La hipotensión intracraneal espontánea (SIH) fue reportada por primera vez por Schaltenbrand en 1938 y se caracteriza por hipotensión intracraneal debida a fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR) desde la médula espinal.
Epidemiología:
Incidencia anual: 5 casos por cada 100,000 basada en confirmación por TC de urgencias. La incidencia real puede ser mayor con imágenes especializadas como la RM3)
Las guías japonesas indican una incidencia de 5 casos por cada 100,000 personas, pero se considera una subestimación 3)
Otra estimación sugiere 1 de cada 20,000 por año (1 persona por cada 20,000 anualmente) 1)
Predilección: mujeres, IMC bajo, 40-50 años. Sin embargo, puede ocurrir a cualquier edad y en cualquier sexo.
Tres mecanismos principales de fuga de LCR (clasificación de Schievink):
Desgarro dural
Ruptura de divertículo meníngeo
Fístula de LCR-venosa
Q¿Con qué frecuencia ocurre la hipotensión intracraneal espontánea?
A
La incidencia anual se estima en 5 casos por cada 100,000 personas (1/20,000)1), pero a medida que las imágenes de alta resolución se generalizan, la frecuencia real podría ser aún mayor. Se cree que también se incluyen casos asintomáticos o con síntomas leves.
La frecuencia de los síntomas según las guías japonesas (cohorte japonesa) se muestra a continuación 3).
Síntoma
Frecuencia
Cefalea (ortostática)
98.5%
Mareo/vértigo rotatorio
50.5%
Náuseas
49.0%
Trastorno del equilibrio
42.6%
Dolor cervical posterior
34.2%
Otros síntomas pueden incluir diplopía horizontal (parálisis del nervio abducens), tinnitus/cambios auditivos (afectación del VIII par craneal), entumecimiento facial, visión borrosa y defectos del campo visual. En casos graves, también se han reportado parkinsonismo, coma y síntomas similares a la demencia frontotemporal.
Características de la cefalea ortostática: Empeora al estar de pie, mejora o desaparece al acostarse.
Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)
Segundo más frecuente: Afectación del nervio troclear (IV par craneal)
Raro: Afectación del nervio óptico → defecto del campo visual
El 97% de los síntomas oculares mejoran con la corrección de la presión del LCR (reposo, PBE, etc.)
Prueba de Trendelenburg: Acostarse con la cabeza 10-20 grados hacia abajo durante 5 minutos alivia o mejora el dolor de cabeza ortostático. Útil como hallazgo auxiliar de diagnóstico.
Q¿La baja presión del LCR afecta también a los ojos?
A
El 42% de los pacientes con SIH presentan síntomas oculares, siendo el más común la diplopía por parálisis del nervio abducens. Le sigue la afectación del nervio troclear (IV par craneal) y, raramente, del nervio óptico. Es importante destacar que el 97% de estos síntomas oculares mejoran con la corrección de la presión del LCR (reposo, parche hemático epidural, etc.).
Traumatismo menor: Presente en un tercio de los pacientes con SIH
Viajes en avión: El SIH se desarrolló después de vuelos en 4 de 36 casos (11%). La disminución de la presión en la cabina (equivalente a unos 2440 m de altitud) puede promover la rotura del divertículo meníngeo2)
Interpretación de instrumentos de viento: El aumento de la presión del LCR debido al efecto Valsalva empeora la fuga. La presión espiratoria de un trombón puede alcanzar hasta 65 cmH₂O3)
Malformaciones vasculares: Las malformaciones venosas o linfáticas paravertebrales son factores de riesgo de fístula de LCR6)
Hernia de disco intradural torácica: Provoca desgarros durales que conducen a fuga de LCR (ocurre en aproximadamente el 15% de los casos)4)
Después de punción lumbar: El riesgo de desarrollo se puede reducir con agujas atraumáticas (agujas Whitacre o Sprotte) en comparación con agujas de calibre 29
Q¿Volar aumenta el riesgo de desarrollar SIH?
A
Un informe danés que observó 36 pacientes con SIH encontró que 4 casos (11%) desarrollaron SIH después de volar, con una asociación temporal2). La reducción de la presión en la cabina (aproximadamente 0.8 atm, equivalente a la altitud de crucero) puede promover la ruptura de divertículos meníngeos. Sin embargo, no se han realizado estudios multicéntricos a gran escala y la causalidad no está establecida.
① LCR extratecal en imágenes de médula espinal ② Hallazgos de RM craneal sugestivos de SIH + presión de apertura baja (<60mmH₂O)/divertículo dural/mejoría tras PHE ③ Cefalea ortostática típica + ≥2 ítems de ②
Criterios ICHD-3
Cefalea ortostática + presión de LCR <60mmH₂O o evidencia de fuga de LCR en imágenes3)
Criterios de la guía japonesa
Cefalea ortostática + realce meníngeo o presión de LCR <60 mmH₂O → “probable” 3)
Hallazgos en RM de cráneo (en orden de sensibilidad):
Realce meníngeo (mayor sensibilidad): presente en el 56–83% de pacientes con presión de LCR <6 cmH₂O
Hundimiento cerebral (brain sagging): desplazamiento descendente de todo el cerebro por pérdida de flotabilidad del LCR
Colección subdural de líquido: generalmente bilateral; causada por tracción y rotura de venas puente
Dilatación venosa y agrandamiento pituitario: Dilatación vascular intradural debida al mecanismo compensatorio de Monroe-Kellie
Mielografía por RM (recomendada por las guías japonesas): Signos específicos como el signo del saco dural flotante y el signo de la cola de dinosaurio. Útil para identificar el sitio de fuga 3).
Ecografía: En pacientes con SIH, el diámetro de la vaina del nervio óptico (DVNO) disminuye 0.5 mm al pasar de decúbito supino a bipedestación. Sin cambios en controles sanos.
SIH oculto (oSIH): Cefalea ortostática típica pero hallazgos de imagen normales. El metaanálisis muestra evidencia de fuga de LCR en solo el 48–76% de los casos 5).
Diagnóstico diferencial: Meningitis (bacteriana, fúngica, aséptica), enfermedades autoinmunes (AR, LES), sarcoidosis, tuberculosis, tumores cerebrales (meningioma, linfoma en placa), malformación de Chiari tipo I (diferenciada midiendo la distancia mamilopontina; acortada en SIH 6)).
Reposo e ingesta de líquidos: Las guías japonesas recomiendan reposo en cama durante 2 semanas más fluidoterapia intravenosa como 1500 mL de solución de Ringer lactato 3).
Medicina Kampo (Goreisan): Inhibe los canales de acuaporina 4 para la intoxicación por agua 3).
Esteroides: Prednisona 1 mg/kg/día durante 5 días (reducción gradual en 7 días). La tasa de éxito global del tratamiento conservador es solo de aproximadamente el 28% 1).
Parche de sangre epidural (EBP)
Efectividad: Mejoría en el 87% después de EBP dirigido. EBP ciego mejora el 52%.
Método: Inyectar 10-15 mL de sangre autóloga en el espacio epidural lumbar. Para fugas cervicales, inyectar 20-40 mL en el espacio epidural toracolumbar.
Recurrencia: El 25% recurre dentro de 8 años después de EBP dirigido. El EBP repetido es exitoso.
SIH oculto (oSIH): El EBP empírico mejora al alta en el 66.7% y a los 3 meses en el 90.5%5).
Tratamiento quirúrgico
Indicaciones: Después de dos o más fallos de EBP. Se requiere una identificación clara del sitio de fuga.
Técnica quirúrgica: Ligadura del divertículo meníngeo, reparación directa del desgarro dural, inyección de pegamento de fibrina epidural, duroplastia.
Relacionado con malformaciones vasculares: Parche de pegamento de fibrina, embolización líquida (n-BCA), ligadura quirúrgica. La EBP estándar a menudo es insuficiente para el cierre de la fístula6).
Q¿Cuántas sesiones de parche hemático epidural se necesitan para que haga efecto?
A
El EBP dirigido mejora en el 87% de los casos, mientras que el EBP ciego mejora en el 52% 5). La tasa de mejoría tras el primer EBP varía del 25% al 90% según los estudios. Si no hay mejoría tras la primera sesión o si hay recurrencia, se realiza un nuevo EBP. Para el SIH oculto (oSIH), el EBP empírico logró mejoría en el 90.5% de los casos a los 3 meses 5).
Absorción: paredes capilares del sistema nervioso central y granulaciones aracnoideas
Hipótesis de Monroe-Kellie en la fisiopatología del SIH:
Dado que el volumen intracraneal es constante (el cráneo es rígido), la disminución del LCR se compensa con un aumento del volumen de estructuras de baja resistencia (venas alrededor del cerebro y la hipófisis, senos venosos durales)4)8). Este mecanismo compensatorio produce hallazgos característicos en la RM.
Realce meníngeo, dilatación venosa, aumento del tamaño de la hipófisis → dilatación de vasos intradurales
Colección de líquido subdural → tracción y rotura de venas puente
Descenso cerebral → pérdida de flotabilidad del LCR
Mecanismos de fuga de LCR:
Fuga de grandes divertículos alrededor de las raíces nerviosas espinales
Fístula LCR-venosa: una causa relativamente nueva de aumento de la salida de LCR
Desgarro dural por hernia de disco: perforación del anillo fibroso → desgarro del ligamento longitudinal posterior y la duramadre → inflamación y calcificación → erosión dural (ocurre en aproximadamente el 15%)4)
Malformaciones vasculares: las malformaciones venosas y linfáticas infiltran la duramadre/la vaina de la raíz nerviosa y forman fístulas6)
Mecanismo de la hemosiderosis superficial del SNC:
Pérdida de la verticalidad cerebral → hemorragia de la vena puente, o hemorragia del plexo venoso epidural alrededor del defecto dural → hemorragia subaracnoidea repetida4).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Tonello et al. (2022) informaron de un varón de 38 años con fuga de LCR a nivel C2 que recibió prednisona 1 mg/kg/día durante 5 días seguido de una reducción gradual de 7 días, y las imágenes al mes mostraron una desaparición casi completa de la fuga de LCR 1). Se hipotetizan múltiples mecanismos de acción, como la mejora del edema cerebral y la inflamación, la retención de líquidos y la promoción de la reabsorción de LCR. Actualmente, esto se encuentra a nivel de informe de caso, y se necesitan estudios prospectivos aleatorizados.
En 4 de 36 casos (11%) se confirmó una asociación temporal entre viajar en avión y el inicio de SIH 2). Se hipotetiza que la disminución de la presión en la cabina promueve la rotura de divertículos meníngeos, pero se necesitan estudios multicéntricos de casos y controles a gran escala.
Clasificación y tratamiento de la SIH relacionada con malformaciones vasculares
Se han propuesto una nomenclatura y clasificación precisas para las fístulas de LCR-malformación venosa y las fístulas de LCR-malformación linfática6). Para las malformaciones linfáticas, se ha demostrado que los inhibidores de mTOR (p. ej., sirolimus) reducen su tamaño, lo que ofrece un posible tratamiento para la fuga de LCR asociada 7).
Para la oSIH pediátrica que presenta cefalea ortostática típica pero sin fuga detectable en RM o mielografía por TC, se ha informado la eficacia del EBP empírico 5). Nuevas técnicas de imagen como la mielografía por sustracción digital (DSM) y la mielografía por TC dinámica están avanzando en la visualización de fugas previamente indetectables 5).
Tonello S, Grossi U, Trincia E, Zanus G. First-line steroid treatment for spontaneous intracranial hypotension. Eur J Neurol. 2022.
Vukovic-Cvetkovic V, Schytz HW. Airplane flights triggering spontaneous intracranial hypotension: Observations from the Danish headache centre. Acta Neurol Scand. 2022.
Katsuki M, Kawamura S, Koh A. Spontaneous intracranial hypotension manifesting orthostatic headache worsen by playing the trombone. Cureus. 2022.
Bonomo G, Cusin A, Rubiu E, et al. Diagnostic approach, therapeutic strategies, and surgical indications in intradural thoracic disc herniation associated with CSF leak, intracranial hypotension, and CNS superficial siderosis. Neurol Sci. 2022.
Wang J, Thomé AP, Brook AL, Ronda JC, Kobets AJ. Occult spinal CSF leak: to patch or not to patch — a case-based update. Childs Nerv Syst. 2025.
Mamlouk MD, Gutierrez A, Dillon WP. Spontaneous intracranial hypotension associated with vascular malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 2025.
Fric R, Heier I, Züchner M, Gjertsen Ø, Rezai M. Cerebrospinal fluid-lymphatic fistula in a child with generalized lymphatic anomaly treated with targeted blood patch. Childs Nerv Syst. 2024.
Roriz C, Canelas MA, Pereira E. Intracranial hypotension syndrome: the importance of neurointensive care. Cureus. 2023.
Desmarais LM, Milleville KA, Wagner アカントアメーバ角膜炎. Post-operative treatment with intracranial hypotension venous congestion associated brain injury with zolpidem. Am J Phys Med Rehabil. 2021.
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