لنفانژیوم اربیت

نکات کلیدی در یک نگاه

نکات اصلی این بیماری

• لنفانژیوم اربیتال یک تومور نیست، بلکه یک ناهنجاری عروقی (ناهنجاری لنفاوی) است و به‌صورت یک توده اربیتال که در کودکی (از نوزادی تا سن مدرسه) شایع است دیده می‌شود.
• خونریزی داخل ضایعه (کیست شکلاتی) می‌تواند به‌طور ناگهانی باعث تورم پلک، بیرون‌زدگی چشم و درد شدید چشم شود. دوره‌های خونریزی ممکن است با عفونت دستگاه تنفسی فوقانی یا تروما تحریک شوند.
• در MRI، توده چندحفره‌ای و سطوح مایع-مایع از یافته‌های تصویربرداری مشخص این بیماری هستند و به تشخیص کمک می‌کنند.
• در یک توده اربیتال کودکان که سریع بزرگ می‌شود، مهم‌ترین تشخیص افتراقی، رابدومیوسارکوم اربیتال (بدخیم) است.
• بیشترِ اپیزودهای خونریزی خودبه‌خود برطرف می‌شوند و رویکرد اصلی، پایش محافظه‌کارانه است. اگر خونریزی شدید همراه با استفراغ رخ دهد، می‌توان به مداخله به این ترتیب فکر کرد: سرد کردن، برش و دکمپرسیون، سپس جراحی کاهش حجم.
• نرخ خونریزی مجدد در دوران پایش حدود ۷۰٪ است، بنابراین پیگیری طولانی‌مدت و توضیحِ مراجعهٔ دوباره در صورت بدتر شدن علائم لازم است.
• برداشتن کامل اغلب دشوار است، زیرا مرز آن با بافت‌های اطراف واضح نیست، بنابراین برداشت جزئی (جراحی کاهش حجم) یا اسکلروتراپی گزینه‌های درمانی عملی هستند.

1. لنفانژیوم اربیتال چیست

لنفانژیوم اربیتال (orbital lymphangioma) یک ناهنجاری لنفاوی است که درون اربیت شکل می‌گیرد. نام «لنفانژیوم» مدت‌ها به‌طور گسترده استفاده می‌شد، اما امروزه این بیماری به‌عنوان یک ناهنجاری عروقی و نه تومور درک می‌شود.

معمولاً تصور می‌شود که بافت لنفاوی در داخل اربیت وجود ندارد. با این حال، به‌علت اختلال در تکامل جنینی، ممکن است عروق لنفاوی نابجا در اربیت تشکیل شوند. اگر در این عروق لنفاوی نابجا خونریزی رخ دهد، توده به‌سرعت بزرگ می‌شود و با علائم فشاری مانند پروپتوز تشخیص داده می‌شود.

در طبقه‌بندی International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA)، لنفانژیوم اربیتال به‌عنوان ناهنجاری عروقی با جریان کم (ناهنجاری لنفاوی)[8] طبقه‌بندی می‌شود. این یک تومور نیست و بدخیم نمی‌شود. پیش‌آگهی زندگی خوب است، اما اپیزودهای مکرر خونریزی می‌توانند عملکرد بینایی را مختل کنند، بنابراین مراقبت طولانی‌مدت لازم است[2,3].

این بیماری بیشتر در کودکی (از شیرخوارگی تا سن مدرسه) دیده می‌شود و بیشتر موارد یک‌طرفه هستند. هرچند در میان همه تومورهای اربیت نسبتاً نادر است، اما در توده‌های اربیتی کودکان بیماری مهمی به شمار می‌رود[1,2]. شروع جدید در بزرگسالان نادر است، اما مواردی وجود دارد که ضایعه‌ای از کودکی وجود داشته و در بزرگسالی بدتر شده است.

Q آیا لنفانژیوم اربیتال تومور است؟

A

به‌طور دقیق، این یک تومور نیست بلکه ناهنجاری عروقی (ناهنجاری لنفاوی) است. بدخیم نمی‌شود و پیش‌آگهی زندگی خوب است. با این حال، خونریزی‌های مکرر داخل توده می‌توانند عملکرد بینایی را تحت تأثیر قرار دهند و در کودکان باید به بروز آمبلیوپی نیز توجه کرد. مهم است که آن را به‌عنوان یک بیماری مزمن نیازمند پیگیری طولانی‌مدت درک کنیم.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم حاد (هنگام اپیزود خونریزی)

تظاهر بالینی شاخص لنفانژیوم اربیت، تورم حاد و ناگهانی پلک و اگزوفتالموس است. خونریزی در فضاهای لنفاوی (تشکیل کیست شکلاتی) می‌تواند باعث بزرگ شدن سریع توده در عرض چند ساعت شود [1,2].

• تورم پلک و اگزوفتالموس: در طی یک دوره خونریزی به سرعت بزرگ می‌شود
• درد شدید چشم: ناشی از افزایش ناگهانی فشار داخل اربیت
• تهوع و استفراغ: وقتی فشار داخل اربیت به‌طور قابل توجهی افزایش یابد رخ می‌دهد
• انحراف کره چشم: توده چشم را جابه‌جا می‌کند
• اختلال حرکت چشم و دوبینی: به دلیل فشار توده

محرک‌های شناخته‌شده خونریزی شامل عفونت‌های دستگاه تنفسی فوقانی (سرماخوردگی، فارنژیت)، تروما، و مانورهای والسالوا (زور زدن، فین کردن و کارهای مشابه) هستند. به‌ویژه در کودکان، بسیاری از موارد پس از عفونت دستگاه تنفسی فوقانی بروز می‌کنند.

علائم مزمن

با تکرار دوره‌های خونریزی حاد، علائم مزمن زیر ممکن است پایدار شوند.

• انحراف پایدار یا ثابت کره چشم
• اختلال حرکت چشم و دوبینی پایدار
• کاهش بینایی (فشار توده بر عصب بینایی و راه بینایی)
• در کودکان ممکن است آنیزومتروپی و آمبلیوپی همراه باشد.

یافته‌های بالینی تیپیک

ممکن است عروق لنفاوی زیر ملتحمه دیده شوند و توده‌ای نرم و مایل به آبی زیر پوست پلک لمس شود. در برخی موارد خونریزی زیرملتحمه‌ای نیز وجود دارد.

اپیزود خونریزی حاد

علائم: تورم ناگهانی پلک، پروپتوز و درد شدید چشم

سیر: بزرگ شدن سریع طی چند ساعت

محرک‌ها: عفونت دستگاه تنفسی فوقانی، تروما یا مانور والسالوا

اقدام: بر اساس شدت، بین پایش محافظه‌کارانه و جراحی اورژانسی تصمیم‌گیری می‌شود

سیر مزمن

علائم: انحراف چشم، اختلال در حرکات چشم و دوبینی

سیر: بزرگ شدن تدریجی یا ثابت ماندن

عوارض: کاهش دید؛ در کودکان خطر آمبلیوپی

اقدام: اگر علائم فشاری شدید باشند، جراحی یا اسکلروتراپی را در نظر بگیرید

خون‌ریزی مجدد

فراوانی: خون‌ریزی مجدد در حدود ۷۰٪ موارد طی پیگیری رخ می‌دهد

محرک: شایع‌ترین محرک عفونت دستگاه تنفسی فوقانی است

هنگام بدتر شدن علائم: اگر بینایی تحت تأثیر قرار گیرد یا درد شدید باشد، جراحی کاهش حجم را در نظر بگیرید

پیشگیری: عفونت‌های دستگاه تنفسی فوقانی را زود درمان کنید و از ضربه پرهیز کنید

Q چرا چشم ناگهان متورم می‌شود؟

A

تورم به این دلیل رخ می‌دهد که خون‌ریزی در فضاهای لنفاوی نابجا داخل اربیت باعث بزرگ شدن سریع توده می‌شود (تشکیل کیست شکلاتی). عفونت‌های دستگاه تنفسی فوقانی و ضربه‌ها اغلب محرک هستند. چون خونِ خارج‌شده به‌تدریج در طول زمان جذب می‌شود، در بسیاری از موارد علائم خودبه‌خود بهتر می‌شوند. با این حال، اگر مقدار خون‌ریزی زیاد باشد، فشار داخل اربیت می‌تواند به‌طور قابل توجهی بالا برود و باعث درد چشم، استفراغ و کاهش بینایی شود.

3. اپیدمیولوژی

لنفانژیوم اربیت بیشتر در کودکی (از شیرخوارگی تا سن مدرسه) دیده می‌شود و در میان همه تومورهای اربیت بیماری نسبتاً نادری است. با این حال، یک بیماری مهم در توده‌های اربیت کودکان به شمار می‌رود و هنگام مشاهده توده اربیت با رشد سریع در کودک باید همیشه در تشخیص افتراقی در نظر گرفته شود.

بیشتر موارد یک‌طرفه هستند و موارد دوطرفه استثنایی‌اند. داده‌های آماری روشن درباره تفاوت‌های جنسیتی محدود است. شروع جدید در بزرگسالان نادر است، اما در برخی موارد ضایعه از کودکی وجود داشته و در بزرگسالی علامت‌دار می‌شود.

گزارش شده است که خون‌ریزی مجدد در حدود ۷۰٪ موارد طی پیگیری رخ می‌دهد و تکرار طولانی‌مدت این اپیزودها می‌تواند به‌تدریج عملکرد بینایی را مختل کند. به‌ویژه در کودکان، اپیزودهای مکرر خون‌ریزی می‌توانند به آمبلیوپی منجر شوند، بنابراین پیگیری مداوم از نظر مراقبت از بینایی مهم است.

4. تشخیص و روش‌های بررسی

تصویر کرونال T2 MRI از لنفانژیوم اربیتال: توده کیستیک چندحفره‌ای

Mishra A, Alsawidi K, Abuhajar R, Ehtuish EF. Orbital venous-lymphatic malformation: Role of imaging. Oman J Ophthalmol. 2009;2(3):141-144. Figure 4B. PMCID: PMC2903921. DOI: 10.4103/0974-620X.57316. License: CC BY.

در MRI کرونال T2، فضاهای کیستیک چندحفره‌ای در داخل اربیت (داخل مخروط عضلانی) دیده می‌شود. اجزای کیستیک سیگنال بالایی در T2 نشان می‌دهند و گسترش به خارج از مخروط عضلانی نیز تأیید می‌شود. این با یافته‌های تصویربرداریِ توده چندحفره‌ای که در بخش «4. تشخیص و روش‌های بررسی» آمده است، مطابقت دارد.

تشخیص تصویربرداری

در تشخیص لنفانژیوم اربیتال، روش‌های تصویربرداری (سونوگرافی B-mode، MRI و CT) نقش اصلی دارند.

سونوگرافی B-mode

در اطراف کره چشم، توده‌ای با ظاهر کیست‌مانند دیده می‌شود. شدت اکو درون توده بسته به میزان خونریزی متفاوت است. در مرحله حاد خونریزی، اکوهای ناهمگون در داخل دیده می‌شود. چون این روش غیرتهاجمی است و سریع انجام می‌شود، برای ارزیابی اولیه در فاز حاد مفید است.

MRI

این ضایعه معمولاً به‌صورت توده‌ای چندحفره‌ای در اربیت دیده می‌شود. مهم‌ترین یافته تشخیصی سطح مایع-مایع (fluid-fluid level) [4] است.

• سطح مایع-مایع: لایه‌بندی آینه‌مانند که بر اثر ته‌نشین شدن خون داخل توده ایجاد می‌شود. در تصاویر T2، لایه رسوبی با سیگنال پایین و لایه بالایی با سیگنال بالا دیده می‌شود. این یک یافته تشخیصی مهم برای این بیماری است.
• تصاویر T1: شدت سیگنال بسته به مرحله خونریزی تغییر می‌کند. خونریزی تحت‌حاد (متهموگلوبین) سیگنال بالا نشان می‌دهد.
• تصاویر T2: اجزای کیستیک سیگنال بالا نشان می‌دهند. ساختار چندحفره‌ای به‌وضوح دیده می‌شود.
• تقویت با ماده حاجب: خودِ لنفانژیوم تقویت نمی‌شود (زیرا یک ناهنجاری بدون جریان خون است). این موضوع به افتراق آن از همانژیوم کاورنوس (تقویت تأخیری واضح) کمک می‌کند.

CT

به صورت یک ناحیه نامنظم با دانسیته پایین دیده می‌شود. در خونریزی حاد، ممکن است نواحی با دانسیته بالا نیز وجود داشته باشد. همچنین برای ارزیابی وجود تخریب استخوانی مفید است (معمولاً تخریب استخوانی همراه ندارد).

تشخیص افتراقی

در توده اربیت کودکان که به‌سرعت بزرگ می‌شود، مهم‌ترین تشخیص افتراقی رابدومیوسارکوم اربیت است که یک تومور بدخیم است.

بیماری افتراقی	سن شایع	یافته‌های اصلی تصویربرداری	نکات افتراق
رابدومیوسارکوم اربیت	کودکان	توده جامد، بزرگ شدن سریع، تخریب استخوان	مهم‌ترین تشخیص افتراقی (بدخیم). اگر توده جامد باشد و تخریب استخوان وجود داشته باشد، باید به آن شک کرد
همانژیوم کاورنوس	بزرگسالان	با حدود مشخص، همگن و تقویت تأخیری واضح	دارای کپسول، جامد، و تقویت تأخیری در MRI
واریس اربیتال	همه سنین	با تغییر وضعیت و مانور والسالوا بزرگ می‌شود	فلبولیت‌ها و تغییرات وابسته به وضعیت از ویژگی‌ها هستند
کیست درموئید	کودکان	اجزای کیست و چربی محدود به لبه استخوان	اغلب در درزهای استخوانی دیده می‌شود و دارای جزء چربی است

رابدومیوسارکوم اربیت به‌صورت یک تودهٔ جامد به‌سرعت رشد می‌کند و اغلب با تخریب استخوان همراه است. اگر در تصویربرداری تشخیص آن از لنفانژیوما دشوار باشد، بیوپسی لازم است.

Q چگونه آن را از رابدومیوسارکوم تشخیص می‌دهند؟

A

رابدومیوسارکوم اربیت یک تومور بدخیم است که در کودکان با تودهٔ اربیتیِ به‌سرعت‌درحال‌رشد باید حتماً رد شود. از نکات کمک‌کننده برای افتراق از لنفانژیوما این است که رابدومیوسارکوم یک تودهٔ جامد است، اغلب با تخریب استخوان همراه است، در MRI باعث enhancement می‌شود و سطح مایع نشان نمی‌دهد. اگر فقط با تصویربرداری افتراق دشوار باشد، برای تأیید بافت‌شناسی بیوپسی لازم است.

5. درمان‌های استاندارد

اصول پایه درمان

لنفانژیوما اربیت یک تومور بدخیم نیست و پیش‌آگهی حیاتی آن خوب است. برنامهٔ درمان بر اساس شدت علائم تعیین می‌شود و از اقدامات تهاجمی غیرضروری پرهیز می‌شود.

پیگیری محافظه‌کارانه (در اپیزودهای خونریزی خفیف تا متوسط)

اگر برای مداخلات اورژانسی بالا اندیکاسیونی وجود نداشته باشد، در بسیاری از موارد خونریزی خودبه‌خود متوقف می‌شود و به‌تدریج جذب می‌گردد، بنابراین پیگیری محافظه‌کارانه انجام می‌شود. در کودکان، پیگیری با انتظار پسرفت خودبه‌خودی، انتخاب نخست است. مهم است که به بیمار و خانواده به‌خوبی توضیح داده شود در صورت بدتر شدن علائم، سریعاً دوباره مراجعه کنند.

پیگیری محافظه‌کارانه

اندیکاسیون: اپیزودهای خونریزی خفیف تا متوسط

دلیل: بیشتر خونریزی‌ها خودبه‌خود متوقف می‌شوند و جذب می‌گردند

نکته مهم: توضیح دهید که در صورت بدتر شدن علائم، سریعاً دوباره مراجعه کنند

کودکان: پیگیری فعال را انتخاب کنید و انتظار پس‌رفت خودبه‌خود داشته باشید

مداخله در فاز حاد

اندیکاسیون‌ها: بزرگ‌شدن حاد همراه با خون‌ریزی شدید و استفراغ

روش: سردکردن → اگر بهبود نیافت، برش برای کاهش فشار یا جراحی کاهش حجم

هدف: کاهش فوری فشار داخل کاسه چشم و بندآوردن خون‌ریزی

نکته: اگر از ملتحمه خون‌ریزی شدید وجود داشته باشد، جراحی کاهش حجم را برای بندآوردن خون‌ریزی نیز انجام دهید

جراحی و اسکلروتراپی در فاز مزمن

اندیکاسیون‌ها: موارد مزمن با علائم فشاری و بدشکلی واضح صورت

جراحی: برداشت جزئی (debulking surgery). برداشت کامل اغلب دشوار است

اسکلروتراپی: تزریق داخل کیست OK-432 (Picibanil) و غیره. کم‌تهاجمی و قابل تکرار

نکته مهم: اصرار بر برداشت کامل می‌تواند خطر آسیب به بافت‌های اطراف را به همراه داشته باشد

درمان فاز حاد (در صورت خون‌ریزی شدید)

مراحل درمان در صورت زیاد بودن خونریزی و افزایش شدید فشار داخل حدقه به شرح زیر است.

1. خنک‌سازی: ناحیه مبتلا را خنک می‌کنند تا شاید باعث تنگی عروق و بند آمدن خونریزی شود. این کار در صورت شدید بودن استفراغ ابتدا امتحان می‌شود.
2. اگر بهبود نداشت، دکمپرسیون با برش: اگر خنک‌سازی فشار داخل حدقه را به‌طور کافی کاهش ندهد، دکمپرسیون با برش انجام می‌شود.
3. جراحی کاهش حجم: اگر از ملتحمه خونریزی شدید رخ دهد یا با اقدامات بالا بهبود حاصل نشود، جراحی کاهش حجم همراه با بند آوردن خونریزی انجام می‌شود.

درمان در مرحله مزمن

روش درمان	اندیکاسیون	ویژگی‌ها
پیگیری محافظه‌کارانه	اپیزودهای خفیف خونریزی	انتظار جذب خودبه‌خودی. انتخاب اول در کودکان
خنک‌سازی → دکمپرسیون با برش	بزرگ شدن حاد همراه با استفراغ	کاهش اورژانسی فشار داخل حدقه
جراحی کاهش حجم	خونریزی شدید / خونریزی ملتحمه	مداخله جراحی همراه با خون‌بندی
برداشتن جزئی	علائم فشاری / بدشکلی صورت	برداشتن کامل اغلب دشوار است
اسکلروتراپی (OK-432 و غیره)	ضایعات کیستیک	کم‌تهاجمی و قابل تکرار. پیکیبانیل به داخل کیست تزریق می‌شود

اسکلروتراپی

تزریق داخل کیست OK-432 (پیکیبانیل) به‌عنوان درمان اسکلروتراپی برای بدشکلی لنفاوی گزارش شده است [5]. در اسکلروتراپی با بلیومایسین، یک مطالعه پیگیری بلندمدت روی 69 چشم پاسخ خوب را در 79٪ موارد گزارش کرد [6]. هر دو به‌عنوان درمان‌های کم‌تهاجمی و قابل تکرار مطرح می‌شوند، اما موارد اندیکاسیون، دوز و اثربخشی باید در هر مورد به‌طور تخصصی ارزیابی شود.

نکات مربوط به جراحی

جراحی تهاجمی با هدف برداشت کامل، پرخطر است زیرا مرز آن با بافت‌های اطراف (عصب بینایی، عضلات خارج‌چشمی و کره چشم) واضح نیست. هدف واقع‌بینانه، کاهش علائم فشاری با برداشت جزئی (debulking surgery) است. تلاش اجباری برای برداشت کامل می‌تواند به کره چشم یا عصب بینایی آسیب برساند.

پیشگیری از آمبلیوپی در کودکان

در کودکان، خونریزی‌های مکرر می‌تواند باعث آنیزومتروپی و در نهایت آمبلیوپی شود. انجام معاینه‌های منظم تعیین نمره عینک و بینایی، همراه با اصلاح مناسب عیوب انکساری و در صورت نیاز درمان آمبلیوپی (مانند بستن چشم سالم) اهمیت دارد.

Q آیا می‌توان آن را با جراحی به‌طور کامل برداشت؟

A

برداشت کامل اغلب دشوار است. لنفانژیوم اربیتا مرز مشخصی با بافت‌های اطراف ندارد و اگر بخواهند آن را به‌زور به‌طور کامل بردارند، خطر آسیب به عصب بینایی، عضلات خارج‌چشمی و کره چشم وجود دارد. برداشت جزئی (جراحی کاهش حجم) هدف درمانی واقع‌بینانه‌تری برای کاهش علائم فشاری است. همچنین برای ضایعات کیستیک، اسکلروتراپی (تزریق داخل کیست، مانند OK-432) به‌عنوان گزینه‌ای کم‌تهاجمی‌تر امتحان شده است.

Q خونریزیِ مجدد هر چند وقت یک‌بار رخ می‌دهد؟

A

گزارش شده است که خونریزیِ مجدد در حدود 70٪ موارد طی پیگیری رخ می‌دهد. از آنجا که عفونت‌های دستگاه تنفسی فوقانی شایع‌ترین عامل تحریک‌کننده هستند، مهم است به بیمار و خانواده توضیح داده شود که در صورت سرماخوردگی، فارنژیت یا موارد مشابه، زود به پزشک مراجعه کنند. اگر خونریزیِ مجدد بر عملکرد بینایی اثر بگذارد یا درد شدید ایجاد کند، باید جراحی کاهش حجم را در نظر گرفت.

6. پاتوفیزیولوژی و سازوکار دقیق بروز

رشد و علت

لنفانژیوم اربیتا بر اثر ناهنجاری در روند رشد جنینی دستگاه‌های عروقی و لنفاوی ایجاد می‌شود. به‌طور معمول، اربیتای بالغ بافت لنفاوی ندارد، اما اختلال در رشد جنینی باعث تشکیل بافت لنفاوی نابجا در اربیتا می‌شود. به همین علتِ منشأ جنینی، این ضایعه به‌عنوان مالفورماسیون (malformation) طبقه‌بندی می‌شود، نه تومور.

سازوکار بزرگ شدن توده (تشکیل کیست شکلاتی)

عروق لنفاوی نابجا ساختاری کیستیک، چندحفره‌ای و با دیواره نازک دارند. خونریزی زمانی رخ می‌دهد که گلبول‌های قرمز به این فضاهای لنفاویِ نازک‌دیواره نشت کرده و در آن‌ها جمع شوند. با تخریب و غلیظ شدن اجزای خون، یک کیست شکلاتی قهوه‌ای تیره (chocolate cyst) تشکیل می‌شود و توده به‌سرعت بزرگ می‌شود.

از محرک‌های خونریزی می‌توان به التهاب موضعی ناشی از عفونت‌های دستگاه تنفسی فوقانی (احتقان غدد لنفاوی و رگ‌های خونی و پاسخ التهابی) اشاره کرد. تروما و افزایش فشار وریدی ناشی از مانور والسالوا (عطسه، فین‌کردن، زور زدن و مانند آن) نیز می‌توانند از عوامل محرک باشند.

ویژگی‌ها به‌عنوان یک ناهنجاری عروقی با جریان کم

در طبقه‌بندی ISSVA، ناهنجاری عروقی با جریان کم (ناهنجاری لنفاوی) یک ناهنجاری ثابت و بدون جریان خون است. از این‌رو، خود توده در بررسی‌های با ماده حاجب، افزایش جذب نشان نمی‌دهد. این ویژگی یک یافته تصویربرداری مهم برای افتراق آن از همانژیوم کاورنوس (جریان بالا با افزایش جذب تأخیری واضح) است.

نبود جریان خون همچنین دلیل محدود بودن اثر درمانی داروهای وازواکتیو است. در عین حال، همین امر پایه نظریِ انتظار برای اثر اسکلروتراپی با تزریق مستقیم داروهایی مانند OK-432 به داخل کیست‌ها نیز هست.

الگوی رشد تهاجمی و علت دشوار بودن برداشت کامل

لنفانژیوم اربیتال با بافت‌های طبیعی اطراف (چربی اربیت، عضلات خارج‌چشمی و بافت‌های اطراف عصب بینایی) مرز مشخصی ندارد و الگوی رشد تهاجمی دارد. به همین دلیل، برداشت کامل جراحی از نظر فنی دشوار است و اگر برای برداشت آن تلاش شود، خطر آسیب به ساختارهای مهم اطراف بالا است. این ویژگی بافت‌شناسی علت انتخاب برداشت جزئی (debulking surgery) به‌عنوان هدف درمانی واقع‌بینانه است.

این ضایعه بدخیم نمی‌شود و همچنین توان رشد خودمختار و نامحدود ندارد. به‌طور کلی، سیر آن آهسته است و با اپیزودهای مکرر خونریزی همراه می‌شود، اما مشکل اصلی تأثیر خونریزی‌های مکرر بر عملکرد بینایی و ایجاد آمبلیوپی در کودکان است.

7. پژوهش‌های جدید و چشم‌اندازهای آینده

برای بیماران: لطفاً با دقت بخوانید

محتوای زیر هنوز در مرحله پژوهش یا کارآزمایی بالینی است و درمان استانداردی که در بیمارستان‌های معمولی در دسترس باشد محسوب نمی‌شود. این اطلاعات مرجع برای متخصصان درباره پیشرفت‌های آینده پزشکی است.

بازطبقه‌بندی مفهوم بیماری (طبقه‌بندی ISSVA)

در طبقه‌بندی International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA)، لنفانژیوم اربیتال به‌روشنی نه به‌عنوان تومور، بلکه به‌عنوان یک ناهنجاری عروقی در دسته «ناهنجاری لنفاوی» [8] قرار می‌گیرد. با این سامان‌دهی مفهومی، راهبرد درمان نیز از «برداشتن» تومور به سمت «کنترل علائم و کاهش حجم» ناهنجاری در حال حرکت است [3].

انباشت شواهد برای اسکلروتراپی

گزارش‌های مربوط به اسکلروتراپی داخل کیست با OK-432 (Picibanil) یا بلیومایسین در حال افزایش است [5,6]. این روش به‌عنوان درمانی کم‌تهاجمی و قابل تکرار مورد توجه قرار گرفته است و گزارش‌های مربوط به اسکلروتراپی از راه پوست تحت هدایت تصویربرداری (با هدایت سونوگرافی یا CT) نیز رو به افزایش است. با این حال، مطالعات بالینی بزرگ که به‌طور خاص بر لنفانژیوم اربیت متمرکز باشند، در حال حاضر محدود هستند و برای تعیین بهترین موارد کاربرد، انتخاب دارو، غلظت و تعداد دفعات انجام، به بررسی بیشتری نیاز است [5].

پتانسیل مهارکننده‌های mTOR (سیرولیموس)

در سال‌های اخیر، استفاده سیستمیک از سیرولیموس، یک مهارکننده mTOR، برای ناهنجاری‌های لنفاوی به‌طور کلی امتحان شده و اثر کاهش حجم توده گزارش شده است [7]. از نظر زیست‌شناسی مولکولی، به‌تدریج روشن شده است که جهش‌های سوماتیک، از جمله جهش‌های PIK3CA، در ایجاد ناهنجاری‌های لنفاوی نقش دارند [8]، و جایگاه مهارکننده‌های mTOR به‌عنوان درمان هدفمند مولکولی ممکن است در آینده تثبیت شود. یک مرور نظام‌مند درباره لنفانژیوم اربیت گزارش کرده است که در بسیاری از بیماران دریافت‌کننده سیرولیموس پاسخ نسبی به دست آمده، اما هنوز به شواهد بیشتری درباره دوز بهینه، مدت درمان و ایمنی طولانی‌مدت نیاز است [7].

پیگیری با تصویربرداری MRI با وضوح بالا

پیشرفت‌های فناوری MRI (میدان بالا 3.0T، روش‌های مختلف سرکوب چربی، تصویربرداری وزن‌دار انتشار و غیره) اکنون امکان ارزیابی دقیق‌تر ساختار چندکیستی، سطح‌های مایع و مرزها با بافت‌های اطراف را فراهم کرده است. استفاده از آن به‌عنوان ابزار پیگیری غیرتهاجمی در حال گسترش است.

8. منابع

1. Tunç M, Sadri E, Char DH. Orbital lymphangioma: an analysis of 26 patients. Br J Ophthalmol. 1999;83(1):76-80. doi:10.1136/bjo.83.1.76. PMID: 10209440.
2. Wiegand S, Eivazi B, Bloch LM, et al. Lymphatic malformations of the orbit. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2013;6(1):30-35. doi:10.3342/ceo.2013.6.1.30. PMID: 23526369.
3. Lally SE. Update on orbital lymphatic malformations. Curr Opin Ophthalmol. 2016;27(5):413-415. doi:10.1097/ICU.0000000000000291. PMID: 27219273.
4. Mishra A, Alsawidi K, Abuhajar R, Ehtuish EF. Orbital venous-lymphatic malformation: Role of imaging. Oman J Ophthalmol. 2009;2(3):141-144. doi:10.4103/0974-620X.57316. PMID: 20927213; PMCID: PMC2903921.
5. Lam SC, Yuen HKL. Medical and sclerosing agents in the treatment of orbital lymphatic malformations: what’s new? Curr Opin Ophthalmol. 2019;30(5):380-385. doi:10.1097/ICU.0000000000000585. PMID: 31232717.
6. Dave TV, Kavya Madhuri B, Laghmisetty S, et al. Long term outcomes of transcutaneous non-image guided bleomycin sclerotherapy in orbital/adnexal lymphatic malformations: a protocol-based management in 69 eyes. Eye (Lond). 2022;36(4):789-799. doi:10.1038/s41433-021-01527-9. PMID: 33879854.
7. Shoji MK, Shishido S, Freitag SK. The Use of Sirolimus for Treatment of Orbital Lymphatic Malformations: A Systematic Review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(3):215-221. doi:10.1097/IOP.0000000000001518. PMID: 31990892.
8. Kunimoto K, Yamamoto Y, Jinnin M. ISSVA Classification of Vascular Anomalies and Molecular Biology. Int J Mol Sci. 2022;23(4):2358. doi:10.3390/ijms23042358. PMID: 35216474.