متلازمة رايدر (متلازمة رايدر المجاورة للعصب ثلاثي التوائم)

نقاط رئيسية في لمحة

ملخص المرض

• متلازمة ريدر هي مرض نادر يتميز بمتلازمة هورنر بعد العقدة أحادية الجانب وأعراض العصب ثلاثي التوائم في نفس الجانب.
• غالبًا ما يبقى التعرق الوجهي محفوظًا، مما يشير إلى أن موقع الآفة يقع بعيدًا عن تشعب الشريان السباتي.
• التصوير بالرنين المغناطيسي/تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي ضروري لاستبعاد الأمراض الأساسية الخطيرة مثل تسلخ الشريان السباتي الداخلي، تمدد الأوعية الدموية، وأورام الحفرة القحفية الوسطى.
• تأكيد متلازمة هورنر باستخدام الاختبار الدوائي (اختبار تقطير الأبراكلونيدين)، والتحري عن السبب باستخدام التصوير.
• المجموعة الأولى (مع إصابة السرج التركي المجاور) يعتمد تشخيصها على المرض الأساسي، بينما المجموعة الثانية (بدون إصابة) غالبًا ما تختفي تلقائيًا في غضون أسابيع إلى أشهر.
• تعطى الأولوية لعلاج المرض الأساسي، بينما يركز علاج الحالات مجهولة السبب على العلاج العرضي.

1. ما هي متلازمة رادار؟

متلازمة ريدر المجاورة للعصب الثلاثي التوائم (RPS) هي مرض عصبي نادر يتميز بشلل العصب الودي العيني من جانب واحد (متلازمة هورنر) مصحوبًا باضطرابات حسية وحركية في منطقة توزيع العصب الثلاثي التوائم على نفس الجانب. غالبًا ما يتم التعبير عنها على أنها متلازمة هورنر غير كاملة بعد العقدة مصحوبة بألم. تُعرف بأنها حالة تظهر مع ألم العصب الثلاثي التوائم ومتلازمة هورنر بعد العقدة، ويكون الاضطراب بالقرب من العقدة الثلاثية التوائم هو جوهر المرض.

نظرًا لأن متلازمة ريدر (RPS) غالبًا ما تكون تشخيصًا بالاستبعاد، وتقليدها آفات الحفرة القحفية الوسطى والجيب الكهفي أو تسلخ الشريان السباتي الباطن، فإن التصوير العصبي ضروري.

التاريخ والتصنيف الفرعي

في عام 1924، أبلغ طبيب العيون النرويجي يوهان جورج ريدر عن 5 حالات تعاني من شلل العصب الودي العيني من جانب واحد وأعراض العصب ثلاثي التوائم من نفس الجانب. في 4 من أصل 5 حالات، لم يكن هناك اضطراب في التعرق، ولم تكن هناك أعصاب قحفية أخرى متورطة، وحدد موقع الآفة في الحفرة القحفية الوسطى وأطلق عليها اسم “ألم العصب المجاور للثلاثي التوائم”.

بعد التصنيف الفرعي لبونيوك وشليزنجر (المجموعة الأولى والثانية) في عام 1962، قام غريمسون وتومسون (1980) بتعديله إلى الأنواع الفرعية الثلاثة التالية (Goadsby 2002، Mokri 1982).

فيما يلي ملخص للأنواع الفرعية الثلاثة المشار إليها على نطاق واسع حاليًا.

النوع الفرعي	الخصائص	الإنذار
المجموعة الأولى	إصابة جوار السرج التركي (مع اعتلال أعصاب قحفية أخرى)	يعتمد على المرض الأساسي
المجموعة الثانية	بدون إصابة (صداع عنقودي + شلل ودي عيني معزول)	جيد ومحدود ذاتيًا
المجموعة الثالثة	متلازمة هورنر بعد العقدية المؤلمة مع إصابة العصب الوجهي V1	يعتمد على المرض الأساسي

في العصر الحديث، يجب اعتبار أي من الأنواع الفرعية تشخيصًا استبعاديًا يستوفي معايير IHS. يرى موكري أن النوع الأول فقط هو متلازمة ريدر الحقيقية، ويشير إلى أن العديد من التقارير كانت عبارة عن صداع وعائي (مثل الصداع النصفي).

علم الأوبئة

معدل الإصابة الدقيق غير معروف، وهو مرض نادر. يُعتقد أنه أكثر شيوعًا لدى الرجال في منتصف العمر.

Q ما الفرق بين المجموعة الأولى والمجموعة الثانية من متلازمة ريدر؟

A

تتضمن المجموعة الأولى إصابة أعصاب قحفية أخرى حول السرج التركي، وتتطلب فحصًا للأمراض الأساسية (مثل الأورام أو الآفات الوعائية). أما المجموعة الثانية فلا تشمل إصابة أعصاب قحفية أخرى ويكون تشخيصها جيدًا، وعادةً ما تختفي الأعراض تلقائيًا في غضون أسابيع إلى أشهر. كلاهما تشخيص استبعادي، ويعتمد على استبعاد الأمراض الأساسية بالتصوير.

2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية

الأعراض الذاتية

• صداع وألم في الوجه من جانب واحد: غالبًا حول العين أو خلف الحجاج على نفس الجانب، وقد يقتصر على فرع العصب V1 أو يمتد إلى V2 (الخد والأسنان).
• طبيعة الألم: ألم حاد طاعن (lancinating pain) ينتشر في الوجه، يشبه ألم العصب الثلاثي التوائم.
• استمرار الألم: عادة ما يستمر من ساعات إلى أسابيع إلى أشهر. قد يتخذ نمط نوبات مشابه للصداع العنقودي.
• تدلي الجفن وانقباض الحدقة: يصاحبه تدلي الجفن وانقباض الحدقة في نفس الجانب، مما يؤدي إلى تضييق شق الجفن.
• الرؤية المزدوجة وضعف السمع: قد تظهر عند إصابة أعصاب قحفية أخرى.

العلامات السريرية (ما يلاحظه الطبيب أثناء الفحص)

علامات متلازمة هورنر

• انقباض الحدقة (تفاوت الحدقتين): واضح في الظلام. يصاحبه تأخر في التوسع.
• تدلي الجفن: تدلي خفيف في الجفن العلوي من نفس الجانب مع ارتفاع الجفن السفلي (تدلي الجفن المقلوب). يؤدي إلى تضيق الشق الجفني.
• منعكس حدقة طبيعي: بسبب إصابة العضلة الموسعة للحدقة، يبقى منعكس الحدقة للضوء طبيعياً رغم وجود تقبض الحدقة.
• انخفاض ظاهري في مقلة العين وانخفاض ضغط العين: قد يُلاحظ انخفاض طفيف في ضغط العين أو انخفاض ظاهري في مقلة العين.
• احتقان الملتحمة ودمعان: يُلاحظ في بعض الحالات.

علامات اضطراب العصب ثلاثي التوائم

• انخفاض الإحساس في الوجه: اختلاف في الإحساس باللمس والألم ودرجة الحرارة في توزع V1 وV2 بين الجانبين.
• انخفاض منعكس القرنية: بسبب خلل في V1 (الفرع العيني).
• ألم عضلي (Allodynia): حالة فرط حساسية حيث يسبب التحفيز البسيط ألمًا.
• ضعف عضلات المضغ: يحدث عند إصابة الفرع الحركي للعصب ثلاثي التوائم.

علامات مميزة متعلقة بالتعرق

• الحفاظ على التعرق الوجهي: عدم وجود انعدام التعرق (anhidrosis) هو علامة مميزة لمتلازمة ريدر (RPS). تمر الألياف العصبية الودية المسؤولة عن التعرق الوجهي على طول الشريان السباتي الخارجي، لذلك يبقى التعرق محفوظًا في الآفات ما بعد العقدية على طول الشريان السباتي الداخلي. إذا لوحظ انخفاض التعرق في الآفات ما بعد العقدية، فإنه يقتصر على الجبهة الوسطية وطرف الأنف (Santos 2016).

Q لماذا لا يوجد اضطراب في التعرق رغم وجود متلازمة هورنر؟

A

تمر الألياف العصبية الودية المسؤولة عن التعرق الوجهي على طول الشريان السباتي الخارجي بعد تجاوز تشعب الشريان السباتي. في متلازمة ريدر باراسيل (RPS)، تكون الآفة بعيدة عن تشعب الشريان السباتي (ما بعد العقدة)، لذلك لا تتأثر ألياف التعرق المتجهة إلى الشريان السباتي الخارجي، ويظل التعرق الوجهي محفوظًا. يُعد الحفاظ على التعرق علامة مفيدة لتحديد موقع الآفة.

3. الأسباب وعوامل الخطر

تتنوع أسباب متلازمة ريدر باراسيل (RPS). معظم التقارير تشير إلى أنها مجهولة السبب، ولكن قد تصاحبها أمراض كامنة خطيرة، لذلك يلزم إجراء فحص منهجي.

تشوهات الشريان السباتي الداخلي (فحص ذو أولوية)

• تسلخ الشريان السباتي الداخلي: يُعرف شلل العصب الودي العيني المصحوب بصداع نصفي نصف الجمجمة كعرض من أعراض تسلخ الشريان السباتي الداخلي مجهول السبب، ويوجد خطر حدوث عواقب عصبية إقفارية حادة، لذا فإن التعرف المبكر مهم (Lyrer 2014).
• تمدد الأوعية الدموية في الشريان السباتي الداخلي: عنصر يجب فحصه بدقة. تمدد الأوعية الدموية التسلخي يتطلب تدخلاً عاجلاً.
• أخرى: انسداد الشريان السباتي الباطن، التهاب، خلل التنسج العضلي الليفي، تشوهات خلقية، تغيرات ناتجة عن الصدمة.

الآفات الورمية

• أورام الحفرة القحفية الوسطى وأورام البلعوم الأنفي: إصابة مباشرة للعقدة الجاسيرية، ارتشاح موضعي، نقائل، لمفوما.

الآفات الالتهابية والمعدية

• خراج سني والتهاب الجيوب الأنفية المزمن: الانتشار إلى المنطقة المجاورة للعصب ثلاثي التوائم (Pritchett 2015).

الصدمة والأسباب العلاجية المنشأ

• كسور قاعدة الجمجمة، تلف علاجي المنشأ للعقدة الجاسيرية، إصابات نارية.
• هناك تقارير عن حالات بعد الانصمام لتمدد الأوعية الدموية الضخم في الجيب الكهفي (بسبب ضغط العصب الودي بواسطة البالون).

الأمراض المرتبطة

• الصداع العنقودي، متلازمة SUNCT، الهربس النطاقي العيني، الصداع النصفي المستمر، متلازمة تولوزا-هنت، التهاب الأوعية الدموية، ارتفاع ضغط الدم، إصابة الرأس، الصداع النصفي، داء لايم.

الوقاية والرعاية اليومية

هناك تقارير تفيد بأن الألم يزداد سوءًا بعد تناول المشروبات الكحولية. خلال المرحلة النشطة من المرض، يُنصح بتجنب المحفزات مثل الكحول التي قد تسبب توسع الأوعية.

4. التشخيص وطرق الفحص

معايير تشخيص IHS

لتشخيص متلازمة ريدلز-بينغ (RPS)، يجب استيفاء جميع المعايير الأربعة التالية.

1. صداع مستمر وأحادي الجانب (يستوفي المعيار C)
2. دليل تصويري على وجود مرض أساسي في الحفرة القحفية الوسطى أو الشريان السباتي في نفس الجانب
3. دليل على العلاقة السببية (ارتباط زمني + توضع في توزيع العصب ثلاثي التوائم V1، وتفاقم مع حركة العين)
4. لا يمكن تفسيره بتشخيصات ICHD-3 الأخرى

الاختبارات الدوائية

يُستخدم لتأكيد متلازمة هورنر وتقدير موقع الآفة. فيما يلي الاختبارات الرئيسية.

الدواء	الآلية	التفسير
أبراكلونيدين 1%	فرط الحساسية بسبب التعصيب → زيادة مستقبلات ألفا-1 → توسع حدقة العين المصابة	بعد 30-60 دقيقة من التقطير، ينعكس تفاوت الحدقة (حساسية 88-100%)
كوكايين 10%	تثبيط إعادة امتصاص النورأدرينالين	تتوسع العين الطبيعية، ولا تتوسع العين المصابة
هيدروكسي أمفيتامين 1%	إطلاق النورأدرينالين من النهايات العصبية بعد العقدية	في الاضطراب بعد العقدي، لا يتوسع حدقة العين المصابة

أبراكلونيدين (أيوبيدين®) غير معتمد للتأمين الصحي. الكوكايين يصعب الحصول عليه لأنه يعامل كمخدر، ويمكن استبداله بـ 1% فينيليفرين هيدروكلوريد (نيوسينفرين®) مخفف 5 مرات. يوصي العديد من الخبراء بإلغاء الاختبارات الدوائية وإجراء فحوصات تصويرية للمحور الودي العيني مباشرة بناءً على التشخيص السريري. يجب توخي الحذر عند استخدام قطرات العين في العيون ذات الزاوية الضيقة.

فحوصات التصوير

• التصوير بالرنين المغناطيسي/تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي: الرأس والرقبة حتى مستوى T2. الهدف هو استبعاد الآفات الانضغاطية والآفات الوعائية (مثل تسلخ الشريان السباتي الداخلي وتمدد الأوعية الدموية). يتم التقاط صور مقطعية إكليلية وأفقية، ويساعد التباين بالغادولينيوم في تمييز الأمراض الالتهابية والورمية.
• التصوير المقطعي المحوسب/تصوير الأوعية المقطعي المحوسب: التحقق من وجود تدمير لجدران العظام في الحجاج والجيب الكهفي وقاعدة الجمجمة، وتأكيد وجود آفات الجيوب الأنفية. يُعد تصوير الأوعية المقطعي المحوسب مفيدًا لتمييز الآفات الوعائية مثل تمدد الأوعية الدموية.
• تصوير الصدر: يُجرى بشكل تفضيلي لاستبعاد سرطان الرئة وأورام المنصف.
• فحوصات الدم: تعداد الدم المحيطي، سرعة الترسيب، البروتين المتفاعل C، الأجسام المضادة للنواة، الأجسام المضادة للسيتوبلازم في العدلات، الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، بيتا-د-جلوكان وغيرها. تُستخدم لتمييز الأمراض المعدية وأمراض المناعة الذاتية.

التشخيص التفريقي

• متلازمة تولوزا-هانت: شلل عضلات العين الخارجي المؤلم الناتج عن آفة في الجيب الكهفي. يتم تمييزها بالاستجابة للستيرويدات خلال يوم إلى يومين وتحسن الألم بشكل ملحوظ.
• متلازمة الجيب الكهفي: إصابة العصب المحرك للعين والبكرية والمبعد والثلاثي التوائم بمجموعات مختلفة، مما يؤدي إلى ازدواج الرؤية وجحوظ العين ووذمة الملتحمة.
• الصداع العنقودي، الصداع النصفي، متلازمة SUNCT، الصداع النصفي المستمر من جانب واحد: يتم التفريق بناءً على طبيعة الصداع ومدته ودوريته.
• التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (GCA): في حالة ظهور جديد لمتلازمة هورنر لدى كبار السن، يجب مراعاة احتمالية التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة.

Q كيف يتم إجراء اختبار تقطير الأبراكلونيدين؟

A

يتم تقطير 1% (أو 0.5%) من الأبراكلونيدين في كلتا العينين، ويتم فحص تغير قطر حدقة العين بعد 30-60 دقيقة. إذا حدث فرط حساسية عصبية للعين الودية، يزداد مستقبل ألفا-1 في الجانب المصاب، مما يؤدي إلى توسع حدقة العين المصابة وانعكاس تفاوت الحدقتين. تبلغ الحساسية 88-100%، لكنه غير مشمول بالتأمين، ويجب التأكد من عدم وجود زاوية ضيقة قبل التقطير.

5. طرق العلاج القياسية

يعتمد العلاج كليًا على المرض الأساسي. علاج المرض الأساسي هو الأولوية القصوى.

في حالة تسلخ الشريان السباتي الباطن

• هناك حاجة إلى إدارة طارئة لمنع الأحداث الانصمامية أو تقدم التسلخ.
• العلاج المضاد للصفيحات: خيار شائع.
• العلاج المضاد للتخثر: يُختار في بعض الحالات.
• التدخل الجراحي: نادرًا ما يُستخدم في حالات نقص التروية المقاومة للعلاج أو وجود خصائص عالية الخطورة.

في حالة عدم وجود سبب داخل الجمجمة (العلاج العرضي)

• مضادات الالتهاب غير الستيرويدية والأسبرين ومركبات الكودايين: مفيدة في السيطرة على ألم الرأس والوجه.
• الإرغوتامين والستيرويدات والعلاج المكثف بفيتامين ب: تم الإبلاغ عن حالات استجابت لتخفيف الألم.

معالجة تدلي الجفن المرتبط بمتلازمة هورنر

• المراقبة: إذا لم تكن هناك نتائج أخرى في الجسم، فالمراقبة كافية.
• قطرات بريفينا®: قد تكون فعالة في تدلي الجفن المحيطي عند اكتساب فرط الحساسية العصبية (خارج نطاق التغطية التأمينية).
• رأب عضلة رافعة الجفن: فعال لتدلي الجفن بحوالي 2 مم.

التشخيص

يعتمد على المرض الأساسي. في المجموعة الأولى، يختلف التشخيص حسب المرض الأساسي. في المجموعة الثانية، يكون التشخيص جيدًا جدًا، وعادةً ما تختفي الأعراض في غضون أسابيع إلى أشهر. في حالة تم الإبلاغ عنها (رجل يبلغ من العمر 50 عامًا) حيث تحول إلى صداع نصفي مستمر بعد 10 أشهر من البداية، كان الإندوميتاسين فعالًا.

نقاط مهمة في العلاج

هناك تقارير تفيد بأن الألم يزداد سوءًا بعد تناول المشروبات الكحولية. يُوصى بتجنب المحفزات مثل موسعات الأوعية الدموية، بما في ذلك الكحول، خلال فترة نشاط المرض. أيضًا، إذا كان هناك اشتباه في تسلخ الشريان السباتي الداخلي، فإن الاستجابة الطارئة ضرورية، ويجب تجنب المراقبة الذاتية ومراجعة الطبيب المختص فورًا.

Q هل تحتاج متلازمة ليدر مجهولة السبب إلى علاج؟

A

إذا لم يتم تحديد سبب داخل الجمجمة، يكون العلاج العرضي هو الأساس. يتم مراقبة الحالة مع إدارة الألم باستخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية أو الأسبرين. عادةً ما تختفي الحالات المقابلة للمجموعة الثانية تلقائيًا في غضون أسابيع إلى أشهر. ومع ذلك، يجب استبعاد الأمراض الأساسية الخطيرة مثل تسلخ الشريان السباتي الداخلي أو الورم بشكل مؤكد عن طريق الفحص التصويري.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الإصابة التفصيلية

تشريح المسار الودي العيني

يتكون المسار الصادر للعصب الودي العيني من ثلاثة عصبونات.

• العصبون الأول (مركزي): ينزل من منطقة ما تحت المهاد الخلفية الوحشية إلى المركز الهدبي النخاعي لبودج (C8-T2).
• العصبون الثاني (قبل العقدي): من العمود الجانبي للنخاع الشوكي إلى قمة الرئة والجذع الودي، ثم إلى العقدة الودية الرقبية العلوية (SCG).
• العصبون الثالث (ما بعد العقدة): ينشأ من العقدة الرقبية العلوية (SCG)، ويسير على طول الشريان السباتي الباطن ليدخل الجمجمة ويتجه إلى الجيب الكهفي. داخل الجيب الكهفي، يترك الشريان السباتي الباطن ويسير لفترة قصيرة مع العصب المبعد (CN VI)، ثم ينضم إلى العصب العيني (V1) ويدخل الحجاج عبر الشق الحجاجي العلوي. في النهاية، يعصب عضلة مولر (الجفن العلوي)، والعضلات المتعاطفة للجفن السفلي، والعضلة الموسعة للحدقة.

سبب عدم وجود اضطراب في التعرق

تمر الألياف العصبية الودية المسؤولة عن تعرق الوجه بعد تشعب الشريان السباتي، حيث تنفصل عن الجذع الرئيسي وتتبع الشريان السباتي الخارجي. في متلازمة ريدر (RPS)، تقع الآفة في المنطقة التالية للعقدة على طول الشريان السباتي الداخلي، لذلك لا تتأثر ألياف التعرق في جانب الشريان السباتي الخارجي ويظل تعرق الوجه محفوظًا. يُعد الحفاظ على التعرق دليلاً على أن الآفة تقع بعيدًا عن تشعب الشريان السباتي. في حالات الاضطراب التالي للعقدة مع انخفاض التعرق، يقتصر ذلك على الجبهة الوسطية وطرف الأنف.

آلية الألم

• قد يحدث الألم دون اضطراب حسي حتى إذا لم تتأثر الألياف العصبية الثلاثية التوائم من الفرع العيني (V1) أو الألياف العصبية اللاودية من العصب المحرك للعين (CN III).
• تم اقتراح فرضية حدوث الألم من خلال المشابك بين العقدة الجناحية الحنكية والضفيرة السرجية الجانبية.
• يُشار إلى أن الألم حول الحجاج في تشريح الشريان السباتي قد يكون ألمًا مرجعيًا ناشئًا عن الألياف الحشوية العامة الواردة.

العلاقة التشريحية مع الجيب الكهفي

داخل الجيب الكهفي، يكون العصب المبعد (CN VI) مجاورًا للشريان السباتي الداخلي والأعصاب الودية العينية والعصب المحرك للعين (CN III) والعصب البكري (CN IV) والعصب ثلاثي التوائم V1. يمكن أن تترافق تمددات الشريان السباتي وآفات الجيب الكهفي الالتهابية مع متلازمة هورنر (Adult Strabismus PPP).

8. المراجع

• Goadsby PJ. Raeder’s syndrome: paratrigeminal paralysis of the oculopupillary sympathetic system. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;72(3):297-299. doi:10.1136/jnnp.72.3.297. PMID: 11861683.
• Mokri B. Raeder’s paratrigeminal syndrome. Original concept and subsequent deviations. Arch Neurol. 1982;39(7):395-399. doi:10.1001/archneur.1982.00510190013004. PMID: 7103769.
• Santos M, Burton K, McGillen B. Raeder’s paratrigeminal syndrome: headache and Horner’s lacking anhidrosis. J Gen Intern Med. 2016;31(9):1102-1103. doi:10.1007/s11606-016-3642-1. PMID: 26902244.
• Lyrer PA, Brandt T, Metso TM, et al. Clinical import of Horner syndrome in internal carotid and vertebral artery dissection. Neurology. 2014;82(18):1653-1659. doi:10.1212/WNL.0000000000000381. PMID: 24727317.
• Pritchett CV, Zacharek MA. Raeder syndrome: paratrigeminal oculosympathetic syndrome presenting as a manifestation of chronic sinusitis. Ear Nose Throat J. 2015;94(12):E22-E25. PMID: 26670762.
• American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern.