İdiyopatik Düşük Beyin Omurilik Sıvısı Basıncı Sendromu

Bir bakışta önemli noktalar

Bu hastalığın özeti

• Spontan intrakraniyal hipotansiyon (SIH), beyin omurilik sıvısı sızıntısına bağlı intrakraniyal hipotansiyondur ve ayakta dururken kötüleşen, yatarken düzelen baş ağrısı ile karakterizedir.
• Yıllık insidansın 1/20.000 (100.000’de 5 vaka) olduğu tahmin edilmektedir, ancak gerçekte daha yüksek olduğu düşünülmektedir.
• SIH hastalarının %42’sinde göz belirtileri görülür; en sık olanı abdusens sinir felcine bağlı çift görmedir. Göz belirtilerinin %97’si BOS basıncının düzeltilmesiyle düzelir.
• Japon kohortunda en sık baş ağrısı (%98,5), baş dönmesi (%50,5) ve bulantı (%49,0) görülür.
• İlk tedavi seçeneği istirahat ve sıvı alımıdır; yetersiz kalındığında epidural kan yaması (EBP) uygulanır.
• Konservatif tedavinin başarı oranı yaklaşık %28 olduğundan, bazı durumlarda erken EBP’ye geçiş önemli olabilir.

1. Spontan intrakraniyal hipotansiyon nedir?

Spontan intrakraniyal hipotansiyon (SIH), ilk kez 1938’de Schaltenbrand tarafından tanımlanan, omurilikten beyin omurilik sıvısı (BOS) sızıntısına bağlı intrakraniyal hipotansiyon ile karakterize bir hastalıktır.

Epidemiyoloji:

• Yıllık insidans: Acil servis BT doğrulamasına göre 100.000’de 5 vaka. MRI gibi ileri görüntüleme yöntemleriyle gerçek insidans daha yüksek olabilir ³⁾
• Japonya’da da 100.000’de 5 vaka olarak bildirilmiştir, ancak bu sayı eksik tahmin ediliyor olabilir ³⁾
• Başka bir tahmine göre yılda 1/20.000 (yılda 20.000 kişide 1) ¹⁾
• Sık görülen: Kadın, düşük BMI, 40-50 yaş. Ancak her yaş ve cinsiyette görülebilir.

BOS kaçağının 3 ana mekanizması (Schievink sınıflaması):

1. Dura yırtığı (dural tear)
2. Meningeal divertikül rüptürü (meningeal diverticulum rupture)
3. BOS-venöz fistül (CSF-venous fistula)

Q Spontan intrakraniyal hipotansiyon ne sıklıkta görülür?

A

Yıllık insidansın 100.000’de 5 vaka (1/20.000) olduğu tahmin edilmektedir¹⁾, ancak yüksek çözünürlüklü görüntüleme yaygınlaştıkça gerçek sıklığın daha yüksek olabileceği düşünülmektedir. Asemptomatik veya hafif semptomlu vakalar da dahil olabilir.

2. Ana belirtiler ve klinik bulgular

Sübjektif semptomlar

Japon kohortunda semptom sıklıkları aşağıda gösterilmiştir³⁾.

Semptom	Sıklık
Baş ağrısı (ortostatik)	%98.5
Baş dönmesi / vertigo	%50.5
Bulantı	%49.0
Denge bozukluğu	%42.6
Arka boyun ağrısı	%34.2

Diğer semptomlar arasında yatay çift görme (abdusens sinir felci), kulak çınlaması/işitme değişiklikleri (VIII. kraniyal sinir tutulumu), yüzde uyuşma, bulanık görme ve görme alanı defektleri yer alabilir. Ağır vakalarda parkinsonizm, koma ve frontotemporal demans benzeri semptomlar da bildirilmiştir.

Ortostatik baş ağrısının özellikleri: Ayakta durmakla kötüleşir, yatmakla azalır veya kaybolur.

Klinik bulgular (doktorun muayenede saptadığı bulgular)

Oftalmolojik tutulum (SIH hastalarının %42’sinde göz semptomları):

• En sık: Non-lokalize abdusens sinir felci (çift görme nedeni)
• İkinci sıklıkta: Troklear sinir (IV. kraniyal sinir) tutulumu
• Nadir: Optik sinir tutulumu → görme alanı defekti
• Göz semptomlarının %97’si BOS basıncının düzeltilmesi (istirahat, EBP vb.) ile düzelir.

Trendelenburg testi: 10-20 derece baş aşağı pozisyonda 5 dakika istirahat, ortostatik baş ağrısını kaybettirir veya iyileştirir. Tanıya yardımcı bulgu olarak faydalıdır.

Q Düşük BOS basıncı gözleri de etkiler mi?

A

SIH hastalarının %42’sinde göz belirtileri görülür ve en sık görüleni abdusens sinir felcine bağlı çift görmedir. Bunu troklear sinir (IV. kraniyal sinir) tutulumu izler ve nadiren optik sinir etkilenir. Önemli olan, bu göz belirtilerinin %97’sinin BOS basıncının düzeltilmesi (istirahat, epidural otolog kan yaması vb.) ile düzelmesidir.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

BOS kaçağının nedenleri:

• Dura yırtıkları, spinal dura divertikülleri, BOS-venöz fistül, konjenital malformasyonlar

Başlıca risk faktörleri:

• Bağ dokusu hastalıkları: Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu dura zayıflığına yatkınlık oluşturur
• Hafif travma: SIH hastalarının 1/3’ünde öykü mevcuttur
• Uçak yolculuğu: 36 vakanın 4’ünde (%11) uçuş sonrası SIH gelişmiştir. Kabin basıncı düşüklüğü (yaklaşık 2440 m yüksekliğe eşdeğer) meningeal divertikül rüptürünü tetikleyebilir²⁾
• Üflemeli çalgı çalma: Valsalva etkisiyle BOS basıncının yükselmesi kaçağı kötüleştirir. Trombonun ekspiratuar basıncı maksimum 65 cmH₂O’dur³⁾
• Vasküler malformasyonlar: Paravertebral bölgede venöz veya lenfatik malformasyonlar BOS fistülü için risk faktörüdür⁶⁾
• Torasik intradural disk hernisi: Dura yırtığına yol açarak BOS kaçağına neden olur (yaklaşık %15’inde görülür)⁴⁾
• Lomber ponksiyon sonrası: 29 gauge iğneye kıyasla atravmatik iğneler (Whitacre, Sprotte) gelişme riskini azaltabilir

Önleme ve Günlük Bakım

• Bağ dokusu hastalığı (Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu vb.) öykünüz varsa doktorunuza bildirin.
• Ayakta dururken kötüleşen ve yatınca düzelen baş ağrısı devam ediyorsa erken dönemde doktora başvurun.
• Nefesli çalgı çalanlarda ortostatik baş ağrısı varsa, çalma sırasındaki Valsalva etkisi SIH’yi kötüleştirebilir³⁾. Doktorunuza danışın.

Q Uçağa binmek hastalık riskini artırır mı?

A

36 SIH hastasının gözlemlendiği Danimarka raporunda, 4 hastada (%11) uçuş sonrası SIH geliştiği ve zamansal ilişki olduğu belirtilmiştir²⁾. Kabin basıncının düşmesinin (seyir irtifasına karşılık gelen yaklaşık 0,8 atmosfer) meningeal divertikül rüptürünü tetikleyebileceği düşünülmektedir. Ancak büyük ölçekli çok merkezli çalışmalar yapılmamış olup nedensel ilişki kesinleşmemiştir.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Tanı kriterlerinin karşılaştırması:

Tanı kriteri	Ana gereklilikler
2008 AJNR kriterleri	① Spinal görüntülemede ekstradural BOS tespiti ② SIH’yi düşündüren kafa MRG bulguları + düşük açılış basıncı (<60mmH₂O)/dural divertikül/EBP sonrası düzelme ③ Tipik ortostatik baş ağrısı + ②’den en az iki madde
ICHD-3 kriterleri	Ortostatik baş ağrısı + BOS basıncı <60mmH₂O veya BOS kaçağının görüntüleme bulguları3)
Japonya tanı kriterleri	Ortostatik baş ağrısı + dural kontrastlanma veya BOS basıncı <60mmH₂O ile “olası” tanı3)

Kafa MRG bulguları (duyarlılık sırasına göre):

• Dural kontrastlanma (en yüksek duyarlılık): CSF basıncı <6 cmH₂O olan hastaların %56-83’ünde görülür
• Beyin sarkması (brain sagging): CSF kaldırma kuvveti kaybına bağlı tüm beynin aşağı doğru yer değiştirmesi
• Subdural sıvı koleksiyonu: Genellikle iki taraflı. Köprü venlerinin çekilmesi ve yırtılmasına bağlı
• Venöz genişleme ve hipofiz büyümesi: Monroe-Kellie kompanzasyon mekanizmasına bağlı intradural vasküler genişleme

MR miyelografi: Yüzen dural kese işareti, dinozor kuyruğu işareti gibi spesifik bulgular. Sızıntı bölgesinin belirlenmesinde faydalıdır ³⁾.

Ultrasonografi: SIH hastalarında sırtüstü pozisyondan ayakta pozisyona geçerken optik sinir kılıfı çapı (ONSD) 0.5 mm azalır. Sağlıklı kontrollerde değişiklik olmaz.

Gizli SIH (oSIH): Tipik ortostatik baş ağrısı vardır ancak görüntüleme bulguları normaldir. Meta-analizde CSF sızıntısının görüntüleme bulguları hastaların yalnızca %48-76’sında saptanır ⁵⁾.

Ayırıcı tanı: Menenjit (bakteriyel, fungal, aseptik), otoimmün hastalıklar (RA, SLE), sarkoidoz, tüberküloz, beyin tümörleri (menenjiyom, plak lenfoma), Chiari tip I malformasyonu (mamillopontin mesafe ölçümü ile ayırt edilir; SIH’de kısalır ⁶⁾).

5. Standart tedavi yöntemleri

Konservatif tedavi

İstirahat ve sıvı alımı: Konservatif tedavi olarak yatak istirahati ve sıvı replasmanı yapılır ³⁾.

Karın bandı (abdominal binder).

İlaç tedavisi: Kafein, teofilin, analjezikler, NSAİİ’ler.

Bitkisel ilaç (Goreisan): Su toksisitesine karşı aquaporin 4 kanallarını inhibe eder ³⁾.

Steroidler: Prednizon 1 mg/kg/gün × 5 gün (7 günde azaltılarak). Konservatif tedavinin genel başarı oranı yaklaşık %28’dir ¹⁾.

Epidural Otolog Kan Enjeksiyonu (EBP)

Etkinlik: Hedefli EBP sonrası %87 iyileşme. Kör EBP %52 iyileşme.

Yöntem: Lomber epidural boşluğa 10-15 mL otolog kan enjeksiyonu. Servikal kaçak durumunda torakolomber epidural boşluğa 20-40 mL enjeksiyon.

Nüks: Hedefli EBP sonrası %25’inde 8 yıl içinde nüks. Tekrar EBP ile başarılı tedavi.

Gizli SIH (oSIH): Ampirik EBP ile %66,7 taburculukta iyileşme, %90,5 3 ay sonra iyileşme⁵⁾.

Cerrahi Tedavi

Endikasyon: İki veya daha fazla EBP başarısızlığından sonra. Kaçak bölgesinin net olarak belirlenmesi gerekir.

Cerrahi Yöntem: Meningeal divertikül ligasyonu, dural yırtığın doğrudan onarımı, epidural fibrin yapıştırıcı doldurma, duroplasti.

Vasküler Malformasyon İlişkili: Fibrin yapıştırıcı yama, sıvı embolizasyon (n-BCA), cerrahi ligasyon. Standart EBP fistül kapatmada genellikle yetersizdir⁶⁾.

Tedavide Dikkat Edilmesi Gerekenler

• SIH tedavisinden sonra (özellikle EBP veya cerrahi sonrası) aşırı BOS miktarına bağlı intrakraniyal hipertansiyon gelişebilir. Cerrahi sonrası 3 olgu, EBP sonrası 1 olgu intrakraniyal hipertansiyon bildirilmiştir.
• Cerrahi sonrası sekonder intrakraniyal hipertansiyon riski EBP sonrasına göre daha yüksektir.

Q Epidural otolog kan enjeksiyonu tedavisi kaç seansta etkili olur?

A

Hedefli EBP’de %87 iyileşme görülürken, kör EBP’de %52 iyileşme görülür⁵⁾. İlk EBP sonrası iyileşme oranı çalışmalara göre %25-90 arasında değişir. İlk seansta iyileşme olmazsa veya nüks olursa tekrar EBP yapılır. Gizli SIH (oSIH) için ampirik EBP’de %90,5 3 ayda iyileşmiştir⁵⁾.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması

Normal BOSF dinamiği:

• Toplam BOSF hacmi: 90–150 mL
• Üretim: Koroid pleksusta dakikada 0.3–0.4 mL
• Emilim: Santral sinir sistemi kılcal duvarları ve araknoid granülasyonlar

Monroe-Kellie hipotezine göre SIH patofizyolojisi: Kafa içi hacim sabittir (kafatası rijit bir yapıdır), bu nedenle BOSF hacmindeki azalma, düşük dirençli yapıların (beyin ve hipofiz çevresindeki venler, dural venöz sinüsler) hacim artışı ile telafi edilir⁴⁾⁸⁾. Bu telafi mekanizması karakteristik MRG bulgularını oluşturur.

• Dural kontrastlanma, venöz dilatasyon, hipofiz büyümesi → intradural vasküler dilatasyon
• Subdural sıvı birikimi → köprü venlerinin gerilmesi ve yırtılması
• Beyin sarkması → BOSF kaldırma kuvvetinin kaybı

BOSF kaçağının çeşitli mekanizmaları:

• Spinal sinir kökleri çevresindeki büyük divertiküllerden kaçak
• BOSF-venöz fistül: BOSF çıkışında artışa neden olan nispeten yeni keşfedilmiş bir neden
• Disk hernisi nedeniyle dural yırtılma: Anulus fibrozus perforasyonu → posterior longitudinal ligaman ve dura yırtılması → inflamasyon ve kalsifikasyon → dural erozyon (yaklaşık %15’inde görülür)⁴⁾
• Vasküler malformasyonlar: Venöz malformasyonlar ve lenfatik malformasyonlar dura/sinir kök kılıfına sızarak fistül oluşturur⁶⁾

SSS yüzeyel hemosiderin birikimi mekanizması: Beyin sarkması → köprü ven kanaması veya dural defekt çevresindeki epidural venöz pleksus kanaması → tekrarlayan subaraknoid kanama⁴⁾.

---

7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)

Hastalara: Lütfen okuyunuz

Aşağıdaki içerik henüz araştırma veya klinik çalışma aşamasındadır ve genel hastanelerde sunulan standart tedavi değildir. Gelecekteki tıbbi gelişmelere yönelik uzmanlara yönelik referans bilgilerdir.

Steroid ile İlk Tedavi Olasılığı

Tonello ve ark. (2022), C2 seviyesinde BOS kaçağı olan 38 yaşında bir erkek hastaya 5 gün boyunca 1 mg/kg/gün prednizon ve ardından 7 gün azaltma tedavisi uygulamış ve 1 ay sonraki görüntülemede BOS kaçağının neredeyse tamamen kaybolduğunu bildirmiştir¹⁾. Beyin ödemi ve inflamasyonun iyileşmesi, sıvı retansiyonu ve BOS geri emiliminin artması gibi birden fazla etki mekanizması öne sürülmektedir. Şu anda bu, vaka raporu düzeyindedir ve prospektif randomize çalışmalara ihtiyaç vardır.

Uçak Seyahati ve SİH İlişkisi

36 vakanın 4’ünde (%11) uçak yolculuğu sonrası SİH başlangıcı ile zamansal ilişki doğrulanmıştır²⁾. Kabin basıncındaki düşüşün meningeal divertikül rüptürünü tetiklediği mekanizması öne sürülmekle birlikte, büyük ölçekli çok merkezli vaka-kontrol çalışmalarına ihtiyaç vardır.

Vasküler Malformasyon İlişkili SİH Sınıflandırması ve Tedavisi

BOS-venöz malformasyon fistülü ve BOS-lenfatik malformasyon fistülü için doğru adlandırma ve sınıflandırma önerilmiştir⁶⁾. Lenfatik malformasyonlar için mTOR inhibitörleri (sirolimus vb.) ile küçülme gösterilmiş olup, bu durum ilişkili BOS kaçağının tedavisi için potansiyel sunmaktadır⁷⁾.

Pediatrik Okült SİH (oSİH) Yönetimi

Tipik ortostatik baş ağrısı olan ancak MRI/BT miyelografide kaçak saptanamayan pediatrik oSİH’de ampirik EBP’nin etkinliği bildirilmiştir⁵⁾. Dijital subtraksiyon miyelografi (DSM) ve dinamik BT miyelografi gibi yeni görüntüleme teknikleriyle geleneksel olarak tespit edilmesi zor kaçakların görselleştirilmesine yönelik çalışmalar devam etmektedir⁵⁾.

---

8. Referanslar

1. Tonello S, Grossi U, Trincia E, Zanus G. First-line steroid treatment for spontaneous intracranial hypotension. European journal of neurology. 2022;29(3):947-949. doi:10.1111/ene.15195. PMID:35141990; PMCID:PMC9303736.
2. Vukovic-Cvetkovic V, Schytz HW. Airplane flights triggering spontaneous intracranial hypotension: Observations from the Danish headache centre. Acta neurologica Scandinavica. 2022;146(1):92-98. doi:10.1111/ane.13626. PMID:35502151; PMCID:PMC9321836.
3. Katsuki M, Kawamura S, Koh A. Spontaneous Intracranial Hypotension Manifesting Orthostatic Headache Worsen by Playing the Trombone. Cureus. 2022;14(4):e24577. doi:10.7759/cureus.24577. PMID:35651381; PMCID:PMC9138335.
4. Bonomo G, Cusin A, Rubiu E, Iess G, Bonomo R, Boncoraglio GB, et al. Diagnostic approach, therapeutic strategies, and surgical indications in intradural thoracic disc herniation associated with CSF leak, intracranial hypotension, and CNS superficial siderosis. Neurological sciences : official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology. 2022;43(7):4167-4173. doi:10.1007/s10072-022-06059-y. PMID:35396636; PMCID:PMC9213342.
5. Wang J, Thomé AP, Brook AL, Ronda JC, Kobets AJ. Occult spinal CSF leak: to patch or not to patch-a case-based update. Child’s nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2025;41(1):430. doi:10.1007/s00381-025-07094-8. PMID:41423523; PMCID:PMC12719333.
6. Mamlouk MD, Gutierrez A, Dillon WP. Spontaneous Intracranial Hypotension Associated with Vascular Malformations. AJNR. American journal of neuroradiology. 2025;46(2):426-432. doi:10.3174/ajnr.A8471. PMID:39179296; PMCID:PMC11878963.
7. Radek Frič, Ingvild Heier, Mark Züchner, Øivind Gjertsen, Mehran Rezai. Cerebrospinal fluid–lymphatic fistula in a child with generalized lymphatic anomaly treated with targeted blood patch — a rare case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 2024;40(4):1301-1305. doi:10.1007/s00381-024-06287-x.
8. Roriz C Sr, Canelas MA, Pereira E. Intracranial Hypotension Syndrome: The Importance of Neurointensive Care. Cureus. 2023;15(7):e42673. doi:10.7759/cureus.42673. PMID:37649930; PMCID:PMC10463094.
9. Desmarais LM, Milleville KA, Wagner AK. Postoperative Treatment of Intracranial Hypotension Venous Congestion-Associated Brain Injury With Zolpidem. Am J Phys Med Rehabil. 2020. doi:10.1097/phm.0000000000001595.