ورم ظهاري قرني (جلدي حوفي)

نقاط رئيسية في لمحة

ورم القرنية (Corneal dermoid) هو ورم حميد خلقي (choristoma) يحدث غالبًا في حوف القرنية.
كتلة صلبة نصف كروية بيضاء مائلة إلى اللون البني في الحوف السفلي الصدغي، قد يصاحبها شعر على السطح.
يصاحب الحول (الغمش) الناتج عن اللابؤرية المائلة وتباين الانكسار البعيد في حوالي ثلثي الحالات.
يلزم إجراء فحص شامل للجسم للتحقق من متلازمة جولدن هار (Goldenhar syndrome) (الزائدة الأذنية، ناسور الأذن، نقص تنسج الفك السفلي، تشوهات العمود الفقري).
نظرًا لأن الجراحة لا تحسن اللابؤرية، فإن علاج الغمش بتصحيح الانكسار وتغطية العين السليمة له الأولوية.
الجراحة لأغراض تجميلية، ويتم استخدام زرع القرنية السطحي لتجنب التكرار والظفرة الكاذبة بعد الاستئصال البسيط.

1. ما هو ورم القرنية؟

ورم القرنية (Corneal dermoid) هو ورم حميد خلقي يحدث في القرنية والحوف والملتحمة. وهو ورم انفصالي (choristoma) ينتج عن انغراس نسيج جلدي بشكل غير طبيعي في القرنية والملتحمة، ويسمى أيضًا ورم الحوف (limbal dermoid). الورم الانفصالي هو مصطلح عام للأورام التي تنمو بشكل غير طبيعي من نسيج طبيعي غير موجود في ذلك الموقع.

معدل الحدوث عند الأطفال حديثي الولادة هو 1-3 لكل 10,000، ويمثل 25% من آفات الحجاج الخلقية ²⁾. ورم الحوف هو الأكثر شيوعًا، ويحدث غالبًا في الحوف السفلي الصدغي. غالبًا ما يكون أحادي العين، ويحدث بشكل عشوائي وليس وراثيًا. لا يتغير حجمه عادة بعد الولادة. يتراوح قطره من 3 مم إلى 10 مم في الحالات الكبيرة.

يجب التمييز بين ورم القرنية والكيس الجلداني الحجاجي (dermoid cyst) لأنهما مرضان مختلفان تمامًا.

Q هل يمكن أن يصبح ورم القرنية خبيثًا؟

ورم القرنية هو ورم حميد خلقي (انفصالي) ولا توجد تقارير عن تحوله إلى خبيث. وهو آفة غير متكاثرة لا يتغير حجمها بعد الولادة. ومع ذلك، قد يسبب مشاكل في الغمش والمظهر التجميلي، لذا فإن المتابعة الدورية مهمة.

2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية

Jinho Jeong, Gabriel M Rand, Ju-Yeun Lee, Ji-Won Kwon Novel limbal dermoid surgery for visual acuity and cosmesis improvement: A 7-year retrospective review 2023 Jun 2 PLoS One. 2023 Jun 2; 18(6):e0286250 Figure 4. PMCID: PMC10237392. License: CC BY.

النجمة السوداء تشير إلى عتامة القرنية البيضاء، والنجمة البيضاء تشير إلى تكون أوعية دموية في الملتحمة مع تقرن. يظهر عدم انتظام السطح المتبقي بعد استئصال ورم القرنية والتغيرات الملتحمة المحيطة.

الأعراض الذاتية

انخفاض الرؤية: بسبب اللابؤرية أو الغمش الناتج عنها. في الآفات الكبيرة القطر، قد يحدث انسداد المحور البصري.
الإحساس بجسم غريب: بسبب التقرن أو البروز على سطح الورم.
مشاكل تجميلية: قد يكون الورم الأبيض ملحوظًا ظاهريًا.

العلامات السريرية

الورم الجلداني القرني هو ورم صلب أبيض نصف كروي ذو حدود واضحة، يظهر غالبًا في منطقة الحوف القرني الصدغي السفلي. يتراوح لونه بين الأبيض الحليبي والبني الفاتح، وقد يُلاحظ وجود شعر على سطحه. سطح الجلداني متقرن مثل الجلد، لذا فإن الدموع تتناثر عند هذه المنطقة.

يحدث الغمش الناتج عن اللابؤرية المائلة أو تفاوت الانكسار البعدي في حوالي ثلثي الحالات. تحدث الإصابة الثنائية في 10-25% من جميع الأورام الجلدانية السطحية للعين⁵⁾.

يتم تصنيفها إلى ثلاث درجات بناءً على النتائج السريرية ونتائج التصوير المقطعي للقطاع الأمامي (AS-OCT)⁵⁾.

الدرجة الأولى

قطر أقل من 5 مم: آفة سطحية محدودة بالحوف.

مدى الارتشاح: يقتصر على حوالي نصف سمك سدى القرنية.

الدرجة الثانية

آفة كبيرة: تغطي معظم القرنية وتصل إلى عمق السدى حتى غشاء دسميه مباشرة.

السمة: لا يغزو غشاء دسميه نفسه.

الدرجة الثالثة

شديد جداً: يغطي القرنية بأكملها، ويخترق من السطح الأمامي للعين إلى الظهارة الصبغية للقزحية.

التكرار: النوع الأكثر ندرة.

3. الأسباب وعوامل الخطر

ينشأ الورم الجلدي القرني (الورم الجلدي القرني) من خلل تنسج القوسين الخيشوميين الأول والثاني خلال الفترة الجنينية. يؤدي خلل تنسج الأديم الظاهر الذي يشكل القرنية والملتحمة إلى انغماس النسيج الجلدي في القرنية والملتحمة مكوناً الورم الانفصالي. معظم الحالات تكون متفرقة، ولكنها قد تحدث مرتبطة بالمتلازمات التالية:

متلازمة غولدن هار (طيف العين والأذن والعمود الفقري)

هي متلازمة تجمع بين الورم الجلدي الحوفي (ليمبال ديرمويد) مع الزوائد الأذنية، والناسور الأذني، ونقص تنسج الفك السفلي، وتشوهات العمود الفقري، وتحدث بمعدل 1 لكل 3000-5000 ولادة، ونسبة الذكور إلى الإناث 3:2¹⁾. معظم الحالات متفرقة. تم الإبلاغ عن عوامل مؤهبة مثل سكري الأم، وارتفاع ضغط الدم، والعدوى الفيروسية (الإنفلونزا، والحصبة الألمانية)، والتعرض للكوكايين والتاموكسيفين وحمض الريتينويك¹⁾.

عند ملاحظة الورم الجلدي الحوفي، يجب إجراء فحص شامل للجسم لتأكيد وجود متلازمة غولدن هار.

متلازمات أخرى مرتبطة

متلازمة الورم الجلدي الحلقي: مرض نادر وراثي سائد يتميز بوجود أورام جلدية حوفية حلقية ثنائية العين. يرتبط بطفرات في جين PITX2.
متلازمة الوحمة البشروية: مجموعة نادرة من الأمراض تشمل وحمة بشروية جلدية مع تشوهات في الدماغ والعين والهيكل العظمي.

Q ما العلاقة بمتلازمة غولدن هار؟

يمكن أن يظهر الورم الجلدي القرني (الورم الجلدي الحوفي) كعلامة عينية لمتلازمة غولدن هار. متلازمة غولدن هار هي مرض خلقي يصاحبه زوائد أذنية، ناسور أذني، نقص تنسج الفك السفلي، وتشوهات في العمود الفقري، وتحدث بمعدل 1 لكل 3000-5000 ولادة¹⁾. عند ملاحظة الورم الجلدي الحوفي، من المهم إجراء فحص شامل للجسم لتأكيد هذه المضاعفات.

4. التشخيص وطرق الفحص

التشخيص السريري

يعتمد تشخيص الورم الجلداني القرني بشكل أساسي على النتائج السريرية، وعادة لا تكون الخزعة ضرورية. إذا كانت العينة المستأصلة متوفرة، يمكن تأكيد التشخيص عن طريق الفحص النسيجي المرضي.

طرق الفحص

فحص المصباح الشقي: تأكيد وجود كتلة صلبة بيضاء نصف كروية واضحة الحدود. ملاحظة وجود شعر على السطح وتكون أوعية دموية جديدة.
التصوير المقطعي التوافقي البصري للجزء الأمامي (AS-OCT): يمكن تقييم عمق الآفة ومدى إصابة غشاء ديسميه بطريقة غير جراحية ⁵⁾. مفيد أيضًا في التصنيف حسب الدرجة.
الفحص بالموجات فوق الصوتية المجهرية الحيوية (UBM): يُستخدم لتقييم عمق الآفة، ولكن قد يكون من الصعب تصور غشاء ديسميه بسبب التوهين الصوتي القوي الناتج عن الورم الجلداني.
فحص الانكسار تحت تأثير الشلل التكيفي: ضروري لتقييم اللابؤرية والحول التفاضلي.
التسجيل بالصور الرقمية: لتتبع التغيرات في حجم الآفة بمرور الوقت.

التقييم الجهازي

في حالة الاشتباه بمتلازمة غولدنهار، يتم إجراء تقييم متعدد التخصصات يشمل طب الأنف والأذن والحنجرة وطب الأطفال. يُوصى بإجراء فحص السمع، والتصوير المقطعي المحوسب للرأس، والأشعة السينية للعمود الفقري، وتخطيط صدى القلب والموجات فوق الصوتية للكلى ¹⁾.

التشخيص التفريقي

الكيس الجلداني: الورم الجلداني صلب بينما الكيس الجلداني كيسي ويحتوي على إفرازات.
شذوذ بيترز: عتامة خلقية في مركز القرنية. قد يصاحبها التصاق القزحية والعدسة.
تصلب القرنية (sclerocornea): شذوذ خلقي تصبح فيه القرنية معتمة مثل الصلبة.
الظفرة: تكاثر ليفي وعائي مكتسب يحدث غالبًا في الجانب الأنفي.
ندبة القرنية: تاريخ من الصدمة أو العدوى

5. طرق العلاج القياسية

علاج الغمش (الأولوية القصوى)

أهم شيء في الورم الجلدي القرني هو الوقاية من الغمش وعلاجه. الجراحة لا تحسن الاستجماتيزم، وبالتالي لا تعالج الغمش. من الضروري بدء علاج الغمش قبل الجراحة من خلال تصحيح الانكسار (النظارات) وتغطية العين السليمة.

الإدارة التحفظية (الدرجة الأولى)

في الورم الجلدي من الدرجة الأولى حيث يكون الاستجماتيزم أقل من 1 ديوبتر وعدم انتظام السطح في حده الأدنى، تكون المتابعة التحفظية مناسبة. يتم إجراء الفحوصات الدورية كل 6-12 شهرًا لتقييم حدة البصر وحجم الآفة وفحص الانكسار تحت تأثير الشلل التكيفي.

العلاج الجراحي

الجراحة تجميلية فقط، ولا يوجد مؤشر للجراحة المبكرة من حيث المبدأ. يتم النظر في الجراحة في الحالات التالية:

الغمش غير المستجيب للإدارة التحفظية
امتداد الورم إلى منطقة الحدقة أو المنطقة البصرية
تعويض سطحي مع ترقق القرنية
تهيج العين المزمن أو التهاب الملتحمة المتكرر
اعتبارات تجميلية

يتم اختيار التقنية الجراحية وفقًا للدرجة.

الدرجة	التقنية الموصى بها
الدرجة الأولى (سطحية)	استئصال + زرع القرنية السطحي
الدرجة الثانية	زرع القرنية الطبقي العميق (DALK) ± زرع الغشاء الأمنيوسي
الدرجة الثالثة	إعادة بناء الجزء الأمامي للعين كاملاً

نقاط أساسية حول زرع القرنية السطحي

بعد استئصال الورم، يُجرى زرع القرنية السطحي. الاستئصال البسيط فقط يؤدي إلى تكرار حدوث الورم أو ظهور ظفرة كاذبة بشكل متكرر. لا يشترط أن تكون الطعوم قرنية طازجة، بل يمكن استخدام قرنية محفوظة بالتجميد. عادةً ما يُختار قطر المثقب بحوالي 7.0 مم. يتم الخياطة باستخدام خيوط نايلون 10-0 بخياطة متقطعة بحوالي 12 غرزة. إذا بقي أي جزء من الورم، فقد يحدث التهاب شديد أو ظفرة كاذبة بعد الجراحة، لذا يجب الحرص على الاستئصال الكامل.

أبلغ عبد المنان وآخرون (2022) عن نتائج إدارة 5 حالات من ورم جلدي حدي عند الرضع والأطفال. لوحظ وجود لابؤرية بدرجة 1D أو أكثر في 4 حالات، لكن اللابؤرية لم تتحسن بعد الجراحة، وكان تحسن الرؤية بشكل رئيسي بسبب استخدام النظارات وإغلاق العين السليمة ⁶⁾.

Q هل ستتحسن اللابؤرية بعد الجراحة؟

استئصال الورم الجلدي جراحياً لا يحسن اللابؤرية. الجراحة تهدف إلى التجميل، ولا تعالج كسل العين. لعلاج كسل العين الناتج عن اللابؤرية، يلزم تصحيح الانكسار بالنظارات وإغلاق العين السليمة. وقد أُبلغ أن اللابؤرية لا تتغير أو تزيد قليلاً بعد الجراحة ⁶⁾.

Q ما هو أفضل وقت لإجراء الجراحة؟

جراحة الورم الجلدي القرني هي لأغراض تجميلية، ولا يُنصح بإجراء جراحة مبكرة من حيث المبدأ. إذا كان الورم يغطي منطقة الحدقة، فقد تكون الجراحة المبكرة ضرورية، ولكن إذا كان الورم محدوداً في منطقة الحوف ولا يتزايد، فيمكن إجراؤه بعد مرحلة الرضاعة. الجراحة في سن مبكرة تتطلب تخديراً عاماً.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية

هناك عدة فرضيات حول آلية حدوث الورم الجلداني القرني. إحداها هي أنه ينشأ من تغيرات حؤولية في الخلايا المتوسطة بين حافة الكأس البصري والأديم الظاهر السطحي في المراحل المبكرة من التطور. وفرضية أخرى تشير إلى تسرب الخلايا متعددة القدرات أثناء التطور الجنيني للهياكل العينية المحيطة.

الورم الجلداني هو ورم انفصالي يتكون من أنسجة مشتقة من الأديم الظاهر مثل الشعر والجلد ونادرًا الأسنان، وأنسجة مشتقة من الأديم المتوسط مثل الأنسجة الدهنية والغضاريف. نسيجيًا، يُظهر بنية مشابهة للبشرة والأدمة التي تحتوي على نسيج ضام كولاجيني وبصيلات شعر وغدد دهنية.

النسيج الجلداني نفسه لا يمتلك نشاطًا تكاثريًا.

أبلغ Mitamura وآخرون (2021) عن نمو يشبه الظفرة يحتوي على نسيج جلداني متبقي لدى امرأة يابانية تبلغ من العمر 79 عامًا خضعت لاستئصال الورم الجلداني الحوفي في سن 12 عامًا. أظهر الكيمياء الهيستولوجية المناعية أن Ki67 (علامة التكاثر الخلوي) كان إيجابيًا في الخلايا الظهارية للظفرة والخلايا البطانية للأوعية الدموية المتكونة حديثًا، ولكنه كان سلبيًا في المكونات الجلدانية (الأنسجة الدهنية والنسيج الضام والأعصاب الطرفية) ³⁾. على الرغم من أن النسيج الجلداني المتبقي بعد الاستئصال غير الكامل لا يمتلك قدرة تكاثرية، إلا أنه قد يعمل كعامل معدل لنشوء الظفرة.

يدعم هذا التقرير أهمية الاستئصال الكامل أثناء الجراحة، ويؤكد أيضًا أن النسيج الجلداني نفسه هو آفة خلقية غير تكاثرية.

7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية

تطوير تقنيات جراحية جديدة

أبلغ Poddi وآخرون (2025) عن تقنية جراحية لورم جلداني حوفي من الدرجة الأولى تتضمن الاستئصال متبوعًا بتطبيق الميتوميسين C (0.02%) وتثبيت طبقة ثلاثية من السلى باستخدام غراء الفيبرين. تمت متابعة امرأة تبلغ من العمر 18 عامًا لمدة عامين دون تكرار، ولوحظ تطبيع تضاريس سطح القرنية، وانخفاض الانحرافات العالية، وتحسن في أفضل حدة بصرية مصححة ²⁾.

بالنسبة للورم الجلداني العملاق للقرنية وسطح العين (17×14 مم)، أبلغ Choudhary وآخرون (2021) عن تقنية تجمع بين رأب القرنية الطبقي الأمامي العميق قبل الغشاء الديسيمتي ونقل الخلايا الظهارية الحوفية البسيطة من العين المقابلة. تم تحقيق نتائج تجميلية مرضية مع منع تشكل الظفرة الكاذبة ⁴⁾.

كما تم الإبلاغ عن رأب القرنية الطبقي باستخدام العدسات المستخرجة من جراحة SMILE، وهي تقنية لا تتطلب قرنية متبرع وتحظى بالاهتمام.

الأبحاث الجينية

أجرى فو وزملاؤه (2024) تحليل الإكسوم الكامل (WES) لطفل يبلغ من العمر 4 سنوات مصاب بمتلازمة غولدنهار، وحددوا 5 طفرات جينية (PRDM16، FAT4، POLR1C، PLEC، MED12) قد تكون مرتبطة بصغر الأذن ¹⁾. قد يساهم توضيح الأساس الجيني لمتلازمة غولدنهار في التشخيص والوقاية في المستقبل.

8. المراجع

Fu Y, Yu H, Zhang J, Zhou N. Goldenhar syndrome with limbal neoformation, microtia and skeletal deformities: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:81.

Poddi M, Romano V, Borgia A, et al. Combined Multilayered Amniotic Membrane Graft and Fibrin Glue as a Surgical Management of Limbal Dermoid Cyst. J Clin Med. 2025;14:607.

Mitamura M, Kase S, Ohguchi T, Ishida S. A case of pterygium-like proliferation containing postoperative limbal dermoid remnants: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2021;21:12.

Choudhary DS, Agrawal N, Hada M, Paharia N. Massive corneal-epibulbar dermoid managed with pre-descemetic DALK and SLET. GMS Ophthalmol Cases. 2021;11:Doc05.

Juneja A, Puthalath AS, Gupta N, Verma PK. Isolated bilateral limbal dermoid, preauricular skin tags and ametropic amblyopia. BMJ Case Rep. 2021;14:e245078.

Abdulmannan DM. Successful Management of Limbal Dermoid in Infancy and Childhood: A Case Series. Cureus. 2022;14(3):e22835.