Роговичный дермоид (лимбальный дермоид)

Ключевые моменты с первого взгляда

Основные моменты этого заболевания

• Корнеальный дермоид — это врожденная доброкачественная хористома, которая часто возникает в области лимба роговицы.
• Это полушаровидное солидное образование молочно-белого или коричневатого цвета, предпочтительно локализующееся в нижневисочном лимбе, иногда с волосами на поверхности.
• Примерно в 2/3 случаев наблюдается амблиопия, вызванная косым астигматизмом и гиперметропической анизометропией.
• Необходимо системное обследование для выявления ассоциации с синдромом Гольденхара (добавочные уши, ушные свищи, гипоплазия нижней челюсти, аномалии позвонков).
• Поскольку хирургическое вмешательство не исправляет астигматизм, приоритетным является лечение амблиопии с помощью коррекции рефракции и окклюзии здорового глаза.
• Операция проводится с косметической целью; простая эксцизия приводит к рецидивам и псевдоптеригиуму, поэтому применяется поверхностная кератопластика.

1. Что такое корнеальный дермоид?

Корнеальный дермоид (corneal dermoid) — это врожденная доброкачественная опухоль роговицы, лимба и конъюнктивы. Это хористома, при которой кожная ткань эктопически врастает в роговично-конъюнктивальную область и пролиферирует, также называется лимбальным дермоидом. Хористома — это опухоль, состоящая из нормальной ткани, расположенной в нетипичном месте.

Заболеваемость у новорожденных составляет 1–3:10 000, что составляет 25% врожденных орбитальных поражений ²⁾. Лимбальный дермоид встречается чаще всего, особенно в нижневисочном лимбе. Обычно он односторонний, не наследственный, возникает спорадически. После рождения размер обычно не меняется. Диаметр варьирует от 3 мм до 10 мм у крупных образований.

Корнеальный дермоид и орбитальная дермоидная киста — совершенно разные заболевания, их не следует путать.

Q Может ли корнеальный дермоид озлокачествляться?

A

Корнеальный дермоид — это врожденная доброкачественная опухоль (хористома), и сообщений о злокачественной трансформации нет. После рождения это непролиферативное образование, размер которого обычно не меняется. Однако оно может вызывать амблиопию или косметические проблемы, поэтому важно регулярное наблюдение.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Изображение корнеального дермоида

Jinho Jeong, Gabriel M Rand, Ju-Yeun Lee, Ji-Won Kwon Novel limbal dermoid surgery for visual acuity and cosmesis improvement: A 7-year retrospective review 2023 Jun 2 PLoS One. 2023 Jun 2; 18(6):e0286250 Figure 4. PMCID: PMC10237392. License: CC BY.

Черная звездочка указывает на белое помутнение роговицы, белая звездочка — на васкуляризацию конъюнктивы с кератинизацией. После иссечения корнеального дермоида видны остаточная неровность поверхности и периферические изменения конъюнктивы.

Субъективные симптомы

• Снижение остроты зрения: вследствие астигматизма и результирующей амблиопии. При поражениях большого диаметра может также возникать блокада зрительной оси.
• Ощущение инородного тела: обусловлено ороговением и выбуханием поверхности опухоли.
• Косметические проблемы: белая опухоль может быть заметна внешне.

Клинические находки

Роговичный дермоид представляет собой четко отграниченную белую полусферическую солидную опухоль, предпочтительно локализующуюся в нижневисочном лимбе роговицы. Цвет варьирует от молочно-белого до светло-коричневого, на поверхности могут быть волосы. Поверхность дермоида ороговевшая, как кожа, поэтому слезная жидкость на этом участке скатывается.

Косой астигматизм и амблиопия вследствие гиперметропической анизометропии сопутствуют примерно в 2/3 случаев. Двустороннее поражение наблюдается в 10–25% всех дермоидов глазной поверхности⁵⁾.

Классификация на три степени основана на клинических данных и данных ОКТ переднего сегмента (AS-OCT)⁵⁾.

I степень

Диаметр < 5 мм: поверхностное поражение, ограниченное лимбом.

Глубина инфильтрации: ограничена примерно половиной стромы роговицы.

II степень

Крупное поражение: покрывает большую часть роговицы и достигает глубоких слоев стромы вплоть до десцеметовой мембраны.

Особенность: сама десцеметова мембрана не инфильтрирована.

III степень

Наиболее тяжелая : Покрывает всю роговицу, простираясь от передней поверхности глазного яблока до пигментного эпителия радужки.

Частота : Самый редкий тип.

3. Причины и факторы риска

Роговичный дермоид возникает из-за аномалии развития первой и второй жаберных дуг в эмбриональном периоде. Дисплазия эктодермы, формирующей роговицу и конъюнктиву, приводит к аберрантной миграции кожной ткани в роговицу и конъюнктиву с образованием дермоида. Большинство случаев спорадические, но они могут возникать в связи со следующими синдромами.

Синдром Гольденхара (глазо-ушно-позвоночный спектр)

Синдром, сочетающий лимбальный дермоид с добавочными ушами, ушными свищами, гипоплазией нижней челюсти и аномалиями позвоночника. Встречается с частотой 1 на 3000–5000 рождений, соотношение полов 3:2¹⁾. Большинство случаев спорадические. Сообщалось о таких предрасполагающих факторах, как материнский диабет, гипертония, вирусные инфекции (грипп, краснуха), воздействие кокаина, тамоксифена и ретиноевой кислоты¹⁾.

При выявлении лимбального дермоида необходимо провести системное обследование для подтверждения наличия синдрома Гольденхара.

Другие ассоциированные синдромы

• Синдром кольцевидного дермоида : Редкое аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся двусторонним кольцевидным лимбальным дермоидом. Связано с мутациями гена PITX2.
• Синдром эпидермального невуса : Редкая группа заболеваний, включающая эпидермальный невус кожи и аномалии головного мозга, глаз и скелета.

Поиск системных заболеваний важен

При обнаружении роговичного дермоида важно пройти системное обследование для выявления аномалий ушей, челюсти, позвоночника и т.д. Особенно у детей раннее выявление связанных аномалий может обеспечить соответствующее лечение и поддержку.

Q Какова связь с синдромом Гольденхара?

A

Роговичный дермоид (лимбальный дермоид) может быть глазным проявлением синдрома Гольденхара. Синдром Гольденхара — это врожденное заболевание, включающее добавочные уши, ушные свищи, гипоплазию нижней челюсти и аномалии позвоночника, с частотой 1 на 3000–5000 рождений¹⁾. При наличии лимбального дермоида важно провести системное обследование для проверки этих ассоциаций.

4. Диагностика и методы обследования

Клиническая диагностика

Диагноз дермоида роговицы в основном основывается на клинических данных, биопсия обычно не требуется. При наличии резецированного образца гистопатологическое исследование может подтвердить диагноз.

Методы обследования

• Биомикроскопия с щелевой лампой : подтверждение четко очерченной белой полусферической солидной опухоли. Наблюдение за наличием волос на поверхности и неоваскуляризацией.
• Оптическая когерентная томография переднего сегмента (AS-OCT) : неинвазивная оценка глубины поражения и вовлечения десцеметовой мембраны ⁵⁾. Также полезна для классификации по степеням.
• Ультразвуковая биомикроскопия (UBM) : используется для оценки глубины поражения, но визуализация десцеметовой мембраны может быть затруднена из-за сильного акустического затухания дермоидом.
• Рефракция в условиях циклоплегии : необходима для оценки астигматизма и анизометропической амблиопии.
• Цифровая фоторегистрация : отслеживание изменения размера поражения с течением времени.

Системная оценка

При подозрении на синдром Гольденхара рекомендуется мультидисциплинарное обследование, включая ЛОР и педиатрию. Рекомендуются аудиометрия, КТ головы, рентген позвоночника, УЗИ сердца и почек ¹⁾.

Дифференциальная диагностика

• Дермоидная киста : дермоид солидный, тогда как дермоидная киста кистозная и содержит секрет.
• Аномалия Петерса : врожденное центральное помутнение роговицы с иридо-лентикулярными спайками.
• Склерокорнеа : врожденная аномалия, при которой роговица становится белой и непрозрачной, как склера.
• Птеригиум : приобретенная фиброваскулярная пролиферация, преимущественно с носовой стороны.
• Рубцы роговицы: в анамнезе травма или инфекция

5. Стандартное лечение

Лечение амблиопии (высший приоритет)

Наиболее важным при дермоиде роговицы является профилактика и лечение амблиопии. Хирургия не исправляет астигматизм, поэтому не является лечением амблиопии. До операции необходимо начать коррекцию рефракции (очки) и окклюзию здорового глаза для лечения амблиопии.

Консервативное ведение (I степень)

При дермоидах I степени с астигматизмом менее 1 D и минимальной неровностью поверхности показано консервативное наблюдение. Регулярные осмотры проводятся каждые 6–12 месяцев с оценкой остроты зрения, размера поражения и рефракции в условиях циклоплегии.

Хирургическое лечение

Хирургия носит исключительно косметический характер, и ранняя операция в принципе не показана. Хирургия рассматривается в следующих случаях:

• Амблиопия, не поддающаяся консервативному лечению
• Прорастание в зрачковую область или оптическую зону
• Декомпенсация поверхности с истончением роговицы (деллен)
• Хроническое раздражение глаза или рецидивирующий конъюнктивит
• Эстетические соображения

Метод операции выбирается в зависимости от степени.

Степень	Рекомендуемый метод
I степень (поверхностная)	Иссечение + поверхностная кератопластика
II степень	Глубокая послойная кератопластика (DALK) ± трансплантация амниотической мембраны
III степень	Полная реконструкция переднего отрезка глаза

Ключевые моменты поверхностной кератопластики

После иссечения опухоли выполняется поверхностная кератопластика. Простое иссечение часто приводит к рецидивам или псевдокрыловидному птеригиуму. Трансплантат не обязательно должен быть свежей роговицей; подходит замороженная консервированная роговица. Диаметр трепана обычно составляет около 7,0 мм. Швы накладываются отдельными узловыми швами 10-0 нейлоном, примерно 12 швов. Если остаются остатки опухоли, после операции может возникнуть сильная воспалительная реакция или псевдокрыловидный птеригиум, поэтому следует стремиться к полному иссечению.

Abdulmannan и соавт. (2022) сообщили о результатах лечения 5 случаев лимбального дермоида у младенцев и детей. У 4 случаев был астигматизм ≥1D, который не улучшился после операции; улучшение зрения было в основном за счет ношения очков и окклюзии здорового глаза ⁶⁾.

Замечания по операции

Операция не улучшает роговичный астигматизм. Продолжение лечения амблиопии (очки + окклюзия) до и после операции является ключом к улучшению зрения. Если зрение плохое до операции, тренировка амблиопии после операции может не повысить зрение. Пожалуйста, проконсультируйтесь с лечащим врачом по поводу сроков и показаний к операции.

Q Вылечит ли операция астигматизм?

A

Удаление дермоида с помощью операции не улучшает астигматизм. Операция преследует косметические цели и не является лечением амблиопии. При амблиопии, вызванной астигматизмом, необходима рефракционная коррекция очками и окклюзия здорового глаза. Сообщается, что после операции астигматизм не меняется или имеет тенденцию к незначительному увеличению ⁶⁾.

Q Когда лучше всего проводить операцию?

A

Операция при роговичном дермоиде преследует косметические цели, и в принципе нет показаний для ранней операции. Дермоиды, закрывающие зрачковую область, требуют ранней операции, но если они ограничены лимбом и не увеличиваются, операция проводится после младенческого возраста. Операция у маленьких детей требует общего наркоза.

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Существует несколько гипотез о механизме возникновения роговичного дермоида. Одна из них предполагает, что он возникает в результате метапластического изменения мезодермальных клеток между краем глазного бокала и поверхностной эктодермой на ранних стадиях развития. Другая гипотеза предполагает секвестрацию плюрипотентных клеток в процессе эмбриогенеза окружающих глазных структур.

Дермоид как опухоль включения состоит из тканей эктодермального происхождения (волосы, кожа, редко зубы) и тканей мезодермального происхождения (жировая ткань, хрящ). Гистологически он демонстрирует структуру, сходную с эпидермисом и дермой, включая коллагеновую соединительную ткань, волосяные фолликулы и сальные железы.

Сама дермоидная ткань не обладает пролиферативной активностью.

Mitamura и соавт. (2021) сообщили о птеригиумоподобном разрастании, содержащем остаточную дермоидную ткань, у 79-летней японки, перенесшей иссечение лимбального дермоида в возрасте 12 лет. Иммуногистохимически Ki67 (маркер клеточной пролиферации) был положительным в эпителиальных клетках птеригиума и эндотелиальных клетках новообразованных сосудов, но отрицательным в компонентах дермоида (жировая ткань, соединительная ткань, периферические нервы) ³⁾. Остаточная дермоидная ткань после неполного иссечения не обладает пролиферативной способностью, но может действовать как модифицирующий фактор в развитии птеригиума.

Это сообщение подчеркивает важность полного иссечения и еще раз подтверждает, что дермоидная ткань сама по себе является врожденным непролиферативным поражением.

---

7. Новейшие исследования и перспективы на будущее

Пациентам: обязательно прочтите

Нижеследующая информация в настоящее время находится на стадии исследований или клинических испытаний и не является стандартным лечением, доступным в обычных больницах. Это справочная информация для специалистов о будущих медицинских разработках.

Разработка новых хирургических методов

Poddi и соавт. (2025) сообщили о хирургической методике для лимбального дермоида I степени, включающей иссечение с последующим нанесением митомицина C (0,02%) и трехслойной трансплантацией амниотической мембраны, фиксированной фибриновым клеем. У 18-летней женщины в течение двух лет наблюдения рецидива не было, отмечены нормализация топографии роговицы, уменьшение аберраций высшего порядка и улучшение максимально корригированной остроты зрения ²⁾.

Для гигантского дермоида роговицы и глазной поверхности (17×14 мм) Choudhary и соавт. (2021) сообщили о методике, сочетающей преддесцеметову DALK (глубокую переднюю послойную кератопластику) и SLET (простой лимбальный эпителиальный перенос) с контралатерального глаза. Это позволило предотвратить образование псевдоптеригиума и достичь удовлетворительного косметического результата ⁴⁾.

Также сообщалось о послойной кератопластике с использованием лентикул, извлеченных при операции SMILE, что привлекает внимание как метод, не требующий донорской роговицы.

Генетические исследования

Фу и соавт. (2024) провели полное экзомное секвенирование (WES) 4-летнему мальчику с синдромом Гольденхара и идентифицировали пять генных мутаций (PRDM16, FAT4, POLR1C, PLEC, MED12), потенциально связанных с микротией ¹⁾. Выяснение генетической основы синдрома Гольденхара может способствовать будущей диагностике и профилактике.

---

8. Ссылки

1. Fu Y, Yu H, Zhang J, Zhou N. Goldenhar syndrome with limbal neoformation, microtia and skeletal deformities: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:81.

2. Poddi M, Romano V, Borgia A, et al. Combined Multilayered Amniotic Membrane Graft and Fibrin Glue as a Surgical Management of Limbal Dermoid Cyst. J Clin Med. 2025;14:607.

3. Mitamura M, Kase S, Ohguchi T, Ishida S. A case of pterygium-like proliferation containing postoperative limbal dermoid remnants: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2021;21:12.

4. Choudhary DS, Agrawal N, Hada M, Paharia N. Massive corneal-epibulbar dermoid managed with pre-descemetic DALK and SLET. GMS Ophthalmol Cases. 2021;11:Doc05.

5. Juneja A, Puthalath AS, Gupta N, Verma PK. Isolated bilateral limbal dermoid, preauricular skin tags and ametropic amblyopia. BMJ Case Rep. 2021;14:e245078.

6. Abdulmannan DM. Successful Management of Limbal Dermoid in Infancy and Childhood: A Case Series. Cureus. 2022;14(3):e22835.