Синдром спонтанной интракраниальной гипотензии

Ключевые моменты с первого взгляда

Основные моменты этого заболевания

• Синдром спонтанной интракраниальной гипотензии (SIH) — это внутричерепная гипотензия, вызванная утечкой спинномозговой жидкости, характеризующаяся головной болью, усиливающейся в вертикальном положении и уменьшающейся в положении лежа.
• Годовая заболеваемость оценивается как 1 на 20 000 (5 случаев на 100 000 человек), но фактически может быть выше.
• У 42% пациентов с SIH наблюдаются глазные симптомы, наиболее частым из которых является диплопия вследствие паралича отводящего нерва. 97% глазных симптомов улучшаются после коррекции давления спинномозговой жидкости.
• По данным японских руководств, наиболее частыми симптомами являются головная боль (98,5%), головокружение (50,5%) и тошнота (49,0%).
• Первая линия лечения — покой и гидратация (согласно японским рекомендациям: 2-недельный постельный режим и инфузионная терапия). При недостаточной эффективности проводится эпидуральная аутокровяная пломбировка (EBP).
• Поскольку эффективность консервативного лечения составляет лишь около 28%, в некоторых случаях может быть важен ранний переход к EBP.

1. Синдром спонтанной интракраниальной гипотензии

Синдром спонтанной интракраниальной гипотензии (SIH) — заболевание, впервые описанное Шальтенбрандом в 1938 году, характеризующееся внутричерепной гипотензией вследствие утечки спинномозговой жидкости (CSF) из спинного мозга.

Эпидемиология:

• Годовая заболеваемость: 5 случаев на 100 000 человек по данным КТ в отделении неотложной помощи. Фактическая заболеваемость может быть выше при использовании специализированных методов визуализации, таких как МРТ³⁾
• В японских клинических рекомендациях также указано 5 случаев на 100 000 человек, однако считается, что эти цифры занижены³⁾
• По другим оценкам, 1/20 000 (1 случай на 20 000 человек в год) ¹⁾
• Предрасположенность: женщины, низкий ИМТ, возраст 40–50 лет. Однако может возникнуть в любом возрасте и у любого пола

Три основных механизма утечки ЦСЖ (классификация Шивинка):

1. Разрыв твердой мозговой оболочки (dural tear)
2. разрыв менингеального дивертикула (meningeal diverticulum rupture)
3. цереброспинально-венозная фистула (CSF-venous fistula)

Q Как часто встречается синдром спонтанной интракраниальной гипотензии?

A

Годовая заболеваемость оценивается в 5 случаев на 100 000 человек (1/20 000)¹⁾, однако с распространением высокоточных методов визуализации предполагается, что фактическая частота может быть выше. Считается, что сюда входят и бессимптомные случаи, а также случаи с легкими симптомами.

2. Основные симптомы и клинические проявления

Субъективные симптомы

Частота симптомов по данным японских руководств (японская когорта) представлена ниже³⁾.

Симптом	Частота
Головная боль (ортостатическая)	98.5%
Головокружение, системное головокружение	50.5%
Тошнота	49.0%
Нарушение равновесия	42.6%
Боль в задней части шеи	34,2%

Другие симптомы могут включать горизонтальную диплопию (паралич отводящего нерва), шум в ушах/изменение слуха (вовлечение VIII черепного нерва), онемение лица, нечеткость зрения/дефекты поля зрения. При тяжелых случаях сообщается о паркинсонизме, коме и симптомах, напоминающих лобно-височную деменцию.

Характеристика ортостатической головной боли: усиливается в положении стоя, уменьшается или исчезает в положении лежа.

Клинические находки (то, что врач обнаруживает при осмотре)

Офтальмологическое вовлечение (глазные симптомы у 42% пациентов с СГМ):

• Наиболее частое: нелокализованный паралич отводящего нерва (причина двоения в глазах)
• Второе по частоте: вовлечение блокового нерва (IV черепной нерв)
• Редко: вовлечение зрительного нерва → дефект поля зрения
• 97% глазных симптомов улучшаются после коррекции давления ЦСЖ (покой, EBP и т.д.)

Проба Тренделенбурга: при положении с опущенной головой на 10–20 градусов в течение 5 минут ортостатическая головная боль исчезает или уменьшается. Полезна как вспомогательный диагностический признак.

Q Влияет ли низкое давление спинномозговой жидкости на глаза?

A

У 42% пациентов с СГМ наблюдаются глазные симптомы, наиболее частым из которых является диплопия вследствие паралича отводящего нерва. Далее часто поражается блоковый нерв (IV черепной нерв), редко — зрительный нерв. Важно, что в 97% случаев эти глазные симптомы улучшаются после коррекции давления ЦСЖ (покой, эпидуральная аутокровяная инъекция и т.д.).

3. Причины и факторы риска

Причины утечки ЦСЖ:

• Разрыв твердой мозговой оболочки, спинномозговая дуральная дивертикула, ЦСЖ-венозная фистула, врожденная аномалия

Основные факторы риска:

• Заболевания соединительной ткани: синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса предрасполагают к слабости твердой мозговой оболочки
• Незначительная травма: отмечается в анамнезе у 1/3 пациентов с СИГ
• Авиаперелеты: у 4 из 36 пациентов (11%) СИГ развился после полета. Снижение давления в салоне (эквивалентно высоте около 2440 м) может способствовать разрыву менингеальных дивертикулов²⁾
• Игра на духовых инструментах: повышение давления ЦСЖ за счет эффекта Вальсальвы усугубляет утечку. Давление выдоха на тромбоне достигает 65 см H₂O³⁾
• Сосудистые мальформации: наличие венозных или лимфатических мальформаций в паравертебральной области является фактором риска ЦСЖ-фистулы⁶⁾
• Интрадуральная грыжа грудного межпозвонкового диска: вызывает разрыв твердой мозговой оболочки, приводя к утечке ЦСЖ (возникает примерно в 15% случаев)⁴⁾
• После люмбальной пункции: риск развития снижается при использовании атравматичных игл (Whitacre, Sprotte) по сравнению с иглами 29G

Профилактика и повседневный уход

• Сообщите врачу, если у вас есть заболевания соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и др.).
• Если головная боль усиливается в положении стоя и уменьшается в положении лёжа, обратитесь к врачу как можно раньше.
• Если вы играете на духовом инструменте и испытываете ортостатическую головную боль, эффект Вальсальвы при игре может усугубить СИГ³⁾. Проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Q Повышается ли риск развития при полете на самолете?

A

В датском исследовании, в котором наблюдали 36 пациентов с СГМ, у 4 (11%) СГМ развился после перелета на самолете, что указывает на временную связь²⁾. Предполагается, что снижение давления в салоне (около 0,8 атм, что соответствует крейсерской высоте) может способствовать разрыву менингеальных дивертикулов. Однако крупных многоцентровых исследований не проводилось, и причинно-следственная связь не установлена.

4. Диагностика и методы обследования

Сравнение диагностических критериев:

Диагностические критерии	Основные критерии
Критерии AJNR 2008 года	① Подтверждение экстрамедуллярной ЦСЖ на МРТ спинного мозга ② МРТ-признаки СИГ на головном мозге + низкое начальное давление (<60 мм вод. ст.)/дуральный дивертикул/улучшение после ЭБП ③ Типичная ортостатическая головная боль + не менее 2 пунктов из ②
Критерии ICHD-3	Ортостатическая головная боль + давление ЦСЖ <60 мм H₂O или визуализация утечки ЦСЖ 3)
Критерии японских клинических рекомендаций	Ортостатическая головная боль + утолщение твердой мозговой оболочки или давление ЦСЖ <60 мм H₂O: «вероятная» 3)

Результаты МРТ головы (в порядке убывания чувствительности):

• Утолщение твердой мозговой оболочки (наиболее чувствительный признак): наблюдается у 56–83% пациентов с давлением ЦСЖ <6 см вод. ст.
• Провисание мозга (brain sagging): смещение всего мозга вниз из-за потери плавучести ЦСЖ
• Субдуральное скопление жидкости: чаще двустороннее. Возникает из-за натяжения и разрыва мостовых вен
• Расширение вен и увеличение гипофиза: расширение интрадуральных сосудов вследствие компенсаторного механизма Монро-Келли

МР-миелография (рекомендуется японскими руководствами): специфические признаки, такие как симптом плавающего дурального мешка и симптом хвоста динозавра. Полезна для определения места утечки³⁾.

Ультразвуковое исследование: у пациентов с СГД диаметр оболочки зрительного нерва (ONSD) уменьшается на 0,5 мм при переходе из положения лежа в положение стоя. У здоровых лиц изменений нет.

Скрытая СГД (оСГД): типичная ортостатическая головная боль, но визуализация в норме. Метаанализ показывает, что признаки утечки ЦСЖ на изображениях обнаруживаются только у 48–76% пациентов⁵⁾.

Дифференциальная диагностика: менингит (бактериальный, грибковый, асептический), аутоиммунные заболевания (РА, СКВ), саркоидоз, туберкулез, опухоли головного мозга (менингиома, пластинчатая лимфома), деформация Киари I типа (дифференцируется по измерению мамиллопонтинного расстояния; при СГМ оно укорочено ⁶⁾).

5. Стандартные методы лечения

Консервативная терапия

Покой и гидратация: согласно японским рекомендациям, постельный режим в течение 2 недель + инфузия лактатного раствора Рингера 1500 мл и др. ³⁾.

Брюшной бандаж (abdominal binder).

Медикаментозная терапия: кофеин, теофиллин, анальгетики, НПВП.

Традиционная китайская медицина (Горэйсан): ингибирует аквапориновые каналы 4 типа при водной интоксикации³⁾.

Стероиды: преднизолон 1 мг/кг/день × 5 дней (с постепенным снижением дозы в течение 7 дней). Общая частота успеха консервативного лечения составляет лишь около 28%¹⁾.

Эпидуральная аутокровяная инъекция (ЭАИ)

Эффективность: улучшение в 87% случаев после таргетной ЭАИ. При слепой ЭАИ улучшение в 52%.

Метод: введение 10–15 мл аутокрови в поясничный эпидуральный промежуток. При шейной утечке вводят 20–40 мл в грудопоясничный эпидуральный промежуток.

Рецидив: у 25% после таргетной ЭАИ рецидив в течение 8 лет. Повторная ЭАИ успешно лечит.

Скрытая СГМД (сСГМД): при эмпирической ЭПБ улучшение при выписке у 66,7%, через 3 месяца — у 90,5% ⁵⁾.

Хирургическое лечение

Показания: после двух и более неудачных ЭПБ. Необходима четкая локализация места утечки.

Методы: лигирование менингеального дивертикула, прямое ушивание разрыва твердой мозговой оболочки, эпидуральное введение фибринового клея, дурапластика.

Связанные с сосудистыми мальформациями: фибриновый клей, жидкая эмболизация (n-BCA), хирургическая перевязка. Стандартная ЭБП часто недостаточна для закрытия свища⁶⁾.

Меры предосторожности при лечении

• После лечения СЛГ (особенно после ЭБП или операции) может возникнуть избыток ЦСЖ и внутричерепная гипертензия. Сообщается о 3 случаях после операции и 1 случае после ЭБП.
• Риск вторичной внутричерепной гипертензии выше после операции, чем после ЭБП.

Q Сколько процедур аутологичной эпидуральной инъекции крови требуется для достижения эффекта?

A

При таргетной ЭПК улучшение наблюдается в 87% случаев, при слепой ЭПК — в 52%⁵⁾. Частота улучшения после первой ЭПК варьирует от 25% до 90% в зависимости от исследования. При отсутствии улучшения после первой процедуры или при рецидиве проводят повторную ЭПК. При эмпирической ЭПК по поводу скрытой СЛГ (oСЛГ) улучшение через 3 месяца отмечено в 90,5% случаев⁵⁾.

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Нормальная динамика ЦСЖ:

• Общий объем ЦСЖ: 90–150 мл
• Продукция: 0,3–0,4 мл/мин в сосудистом сплетении
• Абсорбция: через стенки капилляров ЦНС и грануляции паутинной оболочки

Патогенез СИГ по гипотезе Монро-Келли: Объем черепа постоянен (череп — жесткая структура), поэтому уменьшение объема ЦСЖ компенсируется увеличением объема низкорезистентных структур (вен вокруг мозга и гипофиза, венозных синусов твердой мозговой оболочки)⁴⁾⁸⁾. Этот компенсаторный механизм приводит к характерным МРТ-находкам.

• Утолщение твердой мозговой оболочки, расширение вен, увеличение гипофиза → расширение интрадуральных сосудов
• Субдуральное скопление жидкости → натяжение и разрыв мостовых вен
• Опущение головного мозга → потеря плавучести ЦСЖ

Механизмы утечки ЦСЖ:

• Утечка из крупного дивертикула вокруг спинномозгового корешка
• CSF-венозная фистула: относительно недавно обнаруженная причина увеличения оттока спинномозговой жидкости
• Разрыв твердой мозговой оболочки вследствие грыжи межпозвонкового диска: перфорация фиброзного кольца → разрыв задней продольной связки и твердой мозговой оболочки → воспаление и кальцификация → эрозия твердой мозговой оболочки (возникает примерно в 15% случаев)⁴⁾
• Сосудистая мальформация: венозная или лимфатическая мальформация проникает в твердую мозговую оболочку/оболочку корешка, образуя фистулу⁶⁾

Механизм поверхностного гемосидероза ЦНС: Опущение головного мозга → кровоизлияние из мостовых вен или кровоизлияние из эпидурального венозного сплетения вокруг дефекта твердой мозговой оболочки → повторяющееся субарахноидальное кровоизлияние⁴⁾.

---

7. Новейшие исследования и перспективы (сообщения на стадии исследования)

Пациентам: обязательно прочитайте

Следующая информация находится на стадии исследования или клинических испытаний и не является стандартным лечением, доступным в обычных больницах. Это справочная информация для специалистов о будущем развитии медицины.

Возможность первичного лечения стероидами

Tonello и соавт. (2022) сообщили о случае 38-летнего мужчины с утечкой спинномозговой жидкости на уровне C2, которому был назначен преднизолон в дозе 1 мг/кг/день в течение 5 дней с последующим снижением дозы в течение 7 дней. Через месяц на изображениях утечка почти исчезла ¹⁾. Предполагается несколько механизмов действия: уменьшение отека мозга и воспаления, задержка жидкости, усиление реабсорбции спинномозговой жидкости. В настоящее время это лишь описание случая, необходимы проспективные рандомизированные исследования.

Связь авиаперелетов и СИГ

У 4 из 36 пациентов (11%) была подтверждена временная связь между полетом на самолете и развитием СГМ ²⁾. Предполагается, что снижение давления в салоне способствует разрыву менингеальных дивертикулов, однако необходимо крупномасштабное многоцентровое исследование случай-контроль.

Классификация и лечение СГМ, связанных с сосудистыми мальформациями

Предложены точные названия и классификация для ЦСЖ-венозных и ЦСЖ-лимфатических свищей ⁶⁾. Показано, что ингибиторы mTOR (например, сиролимус) уменьшают лимфатические мальформации, что может открыть возможность лечения связанной с ними утечки ЦСЖ ⁷⁾.

Ведение скрытой СГМ (оСГМ) у детей

Сообщается об эффективности эмпирической эпидуральной инъекции крови (EBP) у детей с оSIH, у которых наблюдаются типичные ортостатические головные боли, но утечка не подтверждается при МРТ или КТ-миелографии ⁵⁾. Ведутся попытки визуализировать ранее трудно обнаруживаемые утечки с помощью новых методов визуализации, таких как цифровая субтракционная миелография (DSM) и динамическая КТ-миелография ⁵⁾.

---

8. Список литературы

1. Tonello S, Grossi U, Trincia E, Zanus G. First-line steroid treatment for spontaneous intracranial hypotension. Eur J Neurol. 2022.
2. Vukovic-Cvetkovic V, Schytz HW. Airplane flights triggering spontaneous intracranial hypotension: Observations from the Danish headache centre. Acta Neurol Scand. 2022.
3. Katsuki M, Kawamura S, Koh A. Spontaneous intracranial hypotension manifesting orthostatic headache worsen by playing the trombone. Cureus. 2022.
4. Bonomo G, Cusin A, Rubiu E, et al. Diagnostic approach, therapeutic strategies, and surgical indications in intradural thoracic disc herniation associated with CSF leak, intracranial hypotension, and CNS superficial siderosis. Neurol Sci. 2022.
5. Wang J, Thomé AP, Brook AL, Ronda JC, Kobets AJ. Occult spinal CSF leak: to patch or not to patch — a case-based update. Childs Nerv Syst. 2025.
6. Mamlouk MD, Gutierrez A, Dillon WP. Spontaneous intracranial hypotension associated with vascular malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 2025.
7. Fric R, Heier I, Züchner M, Gjertsen Ø, Rezai M. Cerebrospinal fluid-lymphatic fistula in a child with generalized lymphatic anomaly treated with targeted blood patch. Childs Nerv Syst. 2024.
8. Roriz C, Canelas MA, Pereira E. Intracranial hypotension syndrome: the importance of neurointensive care. Cureus. 2023.
9. Desmarais LM, Milleville KA, Wagner アカントアメーバ角膜炎. Post-operative treatment with intracranial hypotension venous congestion associated brain injury with zolpidem. Am J Phys Med Rehabil. 2021.