กลุ่มอาการรีเดอร์ (กลุ่มอาการพาราไทรเจมินัลของรีเดอร์)

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

กลุ่มอาการรีเดอร์เป็นโรคหายากที่มีลักษณะเฉพาะคือกลุ่มอาการฮอร์เนอร์หลังปมประสาทข้างเดียวและอาการของเส้นประสาทไทรเจมินัลข้างเดียวกัน
การขับเหงื่อบนใบหน้ามักยังคงอยู่ ซึ่งบ่งชี้ว่ารอยโรคอยู่ distal ถึงจุดแยกของหลอดเลือดแดงคาโรติด
จำเป็นต้องทำ MRI/MRA เพื่อแยกโรคพื้นฐานที่ร้ายแรง เช่น การฉีกขาดของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน โป่งพองของหลอดเลือด และเนื้องอกในแอ่งกะโหลกกลาง
ยืนยันภาวะฮอร์เนอร์ซินโดรมด้วยการทดสอบทางเภสัชวิทยา (การทดสอบหยอดยาอาพราโคลนิดีน) และตรวจหาสาเหตุด้วยการถ่ายภาพทางการแพทย์
กลุ่มที่ 1 (มีการเกี่ยวข้องกับบริเวณพาราเซลลาร์) การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับโรคพื้นฐาน กลุ่มที่ 2 (ไม่มีการเกี่ยวข้อง) มักหายได้เองภายในไม่กี่สัปดาห์ถึงไม่กี่เดือน
การรักษาโรคที่เป็นสาเหตุหลักมีความสำคัญสูงสุด ส่วนกรณีที่ไม่ทราบสาเหตุจะเน้นการรักษาตามอาการเป็นหลัก.

1. กลุ่มอาการเรดาร์คืออะไร?

กลุ่มอาการพาราไทรเจมินัลของรีเดอร์ (Raeder paratrigeminal syndrome; RPS) เป็นโรคทางระบบประสาทที่พบได้ยาก โดยมีลักษณะเฉพาะคืออัมพาตของเส้นประสาทซิมพาเทติกตาเพียงข้างเดียว (กลุ่มอาการฮอร์เนอร์) ร่วมกับความผิดปกติทางประสาทสัมผัสและการเคลื่อนไหวในบริเวณที่เส้นประสาทไทรเจมินัลกระจายตัวในด้านเดียวกัน มักแสดงเป็นกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ชนิดหลังปมประสาทที่ไม่สมบูรณ์ร่วมกับอาการปวด ถูกนิยามว่าเป็นโรคที่แสดงอาการปวดเส้นประสาทไทรเจมินัลและกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ชนิดหลังปมประสาท โดยความผิดปกติบริเวณใกล้ปมประสาทไทรเจมินัลเป็นแกนหลักของพยาธิสภาพ

เนื่องจากกลุ่มอาการรีเดอร์ (RPS) มักเป็นการวินิจฉัยโดยการแยกออก และรอยโรคที่โพรงสมองส่วนกลาง/โพรงเลือดดำคาเวอร์นัส หรือการฉีกขาดของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในสามารถเลียนแบบ RPS ได้ การถ่ายภาพระบบประสาทจึงเป็นสิ่งจำเป็น

ประวัติและการจำแนกประเภทย่อย

ในปี ค.ศ. 1924 จักษุแพทย์ชาวนอร์เวย์ Johan Georg Raeder รายงานผู้ป่วย 5 รายที่มีอัมพาตของเส้นประสาทซิมพาเทติกตาเพียงข้างเดียวและอาการของเส้นประสาทไทรเจมินัลข้างเดียวกัน ใน 4 ใน 5 ราย ไม่มีความผิดปกติของการขับเหงื่อ ไม่มีเส้นประสาทสมองอื่นเกี่ยวข้อง และรอยโรคถูกระบุตำแหน่งในโพรงกะโหลกกลาง ตั้งชื่อว่า “paratrigeminal neuralgia”

หลังจากการจำแนกประเภทย่อยโดย Boniuk และ Schlesinger (กลุ่ม I และ II) ในปี ค.ศ. 1962 Grimson และ Thompson (1980) ได้ปรับปรุงเป็น 3 ชนิดย่อยดังต่อไปนี้ (Goadsby 2002, Mokri 1982)

ด้านล่างนี้เป็นสรุปของชนิดย่อยทั้งสามที่อ้างอิงอย่างกว้างขวางในปัจจุบัน

ชนิดย่อย	ลักษณะ	การพยากรณ์โรค
กลุ่ม I	มีการเกี่ยวข้องกับบริเวณพาราเซลลาร์ เทอร์ซิกา (ร่วมกับความผิดปกติของเส้นประสาทสมองอื่นๆ)	ขึ้นอยู่กับโรคพื้นเดิม
กลุ่ม II	ไม่มีการเกี่ยวข้อง (ปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ + อัมพาตของเส้นประสาทซิมพาเทติกตาแบบเดี่ยว)	ดีและจำกัดตัวเอง
กลุ่ม III	กลุ่มอาการฮอร์เนอร์หลังปมประสาทที่เจ็บปวดร่วมกับการเกี่ยวข้องของเส้นประสาท V1	ขึ้นอยู่กับโรคพื้นเดิม

ในยุคปัจจุบัน ชนิดย่อยทั้งหมดควรถือเป็นการวินิจฉัยแยกโรคที่เข้าเกณฑ์ IHS Mokri โต้แย้งว่ามีเพียงกลุ่ม I เท่านั้นที่เป็นโรค Raeder ที่แท้จริง และรายงานหลายฉบับเป็นอาการปวดศีรษะจากหลอดเลือด (เช่น ไมเกรน)

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ที่แน่นอนไม่ทราบ เป็นโรคที่พบได้ยาก พบมากที่สุดในผู้ชายวัยกลางคน

Q กลุ่ม I และกลุ่ม II ของกลุ่มอาการรีเดอร์แตกต่างกันอย่างไร?

กลุ่ม I มีการเกี่ยวข้องของเส้นประสาทสมองอื่นๆ บริเวณรอบเซลลา เทอร์ซิกา และจำเป็นต้องตรวจหาภาวะพื้นฐาน (เช่น เนื้องอก รอยโรคหลอดเลือด) กลุ่ม II ไม่มีการเกี่ยวข้องของเส้นประสาทสมองอื่นๆ และพยากรณ์โรคดี อาการมักหายเองภายในไม่กี่สัปดาห์ถึงไม่กี่เดือน ทั้งสองกลุ่มเป็นการวินิจฉัยโดยการแยกโรค โดยอาศัยการตรวจภาพเพื่อแยกโรคพื้นฐาน

2. อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

ปวดศีรษะและปวดใบหน้าข้างเดียว: มักปวดรอบดวงตาหรือหลังเบ้าตาข้างเดียวกัน อาจจำกัดเฉพาะเส้นประสาท V1 หรือลามไปถึง V2 (แก้ม ฟัน)
ลักษณะของความปวด: ปวดแบบเสียบแทงรุนแรง (lancinating pain) แผ่กระจายไปที่ใบหน้า คล้ายอาการปวดเส้นประสาทไทรเจมินัล
อาการปวดที่คงอยู่: โดยทั่วไปจะคงอยู่ตั้งแต่หลายชั่วโมงถึงหลายสัปดาห์ถึงหลายเดือน บางครั้งอาจมีรูปแบบการปวดคล้ายปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์
หนังตาตกและม่านตาหด: ร่วมกับหนังตาตกและม่านตาหดในด้านเดียวกัน ทำให้รอยแยกของเปลือกตาแคบลง
ภาพซ้อนและการได้ยินลดลง: อาจเกิดขึ้นเมื่อเส้นประสาทสมองอื่นๆ มีส่วนเกี่ยวข้อง

อาการแสดงทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจร่างกาย)

อาการแสดงของกลุ่มอาการฮอร์เนอร์

ม่านตาหด (รูม่านตาไม่เท่ากัน): เห็นชัดในที่มืด ร่วมกับการขยายตัวช้า
หนังตาตก: หนังตาตกเล็กน้อยข้างเดียวกันและหนังตาล่างยกสูงขึ้น (หนังตาตกกลับด้าน) ทำให้รอยแยกเปลือกตาแคบลง
รีเฟล็กซ์รูม่านตาต่อแสงปกติ: เนื่องจากความผิดปกติของกล้ามเนื้อขยายรูม่านตา รีเฟล็กซ์รูม่านตาต่อแสงจึงยังปกติแม้มีม่านตาหด
ลูกตาดูบุ๋มและความดันลูกตาต่ำ: อาจพบความดันลูกตาลดลงเล็กน้อยหรือลูกตาดูบุ๋ม
เยื่อบุตาอักเสบและน้ำตาไหล: พบในบางราย

อาการแสดงของความผิดปกติของเส้นประสาทไทรเจมินัล

ความรู้สึกที่ใบหน้าลดลง: ความแตกต่างของความรู้สึกสัมผัสและปวด-ร้อนในบริเวณที่เส้นประสาท V1 และ V2 เลี้ยงระหว่างสองข้าง
การตอบสนองของกระจกตาลดลง: เนื่องจากความผิดปกติของ V1 (แขนงตา)
อาการปวดจากสิ่งเร้าเล็กน้อย (Allodynia): ภาวะไวเกินที่สิ่งเร้าเล็กน้อยทำให้เกิดความเจ็บปวด
กล้ามเนื้อบดเคี้ยวอ่อนแรง: เกิดขึ้นเมื่อแขนงประสาทสั่งการของเส้นประสาทไทรเจมินัลได้รับความเสียหาย

ลักษณะเด่นที่เกี่ยวข้องกับการขับเหงื่อ

การคงไว้ซึ่งการขับเหงื่อบนใบหน้า: การไม่มีภาวะเหงื่อออกน้อย (anhidrosis) เป็นลักษณะเด่นของ RPS เส้นใยประสาทซิมพาเทติกที่ควบคุมการขับเหงื่อบนใบหน้าวิ่งไปตามหลอดเลือดแดงคาโรติดภายนอก ดังนั้นการขับเหงื่อจึงคงอยู่ในรอยโรคหลังปมประสาทตามหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน หากพบว่าการขับเหงื่อลดลงในรอยโรคหลังปมประสาท จะจำกัดอยู่ที่หน้าผากส่วนกลางและปลายจมูก (Santos 2016)

Q เหตุใดจึงไม่มีความผิดปกติของการขับเหงื่อแม้จะมีกลุ่มอาการฮอร์เนอร์?

เส้นใยประสาทซิมพาเทติกที่เกี่ยวข้องกับการขับเหงื่อบนใบหน้าจะวิ่งไปตามหลอดเลือดแดงคาโรติดภายนอกหลังจากผ่านจุดแยกของหลอดเลือดแดงคาโรติด ใน RPS รอยโรคอยู่ distal ต่อจุดแยกของหลอดเลือดแดงคาโรติด (postganglionic) ดังนั้นเส้นใยประสาทที่แยกไปยังหลอดเลือดแดงคาโรติดภายนอกจึงไม่ถูกทำลาย และการขับเหงื่อบนใบหน้าจึงยังคงอยู่ การคงไว้ซึ่งการขับเหงื่อเป็นสิ่งที่พบได้ซึ่งมีประโยชน์ในการวินิจฉัยตำแหน่งของรอยโรค

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุของ RPS มีหลากหลาย รายงานส่วนใหญ่เป็นแบบไม่ทราบสาเหตุ แต่อาจมีโรคร่วมที่ร้ายแรง ดังนั้นจึงจำเป็นต้องตรวจสอบอย่างเป็นระบบ

ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน (ควรตรวจสอบเป็นลำดับแรก)

การฉีกขาดของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน: อัมพาตของเส้นประสาทซิมพาเทติกที่ตาร่วมกับอาการปวดศีรษะครึ่งซีกเป็นที่รู้จักว่าเป็นอาการของการฉีกขาดของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในแบบไม่ทราบสาเหตุ และมีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทจากการขาดเลือดเฉียบพลัน ดังนั้นการรับรู้ตั้งแต่เนิ่นๆ จึงมีความสำคัญ (Lyrer 2014).
โป่งพองของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน: รายการที่ต้องตรวจสอบอย่างละเอียด โป่งพองแบบฉีกขาดต้องได้รับการจัดการอย่างเร่งด่วน
อื่นๆ: การอุดตันของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน, การอักเสบ, ภาวะกล้ามเนื้อเยื่อเส้นใยเจริญผิดปกติ, ความผิดปกติแต่กำเนิด, การเปลี่ยนแปลงจากการบาดเจ็บ

รอยโรคเนื้องอก

เนื้องอกในโพรงกะโหลกกลางและเนื้องอกในช่องจมูก: การเกี่ยวข้องโดยตรงกับปมประสาทแกสเซอร์, การลุกลามเฉพาะที่, การแพร่กระจาย, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

รอยโรคอักเสบและติดเชื้อ

ฝีจากฟันและไซนัสอักเสบเรื้อรัง: การแพร่กระจายไปยังบริเวณพาราไตรเจมินัล (Pritchett 2015)

การบาดเจ็บและจากหัตถการทางการแพทย์

กระดูกฐานกะโหลกศีรษะแตก, การบาดเจ็บจากหัตถการที่ปมประสาทแกสเซอร์, บาดแผลจากกระสุนปืน.
มีรายงานกรณีหลังการอุดหลอดเลือดโป่งพองขนาดใหญ่ในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส (การกดทับเส้นประสาทซิมพาเทติกจากบอลลูน)

โรคที่เกี่ยวข้อง

ปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์, กลุ่มอาการ SUNCT, งูสวัดที่ตา, ปวดศีรษะข้างเดียวเรื้อรัง, กลุ่มอาการโทโลซา-ฮันต์, หลอดเลือดอักเสบ, ความดันโลหิตสูง, การบาดเจ็บที่ศีรษะ, ไมเกรน, โรคไลม์

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

เกณฑ์การวินิจฉัยของ IHS

การวินิจฉัย RPS ต้องเป็นไปตามเกณฑ์ทั้งสี่ข้อต่อไปนี้:

ปวดศีรษะแบบต่อเนื่องและข้างเดียว (เป็นไปตามเกณฑ์ C)
หลักฐานทางภาพของโรคพื้นเดิมในแอ่งกะโหลกกลางหรือหลอดเลือดแดงคาโรติดด้านเดียวกัน
หลักฐานของความสัมพันธ์เชิงสาเหตุ (ความสัมพันธ์ทางเวลา + ตำแหน่งที่กระจายของเส้นประสาทไทรเจมินัล V1 อาการแย่ลงเมื่อขยับตา)
ไม่สามารถอธิบายได้ด้วยการวินิจฉัย ICHD-3 อื่น

การตรวจทางเภสัชวิทยา

ใช้เพื่อยืนยันกลุ่มอาการฮอร์เนอร์และประเมินตำแหน่งรอยโรค ต่อไปนี้คือการตรวจหลัก

ยาที่ใช้	กลไก	การแปลผล
อะพราโคลนิดีน 1%	ภาวะไวเกินจากการเสียประสาท → ตัวรับอัลฟา-1 เพิ่มขึ้น → รูม่านตาข้างที่ป่วยขยาย	หลังหยอดตา 30-60 นาที รูม่านตาไม่เท่ากันกลับด้าน (ความไว 88-100%)
โคเคน 10%	ยับยั้งการนำกลับของนอร์อะดรีนาลีน	ตาปกติขยาย รูม่านตาข้างที่ป่วยไม่ขยาย
ไฮดรอกซีแอมเฟตามีน 1%	ปล่อยนอร์อะดรีนาลีนจากปลายประสาทหลังปมประสาท	ในความผิดปกติหลังปมประสาท รูม่านตาข้างที่ได้รับผลกระทบจะไม่ขยาย

Apraclonidine (Iopidine®) ไม่ครอบคลุมโดยประกันสุขภาพ โคเคนหาซื้อได้ยากเนื่องจากถูกจัดเป็นยาเสพติด สามารถใช้ phenylephrine HCl 1% (Neosynephrine®) เจือจาง 5 เท่าทดแทนได้ ผู้เชี่ยวชาญหลายท่านแนะนำให้ยกเลิกการทดสอบทางเภสัชวิทยา และทำการตรวจภาพถ่ายรังสีของแกนประสาทซิมพาเทติกตาโดยตรงตามการวินิจฉัยทางคลินิก การทดสอบด้วยยาหยอดตาต้องระวังในตาที่มีมุมแคบ

การตรวจภาพถ่ายรังสี

MRI/MRA: ศีรษะและคอจนถึงระดับ T2 มีวัตถุประสงค์เพื่อแยกโรครอยโรคที่กดทับและรอยโรคหลอดเลือด (เช่น การฉีกขาดของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน, โป่งพอง) ถ่ายภาพแนว冠状และแนวขวาง การฉีดแกโดลิเนียมมีประโยชน์ในการแยกโรคอักเสบและเนื้องอก
CT/CTA: ตรวจสอบการทำลายผนังกระดูกเบ้าตา โพรงเลือดดำคาเวอร์นัส และฐานกะโหลกศีรษะ รวมถึงยืนยันรอยโรคในโพรงอากาศข้างจมูก CTA มีประโยชน์ในการแยกแยะรอยโรคหลอดเลือด เช่น โป่งพอง
ภาพรังสีทรวงอก: ทำเป็นลำดับแรกเพื่อแยกมะเร็งปอดและเนื้องอกในเมดิแอสตินัม
การตรวจเลือด: เม็ดเลือดส่วนปลาย อัตราตกตะกอน CRP แอนติบอดีต่อนิวเคลียส ANCA ACE β-D-glucan เป็นต้น ใช้แยกโรคติดเชื้อและโรคภูมิต้านตนเอง

การวินิจฉัยแยกโรค

กลุ่มอาการโทโลซา-ฮันต์: อัมพาตกล้ามเนื้อตาภายนอกที่เจ็บปวดจากรอยโรคในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส แยกโดยการตอบสนองต่อสเตียรอยด์ภายใน 1-2 วัน และอาการปวดดีขึ้นอย่างชัดเจน
กลุ่มอาการโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส: ความผิดปกติของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3, 4, 6 และ 5 ในหลายรูปแบบ ทำให้เห็นภาพซ้อน ตาโปน และเยื่อบุตาบวม
ปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ ไมเกรน SUNCT syndrome ปวดศีรษะข้างเดียวเรื้อรัง: แยกโดยพิจารณาจากลักษณะ ระยะเวลา และความเป็นรอบของอาการปวดศีรษะ
หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ (GCA): ในผู้สูงอายุที่มีอาการ Horner syndrome เกิดขึ้นใหม่ ควรคำนึงถึงความเป็นไปได้ของหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์

Q การทดสอบหยอดตา apraclonidine ทำอย่างไร?

หยอด apraclonidine 1% (หรือ 0.5%) ทั้งสองข้าง ตรวจการเปลี่ยนแปลงขนาดรูม่านตาหลังจาก 30-60 นาที หากเกิด denervation hypersensitivity ของเส้นประสาทซิมพาเทติกตา ตัวรับ α1 ข้างที่ได้รับผลกระทบจะเพิ่มขึ้น ทำให้รูม่านตาข้างที่เป็นขยายและกลับด้าน anisocoria ความไวรายงาน 88-100% แต่ไม่ครอบคลุมประกัน และต้องยืนยันว่าไม่มีมุมแคบก่อนหยอด

5. การรักษามาตรฐาน

การรักษาขึ้นอยู่กับโรคต้นเหตุทั้งหมด การรักษาโรคปฐมภูมิเป็นสิ่งสำคัญที่สุด

ในกรณีผ่าชั้นของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน

จำเป็นต้องจัดการฉุกเฉินเพื่อป้องกันเหตุการณ์หลอดเลือดอุดตันหรือการลุกลามของการผ่าชั้น
การรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือด: ทางเลือกทั่วไป
การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด: เลือกใช้ในบางกรณี
การผ่าตัด: ไม่ค่อยมีข้อบ่งชี้ในภาวะขาดเลือดที่ดื้อต่อการรักษาหรือลักษณะที่มีความเสี่ยงสูง

ในกรณีที่ไม่มีสาเหตุในกะโหลกศีรษะ (การรักษาตามอาการ)

NSAIDs, แอสไพริน, สารประกอบโคเดอีน: มีประโยชน์ในการควบคุมอาการปวดศีรษะและใบหน้า
เออร์โกตามีน, สเตียรอยด์, การรักษาด้วยวิตามินบีเข้มข้น: มีรายงานผู้ป่วยที่ตอบสนองต่อการลดปวด

การจัดการหนังตาตกที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการฮอร์เนอร์

การสังเกตอาการ: หากไม่มีความผิดปกติอื่นทั่วร่างกาย การสังเกตอาการก็เพียงพอ
ยาหยอดตาพริวินา®: อาจได้ผลในหนังตาตกชนิดปลายประสาทที่มีภาวะไวเกินจากการเสียประสาท (นอกข้อบ่งใช้)
การซ่อมแซมเอ็นกล้ามเนื้อลิเวเตอร์พาลพีเบร: ได้ผลสำหรับหนังตาตกประมาณ 2 มม.

การพยากรณ์โรค

ขึ้นอยู่กับโรคพื้นเดิม กลุ่ม I มีการพยากรณ์โรคแตกต่างกันไปตามโรคพื้นเดิม กลุ่ม II มีการพยากรณ์โรคที่ดีมาก อาการมักจะหายไปภายในไม่กี่สัปดาห์ถึงไม่กี่เดือน ในรายงานผู้ป่วย (ชายอายุ 50 ปี) ที่เปลี่ยนเป็นปวดศีรษะข้างเดียวแบบต่อเนื่องหลังจากเริ่มมีอาการ 10 เดือน ยาอินโดเมธาซินได้ผลดี

มีรายงานว่าอาการปวดแย่ลงหลังจากดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ ในระยะที่โรคยังคงดำเนินอยู่ แนะนำให้หลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้น เช่น ยาขยายหลอดเลือด รวมถึงแอลกอฮอล์ นอกจากนี้ หากสงสัยว่ามีการฉีกขาดของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน จำเป็นต้องได้รับการดูแลฉุกเฉิน หลีกเลี่ยงการสังเกตอาการด้วยตนเอง และควรรีบไปพบแพทย์ผู้เชี่ยวชาญทันที

Q กลุ่มอาการเลเดอร์ที่ไม่ทราบสาเหตุจำเป็นต้องรักษาหรือไม่?

หากไม่พบสาเหตุภายในกะโหลกศีรษะ การรักษาตามอาการจะเป็นหลัก สังเกตอาการไปพร้อมกับการจัดการความปวดด้วย NSAIDs หรือแอสไพริน ผู้ป่วยที่อยู่ในกลุ่ม II มักจะหายได้เองภายในไม่กี่สัปดาห์ถึงไม่กี่เดือน อย่างไรก็ตาม จำเป็นต้องแยกโรคพื้นเดิมที่รุนแรง เช่น การฉีกขาดของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในหรือเนื้องอก โดยการตรวจภาพถ่ายรังสีอย่างแน่ชัดก่อน

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

กายวิภาคของเส้นประสาทซิมพาเทติกตา

เส้นทางนำออกของประสาทซิมพาเทติกตา ประกอบด้วยเซลล์ประสาทสามเซลล์

เซลล์ประสาทลำดับที่หนึ่ง (ส่วนกลาง): จากไฮโปทาลามัสด้านหลังและด้านข้าง ลงสู่ศูนย์กลางซิลิโอสไปนัลของบัดจ์ (C8-T2).
เซลล์ประสาทลำดับที่สอง (ก่อนปมประสาท): จากคอลัมน์ด้านข้างของไขสันหลังไปยังยอดปอดและลำเส้นประสาทซิมพาเทติก มุ่งสู่ปมประสาทซิมพาเทติกคอส่วนบน (SCG)
เซลล์ประสาทลำดับที่สาม (หลังปมประสาท): เริ่มต้นจาก SCG เดินไปตามหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในเข้าสู่กะโหลกศีรษะไปยังโพรงเลือดดำแคเวอร์นัส ภายในโพรงเลือดดำแคเวอร์นัส มันแยกจากหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน เดินร่วมกับเส้นประสาทแอบดูเซนส์ (CN VI) ชั่วครู่ จากนั้นรวมกับเส้นประสาทแทรเจมินัลแขนงจักษุ (V1) และเข้าสู่เบ้าตาผ่านรอยแยกเบ้าตาส่วนบน ท้ายที่สุดไปเลี้ยงกล้ามเนื้อมึลเลอร์ (เปลือกตาบน) กล้ามเนื้อดึงเปลือกตาล่างของระบบประสาทซิมพาเทติก และกล้ามเนื้อขยายม่านตา

สาเหตุที่ไม่มีความผิดปกติของการขับเหงื่อ

เส้นใยประสาทซิมพาเทติกที่เกี่ยวข้องกับการขับเหงื่อบนใบหน้า หลังจากผ่านจุดแยกของหลอดเลือดแดงคาโรติด จะแยกออกจากลำตัวหลักและวิ่งไปตามหลอดเลือดแดงคาโรติดภายนอก ใน RPS รอยโรคอยู่ในบริเวณหลังปมประสาทตามหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน ดังนั้นเส้นใยขับเหงื่อด้านหลอดเลือดแดงคาโรติดภายนอกจึงไม่ได้รับผลกระทบ และการขับเหงื่อบนใบหน้ายังคงปกติ การคงไว้ซึ่งการขับเหงื่อเป็นหลักฐานว่ารอยโรคอยู่ distal ถึงจุดแยกของหลอดเลือดแดงคาโรติด หากมีการลดลงของการขับเหงื่อในความผิดปกติหลังปมประสาท จะจำกัดเฉพาะบริเวณหน้าผากส่วนกลางและปลายจมูก

กลไกของความเจ็บปวด

ความเจ็บปวดอาจเกิดขึ้นได้โดยไม่มีความผิดปกติทางประสาทสัมผัส แม้ว่าเส้นใยประสาทไทรเจมินัลจากแขนงจักษุ (V1) หรือเส้นใยประสาทพาราซิมพาเทติกจากเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา (CN III) จะไม่ได้รับผลกระทบ
มีการเสนอสมมติฐานความเจ็บปวดที่เกิดจากไซแนปส์ระหว่างปมประสาทเทอริโกพาลาไทน์และช่องท้องแคเวอร์นัสด้านข้าง
ความเจ็บปวดรอบเบ้าตาในการผ่าหลอดเลือดแดงคาโรติดอาจเป็นอาการปวดร้าวที่มาจากเส้นใยนำเข้าอวัยวะภายในทั่วไป

ความสัมพันธ์ทางกายวิภาคกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส

ภายในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส เส้นประสาทแอบดูเซนส์ (CN VI) อยู่ใกล้กับหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน เส้นประสาทซิมพาเทติกตา เส้นประสาทกล้ามเนื้อตา (CN III) เส้นประสาทโทรเคลียร์ (CN IV) และเส้นประสาทไทรเจมินัล V1 โป่งพองของหลอดเลือดคาโรติดและรอยโรคอักเสบของโพรงเลือดดำคาเวอร์นัสอาจเกิดร่วมกับกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ (Adult Strabismus PPP)

8. เอกสารอ้างอิง

Goadsby PJ. Raeder’s syndrome: paratrigeminal paralysis of the oculopupillary sympathetic system. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;72(3):297-299. doi:10.1136/jnnp.72.3.297. PMID: 11861683.
Mokri B. Raeder’s paratrigeminal syndrome. Original concept and subsequent deviations. Arch Neurol. 1982;39(7):395-399. doi:10.1001/archneur.1982.00510190013004. PMID: 7103769.
Santos M, Burton K, McGillen B. Raeder’s paratrigeminal syndrome: headache and Horner’s lacking anhidrosis. J Gen Intern Med. 2016;31(9):1102-1103. doi:10.1007/s11606-016-3642-1. PMID: 26902244.
Lyrer PA, Brandt T, Metso TM, et al. Clinical import of Horner syndrome in internal carotid and vertebral artery dissection. Neurology. 2014;82(18):1653-1659. doi:10.1212/WNL.0000000000000381. PMID: 24727317.
Pritchett CV, Zacharek MA. Raeder syndrome: paratrigeminal oculosympathetic syndrome presenting as a manifestation of chronic sinusitis. Ear Nose Throat J. 2015;94(12):E22-E25. PMID: 26670762.
American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern.