Syndrome d'hypotension intracrânienne spontanée

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• L’hypotension intracrânienne spontanée (SIH) est une hypotension intracrânienne due à une fuite de liquide céphalorachidien, caractérisée par des céphalées qui s’aggravent en position debout et s’améliorent en position couchée.
• L’incidence annuelle est estimée à 1/20 000 (5 cas pour 100 000 personnes), mais le taux réel pourrait être plus élevé.
• 42 % des patients atteints de SIH présentent des symptômes oculaires, le plus fréquent étant la diplopie due à une paralysie du nerf abducens. 97 % des symptômes oculaires s’améliorent avec la correction de la pression du LCR.
• Dans une cohorte japonaise, les symptômes les plus fréquents sont les céphalées (98,5 %), les vertiges (50,5 %) et les nausées (49,0 %).
• Le traitement de première intention est le repos et l’hydratation ; en cas d’inefficacité, on réalise un blood patch épidural (EBP).
• Le taux de succès du traitement conservateur n’est que d’environ 28 %, il peut donc être important de passer rapidement à l’EBP.

1. Qu’est-ce que l’hypotension intracrânienne spontanée ?

L’hypotension intracrânienne spontanée (spontaneous intracranial hypotension ; SIH) a été décrite pour la première fois par Schaltenbrand en 1938. Elle se caractérise par une hypotension intracrânienne due à une fuite de liquide céphalorachidien (LCR) depuis la moelle épinière.

Épidémiologie :

• Incidence annuelle : 5 cas pour 100 000 personnes sur la base de la tomodensitométrie aux urgences. L’incidence réelle pourrait être plus élevée avec des examens d’imagerie spécialisés comme l’IRM³⁾
• Les rapports japonais indiquent également 5 cas pour 100 000 personnes, mais ce chiffre pourrait être sous-estimé³⁾
• Une autre estimation est de 1/20 000 par an (1 personne sur 20 000 par an)¹⁾
• Prédominance : femmes, IMC bas, 40-50 ans. Mais peut survenir à tout âge et chez les deux sexes.

Trois mécanismes principaux de fuite de LCR (classification de Schievink) :

1. Déchirure durale
2. Rupture de diverticule méningé
3. Fistule LCR-veineuse

Q À quelle fréquence survient le syndrome d'hypotension intracrânienne spontanée ?

A

L’incidence annuelle est estimée à 5 cas pour 100 000 personnes (1/20 000)¹⁾, mais avec la généralisation de l’imagerie haute résolution, la fréquence réelle pourrait être plus élevée. Des cas asymptomatiques ou peu symptomatiques sont également possibles.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

La fréquence des symptômes dans une cohorte japonaise est présentée ci-dessous³⁾.

Symptôme	Fréquence
Céphalée orthostatique	98,5 %
Vertiges	50,5 %
Nausée	49,0 %
Trouble de l’équilibre	42,6 %
Douleur cervicale postérieure	34,2 %

D’autres symptômes peuvent inclure une diplopie horizontale (paralysie du nerf abducens), des acouphènes ou une modification de l’audition (implication du VIIIe nerf crânien), un engourdissement facial, une vision floue ou des déficits du champ visuel. Dans les cas graves, un parkinsonisme, un coma ou des symptômes similaires à une démence frontotemporale ont également été rapportés.

Caractéristiques de la céphalée orthostatique : elle s’aggrave en position debout et s’atténue ou disparaît en position couchée.

Signes cliniques (constatés par le médecin lors de l’examen)

Implication ophtalmologique (symptômes oculaires chez 42 % des patients atteints de SIH) :

• Le plus fréquent : paralysie non localisée du nerf abducens (cause de diplopie)
• Deuxième : implication du nerf trochléaire (IVe nerf crânien)
• Rare : implication du nerf optique → déficit du champ visuel
• 97 % des symptômes oculaires s’améliorent avec la correction de la pression du LCR (repos, EBP, etc.)

Test de Trendelenburg : le fait de rester allongé en position de Trendelenburg (tête en bas de 10 à 20 degrés) pendant 5 minutes fait disparaître ou améliore la céphalée orthostatique. Utile comme signe d’appoint pour le diagnostic.

Q L'hypotension du LCR affecte-t-elle aussi les yeux ?

A

42 % des patients atteints de SIH présentent des symptômes oculaires, le plus fréquent étant la diplopie due à une paralysie du nerf abducens. Vient ensuite l’atteinte du nerf trochléaire (IVe nerf crânien), et rarement le nerf optique est touché. Il est important de noter que 97 % de ces symptômes oculaires s’améliorent avec la correction de la pression du LCR (repos, injection de sang autologue péridurale, etc.).

3. Causes et facteurs de risque

Causes de fuite de LCR :

• Déchirure durale, diverticule dural rachidien, fistule LCR-veineuse, malformation congénitale

Principaux facteurs de risque :

• Maladies du tissu conjonctif : le syndrome de Marfan et le syndrome d’Ehlers-Danlos prédisposent à la fragilité durale
• Traumatisme mineur : présent dans les antécédents d’un tiers des patients atteints de SIH
• Voyage en avion : 4 cas sur 36 (11 %) ont développé un SIH après un vol. La baisse de la pression en cabine (équivalant à environ 2440 m d’altitude) pourrait favoriser la rupture d’un diverticule méningé²⁾
• Jouer d’un instrument à vent : l’augmentation de la pression du LCR due à l’effet Valsalva aggrave la fuite. La pression expiratoire du trombone peut atteindre 65 cmH₂O³⁾
• Malformations vasculaires : la présence de malformations veineuses ou lymphatiques paravertébrales constitue un facteur de risque de fistule du LCR⁶⁾
• Hernie discale intrathécale thoracique : provoque une déchirure durale et conduit à une fuite de LCR (survient dans environ 15 % des cas)⁴⁾
• Après ponction lombaire : les aiguilles non traumatiques (aiguilles Whitacre ou Sprotte) réduisent le risque par rapport aux aiguilles de calibre 29

Prévention et soins quotidiens

• Si vous avez des antécédents de maladie du tissu conjonctif (syndrome de Marfan, syndrome d’Ehlers-Danlos, etc.), veuillez en informer votre médecin.
• Consultez rapidement si vous avez des maux de tête qui s’aggravent en position debout et s’améliorent en position couchée.
• Chez les musiciens jouant d’un instrument à vent, si des maux de tête orthostatiques sont présents, l’effet Valsalva lié au jeu peut aggraver l’HSI ³⁾. Consultez votre médecin traitant.

Q Le risque de développer la maladie augmente-t-il en prenant l'avion ?

A

Dans un rapport danois portant sur 36 patients atteints d’HSI, 4 cas (11 %) ont développé une HSI après un vol en avion, avec une association temporelle notée ²⁾. La baisse de la pression en cabine (environ 0,8 atmosphère, équivalente à l’altitude de croisière) pourrait favoriser la rupture de diverticules méningés. Cependant, aucune étude multicentrique à grande échelle n’a été réalisée, et la relation de cause à effet n’est pas établie.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Comparaison des critères diagnostiques :

Critères diagnostiques	Critères principaux
Critères AJNR 2008	① Confirmation du LCR extradural par imagerie médullaire ② Signes d’IRM cérébrale évocateurs d’HSI + pression d’ouverture basse (<60 mmH₂O)/diverticule dural/amélioration après EBP ③ Céphalée orthostatique typique + au moins 2 des éléments du ②
Critères ICHD-3	Céphalée orthostatique + pression du LCR <60 mmH₂O ou signes d’imagerie de fuite de LCR 3)
Critères diagnostiques japonais	Céphalée orthostatique + rehaussement méningé ou pression du LCR <60 mmH₂O pour un diagnostic « probable » 3)

Signes d’IRM cérébrale (par ordre décroissant de sensibilité) :

• Épaississement dural (le plus sensible) : observé chez 56 à 83 % des patients avec une pression du LCR < 6 cmH₂O
• Affaissement cérébral (brain sagging) : déplacement vers le bas de l’ensemble du cerveau dû à la perte de flottabilité du LCR
• Épanchement sous-dural : souvent bilatéral. Dû à la traction et à la rupture des veines pontines
• Dilatation veineuse et hypertrophie hypophysaire : dilatation vasculaire intradurale due au mécanisme de compensation de Monroe-Kellie

Myélographie IRM : signes spécifiques comme le signe du sac dural flottant et le signe de la queue de dinosaure. Utile pour localiser le site de fuite ³⁾.

Échographie : chez les patients SIH, le diamètre de la gaine du nerf optique (ONSD) diminue de 0,5 mm en position debout par rapport à la position couchée. Aucun changement chez les témoins sains.

SIH occulte (oSIH) : céphalées orthostatiques typiques mais imagerie normale. Une méta-analyse montre que les signes d’imagerie de fuite de LCR ne sont présents que chez 48 à 76 % des patients ⁵⁾.

Diagnostic différentiel : méningite (bactérienne, fongique, aseptique), maladies auto-immunes (PR, LED), sarcoïdose, tuberculose, tumeurs cérébrales (méningiome, lymphome en plaque), malformation de Chiari type I (différenciation par mesure de la distance mamillo-pontine ; raccourcie dans le SIH ⁶⁾).

5. Traitement standard

Traitement conservateur

Repos et hydratation : alitement et perfusion intraveineuse comme traitement conservateur ³⁾.

Ceinture abdominale (abdominal binder).

Traitement médicamenteux : caféine, théophylline, analgésiques, AINS.

Médecine traditionnelle chinoise (Goreisan) : inhibe les canaux aquaporine-4 pour traiter l’excès d’eau ³⁾.

Corticoïdes : prednisone 1 mg/kg/jour pendant 5 jours (diminution progressive sur 7 jours). Le taux de succès global du traitement conservateur n’est que d’environ 28 % ¹⁾.

Injection de sang autologue péridurale (EBP)

Efficacité : Amélioration dans 87% des cas après EBP ciblée. L’EBP aveugle améliore dans 52% des cas.

Méthode : Injection de 10 à 15 mL de sang autologue dans l’espace péridural lombaire. En cas de fuite cervicale, injection de 20 à 40 mL dans l’espace péridural thoraco-lombaire.

Récidive : 25% des patients après EBP ciblée récidivent dans les 8 ans. Une nouvelle EBP permet un traitement réussi.

SIH occulte (oSIH) : L’EBP empirique améliore 66,7% des patients à la sortie et 90,5% à 3 mois⁵⁾.

Traitement chirurgical

Indications : Après échec de deux EBP ou plus. Une identification claire du site de fuite est nécessaire.

Techniques : Ligature de diverticules méningés, réparation directe de déchirure durale, comblement péridural à la colle de fibrine, duroplastie.

Lié à une malformation vasculaire : Patch de colle de fibrine, embolisation liquide (n-BCA), ligature chirurgicale. L’EBP standard est souvent insuffisante pour fermer la fistule⁶⁾.

Points d’attention dans le traitement

• Après traitement du SIH (notamment après EBP ou chirurgie), un excès de volume de LCR peut entraîner une hypertension intracrânienne. Trois cas après chirurgie et un cas après EBP ont été rapportés.
• Le risque d’hypertension intracrânienne secondaire est plus élevé après chirurgie qu’après EBP.

Q Combien d'injections de sang autologue péridurale sont nécessaires pour obtenir un effet ?

A

L’EBP ciblée améliore 87% des cas, et l’EBP aveugle 52% des cas⁵⁾. Le taux d’amélioration après la première EBP varie de 25 à 90% selon les études. En cas d’absence d’amélioration ou de récidive, une nouvelle EBP est réalisée. Pour le SIH occulte (oSIH), l’EBP empirique a amélioré 90,5% des patients à 3 mois⁵⁾.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Dynamique normale du LCR :

• Volume total du LCR : 90 à 150 mL
• Production : 0,3 à 0,4 mL/min par les plexus choroïdes
• Absorption : parois capillaires du SNC et granulations arachnoïdiennes

Physiopathologie du SIH selon l’hypothèse de Monroe-Kellie : Le volume intracrânien étant constant (crâne rigide), une diminution du volume du LCR est compensée par une augmentation de volume des structures à faible résistance (veines péri-cérébrales et péri-hypophysaires, sinus veineux duraux)⁴⁾⁸⁾. Ce mécanisme compensatoire produit les signes IRM caractéristiques.

• Renforcement dural, dilatation veineuse, hypertrophie hypophysaire → dilatation des vaisseaux intraduraux
• Épanchement sous-dural → traction et rupture des veines pontiques
• Ptose cérébrale → perte de la flottabilité du LCR

Mécanismes de fuite du LCR :

• Fuite par de grands diverticules autour des racines nerveuses spinales
• Fistule LCR-veineuse : cause récemment découverte d’augmentation du débit de LCR
• Déchirure durale par hernie discale : perforation de l’anneau fibreux → déchirure du ligament longitudinal postérieur et de la dure-mère → inflammation et calcification → érosion durale (survient dans environ 15 % des cas)⁴⁾
• Malformation vasculaire : malformation veineuse ou lymphatique infiltrant la dure-mère/gaine radiculaire et formant une fistule⁶⁾

Mécanisme de l’hémosidérose superficielle du SNC : Ptose cérébrale → hémorragie des veines pontiques, ou hémorragie du plexus veineux extradural autour du défaut dural → hémorragie sous-arachnoïdienne récurrente⁴⁾.

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7. Recherches récentes et perspectives d’avenir (rapports en phase de recherche)

Information importante pour les patients : veuillez lire attentivement

Le contenu ci-dessous est actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne fait pas partie des traitements standard disponibles dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels concernant les développements médicaux futurs.

Possibilité d’un traitement initial par corticoïdes

Tonello et al. (2022) ont rapporté le cas d’un homme de 38 ans présentant une fuite de LCR au niveau C2, traité par prednisone 1 mg/kg/jour pendant 5 jours, suivi d’une diminution progressive sur 7 jours. L’imagerie à un mois a montré une disparition quasi complète de la fuite de LCR ¹⁾. Plusieurs mécanismes d’action sont supposés : amélioration de l’œdème cérébral et de l’inflammation, rétention hydrique, et promotion de la réabsorption du LCR. À ce stade, il s’agit uniquement de rapports de cas ; des études prospectives randomisées sont nécessaires.

Relation entre les voyages en avion et le SIH

Sur 36 cas, 4 (11 %) ont montré une association temporelle entre un vol en avion et l’apparition du SIH ²⁾. On suppose que la baisse de pression en cabine favorise la rupture des diverticules méningés, mais des études cas-témoins multicentriques à grande échelle sont nécessaires.

Classification et traitement du SIH associé aux malformations vasculaires

Une nomenclature et une classification précises des fistules LCR-malformation veineuse et LCR-malformation lymphatique ont été proposées ⁶⁾. Pour les malformations lymphatiques, une réduction par inhibiteur de mTOR (sirolimus, etc.) a été démontrée, offrant une possibilité de traitement des fuites de LCR associées ⁷⁾.

Prise en charge du SIH occulte (oSIH) chez l’enfant

Chez les enfants présentant des céphalées orthostatiques typiques mais sans fuite détectable à l’IRM ou à la CT-myélographie, l’efficacité d’un EBP empirique a été rapportée ⁵⁾. De nouvelles techniques d’imagerie telles que la myélographie par soustraction numérique (DSM) et la CT-myélographie dynamique sont en cours de développement pour visualiser les fuites auparavant difficiles à détecter ⁵⁾.

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8. Références

1. Tonello S, Grossi U, Trincia E, Zanus G. First-line steroid treatment for spontaneous intracranial hypotension. European journal of neurology. 2022;29(3):947-949. doi:10.1111/ene.15195. PMID:35141990; PMCID:PMC9303736.
2. Vukovic-Cvetkovic V, Schytz HW. Airplane flights triggering spontaneous intracranial hypotension: Observations from the Danish headache centre. Acta neurologica Scandinavica. 2022;146(1):92-98. doi:10.1111/ane.13626. PMID:35502151; PMCID:PMC9321836.
3. Katsuki M, Kawamura S, Koh A. Spontaneous Intracranial Hypotension Manifesting Orthostatic Headache Worsen by Playing the Trombone. Cureus. 2022;14(4):e24577. doi:10.7759/cureus.24577. PMID:35651381; PMCID:PMC9138335.
4. Bonomo G, Cusin A, Rubiu E, Iess G, Bonomo R, Boncoraglio GB, et al. Diagnostic approach, therapeutic strategies, and surgical indications in intradural thoracic disc herniation associated with CSF leak, intracranial hypotension, and CNS superficial siderosis. Neurological sciences : official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology. 2022;43(7):4167-4173. doi:10.1007/s10072-022-06059-y. PMID:35396636; PMCID:PMC9213342.
5. Wang J, Thomé AP, Brook AL, Ronda JC, Kobets AJ. Occult spinal CSF leak: to patch or not to patch-a case-based update. Child’s nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2025;41(1):430. doi:10.1007/s00381-025-07094-8. PMID:41423523; PMCID:PMC12719333.
6. Mamlouk MD, Gutierrez A, Dillon WP. Spontaneous Intracranial Hypotension Associated with Vascular Malformations. AJNR. American journal of neuroradiology. 2025;46(2):426-432. doi:10.3174/ajnr.A8471. PMID:39179296; PMCID:PMC11878963.
7. Radek Frič, Ingvild Heier, Mark Züchner, Øivind Gjertsen, Mehran Rezai. Cerebrospinal fluid–lymphatic fistula in a child with generalized lymphatic anomaly treated with targeted blood patch — a rare case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 2024;40(4):1301-1305. doi:10.1007/s00381-024-06287-x.
8. Roriz C Sr, Canelas MA, Pereira E. Intracranial Hypotension Syndrome: The Importance of Neurointensive Care. Cureus. 2023;15(7):e42673. doi:10.7759/cureus.42673. PMID:37649930; PMCID:PMC10463094.
9. Desmarais LM, Milleville KA, Wagner AK. Postoperative Treatment of Intracranial Hypotension Venous Congestion-Associated Brain Injury With Zolpidem. Am J Phys Med Rehabil. 2020. doi:10.1097/phm.0000000000001595.