کیست درموئید اربیتال (orbital dermoid cyst) یک کوریاستوم مادرزادی است که بر اثر اختلال در روند رشد ایجاد میشود و در آن سلولهای طبیعی در جایی که آن بافت معمولاً وجود ندارد، یک توده خوشخیم تشکیل میدهند. در ICD-10 با کد D31.60 طبقهبندی میشود.
کوریاستوم دو نوع دارد: کیست درموئید (dermoid cyst) و کیست اپیدرموئید (epidermoid cyst). کیست درموئید درون حفره خود ساختارهای ضمیمه پوست مانند فولیکول مو، مو و غدد سباسه، و همچنین چربی و عضله صاف دارد. کیست اپیدرموئید ساختارهای ضمیمهای ندارد و حفره آن فقط با ماده کراتینهشدهٔ اپیدرم (یعنی پوستههای پوستی) پر شده است. وقتی بافتهای مشتق از اندودرم، مزودرم و اکتودرم همزمان وجود داشته باشند، به آن تراتوم گفته میشود.
کیست درموئید اربیتال 46٪ از نئوپلاسمهای اربیتال در کودکان و 3٪ تا 9٪ از همه تودههای اربیتال را تشکیل میدهد و از این رو شایعترین تومور اربیتال است؛ در برخی گزارشها آمده است که حدود 2٪ از همه تومورهای اربیتال را تشکیل میدهد1). کوریاستوم استخوانی (osseous choristoma) یک زیرگونه نسبتاً نادر است و حدود 0.1٪ از همه تومورهای ملتحمه و 1.7٪ تا 5٪ از همه کوریاستومهای چشمی را تشکیل میدهد2).
علاوه بر این، کوریاستومها به dermoid، dermolipoma، single-tissue choristoma و complex choristoma نیز تقسیم میشوند4).
کیست درموئید دارای پوشش اپیتلیوم سنگفرشی مطبق کراتینه در دیواره داخلی کیست است و ساختارهای ضمیمه پوست مانند فولیکول مو، غدد سباسه و غدد عرق را دارد. در مقابل، کیست اپیدرموئید ساختارهای ضمیمهای ندارد و حفره آن فقط با ماده کراتینهشده (محتوایی شبیه پوستههای پوستی) پر شده است. وقتی بافتهای مشتق از اندودرم، مزودرم و اکتودرم همزمان وجود داشته باشند، به آن تراتوم گفته میشود.
کیست درموئید اربیتال بر اساس محل ایجاد بهطور کلی به سه نوع سطحی، عمقی و دمبلی تقسیم میشود.
| نوع | محل شایع | علائم اصلی |
|---|---|---|
| نوع سطحی (نوع قدامی) | سمت خارجی ابرو و لبه اربیت | توده زیرجلدی بدون درد |
| نوع عمقی (نوع عمقی داخل اربیت) | بخش عمقی اربیت، داخل مخروط عضلانی | بیرونزدگی چشم، جابهجایی و محدودیت حرکت چشم |
| به شکل دمبل | در دو سوی استخوان اربیت گسترش مییابد | همراه با تخریب استخوان |
محلهای شایع، درزهای استخوانهای زیگوماتیک و فرونتال هستند و درز فرونتوزیگوماتیک شایعترین است و حدود 60٪ موارد در این محل رخ میدهد. بروز در درز فرونتولاکریمال حدود 25٪ گزارش شده است.
کیست سطحی
محل: بیشتر در سمت بیرونی ابرو (درز فرونتوزایگوماتیک) دیده میشود و به صورت برجستگی گنبدی لمس میشود.
یافتههای لمس: سفت و الاستیک، سطح صاف و بدون درد هنگام فشار. اگر به استخوان اربیت جوش خورده باشد، متحرک نیست.
شکل: ضایعات بزرگ ممکن است باعث پتوز مکانیکی شوند.
کیست عمقی
یافتههای اصلی: بیرونزدگی چشم، انحراف چشم و محدودیت حرکات چشم.
التهاب: هنگام نشت یا پارگی کیست، ممکن است التهاب لیپوگرانولوماتوز ایجاد شود.
شکل: ضایعه دوکیشکل که از داخل و خارج استخوان اربیت عبور میکند، با تخریب استخوان همراه است. اگر درون مخروط عضلانی ایجاد شود، تصویربرداری ضروری است1).
علت کیست درموئید اربیتال، گیر افتادن اکتودرم جنینی در طی رشد جنین است.
در میان تومورهای خوشخیم اربیت، کیستهای درموئید و اپیدرموئید شایعاند و از بیماریهای شاخص تومورهای اربیت در کودکان هستند.
کیستهای سطحی را میتوان بر اساس یافتههای بالینی مانند قرارگیری روی خط درز و قوام سفت، نسبتاً آسان تشخیص داد. در کیستهای عمقی، تصویربرداری ضروری است.
| معاینه | یافتههای شاخص |
|---|---|
| CT | توده کیستیک با حدود واضح. بازسازی استخوان در 85٪ دیده میشود |
| MRI | سیگنال ناهمگون در T1 و T2 (نشاندهنده مخلوطی از چربی و مایع). سیگنال پایین در T1 با سرکوب چربی |
| سونوگرافی | ترکیبی از نواحی با بازتاب کم و بازتابهای اسپایک نامنظم |
در CT به صورت یک تودهٔ کیستیک با حدود واضح دیده میشود و در 85٪ موارد بازسازی استخوان مشاهده میشود. در MRI، در هر دو تصویر T1 و T2 شدت سیگنال ناهمگون دارد که نشاندهندهٔ مخلوطی از چربی و مایع است. در T1 با سرکوب چربی، سیگنال کم دیده میشود و این برای شناسایی جزء چربی مفید است.
کیستهای کوچک و بدون علامت ممکن است با پیگیری مدیریت شوند. با این حال، با افزایش سن تمایل به بزرگتر شدن دارند، بنابراین پیگیری منظم و بررسی زمان مناسب جراحی لازم است.
اصل بر برداشتن کامل کیست بدون پاره کردن دیواره آن است. اگر بخشی باقی بماند، میتواند التهاب ناگهانی ایجاد کند و باعث عود، تشکیل آبسه و فیستول پوستی اربیت شود.
برداشت سطحی
محل برش: از برش در داخل ابرو، برش در چین پلک بالا، یا برش مستقیم روی ضایعه انتخاب میشود.
نکات اصلی جراحی: برداشت کامل بدون پاره کردن دیواره کیست ضروری است. اگر ضایعه داخل بافت استخوان باشد، برداشت همراه با استئوتومی لازم است. چون اغلب بهطور محکم به استخوان اربیت چسبیده است، جدا کردن آن باید با دقت انجام شود.
سیر پس از عمل: اگر برداشت کامل انجام شود، پیشآگهی خوب است و عود نادر است.
برداشت عمیق و پیچیده
برش اربیت: رویکرد جانبی یا اربیتوتومی ترکیبی قدامی-جانبی انتخاب میشود.
اینترکونال: رویکرد آندوسکوپیک از راه بینی نیز مؤثر است و گزارشی از برداشت کامل یک کیست اینترکونال ۳.۰ سانتیمتری وجود دارد1).
نوع دمبلی: اگر در داخل و خارج استخوان اربیت گسترش یابد، هماهنگی با جراحی مغز و اعصاب لازم است. برنامهریزی پیرامون عمل، شامل بخش داخلجمجمهای، مهم است.
جراحی درمویید لیمبال: هدف اصلی زیبایی است و برداشتن تومور و در صورت نیاز پیوند سطحی قرنیه انجام میشود (میتوان از قرنیهٔ نگهداریشده بهصورت منجمد استفاده کرد؛ معمولاً از ترفاین با قطر حدود 7.0 میلیمتر استفاده میشود).
چربی و کراتین داخل کیست میتوانند نشت کنند و التهاب لیپوگرانولوماتوز ایجاد کنند. شستوشوی فراوان حین جراحی میتواند التهاب را کاهش دهد. چون برداشت ناقص میتواند باعث عود، تشکیل آبسه و فیستول پوستی اربیتال شود، مهم است که حتی پس از پارگی هم تا حد امکان بافت باقیمانده برداشته شود. پس از جراحی برای کنترل التهاب استروئید داده میشود.
این یک ضایعه مادرزادی است که با افزایش سن بهتدریج بزرگتر میشود. ضایعات سطحی ممکن است مدت طولانی بدون علامت بمانند، اما اگر درمان نشوند خطر فشار بر پلک، تخریب استخوان و پارگی کیست افزایش مییابد. ضایعات عمقی با بزرگتر شدن میتوانند علائمی مانند پروپتوز و دوبینی ایجاد کنند. مهم است که زمان مناسب جراحی را با متخصص مطرح کنید.
کیستهای درموئید اربیتال، کوریاستوماهایی هستند که وقتی اکتودرم در خطوط جوشخوردگی جنینی گیر میافتد، ایجاد میشوند. ساختارهای مشتق از پوست مانند فولیکولهای مو، غدد سباسه، غدد عرق و مواد کراتینی بهصورت اکتوپیک در داخل اربیت، جایی که بهطور طبیعی نباید باشند، تشکیل میشوند.
طبقهبندی بافتشناسی کوریاستوماها در زیر آمده است.
| طبقهبندی | ویژگیهای بافتشناسی |
|---|---|
| کیست درموئید | اپیتلیوم کراتینه + ساختارهای ضمیمهای مانند فولیکولهای مو و غدد سباسه |
| کیست اپیدرموئید | فقط اپیتلیوم کراتینه (بدون ساختارهای ضمیمهای) |
| درمولیپوما (نوع لیپوم) | غالباً بافت چربی4) |
| کوریستوم استخوانی | بافت استخوانی بالغ2) |
کیست اپیتلیالی اینترکونال یک زیرنوع بسیار نادر است که تنها 0.5–0.6٪ از تمام کیستهای درموئید اربیت را تشکیل میدهد، و فقط 6 مورد از آن بین سالهای 1986 تا 2020 در PubMed گزارش شده است1).
سامال و همکاران (2021) یک کیست درموئید اینترکونال راست به اندازهٔ 3.0 سانتیمتر را در یک مرد 30 ساله گزارش کردند1). برداشت کامل با رویکرد آندوسکوپیک ترانسانازال انجام شد و در 6 ماه بعد عود مشاهده نشد. پاتولوژی، اپیتلیوم سنگفرشی مطبق کراتینه و ساختارهای ضمیمهای را تأیید کرد.
روشهای جراحی کمتهاجمی، از جمله رویکرد آندوسکوپیک ترانسانازال، در سطح گزارشهای موردی در حال افزایش هستند و انتظار میرود در آینده استاندارد شوند.
پژوهش دربارهٔ تنوع بافتشناختی کوریستوماها نیز در حال پیشرفت است. انواع گزارششده شامل نوع مخلوط استخوان و غضروف، انواع دارای ساختارهای شبیه دندان، و انواع غضروفی همراه با تغییر کیستیک رنگدانهدار بودهاند2). برای کوریستوما استخوانی، فرضیههای علتشناختی مطرحشده شامل فعال شدن غیرطبیعی سلولهای مزانشیمی چندتوان، بازگشت به صفحهٔ استخوانی صلبیه، و ناهنجاریهای تکاملی درز زیگوماتیکوفرونتال است2). دربارهٔ کوریستوما غدهٔ اشکی، موارد نادری با بافتهای نابجا مانند غضروف، عضله و بافت عصبی درون غدهٔ اشکی گزارش شدهاند3) و منشأهای بافتی گوناگون کوریستوماها بهتدریج روشنتر میشود.
