इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपोटेंशन (SIH) पहली बार 1938 में Schaltenbrand द्वारा रिपोर्ट की गई बीमारी है, जो रीढ़ की हड्डी से मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) के रिसाव के कारण इंट्राक्रैनियल हाइपोटेंशन द्वारा विशेषता है।
महामारी विज्ञान:
वार्षिक घटना दर: आपातकालीन विभाग CT पुष्टि के आधार पर प्रति 100,000 जनसंख्या पर 5 मामले। MRI जैसी विशेष इमेजिंग से वास्तविक घटना दर अधिक हो सकती है3)
जापानी रिपोर्टों में भी प्रति 100,000 जनसंख्या पर 5 मामले बताए गए हैं, लेकिन यह कम अनुमान हो सकता है3)
एक अन्य अनुमान के अनुसार वार्षिक 1/20,000 (प्रति 20,000 लोगों पर 1)1)
सामान्यतः महिलाओं, कम BMI वाले व्यक्तियों और 40-50 वर्ष की आयु में होता है। हालांकि, यह किसी भी आयु और लिंग में हो सकता है।
CSF रिसाव के तीन प्रमुख तंत्र (Schievink वर्गीकरण):
ड्यूरल टियर (dural tear)
मेनिन्जियल डायवर्टिकुलम का टूटना (meningeal diverticulum rupture)
CSF-शिरापरक नालव्रण (CSF-venous fistula)
Qइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपोटेंशन सिंड्रोम कितनी बार होता है?
A
वार्षिक घटना दर प्रति 100,000 जनसंख्या पर 5 मामले (1/20,000) अनुमानित है1), लेकिन उच्च-रिज़ॉल्यूशन इमेजिंग के व्यापक उपयोग के साथ, वास्तविक आवृत्ति और भी अधिक होने का सुझाव दिया गया है। इसमें स्पर्शोन्मुख या हल्के लक्षण वाले मामले भी शामिल हो सकते हैं।
जापानी कोहोर्ट में लक्षणों की आवृत्ति नीचे दी गई है3)।
लक्षण
आवृत्ति
सिरदर्द (ऑर्थोस्टैटिक)
98.5%
चक्कर आना / घूर्णी चक्कर
50.5%
मतली
49.0%
संतुलन विकार
42.6%
पश्च गर्दन दर्द
34.2%
अन्य लक्षणों में क्षैतिज दोहरी दृष्टि (अपहरण तंत्रिका पक्षाघात), टिनिटस/श्रवण परिवर्तन (आठवीं कपाल तंत्रिका का शामिल होना), चेहरे का सुन्नपन, धुंधली दृष्टि/दृश्य क्षेत्र दोष शामिल हो सकते हैं। गंभीर मामलों में पार्किंसनिज़्म, कोमा, और फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया जैसे लक्षण भी बताए गए हैं।
ऑर्थोस्टैटिक सिरदर्द की विशेषता: खड़े होने पर बढ़ना और लेटने पर कम होना या गायब होना।
नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)
नेत्र संबंधी भागीदारी (SIH के 42% रोगियों में नेत्र लक्षण):
सबसे आम: गैर-स्थानीयकृत अपहरण तंत्रिका पक्षाघात (दोहरी दृष्टि का कारण)
दूसरा: ट्रोक्लियर तंत्रिका (चौथी कपाल तंत्रिका) का शामिल होना
दुर्लभ: ऑप्टिक तंत्रिका का शामिल होना → दृश्य क्षेत्र दोष
नेत्र लक्षणों के 97% मामले CSF दबाव सुधार (आराम, EBP आदि) से ठीक हो जाते हैं
ट्रेंडेलनबर्ग परीक्षण: 10-20 डिग्री सिर नीचे की स्थिति में 5 मिनट आराम करने से ऑर्थोस्टैटिक सिरदर्द गायब या कम हो जाता है। यह निदान में सहायक है।
Qक्या कम CSF दबाव आँखों को भी प्रभावित करता है?
A
SIH के 42% रोगियों में आँखों के लक्षण दिखाई देते हैं, जिनमें सबसे आम एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के कारण दोहरी दृष्टि है। इसके बाद ट्रोक्लियर तंत्रिका (चौथी कपाल तंत्रिका) शामिल होती है, और शायद ही कभी ऑप्टिक तंत्रिका प्रभावित होती है। महत्वपूर्ण बात यह है कि इनमें से 97% आँखों के लक्षण CSF दबाव के सुधार (आराम, एपिड्यूरल ऑटोलॉगस रक्त इंजेक्शन आदि) से ठीक हो जाते हैं।
ड्यूरा में आंसू, स्पाइनल ड्यूरल डायवर्टिकुला, CSF-शिरापरक फिस्टुला, जन्मजात विकृतियाँ
मुख्य जोखिम कारक:
संयोजी ऊतक रोग: मार्फ़न सिंड्रोम, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम ड्यूरा की कमज़ोरी का कारण बनते हैं
मामूली आघात: SIH के एक तिहाई रोगियों में इसका इतिहास होता है
हवाई यात्रा: 36 में से 4 मामलों (11%) में उड़ान के बाद SIH विकसित हुआ। केबिन के कम दबाव (लगभग 2440 मीटर ऊँचाई के बराबर) से मेनिन्जियल डायवर्टिकुला फटने की संभावना बढ़ सकती है2)
वाद्य यंत्र बजाना: वलसाल्वा प्रभाव से CSF दबाव बढ़ने से रिसाव बिगड़ता है। ट्रॉम्बोन की श्वसन दबाव अधिकतम 65 cmH₂O होता है3)
संवहनी विकृतियाँ: पैरावर्टेब्रल क्षेत्र में शिरापरक या लसीका विकृतियाँ CSF फिस्टुला के जोखिम कारक हैं6)
थोरैसिक इंट्राड्यूरल डिस्क हर्नियेशन: ड्यूरा में आंसू पैदा करके CSF रिसाव का कारण बनता है (लगभग 15% मामलों में)4)
लंबर पंचर के बाद: 29-गेज सुई की तुलना में एट्रॉमैटिक सुई (व्हिटेकर/स्प्रॉट सुई) से जोखिम कम किया जा सकता है
Qक्या हवाई जहाज में यात्रा करने से इसके विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है?
A
SIH के 36 रोगियों पर डेनमार्क के एक अध्ययन में, 4 रोगियों (11%) में हवाई जहाज की उड़ान के बाद SIH विकसित हुआ, जो एक अस्थायी संबंध दर्शाता है 2)। केबिन के दबाव में कमी (लगभग 0.8 वायुमंडल, जो क्रूज़ ऊंचाई के बराबर है) मेनिन्जियल डायवर्टिकुला के टूटने को बढ़ावा दे सकती है। हालांकि, बड़े पैमाने पर बहु-केंद्रीय अध्ययन नहीं किए गए हैं, और कारण संबंध स्थापित नहीं हुआ है।
①रीढ़ की हड्डी के इमेजिंग में एक्स्ट्रामेडुलरी CSF की पुष्टि ②SIH का संकेत देने वाले सिर के MRI निष्कर्ष + कम प्रारंभिक दबाव (<60mmH₂O)/ड्यूरल डायवर्टीकुलम/EBP के बाद सुधार ③विशिष्ट ऑर्थोस्टैटिक सिरदर्द + ② में से दो या अधिक आइटम
ICHD-3 मानदंड
ऑर्थोस्टैटिक सिरदर्द + CSF दबाव <60mmH₂O या CSF रिसाव के इमेजिंग निष्कर्ष 3)
जापानी निदान मानदंड
ऑर्थोस्टैटिक सिरदर्द + ड्यूरल एन्हांसमेंट या CSF दबाव <60mmH₂O होने पर ‘probable’ 3)
सिर का एमआरआई निष्कर्ष (उच्च संवेदनशीलता के क्रम में):
ड्यूरल एन्हांसमेंट (सबसे अधिक संवेदनशीलता): CSF दबाव <6cmH₂O वाले 56-83% रोगियों में देखा जाता है
ब्रेन सैगिंग: CSF उछाल के नुकसान के कारण पूरे मस्तिष्क का नीचे की ओर विस्थापन
सबड्यूरल द्रव संग्रह: अधिकतर द्विपक्षीय। पुल नसों के खिंचाव/टूटने के कारण
शिरापरक फैलाव/पिट्यूटरी वृद्धि: मुनरो-केली प्रतिपूरक तंत्र के कारण इंट्राड्यूरल वाहिकाओं का फैलाव
MR मायलोग्राफी: फ्लोटिंग ड्यूरल सैक साइन, डायनासोर टेल साइन जैसे विशिष्ट निष्कर्ष। लीक साइट की पहचान में उपयोगी 3)।
अल्ट्रासाउंड: SIH रोगियों में लेटने से खड़े होने पर ऑप्टिक नर्व शीथ व्यास (ONSD) 0.5mm कम हो जाता है। स्वस्थ नियंत्रण में कोई बदलाव नहीं।
अव्यक्त SIH (oSIH): विशिष्ट ऑर्थोस्टैटिक सिरदर्द लेकिन सामान्य इमेजिंग निष्कर्ष। मेटा-विश्लेषण में CSF लीक के इमेजिंग निष्कर्ष केवल 48-76% में पाए जाते हैं 5)।
विभेदक निदान: मेनिन्जाइटिस (बैक्टीरियल, फंगल, एसेप्टिक), ऑटोइम्यून रोग (RA, SLE), सारकॉइडोसिस, तपेदिक, मस्तिष्क ट्यूमर (मेनिंजियोमा, प्लेट-लाइक लिंफोमा), कियारी टाइप I विकृति (मैमिलोपोंटाइन दूरी मापकर विभेदन; SIH में छोटी 6))।
आयुर्वेदिक दवा (गोक्षुरादि गुग्गुलु): जल विषाक्तता के लिए एक्वापोरिन 4 चैनल को अवरुद्ध करता है 3)।
स्टेरॉयड: प्रेडनिसोन 1mg/kg/दिन × 5 दिन (7 दिनों में धीरे-धीरे कम करें)। रूढ़िवादी उपचार की समग्र सफलता दर लगभग 28% है 1)।
एपिड्यूरल ऑटोलॉगस रक्त इंजेक्शन (EBP)
प्रभावशीलता: लक्षित EBP के बाद 87% में सुधार। ब्लाइंड EBP में 52% सुधार।
विधि: काठ एपिड्यूरल स्पेस में 10-15 mL ऑटोलॉगस रक्त इंजेक्ट किया जाता है। ग्रीवा रिसाव के लिए थोरैकोलंबर एपिड्यूरल स्पेस में 20-40 mL इंजेक्ट किया जाता है।
पुनरावृत्ति: लक्षित EBP के बाद 25% में 8 वर्षों के भीतर पुनरावृत्ति होती है। पुनः EBP से उपचार सफल होता है।
अव्यक्त SIH (oSIH): अनुभवजन्य EBP से 66.7% डिस्चार्ज पर सुधरते हैं, 90.5% 3 महीने बाद सुधरते हैं5)।
सर्जिकल उपचार
संकेत: दो या अधिक EBP विफलता के बाद। रिसाव स्थल की स्पष्ट पहचान आवश्यक।
प्रक्रिया: मेनिन्जियल डायवर्टिकुलम का बंधन, ड्यूरल फटाव की सीधी मरम्मत, एपिड्यूरल फाइब्रिन ग्लू भराई, ड्यूरोप्लास्टी।
संवहनी विकृति से संबंधित: फाइब्रिन ग्लू पैच, तरल एम्बोलाइज़ेशन (n-BCA), सर्जिकल बंधन। मानक EBP अक्सर फिस्टुला बंद करने के लिए अपर्याप्त होता है6)।
Qएपिड्यूरल ऑटोलॉगस रक्त इंजेक्शन थेरेपी कितनी बार में प्रभावी होती है?
A
लक्षित EBP में 87% सुधरते हैं, जबकि ब्लाइंड EBP में 52% सुधरते हैं5)। पहले EBP के बाद सुधार दर अध्ययनों में 25-90% तक भिन्न होती है। यदि पहली बार में सुधार न हो या पुनरावृत्ति हो, तो पुनः EBP किया जाता है। अव्यक्त SIH (oSIH) के लिए अनुभवजन्य EBP से 90.5% 3 महीने में सुधरते हैं5)।
उत्पादन: कोरॉइड प्लेक्सस में प्रति मिनट 0.3-0.4 mL
अवशोषण: केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के केशिका दीवारों और अरचनॉइड ग्रैन्यूलेशन द्वारा
मोनरो-केली परिकल्पना के अनुसार SIH रोगजनन:
कपालीय आयतन स्थिर है (खोपड़ी कठोर है), इसलिए CSF मात्रा में कमी की भरपाई कम प्रतिरोध वाली संरचनाओं (मस्तिष्क और पिट्यूटरी के आसपास की शिराएं, ड्यूरल शिरापरक साइनस) के आयतन में वृद्धि से होती है4)8)। यह प्रतिपूरक तंत्र विशिष्ट MRI निष्कर्ष उत्पन्न करता है।
ड्यूरल एन्हांसमेंट, शिरापरक फैलाव, पिट्यूटरी वृद्धि → इंट्राड्यूरल वैस्कुलर फैलाव
सबड्यूरल द्रव संचय → ब्रिजिंग शिराओं का खिंचाव/टूटना
मस्तिष्क का झुकाव → CSF उछाल का नुकसान
CSF रिसाव के विभिन्न तंत्र:
रीढ़ की हड्डी के तंत्रिका जड़ों के आसपास बड़े डायवर्टीकुलम से रिसाव
CSF-शिरापरक फिस्टुला: CSF बहिर्वाह में वृद्धि का अपेक्षाकृत नया पाया गया कारण
डिस्क हर्नियेशन के कारण ड्यूरल टियर: एनलस फाइब्रोसस का छिद्र → पोस्टीरियर लॉन्गिट्यूडिनल लिगामेंट और ड्यूरा का टूटना → सूजन और कैल्सीफिकेशन → ड्यूरल क्षरण (लगभग 15% में होता है)4)
वैस्कुलर विकृतियां: शिरापरक विकृतियां/लसीका विकृतियां ड्यूरा/तंत्रिका जड़ आवरण में घुसपैठ कर फिस्टुला बनाती हैं6)
CNS सतही हेमोसिडेरिन जमाव का तंत्र:
मस्तिष्क का झुकाव → ब्रिजिंग शिराओं से रक्तस्राव, या ड्यूरल दोष के आसपास एपिड्यूरल शिरापरक प्लेक्सस से रक्तस्राव → बार-बार सबराचनॉइड रक्तस्राव4)।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
Tonello एट अल. (2022) ने C2 स्तर पर CSF रिसाव वाले 38 वर्षीय पुरुष को प्रेडनिसोन 1 mg/kg/दिन × 5 दिन + 7 दिनों में क्रमिक कमी दी, और 1 महीने बाद इमेजिंग में CSF रिसाव लगभग गायब हो गया1)। मस्तिष्क शोफ/सूजन में सुधार, द्रव प्रतिधारण, CSF पुनर्अवशोषण को बढ़ावा देना आदि कई क्रियाविधियाँ मानी जाती हैं। वर्तमान में यह केस रिपोर्ट स्तर पर है, और संभावित यादृच्छिक अध्ययन की आवश्यकता है।
36 मामलों में से 4 (11%) में हवाई जहाज में चढ़ने के बाद SIH की शुरुआत के साथ अस्थायी संबंध पाया गया2)। केबिन के दबाव में कमी से मेनिन्जियल डायवर्टीकुलम के फटने को बढ़ावा देने की क्रियाविधि मानी जाती है, लेकिन बड़े पैमाने पर बहु-केंद्रीय केस-नियंत्रण अध्ययन की आवश्यकता है।
CSF-शिरापरक विकृति नालव्रण और CSF-लसीका विकृति नालव्रण का सटीक नामकरण और वर्गीकरण प्रस्तावित किया गया है6)। लसीका विकृति के लिए mTOR अवरोधक (जैसे सिरोलिमस) द्वारा कमी दिखाई गई है, जिससे संबंधित CSF रिसाव के उपचार की संभावना है7)।
विशिष्ट ऑर्थोस्टैटिक सिरदर्द वाले लेकिन MRI/CT मायलोग्राफी में रिसाव की पुष्टि न होने वाले बाल चिकित्सा oSIH के लिए अनुभवजन्य EBP की प्रभावशीलता की सूचना दी गई है5)। डिजिटल सबट्रैक्शन मायलोग्राफी (DSM) और डायनेमिक CT मायलोग्राफी जैसी नई इमेजिंग तकनीकों से पारंपरिक रूप से पता लगाने में कठिन रिसाव को देखने के प्रयास चल रहे हैं5)।
Tonello S, Grossi U, Trincia E, Zanus G. First-line steroid treatment for spontaneous intracranial hypotension. European journal of neurology. 2022;29(3):947-949. doi:10.1111/ene.15195. PMID:35141990; PMCID:PMC9303736.
Vukovic-Cvetkovic V, Schytz HW. Airplane flights triggering spontaneous intracranial hypotension: Observations from the Danish headache centre. Acta neurologica Scandinavica. 2022;146(1):92-98. doi:10.1111/ane.13626. PMID:35502151; PMCID:PMC9321836.
Katsuki M, Kawamura S, Koh A. Spontaneous Intracranial Hypotension Manifesting Orthostatic Headache Worsen by Playing the Trombone. Cureus. 2022;14(4):e24577. doi:10.7759/cureus.24577. PMID:35651381; PMCID:PMC9138335.
Bonomo G, Cusin A, Rubiu E, Iess G, Bonomo R, Boncoraglio GB, et al. Diagnostic approach, therapeutic strategies, and surgical indications in intradural thoracic disc herniation associated with CSF leak, intracranial hypotension, and CNS superficial siderosis. Neurological sciences : official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology. 2022;43(7):4167-4173. doi:10.1007/s10072-022-06059-y. PMID:35396636; PMCID:PMC9213342.
Wang J, Thomé AP, Brook AL, Ronda JC, Kobets AJ. Occult spinal CSF leak: to patch or not to patch-a case-based update. Child’s nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2025;41(1):430. doi:10.1007/s00381-025-07094-8. PMID:41423523; PMCID:PMC12719333.
Mamlouk MD, Gutierrez A, Dillon WP. Spontaneous Intracranial Hypotension Associated with Vascular Malformations. AJNR. American journal of neuroradiology. 2025;46(2):426-432. doi:10.3174/ajnr.A8471. PMID:39179296; PMCID:PMC11878963.
Radek Frič, Ingvild Heier, Mark Züchner, Øivind Gjertsen, Mehran Rezai. Cerebrospinal fluid–lymphatic fistula in a child with generalized lymphatic anomaly treated with targeted blood patch — a rare case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 2024;40(4):1301-1305. doi:10.1007/s00381-024-06287-x.
Roriz C Sr, Canelas MA, Pereira E. Intracranial Hypotension Syndrome: The Importance of Neurointensive Care. Cureus. 2023;15(7):e42673. doi:10.7759/cureus.42673. PMID:37649930; PMCID:PMC10463094.
Desmarais LM, Milleville KA, Wagner AK. Postoperative Treatment of Intracranial Hypotension Venous Congestion-Associated Brain Injury With Zolpidem. Am J Phys Med Rehabil. 2020. doi:10.1097/phm.0000000000001595.
लेख का पाठ कॉपी करें और अपनी पसंद के AI सहायक में पेस्ट करें।
लेख क्लिपबोर्ड पर कॉपी हो गया
नीचे कोई AI सहायक खोलें और कॉपी किया हुआ पाठ चैट बॉक्स में पेस्ट करें।
