سندرم کاهش خودبهخودی فشار مایع مغزی-نخاعی (SIH) بیماری است که اولین بار در سال ۱۹۳۸ توسط Schaltenbrand گزارش شد و با افت فشار داخل جمجمه به دلیل نشت مایع مغزی-نخاعی (CSF) از نخاع مشخص میشود.
همهگیریشناسی:
بروز سالانه: بر اساس تأیید CT در اورژانس، ۵ مورد در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر. با تصویربرداری تخصصی مانند MRI، میزان واقعی ممکن است بالاتر باشد3)
در راهنمای بالینی ژاپن نیز ۵ مورد در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر ذکر شده است، اما گفته میشود که کمتر از واقع گزارش میشود3)
برآورد دیگر: ۱ در ۲۰,۰۰۰ (یک نفر در ۲۰,۰۰۰ نفر در سال) 1)
شایع: زنان، BMI پایین، دهه ۴۰-۵۰ سالگی. اما ممکن است در هر سن و جنسی رخ دهد
Qسندرم کاهش فشار خودبهخودی مایع مغزی-نخاعی با چه فراوانی رخ میدهد؟
A
برآورد میشود که بروز سالانه 5 مورد در هر 100,000 نفر (1/20,000) باشد1)، اما با گسترش تصویربرداری با دقت بالا، احتمال میرود که فراوانی واقعی حتی بیشتر باشد. تصور میشود که موارد بدون علامت یا با علائم خفیف نیز شامل شوند.
فراوانی علائم بر اساس دستورالعملهای ژاپنی (کوهورت ژاپنی) در زیر نشان داده شده است3).
علامت
فراوانی
سردرد (ارتوستاتیک)
۹۸.۵٪
سرگیجه و سرگیجه چرخشی
۵۰.۵٪
تهوع
49.0%
اختلال تعادل
42.6%
درد پشت گردن
34.2%
سایر علائم شامل دوبینی افقی (فلج عصب ابدوسنس)، وزوز گوش و تغییرات شنوایی (درگیری عصب هشتم مغزی)، بیحسی صورت، تاری دید و نقص میدان بینایی میتواند رخ دهد. در موارد شدید، پارکینسونیسم، کما و علائم شبه دمانس فرونتوتمپورال نیز گزارش شده است.
ویژگی سردرد ارتواستاتیک: با ایستادن تشدید و با دراز کشیدن کاهش یا ناپدید میشود.
یافتههای بالینی (یافتههایی که پزشک در معاینه تأیید میکند)
97% از علائم چشمی با اصلاح فشار CSF (استراحت، EBP و غیره) بهبود مییابند.
آزمون ترندلنبورگ: قرار گرفتن در وضعیت سر پایین با زاویه ۱۰ تا ۲۰ درجه به مدت ۵ دقیقه باعث ناپدید شدن یا بهبود سردرد ارتواستاتیک میشود. این آزمون به عنوان نشانه کمکی در تشخیص مفید است.
Qآیا فشار پایین مایع مغزی-نخاعی بر چشمها نیز تأثیر میگذارد؟
A
در 42% از بیماران SIH علائم چشمی ظاهر میشود که شایعترین آنها دوبینی ناشی از فلج عصب ابدوسنس است. پس از آن، درگیری عصب تروکلئر (عصب چهارم مغزی) شایع است و به ندرت عصب بینایی درگیر میشود. نکته مهم این است که 97% از این علائم چشمی با اصلاح فشار CSF (از طریق استراحت، تزریق خون خودی به فضای اپیدورال و …) بهبود مییابند.
بیماریهای بافت همبند: سندرم مارفان و سندرم اهلرز-دنلوس مستعدکننده ضعف دورا هستند
ترومای خفیف: یک سوم بیماران SIH سابقه آن را دارند
سفر هوایی: در 4 مورد از 36 مورد (11%)، SIH پس از پرواز رخ داد. کاهش فشار کابین (معادل ارتفاع حدود 2440 متر) ممکن است پارگی دیورتیکول مننژ را تسریع کند2)
نواختن سازهای بادی: افزایش فشار CSF به دلیل اثر والسالوا باعث تشدید نشت میشود. فشار بازدم ترومبون تا ۶۵ سانتیمتر H₂O میرسد3)
ناهنجاری عروقی: وجود ناهنجاریهای وریدی یا لنفاوی در کنار ستون فقرات یک عامل خطر برای فیستول CSF است6)
فتق دیسک داخل دورال قفسه سینه: باعث پارگی دورا و نشت CSF میشود (در حدود ۱۵٪ موارد رخ میدهد)4)
پس از پونکسیون کمری: استفاده از سوزنهای غیرتروماتیک (سوزنهای Whitacre و Sprotte) نسبت به سوزن ۲۹ گیج، خطر بروز را کاهش میدهد
Qآیا پرواز با هواپیما خطر ابتلا را افزایش میدهد؟
A
در گزارشی از دانمارک که ۳۶ بیمار SIH را بررسی کرد، ۴ مورد (۱۱٪) پس از پرواز با هواپیما به SIH مبتلا شدند و ارتباط زمانی مشاهده شد2). کاهش فشار کابین (حدود ۰٫۸ اتمسفر معادل ارتفاع کروز) ممکن است پارگی مننگوسل را تسریع کند. با این حال، مطالعه چندمرکزی بزرگی انجام نشده و رابطه علّی قطعی نیست.
① تأیید CSF خارج از دورا در تصویربرداری نخاعی ② یافتههای MRI مغز حاکی از SIH + فشار اولیه پایین (<60mmH₂O)/دیورتیکول دورا/بهبود پس از EBP ③ سردرد ارتواستاتیک کلاسیک + حداقل 2 مورد از موارد ②
سردرد ارتواستاتیک + ضخیمشدگی دورا یا فشار CSF <60 میلیمتر H₂O به عنوان «محتمل» 3)
یافتههای MRI مغز (به ترتیب حساسیت بالا):
تقویت سختشامه (بیشترین حساسیت): در ۵۶ تا ۸۳٪ از بیماران با فشار CSF کمتر از ۶ سانتیمتر آب دیده میشود
افتادگی مغز (brain sagging): جابجایی رو به پایین کل مغز به دلیل از دست دادن نیروی شناوری CSF
تجمع مایع زیر سختشامه: اغلب دوطرفه. ناشی از کشیدگی و پارگی وریدهای پل
اتساع وریدی و بزرگ شدن هیپوفیز: گشاد شدن عروق داخل دورال به دلیل مکانیسم جبرانی Monroe-Kellie
میلوگرافی MR (توصیه شده در راهنمای ژاپن): یافتههای اختصاصی مانند نشانه کیسه دورال شناور و نشانه دم دایناسور. برای شناسایی محل نشت مفید است3).
سونوگرافی: در بیماران SIH، قطر غلاف عصب بینایی (ONSD) هنگام تغییر از حالت خوابیده به ایستاده 0.5 میلیمتر کاهش مییابد. در افراد سالم تغییری مشاهده نمیشود.
SIH نهفته (oSIH): سردرد ارتواستاتیک معمولی وجود دارد اما یافتههای تصویربرداری طبیعی است. متاآنالیز نشان میدهد که یافتههای تصویربرداری نشت CSF تنها در 48 تا 76٪ موارد دیده میشود5).
تشخیص افتراقی: مننژیت (باکتریایی، قارچی، آسپتیک)، بیماریهای خودایمنی (RA، SLE)، سارکوئیدوز، سل، تومورهای مغزی (مننژیوم، لنفوم پلاکمانند)، ناهنجاری Chiari نوع I (با اندازهگیری فاصله مامیلوپونتین افتراق داده میشود؛ در SIH کوتاه میشود 6)).
استراحت و مصرف مایعات: طبق دستورالعمل ژاپنی، استراحت در بستر به مدت ۲ هفته و تزریق مایعات مانند رینگر لاکتات ۱۵۰۰ میلیلیتر 3).
کمربند شکمی (abdominal binder).
دارودرمانی: کافئین، تئوفیلین، مسکنها، NSAIDs.
داروی گیاهی (گورنسان): با مهار کانال آکواپورین 4 در برابر سموم آبی 3).
استروئیدها: پردنیزون 1 میلیگرم/کیلوگرم/روز به مدت 5 روز (کاهش تدریجی طی 7 روز). میزان موفقیت کلی درمان محافظهکارانه تنها حدود 28٪ است 1).
تزریق خون خودی به فضای اپیدورال (EBP)
اثربخشی: در ۸۷٪ موارد پس از EBP هدفمند بهبودی حاصل میشود. EBP کور ۵۲٪ بهبودی دارد.
روش: تزریق ۱۰ تا ۱۵ میلیلیتر خون خودی به فضای اپیدورال کمری. در صورت نشت مایع مغزی-نخاعی گردنی، ۲۰ تا ۴۰ میلیلیتر به فضای اپیدورال توراسیک-کمری تزریق میشود.
عود: ۲۵٪ موارد پس از EBP هدفمند در عرض ۸ سال عود میکنند. درمان با EBP مجدد موفقیتآمیز است.
SIH نهفته (oSIH): در EBP تجربی، 66.7% در زمان ترخیص بهبود یافتند و 90.5% پس از 3 ماه بهبود نشان دادند5).
جراحی
اندیکاسیون: پس از دو بار یا بیشتر شکست EBP. نیاز به شناسایی دقیق محل نشت.
روش جراحی: بستن مننگوسل، ترمیم مستقیم پارگی دورا، پر کردن اپیدورال با فیبرین گل، دوراپلاستی.
مرتبط با ناهنجاری عروقی: چسب فیبرین، آمبولیزاسیون مایع (n-BCA)، بستن جراحی. EBP استاندارد اغلب برای بستن فیستول ناکافی است 6).
Qتزریق خون خودی به فضای اپیدورال چند بار اثر میکند؟
A
در EBP هدفمند ۸۷٪ و در EBP کور ۵۲٪ بهبود مییابند5). میزان بهبود پس از اولین EBP بسته به مطالعه بین ۲۵ تا ۹۰٪ متغیر است. در صورت عدم بهبود یا عود، EBP مجدد انجام میشود. در EBP تجربی برای SIH نهفته (oSIH)، ۹۰.۵٪ در ۳ ماه بهبود یافتند5).
تولید: 0.3 تا 0.4 میلیلیتر در دقیقه از شبکه کوروئید
جذب: دیواره مویرگهای سیستم عصبی مرکزی و گرانولهای عنکبوتیه
پاتوفیزیولوژی SIH بر اساس فرضیه مونرو-کلی:
از آنجا که حجم داخل جمجمه ثابت است (جمجمه صلب است)، کاهش حجم CSF با افزایش حجم ساختارهای کممقاومت (وریدهای اطراف مغز و هیپوفیز، سینوسهای وریدی دورا) جبران میشود4)8). این مکانیسم جبرانی یافتههای مشخص MRI را ایجاد میکند.
ضخیم شدن سختشامه، گشاد شدن وریدها، بزرگ شدن هیپوفیز → گشاد شدن عروق داخل سختشامه
تجمع مایع زیر سختشامه → کشیدگی و پارگی وریدهای پل
افتادگی مغز → از دست دادن نیروی شناوری CSF
مکانیسمهای مختلف نشت CSF:
نشت از دیورتیکول بزرگ اطراف ریشه عصبی نخاعی
فیستول مایع مغزی-نخاعی-وریدی: علت نسبتاً جدید کشفشده افزایش خروج مایع مغزی-نخاعی
پارگی دورا به دلیل فتق دیسک بینمهرهای: سوراخ شدن حلقه فیبروزوس → پارگی رباط طولی خلفی و دورا → التهاب و کلسیفیکاسیون → فرسایش دورا (در حدود ۱۵٪ موارد) 4)
ناهنجاری عروقی: ناهنجاری وریدی و لنفاوی به دورا و غلاف ریشه عصبی نفوذ کرده و فیستول تشکیل میدهند 6)
مکانیسم رسوب هموسیدرین سطحی در CNS:
افتادگی مغز ← خونریزی وریدهای پل مغزی، یا خونریزی از شبکه وریدی اپیدورال اطراف نقص دورا ← خونریزی زیرعنکبوتیه مکرر 4).
7. تحقیقات جدید و چشماندازهای آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)
تونلو و همکاران (2022) گزارش کردند که در یک مرد 38 ساله با نشت CSF در سطح C2، پردنیزون با دوز 1 میلیگرم/کیلوگرم/روز به مدت 5 روز و سپس کاهش تدریجی طی 7 روز تجویز شد و پس از یک ماه، نشت CSF در تصویربرداری تقریباً ناپدید شد 1). مکانیسمهای متعددی از جمله بهبود ادم مغزی و التهاب، احتباس مایعات و افزایش بازجذب CSF فرض شده است. در حال حاضر این گزارش در سطح موردی است و نیاز به مطالعات تصادفیسازی شده آیندهنگر دارد.
در 4 مورد از 36 مورد (11%)، ارتباط زمانی بین پرواز با هواپیما و شروع SIH تأیید شد2). فرض بر این است که کاهش فشار کابین باعث پارگی مننگوسل میشود، اما برای تأیید این موضوع به یک مطالعه مورد-شاهدی چندمرکزی در مقیاس بزرگ نیاز است.
نامگذاری و طبقهبندی دقیق فیستول CSF-ناهنجاری وریدی و فیستول CSF-ناهنجاری لنفاوی پیشنهاد شده است6). برای ناهنجاری لنفاوی، کاهش اندازه با مهارکننده mTOR (مانند سیرولیموس) نشان داده شده است که ممکن است نشت CSF مرتبط را درمان کند7).
برای oSIH کودکان که سردرد ارتواستاتیک معمولی دارند اما نشت در MRI یا CT میلوگرافی قابل تشخیص نیست، اثربخشی EBP تجربی گزارش شده است 5). تلاشها برای تجسم نشتهایی که قبلاً با تصویربرداری سنتی قابل تشخیص نبودند، با استفاده از تکنیکهای تصویربرداری جدید مانند میلوگرافی تفریق دیجیتال (DSM) و CT میلوگرافی دینامیک در حال پیشرفت است 5).
Tonello S, Grossi U, Trincia E, Zanus G. First-line steroid treatment for spontaneous intracranial hypotension. Eur J Neurol. 2022.
Vukovic-Cvetkovic V, Schytz HW. Airplane flights triggering spontaneous intracranial hypotension: Observations from the Danish headache centre. Acta Neurol Scand. 2022.
Katsuki M, Kawamura S, Koh A. Spontaneous intracranial hypotension manifesting orthostatic headache worsen by playing the trombone. Cureus. 2022.
Bonomo G, Cusin A, Rubiu E, et al. Diagnostic approach, therapeutic strategies, and surgical indications in intradural thoracic disc herniation associated with CSF leak, intracranial hypotension, and CNS superficial siderosis. Neurol Sci. 2022.
Wang J, Thomé AP, Brook AL, Ronda JC, Kobets AJ. Occult spinal CSF leak: to patch or not to patch — a case-based update. Childs Nerv Syst. 2025.
Mamlouk MD, Gutierrez A, Dillon WP. Spontaneous intracranial hypotension associated with vascular malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 2025.
Fric R, Heier I, Züchner M, Gjertsen Ø, Rezai M. Cerebrospinal fluid-lymphatic fistula in a child with generalized lymphatic anomaly treated with targeted blood patch. Childs Nerv Syst. 2024.
Roriz C, Canelas MA, Pereira E. Intracranial hypotension syndrome: the importance of neurointensive care. Cureus. 2023.
Desmarais LM, Milleville KA, Wagner アカントアメーバ角膜炎. Post-operative treatment with intracranial hypotension venous congestion associated brain injury with zolpidem. Am J Phys Med Rehabil. 2021.
متن مقاله را کپی کنید و در دستیار هوش مصنوعی دلخواه خود بچسبانید.
مقاله در کلیپبورد کپی شد
یکی از دستیارهای هوش مصنوعی زیر را باز کنید و متن کپیشده را در کادر گفتگو بچسبانید.
