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神經眼科

雷德症候群（雷德三叉神經旁症候群）

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是雷德氏症候群？

Section titled “1. 什麼是雷德氏症候群？”

雷德氏副三叉神經症候群（Raeder paratrigeminal syndrome, RPS）是一種罕見的神經疾病，特徵為單側眼交感神經麻痺（霍納氏症候群）合併同側三叉神經分布區的感覺與運動異常。常表現為疼痛性節後不完全霍納氏症候群。定義為「呈現三叉神經痛與節後性霍納氏症候群」的疾病，其病理核心為三叉神經節附近的病變。

RPS在很大程度上是一種排除性診斷。由於中顱窩、海綿竇病變及內頸動脈剝離可能模仿RPS，因此神經影像學檢查不可或缺。

歷史與亞型分類

Section titled “歷史與亞型分類”

1924年，挪威眼科醫生約翰·喬治·雷德爾報告了5例表現為單側眼交感神經麻痺和同側三叉神經症狀的病例。5例中4例無出汗障礙，無其他腦神經受累，病變定位於中顱窩，命名為「副三叉神經痛」。}

經過1962年Boniuk和Schlezinger的亞型分類（I組和II組），Grimson和Thompson（1980）將其修正為以下3個亞型（Goadsby 2002，Mokri 1982）。

以下是目前廣泛參考的3個亞型的概述。

亞型特徵預後
I群涉及鞍旁區域（伴有其他腦神經障礙）取決於基礎疾病
II群無涉及（叢集性頭痛+孤立性眼交感神經麻痺）良好，自限性
III型累及V1的疼痛性節後霍納氏症取決於基礎疾病

現代認為，所有亞型均應視為符合IHS標準的排除性診斷。莫克里主張只有I型才是真正的雷德症候群，並指出許多報告實際上是血管性頭痛（如偏頭痛）。

流行病學

Section titled “流行病學”

確切發生率不明，是一種罕見疾病。最常見於中年男性。

Q 雷德症候群第一型與第二型有何不同？
A

第一型伴有鞍旁其他腦神經受累，需檢查基礎疾病（如腫瘤、血管病變）。第二型無其他腦神經受累，預後良好，通常數週至數月內症狀自行消失。兩者均為排除診斷，需透過影像檢查排除基礎疾病。

2. 主要症狀與臨床發現

Section titled “2. 主要症狀與臨床發現”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”
  • 單側頭痛或臉痛：多位於同側眼周或眼眶後，可侷限於V1區，也可延伸至V2區（臉頰、牙齒）。
  • 疼痛性質：劇烈刺痛（lancinating pain），向臉部放射，類似三叉神經痛。
  • 持續性疼痛：典型表現為持續數小時至數週至數月。也可能呈現類似叢集性頭痛的發作模式。
  • 眼瞼下垂和瞳孔縮小：伴有同側眼瞼下垂和瞳孔縮小，導致瞼裂變窄。
  • 複視和聽力下降：當其他腦神經受累時可能出現。

臨床所見（醫師檢查確認的發現）

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霍納症候群的所見

  • 瞳孔縮小（瞳孔不等）：在暗處更明顯。伴有散瞳延遲。
  • 眼瞼下垂：同側輕度眼瞼下垂，下眼瞼上抬（反向性眼瞼下垂）。導致眼裂縮小。
  • 對光反射正常：因瞳孔括約肌受損，雖有縮瞳但對光反射仍存在。
  • 外觀性眼球內陷和眼壓降低：可能出現輕度眼壓降低或外觀性眼球內陷。
  • 結膜充血和流淚：部分病例可見。

三叉神經功能障礙的表現

  • 面部感覺減退：V1和V2分佈區的觸覺和痛溫覺不對稱。
  • 角膜反射減弱：因V1（眼神經）受損所致。
  • 痛覺超敏：輕微刺激即引起疼痛的過敏狀態。
  • 咀嚼肌肌力減弱：當三叉神經運動支受損時發生。

與出汗相關的特徵性表現

  • 面部出汗保留：無汗症缺失是RPS的特徵性表現。由於參與面部出汗的交感神經纖維沿頸外動脈走行，因此頸內動脈旁的節後病變時出汗得以保留。節後病變出現出汗減少時，僅限於前額內側和鼻尖（Santos 2016）。
Q 為什麼有霍納氏症候群卻沒有出汗障礙？
A

參與臉部出汗的交感神經纖維在頸動脈分叉後沿頸外動脈走行。在RPS中，由於病變位於頸動脈分叉遠端（節後），因此分向頸外動脈的出汗纖維不受影響，臉部出汗得以保留。出汗保留是病變部位定位診斷的有用徵象。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

RPS的原因多種多樣。雖然許多病例為特發性，但可能伴有嚴重的基础疾病，因此需要進行系統性檢查。

頸內動脈異常（優先檢查）

  • 頸內動脈剝離：伴有偏側頭痛的眼交感神經麻痺被認為是特發性頸內動脈剝離的症狀，由於存在急性缺血性神經後遺症的風險，早期識別至關重要（Lyrer 2014）。
  • 頸內動脈瘤：必須進行檢查的項目。剝離性動脈瘤需要緊急處理。
  • 其他：內頸動脈阻塞、發炎、纖維肌肉發育不良、先天異常、外傷所致變化。

腫瘤性病變

  • 中顱窩腫瘤和鼻咽腫瘤：直接侵犯半月神經節、局部浸潤、轉移、淋巴瘤。

發炎性和感染性病變

  • 牙源性膿瘍和慢性鼻竇炎：波及三叉神經旁區域（Pritchett 2015）。

外傷和醫源性原因

  • 顱底骨折、醫源性損傷加塞神經節、槍傷。
  • 有報告指出巨大海綿竇內頸動脈瘤栓塞術後（球囊放置導致交感神經壓迫）的病例。

相關疾病

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

IHS診斷標準

Section titled “IHS診斷標準”

RPS的診斷需要滿足以下全部4項標準。

  1. 持續性單側頭痛（滿足標準C）
  2. 影像學證據顯示中顱窩或同側頸動脈存在基礎疾病
  3. 因果關係的證據（時間關聯 + 位於三叉神經V1分布區，眼球運動時加重）
  4. 無法用其他ICHD-3診斷解釋

藥理學檢查

Section titled “藥理學檢查”

用於確認霍納氏症候群並估計病變部位。主要檢查如下所示。

檢查藥物機轉判定
阿普拉可樂定1%去神經敏感導致α1受體增加→患側瞳孔放大點眼後30-60分鐘瞳孔不等大逆轉（敏感度88-100%）
古柯鹼10%抑制正腎上腺素再回收正常眼放大，患眼不放大
羥苯丙胺1%從節後神經元末梢釋放正腎上腺素節後性障礙時患側瞳孔不散大

阿普樂定（Iopidine®）不屬於健保給付範圍。古柯鹼屬於麻醉藥品，難以取得；可用1%鹽酸去氧腎上腺素（Neo-Synephrine®）5倍稀釋液替代。許多專家建議取消藥理學檢查，直接根據臨床診斷對眼交感神經通路進行影像學檢查。點眼試驗需注意窄隅角眼。

影像學檢查

Section titled “影像學檢查”
  • MRI/MRA：頭部至頸部T2層級。目的為排除壓迫性及血管性病變（如內頸動脈剝離、動脈瘤）。進行冠狀切面與水平切面掃描，釓造影有助於鑑別發炎性及腫瘤性疾病。
  • CT/CTA：檢查眼眶、海綿竇、顱底骨質破壞情況，確認鼻竇病變。CTA有助於鑑別動脈瘤等血管病變。
  • 胸部影像檢查：優先進行以排除肺癌和縱膈腫瘤。
  • 血液檢查：周邊血液、ESR、CRP、抗核抗體、ANCA、ACE、β-D葡聚糖等。用於鑑別感染和自體免疫疾病。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”
  • Tolosa-Hunt症候群：海綿竇內病變引起的疼痛性眼外肌麻痺。對類固醇1-2天內反應迅速，疼痛顯著改善，以此鑑別。
  • 海綿竇症候群：動眼神經、滑車神經、外展神經和三叉神經以不同組合受損，表現為複視、眼球突出和結膜水腫。
  • 叢集性頭痛、偏頭痛、SUNCT症候群、持續性單側頭痛：根據頭痛的性質、持續時間和週期性進行鑑別。
  • 巨細胞動脈炎（GCA）：老年人新發霍納症候群時，需考慮巨細胞動脈炎的可能性。
Q 如何進行阿普拉可樂定點眼試驗？
A

將1%（或0.5%）阿普拉可樂定點入雙眼，30-60分鐘後檢查瞳孔直徑變化。若眼交感神經去神經性過敏存在，患側α1受體增加，導致患側瞳孔散大，瞳孔不等大逆轉。敏感性為88-100%，但不在保險給付範圍，點眼前需確認非窄角眼。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

治療完全取決於基礎疾病。原發疾病的治療是首要任務。

內頸動脈剝離的情況

Section titled “內頸動脈剝離的情況”
  • 需要緊急處理以防止栓塞事件和剝離進展。
  • 抗血小板治療：常見的選擇。
  • 抗凝血治療：部分病例選擇。
  • 外科介入：當缺血治療無效或存在高風險特徵時，少數情況下適用。

無顱內原因時（症狀治療）

Section titled “無顱內原因時（症狀治療）”
  • 非類固醇抗發炎藥、阿斯匹靈、可待因化合物：有助於控制頭部和臉部疼痛。
  • 麥角胺、類固醇、強化維生素B治療：有報告指出對減輕疼痛有效。

霍納症候群伴隨眼瞼下垂的處理

Section titled “霍納症候群伴隨眼瞼下垂的處理”
  • 觀察：若無其他全身性發現，觀察即可。
  • 普利文®眼藥水：對獲得去神經超敏性的周邊性眼瞼下垂可能有效（仿單外使用）。
  • 提眼瞼肌腱膜修復術：對約2毫米的眼瞼下垂有效。

預後

Section titled “預後”

取決於基礎疾病。第一組預後因基礎疾病而異。第二組預後非常好，症狀通常在數週至數月內消失。有報告指出（50歲男性）在發病後10個月轉為持續性單側頭痛，indomethacin有效。

Q 特發性雷德氏症候群需要治療嗎？
A

若未發現顱內原因，則以症狀治療為主。使用NSAIDs或阿斯匹靈進行疼痛管理並觀察病程。相當於第二組的病例通常在數週至數月內自行消失。但前提是透過影像學檢查可靠地排除內頸動脈剝離、腫瘤等嚴重基礎疾病。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

眼交感神經路解剖

Section titled “眼交感神經路解剖”

眼交感神經的傳出通路由三個神經元組成。

  • 第一級神經元（中樞性）：從下視丘後外側下行至Budge睫狀脊髓中樞（C8-T2）。
  • 第二級神經元（節前）：從脊髓側柱→肺尖部及交感幹→頸上神經節（SCG）。
  • 第三級神經元（節後）：起自SCG，沿內頸動脈進入顱腔，到達海綿竇。在海綿竇內離開內頸動脈，短暫與外展神經（CN VI）同行，然後加入三叉神經眼支（V1），經眶上裂進入眼眶。最終支配米勒肌（上眼瞼）、下眼瞼的交感性牽引肌和瞳孔開大肌。

出汗不受損的原因

Section titled “出汗不受損的原因”

參與臉部出汗的交感神經纖維在頸動脈分叉後從主幹分出，沿頸外動脈走行。在RPS中，由於病變位於沿頸內動脈的節後區域，頸外動脈側的出汗纖維不受影響，臉部出汗得以保留。出汗保留表明病變位於頸動脈分叉的遠端。如果節後病變出現出汗減少，則僅限於前額內側和鼻尖。

疼痛的機制

Section titled “疼痛的機制”
  • 即使來自眼支（V1）的三叉神經纖維或動眼神經（CN III）的副交感神經纖維未受損，也可能出現無感覺障礙的疼痛。
  • 有假說提出疼痛源於翼腭神經節與外側鞍叢之間的突觸。
  • 頸動脈夾層中的眶周痛可能源於一般內臟傳入纖維的牽涉痛。

與海綿竇的解剖關係

Section titled “與海綿竇的解剖關係”

在海綿竇內，外展神經（CN VI）與內頸動脈、眼交感神經、動眼神經（CN III）、滑車神經（CN IV）和三叉神經V1相鄰。頸動脈瘤或發炎性海綿竇病變可能合併霍納氏症候群（成人斜視PPP）。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  • Goadsby PJ. Raeder’s syndrome: paratrigeminal paralysis of the oculopupillary sympathetic system. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;72(3):297-299. doi:10.1136/jnnp.72.3.297. PMID: 11861683.
  • Mokri B. Raeder’s paratrigeminal syndrome. Original concept and subsequent deviations. Arch Neurol. 1982;39(7):395-399. doi:10.1001/archneur.1982.00510190013004. PMID: 7103769.
  • Santos M, Burton K, McGillen B. Raeder’s paratrigeminal syndrome: headache and Horner’s lacking anhidrosis. J Gen Intern Med. 2016;31(9):1102-1103. doi:10.1007/s11606-016-3642-1. PMID: 26902244.
  • Lyrer PA, Brandt T, Metso TM, et al. Clinical import of Horner syndrome in internal carotid and vertebral artery dissection. Neurology. 2014;82(18):1653-1659. doi:10.1212/WNL.0000000000000381. PMID: 24727317.
  • Pritchett CV, Zacharek MA. Raeder syndrome: paratrigeminal oculosympathetic syndrome presenting as a manifestation of chronic sinusitis. Ear Nose Throat J. 2015;94(12):E22-E25. PMID: 26670762.
  • American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern.

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