इडियोपैथिक निम्न मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपोटेंशन (SIH) मस्तिष्कमेरु द्रव के रिसाव के कारण होता है, जिसमें सिरदर्द खड़े होने पर बढ़ता है और लेटने पर कम होता है।
वार्षिक घटना दर 1/20,000 (प्रति 100,000 जनसंख्या पर 5 मामले) अनुमानित है, लेकिन वास्तव में यह अधिक हो सकती है।
SIH के 42% रोगियों में आंखों के लक्षण होते हैं, जिनमें सबसे आम एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के कारण दोहरी दृष्टि है। 97% आंखों के लक्षण CSF दबाव सुधार से ठीक हो जाते हैं।
जापानी दिशानिर्देशों के अनुसार, सिरदर्द (98.5%), चक्कर (50.5%), और मतली (49.0%) सबसे आम लक्षण हैं।
पहली पसंद आराम और तरल पदार्थ का सेवन है (जापानी दिशानिर्देश: 2 सप्ताह का बिस्तर पर आराम और अंतःशिरा तरल पदार्थ)। यदि यह पर्याप्त नहीं है, तो एपिड्यूरल ब्लड पैच (EBP) किया जाता है।
रूढ़िवादी उपचार की सफलता दर लगभग 28% ही है, इसलिए कभी-कभी EBP पर जल्दी स्विच करना महत्वपूर्ण हो सकता है।

1. इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपोटेंशन सिंड्रोम क्या है?

स्वतःस्फूर्त इंट्राक्रैनियल हाइपोटेंशन (SIH) एक ऐसी बीमारी है जिसका वर्णन पहली बार 1938 में Schaltenbrand ने किया था, जो रीढ़ की हड्डी से मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) के रिसाव के कारण इंट्राक्रैनियल हाइपोटेंशन द्वारा विशेषता है।

महामारी विज्ञान:

वार्षिक घटना दर: आपातकालीन विभाग के CT-आधारित पुष्टि के अनुसार प्रति 100,000 व्यक्तियों पर 5 मामले। MRI जैसी विशेष इमेजिंग से वास्तविक घटना दर अधिक हो सकती है³⁾
जापानी दिशानिर्देशों में भी प्रति 100,000 व्यक्तियों पर 5 मामले बताए गए हैं, लेकिन इसे कम आंका गया माना जाता है³⁾
एक अन्य अनुमान के अनुसार प्रति वर्ष 1/20,000 (प्रति वर्ष 20,000 में से 1) ¹⁾
सामान्यतः: महिलाएं, कम बीएमआई, 40-50 वर्ष की आयु। हालांकि यह किसी भी आयु और लिंग में हो सकता है

CSF रिसाव के तीन मुख्य तंत्र (Schievink वर्गीकरण):

ड्यूरल टियर (dural tear)
मेनिन्जियल डायवर्टीकुलम का टूटना (meningeal diverticulum rupture)
CSF-शिरापरक नालव्रण (CSF-venous fistula)

Q इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपोटेंशन सिंड्रोम कितनी बार होता है?

वार्षिक घटना दर प्रति 100,000 लोगों पर 5 मामले (1/20,000) होने का अनुमान है¹⁾, लेकिन उच्च-रिज़ॉल्यूशन इमेजिंग के प्रसार के साथ, वास्तविक आवृत्ति और भी अधिक होने का सुझाव दिया गया है। इसमें स्पर्शोन्मुख या हल्के लक्षणों वाले मामले भी शामिल माने जाते हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

जापानी दिशानिर्देशों के अनुसार लक्षणों की आवृत्ति (जापानी कोहोर्ट) नीचे दी गई है³⁾।

लक्षण	आवृत्ति
सिरदर्द (खड़े होने पर)	98.5%
चक्कर आना / घूर्णी चक्कर	50.5%
मतली	49.0%
संतुलन विकार	42.6%
पश्च गर्दन में दर्द	34.2%

अन्य लक्षणों में क्षैतिज दोहरी दृष्टि (अपहरण तंत्रिका पक्षाघात), टिनिटस/श्रवण परिवर्तन (आठवीं कपाल तंत्रिका शामिल), चेहरे का सुन्नपन, धुंधली दृष्टि/दृश्य क्षेत्र दोष शामिल हो सकते हैं। गंभीर मामलों में पार्किंसनिज़्म, कोमा, और फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया जैसे लक्षण भी बताए गए हैं।

ऑर्थोस्टेटिक सिरदर्द की विशेषता: खड़े होने पर बढ़ना और लेटने पर कम या गायब होना।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

नेत्र संबंधी भागीदारी (SIH के 42% रोगियों में नेत्र लक्षण):

सबसे आम: गैर-स्थानीयकृत एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात (डिप्लोपिया का कारण)
दूसरा: ट्रोक्लियर तंत्रिका (चौथी कपाल तंत्रिका) का शामिल होना
दुर्लभ : ऑप्टिक तंत्रिका का शामिल होना → दृश्य क्षेत्र दोष
नेत्र लक्षणों में से 97% CSF दबाव सुधार (आराम, EBP आदि) से ठीक हो जाते हैं

ट्रेंडेलनबर्ग परीक्षण : 10-20 डिग्री सिर नीचे की स्थिति में 5 मिनट आराम करने से ऑर्थोस्टैटिक सिरदर्द गायब या सुधर जाता है। निदान में सहायक संकेत के रूप में उपयोगी।

Q क्या कम CSF दबाव आँखों को भी प्रभावित करता है?

SIH के 42% रोगियों में नेत्र लक्षण दिखाई देते हैं, जिनमें सबसे आम एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के कारण दोहरी दृष्टि है। इसके बाद ट्रोक्लियर तंत्रिका (चौथी कपाल तंत्रिका) का शामिल होना अधिक होता है, और कभी-कभी ऑप्टिक तंत्रिका प्रभावित होती है। महत्वपूर्ण बात यह है कि इनमें से 97% नेत्र लक्षण CSF दबाव के सुधार (आराम, एपिड्यूरल ऑटोलॉगस रक्त इंजेक्शन आदि द्वारा) से ठीक हो जाते हैं।

3. कारण और जोखिम कारक

CSF रिसाव के कारण:

ड्यूरल फटना, स्पाइनल ड्यूरल डायवर्टिकुलम, CSF-शिरापरक फिस्टुला, जन्मजात विकृति

मुख्य जोखिम कारक:

संयोजी ऊतक रोग: मार्फ़न सिंड्रोम और एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम ड्यूरा की कमज़ोरी का कारण बन सकते हैं
मामूली चोट: SIH के एक तिहाई रोगियों में इसका इतिहास पाया जाता है
हवाई यात्रा: 36 में से 4 मामलों (11%) में उड़ान के बाद SIH विकसित हुआ। केबिन के दबाव में कमी (लगभग 2440 मीटर की ऊंचाई के बराबर) मेनिन्जियल डायवर्टीकुलम के फटने को बढ़ावा दे सकती है²⁾
वाद्य यंत्र बजाना: वलसाल्वा प्रभाव के कारण CSF दबाव बढ़ने से रिसाव बिगड़ जाता है। ट्रॉम्बोन की श्वसन दबाव अधिकतम 65 cmH₂O³⁾ होता है।
संवहनी विकृति: पैरावर्टिब्रल क्षेत्र में शिरापरक या लसीका विकृति होने पर CSF फिस्टुला का जोखिम कारक बनता है⁶⁾।
वक्षीय कशेरुका में इंट्राड्यूरल डिस्क हर्नियेशन: ड्यूरा में फटन पैदा करता है, जिससे CSF रिसाव होता है (लगभग 15% मामलों में)⁴⁾।
काठ का पंचर के बाद: 29 गेज सुई की तुलना में गैर-दर्दनाक सुई (व्हिटेकर/स्प्रॉट सुई) से जोखिम कम किया जा सकता है।

यदि संयोजी ऊतक रोग (मार्फ़न सिंड्रोम, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम आदि) का इतिहास है, तो कृपया डॉक्टर को बताएं।
यदि खड़े होने पर सिरदर्द बढ़ता है और लेटने पर ठीक होता है, तो जल्दी चिकित्सा सलाह लें।
यदि आप एक वाद्य यंत्र वादक हैं और ऑर्थोस्टैटिक सिरदर्द है, तो बजाने के दौरान वलसाल्वा प्रभाव SIH को बढ़ा सकता है³⁾। कृपया अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

Q क्या हवाई जहाज में उड़ान भरने से इसके विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है?

डेनमार्क की एक रिपोर्ट में, जिसमें 36 SIH रोगियों का अवलोकन किया गया, 4 रोगियों (11%) में हवाई जहाज में उड़ान भरने के बाद SIH विकसित हुआ, और एक अस्थायी संबंध पाया गया²⁾। केबिन के दबाव में कमी (क्रूज़िंग ऊंचाई पर लगभग 0.8 वायुमंडल) मेनिन्जियल डायवर्टिकुला के टूटने को बढ़ावा दे सकती है। हालांकि, बड़े पैमाने पर बहु-केंद्रीय अध्ययन नहीं किए गए हैं, और कारण संबंध स्थापित नहीं हुआ है।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान मानदंडों की तुलना:

निदान मानदंड	प्रमुख आवश्यकताएँ
2008 AJNR मानदंड	①रीढ़ की हड्डी के इमेजिंग में एक्स्ट्राड्यूरल CSF की पुष्टि ②SIH का संकेत देने वाले सिर के MRI निष्कर्ष + कम प्रारंभिक दबाव (<60mmH₂O)/ड्यूरल डायवर्टीकुलम/EBP के बाद सुधार ③विशिष्ट ऑर्थोस्टैटिक सिरदर्द + ② में से दो या अधिक आइटम
ICHD-3 मानदंड	ऑर्थोस्टैटिक सिरदर्द + CSF दबाव <60mmH₂O या CSF रिसाव के इमेजिंग साक्ष्य ³⁾
जापानी दिशानिर्देश मानदंड	ऑर्थोस्टैटिक सिरदर्द + ड्यूरल एन्हांसमेंट या CSF दबाव <60mmH₂O पर ‘संभावित’ ³⁾

सिर का MRI निष्कर्ष (संवेदनशीलता के घटते क्रम में):

ड्यूरल एन्हांसमेंट (सबसे अधिक संवेदनशील): CSF दबाव <6cmH₂O वाले 56-83% रोगियों में पाया जाता है
मस्तिष्क का झुकना (brain sagging): CSF उत्प्लावन क्षमता के नुकसान के कारण पूरे मस्तिष्क का नीचे की ओर विस्थापन
सबड्यूरल द्रव संचय: अधिकतर द्विपक्षीय। पुल नसों के खिंचाव और टूटने के कारण
शिरापरक फैलाव और पिट्यूटरी ग्रंथि का बढ़ना: मोनरो-केली प्रतिपूरक तंत्र के कारण ड्यूरा के अंदर रक्त वाहिकाओं का फैलाव

एमआर मायलोग्राफी (जापानी दिशानिर्देशों द्वारा अनुशंसित): फ्लोटिंग ड्यूरल सैक साइन और डायनासोर टेल साइन जैसे विशिष्ट निष्कर्ष। रिसाव स्थल की पहचान में उपयोगी ³⁾।

अल्ट्रासाउंड जांच: एसआईएच रोगियों में लेटने की स्थिति से खड़े होने की स्थिति में ऑप्टिक तंत्रिका आवरण व्यास (ओएनएसडी) 0.5 मिमी कम हो जाता है। स्वस्थ नियंत्रण में कोई बदलाव नहीं होता।

अव्यक्त एसआईएच (ओएसआईएच): विशिष्ट ऑर्थोस्टैटिक सिरदर्द मौजूद है लेकिन इमेजिंग निष्कर्ष सामान्य हैं। मेटा-विश्लेषण में सीएसएफ रिसाव के इमेजिंग निष्कर्ष केवल 48-76% मामलों में पाए जाते हैं ⁵⁾।

विभेदक निदान: मेनिन्जाइटिस (जीवाणु, फंगल, एसेप्टिक), ऑटोइम्यून रोग (RA, SLE), सारकॉइडोसिस, तपेदिक, मस्तिष्क ट्यूमर (मेनिन्जियोमा, प्लेट-लाइक लिंफोमा), Chiari I विकृति (मैमिलोपोंटाइन दूरी मापकर विभेदन; SIH में यह छोटी होती है ⁶⁾)।

5. मानक उपचार विधियाँ

रूढ़िवादी चिकित्सा

आराम और तरल पदार्थ का सेवन: जापानी दिशानिर्देशों के अनुसार 2 सप्ताह का बिस्तर पर आराम और लैक्टेटेड रिंगर घोल 1500 mL जैसे अंतःशिरा तरल पदार्थ ³⁾।

पेट की पट्टी (abdominal binder)।

दवा चिकित्सा: कैफीन, थियोफिलाइन, दर्द निवारक, NSAIDs।

आयुर्वेदिक दवा (गोरैया पंचांग): जल विषाक्तता के लिए एक्वापोरिन 4 चैनल को अवरुद्ध करता है³⁾।

स्टेरॉयड: प्रेडनिसोन 1mg/kg/दिन × 5 दिन (7 दिनों में धीरे-धीरे कम करें)। रूढ़िवादी उपचार की कुल सफलता दर लगभग 28% है¹⁾।

एपिड्यूरल ऑटोलॉगस रक्त इंजेक्शन (EBP)

प्रभावशीलता: लक्षित EBP के बाद 87% में सुधार। ब्लाइंड EBP में 52% सुधार।

विधि: काठ एपिड्यूरल स्पेस में 10-15 mL ऑटोलॉगस रक्त इंजेक्ट किया जाता है। ग्रीवा रिसाव के मामले में, थोरैकोलम्बर एपिड्यूरल स्पेस में 20-40 mL इंजेक्ट किया जाता है।

पुनरावृत्ति: लक्षित EBP के बाद 25% में 8 वर्षों के भीतर पुनरावृत्ति होती है। पुनः EBP से उपचार सफल होता है।

अव्यक्त SIH (oSIH) : अनुभवजन्य EBP से 66.7% मामलों में डिस्चार्ज के समय सुधार, 90.5% में 3 महीने बाद सुधार ⁵⁾।

शल्य चिकित्सा

संकेत : दो या अधिक EBP विफलता के बाद। रिसाव स्थल की स्पष्ट पहचान आवश्यक।

प्रक्रिया : मेनिन्जियल डायवर्टीकुलम का बंधन, ड्यूरल आंसू की सीधी मरम्मत, एपिड्यूरल फाइब्रिन ग्लू भराई, ड्यूरोप्लास्टी।

संवहनी विकृति से संबंधित: फाइब्रिन ग्लू पैच, तरल एम्बोलाइज़ेशन (n-BCA), शल्य चिकित्सा द्वारा बंधन। मानक EBP अक्सर नालव्रण को बंद करने के लिए अपर्याप्त होता है ⁶⁾।

SIH उपचार के बाद (विशेषकर EBP या शल्य चिकित्सा के बाद) CSF की मात्रा अत्यधिक हो सकती है, जिससे इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप हो सकता है। शल्य चिकित्सा के बाद 3 मामलों और EBP के बाद 1 मामले में इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप की सूचना मिली है।
शल्य चिकित्सा के बाद EBP की तुलना में द्वितीयक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप का जोखिम अधिक होता है।

Q एपिड्यूरल ऑटोलॉगस रक्त इंजेक्शन थेरेपी कितनी बार में प्रभाव दिखाती है?

लक्षित EBP में 87% रोगियों में सुधार होता है, जबकि ब्लाइंड EBP में 52% रोगियों में सुधार होता है⁵⁾। पहली EBP के बाद सुधार दर अध्ययनों के अनुसार 25-90% तक भिन्न होती है। यदि पहली बार में सुधार नहीं होता या पुनरावृत्ति होती है, तो दोबारा EBP की जाती है। अव्यक्त SIH (oSIH) के लिए अनुभवजन्य EBP में 90.5% रोगियों में 3 महीने में सुधार हुआ⁵⁾।

6. रोग-शरीरक्रियाविज्ञान एवं विस्तृत रोगजनन तंत्र

सामान्य CSF की गतिशीलता:

CSF की कुल मात्रा: 90–150 mL
उत्पादन: कोरॉइड प्लेक्सस में प्रति मिनट 0.3–0.4 mL
अवशोषण: केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की केशिका दीवारों और अरचनॉइड ग्रैन्यूलेशन द्वारा

मुनरो-केली परिकल्पना के अनुसार SIH की रोगावस्था: कपालीय आयतन स्थिर होता है (कपाल अस्थि कठोर होती है), इसलिए CSF की मात्रा में कमी की भरपाई कम प्रतिरोध वाली संरचनाओं (मस्तिष्क और पिट्यूटरी के आसपास की शिराएँ, ड्यूरल शिरा साइनस) के आयतन में वृद्धि से होती है⁴⁾⁸⁾। यह प्रतिपूरक तंत्र विशिष्ट MRI निष्कर्ष उत्पन्न करता है।

ड्यूरा का मोटा होना, शिराओं का फैलाव, पिट्यूटरी ग्रंथि का बढ़ना → ड्यूरा के अंदर रक्त वाहिकाओं का फैलाव
ड्यूरा के नीचे द्रव का संचय → ब्रिजिंग शिराओं में खिंचाव और टूटना
मस्तिष्क का नीचे की ओर खिसकना → CSF उछाल का नुकसान

CSF रिसाव के विभिन्न तंत्र:

रीढ़ की हड्डी की तंत्रिका जड़ों के आसपास बड़े डायवर्टीकुलम से रिसाव
CSF-शिरापरक फिस्टुला: CSF रिसाव बढ़ने का अपेक्षाकृत नया पाया गया कारण
डिस्क हर्नियेशन के कारण ड्यूरल टियर: एनलस फाइब्रोसस का छिद्र → पश्च अनुदैर्ध्य स्नायुबंधन और ड्यूरा का टूटना → सूजन और कैल्सीफिकेशन → ड्यूरल क्षरण (लगभग 15% मामलों में) ⁴⁾
संवहनी विकृति: शिरापरक और लसीका विकृतियां ड्यूरा/तंत्रिका जड़ आवरण में घुसपैठ कर फिस्टुला बनाती हैं ⁶⁾

CNS सतही हेमोसाइडरिन जमाव का तंत्र: मस्तिष्क का झुकना → पुल नसों से रक्तस्राव, या ड्यूरा दोष के आसपास एपिड्यूरल शिरापरक जाल से रक्तस्राव → बार-बार सबरैक्नॉइड रक्तस्राव ⁴⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

स्टेरॉयड प्रारंभिक उपचार की संभावना

Tonello एट अल. (2022) ने C2 स्तर पर CSF रिसाव वाले 38 वर्षीय पुरुष को प्रेडनिसोन 1 mg/kg/दिन × 5 दिन + 7 दिनों में क्रमिक कमी दी, और एक महीने बाद इमेजिंग में CSF रिसाव लगभग गायब हो गया था¹⁾। मस्तिष्क शोफ/सूजन में सुधार, द्रव प्रतिधारण, और CSF पुनर्अवशोषण को बढ़ावा देने जैसे कई क्रियाविधि माने जाते हैं। वर्तमान में यह केस रिपोर्ट स्तर पर है, और आगे के अध्ययन के लिए संभावित यादृच्छिक अध्ययन आवश्यक है।

हवाई यात्रा और SIH के बीच संबंध

36 में से 4 मामलों (11%) में हवाई जहाज की यात्रा के बाद SIH की शुरुआत के साथ अस्थायी संबंध पाया गया ²⁾। केबिन के दबाव में कमी से मेनिन्जियल डायवर्टिकुला के फटने को बढ़ावा देने का तंत्र माना जाता है, लेकिन बड़े पैमाने पर बहु-केंद्रीय केस-कंट्रोल अध्ययन की आवश्यकता है।

संवहनी विकृति-संबंधित SIH का वर्गीकरण और उपचार

CSF-शिरापरक विकृति नालव्रण और CSF-लसीका विकृति नालव्रण का सटीक नामकरण और वर्गीकरण प्रस्तावित किया गया है ⁶⁾। लसीका विकृति के लिए mTOR अवरोधकों (जैसे सिरोलिमस) द्वारा संकोचन दिखाया गया है, जिससे संबंधित CSF रिसाव के उपचार की संभावना है ⁷⁾।

बच्चों में अव्यक्त SIH (oSIH) का प्रबंधन

विशिष्ट ऑर्थोस्टैटिक सिरदर्द प्रस्तुत करने वाले लेकिन एमआरआई/सीटी मायलोग्राफी पर लीक की पुष्टि न होने वाले बाल चिकित्सा oSIH रोगियों में अनुभवजन्य ईबीपी की प्रभावशीलता की सूचना दी गई है⁵⁾। डिजिटल सबट्रैक्शन मायलोग्राफी (DSM) और डायनेमिक सीटी मायलोग्राफी जैसी नई इमेजिंग तकनीकों के माध्यम से पारंपरिक रूप से पता लगाने में कठिन लीक को दृश्यमान करने के प्रयास चल रहे हैं⁵⁾।

8. संदर्भ

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Vukovic-Cvetkovic V, Schytz HW. Airplane flights triggering spontaneous intracranial hypotension: Observations from the Danish headache centre. Acta Neurol Scand. 2022.
Katsuki M, Kawamura S, Koh A. Spontaneous intracranial hypotension manifesting orthostatic headache worsen by playing the trombone. Cureus. 2022.
Bonomo G, Cusin A, Rubiu E, et al. Diagnostic approach, therapeutic strategies, and surgical indications in intradural thoracic disc herniation associated with CSF leak, intracranial hypotension, and CNS superficial siderosis. Neurol Sci. 2022.
Wang J, Thomé AP, Brook AL, Ronda JC, Kobets AJ. Occult spinal CSF leak: to patch or not to patch — a case-based update. Childs Nerv Syst. 2025.
Mamlouk MD, Gutierrez A, Dillon WP. Spontaneous intracranial hypotension associated with vascular malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 2025.
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Roriz C, Canelas MA, Pereira E. Intracranial hypotension syndrome: the importance of neurointensive care. Cureus. 2023.
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