Dermolipoma Orbita (Dermolipoma)

Poin Penting Sekilas

1. Apa itu dermolipoma orbita?

Lipodermoid, juga disebut dermolipoma, adalah koristoma kongenital pada permukaan mata yang mengandung jaringan lemak. Koristoma adalah jaringan yang secara histologis normal tetapi berada di lokasi abnormal, bukan tumor sejati. Diperkirakan terbentuk dari jaringan ektoderm yang terperangkap di dalam mesoderm selama proses pembentukan cawan optik.

Dermoid adalah istilah umum untuk tumor pemisahan yang terjadi di kornea, limbus, atau konjungtiva, yang disebabkan oleh kelainan pembentukan lengkung faring pertama dan kedua selama masa embrio. Dermolipoma adalah tumor pemisahan yang mirip dengan dermoid, tetapi ditandai dengan kandungan lemak yang lebih banyak. Bersifat non-herediter dan sporadis, muncul unilateral sejak lahir.

Lesi disontogenetik mencakup 10-30% tumor konjungtiva pada anak-anak, dan dermolipoma permukaan bola mata merupakan tumor episklera disontogenetik yang paling umum pada anak-anak¹⁾. Usia rata-rata saat diagnosis adalah 16 tahun, dengan kecenderungan lebih sering pada wanita.

Berkaitan erat dengan sindrom Goldenhar, di mana 32% dari 57 kasus sindrom Goldenhar ditemukan memiliki dermoid atau dermolipoma permukaan okular. Sebaliknya, dalam seri kasus dermolipoma, 35% dikonfirmasi memiliki sindrom Goldenhar.

Q Apakah dermolipoma (lipoma dermoid) dapat berubah menjadi ganas?

Dermolipoma adalah tumor pemisahan di mana jaringan normal berada di lokasi ektopik. Tidak ada kemungkinan keganasan, dan perjalanannya jinak.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Wiedenmann CJ, Reinhard T, Auw-Hadrich C. Caruncle dysgeneses - A case series. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023 Jun 10;31:101868. Figure 4. PMCID: PMC10277460. License: CC BY.

Foto klinis menunjukkan jaringan seperti lemak berwarna putih kekuningan dengan rambut di sisi temporal karunkula. Menampilkan penampilan massa lemak lunak yang menonjol ke permukaan konjungtiva.

Gejala subjektif

Dermolipoma bersifat kongenital, tetapi seringkali asimtomatik selama bertahun-tahun dan mungkin tidak terdeteksi hingga dewasa. Sering pertama kali diketahui saat mengangkat kelopak mata untuk riasan atau pemasangan lensa kontak.

Gejala iritasi permukaan mata: Disebabkan oleh stimulasi mekanis dari struktur kelenjar sebasea folikel atau gangguan lapisan air mata.
Ptosis (kelopak mata turun): Dapat terjadi akibat tekanan dari massa.
Penurunan ketajaman penglihatan: Dapat muncul sebagai ambliopia yang menyertai astigmatisme kornea. Astigmatisme kornea akibat dermoid perlu diwaspadai.

Temuan Klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)

Dermolipoma tampak sebagai massa keras berwarna putih-kuning yang melekat pada konjungtiva. Tidak dapat digerakkan bebas, dan tidak dapat direposisi ke dalam orbita. Biasanya unilateral, tetapi bisa bilateral.

Lokasi predileksi: Sebagian besar terjadi di antara otot rektus lateralis dan rektus superior di sisi temporal superior.
Ukuran: Diameter 3 mm hingga 10 mm untuk yang besar.
Permukaan: Mengalami keratinisasi pada kulit, sehingga air mata memercik di area tersebut. Sering terlihat rambut di permukaan.
Distorsi kantus lateral: Tumor dapat mengubah bentuk kantus lateral.

Tanda-tanda klinis utama adalah sebagai berikut.

Tanda	Karakteristik
Massa putih kekuningan	Keras, dapat diraba
Distorsi kantus lateral	Deformitas akibat massa
Astigmatisme	Akibat deformitas kornea
Strabismus	Jarang menyertai

Q Apakah dermolipoma dapat menyebabkan ambliopia (mata malas)?

Astigmatisme yang disebabkan oleh dermolipoma sendiri lebih ringan dibandingkan dengan dermoid. Namun, jika terjadi astigmatisme kornea, terdapat risiko ambliopia, dan evaluasi berkala dengan pemeriksaan visus dan refraksi sangat penting.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Dermolipoma adalah tumor kongenital terpisah yang berasal dari penyimpangan ektoderm selama perkembangan embrio. Kelainan pembentukan lengkung faring pertama dan kedua pada masa embrio berperan dalam hal ini.

Dapat terjadi secara terisolasi, tetapi juga dapat terjadi terkait dengan sindrom sistemik berikut.

Sindrom Goldenhar

Telinga tambahan dan fistula telinga: Disertai kelainan telinga.

Kelainan tulang belakang: Disertai kelainan pembentukan vertebra.

Hipoplasia mandibula: Menyebabkan asimetri wajah.

Sindrom terkait lainnya

Sindrom Treacher Collins: ditandai dengan hipoplasia mandibula dan tulang pipi.

Sindrom nevus organoid: Dikenal sebagai nevus sebasea linear Jadassohn.

Selain itu, telah dilaporkan hubungan dengan koloboma, osteoma, dermoid limbal kornea, dan kelumpuhan saraf wajah.

Q Tes apa yang diperlukan jika dicurigai sindrom Goldenhar?

Pemeriksaan fisik umum diperlukan untuk memeriksa adanya kelainan telinga seperti telinga tambahan atau fistula telinga, kelainan tulang belakang, dan hipoplasia mandibula. Lihat bagian “Penyebab dan Faktor Risiko” untuk detailnya.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Karena dermoid lipoma terletak dekat permukaan, dapat didiagnosis dengan mudah melalui pemeriksaan klinis.

Pemeriksaan Klinis

Pemeriksaan ketajaman penglihatan dan refraksi: Penting untuk menilai risiko ambliopia.
Pemeriksaan segmen anterior: Mengamati karakteristik massa dengan mikroskop slit-lamp.
Pemeriksaan fundus dengan pupil dilatasi: Diperlukan untuk mencari kelainan mata lainnya.
Pemeriksaan strabismus: Untuk memeriksa adanya gangguan gerakan bola mata.
Retropulsi bola mata: Berguna untuk membedakan dermoid lemak dan prolaps lemak orbita. Pada prolaps lemak orbita, jumlah prolaps meningkat dengan retropulsi.

Pencitraan

Pada CT/MRI, tampak sebagai massa lemak berbentuk bulan sabit atau segitiga di anterior insersi otot rektus lateralis superior temporal bola mata dan medial kelenjar lakrimal. Biasanya tidak ada kontinuitas dengan lemak intrakonal. Karena lesi jinak, paparan radiasi CT harus dihindari sebisa mungkin, terutama pada anak-anak.

Diagnosis banding

Diagnosis banding	Poin pembeda
Penonjolan lemak orbita	Sering pada lansia. Membesar saat ditekan
Kista dermoid	Berkista. Berisi sekret
Kista kelenjar lakrimal / prolaps	Terbatas di area kelenjar lakrimal
Limfangioma konjungtiva	Warna merah muda salmon
Limfoma konjungtiva	Warna merah muda salmon. Usia lanjut

Temuan Patologis

Terdiri dari jaringan lemak, jaringan kolagen, dan adneksa kulit (dapat mencakup struktur folikel rambut sebasea dan jaringan kelenjar lakrimal), dilapisi oleh jaringan ikat dan epitel permukaan konjungtiva. Karena merupakan dermoid terpisah, tersusun dari jaringan normal dan tidak memiliki potensi keganasan.

5. Terapi Standar

Terapi Konservatif

Dermolipoma kecil dan asimtomatik tidak memerlukan pengobatan. Gejala dapat dikelola dengan pelumasan air mata buatan atau tetes mata antiinflamasi.

Indikasi Operasi

Operasi dipertimbangkan dalam kasus berikut.

Pengaruh pada sumbu visual: Jika menyebabkan gangguan fungsi penglihatan
Induksi astigmatisme: Jika ada risiko ambliopia
Gejala iritasi persisten: Jika tidak membaik dengan terapi konservatif
Masalah kosmetik: Jika terlihat pada posisi primer atau saat adduksi

Operasi pengurangan dermolipoma

Bukan eksisi total, tetapi debulking bedah adalah dasar. Hanya bagian anterior tumor yang diangkat, sebanyak mungkin menghilangkan unit pilosebasea dan dermolipoma di anterior margo orbita, sambil mempertahankan konjungtiva.

Anestesi: Pilih sedasi intravena atau anestesi umum sesuai usia pasien. Operasi pada usia dini memerlukan anestesi umum.
Insisi: Insisi konjungtiva di medial lesi menggunakan gunting Westcott.
Diseksi: Di anterior, diseksi antara konjungtiva dan lesi di bawahnya untuk mempertahankan konjungtiva. Di posterior, diseksi antara dermolipoma dan kapsula Tenon.
Penjahitan: Tutup konjungtiva dengan jahitan simpul menggunakan benang 6-0 plain gut, atau jahitan terkubur menggunakan benang 7-0 Vicryl.
Perawatan pasca operasi: Oleskan salep mata steroid/antibiotik, evaluasi ulang setelah 1 minggu.

Eksisi dermoid limbal

Eksisi sederhana dermoid limbal saja sering menyebabkan rekurensi dan pseudopterigium, selain itu karena meluas ke stroma kornea, eksisi menyebabkan penipisan kornea. Oleh karena itu, dianjurkan untuk melakukan transplantasi kornea superfisial secara bersamaan.

Jika meluas hingga pusat kornea: diperlukan operasi dini.
Jika terbatas pada limbus dan tidak membesar: operasi bersifat kosmetik, sehingga dilakukan setelah masa bayi.
Penanganan ambliopia: jika ketajaman penglihatan praoperasi buruk, latihan ambliopia pascaoperasi tidak akan meningkatkan penglihatan, sehingga perlu memulai terapi peningkatan penglihatan sejak sebelum operasi.

Q Apakah operasi selalu diperlukan?

Jika kecil dan tanpa gejala, operasi tidak diperlukan, dan terapi konservatif seperti air mata buatan mungkin sudah cukup. Indikasi operasi terbatas pada kasus yang memengaruhi sumbu visual, menginduksi astigmatisme, gejala iritasi persisten, atau masalah kosmetik. Lihat bagian “Terapi Standar” untuk detailnya.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya Secara Detail

Koristoma adalah jaringan yang normal secara histologis tetapi berada di lokasi yang abnormal. Sebaliknya, hamartoma adalah tumor jinak yang terdiri dari campuran abnormal sel dan jaringan yang biasanya ada di lokasi tersebut, dan keduanya berbeda secara konseptual.

Jaringan yang membentuk dermolipoma mencakup turunan ektodermal (rambut, kulit, jarang gigi) dan turunan mesodermal (jaringan lemak, tulang rawan). Kadang-kadang melekat pada kelenjar lakrimalis atau osteoma di bawahnya.

Lipodermoid

Jaringan lemak: Mengandung banyak dan merupakan komponen utama.

Epitel: Dilapisi oleh epitel permukaan yang kontinu dengan konjungtiva.

Adneksa: Dapat mencakup struktur pilosebasea dan jaringan kelenjar lakrimal.

Dermoid

Jaringan ikat: Terutama terdiri dari jaringan ikat kolagen yang mirip dermis.

Epitel: Terdiri dari epitel epidermis.

Bagian dalam: Dipenuhi serat kolagen, mengandung kelenjar sebasea, folikel rambut, dan kelenjar keringat.

Keduanya merupakan tumor separasi sehingga terdiri dari jaringan normal dan tidak ada kemungkinan keganasan.

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Rekonstruksi Permukaan dengan Cangkok Patch Kornea Lamelar

Pada eksisi dermolipoma limbal konvensional, kekambuhan setelah eksisi sederhana dan pembentukan pseudopterigium merupakan tantangan. Dalam beberapa tahun terakhir, kegunaan cangkok patch kornea lamelar untuk rekonstruksi permukaan pasca-eksisi telah dilaporkan.

Roels (2024) melakukan transplantasi cangkok patch kornea lamelar anterior setelah keratotomi korneoskleral lamelar pada tiga kasus dermolipoma limbal (usia 4, 18, dan 8 tahun, semuanya perempuan). Pemeriksaan patologi mengonfirmasi dermolipoma jinak pada semua kasus. Astigmatisme kornea berkurang dari 2,75D menjadi 0,75D pada kasus 1, dan stabil pada 1,75D pada kasus 2. Kasus 3 memiliki ambliopia berat yang sudah ada sebelumnya, dan operasi dilakukan hanya untuk tujuan kosmetik. Pada semua kasus, cangkok kornea pascaoperasi jernih tanpa peradangan atau defek epitel, dan tidak ada kekambuhan atau pembentukan pterigium yang diamati selama masa tindak lanjut¹⁾.

Laporan ini menunjukkan bahwa kedalaman, ukuran, dan lokasi lesi merupakan faktor penting dalam perencanaan operasi, dan menunjukkan kemungkinan hasil anatomis dan visual yang sangat baik dengan penggunaan cangkok patch kornea tambahan¹⁾.

8. Referensi

Roels D. Limbal lipodermoid excision and surface reconstruction using lamellar corneal patch graft. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:102053.
Rooijers W, Caron CJJM, Loudon SE, Padwa BL, Dunaway DJ, Forrest CR, et al. Ocular and adnexal anomalies in craniofacial microsomia: a systematic review. Int J Oral Maxillofac Surg. 2020;49(9):1107-1114. PMID: 32217034.
Walker BA, Saltzman BS, Herlihy EP, Luquetti DV. Phenotypic characterization of epibulbar dermoids. Int Ophthalmol. 2017;37(3):499-505. PMID: 27405313.