El síndrome de hipotensión intracraneal espontánea (SIH) fue descrito por primera vez por Schaltenbrand en 1938 y se caracteriza por hipotensión intracraneal debida a fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR) desde la médula espinal.
Epidemiología:
Incidencia anual: 5 casos por 100,000 personas según confirmación por TC en urgencias. Con imágenes especializadas como RM, la incidencia real puede ser mayor3)
En informes japoneses también se reportan 5 casos por 100,000 personas, pero puede estar subestimada3)
Otra estimación es de 1/20,000 por año (1 persona cada 20,000 por año)1)
Predilección: mujeres, IMC bajo, 40-50 años. Sin embargo, puede ocurrir en cualquier edad y sexo.
Tres mecanismos principales de fuga de LCR (clasificación de Schievink):
Desgarro dural
Ruptura de divertículo meníngeo
Fístula LCR-venosa
Q¿Con qué frecuencia ocurre el síndrome de hipotensión intracraneal espontánea?
A
La incidencia anual se estima en 5 casos por cada 100,000 personas (1/20,000)1), pero con la difusión de imágenes de alta precisión, se sugiere que la frecuencia real podría ser mayor. Se cree que también incluye casos asintomáticos o con síntomas leves.
A continuación se muestra la frecuencia de síntomas en una cohorte japonesa3).
Síntoma
Frecuencia
Cefalea ortostática
98.5%
Mareo o vértigo rotatorio
50.5%
Náuseas
49.0%
Trastorno del equilibrio
42.6%
Dolor cervical posterior
34.2%
Otros síntomas incluyen diplopía horizontal (parálisis del nervio abducens), acúfenos/cambios auditivos (afectación del VIII par craneal), entumecimiento facial, visión borrosa y defectos del campo visual. En casos graves, se han reportado parkinsonismo, coma y síntomas similares a la demencia frontotemporal.
Característica de la cefalea ortostática: empeora al estar de pie y mejora/desaparece al acostarse.
Hallazgos clínicos (signos observados por el médico en la exploración)
Segundo más frecuente: afectación del nervio troclear (IV par craneal)
Raro: afectación del nervio óptico → defecto del campo visual
El 97% de los síntomas oculares mejoran con la corrección de la presión del LCR (reposo, parche sanguíneo epidural, etc.)
Prueba de Trendelenburg: al permanecer en decúbito con la cabeza hacia abajo (10-20 grados) durante 5 minutos, la cefalea ortostática desaparece o mejora. Es útil como signo auxiliar en el diagnóstico.
Q¿La baja presión del líquido cefalorraquídeo también afecta los ojos?
A
El 42% de los pacientes con SIH presentan síntomas oculares, siendo el más común la diplopía por parálisis del nervio abducens. Le sigue la afectación del nervio troclear (IV par craneal) y, raramente, el nervio óptico. Es importante destacar que el 97% de estos síntomas oculares mejoran con la corrección de la presión del LCR (reposo, inyección epidural de sangre autóloga, etc.).
Traumatismo leve: Presente en un tercio de los pacientes con SIH
Viajes en avión: En 4 de 36 casos (11%), el SIH se desarrolló después de un vuelo. La disminución de la presión en la cabina (equivalente a unos 2440 m de altitud) puede favorecer la ruptura de divertículos meníngeos2)
Tocar instrumentos de viento: El aumento de la presión del LCR por el efecto Valsalva empeora la fuga. La presión espiratoria del trombón puede alcanzar 65 cmH₂O3)
Malformaciones vasculares: La presencia de malformaciones venosas o linfáticas paravertebrales es un factor de riesgo para fístulas de LCR6)
Hernia discal intradural torácica: Provoca desgarro dural y fuga de LCR (ocurre en aproximadamente el 15% de los casos)4)
Postpunción lumbar: El riesgo de desarrollo se reduce con agujas atraumáticas (Whitacre, Sprotte) en comparación con agujas de calibre 29
Q¿Volar en avión aumenta el riesgo de desarrollar SIH?
A
Un informe danés que observó a 36 pacientes con SIH encontró que 4 casos (11%) desarrollaron SIH después de volar, con una asociación temporal2). Se sugiere que la disminución de la presión en la cabina (aproximadamente 0.8 atmósferas, equivalente a la altitud de crucero) puede promover la ruptura de divertículos meníngeos. Sin embargo, no se han realizado estudios multicéntricos a gran escala y la relación causal no está confirmada.
① Confirmación de LCR extradural en imágenes espinales ② Hallazgos de RM craneal sugestivos de SIH + presión de apertura baja (<60mmH₂O)/divertículo dural/mejoría tras parche hemático epidural (EBP) ③ Cefalea ortostática típica + al menos 2 de los ítems en ②
Criterios ICHD-3
Cefalea ortostática + presión de LCR <60mmH₂O o hallazgos de imagen de fuga de LCR3)
Criterios diagnósticos japoneses
Cefalea ortostática + realce meníngeo o presión de LCR <60mmH₂O para diagnóstico «probable»3)
Hallazgos en RM craneal (en orden descendente de sensibilidad):
Realce meníngeo (mayor sensibilidad): se observa en el 56–83% de los pacientes con presión de LCR <6 cmH₂O
Hundimiento cerebral (brain sagging): desplazamiento descendente de todo el cerebro por pérdida de flotabilidad del LCR
Derrame subdural: generalmente bilateral. Causado por tracción y rotura de las venas puente
Dilatación venosa y aumento del tamaño hipofisario: vasodilatación intracraneal por mecanismo compensatorio de Monroe-Kellie
Mielografía por RM: signos específicos como el signo del saco dural flotante y el signo de la cola de dinosaurio. Útil para identificar el sitio de fuga 3).
Ecografía: en pacientes con SIH, el diámetro de la vaina del nervio óptico (DVNO) disminuye 0.5 mm al pasar de decúbito supino a bipedestación. No hay cambios en controles sanos.
SIH oculto (oSIH): cefalea ortostática típica pero hallazgos de imagen normales. Un metaanálisis muestra que los hallazgos de imagen de fuga de LCR solo se observan en el 48–76% de los casos 5).
Diagnóstico diferencial: meningitis (bacteriana, fúngica, aséptica), enfermedades autoinmunes (AR, LES), sarcoidosis, tuberculosis, tumores cerebrales (meningioma, linfoma en placa), malformación de Chiari tipo I (diferenciación mediante medición de la distancia mamilopontina; acortada en SIH 6)).
Medicina herbal (Goreisan): inhibe los canales de acuaporina 4 para tratar el exceso de líquido 3).
Esteroides: prednisona 1 mg/kg/día durante 5 días (reducción gradual en 7 días). La tasa de éxito global del tratamiento conservador es solo de aproximadamente el 28% 1).
Inyección de sangre autóloga epidural (EBP)
Eficacia: Mejora en el 87% después de EBP dirigida. La EBP ciega mejora en un 52%.
Método: Inyección de 10-15 mL de sangre autóloga en el espacio epidural lumbar. Para fugas cervicales, se inyectan 20-40 mL en el espacio epidural toracolumbar.
Recurrencia: El 25% después de EBP dirigida recurre dentro de 8 años. La re-EBP es exitosa.
SIH oculto (oSIH): El 66.7% mejora al alta con EBP empírica, el 90.5% mejora a los 3 meses5).
Cirugía
Indicación: Después de 2 o más fallos de EBP. Se requiere identificación clara del sitio de fuga.
Técnica: Ligadura de divertículo meníngeo, reparación directa de desgarro dural, relleno con pegamento de fibrina epidural, duroplastia.
Relacionado con malformación vascular: Parche de pegamento de fibrina, embolización líquida (n-BCA), ligadura quirúrgica. La EBP estándar a menudo es insuficiente para cerrar la fístula6).
Q¿Cuántas sesiones de inyección de sangre autóloga epidural se necesitan para que sea efectiva?
A
La EBP dirigida mejora en el 87%, mientras que la EBP ciega mejora en el 52%5). La tasa de mejora después de la primera EBP varía del 25 al 90% según los estudios. Si no hay mejora inicial o hay recurrencia, se realiza una re-EBP. En el SIH oculto (oSIH), la EBP empírica mejoró al 90.5% a los 3 meses5).
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad
Absorción: pared capilar del SNC y granulaciones aracnoideas
Fisiopatología de la HEC según la hipótesis de Monroe-Kellie:
El contenido intracraneal es constante (el cráneo es rígido), por lo que la disminución del volumen de LCR se compensa con el aumento de volumen de estructuras de baja resistencia (venas periencefálicas y peripituitarias, senos venosos durales)4)8). Este mecanismo compensatorio produce los hallazgos característicos en la RM.
Refuerzo meníngeo, dilatación venosa, aumento del tamaño hipofisario → dilatación vascular intradural
Derrame subdural → tracción y rotura de las venas puente
Descenso cerebral → pérdida de la flotabilidad del LCR
Mecanismos de fuga de LCR:
Fuga a través de divertículos grandes alrededor de las raíces nerviosas espinales
Fístula LCR-venosa: causa relativamente nueva de aumento de la salida de LCR
Desgarro dural por hernia discal: perforación del anillo fibroso → desgarro del ligamento longitudinal posterior y duramadre → inflamación y calcificación → erosión dural (ocurre en aproximadamente el 15%)4)
Malformaciones vasculares: malformaciones venosas y linfáticas que infiltran la duramadre/raíz nerviosa formando fístulas6)
Mecanismo de la siderosis superficial del SNC:
Descenso cerebral → hemorragia de las venas puente o hemorragia del plexo venoso epidural alrededor del defecto dural → hemorragia subaracnoidea recurrente4).
7. Investigación reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Tonello y cols. (2022) reportaron el caso de un hombre de 38 años con fuga de LCR a nivel C2, tratado con prednisona 1 mg/kg/día durante 5 días más una reducción gradual en 7 días, observando una desaparición casi completa de la fuga en imágenes al mes de tratamiento1). Se postulan múltiples mecanismos de acción, como la mejora del edema e inflamación cerebral, la retención de líquidos y la promoción de la reabsorción de LCR. Actualmente es solo un reporte de caso; se necesitan estudios prospectivos aleatorizados.
En 4 de 36 casos (11%) se confirmó una asociación temporal entre el vuelo en avión y el inicio de SIH2). Se postula que la disminución de la presión en la cabina podría promover la ruptura de divertículos meníngeos, pero se requieren estudios de casos y controles multicéntricos a gran escala.
Clasificación y tratamiento de SIH asociado a malformaciones vasculares
Se ha propuesto una nomenclatura y clasificación precisa para las fístulas de LCR-malformación venosa y LCR-malformación linfática6). Para las malformaciones linfáticas, se ha demostrado una reducción con inhibidores de mTOR (como sirolimus), lo que podría tratar la fuga de LCR asociada7).
En niños con oSIH que presentan cefalea ortostática típica pero sin fuga confirmada en MRI o CT mielografía, se ha reportado la eficacia del parche hemático epidural empírico5). Se están realizando esfuerzos para visualizar fugas previamente difíciles de detectar mediante nuevas técnicas de imagen como la mielografía por sustracción digital (DSM) y la CT mielografía dinámica5).
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