SUNCT सिंड्रोम
एक नज़र में मुख्य बिंदु
Section titled “एक नज़र में मुख्य बिंदु”1. SUNCT सिंड्रोम क्या है?
Section titled “1. SUNCT सिंड्रोम क्या है?”SUNCT सिंड्रोम (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing) ट्राइजेमिनल-ऑटोनॉमिक सिरदर्द (TACs) का एक प्रकार है। यह नेत्रश्लेष्मला अभिसिंचन और अश्रुपात के साथ अल्पकालिक एकतरफा नसों के दर्द जैसे सिरदर्द के हमलों द्वारा विशेषता है। इसे TACs में सबसे दुर्लभ रोग माना जाता है।
SUNCT और SUNA (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms) को एक ही स्पेक्ट्रम के रोग माना जाता है। दोनों के बीच अंतर स्वायत्त लक्षणों के प्रकार में है। SUNCT में कंजंक्टिवल इंजेक्शन और लैक्रिमेशन दोनों अनिवार्य हैं, जबकि SUNA में इनमें से कोई एक पर्याप्त है।
इतिहास
Section titled “इतिहास”पहली बार 1978 में रिपोर्ट किया गया, और 1989 में इसकी नैदानिक विशेषताओं का पूरी तरह से वर्णन किया गया। 2004 में इसे अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण (ICHD) में जोड़ा गया, और 2013 में इसे SUNHA (अल्पकालिक एकतरफा नसों के दर्द जैसा सिरदर्द) के उपप्रकार के रूप में वर्गीकृत किया गया।
महामारी विज्ञान
Section titled “महामारी विज्ञान”अनुमानित प्रसार 100,000 लोगों में 6.6 है, और वार्षिक घटना दर 100,000 लोगों में 1.2 है (दोनों संभवतः कम अनुमानित हैं)। शुरुआत की आयु 10 से 77 वर्ष तक होती है, अधिकांश 35-65 वर्ष के बीच होते हैं, और औसत शुरुआत आयु 48 वर्ष है। वयस्कों में पुरुष प्रधानता होती है, कुछ रिपोर्टों में लिंग अनुपात 17:2 बताया गया है।
साहित्य में केवल 19 बाल चिकित्सा मामले रिपोर्ट किए गए हैं, जिनमें शुरुआत की आयु 2 से 18 वर्ष (औसत 9.9 वर्ष, माध्य 11 वर्ष) है2)।
2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष
Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”व्यक्तिपरक लक्षण
Section titled “व्यक्तिपरक लक्षण”- एकतरफा कक्षीय/पेरीऑर्बिटल दर्द : जलन, चुभन या बिजली के झटके जैसा गंभीर दर्द। मुख्य रूप से ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा (V1: नेत्र तंत्रिका) के क्षेत्र में स्थानीयकृत। मंदिर, नाक, गाल और तालु तक फैल सकता है।
- दौरे की अवधि : 1 से 600 सेकंड (औसत 61 सेकंड)।
- दौरे की आवृत्ति : प्रति दिन 3 से 100 बार (औसत 28 बार)। क्लस्टर अवधि के दौरान, दौरे प्रतिदिन दोहराए जाते हैं।
- दौरे का पैटर्न : ‘पठार प्रकार’ (लगातार तीव्र दर्द) और ‘दांतेदार प्रकार’ (बदलती तीव्रता का लगातार दर्द) होता है।
- दौरे की अवधि और दौरे-मुक्त अवधि : कई हफ्तों की दौरे की अवधि और कई हफ्तों से कई महीनों की दौरे-मुक्त अवधि बारी-बारी से आती है।
- दिन में प्रमुखता : रात में प्रमुखता की कोई प्रवृत्ति नहीं है।
- उत्तेजक कारक : ललाट क्षेत्र या आंख के सॉकेट पर स्पर्श उत्तेजना, चेहरे या चबाने वाली मांसपेशियों का उपयोग, चेहरा धोना, शेविंग, बातचीत, खांसी आदि से उत्तेजित होता है 2)।
नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)
Section titled “नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)”दौरे के दौरान, उसी तरफ कपालीय स्वायत्त लक्षण दिखाई देते हैं।
- कंजंक्टिवल हाइपरिमिया : सबसे सामान्य स्वायत्त लक्षण। दर्द के साथ प्रकट और गायब होता है।
- लैक्रिमेशन : कंजंक्टिवल हाइपरिमिया के साथ SUNCT का नैदानिक मानदंड। दर्द के साथ प्रकट और गायब होता है2)।
- नाक बहना / नाक बंद होना : लगभग 2/3 मामलों में होता है।
- ललाट पसीना : दौरे के दौरान ipsilateral ललाट पर देखा जाता है।
- स्यूडोप्टोसिस : पलक के संवहनी शोफ के कारण।
- अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि / कॉर्नियल तापमान में वृद्धि : कुछ मामलों में रिपोर्ट की गई है।
- पलक का गिरना (ptosis), पुतली का सिकुड़ना (miosis), पसीना न आना (anhidrosis) : 2 मामलों में दर्ज किया गया, जो सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की कम गतिविधि को दर्शाता है2)।
- प्रकाश से घबराहट (photophobia) : SUNHA के 52 रोगियों में से 18 (35%) में रिपोर्ट किया गया, जिनमें से केवल 4 (8%) में प्रकाश ट्रिगर था1)।
ये माथे या आँख के सॉकेट पर स्पर्श उत्तेजना, चेहरे या चबाने वाली मांसपेशियों के उपयोग (चबाना, बात करना), चेहरा धोना, शेविंग, खाँसी आदि से शुरू होते हैं2)। इनमें अक्सर ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया के समान ट्रिगर ज़ोन होते हैं।
3. कारण और जोखिम कारक
Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”अधिकांश मामले अज्ञातहेतुक (प्राथमिक) होते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में अंतर्निहित बीमारी के कारण द्वितीयक SUNCT होता है।
द्वितीयक SUNCT के कारण
Section titled “द्वितीयक SUNCT के कारण”- पिट्यूटरी घाव : प्रोलैक्टिनोमा सबसे आम है। यूके के एक केस संग्रह अध्ययन में SUNCT फेनोटाइप के 8% मामलों में पिट्यूटरी घाव पाए गए1)। प्रोलैक्टिन या ग्रोथ हार्मोन स्रावित करने वाले एडेनोमा आम हैं1)।
- पश्च कपाल खात के घाव : पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा, कैवर्नस एंजियोमा, धमनीशिरापरक विकृति, ब्रेनस्टेम इस्केमिक घाव आदि2)।
- कैवर्नस साइनस और कक्षा के घाव : न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2, मेटास्टैटिक ट्यूमर आदि2)।
- ट्राइजेमिनल तंत्रिका का संवहनी संपीड़न : संवहनी लूप द्वारा ट्राइजेमिनल तंत्रिका जड़ का संपीड़न2)।
द्वितीयक SUNCT का रोगजनन तंत्र
Section titled “द्वितीयक SUNCT का रोगजनन तंत्र”पिट्यूटरी ट्यूमर द्वारा ड्यूरा मेटर का खिंचाव, कैवर्नस साइनस में घुसपैठ, सेला टरसीका में बढ़ा हुआ दबाव, हार्मोनल असंतुलन, और हाइपोथैलेमिक न्यूरोट्रांसमीटर गतिविधि में परिवर्तन (विशेष रूप से डोपामाइन) ट्राइजेमिनोवैस्कुलर प्रणाली को सक्रिय करते हैं 1)।
सभी रोगियों में एमआरआई की सिफारिश की जाती है। क्योंकि द्वितीयक SUNCT को केवल नैदानिक तस्वीर से प्राथमिक से अलग नहीं किया जा सकता है 2)। पश्च कपाल खात और पिट्यूटरी खात का एमआरआई करके कार्बनिक घाव को बाहर करना आवश्यक है।
4. निदान और जांच के तरीके
Section titled “4. निदान और जांच के तरीके”ICHD-3 निदान मानदंड
Section titled “ICHD-3 निदान मानदंड”अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण तीसरे संस्करण (ICHD-3) के अनुसार SUNCT के निदान मानदंड इस प्रकार हैं 2)।
- A. कम से कम 20 दौरे जो मानदंड B से D को पूरा करते हों
- B. एकतरफा कक्षीय, सुप्राऑर्बिटल या टेम्पोरल क्षेत्र में चुभने वाला/धड़कने वाला दर्द, 1 से 600 सेकंड तक रहता है
- C. उसी तरफ कंजंक्टिवल इंजेक्शन और लैक्रिमेशन के साथ
- D. प्रति दिन कम से कम एक बार की आवृत्ति
- E. किसी अन्य ICHD-3 निदान द्वारा बेहतर व्याख्या नहीं की जा सकती
एपिसोडिक और क्रोनिक प्रकार के बीच अंतर : क्रोनिक प्रकार वह है जो बिना छूट (या 3 महीने से कम छूट) के 1 वर्ष से अधिक समय तक बना रहता है2)।
इमेजिंग परीक्षण
Section titled “इमेजिंग परीक्षण”द्वितीयक SUNCT को बाहर करने के लिए पश्च कपाल खात और पिट्यूटरी खात का MRI अनिवार्य है1)।
विभेदक निदान
Section titled “विभेदक निदान”SUNCT से अलग करने योग्य प्रमुख रोग नीचे दिए गए हैं।
| रोग का नाम | अंतर करने का बिंदु |
|---|---|
| क्लस्टर सिरदर्द | लंबी अवधि (15-180 मिनट)। ऑक्सीजन और सुमाट्रिप्टन पर प्रतिक्रिया |
| पैरॉक्सिस्मल हेमिक्रेनिया | इंडोमेथेसिन पर अच्छी प्रतिक्रिया (SUNCT पर नहीं) |
| ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया | अत्यंत छोटी अवधि और रिफ्रैक्टरी अवधि। स्वायत्त लक्षण हल्के |
| प्राथमिक छुरी जैसा सिरदर्द | कोई स्वायत्त लक्षण नहीं। दर्द का स्थान हर बार अलग |
ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया से अंतर करने के लिए अतिरिक्त स्पष्टीकरण आवश्यक है। ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया में कुछ सेकंड तक चलने वाला बिजली का झटका जैसा दर्द होता है, यह प्रति 100,000 लोगों में 4-5 को प्रभावित करता है, और वृद्ध महिलाओं में अधिक होता है। स्पष्ट स्वायत्त लक्षणों की अनुपस्थिति और रिफ्रैक्टरी अवधि की उपस्थिति SUNCT से मुख्य अंतर हैं।
5. मानक उपचार
Section titled “5. मानक उपचार”SUNCT के लिए कोई एक स्थापित प्रभावी उपचार नहीं है। व्यक्तिगत भिन्नता अधिक होती है, और उपचार प्रतिक्रिया प्रत्येक मामले में भिन्न होती है।
दवा चिकित्सा
Section titled “दवा चिकित्सा”- लैमोट्रीजीन : सबसे मजबूत साक्ष्य वाली दवा। Na⁺ चैनल अवरोध और ग्लूटामेट के अत्यधिक स्राव को रोककर प्रभाव डालती है2)। कम खुराक से शुरू करें और धीरे-धीरे बढ़ाएँ। बच्चों में 25-100 मिलीग्राम/दिन के उपयोग की रिपोर्ट है2)। गंभीर त्वचा दुष्प्रभाव (स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम) से सावधान रहें2)।
- कार्बामाज़ेपिन : कुछ मामलों में प्रभावी। ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया (टेग्रेटोल®) में भी उपयोग की जाने वाली दवा, जिसमें Na⁺ चैनल अवरोधक क्रिया होती है।
- ऑक्सकार्बाज़ेपिन : कार्बामाज़ेपिन का मेटाबोलाइट। प्रभावी मामलों की रिपोर्ट है।
- टोपिरामेट, गैबापेंटिन, प्रीगैबालिन : प्रत्येक के प्रभावी मामलों की रिपोर्ट है1)।
- डुलोक्सेटीन : कुछ मामलों में प्रभावकारिता की रिपोर्ट1)।
- अंतःशिरा लिडोकेन : दुर्दम्य मामलों में अस्पताल में हृदय निगरानी के साथ उपयोग किया जाता है1)।
परिधीय तंत्रिका ब्लॉक
Section titled “परिधीय तंत्रिका ब्लॉक”GON ब्लॉक (ग्रेटर ओसीसीपिटल नर्व ब्लॉक), SON/STN ब्लॉक (सुप्राऑर्बिटल और सुप्राट्रोक्लियर नर्व ब्लॉक), और SPG ब्लॉक (स्फेनोपैलेटिन गैंग्लियन ब्लॉक) को स्टेरॉयड के साथ संयोजित करने से हमलों की आवृत्ति और गंभीरता में 60% की कमी की रिपोर्ट है1)। कई कपाल तंत्रिका ब्लॉकों का संयोजन एकल ब्लॉक से अधिक प्रभावी होने की रिपोर्ट है1)।
शल्य चिकित्सा उपचार (केवल दुर्दम्य मामलों के लिए)
Section titled “शल्य चिकित्सा उपचार (केवल दुर्दम्य मामलों के लिए)”- पर्क्यूटेनियस ट्राइजेमिनल गैंग्लियन कंप्रेशन : दवा चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी मामलों में विचार किया जाता है।
- ट्राइजेमिनल तंत्रिका जड़ का सूक्ष्म संवहनी अपसंपीड़न (जैनेटा सर्जरी) : संवहनी लूप द्वारा संपीड़न होने पर किया जाता है। यही प्रक्रिया ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया में भी की जाती है, लेकिन लगभग 20% मामलों में पुनरावृत्ति देखी जाती है।
- गहन मस्तिष्क उत्तेजना (DBS) : एक ही तरफ के हाइपोथैलेमस में इलेक्ट्रोड रोपण। दुर्दम्य TACs के लिए किया गया है।
- द्वितीयक SUNCT के कारण घाव का उच्छेदन : पिट्यूटरी एडेनोमा के उच्छेदन के बाद पूर्ण छूट के मामले रिपोर्ट किए गए हैं1)।
कोई एक स्थापित प्रभावी उपचार नहीं है। लैमोट्रीजीन को सबसे अधिक साक्ष्य-आधारित दवा माना जाता है2), लेकिन प्रभाव में व्यक्तिगत अंतर बहुत अधिक होता है, और अक्सर कई दवाओं का प्रयास करना आवश्यक होता है। दुर्दम्य मामलों में, परिधीय तंत्रिका ब्लॉक या शल्य चिकित्सा उपचार चुना जाता है।
6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र
Section titled “6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र”SUNCT दौरे का आधार ट्राइजेमिनल ऑटोनोमिक रिफ्लेक्स (TAR) का पैथोलॉजिकल सक्रियण है। मस्तिष्क स्टेम में ट्राइजेमिनल तंत्रिका और चेहरे की तंत्रिका के पैरासिम्पेथेटिक अपवाही मार्ग (सुपीरियर सेलिवेटरी न्यूक्लियस: SSN) को जोड़ने वाला शारीरिक मार्ग इसमें शामिल होता है। SSN के अंतर्गत आने वाले क्षेत्रों में नाक ग्रंथियां, अश्रु ग्रंथियां, अवअधोहनु ग्रंथियां और तालु शामिल हैं, और इस मार्ग के सक्रियण से कंजंक्टिवल हाइपरमिया, नाक से स्राव, पुतली का सिकुड़ना, आंसू आना और चेहरे पर पसीना आता है।
हाइपोथैलेमस की भागीदारी भी एक महत्वपूर्ण खोज है। fMRI द्वारा दौरे के दौरान ipsilateral हाइपोथैलेमिक ग्रे मैटर के सक्रियण की पुष्टि की गई है, और हाइपोथैलेमस दर्द नियंत्रण प्रणाली और SSN के साथ कनेक्शन के माध्यम से दर्द और स्वायत्त लक्षणों दोनों को नियंत्रित कर सकता है2)। हाइपोथैलेमस में DBS के बाद उल्लेखनीय सुधार की रिपोर्टें भी मौजूद हैं।
संवहनी घटकों की भागीदारी के रूप में, दौरे के दौरान अंतर्गर्भाशयी दबाव में वृद्धि और कॉर्नियल पल्स आयाम में वृद्धि (अंतर्गर्भाशयी रक्त प्रवाह में वृद्धि का संकेत), और सिरदर्द की तरफ बेहतर नेत्र शिरा और कैवर्नस साइनस की असामान्य फ्लेबोग्राफी की सूचना दी गई है।
CGRP/PACAP की भूमिका के बारे में, CGRP ट्राइजेमिनोवैस्कुलर प्रणाली का एक महत्वपूर्ण वासोडिलेटरी न्यूरोपेप्टाइड है, जो न केवल दर्द बल्कि फोटोफोबिया में भी शामिल है। PACAP ट्राइजेमिनल गैंग्लियन और pterygopalatine गैंग्लियन में व्यक्त होता है, और PAC1 रिसेप्टर के माध्यम से ड्यूरल C फाइबर को सक्रिय करता है1).
सर्कैडियन लय का प्रभाव: दौरे दिन के समय अधिक होते हैं, लेकिन प्रोलैक्टिन स्रावित करने वाले माइक्रोएडीनोमा वाले रोगियों में रात के समय समूहबद्ध दौरे की रिपोर्ट है। प्रोलैक्टिन का ट्राइजेमिनल गैंग्लियन संवेदी न्यूरॉन्स पर न्यूरोमॉड्यूलेटरी प्रभाव एक परिकल्पना है2)।
सेसरोनी एट अल. (2021) ने तर्क दिया कि ट्यूमर उच्छेदन या सूक्ष्मवाहिकीय डीकंप्रेसन के बाद नाटकीय सुधार परिधीय तंत्र की भागीदारी का समर्थन करता है। ट्राइजेमिनल तंत्रिका पर संवहनी/ट्यूमर संपीड़न या संक्रामक विनाश एफैप्टिक दर्द उत्पादन तंत्र के माध्यम से शामिल हो सकता है 2)।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
Section titled “7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)”SUNCT/SUNA स्पेक्ट्रम अवधारणा का गहन अध्ययन : दोनों एक ही रोग-क्रियाविज्ञान साझा करते हैं, और परिधीय तंत्रिका ब्लॉक के बाद SUNCT से SUNA में संक्रमण की सूचना मिली है। यह संभावना प्रबल हो रही है कि ये एक ही रोग के स्पेक्ट्रम हैं, और निदान श्रेणियों की पुनर्समीक्षा पर चर्चा हो रही है1)।
पिट्यूटरी एडेनोमा हटाने के बाद पूर्ण छूट : 47 वर्षीय पुरुष (ग्रोथ हार्मोन एडेनोमा पुनरावृत्ति, 2 वर्षों से क्रोनिक SUNCT + फोटोफोबिया) में, एंडोस्कोपिक ट्रांसनासल ट्रांसस्फेनोइडल सर्जरी द्वारा ड्यूरा-आक्रमणकारी एडेनोमा को हटाने के बाद दर्द और फोटोफोबिया पूरी तरह से गायब हो गए1)। यह द्वितीयक SUNCT में कारण घाव के उपचार के महत्व को दर्शाता है।
SPG ब्लॉक का उपचार तंत्र अनुसंधान : नाक के माध्यम से पर्टिगोपालाटाइन गैंग्लियन ब्लॉक को पिट्यूटरी घाव-संबंधित SUNCT के उपचार में पैरासिम्पेथेटिक अपवाही मार्ग को अवरुद्ध करने के तंत्र के रूप में ध्यान आकर्षित किया गया है1)।
बच्चों में बोटुलिनम विष का उपयोग : 12 वर्षीय SUNCT रोगी को कक्षीय क्षेत्र, टेम्पोरल क्षेत्र और ऊपरी मसूड़े में कुल 70U इंजेक्ट करने पर अच्छी प्रतिक्रिया प्राप्त हुई2)। मामलों की संख्या कम है, इसलिए आगे अध्ययन आवश्यक है।
बच्चों में SUNCT की पहचान बढ़ाने की आवश्यकता : निदान में देरी से अनावश्यक जांच और अप्रभावी उपचार होते हैं। बच्चों में क्रोनिक प्रकार की कोई रिपोर्ट नहीं है, और प्राकृतिक पाठ्यक्रम वयस्कों से भिन्न हो सकता है2)।
8. संदर्भ
Section titled “8. संदर्भ”- Demirel-Ozbek E, Berker M, Unal-Cevik I. The Resolution of Photophobia and Short-Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT) Subsequent to Growth Hormone Adenoma Resection: Elucidating the Proposed Pathophysiological Mechanisms. Neuro-Ophthalmology. 2025;49(5):408-414.
- Cesaroni CA, Pruccoli J, Bergonzini L, et al. SUNCT/SUNA in Pediatric Age: A Review of Pathophysiology and Therapeutic Options. Brain Sci. 2021;11(9):1252.
- Pareja JA, Cuadrado ML. SUNCT syndrome: an update. Expert Opin Pharmacother. 2005;6(4):591-9. PMID: 15934885.