Das spontane intrakranielle Hypotensionssyndrom (SIH) wurde erstmals 1938 von Schaltenbrand beschrieben und ist durch eine intrakranielle Hypotonie aufgrund eines Austritts von Liquor cerebrospinalis (CSF) aus dem Rückenmark gekennzeichnet.
Epidemiologie:
Drei Hauptmechanismen des CSF-Lecks (Klassifikation nach Schievink):
Die jährliche Inzidenz wird auf 5 Fälle pro 100.000 Personen (1/20.000) geschätzt1), aber mit der zunehmenden Verbreitung hochauflösender Bildgebung wird vermutet, dass die tatsächliche Häufigkeit noch höher liegt. Es wird angenommen, dass auch asymptomatische oder milde Fälle enthalten sind.
Die Symptomhäufigkeit in einer japanischen Kohorte ist unten dargestellt3).
| Symptom | Häufigkeit |
|---|---|
| Kopfschmerzen (orthostatisch) | 98,5% |
| Schwindel/Drehschwindel | 50,5% |
| Übelkeit | 49,0% |
| Gleichgewichtsstörung | 42,6% |
| Nackenschmerzen | 34,2% |
Weitere Symptome können horizontale Doppelbilder (Abduzensparese), Tinnitus/Hörverlust (Beteiligung des VIII. Hirnnervs), Gesichtstaubheit, verschwommenes Sehen und Gesichtsfeldausfälle sein. In schweren Fällen wurden auch Parkinsonismus, Koma und frontotemporale Demenz-ähnliche Symptome berichtet.
Charakteristik des orthostatischen Kopfschmerzes: Verschlechterung im Stehen, Besserung/Verschwinden im Liegen.
Augenbeteiligung (bei 42 % der SIH-Patienten Augensymptome):
Trendelenburg-Test: Bei 10–20 Grad Kopftieflage für 5 Minuten Ruhe verschwindet oder bessert sich der orthostatische Kopfschmerz. Nützlich als unterstützender diagnostischer Befund.
Bei 42 % der SIH-Patienten treten Augensymptome auf, am häufigsten Doppelbilder aufgrund einer Abduzensparese. Danach ist der Nervus trochlearis (IV. Hirnnerv) häufig betroffen, selten der Sehnerv. Wichtig ist, dass sich 97 % dieser Augensymptome durch eine Korrektur des Liquordrucks (Bettruhe, epidurale Eigenblutinjektion usw.) bessern.
Ursachen des Liquoraustritts:
Hauptrisikofaktoren:
Ein dänischer Bericht über 36 SIH-Patienten zeigte, dass 4 Patienten (11 %) nach einem Flug SIH entwickelten, mit einem zeitlichen Zusammenhang2). Es wird vermutet, dass der verminderte Kabinendruck (etwa 0,8 Atmosphären, entsprechend der Reiseflughöhe) das Platzen von Meningealdivertikeln fördern könnte. Allerdings gibt es keine großen multizentrischen Studien, und der Kausalzusammenhang ist nicht gesichert.
Vergleich der Diagnosekriterien:
| Diagnosekriterien | Hauptkriterien |
|---|---|
| AJNR-Kriterien 2008 | ① Nachweis von extraduralem CSF in der spinalen Bildgebung ② Kopf-MRT-Befunde, die auf SIH hindeuten, plus niedriger Eröffnungsdruck (<60 mmH₂O)/Durale Divertikel/Verbesserung nach EBP ③ Typische orthostatische Kopfschmerzen plus mindestens 2 der Punkte aus ② |
| ICHD-3-Kriterien | Orthostatische Kopfschmerzen plus CSF-Druck <60 mmH₂O oder bildgebender Nachweis eines CSF-Lecks3) |
| Japanische Diagnosekriterien | Orthostatische Kopfschmerzen plus durale Anreicherung oder CSF-Druck <60 mmH₂O ergibt „wahrscheinlich“3) |
Kopf-MRT-Befunde (absteigend nach Sensitivität):
MR-Myelographie: Spezifische Zeichen wie Floating-Dural-Sac-Zeichen und Dinosaur-Tail-Zeichen. Nützlich zur Lokalisation der Leckstelle 3).
Ultraschall: Bei SIH-Patienten nimmt der Optikusnervenscheiden-Durchmesser (ONSD) beim Übergang von Rückenlage zu Stehen um 0,5 mm ab. Bei gesunden Kontrollen keine Veränderung.
Okkulte SIH (oSIH): Typische orthostatische Kopfschmerzen, aber normale Bildgebung. Metaanalysen zeigen, dass bildgebende Zeichen eines CSF-Lecks nur bei 48–76 % der Patienten nachweisbar sind 5).
Differenzialdiagnosen: Meningitis (bakteriell, fungal, aseptisch), Autoimmunerkrankungen (RA, SLE), Sarkoidose, Tuberkulose, Hirntumoren (Meningeom, en-plaque-Lymphom), Chiari-I-Malformation (Abgrenzung durch Messung des Mamillopontinabstands; bei SIH verkürzt 6)).
Konservative Therapie
Ruhe und Flüssigkeitszufuhr: Konservative Therapie mit Bettruhe und intravenöser Flüssigkeitsgabe 3).
Bauchbinde (Abdominal Binder).
Medikamentöse Therapie: Koffein, Theophyllin, Analgetika, NSAR.
Chinesische Kräutermedizin (Goreisan): Hemmung des Aquaporin-4-Kanals bei Wasseransammlung 3).
Steroide: Prednison 1 mg/kg/Tag für 5 Tage (Ausschleichen über 7 Tage). Die Gesamterfolgsrate der konservativen Therapie beträgt nur etwa 28 % 1).
Epidurales Blutpatch (EBP)
Wirksamkeit: Nach gezieltem EBP Besserung bei 87%. Blindes EBP verbessert 52%.
Methode: Injektion von 10–15 ml Eigenblut in den lumbalen Epiduralraum. Bei zervikaler Leckage Injektion von 20–40 ml in den thorakolumbalen Epiduralraum.
Rezidiv: Nach gezieltem EBP Rezidiv bei 25% innerhalb von 8 Jahren. Erfolgreiche Behandlung durch erneutes EBP.
Okultes SIH (oSIH): Nach empirischem EBP Besserung bei 66,7% bei Entlassung, bei 90,5% nach 3 Monaten5).
Chirurgische Therapie
Indikation: Nach zwei oder mehr erfolglosen EBPs. Klare Identifikation der Leckagestelle erforderlich.
Verfahren: Ligatur von Meningealdivertikeln, direkte Naht von Duraverletzungen, epidurale Fibrinkleberfüllung, Duraplastik.
Vaskuläre Malformationen: Fibrinkleberpatch, Flüssigembolisation (n-BCA), chirurgische Ligatur. Standard-EBP ist oft unzureichend für den Fistelverschluss6).
Bei gezieltem EBP bessern sich 87%, bei blindem EBP 52%5). Die Besserungsrate nach erstem EBP variiert je nach Studie zwischen 25 und 90%. Bei fehlender Besserung oder Rezidiv wird ein erneutes EBP durchgeführt. Bei okkultem SIH (oSIH) zeigte sich nach empirischem EBP bei 90,5% eine Besserung nach 3 Monaten5).
Normale CSF-Dynamik:
SIH-Pathophysiologie nach der Monroe-Kellie-Doktrin: Da das intrakranielle Volumen konstant ist (Schädelknochen starr), wird eine CSF-Volumenabnahme durch Volumenzunahme von Strukturen mit geringem Widerstand (Venen um Gehirn und Hypophyse, durale Sinus) kompensiert4)8). Dieser Kompensationsmechanismus erzeugt charakteristische MRT-Befunde.
Mechanismen des CSF-Leaks:
Mechanismus der oberflächlichen ZNS-Hämosiderose: Hirnsenkung → Blutung aus Brückenvenen oder aus dem epiduralen Venenplexus um den Duradefekt → wiederholte Subarachnoidalblutungen4).
Tonello et al. (2022) berichteten über einen 38-jährigen Mann mit C2-Level-CSF-Leck, der mit Prednison 1 mg/kg/Tag für 5 Tage plus 7-tägiger Ausschleichung behandelt wurde. Nach einem Monat zeigte die Bildgebung ein nahezu vollständiges Verschwinden des CSF-Lecks 1). Mehrere Wirkmechanismen werden angenommen, darunter die Verbesserung von Hirnödem und Entzündung, Flüssigkeitsretention und Förderung der CSF-Resorption. Derzeit handelt es sich um einen Fallbericht; prospektive randomisierte Studien sind erforderlich.
Bei 4 von 36 Fällen (11%) wurde ein zeitlicher Zusammenhang zwischen Flugreisen und dem Auftreten von SIH festgestellt 2). Es wird angenommen, dass der verminderte Kabinendruck die Ruptur von Meningealdivertikeln fördert, jedoch sind groß angelegte multizentrische Fall-Kontroll-Studien erforderlich.
Es wurde eine präzise Benennung und Klassifikation von CSF-venösen Fisteln und CSF-lymphatischen Fisteln vorgeschlagen 6). Für lymphatische Fehlbildungen wurde eine Verkleinerung durch mTOR-Inhibitoren (z. B. Sirolimus) gezeigt, was eine mögliche Behandlung des damit verbundenen CSF-Lecks darstellt 7).
Bei pädiatrischem oSIH mit typischen orthostatischen Kopfschmerzen, aber ohne nachweisbares Leck in MRT oder CT-Myelographie, wurde die Wirksamkeit einer empirischen EBP berichtet 5). Neue Bildgebungstechniken wie digitale Subtraktionsmyelographie (DSM) und dynamische CT-Myelographie werden eingesetzt, um zuvor schwer nachweisbare Lecks sichtbar zu machen 5).
