急性出血發作
眼窩淋巴管瘤
一看就懂的重點
Section titled “一看就懂的重點”1. 什麼是眼窩淋巴管瘤
Section titled “1. 什麼是眼窩淋巴管瘤”眼窩淋巴管瘤（orbital lymphangioma）是在眼窩內形成的淋巴管畸形（lymphatic malformation）。「淋巴管瘤」這個名稱長期以來被廣泛使用，但目前已被理解為不屬於腫瘤，而是歸類為血管畸形的疾病概念。
一般認為眼窩內並不存在淋巴組織。然而，由於胚胎期發育異常，異位淋巴管有時會在眼窩內形成。若這些異位淋巴管發生出血，腫塊會迅速增大，並因眼球突出等壓迫症狀而被發現。
根據國際血管異常研究學會（ISSVA）的分類，眼窩淋巴管瘤被歸類為低流量血管畸形（淋巴管畸形）[8]。它不是腫瘤，也不會惡變。整體預後良好，但反覆出血可能損害視功能，因此需要長期管理[2,3]。
多見於兒童期（嬰幼兒至學齡期），且大多為單側。雖然在所有眼窩腫瘤中相對少見，但在兒童眼窩腫塊中屬於重要疾病[1,2]。成人新發較少見，但也有兒童期已有病變在成年後加重的情況。
Q
眼窩淋巴管瘤是腫瘤嗎？
2. 主要症狀和臨床表現
Section titled “2. 主要症狀和臨床表現”急性症狀（出血發作時）
Section titled “急性症狀（出血發作時）”眶內淋巴管瘤最具特徵性的臨床表現是突然發作的急性眼瞼腫脹和眼球突出。淋巴管腔內出血（巧克力囊腫形成）可使腫塊在數小時內迅速增大[1,2]。
出血的誘因包括上呼吸道感染（感冒、咽喉炎）、外傷，以及 Valsalva 動作（用力、擤鼻等）。尤其在兒童中，許多病例是在上呼吸道感染後發病。
反覆急性出血發作後，以下慢性症狀可能變得持續存在。
典型臨床表現
Section titled “典型臨床表現”結膜下可見淋巴管，眼瞼皮下可觸及藍色、柔軟的腫塊。部分病例伴有結膜下出血。
慢性病程
再出血
頻率：追蹤期間約70%的病例會發生再出血
誘因：以上呼吸道感染最常見
症狀惡化時：若影響視功能或疼痛明顯，可考慮減量手術
預防：及早處理上呼吸道感染，並避免外傷
Q
為什麼眼睛會突然腫起來？
A
由於眼窩內異位淋巴管腔出血（形成巧克力囊腫），腫塊會迅速增大。上呼吸道感染和外傷常是誘因。由於出血後的血液會隨時間逐漸被吸收，多數情況下症狀會自行緩解。不過，若出血量較大，眼窩內壓會明顯升高，可能出現眼痛、嘔吐和視力下降。
3. 流行病學
Section titled “3. 流行病學”眼窩淋巴管瘤好發於兒童期（嬰幼兒至學齡期），在所有眼窩腫瘤中屬於相對少見的疾病。不過，它是兒童眼窩腫塊中的重要疾病，遇到兒童眼窩腫塊快速增大時應始終列入鑑別診斷。
大多為單側，雙側情況極為少見。關於性別差異的明確統計資料有限。成人新發較少見，但也有一些病例是兒童期已有病灶，直到成年後才出現症狀。
據報導，追蹤期間約70%的病例會發生再出血，長期反覆再出血可能逐漸損害視功能。尤其在兒童中，反覆出血可能導致弱視，因此從視力管理的角度來看，持續追蹤非常重要。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”
Mishra A, Alsawidi K, Abuhajar R, Ehtuish EF. Orbital venous-lymphatic malformation: Role of imaging. Oman J Ophthalmol. 2009;2(3):141-144. Figure 4B. PMCID: PMC2903921. DOI: 10.4103/0974-620X.57316. License: CC BY.
在T2加權冠狀位MRI上，可見眼眶內（肌錐內）多房性囊性腔隙（箭頭）。囊性成分呈T2高信號，並可見向肌錐外延伸。這對應於本文「4. 診斷與檢查方法」中所述MRI多房性腫塊的影像學所見。
在眼眶淋巴管瘤的診斷中，影像學檢查（超音波B模式檢查、MRI和CT）起著核心作用。
超音波B模式檢查
Section titled “超音波B模式檢查”眼球周圍可見囊性樣腫塊。腫塊內部的回聲強度會因出血程度而不同。在出血急性期，內部可見不均勻回聲。由於其無創且可迅速完成，因此對急性期的初步評估有幫助。
其典型表現為眼眶內多房性腫塊。最重要的診斷所見是液平面（fluid-fluid level）[4]。
- 液平面：由腫塊內沉積的出血形成的鏡面分層。T2加權像可見低信號的沉積層和高信號的上清層。這是本病重要的診斷所見。
- T1加權像：訊號強度會隨出血的時期而變化。亞急性出血（高鐵血紅蛋白）呈高信號。
- T2加權像：囊性成分呈高信號。多房性結構可清楚顯示。
- 增強：淋巴管瘤本身不會增強（因為它是沒有血流的畸形）。這有助於與海綿狀血管瘤（明顯延遲增強）區別。
表現為不規則的低吸收區。急性出血時可見高吸收區。也有助於評估是否有骨破壞（通常不伴隨骨破壞）。
在快速增大的兒童眼眶腫塊中，最重要的鑑別診斷是惡性腫瘤——眼眶橫紋肌肉瘤。
| 鑑別疾病 | 好發年齡 | 主要影像所見 | 鑑別重點 |
|---|---|---|---|
| 眼眶橫紋肌肉瘤 | 兒童 | 實性腫塊、快速增大、骨破壞 | 最重要的鑑別（惡性）。若為實性且有骨破壞，需懷疑 |
| 海綿狀血管瘤 | 成人 | 邊界清楚、均勻、明顯延遲強化 | 有包膜、實性、MRI上延遲明顯強化 |
| 眼窩靜脈瘤 | 全年齡 | 體位改變和Valsalva動作時增大 | 靜脈石和體位依賴性變化是其特徵 |
| 皮樣囊腫 | 兒童 | 局限於骨緣的囊性和脂肪成分 | 多見於骨縫處，含有脂肪成分 |
眼窩橫紋肌肉瘤常以實性腫塊快速增大，且多伴有骨破壞。如果影像學上難以與淋巴管瘤鑑別，則需要活檢。
Q
如何與橫紋肌肉瘤區分？
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”治療的基本方針
Section titled “治療的基本方針”眼窩淋巴管瘤不是惡性腫瘤，生命預後良好。治療方案根據症狀嚴重程度決定，並避免不必要的侵入性操作。
保守觀察（輕度至中度出血發作時）
Section titled “保守觀察（輕度至中度出血發作時）”如果沒有上述緊急介入的適應證，多數病例的出血會自行停止並逐漸吸收，因此採取保守觀察。兒童以期待自然消退為前提進行觀察是首選。重要的是，要充分向患者和家屬說明，一旦症狀加重應盡快回診。
保守觀察
適應證：輕度至中度出血發作
依據：多數出血會自行停止並被吸收
要點：說明症狀加重時應盡快回診
兒童：為期待自然退縮，選擇積極觀察追蹤
急性期介入
適應症：伴大量出血和嘔吐的急性增大
步驟：冷敷 → 若無改善，則行切開減壓或減瘤手術
目的：緊急降低眶內壓並止血
注意：如果結膜有大量出血，則同時行減瘤手術以止血
慢性期的手術與硬化療法
適應症：壓迫症狀和臉部變形明顯的慢性病例
手術：部分切除（debulking surgery）。完全切除往往較困難
硬化療法：OK-432（Picibanil）等囊內注射。微創、可重複
重點：勉強追求完全切除會增加周圍組織損傷風險
急性期治療（大量出血時）
Section titled “急性期治療（大量出血時）”當出血量多且眼窩內壓明顯升高時，處置步驟如下。
- 冷敷（降溫）：透過冷卻患處，期望造成血管收縮與止血。嘔吐嚴重時可先嘗試。
- 若無改善則行切開減壓：若冷敷後眼窩內壓仍無法充分緩解，則進行切開減壓。
- 減容手術：若結膜發生大量出血，或上述方法仍無改善，則施行兼具止血作用的減容手術。
| 治療法 | 適應症 | 特點 |
|---|---|---|
| 保守性追蹤觀察 | 輕度出血發作 | 期待自然吸收。兒童的第一選擇 |
| 冷敷→切開減壓 | 伴隨嘔吐的急性增大 | 緊急降低眼窩內壓 |
| 減容手術 | 大量出血・結膜出血 | 兼具止血作用的外科介入 |
| 部分切除 | 壓迫症狀・臉部變形 | 完全切除往往較困難 |
| 硬化治療（OK-432等） | 囊性病變 | 微創、可重複。將Picibanil注入囊內 |
OK-432（Picibanil）的囊內注射已被報告為淋巴管畸形的硬化治療[5]。在使用博來黴素的硬化治療中，一項對69眼進行長期追蹤的研究報告顯示，79%的病例有良好反應[6]。這些都被定位為微創且可重複的治療方式，但具體適應症、劑量與療效仍需依各別病例由專科醫師評估。
兒童弱視的預防
Section titled “兒童弱視的預防”在兒童中，反覆出血發作可造成屈光參差，並可能引起弱視。定期進行驗光與視力檢查，並同時提供適當的屈光矯正，必要時進行弱視治療（如遮蓋健眼），非常重要。
Q
能透過手術完全切除嗎？
Q
再出血的頻率有多高？
A
據報導，追蹤期間約有70%的病例會再出血。上呼吸道感染是最常見的誘因，因此應告知患者及家屬，一旦出現感冒、咽炎等情況，要儘早就醫。若再出血影響視功能或引起明顯疼痛，則應考慮減量手術。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”眼眶淋巴管瘤是由於胚胎期血管和淋巴系統發育異常所致。正常情況下，成熟的眼眶內並不存在淋巴組織，但由於胎兒發育異常，眼眶內會形成異位淋巴組織。正因為這種胚胎學起源，它被歸類為畸形（malformation），而不是腫瘤。
腫塊增大的機制（巧克力囊腫形成）
Section titled “腫塊增大的機制（巧克力囊腫形成）”異位淋巴管呈薄壁、多房性的囊性結構。紅血球滲出並積聚到這些薄壁淋巴腔內時，就會發生出血。隨著血液成分變性並濃縮，會形成暗褐色的巧克力囊腫（chocolate cyst），從而使腫塊迅速增大。
出血的誘因包括上呼吸道感染引起的局部發炎（淋巴結和血管充血及發炎反應）。外傷以及因 Valsalva 動作（打噴嚏、擤鼻涕、用力等）造成的靜脈壓上升，也可能成為誘因。
作為低流量血管畸形的特性
Section titled “作為低流量血管畸形的特性”在 ISSVA 分類中，低流量血管畸形（淋巴管畸形）是一種沒有血流的靜態畸形。因此，在增強檢查中，腫塊本身不會被增強。這個特性是影像上與海綿狀血管瘤（高流量、明顯延遲增強）區分的重要依據。
沒有血流也正是血管活性藥物治療效果有限的原因。同時，這也是透過向囊內直接注射藥物（如 OK-432）進行硬化治療可望有效的理論基礎。
浸潤性生長模式與難以完全切除的原因
Section titled “浸潤性生長模式與難以完全切除的原因”眼眶淋巴管瘤與周圍正常組織（眼窩脂肪、眼外肌、視神經周圍）之間界線不清，呈現浸潤性生長模式。因此，外科上要完全切除在技術上很困難；若嘗試切除，傷及周圍重要構造的風險很高。這種組織學特性，也是將部分切除（debulking surgery）作為現實治療目標的原因。
它不會惡性化，也不具備自主無限制增殖的性質。基本上會在反覆出血發作下緩慢進展，但反覆出血對視功能的影響，以及兒童的弱視形成，才是主要問題。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”疾病概念的重新分類（ISSVA 分類）
Section titled “疾病概念的重新分類（ISSVA 分類）”在國際血管異常學會（ISSVA）的分類中，眼眶淋巴管瘤被明確定位為「淋巴管畸形（lymphatic malformation）」的血管畸形，而不是腫瘤[8]。透過這樣的概念整理，治療策略也正從腫瘤的「切除」轉向畸形的「症狀管理與減量」[3]。
硬化治療的證據累積
Section titled “硬化治療的證據累積”採用 OK-432（Picibanil）或博來黴素進行囊內硬化治療的報告正在逐漸累積[5,6]。它作為一種可重複進行的微創治療而受到關注，影像導引下（超音波導引或 CT 導引）經皮硬化治療的報告也在增加。然而，目前專門針對眼窩淋巴管瘤的大規模臨床研究仍然有限，關於最佳適應症、藥物選擇、濃度和施治次數仍需進一步驗證[5]。
mTOR抑制劑（西羅莫司）的可能性
Section titled “mTOR抑制劑（西羅莫司）的可能性”近年來，已嘗試將 mTOR 抑制劑西羅莫司全身給藥用於各種淋巴管畸形，並有腫塊縮小效果的報告[7]。分子生物學研究正逐步明確包括 PIK3CA 突變在內的體細胞突變與淋巴管畸形的發生有關[8]，作為分子標靶治療的 mTOR 抑制劑之定位未來可能會得到確立。針對眼窩淋巴管瘤的系統性回顧報告顯示，接受西羅莫司治療的患者中多數獲得了部分緩解，但最佳劑量、療程及長期安全性仍有待更多證據[7]。
採用高精度 MRI 成像的追蹤
Section titled “採用高精度 MRI 成像的追蹤”MRI 技術的進步（高場強 3.0T、各種脂肪抑制方法、擴散加權成像等）使得對腫塊的多囊性結構、液平面形成以及與周圍組織邊界的評估更加細緻。其作為非侵入性追蹤工具的應用正在推進。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Tunç M, Sadri E, Char DH. Orbital lymphangioma: an analysis of 26 patients. Br J Ophthalmol. 1999;83(1):76-80. doi:10.1136/bjo.83.1.76. PMID: 10209440.
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