Syndrome de Raeder (syndrome paratrigéminal de Raeder)

Points clés en un coup d’œil

Le syndrome de Raeder est une maladie rare caractérisée par un syndrome de Horner postganglionnaire unilatéral associé à des symptômes trigéminaux ipsilatéraux.
La sudation faciale est souvent préservée, ce qui indique que la lésion est distale par rapport à la bifurcation carotidienne.
L’IRM/ARM est indispensable pour exclure des pathologies sous-jacentes graves telles qu’une dissection de l’artère carotide interne, un anévrisme ou une tumeur de la fosse crânienne moyenne.
Confirmer le syndrome de Horner par un test pharmacologique (test à l’apraclonidine) et rechercher la cause par imagerie.
Le groupe I (atteinte parasellaire) a un pronostic dépendant de la maladie sous-jacente, tandis que le groupe II (sans atteinte) disparaît souvent spontanément en quelques semaines à quelques mois.
Le traitement de la maladie sous-jacente est prioritaire ; pour les cas idiopathiques, le traitement symptomatique est principal.

1. Qu’est-ce que le syndrome de Horner ?

Le syndrome paratrigéminal de Raeder (SPR) est une maladie neurologique rare caractérisée par une paralysie sympathique oculaire unilatérale (syndrome de Horner) associée à des anomalies sensorielles et motrices dans la distribution du nerf trijumeau du même côté. Il se présente souvent comme un syndrome de Horner postganglionnaire incomplet et douloureux. Il est défini comme une affection associant une névralgie du trijumeau et un syndrome de Horner postganglionnaire, la lésion près du ganglion de Gasser étant au cœur de la pathologie.

Le diagnostic est souvent un diagnostic d’exclusion, car les lésions de la fosse crânienne moyenne, du sinus caverneux ou la dissection de l’artère carotide interne peuvent imiter le SPR, rendant l’imagerie neuroradiologique indispensable.

Histoire et classification des sous-types

En 1924, l’ophtalmologiste norvégien Johan Georg Raeder a rapporté cinq cas de paralysie sympathique oculaire unilatérale avec des symptômes trijéminaux ipsilatéraux. Dans quatre des cinq cas, il n’y avait pas de trouble de la sudation ni d’atteinte d’autres nerfs crâniens, et il a localisé la lésion dans la fosse crânienne moyenne, qu’il a nommée « névralgie paratrigéminale ».

Après la classification en sous-types (groupe I et II) par Boniuk et Schlesinger en 1962, Grimson et Thompson (1980) l’ont révisée en trois sous-types suivants (Goadsby 2002, Mokri 1982).

Voici un aperçu des trois sous-types actuellement largement référencés.

Sous-type	Caractéristiques	Pronostic
Groupe I	Avec atteinte nerveuse parasellaire (accompagnée d’autres paralysies des nerfs crâniens)	Dépend de la maladie sous-jacente
Groupe II	Sans atteinte (céphalée en grappe + paralysie sympathique oculaire isolée)	Bonne, spontanément résolutive
Groupe III	Horners postganglionnaires douloureuses avec atteinte de V1	Dépend de la maladie sous-jacente

De nos jours, tous les sous-types doivent être considérés comme des diagnostics d’exclusion répondant aux critères de l’IHS. Mokri soutient que seul le groupe I devrait être considéré comme un véritable syndrome de Raeder, et il a également noté que de nombreux rapports concernaient des céphalées vasculaires (comme la migraine).

Épidémiologie

Le taux d’incidence exact est inconnu ; il s’agit d’une maladie rare. Elle toucherait le plus souvent les hommes d’âge moyen.

Q Quelle est la différence entre les groupes I et II du syndrome de Raeder ?

Le groupe I implique d’autres nerfs crâniens parasellaires et nécessite une recherche de maladie sous-jacente (tumeur, lésion vasculaire, etc.). Le groupe II n’implique pas d’autres nerfs crâniens et a un bon pronostic ; les symptômes disparaissent généralement spontanément en quelques semaines à quelques mois. Les deux sont des diagnostics d’exclusion, reposant sur l’imagerie pour exclure une maladie sous-jacente.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Céphalée/douleur faciale unilatérale : souvent localisée autour de l’œil ou en arrière de l’orbite du même côté, pouvant être limitée à V1 ou s’étendre à V2 (joue, dents).
Caractère de la douleur : douleur lancinante intense irradiant vers le visage, ressemblant à une névralgie du trijumeau.
Persistance de la douleur : typiquement de quelques heures à quelques semaines ou mois. Peut parfois adopter un schéma paroxystique ressemblant à une algie vasculaire de la face.
Ptosis et myosis : accompagnés d’un ptosis et d’un myosis homolatéraux, entraînant un rétrécissement de la fente palpébrale.
Diplopie et baisse de l’audition : peuvent apparaître lorsque d’autres nerfs crâniens sont impliqués.

Signes cliniques (constatations du médecin lors de l’examen)

Signes du syndrome de Horner

Myosis (anisocorie) : plus marqué à l’obscurité. Retard de dilatation associé.
Ptosis : ptosis léger homolatéral et élévation de la paupière inférieure (ptosis inversé). Entraîne un rétrécissement de la fente palpébrale.
Réflexe pupillaire à la lumière normal : en raison de l’atteinte du muscle dilatateur, le réflexe à la lumière est préservé malgré le myosis.
Énophtalmie apparente et hypotonie oculaire : on peut observer une légère baisse de la pression intraoculaire ou un enfoncement apparent de l’œil.
Hyperhémie conjonctivale et larmoiement : présents dans certains cas.

Signes de neuropathie trigéminale

Hypoesthésie faciale : différence de sensibilité tactile et thermique entre les deux côtés dans les territoires de V1 et V2.
Diminution du réflexe cornéen : due à une lésion de V1 (branche ophtalmique).
Allodynie : état d’hypersensibilité où une stimulation légère provoque une douleur.
Faiblesse musculaire des muscles masticateurs : survient en cas de lésion de la branche motrice du trijumeau.

Signes caractéristiques liés à la transpiration

Préservation de la sudation faciale : l’absence d’anhidrose est une caractéristique distinctive du RPS. Les fibres sympathiques responsables de la sudation faciale cheminent le long de l’artère carotide externe, donc une lésion postganglionnaire le long de l’artère carotide interne préserve la sudation. En cas d’hypohidrose postganglionnaire, elle se limite à la partie médiane du front et au bout du nez (Santos 2016).

Q Pourquoi n'y a-t-il pas de trouble de la sudation en présence d'un syndrome de Horner ?

Les fibres sympathiques impliquées dans la sudation faciale cheminent le long de l’artère carotide externe après avoir dépassé la bifurcation carotidienne. Dans le RPS, la lésion étant distale par rapport à la bifurcation (postganglionnaire), les fibres sudorales qui se sont séparées vers l’artère carotide externe ne sont pas endommagées, ce qui préserve la sudation faciale. La préservation de la sudation est un signe utile pour la localisation de la lésion.

3. Causes et facteurs de risque

Les causes du RPS sont variées. Bien que de nombreux cas soient idiopathiques, un examen systématique est nécessaire car il peut être associé à des maladies sous-jacentes graves.

Anomalie de l’artère carotide interne (priorité à l’examen)

Dissection de l’artère carotide interne : La paralysie oculosympathique accompagnée de céphalée unilatérale est reconnue comme un symptôme de dissection idiopathique de l’artère carotide interne. Une reconnaissance précoce est importante en raison du risque de séquelles neurologiques ischémiques aiguës (Lyrer 2014).
Anévrisme de l’artère carotide interne : Examen obligatoire. Les anévrismes disséquants nécessitent une prise en charge urgente.
Autres : occlusion de l’artère carotide interne, inflammation, dysplasie fibromusculaire, anomalies congénitales, modifications post-traumatiques.

Lésions tumorales

Tumeurs de la fosse crânienne moyenne et tumeurs nasopharyngées : atteinte directe du ganglion de Gasser, infiltration locale, métastases, lymphome.

Lésions inflammatoires et infectieuses

Abcès dentaire et sinusite chronique : par extension à la région péritrigéminale (Pritchett 2015).

Traumatisme et causes iatrogènes

Fracture de la base du crâne, lésion iatrogène du ganglion de Gasser, plaie par balle.
Des cas ont été rapportés après embolisation d’un anévrisme géant de l’artère carotide interne dans le sinus caverneux (compression sympathique par ballonnet).

Maladies associées

Céphalée en grappe, syndrome SUNCT, zona ophtalmique, hémicrânie continue, syndrome de Tolosa-Hunt, vascularite, hypertension, traumatisme crânien, migraine, maladie de Lyme.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Critères diagnostiques de l’IHS

Le diagnostic du RPS nécessite que les quatre critères suivants soient tous remplis.

Céphalée persistante et unilatérale (répondant au critère C)
Preuve d’une pathologie sous-jacente de la fosse crânienne moyenne ou de l’artère carotide homolatérale à l’imagerie
Preuve d’une relation causale (lien temporel + localisation dans la distribution de la branche V1 du nerf trijumeau, aggravée par les mouvements oculaires)
Ne peut être expliqué par un autre diagnostic de l’ICHD-3

Tests pharmacologiques

Utilisé pour confirmer le syndrome de Horner et estimer la localisation de la lésion. Les principaux tests sont présentés ci-dessous.

Agent de test	Mécanisme	Interprétation
Apraclonidine 1%	Hypersensibilité de dénervation → augmentation des récepteurs α1 → mydriase du côté atteint	30 à 60 minutes après l’instillation, inversion de l’anisocorie (sensibilité 88-100%)
Cocaïne 10%	Inhibition de la recapture de la noradrénaline	Œil normal : mydriase ; œil atteint : pas de mydriase
Hydroxyamphétamine 1%	Libération de noradrénaline depuis les terminaisons nerveuses postganglionnaires	En cas de lésion postganglionnaire, la pupille du côté atteint ne se dilate pas

L’apraclonidine (Iopidine®) n’est pas remboursée par l’assurance maladie. La cocaïne est classée comme stupéfiant et difficile à obtenir ; une dilution au 1/5 de phényléphrine à 1% (Néosynéphrine®) peut être utilisée en alternative. De nombreux experts recommandent d’abandonner les tests pharmacologiques et de procéder directement à une imagerie de l’ensemble de l’axe sympathique oculaire sur la base du diagnostic clinique. Les tests d’instillation nécessitent une attention particulière en cas d’angle iridocornéen étroit.

Imagerie médicale

IRM/ARM : de la tête jusqu’au niveau T2 du cou. Objectif : exclure les lésions compressives et vasculaires (dissection de l’artère carotide interne, anévrisme, etc.). Réaliser des coupes coronales et axiales ; le gadolinium est utile pour différencier les maladies inflammatoires et tumorales.
TDM/ATDM : vérifier la destruction osseuse de l’orbite, du sinus caverneux et de la base du crâne, ainsi que les lésions des sinus paranasaux. L’ATDM est utile pour différencier les lésions vasculaires comme les anévrismes.
Imagerie thoracique : réalisée en priorité pour exclure un cancer du poumon ou une tumeur médiastinale.
Analyses sanguines : numération formule sanguine, VS, CRP, anticorps antinucléaires, ANCA, ACE, β-D-glucane, etc. Utilisées pour le diagnostic différentiel des infections et des maladies auto-immunes.

Diagnostic différentiel

Syndrome de Tolosa-Hunt : paralysie oculomotrice douloureuse due à une lésion du sinus caverneux. Il se différencie par une réponse aux stéroïdes en 1 à 2 jours et une amélioration marquée de la douleur.
Syndrome du sinus caverneux : atteinte des nerfs oculomoteur, trochléaire, abducens et trijumeau dans diverses combinaisons, entraînant une diplopie, une exophtalmie et un œdème conjonctival.
Céphalées en grappe, migraine, syndrome SUNCT, hémicrânie paroxystique chronique : se différencient par la nature, la durée et la périodicité des céphalées.
Artérite à cellules géantes (ACG) : en cas d’apparition récente d’un syndrome de Horner chez une personne âgée, envisager la possibilité d’une artérite à cellules géantes.

Q Comment réaliser le test à l'apraclonidine ?

Instiller de l’apraclonidine à 1 % (ou 0,5 %) dans les deux yeux, puis vérifier le changement de diamètre pupillaire 30 à 60 minutes après. En cas d’hypersensibilité de dénervation du système nerveux sympathique oculaire, les récepteurs α1 du côté atteint sont augmentés, ce qui provoque une dilatation de la pupille du côté atteint et une inversion de l’anisocorie. La sensibilité est de 88 à 100 %, mais ce test n’est pas remboursé par l’assurance maladie et il est nécessaire de vérifier l’absence d’angle étroit avant l’instillation.

5. Traitement standard

Le traitement dépend entièrement de la maladie sous-jacente. Le traitement de la maladie primaire est prioritaire.

Cas de dissection de l’artère carotide interne

Une prise en charge urgente est nécessaire pour prévenir les événements emboliques et la progression de la dissection.
Traitement antiplaquettaire : option courante.
Anticoagulation : choisie dans certains cas.
Intervention chirurgicale : rarement indiquée en cas d’ischémie réfractaire ou de caractéristiques à haut risque.

En l’absence de cause intracrânienne (traitement symptomatique)

AINS, aspirine, composés à base de codéine : utiles pour contrôler la douleur de la tête et du visage.
Ergotamine, stéroïdes, traitement intensif par vitamines B : des cas de réduction de la douleur ont été rapportés.

Prise en charge du ptosis associé au syndrome de Horner

Surveillance : en l’absence d’autres signes systémiques, une simple surveillance suffit.
Collyre Privina® : peut être efficace dans le ptosis périphérique lorsque l’hypersensibilité de dénervation est acquise (hors AMM).
Réparation de l’aponévrose du muscle releveur de la paupière : efficace pour un ptosis d’environ 2 mm.

Pronostic

Dépend de la maladie sous-jacente. Le pronostic du groupe I varie selon la maladie sous-jacente. Le groupe II a un très bon pronostic, les symptômes disparaissant généralement en quelques semaines à quelques mois. Dans un cas rapporté (homme de 50 ans) où une céphalée unilatérale persistante est survenue 10 mois après le début, l’indométacine a été efficace.

Q Le syndrome de Raeder idiopathique nécessite-t-il un traitement ?

Si aucune cause intracrânienne n’est identifiée, le traitement est principalement symptomatique. La gestion de la douleur par des AINS ou de l’aspirine est associée à une surveillance de l’évolution. Les cas correspondant au groupe II disparaissent généralement spontanément en quelques semaines à quelques mois. Cependant, il est impératif d’avoir exclu de manière certaine des pathologies sous-jacentes graves telles qu’une dissection de l’artère carotide interne ou une tumeur par imagerie.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé

Anatomie de la voie sympathique oculaire

La voie efférente du système nerveux sympathique oculaire est constituée de trois neurones.

Premier neurone (central) : de l’hypothalamus postérolatéral au centre cilio-spinal de Budge (C8-T2).
Deuxième neurone (préganglionnaire) : de la colonne latérale de la moelle épinière vers l’apex pulmonaire et le tronc sympathique, puis vers le ganglion cervical supérieur (SCG).
Troisième neurone (postganglionnaire) : naît du SCG, longe l’artère carotide interne, pénètre dans le crâne et progresse vers le sinus caverneux. Dans le sinus caverneux, il quitte l’artère carotide interne, chemine brièvement avec le nerf abducens (CN VI), puis rejoint la branche V1 du nerf trijumeau et entre dans l’orbite par la fissure orbitaire supérieure. Il innerve finalement le muscle de Müller (paupière supérieure), le muscle tarsien sympathique de la paupière inférieure et le muscle dilatateur de l’iris.

Raison de l’absence de trouble sudoral

Les fibres sympathiques responsables de la sudation faciale se séparent du tronc principal après la bifurcation carotidienne et longent l’artère carotide externe. Dans le syndrome de Raeder (RPS), la lésion se situe dans la région postganglionnaire le long de l’artère carotide interne, donc les fibres sudorales de l’artère carotide externe ne sont pas endommagées, préservant la sudation faciale. La préservation de la sudation indique que la lésion est distale par rapport à la bifurcation carotidienne. En cas de lésion postganglionnaire avec diminution de la sudation, celle-ci est limitée à la partie médiane du front et au bout du nez.

Mécanisme de la douleur

Même si les fibres du nerf trijumeau provenant de la branche ophtalmique (V1) et les fibres parasympathiques du nerf oculomoteur (III) ne sont pas endommagées, une douleur peut survenir sans trouble sensoriel.
Une hypothèse de génération de la douleur par des synapses entre le ganglion ptérygopalatin et le plexus caverneux latéral a été proposée.
La douleur périorbitaire dans la dissection carotidienne pourrait être une douleur référée provenant de fibres afférentes viscérales générales.

Relation anatomique avec le sinus caverneux

Dans le sinus caverneux, le nerf abducens (CN VI) est proche de l’artère carotide interne, du nerf sympathique oculaire, du nerf oculomoteur (CN III), du nerf trochléaire (CN IV) et de la branche V1 du nerf trijumeau. Les anévrismes de l’artère carotide et les lésions inflammatoires du sinus caverneux peuvent être associés à un syndrome de Horner (Adult Strabismus PPP).

8. Références

Goadsby PJ. Raeder’s syndrome: paratrigeminal paralysis of the oculopupillary sympathetic system. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;72(3):297-299. doi:10.1136/jnnp.72.3.297. PMID: 11861683.
Mokri B. Raeder’s paratrigeminal syndrome. Original concept and subsequent deviations. Arch Neurol. 1982;39(7):395-399. doi:10.1001/archneur.1982.00510190013004. PMID: 7103769.
Santos M, Burton K, McGillen B. Raeder’s paratrigeminal syndrome: headache and Horner’s lacking anhidrosis. J Gen Intern Med. 2016;31(9):1102-1103. doi:10.1007/s11606-016-3642-1. PMID: 26902244.
Lyrer PA, Brandt T, Metso TM, et al. Clinical import of Horner syndrome in internal carotid and vertebral artery dissection. Neurology. 2014;82(18):1653-1659. doi:10.1212/WNL.0000000000000381. PMID: 24727317.
Pritchett CV, Zacharek MA. Raeder syndrome: paratrigeminal oculosympathetic syndrome presenting as a manifestation of chronic sinusitis. Ear Nose Throat J. 2015;94(12):E22-E25. PMID: 26670762.
American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern.