Le lipodermoïde, également appelé dermolipome, est un choristome congénital de la surface oculaire contenant du tissu adipeux. Un choristome est un tissu histologiquement normal situé dans un endroit anormal, et non une véritable tumeur. On pense qu’il se forme à partir de tissu ectodermique piégé dans le mésoderme lors de la formation de la cupule optique.
Le dermoïde est un terme général désignant les choristomes de la cornée, du limbe et de la conjonctive, résultant d’une anomalie de développement des premier et deuxième arcs branchiaux au cours de la période embryonnaire. Le lipodermoïde est un choristome similaire au dermoïde, mais se caractérise par une teneur plus élevée en composants adipeux. Il est non héréditaire, sporadique et unilatéral dès la naissance.
Les lésions choristomateuses représentent 10 à 30 % des tumeurs conjonctivales chez l’enfant, et le dermoïde de la surface oculaire est le choristome épiscléral le plus fréquent chez l’enfant 1). L’âge médian au moment de la consultation est de 16 ans, avec une prédominance féminine.
Elle est fortement associée au syndrome de Goldenhar, et parmi 57 cas de syndrome de Goldenhar, 32% présentaient un dermoïde ou un dermolipome de la surface oculaire. Inversement, dans une série de cas de dermolipome, 35% avaient un syndrome de Goldenhar confirmé.
Le dermolipome est un choristome, c’est-à-dire un tissu normal présent dans une localisation ectopique. Il n’y a pas de risque de transformation maligne et son évolution est bénigne.
Le dermoïde lipodermoïde est congénital, mais il reste souvent asymptomatique pendant de nombreuses années et peut ne pas être découvert avant l’âge adulte. Il est souvent remarqué pour la première fois lorsque la paupière est soulevée pour appliquer du maquillage ou insérer une lentille de contact.
Le dermoïde lipodermoïde se présente comme une masse dure, jaune-blanchâtre, adhérente à la conjonctive. Elle n’est pas mobile et ne peut pas être repositionnée dans l’orbite. Elle est généralement unilatérale, mais peut être bilatérale.
Les principaux signes cliniques sont présentés ci-dessous.
| Signe | Caractéristique |
|---|---|
| Tumeur jaune-blanchâtre | Ferme, palpable |
| Déformation du canthus externe | Déformation due à la tumeur |
| Astigmatisme | Dû à une déformation cornéenne |
| Strabisme | Rarement associé |
L’astigmatisme induit par le lipodermoïde lui-même est plus léger que celui du dermoïde. Cependant, en cas d’astigmatisme cornéen, il existe un risque d’amblyopie, et une évaluation régulière par test de vision et réfraction est importante.
Le lipodermoïde est un tératome congénital résultant d’une séquestration de l’ectoderme au cours du développement embryonnaire. Des anomalies de formation des premier et deuxième arcs branchiaux au stade embryonnaire sont impliquées.
Bien qu’il puisse survenir de manière isolée, il peut également être associé aux syndromes systémiques suivants.
Syndrome de Goldenhar
Oreilles surnuméraires et fistules pré-auriculaires : accompagnés d’anomalies de l’oreille.
Anomalies vertébrales : associées à des malformations de la colonne vertébrale.
Hypoplasie mandibulaire : provoque une asymétrie faciale.
Autres syndromes associés
Syndrome de Treacher Collins : caractérisé par une hypoplasie de la mandibule et des os zygomatiques.
Syndrome du naevus organoïde : connu sous le nom de naevus sébacé linéaire de Jadassohn.
D’autres associations ont également été rapportées, notamment avec le colobome, l’ostéome, le dermoïde limbique et la paralysie du nerf facial.
Un examen général est nécessaire pour vérifier la présence d’anomalies de l’oreille telles que les oreilles accessoires ou les fistules pré-auriculaires, les anomalies de la colonne vertébrale et l’hypoplasie mandibulaire. Pour plus de détails, voir la section « Causes et facteurs de risque ».
Le dermoïde lipomateux étant situé près de la surface, il peut être facilement diagnostiqué par un examen clinique.
Au scanner/IRM, elle apparaît comme une masse graisseuse en forme de croissant ou de triangle, située en avant de l’insertion du muscle droit latéral et en dedans de la glande lacrymale, dans la partie supérieure temporale de l’orbite. Il n’y a généralement pas de continuité avec la graisse intraconique. Comme il s’agit d’une lésion bénigne, l’exposition aux rayonnements du scanner doit être évitée autant que possible, en particulier chez les enfants.
| Diagnostic différentiel | Points clés du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Hernie graisseuse orbitaire | Fréquent chez les personnes âgées. Augmente à la pression. |
| Kyste dermoïde | Kystique. Rétention de sécrétions |
| Kyste ou prolapsus de la glande lacrymale | Localisé à la région de la glande lacrymale |
| Lymphangiome conjonctival | Couleur rose saumon |
| Lymphome conjonctival | Couleur rose saumon. Personne âgée |
Il est composé de tissu adipeux, de tissu collagène et d’annexes cutanées (pouvant inclure des structures pilo-sébacées et du tissu lacrymal), recouvert de tissu conjonctif et d’épithélium conjonctival de surface. En tant que dermoïde, il est constitué de tissu normal et ne présente aucun risque de malignité.
Les petits dermoïdes lipoïdes asymptomatiques ne nécessitent pas de traitement. Une lubrification avec des larmes artificielles ou des collyres anti-inflammatoires peut parfois gérer les symptômes.
La chirurgie est envisagée dans les cas suivants :
La résection complète n’est pas réalisée ; la chirurgie de réduction tumorale (debulking) est la base. Seule la partie antérieure de la tumeur est retirée, en éliminant autant que possible l’unité pilo-sébacée et le dermoïde lipomateux en avant du rebord orbitaire, tout en préservant la conjonctive.
L’excision simple du dermoïde limbique entraîne fréquemment des récidives ou un pseudo-ptérygion, et l’atteinte du stroma cornéen amincit la cornée après résection. Une kératoplastie lamellaire associée est donc recommandée.
Si la lésion est petite et asymptomatique, la chirurgie n’est pas nécessaire et un traitement conservateur comme des larmes artificielles peut suffire. Les indications chirurgicales sont limitées aux cas d’atteinte de l’axe visuel, d’induction d’astigmatisme, de symptômes d’irritation persistants ou de problèmes esthétiques. Voir la section « Traitement standard » pour plus de détails.
Un choristome est la présence de tissu histologiquement normal dans un endroit anormal. En revanche, un hamartome est une tumeur bénigne constituée d’un mélange anormal de cellules et de tissus normalement présents à cet endroit ; les deux concepts sont différents.
Les tissus qui composent le dermoïde lipomateux comprennent à la fois des dérivés ectodermiques (poils, peau, rarement des dents) et mésodermiques (tissu adipeux, cartilage). Il peut adhérer à la glande lacrymale ou à l’os sous-jacent.
Dermoïde lipomateux
Tissu adipeux : présent en grande quantité, c’est le composant principal.
Épithélium : recouvert d’un épithélium de surface continu avec la conjonctive.
Annexes : peuvent inclure des structures pilo-sébacées et du tissu lacrymal.
Dermoïde
Tissu conjonctif : principalement du tissu conjonctif collagène ressemblant au derme.
Épithélium : constitué d’épithélium épidermique.
Intérieur : rempli de fibres de collagène, contenant des glandes sébacées, des follicules pileux et des glandes sudoripares.
Les deux sont des tumeurs bénignes composées de tissus normaux, sans risque de malignité.
L’excision conventionnelle du dermoïde limbique présentait des problèmes de récidive et de formation de pseudo-ptérygion après résection simple. Récemment, l’utilité de la greffe de patch cornéen lamellaire pour la reconstruction de surface après excision a été rapportée.
Roels (2024) a réalisé une greffe de patch cornéen lamellaire antérieur après incision lamellaire cornéosclérale chez trois cas de dermoïde limbique (âgés de 4, 18 et 8 ans, toutes des femmes). L’examen pathologique a confirmé un lipodermoïde bénin dans tous les cas. L’astigmatisme cornéen a été réduit de 2,75 D à 0,75 D dans le cas 1, et est resté stable à 1,75 D dans le cas 2. Le cas 3 présentait une amblyopie sévère préexistante et la chirurgie a été réalisée uniquement à des fins esthétiques. Dans tous les cas, le greffon cornéen postopératoire était transparent, sans inflammation ni défaut épithélial, et aucune récidive ou formation de ptérygion n’a été observée pendant le suivi1).
Ce rapport indique que la profondeur, la taille et l’emplacement de la lésion sont des facteurs importants dans la planification chirurgicale, et suggère que l’utilisation combinée d’un patch cornéen peut offrir d’excellents résultats anatomiques et visuels1).
