Орбитальная дермоидная липома (дермолипома)

Ключевые моменты

Дермолипома — это врожденная опухоль, содержащая жировую ткань, не являющаяся истинной опухолью.
Чаще всего располагается в верхне-височной области между латеральной и верхней прямыми мышцами, выглядит как желтовато-белое твердое образование.
В большинстве случаев протекает бессимптомно, но может вызывать астигматизм, амблиопию и раздражение поверхности глаза.
Может возникать в сочетании с системными синдромами, такими как синдром Гольденхара, поэтому важно провести общее обследование организма.
Дермоидная киста представляет собой эктопическое расположение нормальной ткани и не имеет потенциала к злокачественному перерождению.
При небольших бессимптомных образованиях достаточно наблюдения, а хирургическое лечение в основном заключается в уменьшении объема.
При удалении лимбального дермоида рекомендуется сочетать с поверхностной кератопластикой.

1. Что такое орбитальная липодермоидная опухоль (дермолипома)

Липодермоид (lipodermoid), также называемый дермолипомой (dermolipoma), представляет собой врожденную хористому поверхности глазного яблока, содержащую жировую ткань. Хористома — это гистологически нормальная ткань, расположенная в аномальном месте, и не является истинной опухолью. Считается, что она образуется из эктодермальной ткани, оставшейся в мезодерме в процессе формирования глазного бокала.

Дермоид (dermoid) — это общее название хористом, возникающих на роговице, лимбе и конъюнктиве, обусловленных аномалией развития первой и второй жаберных дуг в эмбриональном периоде. Липодермоид является хористомой, аналогичной дермоиду, но отличается большим содержанием жирового компонента. Он не наследуется, возникает спорадически и с рождения наблюдается односторонне.

Хористомные поражения составляют 10–30% конъюнктивальных опухолей у детей, а поверхностные дермоиды глазного яблока являются наиболее распространенными эписклеральными хористомами у детей ¹⁾. Медианный возраст на момент обращения составляет 16 лет, с тенденцией к более частому возникновению у женщин.

Тесно связано с синдромом Гольденхара: у 32% из 57 пациентов с синдромом Гольденхара обнаружена эпибульбарная дермоидная или липодермоидная опухоль. И наоборот, в серии случаев липодермоида у 35% подтвержден синдром Гольденхара.

Q Может ли липодермоид переродиться в злокачественную опухоль?

Липодермоид — это хористома, то есть эктопическое расположение нормальной ткани. Риска злокачественного перерождения нет, течение доброкачественное.

2. Основные симптомы и клинические проявления

Клиническая фотография дермоидной кисты орбиты

Wiedenmann CJ, Reinhard T, Auw-Hadrich C. Caruncle dysgeneses - A case series. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023 Jun 10;31:101868. Figure 4. PMCID: PMC10277460. License: CC BY.

Клиническая фотография, показывающая желтовато-белую жировую ткань с волосами с височной стороны слезного мясца. Демонстрируется внешний вид мягкого жирового образования, выступающего на поверхность конъюнктивы.

Субъективные симптомы

Дермоидная киста является врожденной, но часто протекает бессимптомно в течение многих лет и может быть не обнаружена до взрослого возраста. Часто впервые замечается при поднятии века для нанесения макияжа или надевания контактных линз.

Симптомы раздражения поверхности глаза: вызваны механическим раздражением сально-волосяных структур или нарушением слезной пленки.
Птоз (опущение века): может возникать из-за давления опухоли.
Снижение остроты зрения: может развиваться как амблиопия вследствие роговичного астигматизма. Роговичный астигматизм, вызванный дермоидом, требует внимания.

Клинические признаки (обнаруживаемые врачом при осмотре)

Дермоидная липома представляет собой желтовато-белое твердое образование, спаянное с конъюнктивой. Оно неподвижно и не может быть репонировано в орбиту. Обычно одностороннее, но может быть и двусторонним.

Типичная локализация: почти всегда возникает в верхне-височном квадранте между латеральной и верхней прямыми мышцами.
Размер: от 3 мм в диаметре до 10 мм в крупных случаях.
Характер поверхности: кожа ороговевшая, слезная жидкость отталкивается от этого участка. На поверхности часто видны волосы.
Деформация наружного угла глаза: опухоль может нарушать форму наружного угла глаза.

Основные клинические признаки перечислены ниже.

Признак	Характеристика
Желтовато-белое образование	Твердое, пальпируемое
Искривление наружного угла глаза	Деформация из-за образования
Астигматизм	Обусловлен деформацией роговицы
Косоглазие	Редко сопутствует

Q Приводит ли дермоидная липома к амблиопии?

Астигматизм, вызванный самой дермоидной липомой, менее выражен по сравнению с дермоидом. Однако при наличии роговичного астигматизма существует риск амблиопии, поэтому важны регулярные проверки остроты зрения и рефракции.

3. Причины и факторы риска

Дермоидная липома представляет собой врожденную отдельную опухоль, возникающую из-за аберрантного залегания эктодермы во время эмбрионального развития. В ее развитии участвуют аномалии формирования первой и второй жаберных дуг в эмбриональном периоде.

Может возникать изолированно, но иногда связано со следующими системными синдромами.

Синдром Гольденхара

Добавочные ушные раковины и свищи уха: сопровождаются аномалиями уха.

Аномалии позвоночника: сочетаются с пороками развития позвоночника.

Гипоплазия нижней челюсти: вызывает асимметрию лица.

Другие связанные синдромы

Синдром Тричера-Коллинза: характеризуется гипоплазией нижней челюсти и скуловых костей.

Синдром органоидного невуса: известен как линейный сальный невус Ядассона.

Кроме того, сообщается о связи с колобомой глаза, остеомой, дермоидом лимба роговицы и параличом лицевого нерва.

Q Какие обследования необходимы при подозрении на синдром Гольденхара?

Необходимо общее обследование для выявления аномалий уха, таких как добавочная ушная раковина и ушной свищ, аномалий позвоночника и недоразвития нижней челюсти. Подробнее см. в разделе «Причины и факторы риска».

4. Диагностика и методы обследования

Дермоидная липома расположена близко к поверхности, поэтому ее легко диагностировать при клиническом осмотре.

Клиническое обследование

Проверка остроты зрения и рефракции: важна для оценки риска амблиопии.
Осмотр переднего отрезка глаза: с помощью щелевой лампы оценивают характер образования.
Офтальмоскопия с расширенным зрачком: необходима для поиска других глазных патологий.
Исследование косоглазия: проверяют наличие нарушений подвижности глаз.
Ретропульсия глазного яблока: полезна для дифференциации дермоидной липомы и орбитального выпадения жира. При орбитальном выпадении жира ретропульсия увеличивает объем выпадения.

Визуализирующие исследования

На КТ/МРТ визуализируется как серповидное или треугольное жировое образование кпереди от места прикрепления латеральной прямой мышцы и медиальнее слезной железы в верхневисочной области глазницы. Обычно не наблюдается непрерывности с внутриконусным жиром. Поскольку это доброкачественное образование, особенно у детей следует по возможности избегать облучения при КТ.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальные заболевания	Ключевые моменты дифференциации
Выпадение орбитального жира	Чаще у пожилых. Увеличивается при надавливании
Дермоидная киста	Кистозная форма. Содержит секрет
Киста или пролапс слезной железы	Локализована в области слезной железы
Лимфангиома конъюнктивы	Лососево-розовый цвет
Лимфома конъюнктивы	Лососево-розовый цвет. Пожилой возраст

Патологические находки

Состоит из жировой ткани, коллагеновой ткани, придатков кожи (может включать волосяные фолликулы, сальные железы, слезную ткань), покрыта соединительной тканью и конъюнктивальным эпителием. Является дермоидом, поэтому состоит из нормальных тканей и не имеет потенциала к малигнизации.

5. Стандартные методы лечения

Консервативное лечение

Небольшие бессимптомные липодермоиды не требуют лечения. В некоторых случаях симптомы можно контролировать с помощью увлажнения искусственными слезами или противовоспалительных глазных капель.

Показания к хирургическому лечению

Хирургическое лечение рассматривается в следующих случаях:

Влияние на зрительную ось: при нарушении зрительной функции
Индуцирование астигматизма: при риске амблиопии
Постоянные симптомы раздражения: при отсутствии улучшения от консервативного лечения
Косметические проблемы: если заметно в первичной позиции взора или при аддукции

Уменьшение объема липомы конъюнктивы

Вместо полного удаления основным методом является хирургическая редукция (debulkment). Удаляется только передняя часть опухоли, максимально удаляется дермоидная киста с пилосебацейными единицами и передней частью орбитального края, при этом сохраняется конъюнктива.

Анестезия: в зависимости от возраста пациента выбирается внутривенная седация или общая анестезия. Для операций в раннем возрасте требуется общая анестезия.
Разрез: конъюнктива разрезается медиально от поражения с помощью ножниц Весткотта.
Отслойка: спереди конъюнктива отделяется от подлежащего поражения для ее сохранения. Сзади производится отслойка между дермоидной кистой и теноновой капсулой.
Шов: узловые швы нитью 6-0 простой кетгут или погружные швы нитью 7-0 Vicryl для закрытия конъюнктивы.
Послеоперационное ведение: наложение стероидной/антибактериальной глазной мази, повторная оценка через 1 неделю.

Иссечение лимбального дермоида

Простое иссечение лимбального дермоида часто приводит к рецидивам и псевдоптеригиуму, а также к истончению роговицы из-за вовлечения стромы. Поэтому рекомендуется комбинированное проведение поверхностной кератопластики.

Если поражение распространяется на центральную часть роговицы: требуется ранняя операция.
Если дермоид ограничен лимбом и не увеличивается: операция проводится в косметических целях, поэтому ее выполняют после младенческого возраста.
Лечение амблиопии: если до операции острота зрения низкая, то послеоперационные тренировки по амблиопии не улучшат зрение, поэтому необходимо начинать лечение для повышения остроты зрения до операции.

Q Обязательно ли требуется операция?

При небольших бессимптомных образованиях операция не требуется, и может быть достаточно консервативного лечения, например, искусственных слез. Показания к операции ограничены случаями влияния на зрительную ось, индукции астигматизма, стойкого раздражения или косметических проблем. Подробнее см. в разделе «Стандартные методы лечения».

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Хористома — это гистологически нормальная ткань, расположенная в аномальном месте. В отличие от этого, гамартома — это доброкачественная опухоль, состоящая из аномальной смеси клеток и тканей, обычно присутствующих в данной области; эти два понятия концептуально различны.

Ткани, составляющие дермоидную липому, включают как эктодермальные (волосы, кожа, редко зубы), так и мезодермальные (жировая ткань, хрящ) компоненты. Она может быть спаяна со слезной железой или подлежащей костью.

Дермоидная липома

Жировая ткань: содержится в большом количестве и является основным компонентом.

Эпителий: покрыт поверхностным эпителием, непрерывным с конъюнктивой.

Придатки: могут включать волосяные фолликулы с сальными железами и слезную ткань.

Дермоид

Соединительная ткань: в основном коллагеновая соединительная ткань, похожая на дерму.

Эпителий: состоит из эпидермиса.

Внутренняя часть: заполнена коллагеновыми волокнами, включает сальные железы, волосяные фолликулы и потовые железы.

Оба являются доброкачественными опухолями, состоящими из нормальных тканей, и не имеют потенциала к злокачественному перерождению.

7. Последние исследования и перспективы (отчеты на стадии исследований)

Поверхностная реконструкция с помощью ламеллярной роговичной заплаты

При традиционном иссечении лимбальной липодермоидной опухоли проблемами были рецидив после простого иссечения и образование псевдоптеригиума. В последнее время сообщается о полезности ламеллярной роговичной заплаты для поверхностной реконструкции после иссечения.

Roels (2024) выполнил трансплантацию передней ламеллярной роговичной заплаты после ламеллярного роговично-склерального разреза у трех пациенток (4, 18 и 8 лет, все женщины) с лимбальной липодермоидной опухолью. Патологическое исследование подтвердило доброкачественную липодермоидную опухоль во всех случаях. Роговичный астигматизм уменьшился с 2,75 D до 0,75 D у пациента 1 и стабилизировался на уровне 1,75 D у пациента 2. У пациента 3 была тяжелая амблиопия, и операция проводилась только с косметической целью. Во всех случаях послеоперационный роговичный трансплантат был прозрачным, без воспаления или дефекта эпителия, рецидивов или образования птеригиума не наблюдалось в течение периода наблюдения¹⁾.

Этот отчет показывает, что глубина, размер и расположение поражения являются важными факторами при планировании операции, и предполагает, что использование роговичной заплаты может привести к отличным анатомическим и визуальным результатам¹⁾.

8. Список литературы

Roels D. Limbal lipodermoid excision and surface reconstruction using lamellar corneal patch graft. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:102053.
Rooijers W, Caron CJJM, Loudon SE, Padwa BL, Dunaway DJ, Forrest CR, et al. Ocular and adnexal anomalies in craniofacial microsomia: a systematic review. Int J Oral Maxillofac Surg. 2020;49(9):1107-1114. PMID: 32217034.
Walker BA, Saltzman BS, Herlihy EP, Luquetti DV. Phenotypic characterization of epibulbar dermoids. Int Ophthalmol. 2017;37(3):499-505. PMID: 27405313.