नेत्र कक्षीय डर्मोलिपोमा

एक नज़र में मुख्य बिंदु

डर्मोलिपोमा एक जन्मजात अलगाव ट्यूमर है जिसमें वसा ऊतक होता है, यह वास्तविक ट्यूमर नहीं है।
यह अक्सर कान के ऊपरी हिस्से में बाहरी रेक्टस और ऊपरी रेक्टस मांसपेशियों के बीच होता है, और पीले-सफेद कठोर गांठ के रूप में दिखाई देता है।
अधिकांश मामलों में कोई लक्षण नहीं होते, लेकिन यह दृष्टिवैषम्य, कमजोर दृष्टि या आंख की सतह में जलन का कारण बन सकता है।
यह गोल्डनहार सिंड्रोम जैसे प्रणालीगत सिंड्रोम से जुड़ा हो सकता है, इसलिए पूर्ण शारीरिक जांच महत्वपूर्ण है।
डर्मॉइड एक अस्थानिक सामान्य ऊतक है, जिसमें घातक होने की कोई संभावना नहीं है।
छोटे और लक्षणहीन मामलों में निगरानी पर्याप्त है, और सर्जरी में मुख्य रूप से डिबल्किंग की जाती है।
लिंबल डर्मॉइड के उच्छेदन के लिए सतही कॉर्नियल प्रत्यारोपण के साथ संयोजन की सिफारिश की जाती है।

1. ऑर्बिटल लिपोडर्मॉइड (डर्मोलिपोमा) क्या है

लिपोडर्मॉइड (lipodermoid), जिसे डर्मोलिपोमा (dermolipoma) भी कहा जाता है, वसा ऊतक युक्त आंख की सतह का एक जन्मजात कोरिस्टोमा (choristoma) है। कोरिस्टोमा का अर्थ है ऊतकीय रूप से सामान्य ऊतक का असामान्य स्थान पर मौजूद होना, और यह वास्तविक ट्यूमर नहीं है। ऐसा माना जाता है कि यह नेत्र कप के निर्माण के दौरान मध्यचर्म में फंसे बाह्यचर्म ऊतक से बनता है।

डर्मॉइड (dermoid) कॉर्निया, लिंबस और कंजंक्टिवा पर होने वाले कोरिस्टोमा का सामान्य नाम है, जो भ्रूण काल में पहले और दूसरे गिल आर्च की असामान्यता के कारण होता है। लिपोडर्मॉइड डर्मॉइड के समान एक कोरिस्टोमा है, लेकिन इसमें वसा घटक अधिक होता है। यह गैर-वंशानुगत और छिटपुट होता है, जन्म से एक आंख में दिखाई देता है।

कोरिस्टोमेटस घाव बच्चों में कंजंक्टिवल ट्यूमर का 10-30% हिस्सा होते हैं, और ओकुलर सतह डर्मॉइड बच्चों में सबसे आम एपिस्क्लेरल कोरिस्टोमा है¹⁾। प्रस्तुति की औसत आयु 16 वर्ष है, और महिलाओं में अधिक प्रवृत्ति होती है।

गोल्डनहार सिंड्रोम के साथ इसका गहरा संबंध है, गोल्डनहार सिंड्रोम के 57 मामलों में से 32% में ओकुलर सतह डर्मॉइड या डर्मोलिपोमा पाया गया। इसके विपरीत, डर्मोलिपोमा के मामलों की श्रृंखला में 35% में गोल्डनहार सिंड्रोम की पुष्टि हुई।

Q क्या डर्मोलिपोमा के घातक होने की संभावना है?

डर्मोलिपोमा एक कोरिस्टोमा है, जिसमें सामान्य ऊतक अस्थानिक रूप से मौजूद होता है। इसके घातक होने की कोई संभावना नहीं है, और यह सौम्य पाठ्यक्रम का अनुसरण करता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

नेत्रगर्त वसामय त्वचा सम्बन्धी अर्बुद का नैदानिक चित्र

Wiedenmann CJ, Reinhard T, Auw-Hadrich C. Caruncle dysgeneses - A case series. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023 Jun 10;31:101868. Figure 4. PMCID: PMC10277460. License: CC BY.

यह नैदानिक चित्र लैक्रिमल कारुनकल के टेम्पोरल भाग पर बालों के साथ पीले-सफेद वसामय ऊतक दिखाता है। यह कंजंक्टिवा की सतह पर उभरे हुए एक मुलायम वसामय ट्यूमर की उपस्थिति को दर्शाता है।

व्यक्तिपरक लक्षण

डर्मॉइड लिपोमा जन्मजात होता है, लेकिन अक्सर वर्षों तक लक्षणहीन रहता है और वयस्कता तक इसका पता नहीं चलता। अक्सर मेकअप या कॉन्टैक्ट लेंस लगाने के लिए पलक उठाने पर पहली बार इसका पता चलता है।

नेत्र सतह की जलन के लक्षण : बाल कूप-वसामय ग्रंथि संरचना द्वारा यांत्रिक जलन या अश्रु फिल्म में गड़बड़ी के कारण।
पलक का गिरना (प्टोसिस) : ट्यूमर के दबाव के कारण हो सकता है।
दृष्टि में कमी : कॉर्नियल दृष्टिवैषम्य के कारण एम्ब्लियोपिया के रूप में विकसित हो सकता है। डर्मॉइड के कारण कॉर्नियल दृष्टिवैषम्य पर ध्यान देने की आवश्यकता है।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)

डर्मॉइड लिपोमा कंजंक्टिवा से चिपकी हुई पीली-सफेद कठोर गांठ के रूप में दिखाई देती है। इसे स्वतंत्र रूप से नहीं हिलाया जा सकता और इसे कक्षा में वापस नहीं रखा जा सकता। यह आमतौर पर एकतरफा होता है, लेकिन द्विपक्षीय भी हो सकता है।

सामान्य स्थान: अधिकतर कनपटी की ओर ऊपरी भाग में बाहरी रेक्टस और ऊपरी रेक्टस मांसपेशियों के बीच उत्पन्न होता है।
आकार: व्यास 3 मिमी से लेकर बड़े में 10 मिमी तक होता है।
सतह की बनावट: त्वचा से केराटिनाइज्ड होती है, और आंसू उस स्थान पर टपकते हैं। सतह पर अक्सर बाल देखे जाते हैं।
बाहरी कैंथस की विकृति : ट्यूमर के कारण बाहरी कैंथस का आकार बिगड़ सकता है।

मुख्य नैदानिक लक्षण नीचे दिए गए हैं।

लक्षण	विशेषताएँ
पीले-सफेद रंग का ट्यूमर	कठोर, स्पर्श करने पर महसूस होने वाला
बाहरी कैन्थस का विकृत होना	ट्यूमर के कारण विकृति
दृष्टिवैषम्य	कॉर्निया की विकृति के कारण
भेंगापन (स्ट्रैबिस्मस)	कभी-कभी सहवर्ती

Q क्या लिपोडर्मॉइड के कारण एम्ब्लियोपिया (आलसी आँख) हो सकता है?

लिपोडर्मॉइड स्वयं डर्मॉइड की तुलना में कम दृष्टिवैषम्य उत्पन्न करता है। हालांकि, यदि कॉर्नियल दृष्टिवैषम्य मौजूद है, तो एम्ब्लियोपिया का जोखिम होता है, और नियमित दृष्टि परीक्षण और अपवर्तन मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।

3. कारण और जोखिम कारक

लिपोडर्मॉइड एक जन्मजात पृथक ट्यूमर है जो भ्रूण विकास के दौरान एक्टोडर्म के सीक्वेस्ट्रेशन से उत्पन्न होता है। इसमें भ्रूणीय प्रथम और द्वितीय शाखा मेहराबों की असामान्यताएं शामिल होती हैं।

यह अकेले भी हो सकता है, लेकिन निम्नलिखित प्रणालीगत सिंड्रोम से संबंधित हो सकता है।

गोल्डनहार सिंड्रोम

सहायक कर्ण/कर्ण नालव्रण: कान की असामान्यताओं के साथ।

रीढ़ की असामान्यता: रीढ़ की हड्डी के निर्माण में विकृति के साथ जुड़ा हुआ।

मैंडिबुलर हाइपोप्लासिया: चेहरे की विषमता का कारण बनता है।

अन्य संबंधित सिंड्रोम

ट्रेचर कोलिन्स सिंड्रोम: जबड़े और गाल की हड्डी के अविकसित होने की विशेषता।

ऑर्गेनॉइड नेवस सिंड्रोम: जिसे जडासोह्न लीनियर सेबेसियस नेवस के नाम से जाना जाता है।

इसके अलावा, नेत्र दोष (कोलोबोमा), अस्थि अर्बुद (ओस्टियोमा), कॉर्नियल लिंबल डर्मॉइड, और चेहरे के तंत्रिका पक्षाघात से भी संबंध बताया गया है।

Q यदि गोल्डनहार सिंड्रोम का संदेह हो, तो कौन से परीक्षण आवश्यक हैं?

कान की असामान्यताएं जैसे ऑरिकुलर टैग और ईयर फिस्टुला, रीढ़ की हड्डी की विकृति, और जबड़े की हड्डी के अविकसित होने की जांच के लिए पूरे शरीर की जांच आवश्यक है। विस्तृत जानकारी के लिए “कारण और जोखिम कारक” अनुभाग देखें।

4. निदान और जांच के तरीके

डर्मॉइड लिपोमा सतह के करीब होने के कारण नैदानिक जांच से आसानी से पहचाना जा सकता है।

नैदानिक जांच

दृष्टि परीक्षण और अपवर्तन परीक्षण: एम्ब्लियोपिया के जोखिम मूल्यांकन के लिए महत्वपूर्ण।
पूर्वकाल खंड परीक्षण: स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप से ट्यूमर की प्रकृति का अवलोकन।
पुतली फैलाकर फंडस परीक्षण: अन्य नेत्र असामान्यताओं की खोज के लिए आवश्यक।
स्ट्रैबिस्मस परीक्षण: नेत्र गति विकारों की उपस्थिति की पुष्टि।
नेत्रगोलक संपीड़न (रेट्रोपल्शन) : यह लिपोडर्मॉइड और ऑर्बिटल फैट प्रोलैप्स के बीच अंतर करने में उपयोगी है। ऑर्बिटल फैट प्रोलैप्स में, संपीड़न से प्रोलैप्स की मात्रा बढ़ जाती है।

इमेजिंग परीक्षण

CT/MRI में, यह आंख के टेम्पोरल-सुपीरियर भाग में, लेटरल रेक्टस मांसपेशी के सम्मिलन के सामने और लैक्रिमल ग्रंथि के मध्य में, अर्धचंद्राकार या त्रिकोणीय वसायुक्त द्रव्यमान के रूप में दिखाई देता है। आमतौर पर, इंट्राकोनल वसा के साथ कोई निरंतरता नहीं होती है। यह एक सौम्य घाव है, इसलिए विशेष रूप से बच्चों में CT से विकिरण जोखिम से जितना संभव हो बचना चाहिए।

विभेदक निदान

विभेदक रोग	विभेदन के बिंदु
कक्षीय वसा का बाहर निकलना	वृद्धों में अधिक। दबाने पर बढ़ जाता है
डर्मॉइड सिस्ट	सिस्टिक। स्राव का संचय
लैक्रिमल ग्रंथि सिस्ट/प्रोलैप्स	लैक्रिमल ग्रंथि क्षेत्र तक सीमित
कंजंक्टिवल लिम्फैंगियोमा	सैल्मन गुलाबी रंग
कंजंक्टिवल लिंफोमा	सैल्मन गुलाबी रंग। वृद्ध व्यक्ति

पैथोलॉजी निष्कर्ष

यह वसा ऊतक, कोलेजन ऊतक और त्वचा उपांगों (जिसमें बाल कूप-वसामय ग्रंथि संरचनाएं और लैक्रिमल ग्रंथि ऊतक शामिल हो सकते हैं) से बना होता है, और संयोजी ऊतक और कंजंक्टिवा की सतही उपकला से ढका होता है। चूंकि यह एक अलग ट्यूमर है, यह सामान्य ऊतकों से बना होता है और इसमें घातक होने की कोई संभावना नहीं होती।

5. मानक उपचार विधियाँ

रूढ़िवादी उपचार

छोटे और लक्षणहीन डर्मॉइड लिपोमा को उपचार की आवश्यकता नहीं होती। कृत्रिम आंसुओं से चिकनाई या सूजनरोधी आई ड्रॉप से लक्षणों को नियंत्रित किया जा सकता है।

सर्जरी के संकेत

निम्नलिखित मामलों में सर्जरी पर विचार किया जाता है:

दृश्य अक्ष पर प्रभाव: जब दृष्टि संबंधी विकार उत्पन्न होते हैं।
दृष्टिवैषम्य उत्पन्न करना: यदि एम्ब्लियोपिया का जोखिम हो
लगातार जलन के लक्षण: यदि रूढ़िवादी उपचार से सुधार न हो
कॉस्मेटिक समस्या: यदि प्राथमिक नेत्र स्थिति या अंतर्मोड़न में ध्यान देने योग्य हो

डर्मॉइड लिपोमा का वजन कम करने का ऑपरेशन

पूर्ण छांटने के बजाय, सर्जिकल डीबल्कमेंट (debulkment) मूल उपचार है। ट्यूमर के केवल अग्र भाग को हटाया जाता है, पिलोसेबेशियस यूनिट और ऑर्बिटल रिम के सामने के डर्मॉइड लिपोमा को जितना संभव हो हटाते हुए कंजंक्टिवा को संरक्षित किया जाता है।

एनेस्थीसिया: रोगी की उम्र के अनुसार अंतःशिरा सेडेशन या सामान्य एनेस्थीसिया चुना जाता है। छोटी उम्र में सर्जरी के लिए सामान्य एनेस्थीसिया आवश्यक है।
चीरा: वेस्टकॉट कैंची का उपयोग करके घाव के अंदरूनी हिस्से में कंजंक्टिवा में चीरा लगाया जाता है।
विच्छेदन: सामने की ओर, कंजंक्टिवा और अंतर्निहित घाव के बीच विच्छेदन कर कंजंक्टिवा को संरक्षित किया जाता है। पीछे की ओर, डर्मॉइड लिपोमा और टेनन कैप्सूल के बीच विच्छेदन किया जाता है।
सिवनी: 6-0 प्लेन गट सिवनी या 7-0 विक्रिल सिवनी से कंजंक्टिवा को बंद किया जाता है।
पश्चात प्रबंधन: स्टेरॉयड/एंटीबायोटिक आई मरहम लगाएं और एक सप्ताह बाद पुनर्मूल्यांकन करें।

लिंबल डर्मॉइड का उच्छेदन

लिंबल डर्मॉइड के केवल सरल उच्छेदन से पुनरावृत्ति और स्यूडोप्टेरिजियम की उच्च दर होती है, और चूंकि यह कॉर्नियल स्ट्रोमा तक फैला होता है, उच्छेदन से कॉर्निया पतला हो जाता है। इसलिए, सतही केराटोप्लास्टी के साथ संयोजन की सिफारिश की जाती है।

यदि कॉर्निया के केंद्र तक फैला हुआ है: प्रारंभिक सर्जरी आवश्यक है।
यदि लिंबस तक सीमित है और बढ़ नहीं रहा है: यह कॉस्मेटिक सर्जरी है, इसलिए शिशु अवस्था के बाद सर्जरी की जाती है।
एम्ब्लियोपिया का प्रबंधन: यदि सर्जरी से पहले दृष्टि खराब है, तो सर्जरी के बाद एम्ब्लियोपिया प्रशिक्षण से भी दृष्टि में सुधार नहीं होता, इसलिए सर्जरी से पहले दृष्टि सुधार उपचार शुरू करना आवश्यक है।

लिपोडर्मॉइड कंजंक्टिवा से चिपका होता है और इसकी कोई स्पष्ट विच्छेदन सतह नहीं होती। यह लैक्रिमल डक्ट और लेटरल रेक्टस मांसपेशी के करीब होता है, इसलिए अत्यधिक छांटने से कंजंक्टिवा की कमी, पोस्टऑपरेटिव रिस्ट्रिक्टिव स्ट्रैबिस्मस और पीटोसिस हो सकता है। लैक्रिमल डक्ट को नुकसान से बचाने के लिए ऊपर की ओर विच्छेदन सीमित करना चाहिए।

Q क्या सर्जरी हमेशा आवश्यक है?

यदि यह छोटा और लक्षणहीन है, तो सर्जरी आवश्यक नहीं है और कृत्रिम आंसू जैसे रूढ़िवादी उपचार पर्याप्त हो सकते हैं। सर्जरी के संकेत केवल दृश्य अक्ष पर प्रभाव, दृष्टिवैषम्य उत्पन्न करना, लगातार जलन के लक्षण और कॉस्मेटिक समस्याओं तक सीमित हैं। विवरण के लिए “मानक उपचार” अनुभाग देखें।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

कोरिस्टोमा (choristoma) ऊतकीय रूप से सामान्य ऊतक का असामान्य स्थान पर होना है। इसके विपरीत, हैमार्टोमा (hamartoma) उस स्थान पर सामान्य रूप से पाए जाने वाले कोशिकाओं/ऊतकों के असामान्य मिश्रण से बना एक सौम्य ट्यूमर है, और दोनों अवधारणात्मक रूप से भिन्न हैं।

डर्मॉइड लिपोमा बनाने वाले ऊतकों में एक्टोडर्मल (बाल, त्वचा, कभी-कभी दांत) और मेसोडर्मल (वसा ऊतक, उपास्थि) दोनों मूल शामिल होते हैं। यह कभी-कभी लैक्रिमल ग्रंथि या अंतर्निहित हड्डी के ट्यूमर से जुड़ा हो सकता है।

डर्मॉइड लिपोमा

वसा ऊतक: बड़ी मात्रा में उपस्थित, मुख्य घटक है।

उपकला: यह कंजंक्टिवा से सटी सतही उपकला से ढका होता है।

उपांग: इसमें बाल कूप-वसामय ग्रंथि संरचनाएं या अश्रु ग्रंथि ऊतक शामिल हो सकते हैं।

डर्मॉइड

संयोजी ऊतक: इसमें मुख्य रूप से त्वचा के समान कोलेजन संयोजी ऊतक होता है।

उपकला: एपिडर्मिस उपकला से बनी होती है।

आंतरिक भाग: कोलेजन फाइबर से भरा होता है, जिसमें वसामय ग्रंथियां, बाल कूप और पसीने की ग्रंथियां शामिल होती हैं।

दोनों पृथक ट्यूमर हैं, इसलिए ये सामान्य ऊतकों से बने होते हैं और इनमें घातक होने की कोई संभावना नहीं होती।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

लैमेलर कॉर्नियल पैच ग्राफ्ट द्वारा सतह पुनर्निर्माण

पारंपरिक लिंबल डर्मोलिपोमा उच्छेदन में, साधारण उच्छेदन के बाद पुनरावृत्ति और स्यूडोप्टेरिजियम गठन चुनौतियाँ रही हैं। हाल के वर्षों में, उच्छेदन के बाद सतह पुनर्निर्माण के लिए लैमेलर कॉर्नियल पैच ग्राफ्ट की उपयोगिता की सूचना दी गई है।

Roels (2024) ने लिंबल डर्मोलिपोमा के तीन मामलों (4 वर्ष, 18 वर्ष, 8 वर्ष, सभी महिला) में लैमेलर कॉर्नियोस्क्लेरल चीरा के बाद पूर्वकाल लैमेलर कॉर्नियल पैच ग्राफ्ट प्रत्यारोपण किया। पैथोलॉजी परीक्षण में सभी मामले सौम्य लिपोडर्मॉइड पाए गए। कॉर्नियल दृष्टिवैषम्य मामले 1 में 2.75D से घटकर 0.75D हो गया, मामले 2 में 1.75D पर स्थिर रहा। मामले 3 में पहले से गंभीर एम्ब्लियोपिया था और केवल कॉस्मेटिक उद्देश्य के लिए सर्जरी की गई। सभी मामलों में पोस्टऑपरेटिव कॉर्नियल ग्राफ्ट पारदर्शी था, कोई सूजन या उपकला दोष नहीं था, और अनुवर्ती अवधि में कोई पुनरावृत्ति या प्टेरिजियम गठन नहीं देखा गया ¹⁾।

यह रिपोर्ट इंगित करती है कि घाव की गहराई, आकार और स्थान सर्जिकल योजना में महत्वपूर्ण कारक हैं, और कॉर्नियल पैच ग्राफ्ट के साथ संयोजन से उत्कृष्ट शारीरिक और दृश्य परिणाम प्राप्त होने की संभावना का सुझाव देती है ¹⁾।

8. संदर्भ

Roels D. Limbal lipodermoid excision and surface reconstruction using lamellar corneal patch graft. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:102053.
Rooijers W, Caron CJJM, Loudon SE, Padwa BL, Dunaway DJ, Forrest CR, et al. Ocular and adnexal anomalies in craniofacial microsomia: a systematic review. Int J Oral Maxillofac Surg. 2020;49(9):1107-1114. PMID: 32217034.
Walker BA, Saltzman BS, Herlihy EP, Luquetti DV. Phenotypic characterization of epibulbar dermoids. Int Ophthalmol. 2017;37(3):499-505. PMID: 27405313.