กลุ่มอาการความดันในกะโหลกศีรษะต่ำเอง (SIH) เป็นโรคที่ Schaltenbrand รายงานครั้งแรกในปี 1938 มีลักษณะเฉพาะคือความดันในกะโหลกศีรษะต่ำเนื่องจากการรั่วของน้ำไขสันหลัง (CSF) จากไขสันหลัง
ระบาดวิทยา:
กลไกหลักสามประการของการรั่วของน้ำไขสันหลัง (การจำแนกของ Schievink):
อุบัติการณ์รายปีประมาณ 5 รายต่อ 100,000 คน (1/20,000)1) แต่ด้วยการแพร่หลายของการถ่ายภาพความละเอียดสูง แสดงให้เห็นว่าความถี่จริงอาจสูงกว่านี้ กรณีที่ไม่มีอาการหรือมีอาการเล็กน้อยก็ถือว่ารวมอยู่ด้วย
ความถี่ของอาการตามแนวทางของญี่ปุ่น (กลุ่มตัวอย่างญี่ปุ่น) แสดงไว้ด้านล่าง 3).
| อาการ | ความถี่ |
|---|---|
| ปวดศีรษะ (เมื่อยืน) | 98.5% |
| วิงเวียนและบ้านหมุน | 50.5% |
| คลื่นไส้ | 49.0% |
| ความผิดปกติของการทรงตัว | 42.6% |
| ปวดคอด้านหลัง | 34.2% |
อาการอื่นๆ ได้แก่ การเห็นภาพซ้อนในแนวราบ (อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์) หูอื้อและการเปลี่ยนแปลงการได้ยิน (การเกี่ยวข้องของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 8) ชาที่ใบหน้า ตาพร่ามัว และข้อบกพร่องของลานสายตา ในกรณีรุนแรง มีรายงานอาการคล้ายโรคพาร์กินสัน หมดสติ และอาการคล้ายภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าและขมับ
ลักษณะของอาการปวดศีรษะจากท่าทาง: แย่ลงเมื่อยืน และดีขึ้นหรือหายไปเมื่อนอนราบ
การเกี่ยวข้องทางจักษุวิทยา (ผู้ป่วย SIH ร้อยละ 42 มีอาการทางตา):
การทดสอบ Trendelenburg: การนอนศีรษะต่ำ 10-20 องศาเป็นเวลา 5 นาที ทำให้อาการปวดศีรษะเมื่อยืนหายไปหรือดีขึ้น มีประโยชน์เป็นอาการช่วยในการวินิจฉัย
อาการทางตาเกิดขึ้นในผู้ป่วย SIH 42% อาการที่พบบ่อยที่สุดคือภาพซ้อนจากอัมพาตของเส้นประสาท abducens รองลงมาคือการเกี่ยวข้องของเส้นประสาท trochlear (เส้นประสาทสมองคู่ที่ 4) และพบได้น้อยที่เส้นประสาทตาถูกกระทบ สิ่งสำคัญคืออาการทางตาเหล่านี้ 97% ดีขึ้นเมื่อแก้ไขความดันน้ำไขสันหลัง (การพักผ่อน, การฉีดเลือดตนเองในช่องเหนือเยื่อดูรา ฯลฯ)
สาเหตุของการรั่วของน้ำไขสันหลัง:
ปัจจัยเสี่ยงหลัก:
รายงานจากเดนมาร์กที่สังเกตผู้ป่วย SIH 36 ราย พบว่า 4 ราย (11%) เกิด SIH หลังขึ้นเครื่องบิน โดยมีความสัมพันธ์ทางเวลา2) มีข้อเสนอว่าความดันในห้องโดยสารที่ลดลง (ประมาณ 0.8 บรรยากาศ เทียบเท่าระดับความสูงขณะบิน) อาจส่งเสริมการแตกของถุงน้ำเยื่อหุ้มสมอง อย่างไรก็ตาม ยังไม่มีการศึกษาขนาดใหญ่หลายศูนย์ และความสัมพันธ์เชิงสาเหตุยังไม่ได้รับการยืนยัน
การเปรียบเทียบเกณฑ์การวินิจฉัย:
| เกณฑ์การวินิจฉัย | เกณฑ์หลัก |
|---|---|
| เกณฑ์ AJNR 2008 | ①ยืนยันน้ำไขสันหลังนอกเยื่อดูราในการถ่ายภาพไขสันหลัง ②ผล MRI ศีรษะที่บ่งชี้ SIH + ความดันเปิดต่ำ (<60mmH₂O)/ผนังเยื่อดูรายื่น/ดีขึ้นหลัง EBP ③ปวดศีรษะจากท่าทางโดยทั่วไป + 2 ข้อขึ้นไปจาก ② |
| เกณฑ์ ICHD-3 | ปวดศีรษะจากท่าทาง + ความดันน้ำไขสันหลัง <60mmH₂O หรือผลการถ่ายภาพที่พบน้ำไขสันหลังรั่ว3) |
| เกณฑ์แนวทางปฏิบัติของญี่ปุ่น | ปวดศีรษะเมื่อยืน + การเพิ่มความเข้มของเยื่อดูราหรือความดันน้ำไขสันหลัง <60 มม.H₂O ถือว่า “น่าจะเป็น” 3) |
ผล MRI ศีรษะ (เรียงตามความไวจากมากไปน้อย):
MR myelography (แนะนำโดยแนวทางปฏิบัติของญี่ปุ่น): สัญญาณจำเพาะ เช่น floating dural sac sign และ dinosaur tail sign มีประโยชน์ในการระบุตำแหน่งที่รั่ว 3).
การตรวจอัลตราซาวนด์: ในผู้ป่วย SIH เส้นผ่านศูนย์กลางของปลอกประสาทตา (ONSD) ลดลง 0.5 มม. เมื่อเปลี่ยนจากท่านอนหงายเป็นท่ายืน ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในกลุ่มควบคุมสุขภาพดี
SIH แบบแฝง (oSIH): ปวดศีรษะเมื่อเปลี่ยนท่าทั่วไปแต่ผลการตรวจภาพปกติ การวิเคราะห์อภิมานพบว่าสัญญาณภาพของการรั่วของน้ำไขสันหลังพบเพียง 48–76% ของผู้ป่วย 5).
การวินิจฉัยแยกโรค: เยื่อหุ้มสมองอักเสบ (แบคทีเรีย, เชื้อรา, ปราศจากเชื้อ), โรคภูมิต้านตนเอง (RA, SLE), ซาร์คอยโดซิส, วัณโรค, เนื้องอกสมอง (เมนินจิโอมา, ลิมโฟมาแบบแผ่น), ความผิดปกติของ Chiari type I (แยกโดยการวัดระยะ mamillopontine; ใน SIH จะสั้นลง 6)).
การรักษาแบบประคับประคอง
การพักผ่อนและการดื่มน้ำ: แนวทางของญี่ปุ่นแนะนำให้นอนพักบนเตียง 2 สัปดาห์ + การให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำ เช่น สารละลายริงเกอร์แลคเตท 1500 มล. 3).
ผ้าคาดท้อง (abdominal binder).
การรักษาด้วยยา: คาเฟอีน, ธีโอฟิลลีน, ยาแก้ปวด, NSAIDs.
ยาสมุนไพร (โกเรซัง): ยับยั้งช่องอควาพอริน 4 เพื่อรักษาภาวะน้ำคั่ง 3).
สเตียรอยด์: เพรดนิโซน 1 มก./กก./วัน × 5 วัน (ลดขนาดลงทีละน้อยใน 7 วัน) อัตราความสำเร็จโดยรวมของการรักษาแบบประคับประคองอยู่ที่ประมาณ 28% เท่านั้น 1).
การฉีดเลือดตนเองเข้าเยื่อหุ้มไขสันหลัง (EBP)
ประสิทธิผล: 87% ดีขึ้นหลัง EBP แบบเจาะจงตำแหน่ง EBP แบบไม่เจาะจงตำแหน่งดีขึ้น 52%
วิธีการ: ฉีดเลือดตนเอง 10-15 มล. เข้าช่องเยื่อหุ้มไขสันหลังระดับเอว สำหรับการรั่วที่ระดับคอ ให้ฉีด 20-40 มล. เข้าช่องเยื่อหุ้มไขสันหลังระดับอก-เอว
การกลับเป็นซ้ำ: 25% กลับเป็นซ้ำภายใน 8 ปีหลัง EBP แบบเจาะจงตำแหน่ง รักษาสำเร็จด้วยการทำ EBP ซ้ำ
SIH แบบแฝง (oSIH): 66.7% ดีขึ้นเมื่อออกจากโรงพยาบาลหลัง EBP เชิงประจักษ์ 90.5% ดีขึ้นหลัง 3 เดือน5)
การผ่าตัดรักษา
ข้อบ่งชี้: หลังจาก EBP ล้มเหลว 2 ครั้งขึ้นไป จำเป็นต้องระบุตำแหน่งที่รั่วอย่างชัดเจน
เทคนิคการผ่าตัด: การผูกถุงน้ำเยื่อหุ้มสมอง (meningeal diverticulum), การซ่อมแซมเยื่อดูราฉีกขาดโดยตรง, การอุดกาวไฟบรินนอกเยื่อดูรา, การเสริมเยื่อดูรา (duroplasty)
ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของหลอดเลือด: แผ่นแปะกาวไฟบริน, การอุดหลอดเลือดด้วยของเหลว (n-BCA), การผูกหลอดเลือดโดยการผ่าตัด โดยทั่วไป EBP มาตรฐานมักไม่เพียงพอในการปิดช่องเปิด 6)
พลวัตของน้ำไขสันหลังปกติ:
พยาธิสรีรวิทยาของ SIH ตามสมมติฐาน Monroe-Kellie: เนื่องจากปริมาตรในกะโหลกศีรษะคงที่ (กะโหลกศีรษะเป็นวัตถุแข็ง) การลดลงของปริมาตรน้ำไขสันหลังจึงถูกชดเชยด้วยการเพิ่มปริมาตรของโครงสร้างที่มีความต้านทานต่ำ (หลอดเลือดดำรอบสมองและต่อมใต้สมอง, ไซนัสหลอดเลือดดำดูรา)4)8) กลไกการชดเชยนี้ทำให้เกิดลักษณะเฉพาะในการตรวจ MRI
กลไกการรั่วของน้ำไขสันหลังต่างๆ:
กลไกการสะสมของเฮโมซิเดอรินที่ผิวของระบบประสาทส่วนกลาง: สมองหย่อน → เลือดออกจากหลอดเลือดดำพอนส์ หรือเลือดออกจากข่ายหลอดเลือดดำนอกเยื่อดูรารอบๆ จุดบกพร่องของเยื่อดูรา → เลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลางซ้ำ4).
Tonello และคณะ (2022) รายงานชายอายุ 38 ปีที่มีการรั่วของน้ำไขสันหลังระดับ C2 ได้รับ prednisone 1 มก./กก./วัน เป็นเวลา 5 วัน + ลดขนาดยาลงใน 7 วัน และภาพถ่ายหลังจาก 1 เดือนพบว่าการรั่วของน้ำไขสันหลังเกือบหายไป 1) กลไกการออกฤทธิ์ที่คาดการณ์ ได้แก่ การลดสมองบวมและการอักเสบ การกักเก็บของเหลว และการเพิ่มการดูดซึมน้ำไขสันหลังกลับ ปัจจุบันเป็นเพียงรายงานผู้ป่วย จำเป็นต้องมีการศึกษาแบบสุ่มไปข้างหน้า
พบความสัมพันธ์ทางเวลาระหว่างการเดินทางโดยเครื่องบินและการเริ่มมีอาการของ SIH ใน 4 ใน 36 ราย (11%) 2) สันนิษฐานว่าความดันในห้องโดยสารที่ลดลงส่งเสริมการแตกของถุงน้ำเยื่อหุ้มสมอง แต่จำเป็นต้องมีการศึกษาแบบกลุ่มควบคุมแบบหลายศูนย์ขนาดใหญ่
มีการเสนอการตั้งชื่อและการจำแนกประเภทที่แม่นยำสำหรับช่องทวารน้ำไขสันหลัง-หลอดเลือดดำ และช่องทวารน้ำไขสันหลัง-ท่อน้ำเหลือง 6) สำหรับความผิดปกติของท่อน้ำเหลือง ยายับยั้ง mTOR (เช่น sirolimus) แสดงให้เห็นถึงการหดตัว ซึ่งอาจนำไปสู่การรักษาการรั่วของน้ำไขสันหลังที่เกี่ยวข้องได้ 7)
ในเด็กที่มี oSIH ซึ่งมีอาการปวดศีรษะเมื่อเปลี่ยนท่าทั่วไป แต่ไม่สามารถยืนยันการรั่วได้ด้วย MRI หรือ CT myelography มีรายงานประสิทธิผลของการอุดเลือดแก้ปวดตามประสบการณ์ 5) ความพยายามในการมองเห็นการรั่วที่ตรวจพบได้ยากด้วยวิธีดั้งเดิมโดยใช้เทคนิคการถ่ายภาพใหม่ เช่น digital subtraction myelography (DSM) และ dynamic CT myelography กำลังดำเนินการอยู่ 5)
