Syndrome d'hypotension intracrânienne spontanée

Points clés en un coup d’œil

Points clés de cette maladie

• Le syndrome d’hypotension intracrânienne spontanée (SIH) est une hypotension intracrânienne due à une fuite de liquide céphalorachidien, caractérisée par des céphalées qui s’aggravent en position debout et s’améliorent en position couchée.
• L’incidence annuelle est estimée à 1/20 000 (5 cas pour 100 000 personnes), mais elle est probablement plus élevée en réalité.
• 42 % des patients atteints de SIH présentent des symptômes oculaires, le plus fréquent étant la diplopie due à une paralysie du nerf abducens. 97 % des symptômes oculaires s’améliorent avec la correction de la pression du LCR.
• Selon les directives japonaises, les symptômes les plus fréquents sont les céphalées (98,5 %), les vertiges (50,5 %) et les nausées (49,0 %).
• Le traitement de première intention est le repos et l’hydratation (directives japonaises : alitement de 2 semaines + perfusion). En cas d’efficacité insuffisante, on réalise un blood patch épidural (EBP).
• Étant donné que le taux de succès du traitement conservateur n’est que d’environ 28 %, un passage précoce à l’EBP peut être important.

1. Qu’est-ce que le syndrome d’hypotension intracrânienne spontanée ?

Le syndrome d’hypotension intracrânienne spontanée (SIH) a été rapporté pour la première fois par Schaltenbrand en 1938. Il se caractérise par une hypotension intracrânienne due à une fuite de liquide céphalorachidien (LCR) depuis la moelle épinière.

Épidémiologie :

• Incidence annuelle : 5 cas pour 100 000 personnes sur la base de tomodensitométries aux urgences. L’incidence réelle pourrait être plus élevée avec des examens spécialisés comme l’IRM³⁾
• Les directives japonaises mentionnent également 5 cas pour 100 000 personnes, mais cela serait sous-estimé³⁾
• Une autre estimation donne 1/20 000 (1 personne sur 20 000 par an) ¹⁾
• Prédominance : femmes, IMC bas, 40-50 ans. Cependant, peut survenir à tout âge et chez les deux sexes

Trois mécanismes principaux de fuite de LCR (classification de Schievink) :

1. Déchirure durale (dural tear)
2. Rupture de diverticule méningé (meningeal diverticulum rupture)
3. Fistule veineuse du LCR (CSF-venous fistula)

Q À quelle fréquence survient le syndrome d'hypotension intracrânienne spontanée ?

A

L’incidence annuelle est estimée à 5 cas pour 100 000 personnes (1/20 000)¹⁾, mais avec la généralisation de l’imagerie haute résolution, la fréquence réelle pourrait être plus élevée. Des cas asymptomatiques ou peu symptomatiques sont également possibles.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

La fréquence des symptômes selon les directives japonaises (cohorte japonaise) est présentée ci-dessous³⁾.

Symptôme	Fréquence
Céphalée (orthostatique)	98,5 %
Vertiges / vertige rotatoire	50,5 %
Nausée	49,0 %
Trouble de l’équilibre	42,6 %
Douleur cervicale postérieure	34,2 %

D’autres symptômes peuvent inclure une diplopie horizontale (paralysie du nerf abducens), des acouphènes ou des changements auditifs (implication du nerf crânien VIII), un engourdissement facial, une vision floue ou des déficits du champ visuel. Dans les cas graves, un parkinsonisme, un coma ou des symptômes similaires à la démence frontotemporale ont été rapportés.

Caractéristiques de la céphalée orthostatique : elle s’aggrave en position debout et s’atténue ou disparaît en position couchée.

Signes cliniques (constatations du médecin lors de l’examen)

Atteinte ophtalmologique (42 % des patients atteints de SIH présentent des symptômes oculaires) :

• Le plus fréquent : paralysie du nerf abducens non localisée (cause de diplopie)
• Deuxième : atteinte du nerf trochléaire (IVe nerf crânien)
• Rare : atteinte du nerf optique → déficit du champ visuel
• 97% des symptômes oculaires s’améliorent avec la correction de la pression du LCR (repos, EBP, etc.)

Test de Trendelenburg : en position de déclivité de 10 à 20 degrés pendant 5 minutes, la céphalée orthostatique disparaît ou s’améliore. Utile comme signe d’appoint diagnostique.

Q L'hypotension du LCR affecte-t-elle aussi les yeux ?

A

42% des patients atteints de SIH présentent des symptômes oculaires, le plus fréquent étant la diplopie due à une paralysie du nerf abducens. Vient ensuite l’atteinte du nerf trochléaire (IVe nerf crânien), et rarement le nerf optique est touché. Il est important de noter que 97% de ces symptômes oculaires s’améliorent avec la correction de la pression du LCR (repos, injection de sang autologue péridurale, etc.).

3. Causes et facteurs de risque

Causes de la fuite de LCR :

• Déchirure durale, diverticule spinal dural, fistule LCR-veineuse, malformation congénitale

Principaux facteurs de risque :

• Maladies du tissu conjonctif : le syndrome de Marfan et le syndrome d’Ehlers-Danlos prédisposent à la fragilité durale
• Traumatismes mineurs : un tiers des patients atteints de SIH en ont des antécédents
• Voyages en avion : 4 cas sur 36 (11 %) ont développé un SIH après un vol. La baisse de pression en cabine (équivalant à environ 2440 m d’altitude) pourrait favoriser la rupture de diverticules méningés²⁾
• Jeu d’instruments à vent : l’augmentation de la pression du LCR due à l’effet Valsalva aggrave la fuite. La pression expiratoire du trombone peut atteindre 65 cmH₂O³⁾
• Malformations vasculaires : les malformations veineuses ou lymphatiques paravertébrales sont un facteur de risque de fistule de LCR⁶⁾
• Hernie discale intradurale thoracique : elle provoque une déchirure durale, entraînant une fuite de LCR (survient dans environ 15 % des cas)⁴⁾
• Après ponction lombaire : le risque de survenue est réduit avec une aiguille atraumatique (aiguille Whitacre ou Sprotte) par rapport à une aiguille de calibre 29

Prévention et soins quotidiens

• Informez votre médecin si vous avez des antécédents de maladie du tissu conjonctif (syndrome de Marfan, syndrome d’Ehlers-Danlos, etc.).
• Consultez rapidement si vous avez des maux de tête qui s’aggravent en position debout et s’améliorent en position couchée.
• Si vous êtes musicien à vent et souffrez de céphalées orthostatiques, l’effet Valsalva lié au jeu peut aggraver l’HIS ³⁾. Consultez votre médecin traitant.

Q Prendre l'avion augmente-t-il le risque de développer la maladie ?

A

Dans un rapport danois portant sur 36 patients atteints de SIH, 4 cas (11 %) ont développé un SIH après un vol en avion, avec une association temporelle notée²⁾. Il a été suggéré que la baisse de la pression en cabine (environ 0,8 atmosphère, correspondant à l’altitude de croisière) pourrait favoriser la rupture d’un diverticule méningé. Cependant, aucune étude multicentrique à grande échelle n’a été réalisée, et la relation de cause à effet n’est pas établie.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Comparaison des critères diagnostiques :

Critères diagnostiques	Critères majeurs
Critères AJNR 2008	① Confirmation du LCR extradural à l’imagerie médullaire ② Signes IRM crâniens évocateurs de SIH + pression d’ouverture basse (<60mmH₂O)/diverticules duraux/amélioration après EBP ③ Céphalées orthostatiques typiques + au moins 2 des éléments de ②
Critères ICHD-3	Céphalée orthostatique + pression du LCR <60 mmH₂O ou signes d’imagerie de fuite de LCR 3)
Critères des directives japonaises	Céphalée orthostatique + rehaussement méningé ou pression du LCR <60 mmH₂O = « probable » 3)

Résultats de l’IRM cérébrale (par ordre décroissant de sensibilité) :

• Rehaussement méningé (le plus sensible) : observé chez 56 à 83 % des patients avec une pression du LCR < 6 cmH₂O
• Affaissement cérébral (brain sagging) : déplacement vers le bas de l’ensemble du cerveau dû à la perte de flottabilité du LCR
• Épanchement sous-dural : souvent bilatéral. Dû à la traction et à la rupture des veines pontiques
• Dilatation veineuse et hypertrophie hypophysaire : dilatation vasculaire intradurale due au mécanisme de compensation de Monroe-Kellie

Myélographie IRM (recommandée par les directives japonaises) : signes spécifiques tels que le signe du sac dural flottant et le signe de la queue de dinosaure. Utile pour localiser le site de fuite ³⁾.

Échographie : chez les patients atteints de SIH, le diamètre de la gaine du nerf optique (ONSD) diminue de 0,5 mm en passant de la position couchée à la position debout. Aucun changement chez les témoins sains.

SIH occulte (oSIH) : céphalées orthostatiques typiques mais imagerie normale. Selon une méta-analyse, les signes d’imagerie de fuite de LCR ne sont présents que dans 48 à 76 % des cas ⁵⁾.

Diagnostic différentiel : méningite (bactérienne, fongique, aseptique), maladies auto-immunes (PR, LED), sarcoïdose, tuberculose, tumeur cérébrale (méningiome, lymphome en plaque), malformation de Chiari type I (différenciation par mesure de la distance mamillopontine ; raccourcie dans l’HSI ⁶⁾).

5. Traitement standard

Traitement conservateur

Repos et hydratation : selon les directives japonaises, repos au lit pendant 2 semaines + perfusion de 1500 mL de solution de Ringer lactate ³⁾.

Ceinture abdominale (abdominal binder).

Traitement médicamenteux : caféine, théophylline, analgésiques, AINS.

Médecine chinoise (Goreisan) : inhibe les canaux aquaporine-4 en cas de rétention d’eau ³⁾.

Corticoïdes : prednisone 1 mg/kg/jour × 5 jours (diminution progressive sur 7 jours). Le taux de succès global du traitement conservateur n’est que d’environ 28 % ¹⁾.

Injection de sang autologue péridurale (EBP)

Efficacité : Amélioration dans 87% des cas après EBP ciblée. L’EBP aveugle améliore dans 52% des cas.

Méthode : Injection de 10 à 15 mL de sang autologue dans l’espace péridural lombaire. En cas de fuite cervicale, injecter 20 à 40 mL dans l’espace péridural thoraco-lombaire.

Récidive : 25% des cas après EBP ciblée récidivent dans les 8 ans. Le traitement par une nouvelle EBP est efficace.

SIH occulte (oSIH) : 66,7 % d’amélioration à la sortie après EBP empirique, 90,5 % d’amélioration à 3 mois⁵⁾.

Traitement chirurgical

Indications : après échec de 2 EBP ou plus. Une identification claire du site de fuite est nécessaire.

Techniques : ligature du diverticule méningé, réparation directe de la déchirure durale, comblement par colle de fibrine épidurale, duroplastie.

Lié aux malformations vasculaires : patch de colle de fibrine, embolisation liquide (n-BCA), ligature chirurgicale. L’EBP standard est souvent insuffisante pour fermer la fistule ⁶⁾.

Points d’attention dans le traitement

• Après le traitement du SIH (en particulier après EBP ou chirurgie), un excès de volume de LCR peut survenir et entraîner une hypertension intracrânienne. Trois cas après chirurgie et un cas après EBP ont été rapportés.
• Le risque d’hypertension intracrânienne secondaire est plus élevé après chirurgie qu’après EBP.

Q Combien de séances de blood patch épidural autologue sont nécessaires pour obtenir un effet ?

A

L’EBP ciblée améliore 87 % des cas, tandis que l’EBP aveugle en améliore 52 % ⁵⁾. Le taux d’amélioration après la première EBP varie de 25 à 90 % selon les études. En cas d’absence d’amélioration ou de récidive après la première EBP, une nouvelle EBP est réalisée. Pour le SIH occulte (oSIH), une EBP empirique a amélioré 90,5 % des cas à 3 mois ⁵⁾.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Dynamique normale du LCR :

• Volume total du LCR : 90 à 150 mL
• Production : 0,3 à 0,4 mL/min par les plexus choroïdes
• Absorption : paroi capillaire du SNC et granulations arachnoïdiennes

Physiopathologie du SIH selon l’hypothèse de Monroe-Kellie : Le volume intracrânien étant constant (crâne rigide), une diminution du volume du LCR est compensée par une augmentation de volume des structures à faible résistance (veines périhypophysaires et sinus veineux duraux)⁴⁾⁸⁾. Ce mécanisme compensatoire produit les signes IRM caractéristiques.

• Épaississement dural, dilatation veineuse, hypertrophie hypophysaire → dilatation des vaisseaux intraduremériens
• Épanchement sous-dural → traction et rupture des veines pontiques
• Ptose cérébrale → perte de la flottabilité du LCR

Mécanismes de fuite de LCR :

• Fuites provenant de grands diverticules autour des racines nerveuses spinales
• Fistule CSF-veineuse : cause relativement récemment découverte d’augmentation de l’écoulement du LCR
• Déchirure durale due à une hernie discale : perforation de l’anneau fibreux → déchirure du ligament longitudinal postérieur et de la dure-mère → inflammation et calcification → érosion durale (survient dans environ 15 % des cas)⁴⁾
• Malformation vasculaire : malformation veineuse ou lymphatique infiltrant la dure-mère et la gaine radiculaire, formant une fistule⁶⁾

Mécanisme de l’hémosidérose superficielle du SNC : Ptose cérébrale → hémorragie de la veine pontique, ou hémorragie du plexus veineux épidural autour d’une brèche durale → hémorragie sous-arachnoïdienne récurrente⁴⁾.

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7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Pour les patients : veuillez lire attentivement

Le contenu suivant est actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne constitue pas un traitement standard disponible dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels concernant les développements médicaux futurs.

Possibilité d’un traitement initial par stéroïdes

Tonello et al. (2022) ont rapporté le cas d’un homme de 38 ans présentant une fuite de LCR au niveau C2, traité par prednisone 1 mg/kg/jour pendant 5 jours, suivi d’une diminution progressive sur 7 jours. L’imagerie à un mois a montré une disparition quasi complète de la fuite de LCR ¹⁾. Plusieurs mécanismes d’action sont supposés, notamment l’amélioration de l’œdème cérébral et de l’inflammation, la rétention hydrique et la promotion de la réabsorption du LCR. À ce stade, il s’agit d’un rapport de cas et des études prospectives randomisées sont nécessaires.

Relation entre les voyages en avion et le SIH

Chez 4 des 36 patients (11%), un lien temporel a été confirmé entre un vol en avion et l’apparition d’une SIH ²⁾. On suppose que la baisse de pression en cabine favorise la rupture de diverticules méningés, mais des études cas-témoins multicentriques à grande échelle sont nécessaires.

Classification et traitement des SIH associées aux malformations vasculaires

Une nomenclature et une classification précises des fistules de LCR-malformation veineuse et des fistules de LCR-malformation lymphatique ont été proposées ⁶⁾. Pour les malformations lymphatiques, une réduction par inhibiteur de mTOR (sirolimus, etc.) a été démontrée, offrant une possibilité thérapeutique pour les fuites de LCR associées ⁷⁾.

Prise en charge de l’SIH occulte (oSIH) chez l’enfant

Pour les enfants atteints d’HSI occulte (oSIH) présentant des céphalées orthostatiques typiques mais sans fuite détectable à l’IRM ou à la CT-myélographie, l’efficacité de l’EBP empirique a été rapportée ⁵⁾. De nouvelles techniques d’imagerie telles que la myélographie par soustraction numérique (DSM) et la CT-myélographie dynamique progressent pour visualiser les fuites auparavant difficiles à détecter ⁵⁾.

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8. Références

1. Tonello S, Grossi U, Trincia E, Zanus G. First-line steroid treatment for spontaneous intracranial hypotension. Eur J Neurol. 2022.
2. Vukovic-Cvetkovic V, Schytz HW. Airplane flights triggering spontaneous intracranial hypotension: Observations from the Danish headache centre. Acta Neurol Scand. 2022.
3. Katsuki M, Kawamura S, Koh A. Spontaneous intracranial hypotension manifesting orthostatic headache worsen by playing the trombone. Cureus. 2022.
4. Bonomo G, Cusin A, Rubiu E, et al. Diagnostic approach, therapeutic strategies, and surgical indications in intradural thoracic disc herniation associated with CSF leak, intracranial hypotension, and CNS superficial siderosis. Neurol Sci. 2022.
5. Wang J, Thomé AP, Brook AL, Ronda JC, Kobets AJ. Occult spinal CSF leak: to patch or not to patch — a case-based update. Childs Nerv Syst. 2025.
6. Mamlouk MD, Gutierrez A, Dillon WP. Spontaneous intracranial hypotension associated with vascular malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 2025.
7. Fric R, Heier I, Züchner M, Gjertsen Ø, Rezai M. Cerebrospinal fluid-lymphatic fistula in a child with generalized lymphatic anomaly treated with targeted blood patch. Childs Nerv Syst. 2024.
8. Roriz C, Canelas MA, Pereira E. Intracranial hypotension syndrome: the importance of neurointensive care. Cureus. 2023.
9. Desmarais LM, Milleville KA, Wagner アカントアメーバ角膜炎. Post-operative treatment with intracranial hypotension venous congestion associated brain injury with zolpidem. Am J Phys Med Rehabil. 2021.