Signe de Parkinson (signe de localisation du sinus caverneux)

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• Le signe de Parkinson est un signe clinique associant une paralysie isolée du nerf abducens (VIe nerf crânien) à un syndrome de Horner postganglionnaire homolatéral.
• Ce signe est sans rapport avec la maladie de Parkinson (dégénérescence dopaminergique des ganglions de la base) ; il faut éviter de confondre les noms.
• La proximité anatomique de la chaîne sympathique et du nerf abducens dans la partie postérieure du sinus caverneux est à la base de ce signe.
• Il a une grande valeur diagnostique pour localiser la lésion dans le sinus caverneux ipsilatéral.
• Les principales causes sont les lésions occupant de l’espace, les lésions vasculaires et les maladies inflammatoires, toutes nécessitant une identification précoce de la cause et un traitement spécifique.
• Le test à l’apraclonidine est le plus pratique pour confirmer le syndrome de Horner, avec une sensibilité élevée de 88 à 100 %.

1. Qu’est-ce que le signe de Parkinson ?

Le signe de Parkinson est un signe clinique associant une paralysie isolée du VI nerf crânien (nerf abducens) à un syndrome de Horner postganglionnaire ipsilatéral. Cette combinaison a une grande valeur de localisation diagnostique, suggérant une lésion de la partie postérieure du sinus caverneux ¹.

Le sinus caverneux est situé au-dessus du sinus sphénoïdal et latéralement à la selle turcique, et il est traversé par le nerf oculomoteur (III), le nerf trochléaire (IV), le nerf abducens (VI), le nerf trijumeau (V1, V2), la chaîne sympathique oculaire et l’artère carotide interne ². Dans la partie postérieure du sinus caverneux, la chaîne sympathique oculaire quitte l’artère carotide interne et chemise temporairement à proximité du nerf abducens ¹³. Cette relation anatomique fait qu’une compression ou une inflammation de cette région peut endommager les deux structures simultanément.

Note : la « maladie de Parkinson » est un trouble moteur dû à une dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire du mésencéphale, et est un concept pathologique totalement différent du signe de Parkinson.

Q Le signe de Parkinson et la maladie de Parkinson sont-ils liés ?

A

Ils ne sont pas liés. Le signe de Parkinson est une association de paralysie du nerf abducens due à une lésion du sinus caverneux et d’un syndrome de Horner, tandis que la maladie de Parkinson (trouble moteur dû à une dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire) diffère complètement par sa pathologie, sa cause et son traitement, malgré la similitude des noms.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

• Diplopie horizontale : due à un trouble de l’abduction. Elle s’aggrave lors du déplacement du regard vers l’œil paralysé, et pour réduire la diplopie, une rotation de la face vers l’œil atteint (position compensatrice de la tête) se produit.
• Céphalée : peut s’accompagner de douleurs périorbitaires ou occipitales.
• Douleur oculaire ou sensation de pression rétro-orbitaire : due à la stimulation par une lésion dans le sinus caverneux.
• Vision floue ou baisse de l’acuité visuelle : survient en cas de ptose sévère.

Signes cliniques (observés par le médecin lors de l’examen)

• Myosis : anisocorie plus marquée à l’obscurité. Le réflexe photomoteur est normal, mais la dilatation après myosis est retardée. Peut donner l’impression d’une énophtalmie, mais il s’agit d’un aspect dû à un rétrécissement de la fente palpébrale, la position du globe oculaire étant inchangée.
• Ptose partielle : chute de la paupière supérieure et inférieure du même côté que le myosis. Présente un rétrécissement de la fente palpébrale caractéristique du syndrome de Horner.
• Anhidrose faciale : trouble de la sudation du côté homolatéral du visage.
• Impossibilité d’abduction de l’œil atteint : strabisme interne paralytique dû à un dysfonctionnement du muscle droit externe. La diplopie s’aggrave lors de l’abduction.

3. Causes et facteurs de risque

Les causes du signe de Parkinson sont variées et impliquent les lésions suivantes survenant dans le sinus caverneux ou en arrière de celui-ci.

Lésions occupant de l'espace

Méningiome, schwannome : tumeurs bénignes à malignes se développant dans le sinus caverneux.

Lymphome et métastases : les cancers du sein, de la prostate, etc., peuvent métastaser vers l’orbite, le sinus caverneux ou les méninges, provoquant une paralysie isolée du nerf abducens.

Pathologies vasculaires

Dissection ou anévrisme de l’artère carotide interne (ACI) : un anévrisme ou une dissection de l’ACI dans le sinus caverneux comprime le nerf.

Thrombose de l’artère carotide interne : un thrombus veineux endommage les nerfs sympathique et abducens dans le sinus caverneux.

Inflammatoires et autres

Syndrome de Tolosa-Hunt : inflammation granulomateuse dans le sinus caverneux. Répond bien à la corticothérapie.

Artérite à cellules géantes / traumatisme : lésion ischémique due à une vascularite ou lésion directe par traumatisme.

Facteurs de risque

• Tabagisme : augmente le risque de lésions vasculaires.
• Hypertension artérielle et diabète de longue durée : facteurs de risque les plus courants de paralysie du nerf abducens ischémique (étiologie vasculaire). Chez les personnes de plus de 50 ans, l’étiologie ischémique prédomine⁴.
• Âge avancé : le risque vasculaire augmente avec l’âge.
• Antécédents familiaux de tumeur maligne ou de maladie vasculaire
• État d’hypercoagulabilité

Prévention et soins quotidiens

Une gestion appropriée de l’hypertension et du diabète, ainsi que l’arrêt du tabac, contribuent à prévenir la paralysie du nerf abducens ischémique. Lors des bilans de santé réguliers, surveillez votre tension artérielle et votre glycémie, et consultez un médecin si des valeurs anormales persistent. En cas de diplopie soudaine, de douleur oculaire ou de céphalée, consultez rapidement un ophtalmologiste ou un neurologue.

Q Toutes les causes des signes parkinsoniens sont-elles des maladies graves ?

A

Ce n’est pas toujours le cas. Il existe un large éventail allant de ceux qui s’améliorent rapidement avec un traitement stéroïdien, comme le syndrome de Tolosa-Hunt, à ceux qui nécessitent une intervention d’urgence, comme les tumeurs malignes ou les anévrismes de l’artère carotide interne. Dans tous les cas, l’identification de la cause est essentielle pour déterminer la stratégie thérapeutique, d’où l’importance d’un examen précoce.

4. Méthodes de diagnostic et d’examen

Diagnostic clinique

Le diagnostic des signes parkinsoniens repose sur la combinaison des observations suivantes.

1. Anisocorie plus marquée dans l’obscurité (identification du côté myotique)
2. Ptose palpébrale partielle du même côté que la myosis
3. Paralysie isolée du muscle droit externe du même côté (paralysie du nerf abducens)

Si un syndrome de Horner du troisième ordre (postganglionnaire) est associé à une paralysie du nerf abducens du même côté, la lésion peut être localisée dans la partie postérieure du sinus caverneux homolatéral.

Examen pharmacologique (confirmation et diagnostic de localisation du syndrome de Horner)

Trois tests d’instillation oculaire permettent de confirmer la présence du syndrome de Horner et de localiser la lésion.

Test	Principe	Interprétation
Test d’instillation d’apraclonidine	L’hypersensibilité de dénervation provoque une dilatation du côté myotique par stimulation α₁	Inversion de l’anisocorie → syndrome de Horner positif
Test à la cocaïne	Preuve de la dénervation sympathique	Pas de dilatation du côté myotique → syndrome de Horner positif
Test à l’hydroxyamphétamine	Dans les lésions postganglionnaires, absence de dilatation due à l’épuisement des neurotransmetteurs	Pas de dilatation du côté myotique → confirmation postganglionnaire

L’instillation d’apraclonidine dans les deux yeux, observée 30 à 45 minutes plus tard, ne provoque pas de mydriase dans l’œil sain, mais dilate l’œil atteint et améliore le ptosis. La cocaïne et la tyramine sont difficiles à obtenir, le test à l’apraclonidine étant le plus pratique (sensibilité 88-100 %) ⁵.

Examens d’imagerie et sanguins

• IRM/ARM cérébrale : évalue les lésions de la base du crâne, y compris le sinus caverneux. L’IRM avec contraste est utile pour identifier les anévrismes, dissections, tumeurs et inflammations de l’artère carotide interne.
• VS et CRP : évaluation de l’artérite à cellules géantes. En cas de sensibilité temporale et de claudication de la mâchoire chez les personnes âgées, mesurer en urgence et, si positif, réaliser une biopsie de l’artère temporale.
• NFS (numération formule sanguine) : évaluation des tumeurs hématologiques.

Diagnostic différentiel

Une lésion du pont peut également affecter à la fois la chaîne sympathique descendante et le nerf abducens. Cependant, dans les lésions du pont, le nerf facial est généralement impliqué et le syndrome de Horner résultant est de premier ordre (central), donc le test à l’hydroxyamphétamine montre une dilatation du côté myotique, confirmant qu’il ne s’agit pas d’un syndrome de Horner postganglionnaire. Dans ce cas, les signes parkinsoniens sont exclus.

Dans le sinus caverneux, le nerf oculomoteur (III), le nerf trochléaire (IV) et le nerf trijumeau (V1) cheminent également ; s’ils sont affectés de manière concomitante, cela dépasse le cadre des signes parkinsoniens et doit être évalué comme un syndrome du sinus caverneux plus étendu.

Q Comment réalise-t-on le test d'instillation d'apraclonidine ?

A

Instiller de l’apraclonidine (1% ou 0,5%) dans les deux yeux, puis observer le diamètre pupillaire et la position palpébrale après 30 à 45 minutes. Dans le syndrome de Horner, l’hypersensibilité de dénervation provoque une dilatation de la pupille du côté myotique, inversant l’anisocorie, et une amélioration du ptosis. La sensibilité rapportée est de 88 à 100 %, ce qui en fait le test le plus pratique en remplacement de la cocaïne, difficile à obtenir.

5. Traitement standard

Il n’existe pas de traitement spécifique pour les signes parkinsoniens. Le traitement est basé sur la maladie sous-jacente (étiologie) identifiée.

Traitement selon l’étiologie

• Lésions occupant de l’espace (tumeurs) : association de chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie.
• Anévrisme ou dissection de l’artère carotide interne : traitement endovasculaire (coil embolisation, pose de stent) ou clipping chirurgical.
• Syndrome de Tolosa-Hunt : la corticothérapie (administration systémique de corticostéroïdes) est le traitement de première intention. La douleur s’améliore généralement 1 à 2 jours après le début du traitement, suivie d’une amélioration des troubles oculomoteurs⁶.
• Artérite à cellules géantes : un traitement urgent par corticostéroïdes à haute dose est nécessaire. Tout retard peut entraîner une perte de vision, nécessitant une prise en charge en urgence.
• Thrombose septique du sinus caverneux : en présence de symptômes systémiques, une hospitalisation avec administration intraveineuse d’antibiotiques à large spectre est indiquée. Une consultation ORL et neurochirurgicale ainsi qu’un drainage chirurgical d’urgence peuvent être nécessaires selon la source de l’infection.

Traitement symptomatique de la paralysie du nerf abducens

Dans les cas ischémiques (dus à l’hypertension ou au diabète), une amélioration spontanée est attendue, donc une observation conservatrice avec des vitamines et des médicaments améliorant la circulation est effectuée pendant environ 6 mois. Pour la diplopie pendant cette période, les verres prismatiques sont efficaces.

Si l’amélioration est insuffisante après plus de 6 mois, une chirurgie des muscles extra-oculaires est envisagée. Outre les opérations de recul et de résection des muscles horizontaux, la transposition musculaire utilisant les muscles droits supérieur et inférieur (transposition complète) est utilisée pour les paralysies sévères, et une bonne correction de la position oculaire a été confirmée.

Points d’attention dans le traitement

L’administration de stéroïdes avant la fin de l’exploration étiologique peut améliorer temporairement certaines maladies tumorales (comme le lymphome) et entraîner un retard de diagnostic. La prescription de stéroïdes à un stade où l’étiologie n’est pas encore établie doit être évaluée avec prudence.

Q La diplopie due à une paralysie du nerf abducens est-elle guérissable ?

A

Dans les cas d’origine ischémique, une amélioration spontanée survient souvent en 3 à 6 mois. Pour les autres causes, le traitement de la maladie sous-jacente est primordial. En l’absence d’amélioration, on peut envisager une réduction de la diplopie par des verres prismatiques ou une chirurgie des muscles extra-oculaires (transposition musculaire, récession/résection).

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé

Trajet de la chaîne sympathique (nerf sympathique oculaire)

Le nerf sympathique oculaire est constitué d’une voie à 3 neurones.

• 1er neurone (central) : Origine dans l’hypothalamus postérolatéral, descend dans le tronc cérébral et fait synapse au niveau du centre ciliospinal (centre de Budge) de C8 à T2.
• 2e neurone (préganglionnaire) : Sort de la colonne vertébrale, traverse l’apex pulmonaire, remonte la chaîne sympathique cervicale et fait synapse avec le 3e neurone dans le ganglion cervical supérieur.
• Troisième neurone (postganglionnaire) : À partir du ganglion cervical supérieur, il forme un plexus autour de l’artère carotide interne (ACI) et pénètre dans le sinus caverneux. Dans la partie postérieure du sinus caverneux, il quitte l’ACI, rejoint temporairement le nerf abducens (CN VI), puis rejoint la première branche du nerf trijumeau (V1) pour traverser la fissure orbitaire supérieure.

Après avoir traversé la partie postérieure du sinus caverneux, le nerf sympathique innerve le muscle dilatateur de la pupille via le nerf nasociliaire → nerfs ciliaires longs, et innerve le muscle de Müller et le muscle rétracteur de la paupière inférieure via la racine sympathique du ganglion ciliaire → nerfs ciliaires courts.

Trajet du nerf abducens (VIe nerf crânien)

Le noyau du nerf abducens est situé dans la partie dorsale caudale du pont, juste sous le quatrième ventricule. Les fibres nerveuses émergent du tronc cérébral au niveau du sillon bulbopontique, entrent dans l’espace sous-arachnoïdien, traversent la dure-mère par le canal de Dorello et pénètrent dans le sinus caverneux. Dans le sinus caverneux, elles cheminent juste en dehors de l’artère carotide interne, traversent la fissure orbitaire supérieure pour entrer dans l’orbite et innerver le muscle droit latéral. Le nerf abducens est adjacent à la fois à l’ACI et au nerf sympathique oculaire dans le sinus caverneux.

Mécanisme de formation du signe de Parkinson

Dans la partie postérieure du sinus caverneux, la chaîne sympathique oculaire qui a quitté l’ACI chemine à proximité anatomique du CN VI (fusion temporaire). Lorsqu’une lésion occupant de l’espace, une lésion vasculaire ou une inflammation survient à cet endroit spécifique, les deux sont endommagés simultanément, entraînant le signe de Parkinson¹³.

Ce schéma de troubles simultanés est extrêmement spécifique à la partie postérieure du sinus caverneux. Dans les lésions du pont, même si le système sympathique est endommagé, il en résulte un syndrome de Horner central (lésion du premier neurone) et non postganglionnaire, ce qui ne correspond pas à la définition du signe de Parkinson (syndrome de Horner postganglionnaire + paralysie du nerf abducens homolatéral). Cette spécificité de localisation est la base de la valeur diagnostique clinique.

7. Références

Footnotes

1. Ebner RN, Ribero Ayerza D, Aghetoni F. Sixth nerve palsy + ipsilateral Horner’s Syndrome = Parkinson’s Syndrome. Saudi J Ophthalmol. 2015;29(1):63-66. PMID: 25859142 / PMCID: PMC4314575 ↩ ↩² ↩³

2. Ngnitewe Massa R, Minutello K, Mesfin FB. Neuroanatomy, Cavernous Sinus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK459244 ↩

3. Kuybu O, Dossani RH. Cavernous Sinus Syndromes. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK532976 ↩ ↩²

4. Erdal Y, Gunes T, Emre U. Isolated abducens nerve palsy: Comparison of microvascular and other causes. North Clin Istanb. 2022;9(4):353-357. PMID: 36276565 / PMCID: PMC9514074 ↩

5. Koc F, Kavuncu S, Kansu T, Acaroglu G, Firat E. The sensitivity and specificity of 0.5% apraclonidine in the diagnosis of oculosympathetic paresis. Br J Ophthalmol. 2005;89(11):1442-1444. PMID: 16234449 / PMCID: PMC1772929 ↩

6. Dutta P, Anand K. Tolosa–Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021;33(2):104-111. PMID: 34409218 / PMCID: PMC8365592 ↩