متلازمة انخفاض ضغط السائل النخاعي التلقائي (SIH) هي مرض وصفه شالتنبراند لأول مرة في عام 1938، وتتميز بانخفاض الضغط داخل الجمجمة بسبب تسرب السائل النخاعي من النخاع الشوكي.
علم الأوبئة:
معدل الإصابة السنوي: 5 حالات لكل 100,000 شخص بناءً على فحوصات التصوير المقطعي في قسم الطوارئ. قد يكون المعدل الفعلي أعلى مع التصوير بالرنين المغناطيسي المتخصص 3)
في التقارير اليابانية، يُقدر أيضًا بـ 5 حالات لكل 100,000 شخص، لكن قد يكون أقل من الواقع 3)
تقدير آخر: 1/20,000 سنويًا (شخص واحد لكل 20,000 سنويًا) 1)
شائع: النساء، مؤشر كتلة الجسم المنخفض، العقد الرابع والخامس من العمر. لكن يمكن أن يحدث في أي عمر وجنس
الآليات الرئيسية الثلاث لتسرب السائل الدماغي الشوكي (تصنيف شيفينك):
Qما مدى شيوع متلازمة انخفاض ضغط السائل الدماغي الشوكي التلقائي؟
A
يقدر معدل الإصابة السنوي بـ 5 حالات لكل 100,000 شخص (1/20,000)1)، لكن مع انتشار التصوير عالي الدقة، يُشتبه في أن التكرار الفعلي قد يكون أعلى. يُعتقد أن الحالات بدون أعراض أو ذات الأعراض الخفيفة مشمولة أيضًا.
قد تشمل الأعراض الأخرى ازدواج الرؤية الأفقي (شلل العصب المبعد)، وطنين الأذن أو تغيرات السمع (إصابة العصب القحفي الثامن)، وتنميل الوجه، وعدم وضوح الرؤية أو فقدان المجال البصري. في الحالات الشديدة، تم الإبلاغ عن أعراض تشبه مرض باركنسون، والغيبوبة، وأعراض تشبه الخرف الجبهي الصدغي.
خصائص الصداع الانتصابي: يزداد سوءًا في وضع الوقوف ويخف أو يختفي في وضع الاستلقاء.
تتحسن 97% من الأعراض العينية بتصحيح ضغط السائل الدماغي الشوكي (الراحة، رقعة الدم الذاتية، إلخ).
اختبار ترندلنبورغ: الاستلقاء مع خفض الرأس بمقدار 10-20 درجة لمدة 5 دقائق يؤدي إلى اختفاء أو تحسن الصداع الانتصابي. مفيد كدليل تشخيصي مساعد.
Qهل يؤثر انخفاض ضغط السائل النخاعي على العينين؟
A
تظهر أعراض عينية لدى 42% من مرضى SIH، وأكثرها شيوعًا هو ازدواج الرؤية الناتج عن شلل العصب المبعد. يليه إصابة العصب البكري (العصب القحفي الرابع)، ونادرًا ما يتأثر العصب البصري. المهم هو أن 97% من هذه الأعراض العينية تتحسن بتصحيح ضغط السائل النخاعي (الراحة، حقن الدم الذاتي فوق الجافية، إلخ).
السفر بالطائرة: 4 من 36 حالة (11%) أصيبوا بـ SIH بعد الرحلة. انخفاض ضغط المقصورة (يعادل ارتفاع حوالي 2440 مترًا) قد يعزز تمزق رتج السحايا 2)
العزف على آلات النفخ: ارتفاع ضغط السائل النخاعي الناتج عن مناورة فالسالفا يفاقم التسرب. ضغط زفير الترومبون يصل إلى 65 سم H₂O 3)
التشوهات الوعائية: وجود تشوهات وريدية أو لمفاوية مجاورة للفقرات يعد عامل خطر لناسور السائل النخاعي 6)
الانزلاق الغضروفي داخل الأم الجافية الصدري: يسبب تمزق الأم الجافية ويؤدي إلى تسرب السائل النخاعي (يحدث في حوالي 15%) 4)
بعد البزل القطني: الإبر غير الرضحية (Whitacre, Sprotte) تقلل خطر الإصابة مقارنة بإبر قياس 29
Qهل يزيد ركوب الطائرة من خطر الإصابة؟
A
في تقرير دنماركي رصد 36 مريضًا بـ SIH، أصيب 4 (11%) بـ SIH بعد ركوب الطائرة، مع وجود ارتباط زمني2). يُشتبه في أن انخفاض ضغط المقصورة (حوالي 0.8 ضغط جوي يعادل ارتفاع الطيران) قد يعزز تمزق رتج السحايا. ومع ذلك، لم تُجرَ دراسات متعددة المراكز واسعة النطاق، والعلاقة السببية غير مؤكدة.
① تأكيد CSF خارج الجافية في تصوير النخاع ② نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس التي تشير إلى SIH + ضغط أولي منخفض (<60 مم H₂O)/رتج الجافية/تحسن بعد EBP ③ صداع انتصابي نموذجي + 2 أو أكثر من العناصر في ②
معيار ICHD-3
صداع انتصابي + ضغط CSF <60 مم H₂O أو نتائج تصويرية لتسرب CSF3)
معايير التشخيص اليابانية
صداع انتصابي + تعزيز الجافية أو ضغط CSF <60 مم H₂O يعتبر “محتمل”3)
نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس (حسب الحساسية من الأعلى إلى الأقل):
تعزيز الجافية (الأكثر حساسية): يُلاحظ في 56-83% من المرضى الذين لديهم ضغط السائل النخاعي <6 سم H₂O
تدلي الدماغ (brain sagging): انزياح كامل للدماغ نحو الأسفل بسبب فقدان قوة الطفو للسائل النخاعي
تجمّع السوائل تحت الجافية: غالبًا ما يكون ثنائي الجانب. يحدث بسبب شد وتمزق الأوردة الجسرية
توسع الأوردة وتضخم الغدة النخامية: توسع الأوعية داخل الجافية نتيجة آلية تعويض مونرو-كيلي
تصوير النخاع بالرنين المغناطيسي: علامات محددة مثل علامة الكيس الجافية العائمة وعلامة ذيل الديناصور. مفيد في تحديد موقع التسرب 3).
الفحص بالموجات فوق الصوتية: في مرضى SIH، ينخفض قطر غمد العصب البصري (ONSD) بمقدار 0.5 مم عند الانتقال من الاستلقاء إلى الوقوف. لا تغيير لدى الأصحاء.
SIH الكامن (oSIH): صداع انتصابي نموذجي مع نتائج تصوير طبيعية. تظهر التحليلات التجميعية أن علامات تسرب السائل النخاعي بالتصوير توجد فقط في 48-76% من الحالات 5).
التشخيص التفريقي: التهاب السحايا (الجرثومي، الفطري، العقيم)، أمراض المناعة الذاتية (التهاب المفاصل الروماتويدي، الذئبة الحمامية الجهازية)، الساركويد، السل، أورام الدماغ (السحائي، اللمفوما الصفائحية)، تشوه خياري من النوع الأول (يتم التفريق بقياس المسافة الحلمية الجسرية؛ حيث تقصر في SIH 6)).
الستيرويدات: بريدنيزون 1 ملغم/كغم/يوم لمدة 5 أيام (يتم تخفيض الجرعة تدريجياً على مدى 7 أيام). يبلغ معدل نجاح العلاج التحفظي الإجمالي حوالي 28% فقط 1).
حقن الدم الذاتي فوق الجافية (EBP)
الفعالية: تحسن في 87% بعد EBP الموجه. تحسن في 52% بعد EBP الأعمى.
الطريقة: حقن 10-15 مل من الدم الذاتي في الفضاء فوق الجافية القطني. في حالة تسرب عنق الرحم، يتم حقن 20-40 مل في الفضاء فوق الجافية الصدري القطني.
الانتكاس: 25% يعانون من انتكاس خلال 8 سنوات بعد EBP الموجه. يتم العلاج بنجاح بإعادة EBP.
SIH الكامن (oSIH): تحسن 66.7% عند الخروج من المستشفى بعد EBP التجريبي، وتحسن 90.5% بعد 3 أشهر5).
العلاج الجراحي
المؤشرات: بعد فشل EBP مرتين أو أكثر. يجب تحديد موقع التسرب بوضوح.
التقنيات الجراحية: ربط القيلة السحائية، الإصلاح المباشر لتمزق الأم الجافية، حشو الفيبرين فوق الجافية، رأب الأم الجافية (duroplasty).
مرتبط بالتشوهات الوعائية: رقعة الفيبرين، الانصمام السائل (n-BCA)، الربط الجراحي. غالبًا ما يكون EBP القياسي غير كافٍ لإغلاق الناسور6).
Qكم عدد جلسات حقن الدم الذاتي فوق الجافية اللازمة لظهور التأثير؟
A
في EBP الموجه، يتحسن 87%، بينما في EBP الأعمى يتحسن 52%5). تتراوح نسبة التحسن بعد أول EBP بين 25-90% حسب الدراسات. إذا لم يتحسن المريض في المرة الأولى أو حدث انتكاس، يتم إجراء EBP مرة أخرى. في SIH الكامن (oSIH)، تحسن 90.5% بعد 3 أشهر من EBP التجريبي5).
الامتصاص: جدران الشعيرات الدموية في الجهاز العصبي المركزي والحبيبات العنكبوتية
فيزيولوجيا مرضية لـ SIH وفقًا لفرضية مونرو-كيلي:
نظرًا لأن محتويات الجمجمة ثابتة (الجمجمة صلبة)، فإن انخفاض حجم السائل الدماغي الشوكي يُعوض بزيادة حجم الهياكل منخفضة المقاومة (الأوردة حول الدماغ والغدة النخامية، والجيوب الوريدية الجافية)4)8). تؤدي آلية التعويض هذه إلى ظهور نتائج مميزة في التصوير بالرنين المغناطيسي.
تمزق الجافية الناتج عن الانزلاق الغضروفي: ثقب الحلقة الليفية → تمزق الرباط الطولي الخلفي والجافية → التهاب وتكلس → تآكل الجافية (يحدث في حوالي 15% من الحالات) 4)
تشوه وعائي: تسرب التشوه الوريدي والتشوه اللمفاوي إلى الأم الجافية/غمد الجذر العصبي مكونًا ناسورًا 6)
آلية ترسب الهيموسيديرين السطحي في الجهاز العصبي المركزي:
تدلي الدماغ ← نزيف الوريد الجسري، أو نزيف الضفيرة الوريدية فوق الجافية حول عيب الجافية ← نزيف تحت العنكبوتية متكرر 4).
7. أحدث الأبحاث والتوقعات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
أبلغ Tonello وآخرون (2022) عن حالة رجل يبلغ من العمر 38 عامًا يعاني من تسرب السائل النخاعي على مستوى C2، حيث تم إعطاؤه بريدنيزون بجرعة 1 ملغ/كغ/يوم لمدة 5 أيام ثم تخفيض الجرعة تدريجيًا على مدى 7 أيام، وأظهرت الصور بعد شهر اختفاء شبه كامل للتسرب 1). يُفترض وجود آليات عمل متعددة مثل تحسين الوذمة الدماغية والالتهاب، واحتباس السوائل، وتعزيز إعادة امتصاص السائل النخاعي. في الوقت الحالي، هذه التقارير على مستوى دراسة حالة، وهناك حاجة لدراسات مستقبلية عشوائية.
في 4 من 36 حالة (11%)، تم تأكيد وجود ارتباط زمني بين ركوب الطائرة وبداية SIH2). يُفترض أن انخفاض ضغط المقصورة يعزز تمزق قيلة سحائية، ولكن هناك حاجة لدراسة حالات وشواهد متعددة المراكز واسعة النطاق.
تصنيف وعلاج تسرب السائل النخاعي المرتبط بالتشوهات الوعائية
تم اقتراح تسمية وتصنيف دقيقين للناسور الوريدي الخلقي للسائل الدماغي الشوكي والناسور اللمفاوي الخلقي للسائل الدماغي الشوكي 6). بالنسبة للتشوه اللمفاوي، أظهرت مثبطات mTOR (مثل سيروليموس) قدرتها على تقليص حجمه، مما قد يتيح إمكانية علاج تسرب السائل الدماغي الشوكي المرتبط به 7).
التعامل مع نقص ضغط السائل النخاعي الذاتي الكامن لدى الأطفال (oSIH)
على الرغم من أن الأطفال المصابين بـ oSIH يظهرون صداعًا انتصابيًا نموذجيًا، إلا أنه تم الإبلاغ عن فعالية EBP التجريبي عندما لا يمكن تأكيد التسرب بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب مع تصوير النخاع 5). يجري التقدم في استخدام تقنيات التصوير الجديدة مثل تصوير النخاع بالطرح الرقمي (DSM) والتصوير المقطعي المحوسب الديناميكي لتصور التسربات التي كان من الصعب اكتشافها سابقًا 5).
Tonello S, Grossi U, Trincia E, Zanus G. First-line steroid treatment for spontaneous intracranial hypotension. European journal of neurology. 2022;29(3):947-949. doi:10.1111/ene.15195. PMID:35141990; PMCID:PMC9303736.
Vukovic-Cvetkovic V, Schytz HW. Airplane flights triggering spontaneous intracranial hypotension: Observations from the Danish headache centre. Acta neurologica Scandinavica. 2022;146(1):92-98. doi:10.1111/ane.13626. PMID:35502151; PMCID:PMC9321836.
Katsuki M, Kawamura S, Koh A. Spontaneous Intracranial Hypotension Manifesting Orthostatic Headache Worsen by Playing the Trombone. Cureus. 2022;14(4):e24577. doi:10.7759/cureus.24577. PMID:35651381; PMCID:PMC9138335.
Bonomo G, Cusin A, Rubiu E, Iess G, Bonomo R, Boncoraglio GB, et al. Diagnostic approach, therapeutic strategies, and surgical indications in intradural thoracic disc herniation associated with CSF leak, intracranial hypotension, and CNS superficial siderosis. Neurological sciences : official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology. 2022;43(7):4167-4173. doi:10.1007/s10072-022-06059-y. PMID:35396636; PMCID:PMC9213342.
Wang J, Thomé AP, Brook AL, Ronda JC, Kobets AJ. Occult spinal CSF leak: to patch or not to patch-a case-based update. Child’s nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2025;41(1):430. doi:10.1007/s00381-025-07094-8. PMID:41423523; PMCID:PMC12719333.
Mamlouk MD, Gutierrez A, Dillon WP. Spontaneous Intracranial Hypotension Associated with Vascular Malformations. AJNR. American journal of neuroradiology. 2025;46(2):426-432. doi:10.3174/ajnr.A8471. PMID:39179296; PMCID:PMC11878963.
Radek Frič, Ingvild Heier, Mark Züchner, Øivind Gjertsen, Mehran Rezai. Cerebrospinal fluid–lymphatic fistula in a child with generalized lymphatic anomaly treated with targeted blood patch — a rare case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 2024;40(4):1301-1305. doi:10.1007/s00381-024-06287-x.
Roriz C Sr, Canelas MA, Pereira E. Intracranial Hypotension Syndrome: The Importance of Neurointensive Care. Cureus. 2023;15(7):e42673. doi:10.7759/cureus.42673. PMID:37649930; PMCID:PMC10463094.
Desmarais LM, Milleville KA, Wagner AK. Postoperative Treatment of Intracranial Hypotension Venous Congestion-Associated Brain Injury With Zolpidem. Am J Phys Med Rehabil. 2020. doi:10.1097/phm.0000000000001595.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
