متلازمة انخفاض ضغط السائل النخاعي التلقائي (SIH) هي مرض وصفه شالتنبراند لأول مرة في عام 1938، وتتميز بانخفاض الضغط داخل الجمجمة بسبب تسرب السائل النخاعي (CSF) من النخاع الشوكي.
الوبائيات:
الآليات الرئيسية الثلاث لتسرب السائل الدماغي الشوكي (تصنيف شيفينك):
يقدر معدل الإصابة السنوي بـ 5 حالات لكل 100,000 شخص (1/20,000)1)، لكن مع انتشار التصوير عالي الدقة، يُشتبه في أن التكرار الفعلي قد يكون أعلى. يُعتقد أن الحالات غير المصحوبة بأعراض أو ذات الأعراض الخفيفة قد تكون مشمولة أيضًا.
فيما يلي تواتر الأعراض وفقًا للمبادئ التوجيهية اليابانية (مجموعة يابانية) 3).
| الأعراض | التواتر |
|---|---|
| الصداع (الانتصابي) | 98.5% |
| الدوخة والدوار الدوراني | 50.5% |
| غثيان | 49.0% |
| اضطراب التوازن | 42.6% |
| ألم الرقبة الخلفي | 34.2% |
قد تشمل الأعراض الأخرى الرؤية المزدوجة الأفقية (شلل العصب المبعد)، وطنين الأذن وتغيرات السمع (إصابة العصب القحفي الثامن)، وتنميل الوجه، وعدم وضوح الرؤية أو فقدان المجال البصري. في الحالات الشديدة، تم الإبلاغ عن أعراض شبيهة بمرض باركنسون، والغيبوبة، وأعراض شبيهة بالخرف الجبهي الصدغي.
خصائص الصداع الانتصابي: يزداد سوءًا في وضع الوقوف ويخف أو يختفي في وضع الاستلقاء.
المشاركة العينية (تظهر أعراض عينية لدى 42% من مرضى SIH):
اختبار ترندلنبورغ: الاستلقاء مع خفض الرأس بمقدار 10-20 درجة لمدة 5 دقائق يؤدي إلى اختفاء أو تحسن الصداع الانتصابي. مفيد كدليل تشخيصي مساعد.
تظهر أعراض عينية لدى 42% من مرضى انخفاض ضغط السائل الدماغي الشوكي التلقائي، وأكثرها شيوعًا هو ازدواج الرؤية الناتج عن شلل العصب المبعد. يليه إصابة العصب البكري (العصب القحفي الرابع)، ونادرًا ما يتأثر العصب البصري. المهم هو أن 97% من هذه الأعراض العينية تتحسن بتصحيح ضغط السائل الدماغي الشوكي (الراحة، الحقن فوق الجافية للدم الذاتي، إلخ).
أسباب تسرب السائل الدماغي الشوكي:
عوامل الخطر الرئيسية:
في تقرير دنماركي رصد 36 مريضًا بـ SIH، أصيب 4 (11٪) بعد ركوب الطائرة، مع وجود ارتباط زمني2). يُقترح أن انخفاض ضغط المقصورة (حوالي 0.8 ضغط جوي يعادل ارتفاع الطيران) قد يعزز تمزق القيلة السحائية. لكن لم تُجرَ دراسات متعددة المراكز واسعة النطاق، والعلاقة السببية غير مؤكدة.
مقارنة معايير التشخيص:
| معايير التشخيص | المعايير الرئيسية |
|---|---|
| معايير AJNR 2008 | ①تأكيد السائل النخاعي خارج الجافية في تصوير النخاع ②نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس التي تشير إلى SIH + ضغط أولي منخفض (<60 مم H₂O)/رتة الجافية/تحسن بعد EBP ③صداع انتصابي نموذجي + 2 أو أكثر من العناصر في ② |
| معايير ICHD-3 | صداع انتصابي + ضغط السائل النخاعي <60 مم H₂O أو نتائج تصويرية لتسرب السائل النخاعي3) |
| معايير الإرشادات اليابانية | صداع انتصابي + تعزيز سحائي أو ضغط السائل الدماغي الشوكي <60 مم H₂O يعتبر “محتمل” 3) |
نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس (حسب الحساسية التنازلية):
تصوير النخاع بالرنين المغناطيسي (موصى به في الإرشادات اليابانية): علامات محددة مثل علامة الكيس الشوكي العائم وعلامة ذيل الديناصور. مفيد في تحديد موقع التسرب 3).
الفحص بالموجات فوق الصوتية: في مرضى SIH، ينخفض قطر غمد العصب البصري (ONSD) بمقدار 0.5 مم عند الانتقال من الاستلقاء إلى الوقوف. لا تغيير في الأصحاء.
SIH الكامن (oSIH): صداع انتصابي نموذجي مع نتائج تصوير طبيعية. تظهر التحليلات التجميعية أن علامات تسرب السائل النخاعي في التصوير توجد فقط في 48-76% من الحالات 5).
التشخيص التفريقي: التهاب السحايا (الجرثومي، الفطري، العقيم)، أمراض المناعة الذاتية (التهاب المفاصل الروماتويدي، الذئبة الحمامية الجهازية)، الساركويد، السل، أورام الدماغ (السحائي، اللمفوما الصفائحية)، تشوه خياري من النوع الأول (يتم التفريق بقياس المسافة الحلمية الجسرية؛ في SIH تكون قصيرة 6)).
العلاج المحافظ
الراحة وتناول السوائل: توصي الإرشادات اليابانية بالراحة في الفراش لمدة أسبوعين مع التسريب الوريدي مثل محلول رينجر اللاكتات 1500 مل 3).
حزام البطن (abdominal binder).
العلاج الدوائي: الكافيين، الثيوفيلين، مسكنات الألم، مضادات الالتهاب غير الستيرويدية.
الطب الصيني (جوريسان): يثبط قنوات أكوابورين 4 لعلاج احتباس السوائل 3).
الستيرويدات: بريدنيزون 1 ملغم/كغم/يوم × 5 أيام (يتم تخفيض الجرعة تدريجياً على مدى 7 أيام). يبلغ معدل نجاح العلاج المحافظ الإجمالي حوالي 28% فقط 1).
حقن الدم الذاتي فوق الجافية (EBP)
الفعالية: تحسن في 87% بعد EBP المستهدف. تحسن بنسبة 52% في EBP الأعمى.
الطريقة: حقن 10-15 مل من الدم الذاتي في الحيز فوق الجافية القطني. في حالة تسرب عنق الرحم، يتم حقن 20-40 مل في الحيز فوق الجافية الصدري القطني.
الانتكاس: 25% يعانون من انتكاس خلال 8 سنوات بعد EBP المستهدف. يتم العلاج بنجاح بإعادة EBP.
SIH الكامن (oSIH): تحسن 66.7% عند الخروج من المستشفى بعد EBP التجريبي، و90.5% بعد 3 أشهر5).
العلاج الجراحي
التطبيق: بعد فشل EBP مرتين أو أكثر. يجب تحديد موقع التسرب بوضوح.
التقنية الجراحية: ربط القيلة السحائية النخاعية، إصلاح مباشر لتمزق الأم الجافية، حشو الفيبرين فوق الجافية، رأب الأم الجافية (duroplasty).
مرتبط بتشوه الأوعية الدموية: رقعة الفيبرين، الانصمام السائل (n-BCA)، الربط الجراحي. غالبًا ما يكون EBP القياسي غير كافٍ لإغلاق الناسور 6).
في حقن الدم فوق الجافية الموجه، يتحسن 87% من المرضى، بينما يتحسن 52% في الحقن الأعمى 5). تتراوح نسبة التحسن بعد الحقن الأول بين 25% و90% حسب الدراسات. إذا لم يتحسن المريض بعد الحقن الأول أو حدث انتكاس، يتم إجراء حقن إضافي. في حالات تسرب السائل النخاعي العفوي الكامن، تحسن 90.5% من المرضى بعد 3 أشهر من الحقن التجريبي 5).
ديناميكا السائل النخاعي الطبيعية:
فيزيولوجيا مرضية لـ SIH وفقًا لفرضية مونرو-كيلي: نظرًا لأن حجم الجمجمة ثابت (الجمجمة صلبة)، فإن انخفاض حجم السائل النخاعي يُعوض بزيادة حجم الهياكل منخفضة المقاومة (الأوردة حول الدماغ والغدة النخامية، والجيوب الوريدية الجافية)4)8). تؤدي آلية التعويض هذه إلى ظهور نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي المميزة.
آليات تسرب السائل النخاعي المختلفة:
آلية ترسب الهيموسيديرين السطحي في الجهاز العصبي المركزي: تدلي الدماغ → نزيف الأوردة الجسرية، أو نزيف الضفيرة الوريدية فوق الجافية حول عيب الجافية → نزيف تحت العنكبوتية متكرر4).
أبلغ Tonello وآخرون (2022) عن رجل يبلغ من العمر 38 عامًا يعاني من تسرب السائل النخاعي على مستوى C2، تم علاجه بالبريدنيزون بجرعة 1 ملغ/كغ/يوم لمدة 5 أيام ثم تخفيض الجرعة تدريجيًا على مدى 7 أيام، وأظهرت الصور بعد شهر اختفاء شبه كامل للتسرب 1). يُفترض وجود آليات عمل متعددة مثل تحسين الوذمة الدماغية والالتهاب، واحتباس السوائل، وتعزيز إعادة امتصاص السائل النخاعي. حاليًا، هذا مجرد تقرير حالة، وهناك حاجة لدراسات مستقبلية عشوائية.
تم تأكيد الارتباط الزمني بين السفر بالطائرة وبداية SIH في 4 من 36 حالة (11%) 2). يُفترض أن انخفاض ضغط المقصورة يعزز تمزق قيلة سحائية، ولكن هناك حاجة لدراسات متعددة المراكز واسعة النطاق.
تم اقتراح تسمية وتصنيف دقيقين للناسور الوعائي الدماغي الشوكي السائل والناسور اللمفاوي الوعائي الدماغي الشوكي السائل 6). بالنسبة للتشوهات اللمفاوية، أظهرت مثبطات mTOR (مثل سيروليموس) تقليصًا، مما قد يوفر إمكانية علاج تسرب السائل الدماغي الشوكي المرتبط 7).
بالنسبة للأطفال المصابين بـ oSIH الذين يعانون من صداع انتصابي نموذجي ولكن لا يمكن تأكيد التسرب بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب بالنخاع، تم الإبلاغ عن فعالية الترقيع الدموي فوق الجافية التجريبي 5). تتقدم محاولات تصور التسربات التي يصعب اكتشافها تقليديًا باستخدام تقنيات تصوير جديدة مثل التصوير النخاعي الرقمي الطرحي (DSM) والتصوير المقطعي المحوسب الديناميكي للنخاع 5).
