A síndrome de hipotensão liquórica espontânea (SIH) é uma doença relatada pela primeira vez por Schaltenbrand em 1938, caracterizada por hipotensão intracraniana devido a vazamento de líquido cefalorraquidiano (LCR) da medula espinhal.
Epidemiologia:
Incidência anual: 5 casos por 100.000 pessoas com base em confirmação por TC no pronto-socorro. Com exames de imagem especializados como RM, a taxa real pode ser maior 3)
As diretrizes japonesas também mencionam 5 casos por 100.000 pessoas, mas acredita-se que seja subestimado 3)
Outra estimativa: 1 em 20.000 por ano (1 pessoa a cada 20.000 pessoas por ano) 1)
Mais comum em: mulheres, baixo IMC, faixa etária de 40-50 anos. No entanto, pode ocorrer em qualquer idade e sexo
Três mecanismos principais de vazamento de LCR (Classificação de Schievink):
Rasgo dural (dural tear)
Ruptura de divertículo meníngeo (meningeal diverticulum rupture)
QQual a frequência da síndrome de hipotensão liquórica idiopática?
A
A incidência anual é estimada em 5 casos por 100.000 pessoas (1/20.000)1), mas com a disseminação da imagem de alta resolução, sugere-se que a frequência real possa ser ainda maior. Casos assintomáticos ou com sintomas leves também são considerados incluídos.
A frequência dos sintomas de acordo com as diretrizes japonesas (coorte japonesa) é mostrada abaixo 3).
Sintoma
Frequência
Cefaleia (ortostática)
98.5%
Tontura e vertigem rotatória
50.5%
Náusea
49,0%
Distúrbio de equilíbrio
42,6%
Dor cervical posterior
34,2%
Outros sintomas incluem diplopia horizontal (paralisia do nervo abducente), zumbido e alterações auditivas (envolvimento do VIII nervo craniano), dormência facial, visão turva e defeitos de campo visual. Em casos graves, foram relatados parkinsonismo, coma e sintomas semelhantes à demência frontotemporal.
Característica da cefaleia ortostática: piora na posição ortostática e melhora ou desaparece na posição deitada.
Achados Clínicos (achados confirmados pelo médico no exame)
Segundo mais comum: envolvimento do nervo troclear (IV nervo craniano)
Raro: Envolvimento do nervo óptico → Defeito de campo visual
97% dos sintomas oculares melhoram com a correção da pressão do LCR (repouso, tampão sanguíneo epidural, etc.)
Teste de Trendelenburg: Deitar com a cabeça 10-20 graus abaixo do nível do corpo por 5 minutos pode eliminar ou melhorar a cefaleia ortostática. Útil como achado diagnóstico auxiliar.
QA baixa pressão do LCR também afeta os olhos?
A
Sintomas oculares ocorrem em 42% dos pacientes com HIC, sendo o mais comum a diplopia por paralisia do nervo abducente. Em seguida, envolvimento do nervo troclear (IV par craniano) e, raramente, do nervo óptico. O importante é que 97% desses sintomas oculares melhoram com a correção da pressão do LCR (repouso, tampão sanguíneo epidural autólogo, etc.).
Trauma leve: Presente em 1/3 dos pacientes com SIH
Viagem de avião: em 4 de 36 casos (11%), a SIH ocorreu após o voo. A redução da pressão na cabine (equivalente a uma altitude de aproximadamente 2440 m) pode promover a ruptura de divertículo meníngeo 2)
Tocar instrumentos de sopro: O aumento da pressão do LCR devido ao efeito de Valsalva agrava o vazamento. A pressão expiratória do trombone atinge no máximo 65 cmH₂O3)
Malformações vasculares: Malformações venosas ou linfáticas paravertebrais são fatores de risco para fístula de LCR6)
Hérnia de disco intradural torácica: Causa ruptura da dura-máter, levando a vazamento de LCR (ocorre em cerca de 15% dos casos)4)
Após punção lombar: Agulhas não traumáticas (agulhas Whitacre e Sprotte) reduzem o risco de ocorrência em comparação com agulhas de calibre 29
QVoar de avião aumenta o risco de desenvolver SIH?
A
Um relato dinamarquês com 36 pacientes com SIH observou que 4 (11%) desenvolveram SIH após voo, com associação temporal2). Sugere-se que a queda da pressão na cabine (cerca de 0,8 atm, equivalente à altitude de cruzeiro) possa promover ruptura de meningocele. No entanto, não há estudos multicêntricos de grande escala, e a relação causal não está confirmada.
①Confirmação de LCR extradural em imagem da medula espinhal ②Achados de RM de crânio sugestivos de SIH + pressão inicial baixa (<60mmH₂O)/divertículo dural/melhora após EBP ③Cefaleia ortostática típica + 2 ou mais itens de ②
Critérios ICHD-3
Cefaleia ortostática + pressão do LCR <60mmH₂O ou achados de imagem de vazamento de LCR3)
Critérios das Diretrizes Japonesas
Cefaleia ortostática + realce meníngeo ou pressão do LCR <60 mmH₂O classifica como “provável” 3)
Achados de RM de crânio (em ordem decrescente de sensibilidade):
Realce meníngeo (mais sensível): presente em 56–83% dos pacientes com pressão do LCR <6 cmH₂O
Abaixamento cerebral (brain sagging): deslocamento inferior de todo o cérebro devido à perda da flutuabilidade do LCR
Coleção subdural de líquido: geralmente bilateral. Causada por tração e ruptura das veias pontinas
Dilatação venosa e aumento da hipófise: Dilatação dos vasos intracranianos devido ao mecanismo compensatório de Monroe-Kellie
Mielografia por RM (recomendada pelas diretrizes japonesas): Sinais específicos como sinal do saco dural flutuante e sinal da cauda de dinossauro. Útil para identificar o local do vazamento 3).
Ultrassonografia: Em pacientes com SIH, o diâmetro da bainha do nervo óptico (ONSD) diminui 0,5 mm ao passar de decúbito dorsal para ortostase. Sem alteração em controles saudáveis.
SIH oculto (oSIH): Cefaleia ortostática típica com achados de imagem normais. Metanálises mostram que sinais de imagem de vazamento de LCR são encontrados em apenas 48–76% dos casos 5).
Diagnóstico diferencial: Meningite (bacteriana, fúngica, asséptica), doenças autoimunes (AR, LES), sarcoidose, tuberculose, tumores cerebrais (meningioma, linfoma em placa), malformação de Chiari tipo I (diferenciada pela medida da distância mamilopontina; na SIH está encurtada 6)).
Medicina Herbácea (Goreisan): Inibe os canais de aquaporina 4 para tratar retenção de líquidos 3).
Esteroides: Prednisona 1 mg/kg/dia × 5 dias (redução gradual em 7 dias). A taxa de sucesso geral do tratamento conservador é de apenas cerca de 28% 1).
Injeção de Sangue Autólogo Epidural (EBP)
Eficácia: 87% melhoram após EBP direcionada. EBP cega melhora 52%.
Método: Injetar 10-15 mL de sangue autólogo no espaço epidural lombar. Para vazamento cervical, injetar 20-40 mL no espaço epidural toracolombar.
Recorrência: 25% recorrem em 8 anos após EBP direcionada. Tratamento bem-sucedido com nova EBP.
SIH Oculta (oSIH): 66,7% melhoram na alta após EBP empírica, 90,5% melhoram após 3 meses5).
Terapia Cirúrgica
Indicação: Após 2 ou mais falhas de EBP. Necessária identificação clara do local do vazamento.
Técnica cirúrgica: Ligadura do divertículo meníngeo, reparo direto da laceração dural, preenchimento epidural com cola de fibrina, duroplastia.
Relacionado a malformação vascular: Patch de cola de fibrina, embolização líquida (n-BCA), ligadura cirúrgica. EBP padrão frequentemente é insuficiente para fechar a fístula 6).
QQuantas sessões de injeção de sangue autólogo epidural são necessárias para obter efeito?
A
No EBP direcionado, 87% melhoram, enquanto no EBP cego, 52% melhoram 5). A taxa de melhora após o primeiro EBP varia de 25 a 90% conforme os estudos. Se não houver melhora na primeira vez ou houver recidiva, realiza-se um novo EBP. No SIH oculto (oSIH), 90,5% melhoraram em 3 meses com EBP empírico 5).
6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência
Absorção: parede capilar do sistema nervoso central e granulações aracnoides
Fisiopatologia da SIH pela Hipótese de Monroe-Kellie:
Como o volume intracraniano é constante (o crânio é rígido), a diminuição do volume do LCR é compensada pelo aumento do volume de estruturas de baixa resistência (veias ao redor do cérebro e hipófise, seios venosos durais)4)8). Esse mecanismo compensatório produz achados característicos na RM.
Realce meníngeo, dilatação venosa, aumento da hipófise → dilatação vascular intradural
Acúmulo de líquido subdural → tração e ruptura das veias pontinas
Vazamento de um grande divertículo ao redor das raízes nervosas espinhais
Fístula líquido cefalorraquidiano-venosa: causa recentemente descoberta de aumento do vazamento de LCR
Rasgo dural por hérnia de disco: perfuração do ânulo fibroso → rasgo do ligamento longitudinal posterior e dura-máter → inflamação e calcificação → erosão dural (ocorre em cerca de 15% dos casos)4)
Malformação vascular: malformações venosas e linfáticas infiltram a dura-máter/bainha da raiz nervosa e formam fístula6)
Mecanismo de deposição superficial de hemossiderina no SNC:Ptose cerebral → sangramento das veias pontinas, ou sangramento do plexo venoso epidural ao redor do defeito dural → hemorragia subaracnóidea recorrente4).
7. Pesquisas mais recentes e perspectivas futuras (relatórios em fase de pesquisa)
Tonello et al. (2022) relataram um homem de 38 anos com vazamento de LCR no nível C2 tratado com prednisona 1 mg/kg/dia por 5 dias + redução gradual por 7 dias, e a imagem após 1 mês mostrou desaparecimento quase completo do vazamento 1). Mecanismos de ação propostos incluem melhora do edema cerebral e inflamação, retenção de líquidos e aumento da reabsorção de LCR. Atualmente, é apenas um relato de caso, sendo necessário um estudo prospectivo randomizado.
A associação temporal entre viagem de avião e início de SIH foi confirmada em 4 de 36 casos (11%) 2). Acredita-se que a redução da pressão na cabine promova a ruptura de meningocele, mas são necessários estudos caso-controle multicêntricos de grande escala.
Classificação e Tratamento da SIH Associada a Malformações Vasculares
A nomenclatura e classificação precisas para fístula CSF-venosa e fístula CSF-linfática foram propostas 6). Para malformações linfáticas, inibidores de mTOR (como sirolimo) demonstraram redução, oferecendo potencial terapêutico para o vazamento de CSF associado 7).
Em crianças com oSIH que apresentam cefaleia ortostática típica, mas sem vazamento confirmado por RM ou TC mielografia, a eficácia do tampão sanguíneo epidural empírico foi relatada 5). Tentativas de visualizar vazamentos tradicionalmente difíceis de detectar usando novas técnicas de imagem, como mielografia por subtração digital (DSM) e TC mielografia dinâmica, estão em andamento 5).
Tonello S, Grossi U, Trincia E, Zanus G. First-line steroid treatment for spontaneous intracranial hypotension. Eur J Neurol. 2022.
Vukovic-Cvetkovic V, Schytz HW. Airplane flights triggering spontaneous intracranial hypotension: Observations from the Danish headache centre. Acta Neurol Scand. 2022.
Katsuki M, Kawamura S, Koh A. Spontaneous intracranial hypotension manifesting orthostatic headache worsen by playing the trombone. Cureus. 2022.
Bonomo G, Cusin A, Rubiu E, et al. Diagnostic approach, therapeutic strategies, and surgical indications in intradural thoracic disc herniation associated with CSF leak, intracranial hypotension, and CNS superficial siderosis. Neurol Sci. 2022.
Wang J, Thomé AP, Brook AL, Ronda JC, Kobets AJ. Occult spinal CSF leak: to patch or not to patch — a case-based update. Childs Nerv Syst. 2025.
Mamlouk MD, Gutierrez A, Dillon WP. Spontaneous intracranial hypotension associated with vascular malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 2025.
Fric R, Heier I, Züchner M, Gjertsen Ø, Rezai M. Cerebrospinal fluid-lymphatic fistula in a child with generalized lymphatic anomaly treated with targeted blood patch. Childs Nerv Syst. 2024.
Roriz C, Canelas MA, Pereira E. Intracranial hypotension syndrome: the importance of neurointensive care. Cureus. 2023.
Desmarais LM, Milleville KA, Wagner アカントアメーバ角膜炎. Post-operative treatment with intracranial hypotension venous congestion associated brain injury with zolpidem. Am J Phys Med Rehabil. 2021.
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