Sindrom Hipotensi Intrakranial Spontan (SIH) adalah penyakit yang pertama kali dilaporkan oleh Schaltenbrand pada tahun 1938, ditandai dengan hipotensi intrakranial akibat kebocoran cairan serebrospinal (CSF) dari sumsum tulang belakang.
Epidemiologi:
Tiga mekanisme utama kebocoran CSF (Klasifikasi Schievink):
Insiden tahunan diperkirakan 5 kasus per 100.000 orang (1/20.000)1), namun seiring meluasnya pencitraan resolusi tinggi, frekuensi sebenarnya mungkin lebih tinggi. Kasus tanpa gejala atau dengan gejala ringan juga dianggap termasuk.
Frekuensi gejala berdasarkan pedoman Jepang (kohort Jepang) ditunjukkan di bawah ini 3).
| Gejala | Frekuensi |
|---|---|
| Sakit kepala (ortostatik) | 98.5% |
| Pusing dan vertigo | 50.5% |
| Mual | 49.0% |
| Gangguan keseimbangan | 42.6% |
| Nyeri leher belakang | 34.2% |
Gejala lainnya termasuk diplopia horizontal (kelumpuhan saraf abdusen), tinnitus dan perubahan pendengaran (keterlibatan saraf kranial VIII), mati rasa wajah, penglihatan kabur, dan defek lapang pandang. Pada kasus berat, telah dilaporkan parkinsonisme, koma, dan gejala seperti demensia frontotemporal.
Ciri sakit kepala ortostatik: Memburuk saat berdiri, membaik atau hilang saat berbaring.
Keterlibatan oftalmologis (42% pasien SIH mengalami gejala mata):
Uji Trendelenburg: Berbaring dengan kepala lebih rendah 10-20 derajat selama 5 menit dapat menghilangkan atau memperbaiki sakit kepala ortostatik. Berguna sebagai temuan diagnostik tambahan.
Gejala mata muncul pada 42% pasien SIH, yang paling umum adalah diplopia akibat kelumpuhan saraf abdusen. Selanjutnya keterlibatan saraf troklearis (saraf kranial IV), dan jarang saraf optik terpengaruh. Yang penting, 97% gejala mata ini membaik dengan koreksi tekanan CSF (istirahat, injeksi darah autologus epidural, dll.).
Penyebab kebocoran CSF:
Faktor risiko utama:
Laporan Denmark yang mengamati 36 pasien SIH menemukan 4 (11%) mengalami SIH setelah penerbangan, dengan hubungan temporal2). Penurunan tekanan kabin (sekitar 0,8 atm setara ketinggian jelajah) diduga memicu ruptur meningokel. Namun, studi multisenter besar belum dilakukan, dan hubungan kausal belum pasti.
Perbandingan Kriteria Diagnosis:
| Kriteria diagnosis | Kriteria utama |
|---|---|
| Kriteria AJNR 2008 | ①Konfirmasi CSF ekstradural pada pencitraan sumsum tulang belakang ②Temuan MRI kepala yang mengindikasikan SIH + tekanan awal rendah (<60mmH₂O)/divertikulum duramater/perbaikan setelah EBP ③Sakit kepala ortostatik tipikal + 2 atau lebih item dari ② |
| Kriteria ICHD-3 | Sakit kepala ortostatik + tekanan CSF <60mmH₂O atau temuan pencitraan kebocoran CSF3) |
| Kriteria Pedoman Jepang | Sakit kepala ortostatik + penebalan duramater atau tekanan CSF <60 mmH₂O dianggap “probable” 3) |
Temuan MRI kepala (urutan sensitivitas tertinggi):
Mielografi MR (direkomendasikan oleh pedoman Jepang): Tanda spesifik seperti floating dural sac sign dan dinosaur tail sign. Berguna untuk mengidentifikasi lokasi kebocoran 3).
Pemeriksaan ultrasonografi: Pada pasien SIH, diameter selubung saraf optik (ONSD) menurun 0,5 mm saat berubah dari posisi telentang ke berdiri. Tidak ada perubahan pada kontrol sehat.
SIH okult (oSIH): Sakit kepala ortostatik tipikal dengan temuan pencitraan normal. Meta-analisis menunjukkan bahwa tanda pencitraan kebocoran CSF hanya ditemukan pada 48–76% kasus 5).
Diagnosis banding: Meningitis (bakteri, jamur, aseptik), penyakit autoimun (RA, SLE), sarkoidosis, tuberkulosis, tumor otak (meningioma, limfoma lempeng), malformasi Chiari tipe I (dibedakan dengan mengukur jarak mamillopontine; pada SIH memendek 6)).
Terapi Konservatif
Istirahat dan Asupan Cairan: Pedoman Jepang merekomendasikan tirah baring selama 2 minggu + infus seperti Ringer Laktat 1500 mL 3).
Abdominal binder.
Terapi Obat: Kafein, teofilin, analgesik, NSAID.
Obat Herbal (Goreisan): Menghambat saluran aquaporin 4 untuk mengatasi retensi cairan 3).
Steroid: Prednison 1 mg/kg/hari × 5 hari (diturunkan bertahap selama 7 hari). Tingkat keberhasilan terapi konservatif secara keseluruhan hanya sekitar 28% 1).
Injeksi Darah Autologus Epidural (EBP)
Efektivitas: 87% membaik setelah EBP tertarget. EBP buta membaik 52%.
Metode: Suntikkan 10-15 mL darah autologus ke ruang epidural lumbal. Untuk kebocoran servikal, suntikkan 20-40 mL ke ruang epidural torakolumbal.
Kekambuhan: 25% kambuh dalam 8 tahun setelah EBP tertarget. Berhasil diobati dengan EBP ulang.
SIH Okult (oSIH): 66,7% membaik saat pulang setelah EBP empiris, 90,5% membaik setelah 3 bulan5).
Terapi Bedah
Indikasi: Setelah 2 kali atau lebih kegagalan EBP. Diperlukan identifikasi lokasi kebocoran yang jelas.
Teknik operasi: Ligasi divertikulum meningeal, perbaikan langsung robekan duramater, pengisian lem fibrin epidural, duroplasti.
Terkait malformasi vaskular: Tambalan lem fibrin, embolisasi cair (n-BCA), ligasi bedah. EBP standar sering tidak cukup untuk menutup fistula 6).
Pada EBP yang ditargetkan, 87% membaik, sedangkan pada EBP buta, 52% membaik 5). Tingkat perbaikan setelah EBP pertama bervariasi antara 25-90% tergantung penelitian. Jika tidak membaik setelah pertama atau kambuh, dilakukan EBP ulang. Pada SIH okult (oSIH), 90,5% membaik dalam 3 bulan setelah EBP empiris 5).
Dinamika CSF normal:
Patofisiologi SIH berdasarkan Hipotesis Monroe-Kellie: Karena volume intrakranial konstan (tengkorak adalah benda kaku), penurunan volume CSF dikompensasi oleh peningkatan volume struktur resistansi rendah (vena di sekitar otak dan kelenjar hipofisis, sinus vena dural)4)8). Mekanisme kompensasi ini menghasilkan temuan MRI yang khas.
Mekanisme kebocoran CSF yang berbeda:
Mekanisme deposisi hemosiderin superfisial SSP: Ptosis serebral → perdarahan vena pontin, atau perdarahan pleksus vena epidural di sekitar defek duramater → perdarahan subarachnoid berulang4).
Tonello dkk. (2022) melaporkan seorang pria berusia 38 tahun dengan kebocoran CSF level C2 yang diberikan prednison 1 mg/kg/hari selama 5 hari + penurunan bertahap 7 hari, dan pencitraan setelah 1 bulan menunjukkan kebocoran CSF hampir hilang 1). Mekanisme kerja yang diduga meliputi perbaikan edema serebri dan inflamasi, retensi cairan, dan peningkatan reabsorpsi CSF. Saat ini masih berupa laporan kasus, dan diperlukan penelitian prospektif acak.
Hubungan temporal antara perjalanan pesawat dan onset SIH dikonfirmasi pada 4 dari 36 kasus (11%) 2). Penurunan tekanan kabin diduga memicu ruptur meningokel, namun diperlukan studi kasus-kontrol multisenter berskala besar.
Penamaan dan klasifikasi yang tepat untuk fistula CSF-vena dan fistula CSF-limfatik telah diusulkan 6). Untuk malformasi limfatik, penghambat mTOR (misalnya sirolimus) telah menunjukkan pengecilan, yang berpotensi mengobati kebocoran CSF terkait 7).
Pada anak dengan oSIH yang menunjukkan sakit kepala ortostatik khas namun kebocoran tidak terkonfirmasi dengan MRI atau CT myelography, efektivitas EBP empiris telah dilaporkan 5). Upaya untuk memvisualisasikan kebocoran yang sulit terdeteksi secara konvensional menggunakan teknik pencitraan baru seperti digital subtraction myelography (DSM) dan dynamic CT myelography sedang berlangsung 5).
