Spontan intrakraniyal hipotansiyon (SIH), ilk kez 1938’de Schaltenbrand tarafından tanımlanan ve omurilikten beyin omurilik sıvısı (BOS) sızıntısına bağlı intrakraniyal hipotansiyon ile karakterize bir hastalıktır.
Epidemiyoloji:
BOS kaçağının 3 ana mekanizması (Schievink sınıflaması):
Yıllık insidansın 100.000 kişide 5 vaka (1/20.000) olduğu tahmin edilmektedir 1), ancak yüksek çözünürlüklü görüntülemenin yaygınlaşmasıyla gerçek sıklığın daha yüksek olabileceği düşünülmektedir. Asemptomatik veya hafif semptomlu vakaların da dahil olduğu varsayılmaktadır.
Japon kılavuzlarına göre belirti sıklığı (Japon kohortu) aşağıda gösterilmiştir3).
| Belirti | Sıklık |
|---|---|
| Baş ağrısı (ortostatik) | %98.5 |
| Baş dönmesi, vertigo | %50.5 |
| Bulantı | %49.0 |
| Denge bozukluğu | %42.6 |
| Arka boyun ağrısı | %34.2 |
Diğer semptomlar arasında yatay çift görme (abdusens sinir felci), kulak çınlaması/işitme değişiklikleri (VIII. kraniyal sinir tutulumu), yüzde uyuşma, bulanık görme/görme alanı defektleri yer alabilir. Ağır vakalarda parkinsonizm, koma, frontotemporal demans benzeri semptomlar da bildirilmiştir.
Ortostatik baş ağrısının özellikleri: Ayakta durmakla şiddetlenir, yatmakla azalır veya kaybolur.
Gözle İlgili Bulgular (SIH hastalarının %42’sinde göz semptomları):
Trendelenburg testi: 10-20 derece baş aşağı pozisyonda 5 dakika istirahat ile ortostatik baş ağrısı kaybolur veya düzelir. Tanıya yardımcı bulgu olarak faydalıdır.
SIH hastalarının %42’sinde oküler semptomlar görülür ve en sık görüleni abdusens sinir felcine bağlı çift görmedir. Bunu troklear sinir (IV. kraniyal sinir) tutulumu izler ve nadiren optik sinir etkilenir. Önemli olan, bu oküler semptomların %97’sinin BOS basıncının düzeltilmesi (istirahat, epidural otolog kan enjeksiyonu vb.) ile düzelmesidir.
BOS kaçağının nedenleri:
Ana risk faktörleri:
36 SIH hastasının gözlemlendiği Danimarka raporunda, 4 hastada (%11) uçak yolculuğu sonrası SIH geliştiği ve zamansal bir ilişki olduğu belirtilmiştir 2). Kabin basıncının düşmesinin (seyir irtifasına karşılık gelen yaklaşık 0,8 atmosfer) meningeal divertikül rüptürünü tetikleyebileceği düşünülmektedir. Ancak büyük ölçekli çok merkezli çalışmalar yapılmamış olup nedensel ilişki kesinleşmemiştir.
Tanı kriterlerinin karşılaştırılması:
| Tanı kriterleri | Ana kriterler |
|---|---|
| 2008 AJNR kriterleri | ①Omurilik görüntülemesinde epidural BOS doğrulaması ②SIH’yi düşündüren kafa MRG bulguları + düşük açılış basıncı (<60mmH₂O)/dural divertikül/EBP sonrası düzelme ③Tipik ortostatik baş ağrısı + ②’den en az iki madde |
| ICHD-3 kriterleri | Ortostatik baş ağrısı + BOS basıncı <60 mmH₂O veya BOS kaçağının görüntüleme bulguları 3) |
| Japon kılavuz kriterleri | Ortostatik baş ağrısı + dural kontrastlanma veya BOS basıncı <60 mmH₂O ile “olası” 3) |
Kafa MRG bulguları (duyarlılık sırasına göre):
MR miyelografi (Japon kılavuzu önerisi): floating dural sac sign, dinosaur tail sign gibi spesifik bulgular. Sızıntı bölgesinin belirlenmesinde faydalıdır3).
Ultrasonografi: SIH hastalarında sırtüstü pozisyondan ayakta pozisyona geçerken optik sinir kılıfı çapı (ONSD) 0,5 mm azalır. Sağlıklı kontrollerde değişiklik olmaz.
Gizli SIH (oSIH): Tipik ortostatik baş ağrısı mevcut ancak görüntüleme bulguları normaldir. Meta-analizde CSF sızıntısının görüntüleme bulguları yalnızca %48-76 oranında saptanmıştır5).
Ayırıcı tanı: Menenjit (bakteriyel, fungal, aseptik), otoimmün hastalıklar (RA, SLE), sarkoidoz, tüberküloz, beyin tümörleri (menenjiyom, plak lenfoma), Chiari tip I malformasyonu (mamillopontin mesafe ölçümü ile ayırt edilir; SIH’de kısalır 6)).
Konservatif Tedavi
İstirahat ve sıvı alımı: Japon kılavuzları, 2 hafta yatak istirahati ve laktatlı Ringer solüsyonu 1500 mL gibi intravenöz sıvıları önermektedir 3).
Abdominal binder (karın bandı).
İlaç tedavisi: Kafein, teofilin, ağrı kesiciler, NSAİİ’ler.
Bitkisel ilaç (Goreisan): Su zehirlenmesine karşı aquaporin 4 kanallarını inhibe eder 3).
Steroidler: Prednizon 1 mg/kg/gün × 5 gün (7 günde kademeli azaltma). Konservatif tedavinin genel başarı oranı yaklaşık %28’dir 1).
Epidural Otolog Kan Enjeksiyonu (EBP)
Etkinlik: Hedefli EBP sonrası %87 iyileşme. Kör EBP %52 iyileşme.
Yöntem: Lomber epidural boşluğa 10-15 mL otolog kan enjeksiyonu. Servikal kaçak durumunda torakolomber epidural boşluğa 20-40 mL enjekte edilir.
Nüks: Hedefli EBP sonrası %25’inde 8 yıl içinde nüks. Tekrar EBP ile başarılı tedavi.
Gizli SIH (oSIH): Ampirik EBP ile hastaların %66,7’si taburculukta, %90,5’i 3 ay sonra iyileşme gösterdi5).
Cerrahi Tedavi
Endikasyonlar: İki veya daha fazla başarısız EBP sonrası. Sızıntı bölgesinin net olarak belirlenmesi gerekir.
Cerrahi Yöntemler: Meningeal divertikül bağlanması, dural yırtıkların doğrudan onarımı, epidural fibrin yapıştırıcı dolgusu, duroplasti.
Vasküler malformasyonla ilişkili: Fibrin yapıştırıcı yama, sıvı embolizasyon (n-BCA), cerrahi bağlama. Standart EBP genellikle fistülün kapatılmasında yetersizdir 6).
Hedefli EBP’de %87, kör EBP’de ise %52 iyileşme görülür5). İlk EBP sonrası iyileşme oranı çalışmalara göre %25-90 arasında değişir. İlk seansta iyileşme olmazsa veya nüks ederse tekrar EBP yapılır. Gizli SIH (oSIH) için ampirik EBP’de %90,5 oranında 3 ayda iyileşme sağlanmıştır5).
Normal BOS dinamiği:
Monroe-Kellie hipotezine göre SIH patofizyolojisi: Kafa içi hacim sabit olduğundan (kafatası rijittir), BOS hacmindeki azalma, düşük dirençli yapıların (beyin ve hipofiz çevresindeki venler, dural venöz sinüsler) hacim artışı ile telafi edilir4)8). Bu telafi mekanizması karakteristik MRG bulgularına yol açar.
BOS kaçağının çeşitli mekanizmaları:
SSS’nin mekanizması: Beyin sarkması → köprü venlerinde kanama veya dural defekt çevresindeki epidural venöz pleksus kanaması → tekrarlayan subaraknoid kanama4).
Tonello ve ark. (2022), C2 seviyesinde BOS kaçağı olan 38 yaşında bir erkeğe 5 gün boyunca günde 1 mg/kg prednizon ve ardından 7 gün azaltma tedavisi uygulamış ve 1 ay sonraki görüntülemede BOS kaçağının neredeyse tamamen kaybolduğunu bildirmiştir1). Beyin ödemi ve inflamasyonun iyileşmesi, sıvı retansiyonu ve BOS geri emiliminin artması gibi çeşitli etki mekanizmaları öne sürülmektedir. Şu anda bu, olgu sunumu düzeyindedir ve prospektif randomize çalışmalara ihtiyaç vardır.
36 vakanın 4’ünde (%11) uçak yolculuğu sonrası SIH başlangıcı ile zamansal ilişki doğrulandı2). Kabin basıncındaki düşüşün meningeal divertikül rüptürünü tetiklediği mekanizma öne sürülmekle birlikte, büyük ölçekli çok merkezli vaka-kontrol çalışmalarına ihtiyaç vardır.
BOS-venöz malformasyon fistülü ve BOS-lenfatik malformasyon fistülü için doğru adlandırma ve sınıflandırma önerilmiştir6). Lenfatik malformasyonlarda mTOR inhibitörleri (sirolimus vb.) ile küçülme gösterilmiş olup, bu durum ilişkili BOS kaçağının tedavi potansiyelini ortaya koymaktadır7).
Tipik ortostatik baş ağrısı gösteren ancak MRI/CT miyelografide sızıntı tespit edilemeyen pediatrik oSIH’de ampirik EBP’nin etkili olduğu bildirilmiştir5). Dijital subtraksiyon miyelografi (DSM) ve dinamik BT miyelografi gibi yeni görüntüleme teknikleriyle geleneksel olarak tespit edilmesi zor olan sızıntıların görselleştirilmesine yönelik çalışmalar devam etmektedir5).
