İçeriğe atla
Lumic Lumic: Oftalmoloji ansiklopedisi
Nöro-oftalmoloji

SUNCT sendromu

Bir Bakışta Önemli Noktalar

Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”

1. SUNCT Sendromu Nedir?

Section titled “1. SUNCT Sendromu Nedir?”

SUNCT sendromu (Kısa Süreli Tek Taraflı Nöraljiform Baş Ağrısı Atakları, Konjonktival Enjeksiyon ve Göz Yaşarması ile birlikte), trigeminal otonomik sefaljilerin (TACs) bir türüdür. Konjonktival enjeksiyon ve göz yaşarmasının eşlik ettiği, kısa süreli tek taraflı nöraljiform baş ağrısı atakları ile karakterizedir. TAC’ler arasında en nadir hastalık olarak kabul edilir.

SUNCT ve SUNA (Kısa Süreli Tek Taraflı Nöraljiform Baş Ağrısı Atakları, Kranial Otonomik Semptomlar ile birlikte) aynı spektrumdaki hastalıklar olarak düşünülmektedir. Aralarındaki fark, otonomik semptomların türündedir. SUNCT’de konjonktival enjeksiyon ve göz yaşarmasının her ikisi de zorunluyken, SUNA’da bunlardan yalnızca biri yeterlidir.

Tarihçe

Section titled “Tarihçe”

İlk kez 1978’de rapor edilmiş ve 1989’da klinik özellikleri tam olarak tanımlanmıştır. 2004’te Uluslararası Baş Ağrısı Sınıflandırması’na (ICHD) eklenmiş ve 2013’te SUNHA (Kısa Süreli Tek Taraflı Nöraljiform Baş Ağrısı Atakları) alt tipi olarak sınıflandırılmıştır.

Epidemiyoloji

Section titled “Epidemiyoloji”

Tahmini prevalans 100.000’de 6.6 kişi, yıllık insidans 100.000’de 1.2 kişidir (her ikisi de eksik tahmin edilmiş olabilir). Başlangıç yaşı 10-77 arasında değişir, çoğu 35-65 yaş arasında olup ortalama başlangıç yaşı 48’dir. Erişkinlerde erkek baskınlığı eğilimi vardır ve erkek:kadın oranı 17:2 olarak bildirilmiştir.

Literatürde yalnızca 19 pediatrik vaka rapor edilmiştir; başlangıç yaşı 2-18 (ortalama 9.9, medyan 11) arasındadır2).

Q SUNCT ve SUNA arasındaki fark nedir?
A

SUNCT’te tanı için hem konjonktival hiperemi hem de gözyaşı akması zorunluyken, SUNA’da bunlardan yalnızca biri (veya diğer kraniyal otonomik semptomlar) yeterlidir. İkisinin aynı hastalığın spektrumu olduğu düşünülmektedir1) ve periferik sinir bloğu sonrası SUNCT’ten SUNA’ya geçiş bildirilmiştir.

2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular

Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”

Subjektif belirtiler

Section titled “Subjektif belirtiler”
  • Tek taraflı orbital ve periorbital ağrı: Yanma, batma veya elektrik çarpması benzeri şiddetli ağrı. Esas olarak trigeminal sinirin birinci dalı (V1: oftalmik sinir) alanında lokalizedir. Temporal bölge, burun, yanak ve damağa yayılım olabilir.
  • Atak süresi: 1-600 saniye (ortalama 61 saniye).
  • Atak sıklığı: Günde 3-100 kez (ortalama 28 kez). Küme dönemlerinde ataklar her gün tekrarlanır.
  • Atak paterni: «Plato tipi» (sürekli şiddetli ağrı) ve «testere dişi tipi» (şiddeti değişen sürekli ağrı) vardır.
  • Küme dönemi ve ataksız dönem: Birkaç haftalık küme dönemleri ile birkaç hafta ila birkaç aylık ataksız dönemler dönüşümlü olarak tekrarlar.
  • Gündüz baskınlığı: Gece baskınlığı eğilimi yoktur.
  • Tetikleyici faktörler: Alın ve göz çukuruna dokunsal uyarı, yüz ve çiğneme kaslarının kullanımı, yüz yıkama, tıraş olma, konuşma, öksürme gibi durumlar tetikleyebilir2).

Klinik bulgular (doktorun muayenede doğruladığı bulgular)

Section titled “Klinik bulgular (doktorun muayenede doğruladığı bulgular)”

Atak sırasında aynı tarafta kraniyal otonom semptomlar ortaya çıkar.

  • Konjonktival hiperemi: En yaygın otonomik semptom. Ağrı ile aynı anda ortaya çıkar ve kaybolur.
  • Göz yaşarması: Konjonktival hiperemi ile birlikte SUNCT tanı kriteridir. Ağrı ile aynı anda ortaya çıkar ve kaybolur2).
  • Burun akıntısı ve burun tıkanıklığı: Vakaların yaklaşık üçte ikisinde görülür.
  • Alın terlemesi: Ataklar sırasında aynı taraftaki alında görülür.
  • Psödopitoz: Göz kapağının vasküler ödemine bağlıdır.
  • Göz içi basıncı artışı ve kornea sıcaklığı artışı: Bazı vakalarda bildirilmiştir.
  • Göz kapağı düşüklüğü, göz bebeği daralması ve terleme kaybı: 2 vakada kaydedilmiş olup sempatik sinir sistemi aktivitesinde azalmayı gösterir 2).
  • Fotofobi (ışığa hassasiyet): SUNHA hastalarının 52’sinden 18’inde (%35) bildirilmiş olup, yalnızca 4 vakada (%8) ışık tetikleyici olmuştur 1).
Q SUNCT atakları hangi durumlarda tetiklenir?
A

Alın ve göz çevresine dokunsal uyarı, yüz kasları ve çiğneme kaslarının kullanımı (çiğneme, konuşma gibi), yüz yıkama, tıraş olma, öksürme gibi durumlarla tetiklenir 2). Sıklıkla trigeminal nevraljiye benzer tetikleyici bölgelere sahiptir.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”

Çoğu vaka idiyopatiktir (birincil). Ancak bazı vakalarda altta yatan bir hastalığa bağlı ikincil SUNCT görülür.

Sekonder SUNCT’nin nedenleri

Section titled “Sekonder SUNCT’nin nedenleri”
  • Hipofiz lezyonları: En sık prolaktinoma. Bir BK vaka serisi çalışmasında, SUNCT fenotiplerinin %8’inde hipofiz lezyonu saptanmıştır1). Prolaktin veya büyüme hormonu salgılayan adenomlar daha sıktır1).
  • Posterior fossa lezyonları: Pilositik astrositom, kavernöz anjiyom, arteriyovenöz malformasyon, beyin sapı iskemik lezyonları vb.2).
  • Kavernöz sinüs ve orbita lezyonları: Nörofibromatozis tip 2, metastatik tümörler vb.2).
  • Trigeminal vasküler bası: Vasküler loop ile trigeminal sinir köküne bası2).

Sekonder SUNCT’nin patogenezi

Section titled “Sekonder SUNCT’nin patogenezi”

Hipofiz tümörüne bağlı dura gerilmesi, kavernöz sinüs invazyonu, sella turcica içi basınç artışı, hormonal düzensizlikler ve hipotalamik nörotransmitter aktivite değişikliklerinin (özellikle dopamin) trigeminovasküler sistemi aktive ettiği düşünülmektedir 1).

Q SUNCT'te mutlaka beyin görüntülemesi yapılmalı mı?
A

Tüm vakalarda MRG önerilir, çünkü sekonder SUNCT sadece klinik görünümle primerden ayırt edilemez 2). Posterior fossa ve hipofiz fossa MRG’si yapılarak organik lezyonların dışlanması zorunludur.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”

ICHD-3 tanı kriterleri

Section titled “ICHD-3 tanı kriterleri”

Uluslararası Baş Ağrısı Sınıflandırması 3. Baskı (ICHD-3)‘ye göre SUNCT tanı kriterleri aşağıdaki gibidir2).

  • A. B-D kriterlerini karşılayan en az 20 atak
  • B. Tek taraflı orbital, supraorbital veya temporal bölgede 1-600 saniye süren saplanıcı/nabız atar tarzda ağrı
  • C. Aynı tarafta konjonktival hiperemi ve göz yaşarması eşlik eder
  • D. Günde en az bir kez sıklık
  • E. Diğer bir ICHD-3 tanısı ile daha iyi açıklanamaz

Epizodik ve kronik tip arasındaki ayrım: Kronik tip, remisyon olmaksızın (veya 3 aydan kısa) 1 yıldan uzun süren durumdur2).

Görüntüleme

Section titled “Görüntüleme”

Sekonder SUNCT’yi dışlamak için posterior fossa ve hipofizer fossa MRG’si zorunludur1).

Ayırıcı tanı

Section titled “Ayırıcı tanı”

SUNCT ile ayırt edilmesi gereken başlıca hastalıklar aşağıda listelenmiştir.

Hastalık adıAyırıcı tanı noktaları
Küme baş ağrısıUzun süreli (15-180 dakika). Oksijen ve sumatriptana yanıt
Paroksismal migrenİndometasine belirgin yanıt (SUNCT yanıt vermez)
Trigeminal nevraljiSüresi çok kısa, refrakter dönem var. Otonom semptomlar hafif
Primer stabbing baş ağrısıOtonom semptom yok. Ağrı yeri her seferinde farklı

Trigeminal nevraljiden ayırıcı tanı konusunda ek açıklama gereklidir. Trigeminal nevralji, saniyeler süren elektrik çarpması şeklinde ağrıdır, 100.000 kişide 4-5 kişide görülür ve yaşlı kadınlarda daha sıktır. Belirgin otonom semptomların olmaması ve refrakter dönemin varlığı, SUNCT’den ana ayırt edici noktalardır.

5. Standart tedavi yöntemleri

Section titled “5. Standart tedavi yöntemleri”

SUNCT için yerleşmiş tek bir etkili tedavi yoktur. Bireysel farklılıklar büyüktür ve tedavi yanıtı vakadan vakaya değişir.

İlaç Tedavisi

Section titled “İlaç Tedavisi”
  • Lamotrijin: En güçlü kanıta sahip ilaçtır. Na⁺ kanal blokajı ve glutamatın aşırı salınımını inhibe ederek etki gösterir2). Düşük dozda başlanır ve yavaşça artırılır. Çocuklarda günde 25-100 mg kullanımı rapor edilmiştir2). Ciddi cilt yan etkilerine (Stevens-Johnson sendromu) dikkat edilmelidir2).
  • Karbamazepin: Bazı vakalarda etkilidir. Trigeminal nevraljide de kullanılan bir ilaçtır (Tegretol®) ve Na⁺ kanal bloke edici etkisi vardır.
  • Okskarbazepin: Karbamazepinin metabolitidir. Etkili olduğu vakalar bildirilmiştir.
  • Topiramat, Gabapentin, Pregabalin: Her biri için etkili olduğu vakalar bildirilmiştir1).
  • Duloksetin: Bazı vakalarda etkinlik bildirilmiştir1).
  • İntravenöz lidokain: Dirençli vakalarda hastane yatışı altında, kardiyak monitörizasyon eşliğinde kullanılır1).

Periferik sinir bloğu

Section titled “Periferik sinir bloğu”

GON bloğu (büyük oksipital sinir bloğu), SON/STN bloğu (supraorbital ve supratroklear sinir bloğu) ve SPG bloğu (pterigopalatin ganglion bloğu) steroidlerle kombine edildiğinde atak sıklığı ve şiddetini %60 azalttığı bildirilmiştir1). Birden fazla kraniyal sinir bloğunun kombinasyonunun tek başına bloktan daha etkili olduğu da bildirilmiştir1).

Cerrahi tedavi (sadece dirençli vakalar)

Section titled “Cerrahi tedavi (sadece dirençli vakalar)”
  • Perkütan trigeminal ganglion kompresyonu: İlaç tedavisine dirençli vakalarda değerlendirilir.
  • Trigeminal sinir köküne mikro-vasküler dekompresyon (Jannetta ameliyatı): Vasküler loop basısı varsa uygulanır. Trigeminal nevraljide de aynı yöntem kullanılır, ancak yaklaşık %20 oranında nüks görülür.
  • Derin beyin stimülasyonu (DBS): Aynı taraftaki hipotalamusa elektrot yerleştirilmesi. Dirençli TAC’lerde uygulanmıştır.
  • Sekonder SUNCT’nin neden olan lezyonun çıkarılması: Hipofiz adenomu rezeksiyonu sonrası tam remisyon bildirilmiştir 1).
Q SUNCT için spesifik bir ilaç var mı?
A

Tek bir etkili tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Lamotrijin en güçlü kanıta sahip ilaç olarak kabul edilse de 2), yanıt kişiden kişiye büyük farklılık gösterir ve sıklıkla birden fazla ilaç denenmesi gerekir. Dirençli vakalarda periferik sinir bloğu veya cerrahi tedavi tercih edilir.

6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Oluşum Mekanizması

Section titled “6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Oluşum Mekanizması”

SUNCT ataklarının temelinde trigeminal otonomik refleksin (TAR) patolojik aktivasyonu yer alır. Beyin sapında trigeminal sinir ile fasiyal sinirin parasempatik çıkış yolu (superior tükürük çekirdeği: SSN) arasındaki fizyolojik yolak rol oynar. SSN’nin innerve ettiği alanlar burun bezleri, gözyaşı bezleri, submandibular bez ve damağı içerir; bu yolun aktivasyonu konjonktival hiperemi, burun akıntısı, miyozis, göz yaşarması ve yüz terlemesine neden olur.

Hipotalamusun rolü de önemli bir bulgudur. fMRI ile atak sırasında aynı taraftaki hipotalamik gri cevherde aktivasyon gösterilmiştir ve hipotalamus, ağrı düzenleme sistemi ve SSN ile bağlantıları yoluyla hem ağrıyı hem de otonomik semptomları kontrol ediyor olabilir 2). Hipotalamusa uygulanan derin beyin stimülasyonu (DBS) sonrasında belirgin iyileşme bildirilmiştir.

Vasküler bileşenlerin rolü olarak, atak sırasında göz içi basıncında artış, korneal nabız amplitüdünde büyüme (göz içi kan akımında artışı düşündüren) ve baş ağrısı tarafında superior oftalmik ven ve kavernöz sinüste anormal venografi rapor edilmiştir.

CGRP/PACAP’ın rolü: CGRP, trigeminovasküler sistemde önemli bir vazodilatör nöropeptiddir ve sadece ağrıda değil, fotofobide de rol oynar. PACAP, trigeminal ganglion ve pterygopalatin ganglionda eksprese edilir ve PAC1 reseptörü aracılığıyla dural C liflerini aktive eder 1).

Sirkadiyen ritmin etkisi: Ataklar gündüzleri daha baskındır, ancak prolaktin salgılayan mikroadenomun eşlik ettiği vakalarda gece atakları bildirilmiştir. Prolaktinin trigeminal ganglion duyu nöronları üzerinde nöromodülatör bir etkisi olduğu hipotezi öne sürülmüştür2).

Cesaroni ve ark. (2021), tümör rezeksiyonu veya mikrovasküler dekompresyon sonrası dramatik iyileşmenin periferik mekanizmaların katılımını desteklediğini ileri sürdü. Trigeminal sinire vasküler/tümöral bası veya enfeksiyöz yıkım, efaplik ağrı üretim mekanizmaları yoluyla katkıda bulunabilir2).

7. En Son Araştırmalar ve Gelecek Beklentileri (Araştırma Aşaması Raporları)

Section titled “7. En Son Araştırmalar ve Gelecek Beklentileri (Araştırma Aşaması Raporları)”

SUNCT/SUNA Spektrum Kavramının Derinleştirilmesi: Her ikisi de aynı patofizyolojiyi paylaşır ve periferik sinir bloğu sonrası SUNCT’den SUNA’ya geçiş bildirilmiştir. Aynı hastalığın spektrumu olma olasılığı güçlenmekte ve tanı kategorilerinin yeniden değerlendirilmesi tartışılmaktadır1).

Hipofiz Adenomu Rezeksiyonu Sonrası Tam Remisyon: 47 yaşında bir erkekte (büyüme hormonu adenomu nüksü, 2 yıllık kronik SUNCT + fotofobi), endoskopik transnazal transsfenoidal cerrahi ile dural invazyonlu adenomun çıkarılması sonrası ağrı ve fotofobinin tamamen kaybolduğu bir olgu bildirilmiştir1). Bu bulgu, sekonder SUNCT’de altta yatan lezyon tedavisinin önemini göstermektedir.

SPG Bloğunun Tedavi Mekanizması Araştırması: Nazal sfenopalatin ganglion bloğu, hipofiz lezyonu ilişkili SUNCT tedavisinde parasempatik çıkış yolunu bloke eden bir mekanizma olarak dikkat çekmektedir1).

Botulinum Toksininin Çocuklarda Kullanımı: 12 yaşındaki bir çocuk SUNCT hastasına periorbital, temporal ve üst dişetine toplam 70 U uygulanması sonucu iyi yanıt alındığı bildirilmiştir2). Vaka sayısı azdır ve ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.

Çocuklarda SUNCT Farkındalığının Artırılması Gerekliliği: Tanı gecikmesi gereksiz testlere ve etkisiz tedavilere yol açar. Çocuklarda kronik tip bildirilmemiştir ve doğal seyir erişkinlerden farklı olabilir2).

8. Kaynaklar

Section titled “8. Kaynaklar”
  1. Demirel-Ozbek E, Berker M, Unal-Cevik I. The Resolution of Photophobia and Short-Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT) Subsequent to Growth Hormone Adenoma Resection: Elucidating the Proposed Pathophysiological Mechanisms. Neuro-Ophthalmology. 2025;49(5):408-414.
  2. Cesaroni CA, Pruccoli J, Bergonzini L, et al. SUNCT/SUNA in Pediatric Age: A Review of Pathophysiology and Therapeutic Options. Brain Sci. 2021;11(9):1252.
  3. Pareja JA, Cuadrado ML. SUNCT syndrome: an update. Expert Opin Pharmacother. 2005;6(4):591-9. PMID: 15934885.

Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.