Orbitales Dermolipom

Auf einen Blick

Das Dermolipom ist eine angeborene, Fettgewebe enthaltende Spaltbildung, kein echter Tumor.
Es tritt bevorzugt zwischen dem äußeren geraden und dem oberen geraden Augenmuskel im oberen äußeren Bereich auf und erscheint als gelb-weißer, harter Knoten.
Meist ist es symptomlos, kann aber Astigmatismus, Amblyopie oder Reizungen der Augenoberfläche verursachen.
Es kann in Verbindung mit systemischen Syndromen wie dem Goldenhar-Syndrom auftreten, daher ist eine Ganzkörperuntersuchung wichtig.
Ein Dermoid ist ektopisches normales Gewebe und hat kein Entartungspotenzial.
Bei kleinen, asymptomatischen Dermoiden ist eine Beobachtung ausreichend; eine Operation dient in der Regel der Volumenreduktion.
Für die Exzision eines Limbusdermoids wird die Kombination mit einer lamellären Keratoplastik empfohlen.

1. Was ist ein orbitales Lipodermoid (Dermolipom)?

Ein Lipodermoid, auch Dermolipom genannt, ist ein angeborenes Choristom der Augenoberfläche, das Fettgewebe enthält. Ein Choristom bezeichnet histologisch normales Gewebe an einer abnormalen Stelle und ist kein echter Tumor. Es wird angenommen, dass es aus ektodermalem Gewebe entsteht, das während der Bildung des Augenbechers im Mesoderm zurückbleibt.

Dermoide sind eine Gruppe von Choristomen, die an Hornhaut, Limbus und Bindehaut auftreten und auf Fehlbildungen des ersten und zweiten Kiemenbogens in der Embryonalzeit zurückgehen. Lipodermoide sind ähnliche Choristome wie Dermoide, zeichnen sich jedoch durch einen höheren Fettanteil aus. Sie sind nicht erblich, treten sporadisch und ab Geburt einseitig auf.

Choristomatöse Läsionen machen 10–30 % der Bindehauttumoren bei Kindern aus, und epibulbäre Dermoide sind die häufigsten episkleralen Choristome bei Kindern¹⁾. Das mediane Alter bei Vorstellung beträgt 16 Jahre, mit einer Tendenz zu häufigerem Auftreten bei Frauen.

Es besteht ein enger Zusammenhang mit dem Goldenhar-Syndrom; bei 32% von 57 Fällen mit Goldenhar-Syndrom wurde ein epibulbäres Dermoid oder Dermolipom festgestellt. Umgekehrt wurde bei 35% der Fälle in einer Serie von Dermolipomen das Goldenhar-Syndrom bestätigt.

Q Kann ein Dermolipom bösartig werden?

Ein Dermolipom ist ein Choristom, bei dem normales Gewebe an einer ektopen Stelle vorliegt. Es besteht keine Möglichkeit einer malignen Entartung; der Verlauf ist gutartig.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Klinisches Foto einer orbitalen Dermolipom

Wiedenmann CJ, Reinhard T, Auw-Hadrich C. Caruncle dysgeneses - A case series. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023 Jun 10;31:101868. Figure 4. PMCID: PMC10277460. License: CC BY.

Klinisches Foto, das auf der temporalen Seite der Tränenkarunkel ein gelb-weißes, fettähnliches Gewebe mit Haaren zeigt. Es stellt das Erscheinungsbild einer weichen, fettigen Masse dar, die in die Bindehautoberfläche hineinragt.

Subjektive Symptome

Das Dermolipom ist angeboren, verläuft jedoch oft über viele Jahre asymptomatisch und wird manchmal erst im Erwachsenenalter entdeckt. Es wird häufig erst bemerkt, wenn das Augenlid zum Auftragen von Make-up oder zum Einsetzen von Kontaktlinsen angehoben wird.

Reizung der Augenoberfläche: Verursacht durch mechanische Reizung der Talgdrüsenstrukturen oder Störung des Tränenfilms.
Ptosis (Herabhängen des Oberlids): Kann durch Druck des Tumors entstehen.
Sehverschlechterung: Kann als Amblyopie infolge von Hornhautastigmatismus auftreten. Ein durch Dermoid verursachter Hornhautastigmatismus erfordert besondere Aufmerksamkeit.

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)

Das Dermolipom erscheint als gelblich-weißer, harter Tumor, der mit der Bindehaut verwachsen ist. Es ist nicht frei beweglich und kann nicht in die Orbita repositioniert werden. Meist ist es einseitig, kann aber auch beidseitig auftreten.

Häufigste Lokalisation: Fast immer zwischen dem M. rectus lateralis und dem M. rectus superior im oberen temporalen Quadranten.
Größe: Der Durchmesser reicht von 3 mm bis zu 10 mm bei großen Tumoren.
Oberflächenbeschaffenheit: Die Haut ist verhornt, Tränenflüssigkeit perlt an dieser Stelle ab. Auf der Oberfläche sind häufig Haare zu sehen.
Verzerrung des äußeren Augenwinkels: Die Raumforderung kann die Form des äußeren Augenwinkels beeinträchtigen.

Die wichtigsten klinischen Zeichen sind im Folgenden aufgeführt.

Zeichen	Merkmale
Gelblich-weißer Tumor	Hart, tastbar
Verzerrung des äußeren Augenwinkels	Deformierung durch den Tumor
Astigmatismus	Verursacht durch Hornhautverformung
Schielen	Selten begleitend

Q Führt ein Lipodermoid zu einer Schwachsichtigkeit (Amblyopie)?

Der durch ein Lipodermoid selbst verursachte Astigmatismus ist im Vergleich zu einem Dermoid geringfügig. Wenn jedoch ein Hornhautastigmatismus vorliegt, besteht ein Risiko für eine Amblyopie, und regelmäßige Beurteilungen mittels Sehschärfe- und Refraktionstests sind wichtig.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Das Lipodermoid ist eine angeborene, abgesprengte Geschwulst, die aus einer ektodermalen Sequestration während der Embryonalentwicklung resultiert. Fehlbildungen des ersten und zweiten Kiemenbogens in der Embryonalperiode sind daran beteiligt.

Sie kann isoliert auftreten, aber auch im Zusammenhang mit folgenden systemischen Syndromen.

Goldenhar-Syndrom

Akzessorische Ohrmuschel/Ohrfistel: Begleitende Ohrfehlbildungen.

Wirbelsäulenanomalien: Begleitende Fehlbildungen der Wirbelsäule.

Unterkieferhypoplasie: führt zu Gesichtsasymmetrie.

Andere assoziierte Syndrome

Treacher-Collins-Syndrom: gekennzeichnet durch Hypoplasie des Unterkiefers und der Jochbeine.

Organoide Nävussyndrome: bekannt als Jadassohns linearer Talgdrüsennävus.

Darüber hinaus wurden auch Zusammenhänge mit Kolobom, Osteom, limbischem Dermoid und Fazialisparese berichtet.

Q Welche Untersuchungen sind erforderlich, wenn ein Goldenhar-Syndrom vermutet wird?

Eine allgemeine Untersuchung ist erforderlich, um Ohranomalien wie akzessorische Ohren und Ohrfisteln, Wirbelsäulenfehlbildungen und Unterkieferhypoplasie festzustellen. Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Ursachen und Risikofaktoren“.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Das Dermolipom liegt oberflächlich und kann daher leicht durch eine klinische Untersuchung diagnostiziert werden.

Klinische Untersuchung

Sehschärfe- und Refraktionsprüfung: Wichtig für die Risikobewertung einer Amblyopie.
Untersuchung des vorderen Augenabschnitts: Beurteilung der Tumorbeschaffenheit mittels Spaltlampe.
Fundusuntersuchung in Mydriasis: Notwendig zur Suche nach anderen Augenanomalien.
Schielprüfung: Überprüfung auf Vorliegen von Augenbewegungsstörungen.
Bulbusdruck (Retropulsion): Nützlich zur Unterscheidung zwischen Dermolipom und orbitalem Fettprolaps. Bei orbitalem Fettprolaps nimmt die Prolapsmenge durch Druck zu.

Bildgebung

In CT/MRT stellt sich die Läsion als sichel- oder dreieckförmige Fettmasse vor dem Ansatz des M. rectus lateralis im oberen temporalen Quadranten des Auges und medial der Tränendrüse dar. In der Regel besteht keine Kontinuität zum intraconalen Fett. Da es sich um eine gutartige Läsion handelt, sollte insbesondere bei Kindern eine CT-Strahlenbelastung nach Möglichkeit vermieden werden.

Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnosen	Differenzialdiagnostische Kriterien
Orbitaler Fettprolaps	Häufig bei älteren Menschen. Vergrößerung bei Druck.
Dermoidzyste	Zystisch. Speicherung von Sekret
Tränendrüsenzyste/-prolaps	Auf den Tränendrüsenbereich begrenzt
Konjunktivales Lymphangiom	Lachsfarben
Konjunktivales Lymphom	Lachsfarben. Ältere Patienten

Pathologische Befunde

Besteht aus Fettgewebe, Kollagengewebe und Hautanhangsgebilden (kann Haarfollikel-Talgdrüsen-Strukturen und Tränendrüsengewebe enthalten) und ist von Bindegewebe und der Oberflächenepithel der Bindehaut bedeckt. Da es sich um ein Dermoid handelt, besteht es aus normalem Gewebe und birgt kein Malignitätsrisiko.

5. Standardbehandlungen

Konservative Behandlung

Kleine, asymptomatische Dermolipome bedürfen keiner Behandlung. Die Symptome können manchmal durch Befeuchtung mit künstlichen Tränen oder entzündungshemmende Augentropfen kontrolliert werden.

Operationsindikation

Eine Operation wird in folgenden Fällen in Betracht gezogen:

Beeinträchtigung der Sehachse: bei Sehstörungen
Astigmatismus-Induktion: bei Amblyopie-Risiko
Anhaltende Reizsymptome: wenn konservative Behandlung nicht verbessert
Kosmetisches Problem: wenn im Primärblick oder bei Adduktion auffällig

Dermolipom-Reduktionschirurgie

Anstatt einer vollständigen Entfernung ist eine chirurgische Tumorreduktion (Debulking) die Grundlage. Es wird nur der vordere Teil des Tumors entfernt, wobei die Talgdrüsen-Follikel-Einheit und das Dermolipom vor dem Orbitarand so weit wie möglich entfernt werden, während die Bindehaut erhalten bleibt.

Anästhesie: Je nach Alter des Patienten wird eine intravenöse Sedierung oder Vollnarkose gewählt. Bei Kindern ist eine Vollnarkose erforderlich.
Inzision: Mit einer Westcott-Schere wird die Bindehaut medial der Läsion inzidiert.
Präparation: Vorne wird zwischen Bindehaut und darunterliegender Läsion präpariert, um die Bindehaut zu erhalten. Hinten wird zwischen Dermolipom und Tenon-Kapsel präpariert.
Naht: Verschluss der Bindehaut mit Einzelknopfnähten aus 6-0 Plain-Gut oder versenkten Nähten aus 7-0 Vicryl.
Postoperative Versorgung: Auftragen einer steroidalen/antibiotischen Augensalbe und erneute Beurteilung nach einer Woche.

Exzision eines Limbusdermoids

Eine alleinige einfache Exzision eines Limbusdermoids führt häufig zu Rezidiven oder Pterygium-artigen Veränderungen, und da es die Hornhaut betrifft, wird die Hornhaut durch die Exzision dünner. Daher wird die Kombination mit einer lamellären Keratoplastik empfohlen.

Bei Ausdehnung bis zur Hornhautmitte: Eine frühzeitige Operation ist erforderlich.
Bei Begrenzung auf den Limbus ohne Wachstum: Es handelt sich um eine kosmetische Operation, daher wird sie nach dem Säuglingsalter durchgeführt.
Behandlung von Amblyopie: Wenn die Sehkraft vor der Operation schlecht ist, verbessert sich die Sehkraft auch durch postoperative Amblyopie-Übungen nicht. Daher muss die Behandlung zur Sehkraftverbesserung bereits vor der Operation begonnen werden.

Q Ist eine Operation immer notwendig?

Bei kleinen, asymptomatischen Fällen ist keine Operation erforderlich; eine konservative Behandlung mit künstlichen Tränen kann ausreichend sein. Die Operationsindikation beschränkt sich auf Fälle mit Beeinträchtigung der Sehachse, Astigmatismusinduktion, anhaltenden Reizsymptomen oder kosmetischen Problemen. Details siehe Abschnitt „Standardtherapie“.

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

Ein Choristom ist histologisch normales Gewebe an einer abnormalen Stelle. Im Gegensatz dazu ist ein Hamartom ein gutartiger Tumor, der aus einer abnormalen Mischung von Zellen oder Geweben besteht, die normalerweise an dieser Stelle vorkommen. Die beiden Konzepte unterscheiden sich grundlegend.

Das Gewebe, aus dem ein Dermolipom besteht, umfasst sowohl ektodermale (Haare, Haut, selten Zähne) als auch mesodermale (Fettgewebe, Knorpel) Anteile. Es kann an der Tränendrüse oder dem darunterliegenden Knochen anhaften.

Dermolipom

Fettgewebe: In großen Mengen vorhanden und der Hauptbestandteil.

Epithel: Die Oberfläche wird von einem Epithel bedeckt, das mit der Bindehaut kontinuierlich ist.

Anhangsgebilde: Es können Haarfollikel-Talgdrüsen-Strukturen oder Tränendrüsengewebe enthalten sein.

Dermoid

Bindegewebe: Es überwiegt kollagenes Bindegewebe, das der Lederhaut ähnelt.

Epithel: Besteht aus Epidermisepithel.

Inneres: Gefüllt mit Kollagenfasern, enthält Talgdrüsen, Haarfollikel und Schweißdrüsen.

Beide sind Dissektionstumoren, bestehen aus normalem Gewebe und haben kein Malignitätspotenzial.

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Oberflächenrekonstruktion mit lamellarem Hornhaut-Patch-Transplantat

Bei der herkömmlichen Exzision von limbären Dermolipomen waren Rezidive und die Bildung von Pseudopterygien nach einfacher Exzision problematisch. In den letzten Jahren wurde die Nützlichkeit von lamellären Hornhaut-Patch-Transplantaten zur Oberflächenrekonstruktion nach Exzision berichtet.

Roels (2024) führte bei drei Fällen von limbären Dermolipomen (4, 18 und 8 Jahre alt, alle weiblich) nach lamellärer korneoskleraler Inzision eine Transplantation eines vorderen lamellären Hornhaut-Patch-Transplantats durch. Die pathologische Untersuchung bestätigte in allen Fällen gutartige Lipodermoide. Der Hornhautastigmatismus reduzierte sich bei Fall 1 von 2,75 D auf 0,75 D und blieb bei Fall 2 mit 1,75 D stabil. Fall 3 hatte bereits eine hochgradige Amblyopie, und die Operation wurde nur aus kosmetischen Gründen durchgeführt. In allen Fällen war das Hornhauttransplantat postoperativ klar, ohne Entzündung oder Epitheldefekte, und während der Nachbeobachtung traten keine Rezidive oder Pterygien auf ¹⁾.

Dieser Bericht zeigt, dass Tiefe, Größe und Lage der Läsion wichtige Faktoren für die Operationsplanung sind, und deutet darauf hin, dass die Kombination mit einem Hornhaut-Patch-Transplantat zu hervorragenden anatomischen und visuellen Ergebnissen führen kann ¹⁾.

8. Literaturverzeichnis

Roels D. Limbal lipodermoid excision and surface reconstruction using lamellar corneal patch graft. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:102053.
Rooijers W, Caron CJJM, Loudon SE, Padwa BL, Dunaway DJ, Forrest CR, et al. Ocular and adnexal anomalies in craniofacial microsomia: a systematic review. Int J Oral Maxillofac Surg. 2020;49(9):1107-1114. PMID: 32217034.
Walker BA, Saltzman BS, Herlihy EP, Luquetti DV. Phenotypic characterization of epibulbar dermoids. Int Ophthalmol. 2017;37(3):499-505. PMID: 27405313.