لیپودرموئید اربیتال (درمولیپوما)

نکات کلیدی در یک نگاه

درمولیپوما یک تومور مادرزادی جدا شده حاوی بافت چربی است و یک تومور واقعی نیست.
معمولاً در قسمت فوقانی گیجگاهی بین عضلات راست خارجی و راست فوقانی ایجاد می‌شود و به صورت توده سفت زرد-سفید دیده می‌شود.
اغلب بدون علامت است، اما ممکن است باعث آستیگماتیسم، آمبلیوپی یا تحریک سطح چشم شود.
ممکن است با سندرم‌های سیستمیک مانند سندرم گلدنهار همراه باشد و معاینه کامل بدن ضروری است.
درموئید (تراتوم کیستیک) به معنای وجود بافت طبیعی در محل نابجا است و احتمال بدخیمی ندارد.
در صورت کوچک بودن و بدون علامت بودن، پیگیری کافی است و جراحی عمدتاً به صورت کاهش حجم انجام می‌شود.
برای برداشتن درموئید لیمبال، ترکیب با پیوند قرنیه سطحی توصیه می‌شود.

1. لیپودرموئید اربیت (درمولیپوما) چیست؟

لیپودرموئید که درمولیپوما نیز نامیده می‌شود، یک کوریستومای مادرزادی سطح چشم است که حاوی بافت چربی می‌باشد. کوریستوما به بافت‌هایی گفته می‌شود که از نظر بافت‌شناسی طبیعی هستند اما در محل غیرطبیعی قرار دارند و تومور واقعی نیستند. تصور می‌شود که از بافت اکتودرمی که در طول تشکیل فنجان بینایی در مزودرم باقی مانده است، تشکیل می‌شود.

درموئید یک اصطلاح کلی برای کوریستومای قرنیه، لیمبوس و ملتحمه است که ناشی از ناهنجاری‌های قوس‌های اول و دوم حلقی در دوره جنینی می‌باشد. لیپودرموئید یک کوریستومای مشابه درموئید است، اما با محتوای چربی بیشتر مشخص می‌شود. این بیماری غیرارثی و پراکنده است و از بدو تولد به صورت یک طرفه دیده می‌شود.

ضایعات کوریستوماتوز ۱۰ تا ۳۰ درصد از تومورهای ملتحمه کودکان را تشکیل می‌دهند و درموئید سطح چشم شایع‌ترین کوریستومای اپی‌اسکلرال در کودکان است¹⁾. میانه سن مراجعه ۱۶ سال است و در زنان شیوع بیشتری دارد.

ارتباط نزدیکی با سندرم گلدن‌هار دارد؛ در ۳۲٪ از ۵۷ مورد سندرم گلدن‌هار، درموئید یا درمولیپوم سطح چشم مشاهده شده است. برعکس، در سری موارد درمولیپوم، ۳۵٪ مبتلا به سندرم گلدن‌هار تأیید شده‌اند.

Q آیا احتمال بدخیم شدن درمولیپوم وجود دارد؟

درمولیپوم یک هامارتوم است که در آن بافت طبیعی به صورت نابجا وجود دارد. احتمال بدخیمی وجود ندارد و سیر خوش‌خیم دارد.

۲. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

Wiedenmann CJ, Reinhard T, Auw-Hadrich C. Caruncle dysgeneses - A case series. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023 Jun 10;31:101868. Figure 4. PMCID: PMC10277460. License: CC BY.

تصویر بالینی که در سمت گیجگاهی کارونکل، بافت چربی-زرد رنگ همراه با مو دیده می‌شود. ظاهر یک توده چربی نرم را نشان می‌دهد که به سطح ملتحمه برجسته شده است.

علائم ذهنی

درموئید لیپوماتیک مادرزادی است، اما اغلب سال‌ها بدون علامت باقی می‌ماند و ممکن است تا بزرگسالی تشخیص داده نشود. اغلب اولین بار هنگام بالا کشیدن پلک برای آرایش یا استفاده از لنزهای تماسی متوجه آن می‌شوند.

علائم تحریک سطح چشم: ناشی از تحریک مکانیکی توسط ساختارهای پیلوسباسه یا اختلال لایه اشکی.
پتوز (افتادگی پلک): ممکن است در اثر فشار ناشی از توده ایجاد شود.
کاهش بینایی: ممکن است به صورت آمبلیوپی (تنبلی چشم) ناشی از آستیگماتیسم قرنیه بروز کند. آستیگماتیسم قرنیه ناشی از درموئید نیاز به توجه دارد.

یافته‌های بالینی (یافته‌هایی که پزشک در معاینه تأیید می‌کند)

لیپودرموئید به صورت یک توده سفت زرد-سفید چسبیده به ملتحمه دیده می‌شود. قابل حرکت نیست و نمی‌توان آن را به داخل حدقه جا به جا کرد. معمولاً یک طرفه است اما ممکن است دو طرفه نیز باشد.

محل شایع: تقریباً همیشه در قسمت فوقانی-گیجگاهی بین عضلات راست خارجی و راست فوقانی ایجاد می‌شود.
اندازه: از قطر ۳ میلی‌متر تا ۱۰ میلی‌متر در موارد بزرگ.
ویژگی سطح: پوستی و کراتینه شده است و اشک روی آن می‌پرد. اغلب مو روی سطح آن دیده می‌شود.
کجی گوشه خارجی چشم: توده ممکن است شکل گوشه خارجی چشم را مختل کند.

علائم بالینی اصلی در زیر آورده شده است.

علامت	ویژگی
توده زرد-سفید	سخت و قابل لمس
کجی گوشه خارجی چشم	تغییر شکل ناشی از توده
آستیگماتیسم	ناشی از تغییر شکل قرنیه
استرابیسم	به ندرت همراه

Q آیا درمولیپوم باعث تنبلی چشم (آمبلیوپی) می‌شود؟

آستیگماتیسم ناشی از خود درمولیپوم در مقایسه با درموئید خفیف‌تر است. با این حال، در صورت وجود آستیگماتیسم قرنیه، خطر تنبلی چشم وجود دارد و ارزیابی منظم با آزمایش بینایی و آزمایش انکساری اهمیت دارد.

۳. علل و عوامل خطر

درمولیپوم یک تومور مادرزادی جدا شده است که از نابجایی اکتودرم در طول رشد جنینی منشأ می‌گیرد. ناهنجاری‌های قوس‌های حلقی اول و دوم در دوره جنینی در ایجاد آن نقش دارند.

اگرچه ممکن است به صورت مجزا رخ دهد، اما گاهی در ارتباط با سندرم‌های سیستمیک زیر ایجاد می‌شود.

سندرم گلدن‌هار

ناهنجاری‌های گوش و فیستول پیش‌گوشی: همراه با ناهنجاری‌های گوش.

ناهنجاری ستون فقرات: همراه با ناهنجاری‌های مهره‌ای.

هیپوپلازی فک پایین: باعث عدم تقارن صورت می‌شود.

سندرم‌های مرتبط دیگر

سندرم تریچر کالینز: با هیپوپلازی فک پایین و استخوان گونه مشخص می‌شود.

سندرم خال ارگانوئید: که به عنوان خال سباسه خطی یاداسون شناخته می‌شود.

علاوه بر این، ارتباط با کلوبومای چشم، استئوما، درموئید لیمبال و فلج عصب صورت نیز گزارش شده است.

Q در صورت مشکوک بودن به سندرم گلدنهار، چه آزمایش‌هایی لازم است؟

معاینه کامل بدن برای بررسی ناهنجاری‌های گوش مانند گوش اضافی یا فیستول گوش، ناهنجاری‌های ستون فقرات و عدم تشکیل کامل فک پایین ضروری است. برای جزئیات بیشتر به بخش «علل و عوامل خطر» مراجعه کنید.

۴. تشخیص و روش‌های آزمایش

درموئید لیپوما به دلیل قرارگیری در نزدیکی سطح، به راحتی با معاینه بالینی قابل تشخیص است.

معاینه بالینی

تست بینایی و تست انکساری: برای ارزیابی خطر آمبلیوپی مهم است.
معاینه بخش قدامی چشم: با میکروسکوپ اسلیت لمپ، ویژگی‌های توده مشاهده می‌شود.
معاینه فوندوس پس از گشاد کردن مردمک: برای جستجوی سایر ناهنجاری‌های چشمی ضروری است.
تست استرابیسم: برای بررسی وجود اختلال حرکتی چشم.
فشار کره چشم (retropulsion): برای تمایز درموئید لیپوما و افتادگی چربی اربیت مفید است. در افتادگی چربی اربیت، فشار باعث افزایش میزان افتادگی می‌شود.

تصویربرداری

در CT/MRI، به صورت یک توده چربی هلالی یا مثلثی شکل در قسمت فوقانی-گیجگاهی کره چشم، جلوی محل اتصال عضله راست خارجی و داخل غده اشکی دیده می‌شود. معمولاً ارتباطی با چربی درون مخروط عضلانی ندارد. از آنجایی که یک ضایعه خوش‌خیم است، به ویژه در کودکان باید تا حد امکان از تابش CT اجتناب شود.

تشخیص افتراقی

بیماری‌های افتراقی	نکات افتراقی
فتق چربی اربیت	شایع در سالمندان. با فشار افزایش می‌یابد
کیست درموئید	کیستیک. حاوی ترشحات
کیست و افتادگی غده اشکی	محدود به ناحیه غده اشکی
لنفانژیوم ملتحمه	رنگ صورتی سالمون
لنفوم ملتحمه	رنگ صورتی سالمون. افراد مسن

یافته‌های پاتولوژی

شامل بافت چربی، بافت کلاژن و ضمائم پوستی (ممکن است شامل غدد چربی مو و بافت غدد اشکی باشد) است که توسط بافت همبند و اپیتلیوم سطحی ملتحمه پوشیده شده است. از آنجایی که یک تومور جداگانه است، از بافت طبیعی تشکیل شده و احتمال بدخیمی وجود ندارد.

۵. روش‌های درمانی استاندارد

درمان محافظه‌کارانه

درموئیدهای لیپوماتیک کوچک و بدون علامت نیازی به درمان ندارند. در برخی موارد، علائم را می‌توان با استفاده از اشک مصنوعی برای روان‌سازی و قطره‌های ضدالتهابی مدیریت کرد.

اندیکاسیون جراحی

در موارد زیر جراحی در نظر گرفته می‌شود:

تأثیر بر محور بینایی: در صورت ایجاد اختلال در عملکرد بینایی
القای آستیگماتیسم: در صورت وجود خطر تنبلی چشم
علائم تحریکی پایدار: در صورت عدم بهبود با درمان محافظه‌کارانه
مشکلات زیبایی: در صورت نمایان بودن در نگاه اول یا هنگام چرخش چشم به داخل

جراحی کاهش حجم درموئید لیپوما

به جای برداشتن کامل، جراحی کاهش حجم (debulkment) اساس درمان است. فقط قسمت قدامی تومور برداشته می‌شود و تا حد امکان واحد پیلوسباسه و درموئید لیپوم قدامی لبه مداری برداشته می‌شود، در حالی که ملتحمه حفظ می‌شود.

بیهوشی: بسته به سن بیمار، آرام‌بخشی وریدی یا بیهوشی عمومی انتخاب می‌شود. جراحی در سنین پایین نیاز به بیهوشی عمومی دارد.
برش: با استفاده از قیچی وستکات، ملتحمه در سمت داخلی ضایعه برش داده می‌شود.
جداسازی: در بخش قدامی، بین ملتحمه و ضایعه زیرین جداسازی انجام می‌شود تا ملتحمه حفظ شود. در بخش خلفی، بین درموئید لیپوم و کپسول تنون جداسازی انجام می‌شود.
بخیه: بستن ملتحمه با بخیه‌های منقطع با نخ 6-0 پلین گات یا بخیه‌های مدفون با نخ 7-0 ویکریل.
مراقبت پس از عمل: استفاده از پماد چشمی استروئید/آنتی‌بیوتیک و ارزیابی مجدد پس از یک هفته.

برداشتن درموئید لیمبال

برداشتن ساده درموئید لیمبال به تنهایی با عود مکرر و کاذب پتریژیوم همراه است و به دلیل درگیری استرومای قرنیه، برداشتن باعث نازک شدن قرنیه می‌شود. بنابراین پیوند لایه‌ای قرنیه همزمان توصیه می‌شود.

اگر تا مرکز قرنیه گسترش یابد: جراحی زودهنگام ضروری است.
اگر به لیمبوس محدود شده و افزایش اندازه نداشته باشد: جراحی زیبایی است، بنابراین پس از شیرخوارگی انجام می‌شود.
مدیریت آمبلیوپی: اگر بینایی قبل از جراحی ضعیف باشد، تمرینات آمبلیوپی پس از جراحی نیز بینایی را بهبود نمی‌بخشد، بنابراین درمان بهبود بینایی باید قبل از جراحی آغاز شود.

Q آیا جراحی همیشه ضروری است؟

اگر کوچک و بدون علامت باشد، جراحی لازم نیست و درمان محافظه‌کارانه مانند اشک مصنوعی ممکن است کافی باشد. اندیکاسیون جراحی محدود به موارد تأثیر بر محور بینایی، ایجاد آستیگماتیسم، تحریک مداوم و مشکلات زیبایی است. برای جزئیات به بخش «روش‌های درمانی استاندارد» مراجعه کنید.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

کوریستوما (choristoma) به وجود بافت طبیعی در مکانی غیرطبیعی گفته می‌شود. در مقابل، هامارتوم (hamartoma) تومور خوش‌خیمی است که از ترکیب غیرطبیعی سلول‌ها و بافت‌های معمول در آن ناحیه تشکیل شده و این دو از نظر مفهومی متفاوت هستند.

بافت‌های تشکیل‌دهنده درموئید لیپوما شامل هر دو منشأ اکتودرمی (مو، پوست، به ندرت دندان) و مزودرمی (بافت چربی، غضروف) هستند. ممکن است به غده اشکی یا استخوان زیرین چسبیده باشد.

درموئید لیپوما

بافت چربی: به مقدار زیاد وجود دارد و جزء اصلی تشکیل‌دهنده است.

اپیتلیوم: توسط اپیتلیوم سطحی که با ملتحمه پیوسته است پوشیده می‌شود.

ضمائم: ممکن است شامل ساختارهای فولیکول مو-غدد چربی و بافت غدد اشکی باشد.

درموئید

بافت همبند: عمدتاً از بافت همبند کلاژنی شبیه به درم تشکیل شده است.

اپیتلیوم: از اپیتلیوم سطحی تشکیل شده است.

داخل: مملو از الیاف کلاژن است و شامل غدد چربی، فولیکول‌های مو و غدد عرق می‌باشد.

هر دو از نوع تومورهای جدا شده هستند که از بافت طبیعی تشکیل شده‌اند و احتمال بدخیمی وجود ندارد.

7. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

بازسازی سطحی با استفاده از پیوند وصله لایه‌ای قرنیه

در برداشت‌های سنتی لیپودرموئید لیمبال، عود پس از برداشت ساده و تشکیل ناخنک کاذب چالش‌هایی بودند. اخیراً، usefulness پیوند وصله لاملار قرنیه برای بازسازی سطح پس از برداشت گزارش شده است.

Roels (2024) در سه مورد لیپودرموئید لیمبال (۴، ۱۸ و ۸ ساله، همه زن) پس از برش لاملار کورنئواسکلرال، پیوند وصله لاملار قدامی قرنیه انجام داد. بررسی پاتولوژی در همه موارد لیپودرموئید خوش‌خیم را تأیید کرد. آستیگماتیسم قرنیه در مورد اول از ۲.۷۵D به ۰.۷۵D کاهش یافت و در مورد دوم در ۱.۷۵D پایدار ماند. مورد سوم آمبلیوپی شدید داشت و جراحی فقط برای اهداف زیبایی انجام شد. در همه موارد، پیوند قرنیه پس از عمل شفاف بود و التهاب یا نقص اپیتلیال وجود نداشت و در طول پیگیری عود یا تشکیل ناخنک مشاهده نشد¹⁾.

این گزارش نشان می‌دهد که عمق، اندازه و محل ضایعه عوامل مهمی در برنامه‌ریزی جراحی هستند و استفاده همزمان از وصله قرنیه ممکن است نتایج آناتومیک و بینایی عالی ایجاد کند¹⁾.

8. منابع

Roels D. Limbal lipodermoid excision and surface reconstruction using lamellar corneal patch graft. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:102053.
Rooijers W, Caron CJJM, Loudon SE, Padwa BL, Dunaway DJ, Forrest CR, et al. Ocular and adnexal anomalies in craniofacial microsomia: a systematic review. Int J Oral Maxillofac Surg. 2020;49(9):1107-1114. PMID: 32217034.
Walker BA, Saltzman BS, Herlihy EP, Luquetti DV. Phenotypic characterization of epibulbar dermoids. Int Ophthalmol. 2017;37(3):499-505. PMID: 27405313.