रेडर सिंड्रोम (रेडर पैराट्राइजेमिनल सिंड्रोम)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• रेडर सिंड्रोम एक दुर्लभ रोग है जिसमें एकतरफा पोस्टगैंग्लिओनिक हॉर्नर सिंड्रोम और उसी तरफ ट्राइजेमिनल लक्षण होते हैं।
• चेहरे पर पसीना अक्सर बना रहता है, जो दर्शाता है कि घाव कैरोटिड धमनी के विभाजन से दूर है।
• आंतरिक कैरोटिड धमनी विच्छेदन, धमनीविस्फार, या मध्य कपाल खात ट्यूमर जैसी गंभीर अंतर्निहित बीमारियों को बाहर करने के लिए MRI/MRA आवश्यक है।
• फार्माकोलॉजिकल परीक्षण (एप्राक्लोनिडाइन ड्रॉप टेस्ट) से हॉर्नर सिंड्रोम की पुष्टि करें और इमेजिंग से कारण की जांच करें।
• समूह I (सेला टर्सिका के पास तंत्रिका संबंधी भागीदारी) का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है, समूह II (कोई भागीदारी नहीं) में कुछ हफ्तों से कुछ महीनों में स्वतः ठीक होने की प्रवृत्ति होती है।
• उपचार में अंतर्निहित बीमारी का उपचार प्राथमिकता है, और अज्ञातहेतुक मामलों में रोगसूचक उपचार मुख्य होता है।

1. रेडर सिंड्रोम क्या है

रेडर पैराट्राइजेमिनल सिंड्रोम (RPS) एक दुर्लभ तंत्रिका रोग है जिसमें एकतरफा नेत्र सहानुभूति पक्षाघात (हॉर्नर सिंड्रोम) के साथ उसी तरफ ट्राइजेमिनल तंत्रिका वितरण क्षेत्र में संवेदी और मोटर असामान्यताएं होती हैं। इसे अक्सर दर्दनाक पोस्टगैंग्लिओनिक अपूर्ण हॉर्नर सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया जाता है। इसे ‘ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया और पोस्टगैंग्लिओनिक हॉर्नर सिंड्रोम प्रस्तुत करने वाला’ रोग के रूप में परिभाषित किया गया है, जिसमें ट्राइजेमिनल गैंग्लियन के पास का घाव रोग का मुख्य कारण है।

इसका एक मजबूत बहिष्करण निदान पहलू है, क्योंकि मध्य कपाल खात, कैवर्नस साइनस के घाव और आंतरिक कैरोटिड धमनी विच्छेदन RPS की नकल कर सकते हैं, इसलिए न्यूरोइमेजिंग आवश्यक है।

इतिहास और उपप्रकार वर्गीकरण

1924 में, नॉर्वेजियन नेत्र रोग विशेषज्ञ जोहान जॉर्ज रेडर ने एकतरफा नेत्र सहानुभूति पक्षाघात और उसी तरफ ट्राइजेमिनल लक्षणों वाले 5 मामलों की रिपोर्ट की। 5 में से 4 मामलों में पसीने की कोई गड़बड़ी नहीं थी और कोई अन्य कपाल तंत्रिका शामिल नहीं थी, और उन्होंने घाव को मध्य कपाल खात में स्थानीयकृत करते हुए इसे ‘पैराट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया’ नाम दिया।

1962 में बोनियुक और श्लेसिंजर द्वारा उपप्रकार वर्गीकरण (समूह I और II) के बाद, ग्रिमसन और थॉम्पसन (1980) ने इसे निम्नलिखित तीन उपप्रकारों में संशोधित किया (गोड्सबी 2002, मोकरी 1982)।

नीचे वर्तमान में व्यापक रूप से संदर्भित तीन उपप्रकारों का सारांश दिया गया है।

उपप्रकार	विशेषताएँ	पूर्वानुमान
समूह I	सेला टरसिका के पास तंत्रिका संलिप्तता (अन्य कपाल तंत्रिका विकारों के साथ)	अंतर्निहित रोग पर निर्भर
समूह II	कोई संलिप्तता नहीं (क्लस्टर सिरदर्द + पृथक नेत्र सहानुभूति पक्षाघात)	अच्छा, स्व-सीमित
समूह III	V1 से जुड़ा दर्दनाक पोस्टगैंग्लियोनिक हॉर्नर	अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर

आधुनिक समय में, किसी भी उपप्रकार को IHS मानदंडों को पूरा करने वाला बहिष्करण निदान माना जाना चाहिए। मोकरी का तर्क है कि केवल समूह I को ही सच्चा रेडर सिंड्रोम माना जाना चाहिए, और यह भी बताया गया है कि कई रिपोर्टें संवहनी सिरदर्द (जैसे माइग्रेन) की थीं।

महामारी विज्ञान

सटीक घटना दर अज्ञात है, और यह एक दुर्लभ बीमारी है। माना जाता है कि यह मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों में सबसे अधिक पाई जाती है।

Q रेडर सिंड्रोम के समूह I और समूह II में क्या अंतर है?

A

समूह I में टर्किश सेला के पास अन्य कपाल तंत्रिकाओं का शामिल होना शामिल है, और अंतर्निहित बीमारी (ट्यूमर, संवहनी घाव आदि) की जांच आवश्यक है। समूह II में अन्य कपाल तंत्रिकाएं शामिल नहीं होती हैं और पूर्वानुमान अच्छा होता है, आमतौर पर लक्षण कुछ हफ्तों से कुछ महीनों में अपने आप गायब हो जाते हैं। दोनों ही बहिष्करण निदान हैं, और इमेजिंग परीक्षणों द्वारा अंतर्निहित बीमारी को बाहर करना एक शर्त है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

• एकतरफा सिरदर्द/चेहरे का दर्द: अक्सर उसी तरफ आंख के आसपास या आंख के पीछे होता है, कभी-कभी V1 क्षेत्र तक सीमित होता है या V2 (गाल/दांत) तक फैल सकता है।
• दर्द की प्रकृति: तीव्र, छुरी जैसा दर्द (lancinating pain) जो चेहरे पर फैलता है, ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया जैसा दिखता है।
• दर्द का बने रहना: कुछ घंटों से लेकर हफ्तों या महीनों तक रहना सामान्य है। कभी-कभी क्लस्टर सिरदर्द जैसे दौरे भी पड़ सकते हैं।
• पलक का गिरना (प्टोसिस) और पुतली का सिकुड़ना (मियोसिस): एक ही तरफ की पलक गिर जाती है और पुतली सिकुड़ जाती है, जिससे आँख का छेद संकरा हो जाता है।
• दोहरी दृष्टि (डिप्लोपिया) और सुनने की क्षमता में कमी: ये लक्षण तब प्रकट हो सकते हैं जब अन्य कपाल तंत्रिकाएँ शामिल हों।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

हॉर्नर सिंड्रोम के निष्कर्ष

• पुतली का सिकुड़ना (एनिसोकोरिया) : अंधेरे में स्पष्ट। पुतली के फैलाव में देरी के साथ।
• पलक का गिरना (प्टोसिस) : एक ही तरफ हल्का प्टोसिस और निचली पलक का ऊपर उठना (रिवर्स प्टोसिस)। पलक के छेद का संकुचन होता है।
• प्रकाश के प्रति पुतली की प्रतिक्रिया सामान्य : पुतली को फैलाने वाली मांसपेशी के विकार के कारण, पुतली के सिकुड़ने पर भी प्रकाश प्रतिक्रिया बनी रहती है।
• दिखने में नेत्रगोलक का धंसना/अंतर्नेत्र दबाव में कमी: हल्का अंतर्नेत्र दबाव कम होना या दिखने में धंसाव देखा जा सकता है।
• नेत्रश्लेष्मला का लाल होना/आँसू आना: कुछ मामलों में देखा जाता है।

त्रिधारा तंत्रिका विकार के लक्षण

• चेहरे पर स्पर्श का कम होना: V1 और V2 वितरण क्षेत्रों में स्पर्श और दर्द-तापमान संवेदना में बाएँ-दाएँ अंतर।
• कॉर्नियल रिफ्लेक्स में कमी: V1 (नेत्र शाखा) की क्षति के कारण।
• एलोडोनिया: हल्की उत्तेजना पर दर्द महसूस होने की अतिसंवेदनशीलता।
• चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी: ट्राइजेमिनल तंत्रिका की मोटर शाखा के क्षतिग्रस्त होने पर होती है।

पसीने से संबंधित विशिष्ट निष्कर्ष

• चेहरे पर पसीना बना रहना: RPS की विशेषता यह है कि इसमें एनहाइड्रोसिस (anhidrosis) नहीं होता। चेहरे पर पसीना लाने वाली सहानुभूति तंत्रिका तंतु बाहरी कैरोटिड धमनी के साथ चलते हैं, इसलिए आंतरिक कैरोटिड धमनी के साथ पोस्टगैंग्लिओनिक घाव में पसीना बना रहता है। यदि पोस्टगैंग्लिओनिक घाव में पसीना कम होता है, तो यह केवल माथे के मध्य भाग और नाक की नोक तक सीमित होता है (Santos 2016)।

Q हॉर्नर सिंड्रोम होने पर पसीने की कमी क्यों नहीं होती?

A

चेहरे पर पसीना लाने वाले सहानुभूति तंत्रिका तंतु कैरोटिड धमनी के विभाजन के बाद बाहरी कैरोटिड धमनी के साथ चलते हैं। RPS में घाव कैरोटिड विभाजन से दूर (पोस्टगैंग्लिओनिक) होता है, इसलिए बाहरी कैरोटिड धमनी की ओर जाने वाले पसीने के तंतु प्रभावित नहीं होते और चेहरे पर पसीना बना रहता है। पसीने का बना रहना घाव के स्थान के निदान में उपयोगी संकेत है।

3. कारण और जोखिम कारक

RPS के कारण विविध हैं। कई रिपोर्टें इसे अज्ञातहेतुक बताती हैं, लेकिन गंभीर अंतर्निहित बीमारियों से जुड़ा हो सकता है, इसलिए व्यवस्थित जांच आवश्यक है।

आंतरिक कैरोटिड धमनी की असामान्यता (प्राथमिकता जांच)

• आंतरिक कैरोटिड धमनी विच्छेदन: आधे सिर के दर्द के साथ ओकुलर सहानुभूति तंत्रिका पक्षाघात को अज्ञातहेतुक आंतरिक कैरोटिड धमनी विच्छेदन का लक्षण माना जाता है, और तीव्र इस्केमिक न्यूरोलॉजिकल अनुक्रमों के जोखिम के कारण शीघ्र पहचान महत्वपूर्ण है (Lyrer 2014)।
• आंतरिक कैरोटिड धमनी धमनीविस्फार: अनिवार्य जांच की आवश्यकता है। विच्छेदन धमनीविस्फार के लिए आपातकालीन प्रबंधन आवश्यक है।
• अन्य: आंतरिक कैरोटिड धमनी का अवरोध, सूजन, फाइब्रोमस्कुलर डिसप्लेसिया, जन्मजात असामान्यताएं, आघात के कारण परिवर्तन।

ट्यूमर संबंधी घाव

• मध्य कपाल खात ट्यूमर, नासॉफिरिंजियल ट्यूमर: गैसरियन गैंग्लियन का सीधा संलिप्तता, स्थानीय आक्रमण, मेटास्टेसिस, लिंफोमा।

सूजन और संक्रमण संबंधी घाव

• दंत फोड़ा और क्रोनिक साइनसाइटिस : पैराट्राइजेमिनल क्षेत्र में फैलने के कारण (Pritchett 2015)।

आघात और आयट्रोजेनिक कारण

• खोपड़ी के आधार का फ्रैक्चर, गैसरियन गैंग्लियन को आयट्रोजेनिक क्षति, और बंदूक की गोली के घाव।
• विशाल कैवर्नस साइनस कैरोटिड धमनी धमनीविस्फार के एम्बोलिज़ेशन के बाद (गुब्बारा रखने से सहानुभूति तंत्रिका संपीड़न) के मामले की रिपोर्ट है।

संबंधित रोग

• क्लस्टर सिरदर्द, SUNCT सिंड्रोम, आंखों का दाद, लगातार एकतरफा सिरदर्द, टोलोसा-हंट सिंड्रोम, वास्कुलाइटिस, उच्च रक्तचाप, सिर में चोट, माइग्रेन, लाइम रोग।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

शराब पीने के बाद दर्द बढ़ने की रिपोर्टें हैं। रोग की सक्रिय अवस्था में, शराब जैसे वासोडिलेशन पैदा करने वाले ट्रिगर से बचने की सलाह दी जाती है।

4. निदान और जांच के तरीके

IHS निदान मानदंड

RPS के निदान के लिए निम्नलिखित चारों मदों को पूरा करना आवश्यक है।

1. लगातार और एकतरफा सिरदर्द (मानदंड C को पूरा करता है)
2. मध्य कपाल खात या ipsilateral कैरोटिड धमनी के अंतर्निहित रोग को दर्शाने वाले इमेजिंग साक्ष्य
3. कारण संबंध के साक्ष्य (समय संबंध + ट्राइजेमिनल तंत्रिका V1 वितरण क्षेत्र में स्थानीयकरण, नेत्र गति से बिगड़ना)
4. अन्य ICHD-3 निदान द्वारा स्पष्ट नहीं किया जा सकता

औषधीय परीक्षण

हॉर्नर सिंड्रोम की पुष्टि और घाव के स्थान का अनुमान लगाने के लिए उपयोग किया जाता है। नीचे मुख्य परीक्षण दिए गए हैं।

परीक्षण दवा	तंत्र	निर्णय
एप्राक्लोनिडाइन 1%	डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी में α1 रिसेप्टर वृद्धि → प्रभावित आँख में पुतली फैलना	आँख में डालने के 30-60 मिनट बाद एनिसोकोरिया उलट जाता है (संवेदनशीलता 88-100%)
कोकेन 10%	नॉरएड्रेनालिन पुनर्ग्रहण अवरोध	सामान्य आँख में पुतली फैलती है, प्रभावित आँख में नहीं फैलती
हाइड्रॉक्सीएम्फेटामाइन 1%	पोस्टगैंग्लिओनिक न्यूरॉन अंत से नॉरएड्रेनालाईन का स्राव	पोस्टगैंग्लिओनिक विकार में प्रभावित पक्ष की पुतली फैलती नहीं है

एप्राक्लोनिडाइन (आयोपिडीन®) बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं है। कोकेन एक नशीला पदार्थ है और इसे प्राप्त करना कठिन है; 1% फिनाइलफ्राइन हाइड्रोक्लोराइड (नियोसिनेफ्रिन®) को 5 गुना पतला करके इसके विकल्प के रूप में उपयोग किया जा सकता है। कई विशेषज्ञ औषधीय परीक्षणों को समाप्त करने और नैदानिक निदान के आधार पर सीधे संपूर्ण ओकुलर सहानुभूति तंत्रिका अक्ष की इमेजिंग करने की सलाह देते हैं। आंखों में बूंद डालने के परीक्षण में संकीर्ण कोण वाली आंखों पर ध्यान देने की आवश्यकता है।

इमेजिंग परीक्षण

• MRI/MRA : सिर + T2 स्तर तक गर्दन। संपीड़न संबंधी घावों और संवहनी घावों (जैसे आंतरिक कैरोटिड धमनी विच्छेदन, धमनीविस्फार) को बाहर करने के लिए। कोरोनल और क्षैतिज खंड लिए जाते हैं; गैडोलीनियम कंट्रास्ट सूजन और ट्यूमर रोगों के विभेदन में उपयोगी है।
• CT/CTA : कक्षा, कैवर्नस साइनस और खोपड़ी के आधार में हड्डी की दीवार के विनाश की जांच, और साइनस रोगों की पुष्टि। धमनीविस्फार जैसे संवहनी घावों के विभेदन के लिए CTA उपयोगी है।
• छाती इमेजिंग : फेफड़ों के कैंसर और मीडियास्टिनल ट्यूमर को बाहर करने के लिए प्राथमिकता से किया जाता है।
• रक्त परीक्षण: परिधीय रक्त, ईएसआर, सीआरपी, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, एएनसीए, एसीई, β-डी-ग्लूकन आदि। संक्रमण और ऑटोइम्यून रोगों के विभेदन के लिए उपयोग किया जाता है।

विभेदक निदान

• टोलोसा-हंट सिंड्रोम: कैवर्नस साइनस के भीतर घाव के कारण दर्दनाक बाह्य नेत्रपेशी पक्षाघात। स्टेरॉयड के 1-2 दिनों के भीतर प्रतिक्रिया और दर्द में स्पष्ट सुधार द्वारा विभेदित किया जाता है।
• कैवर्नस साइनस सिंड्रोम: ओकुलोमोटर, ट्रोक्लियर, एब्ड्यूसेंस और ट्राइजेमिनल तंत्रिकाओं का विभिन्न संयोजनों में विकार, जिससे दोहरी दृष्टि, नेत्रगोलक का उभार और कंजंक्टिवल एडिमा होती है।
• क्लस्टर सिरदर्द, माइग्रेन, SUNCT सिंड्रोम, लगातार एकतरफा सिरदर्द: सिरदर्द की प्रकृति, अवधि और आवधिकता के आधार पर अंतर किया जाता है।
• विशाल कोशिका धमनीशोथ (GCA): वृद्धों में हॉर्नर सिंड्रोम के नए मामलों में विशाल कोशिका धमनीशोथ की संभावना पर विचार करें।

Q एप्राक्लोनिडाइन आई ड्रॉप परीक्षण कैसे किया जाता है?

A

1% (या 0.5%) एप्राक्लोनिडाइन दोनों आँखों में डाला जाता है, और 30-60 मिनट बाद पुतली के व्यास में परिवर्तन की जाँच की जाती है। यदि ओकुलर सहानुभूति तंत्रिका की डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी होती है, तो प्रभावित पक्ष पर α1 रिसेप्टर्स बढ़ जाते हैं, जिससे प्रभावित पुतली फैल जाती है और पुतली की असमानता उलट जाती है। संवेदनशीलता 88-100% बताई गई है, लेकिन यह बीमा कवर नहीं है, और ड्रॉप डालने से पहले यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि आँख का कोण संकीर्ण न हो।

5. मानक उपचार विधि

उपचार पूरी तरह से अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है। मूल बीमारी का उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है।

आंतरिक कैरोटिड धमनी विच्छेदन के मामले में

• एम्बोलिक घटनाओं या विच्छेदन की प्रगति को रोकने के लिए आपातकालीन प्रबंधन आवश्यक है।
• एंटीप्लेटलेट थेरेपी: सामान्य विकल्प।
• एंटीकोआगुलेंट थेरेपी: कुछ मामलों में चुना जाता है।
• सर्जिकल हस्तक्षेप: दुर्लभ मामलों में जब इस्किमिया उपचार-प्रतिरोधी हो या उच्च जोखिम वाले लक्षण हों।

जब कोई इंट्राक्रैनियल कारण न हो (रोगसूचक उपचार)

• NSAIDs, एस्पिरिन, कोडीन यौगिक: सिर और चेहरे के दर्द नियंत्रण में उपयोगी।
• एर्गोटामिन, स्टेरॉयड, गहन विटामिन B थेरेपी: दर्द कम करने में प्रभावी होने की रिपोर्टें हैं।

हॉर्नर सिंड्रोम से जुड़े पीटोसिस का प्रबंधन

• अनुवर्तन: यदि प्रणालीगत रूप से कोई अन्य निष्कर्ष नहीं हैं, तो अनुवर्तन पर्याप्त है।
• प्रिविना® आई ड्रॉप : परिधीय पीटोसिस में जब डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी विकसित हो जाती है तो यह प्रभावी हो सकता है (बीमा कवरेज से बाहर)।
• लेवेटर एपोन्यूरोसिस रिपेयर : लगभग 2 मिमी के पीटोसिस के लिए प्रभावी।

पूर्वानुमान

अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है। समूह I में पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के अनुसार भिन्न होता है। समूह II में पूर्वानुमान बहुत अच्छा है, और आमतौर पर लक्षण कुछ हफ्तों से कुछ महीनों में गायब हो जाते हैं। एक रिपोर्ट (50 वर्षीय पुरुष) में शुरुआत के 10 महीने बाद लगातार एकतरफा सिरदर्द में परिवर्तन हुआ, जिसमें इंडोमिथैसिन प्रभावी रहा।

उपचार में सावधानियाँ

शराब के सेवन के बाद दर्द बढ़ने की रिपोर्टें हैं। रोग की सक्रिय अवस्था में शराब जैसे वासोडिलेटर से बचने की सलाह दी जाती है। इसके अलावा, यदि आंतरिक कैरोटिड धमनी विच्छेदन का संदेह हो, तो तत्काल उपचार आवश्यक है; स्वयं निर्णय लेकर प्रतीक्षा करने से बचें और तुरंत किसी विशेषज्ञ से परामर्श लें।

Q क्या अज्ञातहेतुक रेडर सिंड्रोम का उपचार आवश्यक है?

A

यदि इंट्राक्रैनियल कारण की पुष्टि नहीं होती है, तो मुख्य रूप से लक्षणात्मक उपचार किया जाता है। NSAIDs या एस्पिरिन जैसी दवाओं से दर्द प्रबंधन करते हुए निगरानी रखी जाती है। समूह II के मामले आमतौर पर कुछ हफ्तों से कुछ महीनों में स्वतः ठीक हो जाते हैं। हालांकि, यह माना जाता है कि इमेजिंग परीक्षणों द्वारा आंतरिक कैरोटिड धमनी विच्छेदन, ट्यूमर जैसी गंभीर अंतर्निहित बीमारियों को निश्चित रूप से खारिज कर दिया गया हो।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

नेत्र सहानुभूति मार्ग की शारीरिक रचना

नेत्र सहानुभूति तंत्रिका का अपकेंद्री मार्ग तीन न्यूरॉन्स से बना होता है।

• प्रथम न्यूरॉन (केंद्रीय): हाइपोथैलेमस का पश्च-पार्श्व भाग → बज सिलियोस्पाइनल केंद्र (C8-T2) तक उतरता है।
• दूसरा न्यूरॉन (प्रीगैंग्लिओनिक) : रीढ़ की हड्डी का पार्श्व स्तंभ → फेफड़े के शीर्ष और सहानुभूति तंत्रिका ट्रंक → बेहतर ग्रीवा सहानुभूति गैंग्लिओन (SCG) की ओर जाता है।
• तीसरा न्यूरॉन (पोस्टगैंग्लिओनिक) : SCG से शुरू होता है, आंतरिक कैरोटिड धमनी के साथ खोपड़ी में प्रवेश करता है और कैवर्नस साइनस में जाता है। कैवर्नस साइनस के अंदर, यह आंतरिक कैरोटिड धमनी को छोड़ देता है, थोड़े समय के लिए एब्ड्यूसेंस तंत्रिका (CN VI) के साथ चलता है, फिर ट्राइजेमिनल तंत्रिका V1 में शामिल हो जाता है और बेहतर ऑर्बिटल विदर के माध्यम से कक्षा में प्रवेश करता है। अंत में, यह मुलर की मांसपेशी (ऊपरी पलक), निचली पलक की सहानुभूति पुलिंग मांसपेशी, और आइरिस डिलेटर मांसपेशी को संक्रमित करता है।

पसीने की कमी का कारण नहीं

चेहरे के पसीने में शामिल सहानुभूति तंत्रिका तंतु कैरोटिड द्विभाजन के बाद मुख्य शाखा से अलग हो जाते हैं और बाहरी कैरोटिड धमनी के साथ चलते हैं। RPS में, चूंकि घाव आंतरिक कैरोटिड धमनी के साथ पोस्टगैंग्लिओनिक क्षेत्र में होता है, बाहरी कैरोटिड धमनी की ओर के पसीने के तंतु क्षतिग्रस्त नहीं होते हैं, और चेहरे का पसीना बना रहता है। पसीने का बना रहना इस बात का प्रमाण है कि घाव कैरोटिड द्विभाजन से दूर है। पोस्टगैंग्लिओनिक विकार में पसीने में कमी होने पर, यह माथे के मध्य भाग और नाक की नोक तक सीमित होती है।

दर्द का तंत्र

• भले ही नेत्र शाखा (V1) से त्रिधारा तंत्रिका तंतु या नेत्रगति तंत्रिका (CN III) के पैरासिम्पेथेटिक तंतु क्षतिग्रस्त न हों, फिर भी संवेदी विकार के बिना दर्द हो सकता है।
• पर्टिगोपैलेटाइन गैंग्लियन और पार्श्व सेला तंत्रिका जाल के बीच सिनैप्स द्वारा दर्द उत्पन्न होने की परिकल्पना प्रस्तावित की गई है।
• कैरोटिड धमनी विच्छेदन में पेरीऑर्बिटल दर्द, सामान्य आंत अभिवाही तंतुओं से उत्पन्न प्रेषित दर्द हो सकता है, यह सुझाव दिया गया है।

कैवर्नस साइनस के साथ शारीरिक संबंध

कैवर्नस साइनस के अंदर, एब्ड्यूसेंस तंत्रिका (CN VI) आंतरिक कैरोटिड धमनी, ऑक्यूलोसिम्पेथेटिक तंत्रिका, ऑक्यूलोमोटर तंत्रिका (CN III), ट्रोक्लियर तंत्रिका (CN IV), और ट्राइजेमिनल तंत्रिका V1 के निकट होती है। कैरोटिड धमनी धमनीविस्फार या सूजन संबंधी कैवर्नस साइनस रोगों में हॉर्नर सिंड्रोम हो सकता है (Adult Strabismus PPP)।

8. संदर्भ

• Goadsby PJ. Raeder’s syndrome: paratrigeminal paralysis of the oculopupillary sympathetic system. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;72(3):297-299. doi:10.1136/jnnp.72.3.297. PMID: 11861683.
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• Santos M, Burton K, McGillen B. Raeder’s paratrigeminal syndrome: headache and Horner’s lacking anhidrosis. J Gen Intern Med. 2016;31(9):1102-1103. doi:10.1007/s11606-016-3642-1. PMID: 26902244.
• Lyrer PA, Brandt T, Metso TM, et al. Clinical import of Horner syndrome in internal carotid and vertebral artery dissection. Neurology. 2014;82(18):1653-1659. doi:10.1212/WNL.0000000000000381. PMID: 24727317.
• Pritchett CV, Zacharek MA. Raeder syndrome: paratrigeminal oculosympathetic syndrome presenting as a manifestation of chronic sinusitis. Ear Nose Throat J. 2015;94(12):E22-E25. PMID: 26670762.
• American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern.