etiologi belum ditentukan harus dipertimbangkan dengan hati-hati.

Q Apakah penglihatan ganda akibat kelumpuhan saraf abdusen bisa sembuh?

A

Pada kasus iskemik, sebagian besar membaik secara spontan dalam 3-6 bulan. Untuk penyebab lain, pengobatan penyakit dasar menjadi utama. Jika tidak ada perbaikan, pertimbangkan penggunaan kacamata prisma untuk mengurangi diplopia atau operasi otot ekstraokular (resesi otot atau transposisi otot).

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya Secara Detail

Jalur Saraf Simpatis (Saraf Simpatis Okular)

Saraf simpatis okular terdiri dari jalur 3 neuron.

• Neuron pertama (sentral): Berasal dari hipotalamus posterolateral, turun melalui batang otak, dan bersinaps di pusat siliospinal (pusat Budge) setinggi C8-T2.
• Neuron kedua (preganglionik): Keluar dari tulang belakang, melintasi apeks paru, naik melalui rantai simpatis servikal, dan bersinaps dengan neuron ketiga di ganglion servikal superior.
• Neuron ketiga (pascaganglion): Dari ganglion servikalis superior, membentuk pleksus di sekitar arteri karotis interna (ICA), lalu masuk ke sinus kavernosus. Di bagian posterior sinus kavernosus, meninggalkan ICA, bergabung sementara dengan nervus abdusen (CN VI), kemudian bergabung dengan cabang pertama nervus trigeminus (V1) dan melewati fisura orbitalis superior.

Setelah melewati bagian posterior sinus kavernosus, saraf simpatis mempersarafi muskulus dilatator pupil melalui nervus nasosiliaris → nervus siliaris longus, dan mempersarafi muskulus Müller dan muskulus retraktor palpebra inferior melalui radiks simpatis ganglion siliare → nervus siliaris brevis.

Perjalanan nervus abdusen (N. kranialis VI)

Nukleus nervus abdusen terletak di bagian dorsolateral kaudal pons, tepat di bawah ventrikel keempat. Serabut saraf keluar dari batang otak di sulkus bulbopontin, masuk ke ruang subaraknoid, melewati kanalis Dorello, menembus duramater, dan masuk ke sinus kavernosus. Di dalam sinus kavernosus, saraf berjalan tepat di lateral arteri karotis interna, melewati fisura orbitalis superior menuju orbita, dan mempersarafi muskulus rektus lateralis. Nervus abdusen berjalan berdekatan dengan ICA dan saraf simpatis okular di dalam sinus kavernosus.

Mekanisme terjadinya tanda Parkinson

Di bagian posterior sinus kavernosus, rantai simpatis okular yang meninggalkan ICA berjalan berdekatan secara anatomis (bergabung sementara) dengan nervus abdusen. Jika terjadi lesi yang menempati ruang, lesi vaskular, atau inflamasi di lokasi spesifik ini, keduanya akan terganggu secara bersamaan, sehingga timbul tanda Parkinson¹³.

Pola gangguan simultan ini sangat spesifik untuk bagian posterior sinus kavernosus. Pada lesi pons, meskipun saraf simpatis terganggu, yang terjadi adalah sindrom Horner sentral (lesi neuron pertama) bukan pascaganglionik, sehingga tidak sesuai dengan definisi tanda Parkinson (sindrom Horner pascaganglionik + paralisis saraf abdusen ipsilateral). Spesifisitas lokalisasi ini menjadi dasar nilai diagnostik klinis.

7. Referensi

Footnotes

1. Ebner RN, Ribero Ayerza D, Aghetoni F. Sixth nerve palsy + ipsilateral Horner’s Syndrome = Parkinson’s Syndrome. Saudi J Ophthalmol. 2015;29(1):63-66. PMID: 25859142 / PMCID: PMC4314575 ↩ ↩² ↩³

2. Ngnitewe Massa R, Minutello K, Mesfin FB. Neuroanatomy, Cavernous Sinus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK459244 ↩

3. Kuybu O, Dossani RH. Cavernous Sinus Syndromes. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK532976 ↩ ↩²

4. Erdal Y, Gunes T, Emre U. Isolated abducens nerve palsy: Comparison of microvascular and other causes. North Clin Istanb. 2022;9(4):353-357. PMID: 36276565 / PMCID: PMC9514074 ↩

5. Koc F, Kavuncu S, Kansu T, Acaroglu G, Firat E. The sensitivity and specificity of 0.5% apraclonidine in the diagnosis of oculosympathetic paresis. Br J Ophthalmol. 2005;89(11):1442-1444. PMID: 16234449 / PMCID: PMC1772929 ↩

6. Dutta P, Anand K. Tolosa–Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021;33(2):104-111. PMID: 34409218 / PMCID: PMC8365592 ↩