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神經眼科

自發性低腦脊髓液壓力症候群

一目了然的要點

Section titled “一目了然的要點”

1. 什麼是自發性低腦壓症候群？

Section titled “1. 什麼是自發性低腦壓症候群？”

自發性低腦壓症候群（SIH）由Schaltenbrand於1938年首次報告，其特徵是脊髓腦脊髓液（CSF）滲漏導致顱內低壓。

流行病學：

  • 年發生率：基於急診CT確認，每10萬人中5例。使用MRI等專業影像學檢查，實際發生率可能更高3)
  • 日本指南記載為每10萬人5例，但被認為是被低估的 3)
  • 另一項估計為每年1/20,000（每年2萬人中有1人）1)
  • 好發族群：女性、低BMI、40～50歲。但任何年齡和性別皆可能發生。

CSF漏出的三種主要機制（Schievink分類）：

  1. 硬膜撕裂
  2. 腦膜憩室破裂
  3. 腦脊髓液-靜脈瘻管
Q 自發性顱內低壓的發生頻率是多少？
A

年發生率估計為每10萬人5例（1/20,000）1)，但隨著高精度影像的普及，實際頻率可能更高。無症狀或症狀輕微的病例也可能包括在內。

2. 主要症狀與臨床發現

Section titled “2. 主要症狀與臨床發現”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

根據日本指南的症狀頻率（日本隊列）如下所示3)。

症狀頻率
頭痛（直立性）98.5%
頭暈/旋轉性眩暈50.5%
噁心49.0%
平衡障礙42.6%
後頸部疼痛34.2%

其他症狀可能包括水平複視（外展神經麻痺）、耳鳴/聽力變化（第VIII腦神經受累）、臉部麻木、視力模糊和視野缺損。重症病例也報告有帕金森症候群、昏迷和額顳葉失智症樣症狀。

直立性頭痛的特徵：站立時加劇，躺下時減輕或消失。

臨床所見（醫師檢查確認的發現）

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眼部受累（42%的SIH患者出現眼部症狀）：

  • 最常見：非定位性外展神經麻痺（複視的原因）
  • 第二位：滑車神經（第IV腦神經）受累
  • 罕見：視神經受影響→視野缺損
  • 97%的眼部症狀經由腦脊髓液壓力矯正（休息、硬膜外血貼等）獲得改善

特倫德倫堡試驗：頭低腳高位10～20度休息5分鐘，直立性頭痛消失或改善。有助於輔助診斷。

Q 低腦脊髓液壓力會影響眼睛嗎？
A

42%的SIH患者出現眼部症狀，最常見的是外展神經麻痺引起的複視。其次是滑車神經（第IV對腦神經）受影響，視神經受影響罕見。重要的是，這些眼部症狀的97%經由腦脊髓液壓力矯正（休息、硬膜外自體血注射等）獲得改善。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

腦脊髓液漏出的原因：

  • 硬膜撕裂、脊髓硬膜憩室、腦脊髓液-靜脈瘻管、先天性畸形

主要風險因子：

  • 結締組織疾病： 馬凡氏症候群、埃勒斯-丹洛斯症候群易導致硬膜脆弱
  • 輕微外傷： 約三分之一的SIH患者有相關病史
  • 飛機旅行： 36例中有4例（11%）在搭機後出現SIH。客艙氣壓降低（相當於約2440公尺高度）可能促進腦膜憩室破裂2)
  • 管樂器演奏：因Valsalva效應導致腦脊髓液壓力升高，加重滲漏。長號的呼氣壓力最高可達65cmH₂O3)
  • 血管畸形：脊柱旁的靜脈畸形或淋巴管畸形是腦脊髓液瘻管的風險因子6)
  • 胸椎硬膜內椎間盤突出：引起硬膜撕裂，導致腦脊髓液滲漏（約15%發生）4)
  • 腰椎穿刺後：使用無創傷針（Whitacre針或Sprotte針）比29號針更能降低發生風險
Q 搭飛機是否會增加發病風險？
A

一項丹麥研究觀察36例SIH患者，其中4例（11%）在搭飛機後發病，存在時間關聯2)。客艙氣壓降低（約0.8大氣壓，相當於巡航高度）可能促進腦膜憩室破裂。但尚未進行大規模多中心研究，因果關係尚未確定。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

診斷標準比較：

診斷標準主要要件
2008年AJNR標準①脊髓影像顯示硬膜外CSF ②提示SIH的頭部MRI發現+低初壓(<60mmH₂O)/硬膜憩室/EBP後改善 ③典型起立性頭痛+②中至少2項
ICHD-3標準起立性頭痛+CSF壓<60mmH₂O或CSF漏出的影像學證據3)
日本指引標準姿勢性頭痛 + 硬腦膜增強或腦脊髓液壓力 <60 mmH₂O 為「很可能」3)

頭部MRI發現（依敏感度由高至低）：

  • 硬腦膜增強（敏感度最高）：在56%–83%的腦脊髓液壓力<6 cmH₂O患者中可見
  • 腦下垂（brain sagging）：因腦脊髓液浮力喪失導致全腦向下位移
  • 硬膜下液體蓄積：多為雙側性；由橋靜脈牽拉和破裂引起
  • 靜脈擴張和腦下垂體腫大：Monroe-Kellie代償機制引起的硬膜內血管擴張

MR脊髓造影（日本指南推薦）：特異性徵象如漂浮硬膜囊徵和恐龍尾徵。有助於確定漏出部位3)。

超音波檢查：SIH患者從仰臥位到站立位時，視神經鞘直徑（ONSD）減少0.5毫米。健康對照者無變化。

隱匿性SIH（oSIH）：典型的直立性頭痛但影像學正常。統合分析顯示僅48–76%的病例有CSF漏出的影像學證據5)。

鑑別診斷：腦膜炎（細菌性、真菌性、無菌性）、自體免疫疾病（RA、SLE）、類肉瘤病、結核、腦腫瘤（腦膜瘤、板狀淋巴瘤）、Chiari I型畸形（透過測量乳頭橋距離鑑別；SIH中縮短6)）。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

保守療法

休息與水分攝取：日本指南建議臥床休息2週，並靜脈輸注乳酸林格氏液1500 mL等3)。

腹帶。

藥物治療：咖啡因、茶鹼、鎮痛藥、非類固醇抗發炎藥。

漢方藥（五苓散）：抑制水通道蛋白4通道以治療水毒3)。

類固醇：普賴鬆1 mg/kg/日，使用5天（7天內逐漸減量）。保守治療的整體成功率僅約28%1)。

硬膜外自體血注入（EBP）

有效性：標靶型EBP後87%改善。盲性EBP改善52%。

方法：腰椎硬膜外腔注入自體血10-15mL。頸椎滲漏時，胸腰椎硬膜外腔注入20-40mL。

復發：標靶型EBP後25%在8年內復發。再次EBP治療成功。

潛在性SIH（oSIH）：經驗性EBP後66.7%出院時改善，90.5%在3個月後改善5)。

手術治療

適應症：兩次或以上EBP失敗後。需要明確確定漏出部位。

術式：腦膜憩室結紮、硬膜撕裂直接修復、硬膜外纖維蛋白膠填充、硬膜成形術。

血管畸形相關：纖維蛋白膠貼片、液體栓塞（n-BCA）、外科結紮。標準EBP通常不足以閉合瘻管6)。

Q 硬膜外自體血注射療法需要幾次才能見效？
A

標靶型EBP改善率為87%，盲法EBP改善率為52% 5)。首次EBP後的改善率因研究而異，範圍為25%至90%。若首次治療無效或復發，則進行再次EBP。對於隱匿性SIH（oSIH），經驗性EBP在3個月時改善率為90.5% 5)。

6. 病理生理學與詳細發病機制

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正常腦脊髓液動力學：

  • 腦脊髓液總量：90–150 mL
  • 生成：脈絡叢每分鐘0.3–0.4 mL
  • 吸收：中樞神經系統毛細血管壁和蛛網膜顆粒

Monroe-Kellie假說在SIH病理生理學中的應用： 由於顱內容量恆定（顱骨為剛體），CSF減少由低阻力結構（腦和垂體周圍靜脈、硬腦膜靜脈竇）的體積增大代償4)8)。這種代償機制產生特徵性MRI表現。

  • 硬腦膜強化、靜脈擴張、垂體增大 → 硬膜內血管擴張
  • 硬膜下積液 → 橋靜脈牽拉和破裂
  • 腦下垂 → CSF浮力喪失

CSF漏出的各機制：

  • 脊神經根周圍大憩室的漏出
  • 腦脊髓液-靜脈瘻管：新近發現的腦脊髓液流出增加的原因
  • 椎間盤突出引起的硬膜撕裂：纖維環穿孔→後縱韌帶和硬膜撕裂→發炎和鈣化→硬膜侵蝕（約15%發生）4)
  • 血管畸形：靜脈畸形和淋巴管畸形浸潤硬膜/神經根鞘並形成瘻管6)

中樞神經系統表面含鐵血黃素沉積的機制： 腦下垂→橋靜脈出血，或硬膜缺損周圍硬膜外靜脈叢出血→反覆蜘蛛膜下腔出血4)。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

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類固醇初始治療的可能性

Section titled “類固醇初始治療的可能性”

Tonello等人（2022）報告了一名38歲男性C2水平腦脊液漏患者，給予潑尼松1 mg/kg/天×5天+7天逐漸減量，一個月後影像學顯示腦脊液漏幾乎消失1)。推測其作用機制包括改善腦水腫和炎症、體液滯留、促進腦脊液再吸收等。目前僅為病例報告水平，需要前瞻性隨機研究。

航空旅行與SIH的關係

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36例中有4例（11%）在搭乘飛機後確認與SIH發病有時間關聯2)。推測機艙氣壓降低可能促進腦膜憩室破裂，但需要大規模多中心病例對照研究。

血管畸形相關SIH的分類與治療

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已提出腦脊髓液-靜脈畸形瘻管和腦脊髓液-淋巴管畸形瘻管的準確命名與分類6)。對於淋巴管畸形，mTOR抑制劑（如西羅莫司）已被證明可使其縮小，從而可能治療相關的腦脊髓液滲漏7)。

兒童隱匿性SIH（oSIH）的處理

Section titled “兒童隱匿性SIH（oSIH）的處理”

對於表現為典型直立性頭痛但MRI或CT脊髓造影未發現滲漏的兒童oSIH，已有報告顯示經驗性EBP有效5)。數位減影脊髓造影（DSM）和動態CT脊髓造影等新型影像技術正在推進對以往難以檢測的滲漏的可視化5)。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Tonello S, Grossi U, Trincia E, Zanus G. First-line steroid treatment for spontaneous intracranial hypotension. Eur J Neurol. 2022.
  2. Vukovic-Cvetkovic V, Schytz HW. Airplane flights triggering spontaneous intracranial hypotension: Observations from the Danish headache centre. Acta Neurol Scand. 2022.
  3. Katsuki M, Kawamura S, Koh A. Spontaneous intracranial hypotension manifesting orthostatic headache worsen by playing the trombone. Cureus. 2022.
  4. Bonomo G, Cusin A, Rubiu E, et al. Diagnostic approach, therapeutic strategies, and surgical indications in intradural thoracic disc herniation associated with CSF leak, intracranial hypotension, and CNS superficial siderosis. Neurol Sci. 2022.
  5. Wang J, Thomé AP, Brook AL, Ronda JC, Kobets AJ. Occult spinal CSF leak: to patch or not to patch — a case-based update. Childs Nerv Syst. 2025.
  6. Mamlouk MD, Gutierrez A, Dillon WP. Spontaneous intracranial hypotension associated with vascular malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 2025.
  7. Fric R, Heier I, Züchner M, Gjertsen Ø, Rezai M. Cerebrospinal fluid-lymphatic fistula in a child with generalized lymphatic anomaly treated with targeted blood patch. Childs Nerv Syst. 2024.
  8. Roriz C, Canelas MA, Pereira E. Intracranial hypotension syndrome: the importance of neurointensive care. Cureus. 2023.
  9. Desmarais LM, Milleville KA, Wagner アカントアメーバ角膜炎. Post-operative treatment with intracranial hypotension venous congestion associated brain injury with zolpidem. Am J Phys Med Rehabil. 2021.

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