A síndrome de hipotensão liquórica espontânea (spontaneous intracranial hypotension; SIH) foi descrita pela primeira vez por Schaltenbrand em 1938, caracterizando-se por hipotensão intracraniana devido a vazamento de líquido cefalorraquidiano (LCR) da medula espinhal.
Epidemiologia:
Três mecanismos principais de vazamento de LCR (classificação de Schievink):
A incidência anual é estimada em 5 casos por 100.000 pessoas (1/20.000)1), mas com a disseminação de exames de imagem de alta precisão, sugere-se que a frequência real possa ser ainda maior. Acredita-se que casos assintomáticos ou com sintomas leves também estejam incluídos.
A frequência dos sintomas em uma coorte japonesa é mostrada abaixo3).
| Sintoma | Frequência |
|---|---|
| Cefaleia (ortostática) | 98,5% |
| Tontura/vertigem rotatória | 50,5% |
| Náusea | 49,0% |
| Distúrbio do equilíbrio | 42,6% |
| Dor cervical posterior | 34,2% |
Outros sintomas incluem diplopia horizontal (paralisia do nervo abducente), zumbido/alterações auditivas (envolvimento do VIII nervo craniano), dormência facial, visão turva e defeitos de campo visual. Em casos graves, também foram relatados parkinsonismo, coma e sintomas semelhantes à demência frontotemporal.
Característica da cefaleia ortostática: piora na posição ortostática e melhora/desaparece na posição deitada.
Envolvimento oftalmológico (sintomas oculares em 42% dos pacientes com SIH):
Teste de Trendelenburg: repouso por 5 minutos em posição de cabeça baixa (10 a 20 graus) faz a cefaleia ortostática desaparecer ou melhorar. Útil como achado auxiliar no diagnóstico.
42% dos pacientes com SIH apresentam sintomas oculares, sendo o mais comum a diplopia devido à paralisia do nervo abducente. Em seguida, o envolvimento do nervo troclear (IV par craniano) é frequente, e raramente o nervo óptico é afetado. É importante que 97% desses sintomas oculares melhoram com a correção da pressão do LCR (repouso, injeção de sangue autólogo peridural, etc.).
Causas de vazamento de LCR:
Principais fatores de risco:
Um relato dinamarquês que observou 36 pacientes com HEC encontrou que 4 (11%) desenvolveram HEC após voar de avião, com associação temporal 2). A redução da pressão na cabine (cerca de 0,8 atm, equivalente à altitude de cruzeiro) pode promover a ruptura de divertículos meníngeos. No entanto, não há estudos multicêntricos de grande escala, e a relação causal não está estabelecida.
Comparação dos critérios diagnósticos:
| Critério diagnóstico | Requisito principal |
|---|---|
| Critério AJNR 2008 | ① Confirmação de LCR extradural em imagem da medula espinhal ② Achados de RM craniana sugestivos de HEC + pressão inicial baixa (<60mmH₂O)/divertículo dural/melhora após EBP ③ Cefaleia ortostática típica + ≥2 itens de ② |
| Critério ICHD-3 | Cefaleia ortostática + pressão do LCR <60mmH₂O ou achados de imagem de vazamento de LCR 3) |
| Critério diagnóstico japonês | Cefaleia ortostática + realce meníngeo ou pressão do LCR <60mmH₂O para diagnóstico “provável” 3) |
Achados de RM craniana (em ordem decrescente de sensibilidade):
Mielografia por RM: sinais específicos como sinal do saco dural flutuante e sinal da cauda de dinossauro. Útil para identificar o local do vazamento 3).
Ultrassonografia: em pacientes com HSI, o diâmetro da bainha do nervo óptico (DBNO) diminui 0,5 mm ao passar de decúbito dorsal para posição ortostática. Em controles saudáveis, não há alteração.
HSI oculta (oHSI): cefaleia ortostática típica, mas exames de imagem normais. Em meta-análises, os achados de imagem de vazamento liquórico estão presentes em apenas 48–76% dos casos 5).
Diagnóstico diferencial: meningite (bacteriana, fúngica, asséptica), doenças autoimunes (AR, LES), sarcoidose, tuberculose, tumores cerebrais (meningioma, linfoma em placa), malformação de Chiari tipo I (diferenciada pela medida da distância mamilopontina; encurtada na HSI 6)).
Terapia conservadora
Repouso e hidratação: como terapia conservadora, repouso no leito e administração de fluidos intravenosos 3).
Cinta abdominal (abdominal binder).
Medicamentos: cafeína, teofilina, analgésicos, AINEs.
Medicina herbal (Goreisan): inibe os canais de aquaporina 4 para tratar o excesso de fluidos 3).
Corticosteroides: prednisona 1 mg/kg/dia por 5 dias (redução gradual em 7 dias). A taxa de sucesso geral do tratamento conservador é de apenas cerca de 28% 1).
Injeção de Sangue Autólogo Epidural (EBP)
Eficácia: Melhora em 87% após EBP direcionada. EBP cega melhora em 52%.
Método: Injeção de 10–15 mL de sangue autólogo no espaço epidural lombar. Para vazamentos cervicais, injetar 20–40 mL no espaço epidural toracolombar.
Recorrência: 25% recorrem dentro de 8 anos após EBP direcionada. Re-EBP é bem-sucedida no tratamento.
SIH Oculta (oSIH): EBP empírica melhora 66,7% na alta e 90,5% após 3 meses5).
Tratamento Cirúrgico
Indicações: Após falha de 2 ou mais EBPs. Necessária identificação clara do local do vazamento.
Técnicas: Ligadura de divertículo meníngeo, reparo direto de laceração dural, preenchimento epidural com cola de fibrina, duroplastia.
Relacionado a Malformações Vasculares: Patch de cola de fibrina, embolização líquida (n-BCA), ligadura cirúrgica. EBP padrão frequentemente é insuficiente para fechar a fístula6).
A EBP direcionada melhora 87% dos casos, enquanto a EBP cega melhora 52%5). A taxa de melhora após a primeira EBP varia de 25 a 90% entre estudos. Se não houver melhora na primeira ou houver recorrência, realiza-se re-EBP. Na SIH oculta (oSIH), a EBP empírica melhora 90,5% em 3 meses5).
Dinâmica normal do LCR:
Fisiopatologia da SIH pela hipótese de Monroe-Kellie: Como o volume intracraniano é fixo (crânio rígido), a redução do LCR é compensada pelo aumento de volume de estruturas de baixa resistência (veias perisselares e hipofisárias, seios durais)4)8). Esse mecanismo compensatório gera achados característicos na RM.
Mecanismos de vazamento de LCR:
Mecanismo da hemossiderose superficial do SNC: Ptose cerebral → hemorragia de veias pontinas ou hemorragia do plexo venoso extradural ao redor do defeito dural → hemorragia subaracnoide recorrente4).
Tonello et al. (2022) relataram que um homem de 38 anos com vazamento de LCR em nível C2 recebeu prednisona 1 mg/kg/dia por 5 dias + redução gradual por 7 dias, e a imagem após um mês mostrou que o vazamento de LCR quase desapareceu1). Múltiplos mecanismos de ação são hipotetizados, incluindo melhora do edema cerebral e inflamação, retenção de fluidos e promoção da reabsorção de LCR. Atualmente, isso está no nível de relato de caso, e estudos prospectivos randomizados são necessários.
Em 4 dos 36 casos (11%), foi confirmada uma associação temporal entre o voo de avião e o início da SIH2). Supõe-se que a redução da pressão na cabine promova a ruptura de divertículos meníngeos, mas são necessários estudos de caso-controle multicêntricos de grande escala.
A nomenclatura e classificação precisas de fístula de líquido cefalorraquidiano (LCR)-malformação venosa e fístula de LCR-malformação linfática foram propostas 6). Para malformações linfáticas, foi demonstrada redução com inibidores de mTOR (como sirolimo), o que pode oferecer potencial terapêutico para o vazamento de LCR associado 7).
Para crianças com SIH ortostática típica, mas sem extravasamento confirmado por RM ou TC mielografia, a eficácia do tampão sanguíneo epidural empírico (EBP) foi relatada 5). Novas técnicas de imagem, como mielografia por subtração digital (DSM) e TC mielografia dinâmica, estão sendo desenvolvidas para visualizar extravasamentos anteriormente difíceis de detectar 5).
