سندرم کاهش خودبهخودی فشار مایع مغزی-نخاعی (spontaneous intracranial hypotension; SIH) اولین بار در سال 1938 توسط Schaltenbrand گزارش شد و با افت فشار داخل جمجمه به دلیل نشت مایع مغزی-نخاعی (CSF) از نخاع مشخص میشود.
همهگیرشناسی:
بروز سالانه: بر اساس تأیید CT در اورژانس، 5 مورد در 100000 نفر. با تصویربرداری تخصصی مانند MRI، احتمالاً میزان واقعی بالاتر است3)
در گزارشهای ژاپنی نیز 5 مورد در 100000 نفر ذکر شده است، اما احتمالاً کمتر از واقعیت است3)
تخمین دیگر: سالانه 1/20000 (یک نفر از هر 20000 نفر در سال)1)
شایعترین: زنان، BMI پایین، دهه ۴۰-۵۰. اما در هر سن و جنسی ممکن است رخ دهد.
Qسندرم خودبهخودی کاهش فشار مایع مغزی-نخاعی با چه فراوانی رخ میدهد؟
A
بروز سالانه ۵ مورد در ۱۰۰,۰۰۰ نفر (۱ در ۲۰,۰۰۰) تخمین زده میشود1)، اما با گسترش تصویربرداری با دقت بالا، احتمال میرود که فراوانی واقعی بیشتر باشد. موارد بدون علامت یا با علائم خفیف نیز ممکن است شامل شوند.
فراوانی علائم در یک گروه کوهورت ژاپنی در زیر نشان داده شده است3).
علامت
فراوانی
سردرد (ارتوستاتیک)
۹۸.۵٪
سرگیجه/ورتیگو
۵۰.۵٪
تهوع
49.0%
اختلال تعادل
42.6%
درد پشت گردن
34.2%
سایر علائم شامل دوبینی افقی (فلج عصب ابدوسنس)، وزوز گوش و تغییرات شنوایی (درگیری عصب هشتم مغزی)، بیحسی صورت، تاری دید و نقص میدان بینایی میباشد. در موارد شدید، پارکینسونیسم، کما و علائم شبیه دمانس فرونتوتمپورال نیز گزارش شده است.
ویژگی سردرد ارتواستاتیک: با ایستادن تشدید و با دراز کشیدن کاهش یا از بین میرود.
یافتههای بالینی (یافتههایی که پزشک در معاینه تأیید میکند)
97% از علائم چشمی با اصلاح فشار CSF (استراحت، EBP و غیره) بهبود مییابند.
تست ترندلنبورگ: قرار گرفتن در وضعیت سرپایین با زاویه 10 تا 20 درجه به مدت 5 دقیقه باعث کاهش یا ناپدید شدن سردرد ارتواستاتیک میشود. این تست به عنوان یافته کمکی در تشخیص مفید است.
Qآیا فشار پایین مایع مغزی-نخاعی میتواند بر چشمها تأثیر بگذارد؟
A
در ۴۲٪ از بیماران SIH علائم چشمی ظاهر میشود که شایعترین آنها دوبینی ناشی از فلج عصب ابدوسنس است. پس از آن، درگیری عصب تروکلئر (عصب چهارم مغزی) شایع است و به ندرت عصب بینایی درگیر میشود. نکته مهم این است که ۹۷٪ از این علائم چشمی با اصلاح فشار CSF (استراحت، تزریق خون خودی اپیدورال و غیره) بهبود مییابند.
بیماریهای بافت همبند: سندرم مارفان و سندرم اهلرز-دنلوس مستعدکننده ضعف دورا هستند
ترومای خفیف: یک سوم بیماران SIH سابقه آن را دارند
سفر هوایی: در ۴ نفر از ۳۶ بیمار (۱۱٪) SIH پس از پرواز شروع شد. کاهش فشار کابین (معادل ارتفاع حدود ۲۴۴۰ متر) ممکن است پارگی دیورتیکول مننژ را تسریع کند2)
نواختن سازهای بادی: افزایش فشار CSF ناشی از مانور والسالوا نشت را تشدید میکند. فشار بازدم ترومبون حداکثر ۶۵ سانتیمتر آب است3)
ناهنجاری عروقی: وجود ناهنجاری وریدی یا لنفاوی در کنار ستون فقرات یک عامل خطر برای فیستول CSF است6)
فتق دیسک داخل دورال توراسیک: باعث پارگی دورا و نشت CSF میشود (در حدود ۱۵٪ موارد رخ میدهد)4)
پس از پونکسیون کمری: سوزنهای غیرتروماتیک (Whitacre و Sprotte) نسبت به سوزنهای ۲۹ گیج خطر بروز را کاهش میدهند
Qآیا پرواز با هواپیما خطر ابتلا را افزایش میدهد؟
A
در گزارشی از دانمارک که ۳۶ بیمار SIH را بررسی کرد، ۴ مورد (۱۱٪) پس از پرواز با هواپیما به SIH مبتلا شدند و ارتباط زمانی مشاهده شد2). کاهش فشار کابین (حدود ۰٫۸ اتمسفر معادل ارتفاع کروز) ممکن است پارگی مننگوسل را تسریع کند. با این حال، مطالعه چندمرکزی بزرگی انجام نشده و رابطه علّی قطعی نیست.
① تأیید CSF خارج از دورا در تصویربرداری نخاع ② یافتههای MRI مغز نشاندهنده SIH + فشار اولیه پایین (<60mmH₂O)/مننگوسل/بهبود پس از EBP ③ سردرد وضعیتی کلاسیک + حداقل ۲ مورد از ②
سردرد وضعیتی + افزایش ضخامت دورا یا فشار CSF <60mmH₂O به عنوان «محتمل»3)
یافتههای MRI مغز (به ترتیب حساسیت از بالا به پایین):
تقویت دورا (حساسترین یافته): در ۵۶ تا ۸۳٪ بیماران با فشار CSF <6 cmH₂O دیده میشود
افتادگی مغز (brain sagging): جابجایی رو به پایین کل مغز به دلیل از دست رفتن نیروی شناوری CSF
تجمع مایع زیر دورا: اغلب دوطرفه. ناشی از کشیدگی و پارگی وریدهای پل
اتساع وریدی و بزرگ شدن هیپوفیز: گشاد شدن عروق داخل دورا به دلیل مکانیسم جبرانی Monroe-Kellie
میلوگرافی MR: یافتههای اختصاصی مانند نشانه کیسه دورال شناور (floating dural sac sign) و نشانه دم دایناسور (dinosaur tail sign). برای شناسایی محل نشت مفید است 3).
سونوگرافی: در بیماران SIH، قطر غلاف عصب بینایی (ONSD) هنگام تغییر از حالت خوابیده به ایستاده ۰.۵ میلیمتر کاهش مییابد. در افراد سالم تغییری ندارد.
SIH نهفته (oSIH): سردرد ارتواستاتیک کلاسیک اما یافتههای تصویربرداری طبیعی. در متاآنالیز، یافتههای تصویربرداری نشت CSF تنها در ۴۸ تا ۷۶٪ موارد دیده میشود 5).
تشخیص افتراقی: مننژیت (باکتریایی، قارچی، آسپتیک)، بیماریهای خودایمن (RA، SLE)، سارکوئیدوز، سل، تومورهای مغزی (مننژیوم، لنفوم پلاکمانند)، ناهنجاری Chiari نوع I (با اندازهگیری فاصله مامیلوپونتین قابل افتراق است؛ در SIH کوتاه میشود 6)).
استراحت و مصرف مایعات: به عنوان درمان محافظهکارانه، استراحت در بستر و تزریق مایعات انجام میشود 3).
کمربند شکمی (abdominal binder).
دارودرمانی: کافئین، تئوفیلین، مسکنها، NSAIDs.
داروی گیاهی (گورنسان، Goreisan): با مهار کانال آکواپورین ۴ در برابر سموم آب عمل میکند 3).
استروئیدها: پردنیزون ۱ میلیگرم/کیلوگرم/روز به مدت ۵ روز (کاهش تدریجی طی ۷ روز). میزان موفقیت کلی درمان محافظهکارانه تنها حدود ۲۸٪ است 1).
تزریق خون خودی به فضای اپیدورال (EBP)
اثربخشی: در ۸۷٪ موارد پس از EBP هدفمند بهبودی حاصل میشود. EBP کورکورانه در ۵۲٪ موارد بهبودی ایجاد میکند.
روش: تزریق ۱۰ تا ۱۵ میلیلیتر خون خودی به فضای اپیدورال کمری. در صورت نشت مایع مغزی-نخاعی از ناحیه گردنی، ۲۰ تا ۴۰ میلیلیتر به فضای اپیدورال توراکولومبار تزریق میشود.
عود: در ۲۵٪ موارد پس از EBP هدفمند، عود در عرض ۸ سال رخ میدهد. درمان با EBP مجدد موفقیتآمیز است.
SIH نهفته (oSIH): در EBP تجربی، ۶۶.۷٪ در زمان ترخیص و ۹۰.۵٪ پس از ۳ ماه بهبود یافتند5).
جراحی
اندیکاسیون: پس از شکست دو یا چند بار EBP. نیاز به شناسایی دقیق محل نشت.
روش جراحی: بستن مننگوسل، ترمیم مستقیم پارگی دورا، پر کردن فضای اپیدورال با چسب فیبرین، دوراپلاستی.
مرتبط با ناهنجاری عروقی: پچ فیبرین، آمبولیزاسیون مایع (n-BCA)، بستن جراحی. EBP استاندارد اغلب برای بستن فیستول کافی نیست6).
Qتزریق خون خودی به فضای اپیدورال چند بار مؤثر است؟
A
در EBP هدفمند ۸۷٪ و در EBP کورکورانه ۵۲٪ بهبودی حاصل میشود5). میزان بهبودی پس از اولین EBP بسته به مطالعه بین ۲۵ تا ۹۰٪ متغیر است. در صورت عدم بهبودی یا عود، EBP مجدد انجام میشود. در SIH نهفته (oSIH)، EBP تجربی در ۹۰.۵٪ موارد پس از ۳ ماه بهبودی ایجاد کرد5).
تولید: 0.3 تا 0.4 میلیلیتر در دقیقه از شبکه کوروئید
جذب: دیواره مویرگهای سیستم عصبی مرکزی و گرانولهای عنکبوتیه
پاتوفیزیولوژی SIH بر اساس فرضیه مونرو-کلی:
از آنجایی که حجم داخل جمجمه ثابت است (جمجمه صلب است)، کاهش حجم CSF با افزایش حجم ساختارهای کممقاومت (وریدهای اطراف مغز و هیپوفیز، سینوسهای وریدی دورا) جبران میشود4)8). این مکانیسم جبرانی یافتههای مشخص MRI را ایجاد میکند.
تقویت دورا، اتساع وریدی و بزرگ شدن هیپوفیز ← اتساع عروق داخل دورا
تجمع مایع زیر دورا ← کشیدگی و پارگی وریدهای پل
افتادگی مغز ← از دست دادن نیروی شناوری CSF
مکانیسمهای مختلف نشت CSF:
نشت از دیورتیکولهای بزرگ اطراف ریشههای عصبی نخاعی
فیستول CSF-وریدی: علت نسبتاً جدید کشف شده افزایش خروج CSF
پارگی دورا ناشی از فتق دیسک بینمهرهای: سوراخ شدن آنولوس فیبروزوس ← پارگی رباط طولی خلفی و دورا ← التهاب و کلسیفیکاسیون ← فرسایش دورا (در حدود 15٪ موارد)4)
ناهنجاری عروقی: ناهنجاری وریدی یا لنفاوی که به دورا یا غلاف ریشه عصبی نفوذ کرده و فیستول تشکیل میدهد6)
مکانیسم رسوب هموسیدرین سطحی CNS:
افتادگی مغز ← خونریزی از وریدهای پل یا خونریزی از شبکه وریدی اپیدورال اطراف نقص دورا ← خونریزی زیر عنکبوتیه مکرر4).
7. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)
Tonello و همکاران (2022) در یک مرد 38 ساله با نشت CSF در سطح C2، پردنیزون 1 میلیگرم/کیلوگرم/روز به مدت 5 روز + کاهش تدریجی طی 7 روز را تجویز کردند و یک ماه بعد، تصویربرداری نشان داد که نشت CSF تقریباً از بین رفته است 1). مکانیسمهای متعددی از جمله بهبود ادم مغزی و التهاب، احتباس مایعات و افزایش بازجذب CSF فرض شده است. در حال حاضر این گزارش در سطح گزارش موردی است و نیاز به مطالعات تصادفیسازی شده آیندهنگر دارد.
در 4 مورد از 36 مورد (11%)، ارتباط زمانی بین پرواز با هواپیما و شروع SIH تأیید شد 2). کاهش فشار کابین ممکن است باعث پارگی مننگوسل شود، اما برای تأیید این مکانیسم به مطالعات مورد-شاهدی چندمرکزی در مقیاس بزرگ نیاز است.
نامگذاری و طبقهبندی دقیق فیستول CSF-ناهنجاری وریدی و فیستول CSF-ناهنجاری لنفاوی پیشنهاد شده است 6). برای ناهنجاری لنفاوی، کاهش اندازه با مهارکننده mTOR (مانند سیرولیموس) نشان داده شده است که ممکن است نشت CSF مرتبط را درمان کند 7).
برای oSIH کودکان که با سردرد ارتواستاتیک معمولی تظاهر میکند اما نشت در MRI یا CT میلوگرافی تأیید نمیشود، اثربخشی EBP تجربی گزارش شده است 5). تلاشهایی برای تجسم نشتهایی که قبلاً با روشهای تصویربرداری جدید مانند میلوگرافی تفریق دیجیتال (DSM) و CT میلوگرافی دینامیک قابل تشخیص نبودند، در حال انجام است 5).
Tonello S, Grossi U, Trincia E, Zanus G. First-line steroid treatment for spontaneous intracranial hypotension. European journal of neurology. 2022;29(3):947-949. doi:10.1111/ene.15195. PMID:35141990; PMCID:PMC9303736.
Vukovic-Cvetkovic V, Schytz HW. Airplane flights triggering spontaneous intracranial hypotension: Observations from the Danish headache centre. Acta neurologica Scandinavica. 2022;146(1):92-98. doi:10.1111/ane.13626. PMID:35502151; PMCID:PMC9321836.
Katsuki M, Kawamura S, Koh A. Spontaneous Intracranial Hypotension Manifesting Orthostatic Headache Worsen by Playing the Trombone. Cureus. 2022;14(4):e24577. doi:10.7759/cureus.24577. PMID:35651381; PMCID:PMC9138335.
Bonomo G, Cusin A, Rubiu E, Iess G, Bonomo R, Boncoraglio GB, et al. Diagnostic approach, therapeutic strategies, and surgical indications in intradural thoracic disc herniation associated with CSF leak, intracranial hypotension, and CNS superficial siderosis. Neurological sciences : official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology. 2022;43(7):4167-4173. doi:10.1007/s10072-022-06059-y. PMID:35396636; PMCID:PMC9213342.
Wang J, Thomé AP, Brook AL, Ronda JC, Kobets AJ. Occult spinal CSF leak: to patch or not to patch-a case-based update. Child’s nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2025;41(1):430. doi:10.1007/s00381-025-07094-8. PMID:41423523; PMCID:PMC12719333.
Mamlouk MD, Gutierrez A, Dillon WP. Spontaneous Intracranial Hypotension Associated with Vascular Malformations. AJNR. American journal of neuroradiology. 2025;46(2):426-432. doi:10.3174/ajnr.A8471. PMID:39179296; PMCID:PMC11878963.
Radek Frič, Ingvild Heier, Mark Züchner, Øivind Gjertsen, Mehran Rezai. Cerebrospinal fluid–lymphatic fistula in a child with generalized lymphatic anomaly treated with targeted blood patch — a rare case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 2024;40(4):1301-1305. doi:10.1007/s00381-024-06287-x.
Roriz C Sr, Canelas MA, Pereira E. Intracranial Hypotension Syndrome: The Importance of Neurointensive Care. Cureus. 2023;15(7):e42673. doi:10.7759/cureus.42673. PMID:37649930; PMCID:PMC10463094.
Desmarais LM, Milleville KA, Wagner AK. Postoperative Treatment of Intracranial Hypotension Venous Congestion-Associated Brain Injury With Zolpidem. Am J Phys Med Rehabil. 2020. doi:10.1097/phm.0000000000001595.
متن مقاله را کپی کنید و در دستیار هوش مصنوعی دلخواه خود بچسبانید.
مقاله در کلیپبورد کپی شد
یکی از دستیارهای هوش مصنوعی زیر را باز کنید و متن کپیشده را در کادر گفتگو بچسبانید.
