कॉर्नियल डर्मॉइड (लिंबल डर्मॉइड)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

कॉर्नियल डर्मॉइड एक जन्मजात सौम्य कोरिस्टोमा है जो कॉर्नियल लिंबस पर होता है।
यह निचले टेम्पोरल लिंबस पर दूधिया सफेद से भूरे रंग का अर्धगोलाकार ठोस ट्यूमर होता है, जिसकी सतह पर बाल हो सकते हैं।
लगभग 2/3 मामलों में तिरछा दृष्टिवैषम्य और हाइपरमेट्रोपिक एनिसोमेट्रोपिया के कारण एम्ब्लियोपिया होता है।
गोल्डनहार सिंड्रोम (अतिरिक्त कान, कान फिस्टुला, मैंडिबुलर हाइपोप्लासिया, कशेरुकी असामान्यताएं) के साथ संबंध की जांच के लिए प्रणालीगत परीक्षा आवश्यक है।
सर्जरी से दृष्टिवैषम्य में सुधार नहीं होता, इसलिए अपवर्तक सुधार और स्वस्थ आंख को ढककर एम्ब्लियोपिया उपचार को प्राथमिकता दी जाती है।
सर्जरी कॉस्मेटिक उद्देश्य के लिए है; साधारण छांटने से पुनरावृत्ति और स्यूडोप्टेरीजियम होता है, इसलिए सतही कॉर्नियल ट्रांसप्लांटेशन का उपयोग किया जाता है।

1. कॉर्नियल डर्मॉइड क्या है?

कॉर्नियल डर्मॉइड (corneal dermoid) कॉर्निया, लिंबस और कंजंक्टिवा का एक जन्मजात सौम्य ट्यूमर है। यह त्वचा ऊतक का कॉर्नियोकंजंक्टिवा में अस्थानिक प्रसार है, जिसे कोरिस्टोमा कहा जाता है, और इसे लिंबल डर्मॉइड भी कहा जाता है। कोरिस्टोमा एक ट्यूमर है जो सामान्य ऊतक के असामान्य स्थान पर बढ़ने से बनता है।

नवजात शिशुओं में घटना 1-3:10,000 है, और यह जन्मजात कक्षीय घावों का 25% हिस्सा है ²⁾। लिंबल डर्मॉइड सबसे आम है, विशेष रूप से निचले टेम्पोरल लिंबस पर। यह आमतौर पर एकतरफा होता है, वंशानुगत नहीं बल्कि छिटपुट रूप से होता है। जन्म के बाद आकार आमतौर पर स्थिर रहता है। व्यास 3 मिमी से लेकर बड़े में 10 मिमी तक हो सकता है।

कॉर्नियल डर्मॉइड और ऑर्बिटल डर्मॉइड सिस्ट पूरी तरह से अलग रोग हैं, इन्हें भ्रमित नहीं करना चाहिए।

Q क्या कॉर्नियल डर्मॉइड घातक हो सकता है?

कॉर्नियल डर्मॉइड एक जन्मजात सौम्य ट्यूमर (कोरिस्टोमा) है और इसके घातक होने की कोई रिपोर्ट नहीं है। जन्म के बाद यह आमतौर पर आकार में नहीं बढ़ता। हालांकि, यह एम्ब्लियोपिया या कॉस्मेटिक समस्याएं पैदा कर सकता है, इसलिए नियमित अनुवर्ती महत्वपूर्ण है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Jinho Jeong, Gabriel M Rand, Ju-Yeun Lee, Ji-Won Kwon Novel limbal dermoid surgery for visual acuity and cosmesis improvement: A 7-year retrospective review 2023 Jun 2 PLoS One. 2023 Jun 2; 18(6):e0286250 Figure 4. PMCID: PMC10237392. License: CC BY.

काला तारा कॉर्निया के सफेद धुंधलापन को दर्शाता है, सफेद तारा संवहनीकरण के साथ कंजंक्टिवा के कॉर्नियलाइजेशन को दर्शाता है। कॉर्नियल डर्मॉइड हटाने के बाद बची सतह की अनियमितता और आसपास के कंजंक्टिवल परिवर्तन दिखाई देते हैं।

व्यक्तिपरक लक्षण

दृष्टि में कमी : दृष्टिवैषम्य और उसके परिणामस्वरूप एम्ब्लियोपिया के कारण। बड़े व्यास के घावों में दृश्य अक्ष अवरोध भी हो सकता है।
विदेशी शरीर की अनुभूति : ट्यूमर की सतह पर केराटिनाइजेशन और उभार के कारण।
कॉस्मेटिक समस्याएं : सफेद ट्यूमर बाहरी रूप से दिखाई दे सकता है।

नैदानिक निष्कर्ष

कॉर्नियल डर्मॉइड एक स्पष्ट सीमा वाला, सफेद, अर्धगोलाकार, ठोस ट्यूमर है जो अक्सर कॉर्निया के निचले-बाहरी लिंबस पर होता है। इसका रंग दूधिया सफेद से हल्का भूरा होता है और इसकी सतह पर बाल पाए जा सकते हैं। डर्मॉइड की सतह त्वचा की तरह केराटिनाइज्ड होती है, इसलिए आँसू उस स्थान पर टपकते हैं।

लगभग 2/3 मामलों में तिरछा दृष्टिवैषम्य और हाइपरमेट्रोपिक एनिसोमेट्रोपिया के कारण एम्ब्लियोपिया सह-अस्तित्व में होता है। द्विपक्षीयता ओकुलर सतह डर्मॉइड के कुल 10-25% में देखी जाती है⁵⁾।

नैदानिक और AS-OCT निष्कर्षों के आधार पर तीन चरणों में वर्गीकरण किया जाता है⁵⁾।

ग्रेड I

व्यास < 5 मिमी : सतही घाव जो लिंबस तक सीमित है।

आक्रमण की गहराई : कॉर्नियल स्ट्रोमा के लगभग आधे तक सीमित।

ग्रेड II

बड़ा घाव : कॉर्निया के अधिकांश भाग को ढकता है और डेसीमेट झिल्ली तक गहरे स्ट्रोमा तक पहुँचता है।

विशेषता : डेसीमेट झिल्ली स्वयं प्रभावित नहीं होती है।

ग्रेड III

अत्यधिक गंभीर : पूरे कॉर्निया को ढकता है, नेत्रगोलक की सामने की सतह से आइरिस के वर्णक उपकला तक फैला होता है।

आवृत्ति : यह सबसे दुर्लभ प्रकार है।

3. कारण और जोखिम कारक

कॉर्नियल डर्मॉइड भ्रूण काल में पहले और दूसरे गिल मेहराब के विकास संबंधी असामान्यता के कारण होता है। कॉर्निया और कंजंक्टिवा बनाने वाले एक्टोडर्म के डिसप्लेसिया के कारण त्वचा ऊतक कॉर्निया और कंजंक्टिवा में भटक जाता है और डर्मॉइड बनाता है। अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं, लेकिन यह निम्नलिखित सिंड्रोम से संबंधित हो सकते हैं।

गोल्डनहार सिंड्रोम (नेत्र-कर्ण-रीढ़ स्पेक्ट्रम)

लिंबल डर्मॉइड के साथ अतिरिक्त कान, कान की फिस्टुला, जबड़े का हाइपोप्लासिया और रीढ़ की असामान्यताएं जुड़ी होती हैं। यह 3,000 से 5,000 जन्मों में 1 की आवृत्ति पर होता है, और लिंग अनुपात 3:2 है¹⁾। अधिकांश छिटपुट होते हैं। मातृ मधुमेह, उच्च रक्तचाप, वायरल संक्रमण (इन्फ्लूएंजा, रूबेला), कोकीन, टैमोक्सीफेन और रेटिनोइक एसिड के संपर्क को पूर्वगामी कारकों के रूप में रिपोर्ट किया गया है¹⁾।

यदि लिंबल डर्मॉइड पाया जाता है, तो गोल्डनहार सिंड्रोम की उपस्थिति की पुष्टि के लिए पूरे शरीर की जांच करना आवश्यक है।

अन्य संबंधित सिंड्रोम

एन्युलर डर्मॉइड सिंड्रोम : द्विपक्षीय एन्युलर लिंबल डर्मॉइड द्वारा विशेषता एक दुर्लभ ऑटोसोमल प्रमुख रोग। PITX2 जीन में उत्परिवर्तन से संबंधित।
एपिडर्मल नेवस सिंड्रोम : त्वचा के एपिडर्मल नेवस और मस्तिष्क, नेत्र और कंकाल प्रणाली की असामान्यताओं वाले दुर्लभ रोगों का समूह।

Q गोल्डनहार सिंड्रोम से क्या संबंध है?

कॉर्नियल डर्मॉइड (लिंबल डर्मॉइड) गोल्डनहार सिंड्रोम की एक नेत्र अभिव्यक्ति हो सकती है। गोल्डनहार सिंड्रोम एक जन्मजात रोग है जिसमें अतिरिक्त कान, कान की फिस्टुला, जबड़े का हाइपोप्लासिया और रीढ़ की असामान्यताएं शामिल हैं, और यह 3,000 से 5,000 जन्मों में 1 की आवृत्ति पर होता है¹⁾। लिंबल डर्मॉइड पाए जाने पर इन संबंधों की जांच के लिए पूरे शरीर की जांच करना महत्वपूर्ण है।

4. निदान और जांच के तरीके

नैदानिक निदान

कॉर्नियल डर्मॉइड का निदान मुख्यतः नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित होता है और आमतौर पर बायोप्सी की आवश्यकता नहीं होती है। यदि उच्छेदन नमूना उपलब्ध है, तो हिस्टोपैथोलॉजिकल जांच से निश्चित निदान संभव है।

जांच विधियाँ

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी : स्पष्ट सीमाओं वाले सफेद अर्धगोलाकार ठोस ट्यूमर की पुष्टि करें। सतह पर बाल और नववाहिकीकरण की उपस्थिति का निरीक्षण करें।
पूर्वकाल खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (AS-OCT) : घाव की गहराई और डेसीमेट झिल्ली की भागीदारी का गैर-आक्रामक मूल्यांकन करता है ⁵⁾। ग्रेड वर्गीकरण के लिए भी उपयोगी।
अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM) : घाव की गहराई के आकलन के लिए उपयोग किया जाता है, लेकिन डर्मॉइड के कारण मजबूत ध्वनिक क्षीणन के कारण डेसीमेट झिल्ली का दृश्यीकरण कठिन हो सकता है।
साइक्लोप्लेजिक रिफ्रैक्शन : दृष्टिवैषम्य और एनिसोमेट्रोपिक एम्ब्लियोपिया के मूल्यांकन के लिए आवश्यक।
डिजिटल फोटोग्राफी रिकॉर्डिंग : समय के साथ घाव के आकार में परिवर्तन को ट्रैक करने के लिए।

प्रणालीगत मूल्यांकन

यदि गोल्डनहार सिंड्रोम का संदेह है, तो ईएनटी और बाल रोग सहित बहुविषयक मूल्यांकन किया जाना चाहिए। श्रवण परीक्षण, सिर का सीटी स्कैन, रीढ़ की एक्स-रे, हृदय और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड अनुशंसित है ¹⁾।

विभेदक निदान

डर्मॉइड सिस्ट : डर्मॉइड ठोस होता है जबकि डर्मॉइड सिस्ट पुटीय होता है और इसमें स्राव जमा होता है।
पीटर्स असामान्यता : कॉर्निया के केंद्र में जन्मजात अपारदर्शिता, जिसमें आइरिस और लेंस का आसंजन होता है।
स्क्लेरोकॉर्निया : एक जन्मजात असामान्यता जिसमें कॉर्निया श्वेतपटल की तरह सफेद और अपारदर्शी हो जाता है।
प्टेरीजियम : अर्जित, नासिका पक्ष पर प्रमुख रेशेदार संवहनी प्रसार।
कॉर्नियल निशान : आघात या संक्रमण का इतिहास

5. मानक उपचार

एम्ब्लियोपिया उपचार (सर्वोच्च प्राथमिकता)

कॉर्नियल डर्मॉइड में सबसे महत्वपूर्ण एम्ब्लियोपिया की रोकथाम और उपचार है। सर्जरी से दृष्टिवैषम्य में सुधार नहीं होता, इसलिए यह एम्ब्लियोपिया का उपचार नहीं है। सर्जरी से पहले अपवर्तक सुधार (चश्मा) और स्वस्थ आंख को ढककर एम्ब्लियोपिया उपचार शुरू करना आवश्यक है।

रूढ़िवादी प्रबंधन (ग्रेड I)

ग्रेड I डर्मॉइड में जहां दृष्टिवैषम्य 1D से कम और सतह अनियमितता न्यूनतम हो, रूढ़िवादी अनुवर्ती उपयुक्त है। नियमित जांच हर 6-12 महीने में की जाती है, जिसमें दृश्य तीक्ष्णता, घाव का आकार और साइक्लोप्लेजिक अपवर्तन का मूल्यांकन किया जाता है।

शल्य चिकित्सा उपचार

सर्जरी केवल कॉस्मेटिक है और सिद्धांततः प्रारंभिक सर्जरी का कोई संकेत नहीं है। निम्नलिखित मामलों में सर्जरी पर विचार किया जाता है:

रूढ़िवादी प्रबंधन पर प्रतिक्रिया न करने वाला एम्ब्लियोपिया
प्यूपिलरी क्षेत्र या ऑप्टिकल ज़ोन में प्रवेश
कॉर्नियल डेलेन (पतलापन) के साथ सतही विघटन
पुरानी आंखों में जलन या बार-बार नेत्रश्लेष्मलाशोथ
सौंदर्य संबंधी विचार

ग्रेड के अनुसार शल्य चिकित्सा तकनीक का चयन किया जाता है।

ग्रेड	अनुशंसित तकनीक
ग्रेड I (सतही)	उच्छेदन + सतही कॉर्निया प्रत्यारोपण
ग्रेड II	गहरी लैमेलर कॉर्निया प्रत्यारोपण (DALK) ± एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण
ग्रेड III	पूर्वकाल खंड पुनर्निर्माण

सतही कॉर्निया प्रत्यारोपण के मुख्य बिंदु

ट्यूमर उच्छेदन के बाद सतही कॉर्निया प्रत्यारोपण किया जाता है। केवल साधारण उच्छेदन से बार-बार पुनरावृत्ति या छद्म पर्दा (pterygium) हो सकता है। ग्राफ्ट ताजा कॉर्निया होना आवश्यक नहीं है; जमे हुए संरक्षित कॉर्निया पर्याप्त है। ट्रेफिन का व्यास आमतौर पर लगभग 7.0 मिमी चुना जाता है। टांके 10-0 नायलॉन के अलग-अलग टांके से लगभग 12 टांके लगाए जाते हैं। यदि ट्यूमर का अवशेष रह जाता है, तो पश्चात में गंभीर सूजन प्रतिक्रिया या छद्म पर्दा हो सकता है, इसलिए पूर्ण उच्छेदन का प्रयास करें।

Abdulmannan एट अल. (2022) ने शिशुओं और बच्चों में लिंबल डर्मॉइड के 5 मामलों के प्रबंधन के परिणामों की सूचना दी। 4 मामलों में ≥1D का दृष्टिदोष (astigmatism) था, लेकिन शल्य चिकित्सा के बाद भी दृष्टिदोष में सुधार नहीं हुआ; दृष्टि में सुधार मुख्य रूप से चश्मे के उपयोग और स्वस्थ आंख को ढकने (occlusion) से हुआ ⁶⁾।

शल्य चिकित्सा से कॉर्नियल दृष्टिदोष (astigmatism) में सुधार नहीं होता है। दृष्टि सुधार की कुंजी शल्य चिकित्सा से पहले और बाद में एम्ब्लियोपिया उपचार (चश्मा + ऑक्लूजन) जारी रखना है। यदि शल्य चिकित्सा से पहले दृष्टि खराब है, तो पश्चात में एम्ब्लियोपिया प्रशिक्षण से भी दृष्टि में सुधार नहीं हो सकता है। शल्य चिकित्सा के समय और संकेत के बारे में कृपया अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

Q क्या शल्य चिकित्सा से दृष्टिदोष (astigmatism) ठीक हो जाएगा?

डर्मॉइड को हटाने के लिए शल्य चिकित्सा से दृष्टिदोष में सुधार नहीं होता है। शल्य चिकित्सा कॉस्मेटिक उद्देश्य के लिए है और एम्ब्लियोपिया का उपचार नहीं है। दृष्टिदोष के कारण एम्ब्लियोपिया के लिए, चश्मे द्वारा अपवर्तक सुधार और स्वस्थ आंख को ढकने की चिकित्सा आवश्यक है। यह बताया गया है कि शल्य चिकित्सा के बाद दृष्टिदोष में कोई बदलाव नहीं होता या थोड़ी वृद्धि होती है ⁶⁾।

Q शल्य चिकित्सा कब करना सबसे उपयुक्त है?

कॉर्नियल डर्मॉइड की शल्य चिकित्सा कॉस्मेटिक उद्देश्य के लिए है, और सिद्धांत रूप में प्रारंभिक शल्य चिकित्सा का कोई संकेत नहीं है। पुतली क्षेत्र को ढकने वाले डर्मॉइड में प्रारंभिक शल्य चिकित्सा की आवश्यकता होती है, लेकिन यदि यह लिंबस तक सीमित है और बढ़ नहीं रहा है, तो यह शैशवावस्था के बाद किया जाता है। छोटे बच्चों में शल्य चिकित्सा के लिए सामान्य एनेस्थीसिया की आवश्यकता होती है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

कॉर्नियल डर्मॉइड के उत्पत्ति तंत्र के बारे में कई परिकल्पनाएँ हैं। एक यह है कि यह प्रारंभिक विकास के दौरान ऑप्टिक कप के किनारे और सतही एक्टोडर्म के बीच मेसोडर्मल कोशिकाओं के मेटाप्लास्टिक परिवर्तन से उत्पन्न होता है। दूसरी परिकल्पना आसपास की नेत्र संरचनाओं के भ्रूण विकास के दौरान बहुशक्तिशाली कोशिकाओं के सीक्वेस्ट्रेशन (अलग होना) का सुझाव देती है।

डर्मॉइड एक अलग ट्यूमर के रूप में, एक्टोडर्मल मूल के ऊतकों (बाल, त्वचा, कभी-कभी दांत) और मेसोडर्मल मूल के ऊतकों (वसा ऊतक, उपास्थि) से बना होता है। ऊतक विज्ञान के अनुसार, यह कोलेजनस संयोजी ऊतक, बाल कूप और वसामय ग्रंथियों सहित एपिडर्मिस और डर्मिस के समान संरचना दिखाता है।

डर्मॉइड ऊतक में स्वयं प्रसार गतिविधि नहीं होती है।

Mitamura और सहकर्मियों (2021) ने एक 79 वर्षीय जापानी महिला में अवशिष्ट डर्मॉइड ऊतक युक्त एक pterygium जैसी वृद्धि की सूचना दी, जिसने 12 वर्ष की आयु में लिंबल डर्मॉइड उच्छेदन करवाया था। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री में Ki67 (कोशिका प्रसार मार्कर) pterygium उपकला कोशिकाओं और नव संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं में सकारात्मक था, लेकिन डर्मॉइड घटकों (वसा ऊतक, संयोजी ऊतक, परिधीय तंत्रिका) में नकारात्मक था ³⁾। अपूर्ण उच्छेदन के बाद बचा हुआ डर्मॉइड ऊतक प्रसार क्षमता नहीं रखता है, लेकिन pterygium के विकास में एक संशोधक कारक के रूप में कार्य कर सकता है।

यह रिपोर्ट उच्छेदन के समय पूर्ण निष्कासन के महत्व को रेखांकित करती है और यह भी पुष्टि करती है कि डर्मॉइड ऊतक स्वयं एक जन्मजात गैर-प्रसारशील घाव है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

नई शल्य चिकित्सा तकनीकों का विकास

Poddi और सहकर्मियों (2025) ने ग्रेड I लिंबल डर्मॉइड के लिए एक शल्य चिकित्सा तकनीक की सूचना दी, जिसमें उच्छेदन के बाद माइटोमाइसिन C (0.02%) का अनुप्रयोग और फाइब्रिन गोंद के साथ तीन-परत एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण शामिल है। एक 18 वर्षीय महिला में दो वर्षों के अनुवर्ती में कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई, और कॉर्नियल सतह टोपोग्राफी सामान्यीकरण, उच्च-क्रम विपथन में कमी और सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता में सुधार देखा गया ²⁾।

एक विशाल कॉर्नियल और नेत्र सतह डर्मॉइड (17×14 मिमी) के लिए, Choudhary और सहकर्मियों (2021) ने प्री-डेस्केमेटिक DALK (गहरी पूर्वकाल लैमेलर कॉर्नियल प्रत्यारोपण) और विपरीत आंख से SLET (सरल लिंबल एपिथेलियल ट्रांसफर) के संयोजन की एक तकनीक की सूचना दी। इससे छद्म pterygium के गठन को रोकते हुए संतोषजनक कॉस्मेटिक परिणाम प्राप्त हुए ⁴⁾।

SMILE सर्जरी से निकाले गए लेंटिकुल का उपयोग करके लैमेलर कॉर्नियल प्रत्यारोपण भी रिपोर्ट किया गया है, जो दाता कॉर्निया की आवश्यकता नहीं होने के कारण ध्यान आकर्षित कर रहा है।

आनुवंशिक अनुसंधान

फू एट अल. (2024) ने गोल्डनहार सिंड्रोम से पीड़ित 4 वर्षीय लड़के पर संपूर्ण एक्सोम अनुक्रमण (WES) किया और माइक्रोटिया से संबंधित पांच संभावित जीन उत्परिवर्तन (PRDM16, FAT4, POLR1C, PLEC, MED12) की पहचान की ¹⁾। गोल्डनहार सिंड्रोम के आनुवंशिक आधार का स्पष्टीकरण भविष्य के निदान और रोकथाम में योगदान दे सकता है।

8. संदर्भ

Fu Y, Yu H, Zhang J, Zhou N. Goldenhar syndrome with limbal neoformation, microtia and skeletal deformities: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:81.

Poddi M, Romano V, Borgia A, et al. Combined Multilayered Amniotic Membrane Graft and Fibrin Glue as a Surgical Management of Limbal Dermoid Cyst. J Clin Med. 2025;14:607.

Mitamura M, Kase S, Ohguchi T, Ishida S. A case of pterygium-like proliferation containing postoperative limbal dermoid remnants: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2021;21:12.

Choudhary DS, Agrawal N, Hada M, Paharia N. Massive corneal-epibulbar dermoid managed with pre-descemetic DALK and SLET. GMS Ophthalmol Cases. 2021;11:Doc05.

Juneja A, Puthalath AS, Gupta N, Verma PK. Isolated bilateral limbal dermoid, preauricular skin tags and ametropic amblyopia. BMJ Case Rep. 2021;14:e245078.

Abdulmannan DM. Successful Management of Limbal Dermoid in Infancy and Childhood: A Case Series. Cureus. 2022;14(3):e22835.