Das spontane intrakranielle Hypotensionssyndrom (SIH) wurde erstmals 1938 von Schaltenbrand beschrieben und ist durch eine intrakranielle Hypotonie aufgrund eines Austritts von Liquor cerebrospinalis (CSF) aus dem Rückenmark gekennzeichnet.
Epidemiologie:
Drei Hauptmechanismen des CSF-Lecks (Schievink-Klassifikation):
Die jährliche Inzidenz wird auf 5 Fälle pro 100.000 Personen (1/20.000) geschätzt 1), aber mit der zunehmenden Verbreitung hochauflösender Bildgebung wird vermutet, dass die tatsächliche Häufigkeit noch höher sein könnte. Es wird angenommen, dass auch asymptomatische oder milde Fälle enthalten sind.
Die Symptomhäufigkeit gemäß den japanischen Leitlinien (japanische Kohorte) ist unten aufgeführt3).
| Symptom | Häufigkeit |
|---|---|
| Kopfschmerzen (orthostatisch) | 98,5 % |
| Schwindel / Drehschwindel | 50,5 % |
| Übelkeit | 49,0% |
| Gleichgewichtsstörung | 42,6% |
| Nackenschmerzen | 34,2 % |
Weitere Symptome können horizontales Doppelsehen (Abduzensparese), Tinnitus/Hörveränderungen (Beteiligung des VIII. Hirnnervs), Gesichtstaubheit, verschwommenes Sehen und Gesichtsfeldausfälle sein. In schweren Fällen wurden auch Parkinsonismus, Koma und frontotemporale Demenz-ähnliche Symptome berichtet.
Charakteristik des orthostatischen Kopfschmerzes: Verschlechterung im Stehen, Besserung/Verschwinden im Liegen.
Augenbeteiligung (bei 42% der SIH-Patienten Augensymptome):
Trendelenburg-Test: Bei 10–20 Grad Kopftieflage für 5 Minuten Ruhe verschwindet oder bessert sich der orthostatische Kopfschmerz. Nützlich als unterstützender diagnostischer Befund.
Bei 42% der Patienten mit SIH treten Augensymptome auf, am häufigsten Doppelbilder aufgrund einer Abduzensparese. Als nächstes ist der Nervus trochlearis (IV. Hirnnerv) betroffen, selten der Nervus opticus. Wichtig ist, dass 97% dieser Augensymptome durch Korrektur des CSF-Drucks (Ruhe, epidurale Eigenblutinjektion usw.) gebessert werden.
Ursachen des CSF-Lecks:
Hauptrisikofaktoren:
Ein dänischer Bericht über 36 SIH-Patienten zeigte, dass 4 (11 %) nach einem Flug SIH entwickelten, mit einem zeitlichen Zusammenhang 2). Es wird vermutet, dass der verminderte Kabinendruck (etwa 0,8 Atmosphären, entsprechend der Reiseflughöhe) das Platzen von Meningealdivertikeln begünstigen könnte. Allerdings fehlen groß angelegte multizentrische Studien, sodass ein kausaler Zusammenhang nicht bestätigt ist.
Vergleich der Diagnosekriterien:
| Diagnosekriterien | Hauptkriterien |
|---|---|
| AJNR-Kriterien von 2008 | ① Nachweis von extraduralem Liquor in der spinalen Bildgebung ② Kopf-MRT-Befunde, die auf SIH hindeuten, plus niedriger Eröffnungsdruck (<60 mmH₂O)/Duralsackdivertikel/Verbesserung nach EBP ③ Typischer orthostatischer Kopfschmerz plus mindestens zwei der Punkte aus ② |
| ICHD-3-Kriterien | Orthostatischer Kopfschmerz + CSF-Druck <60 mmH₂O oder bildgebender Nachweis eines CSF-Lecks 3) |
| Japanische Leitlinienkriterien | Orthostatischer Kopfschmerz + durale Anreicherung oder CSF-Druck <60 mmH₂O → „wahrscheinlich“ 3) |
MRT-Befunde des Kopfes (in absteigender Sensitivität):
MR-Myelographie (von japanischen Leitlinien empfohlen): Spezifische Befunde wie das Floating-Dural-Sack-Zeichen und das Dinosaurier-Schwanz-Zeichen. Nützlich zur Lokalisierung der Leckstelle 3).
Ultraschalluntersuchung: Bei SIH-Patienten nimmt der Optikusnervenscheidendurchmesser (ONSD) beim Übergang von Rückenlage zu Stehen um 0,5 mm ab. Bei gesunden Kontrollen keine Veränderung.
Okkulte SIH (oSIH): Typische orthostatische Kopfschmerzen, aber normale Bildgebung. In einer Metaanalyse wurden bildgebende Anzeichen eines CSF-Lecks nur bei 48–76 % der Patienten gefunden 5).
Differenzialdiagnose: Meningitis (bakteriell, fungal, aseptisch), Autoimmunerkrankungen (RA, SLE), Sarkoidose, Tuberkulose, Hirntumoren (Meningeom, Plattenlymphom), Chiari-I-Malformation (Abgrenzung durch Messung des mamillopontinen Abstands; bei SIH verkürzt 6)).
Konservative Therapie
Ruhe und Flüssigkeitszufuhr: Die japanische Leitlinie empfiehlt 2 Wochen Bettruhe plus Infusion von 1500 mL Ringer-Laktat-Lösung 3).
Bauchbinde (abdominal binder).
Medikamentöse Therapie: Koffein, Theophyllin, Schmerzmittel, NSAR.
Chinesische Kräutermedizin (Goreisan): Hemmung des Aquaporin-4-Kanals bei Wasseransammlung 3).
Steroide: Prednison 1 mg/kg/Tag für 5 Tage (Ausschleichen über 7 Tage). Die Gesamterfolgsrate der konservativen Behandlung beträgt nur etwa 28 % 1).
Epidurale Eigenblutinjektion (EBP)
Wirksamkeit: 87% Besserung nach gezielter EBP. 52% Besserung bei blinder EBP.
Methode: Injektion von 10–15 ml Eigenblut in den lumbalen Epiduralraum. Bei zervikaler Leckage Injektion von 20–40 ml in den thorakolumbalen Epiduralraum.
Rezidiv: 25% Rezidiv innerhalb von 8 Jahren nach gezielter EBP. Erfolgreiche Behandlung durch erneute EBP.
Okkulte SIH (oSIH): 66,7 % zeigten bei Entlassung eine Besserung nach empirischer EBP, 90,5 % nach 3 Monaten5).
Chirurgische Therapie
Indikation: Nach zwei oder mehr erfolglosen EBP. Klare Identifizierung der Leckstelle erforderlich.
Verfahren: Ligatur von Meningealdivertikeln, direkte Reparatur von Duraverletzungen, epidurale Fibrinkleberfüllung, Duraplastik.
Vaskuläre Malformationen: Fibrinkleber-Pflaster, Flüssigembolisation (n-BCA), chirurgische Ligatur. Die Standard-EBP reicht oft nicht für einen Fistelverschluss aus 6).
Bei der gezielten EBP bessern sich 87% der Fälle, bei der blinden EBP 52% 5). Die Besserungsrate nach der ersten EBP variiert je nach Studie zwischen 25 und 90%. Wenn die erste Behandlung keine Besserung bringt oder ein Rückfall auftritt, wird eine erneute EBP durchgeführt. Bei der empirischen EBP für okkulte SIH (oSIH) zeigten 90,5% der Fälle nach 3 Monaten eine Besserung 5).
Normale CSF-Dynamik:
Pathophysiologie des SIH nach der Monroe-Kellie-Doktrin: Da das Schädelvolumen konstant ist (Schädelknochen sind starr), wird eine Verminderung des Liquorvolumens durch eine Volumenzunahme von Strukturen mit geringem Widerstand (Venen um Gehirn und Hypophyse, durale Sinus) kompensiert 4)8). Dieser Kompensationsmechanismus führt zu den charakteristischen MRT-Befunden.
Mechanismen des CSF-Leaks:
Mechanismus der oberflächlichen Hämosiderose des ZNS: Hirnprolaps → Blutung aus Brückenvenen oder Blutung aus epiduralen Venenplexus um Duradefekte → wiederholte Subarachnoidalblutungen 4).
Tonello et al. (2022) berichteten über einen 38-jährigen Mann mit C2-Level-CSF-Leck, der mit Prednison 1 mg/kg/Tag für 5 Tage plus 7-tägiger Ausschleichung behandelt wurde. Nach einem Monat zeigte die Bildgebung ein nahezu vollständiges Verschwinden des CSF-Lecks 1). Mehrere Wirkmechanismen werden angenommen, darunter die Verbesserung von Hirnödem und Entzündung, Flüssigkeitsretention und Förderung der CSF-Resorption. Derzeit handelt es sich um einen Fallbericht; prospektive randomisierte Studien sind erforderlich.
Bei 4 von 36 Patienten (11%) wurde ein zeitlicher Zusammenhang zwischen Flugreisen und dem Auftreten von SIH festgestellt 2). Es wird angenommen, dass der verminderte Kabinendruck die Ruptur von Meningealdivertikeln fördert, jedoch sind groß angelegte multizentrische Fall-Kontroll-Studien erforderlich.
Es wurde eine präzise Benennung und Klassifikation von CSF-venösen Malformationsfisteln und CSF-lymphatischen Malformationsfisteln vorgeschlagen 6). Für lymphatische Malformationen wurde eine Verkleinerung durch mTOR-Inhibitoren (wie Sirolimus) gezeigt, was eine mögliche Behandlung der damit verbundenen CSF-Leckage darstellt 7).
Bei pädiatrischer oSIH, die typische orthostatische Kopfschmerzen zeigt, aber bei MRT/CT-Myelographie kein Leck nachweisbar ist, wurde die Wirksamkeit einer empirischen epiduralen Blutpatch (EBP) berichtet 5). Neue bildgebende Verfahren wie die digitale Subtraktionsmyelographie (DSM) und die dynamische CT-Myelographie versuchen, bisher schwer nachweisbare Lecks sichtbar zu machen 5).
