Sindrom hipotensi intrakranial spontan (spontaneous intracranial hypotension; SIH) pertama kali dilaporkan oleh Schaltenbrand pada tahun 1938, ditandai dengan tekanan intrakranial rendah akibat kebocoran cairan serebrospinal (CSF) dari sumsum tulang belakang.
Epidemiologi:
Tiga mekanisme utama kebocoran CSF (klasifikasi Schievink):
Insiden tahunan diperkirakan 5 kasus per 100.000 orang (1/20.000)1), namun dengan meluasnya penggunaan pencitraan resolusi tinggi, frekuensi sebenarnya mungkin lebih tinggi. Kasus tanpa gejala atau dengan gejala ringan juga mungkin termasuk.
Frekuensi gejala pada kohort Jepang ditunjukkan di bawah ini3).
| Gejala | Frekuensi |
|---|---|
| Sakit kepala (ortostatik) | 98,5% |
| Pusing/vertigo | 50,5% |
| Mual | 49,0% |
| Gangguan keseimbangan | 42,6% |
| Nyeri leher belakang | 34,2% |
Gejala lain termasuk diplopia horizontal (kelumpuhan saraf abdusen), tinnitus/perubahan pendengaran (keterlibatan saraf kranial VIII), mati rasa wajah, penglihatan kabur/defek lapang pandang. Pada kasus berat, parkinsonisme, koma, dan gejala seperti demensia frontotemporal juga telah dilaporkan.
Karakteristik sakit kepala ortostatik: Memburuk saat berdiri, membaik atau hilang saat berbaring.
Keterlibatan oftalmologis (42% pasien SIH mengalami gejala mata):
Uji Trendelenburg: Posisi kepala lebih rendah 10–20 derajat selama 5 menit dapat menghilangkan atau memperbaiki sakit kepala ortostatik. Berguna sebagai temuan penunjang diagnosis.
Gejala mata muncul pada 42% pasien SIH, yang paling umum adalah diplopia akibat kelumpuhan saraf abdusen. Berikutnya adalah keterlibatan saraf troklearis (saraf kranial IV), dan jarang saraf optik terpengaruh. Yang penting, 97% gejala mata ini membaik dengan koreksi tekanan CSF (istirahat, injeksi darah autologus epidural, dll).
Penyebab kebocoran CSF:
Faktor risiko utama:
Laporan dari Denmark yang mengamati 36 pasien SIH menunjukkan bahwa 4 pasien (11%) mengalami SIH setelah naik pesawat, dengan hubungan temporal yang jelas2). Penurunan tekanan kabin (sekitar 0,8 atmosfer, setara dengan ketinggian jelajah) diduga dapat memicu pecahnya divertikulum meningeal. Namun, penelitian multisenter skala besar belum dilakukan, sehingga hubungan kausal belum pasti.
Perbandingan Kriteria Diagnosis:
| Kriteria Diagnosis | Persyaratan Utama |
|---|---|
| Kriteria AJNR 2008 | ① Konfirmasi CSF ekstradural pada pencitraan sumsum tulang belakang ② Temuan MRI kepala yang mengindikasikan SIH + tekanan awal rendah (<60mmH₂O)/divertikulum duramater/perbaikan setelah EBP ③ Sakit kepala ortostatik tipikal + ≥2 item dari ② |
| Kriteria ICHD-3 | Sakit kepala ortostatik + tekanan CSF <60mmH₂O atau temuan pencitraan kebocoran CSF3) |
| Kriteria Diagnosis Jepang | Sakit kepala ortostatik + penebalan duramater atau tekanan CSF <60mmH₂O sebagai “probable”3) |
Temuan MRI Kepala (berdasarkan sensitivitas tertinggi):
MR myelografi: tanda spesifik seperti floating dural sac sign dan dinosaur tail sign. Berguna untuk mengidentifikasi lokasi kebocoran 3).
Ultrasonografi: pada pasien SIH, diameter saraf optik (ONSD) menurun 0,5 mm saat berubah dari posisi telentang ke berdiri. Tidak ada perubahan pada kontrol sehat.
SIH oklult (oSIH): nyeri kepala ortostatik khas namun temuan pencitraan normal. Meta-analisis menunjukkan temuan pencitraan kebocoran CSF hanya ditemukan pada 48–76% kasus 5).
Diagnosis banding: meningitis (bakteri, jamur, aseptik), penyakit autoimun (RA, SLE), sarkoidosis, tuberkulosis, tumor otak (meningioma, limfoma lempeng), deformitas Chiari tipe I (dibedakan dengan pengukuran jarak mamillopontine; pada SIH memendek 6)).
Terapi Konservatif
Istirahat dan asupan cairan: tirah baring dan infus sebagai terapi konservatif 3).
Korset perut (abdominal binder).
Terapi obat: kafein, teofilin, analgesik, NSAID.
Obat herbal (Goreisan): menghambat saluran aquaporin-4 untuk mengatasi kelebihan cairan 3).
Steroid: prednison 1 mg/kg/hari selama 5 hari (diturunkan bertahap dalam 7 hari). Tingkat keberhasilan terapi konservatif secara keseluruhan hanya sekitar 28% 1).
Injeksi Darah Autologus Epidural (EBP)
Efektivitas: 87% membaik setelah EBP bertarget. EBP buta membaik 52%.
Metode: Suntikkan 10–15 mL darah autologus ke ruang epidural lumbal. Untuk kebocoran servikal, suntikkan 20–40 mL ke ruang epidural torakolumbal.
Kekambuhan: 25% setelah EBP bertarget kambuh dalam 8 tahun. EBP ulang berhasil mengobati.
SIH Okult (oSIH): EBP empiris memperbaiki 66,7% saat pulang, 90,5% membaik setelah 3 bulan5).
Terapi Bedah
Indikasi: Setelah kegagalan EBP ≥2 kali. Perlu identifikasi jelas lokasi kebocoran.
Teknik: Ligasi divertikulum meningeal, perbaikan langsung robekan dura, pengisian lem fibrin epidural, duroplasti.
Terkait Malformasi Vaskular: Tambal lem fibrin, embolisasi cair (n-BCA), ligasi bedah. EBP standar sering tidak cukup untuk menutup fistula6).
EBP bertarget memperbaiki 87%, EBP buta memperbaiki 52%5). Tingkat perbaikan setelah EBP pertama bervariasi 25–90% antar studi. Jika tidak membaik atau kambuh, lakukan EBP ulang. EBP empiris untuk oSIH memperbaiki 90,5% dalam 3 bulan5).
Dinamika CSF normal:
Patofisiologi SIH menurut hipotesis Monroe-Kellie: Karena volume intrakranial tetap (tengkorak bersifat kaku), penurunan volume CSF dikompensasi oleh peningkatan volume struktur resistansi rendah (vena di sekitar otak dan hipofisis, sinus vena duramater)4)8). Mekanisme kompensasi ini menghasilkan temuan MRI yang khas.
Mekanisme kebocoran CSF:
Mekanisme siderosis superfisial SSP: Ptosis serebri → perdarahan vena pontin, atau perdarahan pleksus vena ekstraduramater di sekitar defek duramater → perdarahan subaraknoid berulang4).
Tonello dkk. (2022) melaporkan seorang pria berusia 38 tahun dengan kebocoran CSF level C2 yang diberikan prednison 1 mg/kg/hari selama 5 hari + penurunan bertahap selama 7 hari, dan pada pencitraan satu bulan kemudian kebocoran CSF hampir hilang 1). Beberapa mekanisme kerja diduga meliputi perbaikan edema serebri dan inflamasi, retensi cairan, serta peningkatan reabsorpsi CSF. Saat ini masih berupa laporan kasus, dan diperlukan penelitian prospektif acak.
Pada 4 dari 36 kasus (11%), hubungan temporal antara penerbangan pesawat dan onset SIH dikonfirmasi2). Penurunan tekanan kabin diduga memicu ruptur divertikulum meningeal, namun diperlukan studi kasus-kontrol multisenter berskala besar.
Penamaan dan klasifikasi yang tepat untuk fistula malformasi vena-CSF dan fistula malformasi limfatik-CSF telah diusulkan6). Untuk malformasi limfatik, penghambat mTOR (seperti sirolimus) telah menunjukkan kemampuan untuk mengecilkannya, sehingga berpotensi mengobati kebocoran CSF terkait7).
Untuk anak dengan oSIH yang menunjukkan sakit kepala ortostatik khas tetapi kebocoran tidak dapat dikonfirmasi dengan MRI atau CT mielografi, efektivitas EBP empiris telah dilaporkan 5). Upaya untuk memvisualisasikan kebocoran yang sebelumnya sulit dideteksi dengan teknik pencitraan baru seperti digital subtraction myelography (DSM) dan dynamic CT myelography sedang berlangsung 5).
