Синдром спонтанной интракраниальной гипотензии (spontaneous intracranial hypotension; SIH) впервые описан Schaltenbrand в 1938 году; характеризуется внутричерепной гипотензией вследствие утечки спинномозговой жидкости (ЦСЖ) из спинномозгового канала.
Эпидемиология:
Три основных механизма утечки ЦСЖ (классификация Шивинка):
Годовая заболеваемость оценивается в 5 случаев на 100 000 человек (1/20 000)1), но с распространением высокоточных методов визуализации предполагается, что фактическая частота может быть выше. Считается, что сюда входят и бессимптомные или малосимптомные случаи.
Частота симптомов в японской когорте представлена ниже3).
| Симптом | Частота |
|---|---|
| Головная боль (ортостатическая) | 98,5% |
| Головокружение, вертиго | 50,5% |
| Тошнота | 49,0% |
| Нарушение равновесия | 42,6% |
| Боль в задней части шеи | 34,2% |
Другие симптомы могут включать горизонтальную диплопию (паралич отводящего нерва), шум в ушах/изменение слуха (вовлечение VIII черепного нерва), онемение лица, затуманивание зрения/дефекты поля зрения. При тяжелых случаях также сообщалось о паркинсонизме, коме и симптомах, напоминающих лобно-височную деменцию.
Характеристика ортостатической головной боли: усиливается в положении стоя, уменьшается или исчезает в положении лежа.
Офтальмологическое вовлечение (глазные симптомы у 42% пациентов с СГМЖ):
Проба Тренделенбурга: при положении с опущенной головой на 10–20 градусов в течение 5 минут ортостатическая головная боль исчезает или уменьшается. Полезна как вспомогательный диагностический признак.
У 42% пациентов с СГД возникают глазные симптомы, наиболее частым из которых является диплопия вследствие паралича отводящего нерва. Далее часто поражается блоковый нерв (IV черепной нерв), редко — зрительный нерв. Важно, что 97% этих глазных симптомов улучшаются после коррекции давления ЦСЖ (покой, эпидуральная аутокровяная инъекция и т.д.).
Причины утечки ЦСЖ:
Основные факторы риска:
В датском исследовании, в котором наблюдались 36 пациентов с СИГ, у 4 (11%) заболевание развилось после перелета на самолете, что указывает на временную связь 2). Снижение давления в салоне (примерно 0,8 атмосферы, что соответствует крейсерской высоте) может способствовать разрыву менингеальных дивертикулов. Однако крупных многоцентровых исследований не проводилось, и причинно-следственная связь не установлена.
Сравнение диагностических критериев:
| Диагностические критерии | Основные требования |
|---|---|
| Критерии AJNR 2008 г. | ① Визуализация экстрадуральной ЦСЖ на спинальных изображениях ② Результаты МРТ головного мозга, указывающие на СИГ, в сочетании с низким начальным давлением (<60 мм вод. ст.)/дуральным дивертикулом/улучшением после ЭБП ③ Типичная ортостатическая головная боль + не менее 2 пунктов из ② |
| Критерии ICHD-3 | Ортостатическая головная боль + давление ЦСЖ <60 мм вод. ст. или визуализация утечки ЦСЖ 3) |
| Японские диагностические критерии | Ортостатическая головная боль + утолщение твердой мозговой оболочки или давление ЦСЖ <60 мм вод. ст. для «вероятного» диагноза 3) |
Результаты МРТ головного мозга (в порядке убывания чувствительности):
МР-миелография: специфические признаки, такие как floating dural sac sign и dinosaur tail sign. Полезна для выявления места утечки 3).
Ультразвуковое исследование: у пациентов с СИГ при переходе из положения лежа в положение стоя диаметр оболочки зрительного нерва (ONSD) уменьшается на 0,5 мм. У здоровых лиц изменений нет.
Скрытая СИГ (oSIH): типичная ортостатическая головная боль, но нормальные данные визуализации. Согласно метаанализу, признаки утечки ЦСЖ при визуализации выявляются только у 48–76% пациентов 5).
Дифференциальный диагноз: менингит (бактериальный, грибковый, асептический), аутоиммунные заболевания (РА, СКВ), саркоидоз, туберкулез, опухоли головного мозга (менингиома, пластинчатая лимфома), мальформация Киари I типа (дифференциация по mamillopontine distance; при СИГ оно укорочено 6)).
Консервативная терапия
Покой и гидратация: в качестве консервативной терапии назначают постельный режим и инфузионную терапию 3).
Абдоминальный бандаж (abdominal binder).
Медикаментозная терапия: кофеин, теофиллин, анальгетики, НПВП.
Травяной препарат (Горэйсан): ингибирует аквапориновые каналы 4 типа при водной интоксикации 3).
Стероиды: преднизолон 1 мг/кг/сут × 5 дней (с постепенным снижением в течение 7 дней). Общая эффективность консервативного лечения составляет лишь около 28% 1).
Эпидуральная аутокровяная инъекция (EBP)
Эффективность: улучшение в 87% случаев после таргетной EBP. Слепая EBP улучшает в 52% случаев.
Метод: введение 10–15 мл аутокрови в поясничное эпидуральное пространство. При шейной утечке вводят 20–40 мл в грудопоясничное эпидуральное пространство.
Рецидив: у 25% после таргетной EBP рецидив в течение 8 лет. Повторная EBP успешна.
Скрытая SIH (oSIH): эмпирическая EBP улучшает состояние у 66,7% при выписке, у 90,5% через 3 месяца5).
Хирургическое лечение
Показания: после двух и более неудачных EBP. Необходимо четкое определение места утечки.
Методы: лигирование менингеального дивертикула, прямое ушивание разрыва твердой мозговой оболочки, эпидуральное введение фибринового клея, дурапластика.
Связанные с сосудистыми аномалиями: фибриновый клей, жидкая эмболизация (n-BCA), хирургическая лигация. Стандартная EBP часто недостаточна для закрытия свища6).
Таргетная EBP улучшает состояние в 87% случаев, слепая EBP — в 52%5). Частота улучшения после первой EBP варьирует от 25% до 90% в разных исследованиях. При отсутствии улучшения или рецидиве проводят повторную EBP. При скрытой SIH (oSIH) эмпирическая EBP улучшает состояние у 90,5% через 3 месяца5).
Нормальная динамика ЦСЖ:
Патогенез СГД по гипотезе Монро-Келли: Объем черепа постоянен (череп — жесткая структура), поэтому уменьшение объема ЦСЖ компенсируется увеличением объема низкорезистентных структур (вен вокруг мозга и гипофиза, венозных синусов твердой мозговой оболочки)4)8). Этот компенсаторный механизм приводит к характерным МРТ-находкам.
Механизмы утечки ЦСЖ:
Механизм поверхностного гемосидероза ЦНС: Опущение головного мозга → кровотечение из мостовых вен или из эпидурального венозного сплетения вокруг дефекта твердой мозговой оболочки → повторные субарахноидальные кровоизлияния4).
Tonello и соавт. (2022) сообщили о случае 38-летнего мужчины с утечкой ЦСЖ на уровне C2, которому был назначен преднизолон в дозе 1 мг/кг/день в течение 5 дней с последующим 7-дневным снижением дозы; через месяц утечка ЦСЖ почти исчезла на изображениях1). Предполагается несколько механизмов действия, включая уменьшение отека мозга и воспаления, задержку жидкости и усиление реабсорбции ЦСЖ. На данный это уровень отдельных сообщений о случаях; необходимы проспективные рандомизированные исследования.
У 4 из 36 пациентов (11%) была подтверждена временная связь между авиаперелетом и развитием СИГ2). Предполагается, что снижение давления в салоне способствует разрыву менингеальных дивертикулов, однако необходимы крупные многоцентровые исследования случай-контроль.
Предложена точная номенклатура и классификация ЦСЖ-венозных и ЦСЖ-лимфатических свищей6). Показано, что ингибиторы mTOR (например, сиролимус) уменьшают лимфатические мальформации, что может открыть возможности для лечения связанной с ними утечки ЦСЖ7).
Сообщается об эффективности эмпирической ЭБП у детей с оСИГ, у которых наблюдаются типичные ортостатические головные боли, но утечка не подтверждается при МРТ или КТ-миелографии5). Ведутся попытки визуализировать ранее не обнаруживаемые утечки с помощью новых методов, таких как цифровая субтракционная миелография (ЦСМ) и динамическая КТ-миелография5).
