Grado I
Diámetro menor de 5 mm: Superficial y confinado al limbo.
Extensión de la infiltración: Limitada a aproximadamente la mitad del estroma corneal.
Dermoide corneal (Dermoide limbal)
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. ¿Qué es el dermoide corneal?
Sección titulada «1. ¿Qué es el dermoide corneal?»El dermoide corneal es un tumor benigno congénito que ocurre en la córnea, el limbo o la conjuntiva. Es un coristoma en el que el tejido cutáneo prolifera de manera ectópica en el área corneoconjuntival, también llamado dermoide limbar. Un coristoma es un tumor compuesto por tejido normal que crece en una ubicación ectópica.
La incidencia en recién nacidos es de 1 a 3 por cada 10,000, representando el 25% de las lesiones orbitarias congénitas 2). El dermoide limbar es el tipo más común, típicamente en el limbo inferotemporal. Generalmente es unilateral y ocurre esporádicamente sin herencia. Su tamaño no suele cambiar después del nacimiento. El diámetro varía de 3 mm hasta 10 mm en los casos grandes.
El dermoide corneal y el quiste dermoide orbitario son enfermedades completamente diferentes y no deben confundirse.
Q
¿Puede el dermoide corneal volverse maligno?
A
El dermoide corneal es un tumor benigno congénito (coristoma) sin informes de transformación maligna. Es una lesión no proliferativa que generalmente no cambia de tamaño después del nacimiento. Sin embargo, puede causar ambliopía o problemas cosméticos, por lo que es importante un seguimiento regular.
2. Principales síntomas y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Principales síntomas y hallazgos clínicos»
Jinho Jeong, Gabriel M Rand, Ju-Yeun Lee, Ji-Won Kwon Novel limbal dermoid surgery for visual acuity and cosmesis improvement: A 7-year retrospective review 2023 Jun 2 PLoS One. 2023 Jun 2; 18(6):e0286250 Figure 4. PMCID: PMC10237392. License: CC BY.
El asterisco negro indica opacidad corneal, y el asterisco blanco indica queratinización conjuntival con neovascularización. Se observan la superficie irregular y los cambios conjuntivales circundantes después de la escisión del dermoide corneal.
Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»- Disminución de la agudeza visual: Debido al astigmatismo y la ambliopía resultante. Las lesiones grandes también pueden obstruir el eje visual.
- Sensación de cuerpo extraño: Causada por la queratinización o elevación de la superficie del tumor.
- Problemas estéticos: El tumor blanco puede ser notable en apariencia.
Hallazgos clínicos
Sección titulada «Hallazgos clínicos»El dermoide corneal es un tumor sólido, blanco, hemisférico y bien delimitado que se presenta comúnmente en el limbo inferotemporal. Tiene un color blanco lechoso a marrón claro y puede tener pelos en su superficie. La superficie del dermoide está queratinizada como la piel, por lo que las lágrimas se repelen en esa área.
El astigmatismo oblicuo y la ambliopía anisometrópica están presentes en aproximadamente dos tercios de los casos. La afectación bilateral se observa en el 10–25% de todos los dermoides de la superficie ocular5).
Según los hallazgos clínicos y de AS-OCT, se clasifican en tres grados5).
Grado II
Lesión grande: Cubre la mayor parte de la córnea y se extiende hasta justo antes de la membrana de Descemet en el estroma profundo.
Característica: No afecta la membrana de Descemet en sí.
Grado III
Más grave: Cubre toda la córnea y penetra desde la superficie anterior del globo ocular hasta el epitelio pigmentario del iris.
Frecuencia: El tipo más raro.
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»El dermoide corneal se debe a un desarrollo anormal del primer y segundo arco branquial durante la vida embrionaria. La displasia del ectodermo que forma la córnea y la conjuntiva hace que el tejido cutáneo se desplace hacia la córnea y conjuntiva, formando un dermoide. La mayoría de los casos son esporádicos, pero puede ocurrir en asociación con los siguientes síndromes.
Síndrome de Goldenhar (espectro óculo-aurículo-vertebral)
Sección titulada «Síndrome de Goldenhar (espectro óculo-aurículo-vertebral)»Un síndrome en el que el dermoide limbal se acompaña de orejas accesorias, fístulas preauriculares, hipoplasia mandibular y anomalías vertebrales, que ocurre en 1 de cada 3,000–5,000 nacimientos con una proporción hombre:mujer de 3:2 1). La mayoría de los casos son esporádicos. La diabetes materna, hipertensión, infecciones virales (influenza, rubéola) y la exposición a cocaína, tamoxifeno o ácido retinoico se han reportado como factores predisponentes 1).
Cuando se encuentra un dermoide limbal, se debe realizar un examen sistémico para verificar la presencia del síndrome de Goldenhar.
Otros síndromes asociados
Sección titulada «Otros síndromes asociados»- Síndrome de dermoide anular: Una enfermedad autosómica dominante rara caracterizada por dermoides limbales anulares bilaterales. Asociada con mutaciones en el gen PITX2.
- Síndrome del nevo epidérmico: Un grupo de trastornos raros que incluyen nevos epidérmicos de la piel y anomalías del cerebro, ojos y sistema esquelético.
Q
¿Cuál es la relación con el síndrome de Goldenhar?
A
El dermoide corneal (dermoide limbal) puede ser un hallazgo ocular del síndrome de Goldenhar. El síndrome de Goldenhar es un trastorno congénito acompañado de orejas accesorias, fístulas preauriculares, hipoplasia mandibular y anomalías vertebrales, que ocurre en 1 de cada 3,000–5,000 nacimientos 1). Cuando se encuentra un dermoide limbal, es importante realizar un examen sistémico para confirmar estas asociaciones.
4. Diagnóstico y métodos de examen
Sección titulada «4. Diagnóstico y métodos de examen»Diagnóstico clínico
Sección titulada «Diagnóstico clínico»El diagnóstico del dermoide corneal se basa principalmente en los hallazgos clínicos y generalmente no se requiere biopsia. Si se dispone de una muestra resecada, el examen histopatológico puede confirmar el diagnóstico.
Métodos de exploración
Sección titulada «Métodos de exploración»- Examen con lámpara de hendidura: Confirma una masa sólida, blanca, hemisférica y bien delimitada. Observe la presencia de pelo y neovascularización en la superficie.
- Tomografía de coherencia óptica del segmento anterior (AS-OCT): Evalúa de forma no invasiva la profundidad de la lesión y la afectación de la membrana de Descemet 5). También es útil para la clasificación por grados.
- Microscopía ultrasónica biomicroscópica (UBM): Se utiliza para evaluar la profundidad de la lesión, pero la visualización de la membrana de Descemet puede ser difícil debido a la fuerte atenuación acústica del dermoide.
- Refracción bajo cicloplejía: Esencial para evaluar el astigmatismo y la ambliopía anisometrópica.
- Registro fotográfico digital: Realiza un seguimiento de los cambios en el tamaño de la lesión a lo largo del tiempo.
Evaluación sistémica
Sección titulada «Evaluación sistémica»Si se sospecha el síndrome de Goldenhar, se debe realizar una evaluación multidisciplinaria que incluya otorrinolaringología y pediatría. Se recomiendan pruebas de audición, TC de cabeza, radiografías de columna y ecografías cardíacas y renales 1).
Diagnóstico diferencial
Sección titulada «Diagnóstico diferencial»- Quiste dermoide: Los dermoides son sólidos, mientras que los quistes dermoides son quísticos y contienen secreciones.
- Anomalía de Peters: Opacidad corneal central congénita con adherencias del iris y el cristalino.
- Esclerocórnea: Una anomalía congénita en la que la córnea aparece blanca y opaca como la esclerótica.
- Pterigión: Una proliferación fibrovascular adquirida que suele localizarse en el lado nasal.
- Cicatriz corneal: antecedente de traumatismo o infección
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»Tratamiento de la ambliopía (máxima prioridad)
Sección titulada «Tratamiento de la ambliopía (máxima prioridad)»El aspecto más importante del dermoide corneal es la prevención y el tratamiento de la ambliopía. La cirugía no mejora el astigmatismo y, por lo tanto, no trata la ambliopía. Es necesario iniciar el tratamiento de la ambliopía con corrección refractiva (gafas) y oclusión del ojo sano antes de la cirugía.
Manejo conservador (Grado I)
Sección titulada «Manejo conservador (Grado I)»Para dermoides de Grado I con astigmatismo menor de 1D e irregularidad superficial mínima, es apropiada la observación conservadora. Se deben realizar exámenes regulares cada 6 a 12 meses, evaluando la agudeza visual, el tamaño de la lesión y la refracción bajo cicloplejía.
Tratamiento quirúrgico
Sección titulada «Tratamiento quirúrgico»La cirugía es principalmente cosmética y, en principio, no está indicada la cirugía temprana. Se considera cirugía en los siguientes casos:
- Ambliopía que no responde al manejo conservador
- Invasión del área pupilar o zona óptica
- Descompensación superficial con dellen corneal (adelgazamiento)
- Irritación ocular crónica o conjuntivitis recurrente
- Consideraciones estéticas
El procedimiento quirúrgico se selecciona según el grado.
| Grado | Procedimiento recomendado |
|---|---|
| Grado I (superficial) | Escisión + queratectomía superficial |
| Grado II | Queratoplastia lamelar anterior profunda (DALK) ± trasplante de membrana amniótica |
| Grado III | Reconstrucción total del segmento anterior |
Puntos clave de la queratectomía superficial
Sección titulada «Puntos clave de la queratectomía superficial»Se realiza queratectomía superficial después de la escisión del tumor. La escisión simple por sí sola conduce con frecuencia a recurrencia o pseudoepitelio. El injerto no necesita ser córnea fresca; la córnea criopreservada es aceptable. El diámetro del trépano suele ser de aproximadamente 7.0 mm. La sutura se realiza con nailon 10-0 en puntos separados, aproximadamente 12 puntos. Dado que el tumor residual puede causar inflamación postoperatoria severa y pseudoepitelio, se debe apuntar a una escisión completa.
Abdulmannan et al. (2022) informaron los resultados del manejo de 5 casos de dermoide limbar en lactantes y niños. Se observó astigmatismo de 1D o más en 4 casos, pero el astigmatismo no mejoró después de la cirugía, y la mejora visual se debió principalmente al uso de gafas y oclusión del ojo sano 6).
Q
¿La cirugía curará el astigmatismo?
A
La extirpación del dermoide mediante cirugía no mejora el astigmatismo. La cirugía tiene fines cosméticos y no trata la ambliopía. Para la ambliopía astigmática, son necesarias la corrección refractiva con gafas y la terapia de oclusión del ojo sano. Se ha informado que el astigmatismo no cambia o tiende a aumentar ligeramente después de la cirugía 6).
Q
¿Cuál es el mejor momento para la cirugía?
A
La cirugía del dermoide corneal tiene fines cosméticos y, en principio, no hay indicación para una cirugía temprana. Los dermoides que cubren el área pupilar requieren cirugía temprana, pero si están confinados al limbo y no aumentan de tamaño, la cirugía se puede realizar después de la infancia. La cirugía a una edad temprana requiere anestesia general.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad
Sección titulada «6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad»Existen varias hipótesis sobre la patogenia del dermoide corneal. Una teoría sugiere que se origina a partir de cambios metaplásicos en las células mesodérmicas entre el borde de la copa óptica y el ectodermo superficial durante el desarrollo temprano. Otra propone el secuestro de células pluripotentes durante el desarrollo embrionario de las estructuras oculares circundantes.
Como coristoma, el dermoide está compuesto por tejidos derivados del ectodermo, como cabello, piel y, raramente, dientes, junto con tejidos derivados del mesodermo, como tejido adiposo y cartílago. Histológicamente, muestra estructuras similares a la epidermis y la dermis que contienen tejido conectivo colágeno, folículos pilosos y glándulas sebáceas.
El tejido dermoide en sí mismo no tiene actividad proliferativa.
Mitamura et al. (2021) reportaron un crecimiento similar a un pterigión que contenía tejido dermoide residual en una mujer japonesa de 79 años que se sometió a una resección de dermoide limbar a los 12 años. La inmunohistoquímica mostró positividad para Ki67 (marcador de proliferación celular) en las células epiteliales del pterigión y las células endoteliales neovasculares, pero negatividad en los componentes dermoides (tejido adiposo, tejido conectivo, nervios periféricos) 3). Aunque el tejido dermoide residual después de una resección incompleta carece de capacidad proliferativa, puede actuar como un factor modificador en el desarrollo del pterigión.
Este informe respalda la importancia de la resección completa y reafirma que el tejido dermoide en sí mismo es una lesión congénita no proliferativa.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
Sección titulada «7. Investigación más reciente y perspectivas futuras»Desarrollo de nuevas técnicas quirúrgicas
Sección titulada «Desarrollo de nuevas técnicas quirúrgicas»Poddi et al. (2025) reportaron una técnica para dermoide limbar Grado I que implica la escisión seguida de la aplicación de mitomicina C (0.02%) y un trasplante de amniótico de triple capa fijado con pegamento de fibrina. En una mujer de 18 años, no se observó recurrencia durante 2 años de seguimiento, con regularización topográfica corneal, reducción de aberraciones de alto orden y mejora en la AVMC 2).
Para un dermoide corneal y de superficie ocular gigante (17×14 mm), Choudhary et al. (2021) reportaron una técnica combinada de queratoplastia lamelar anterior profunda (DALK) pre-descemética y transferencia epitelial limbar simple (SLET) del ojo contralateral. Se obtuvieron resultados cosméticos satisfactorios mientras se prevenía la formación de seudopterigión 4).
También se ha reportado la queratoplastia lamelar utilizando lentículos extraídos de la cirugía SMILE, atrayendo la atención como una técnica que no requiere córneas de donante.
Investigación genética
Sección titulada «Investigación genética»Fu et al. (2024) realizaron una secuenciación del exoma completo (WES) en un niño de 4 años con síndrome de Goldenhar e identificaron cinco mutaciones genéticas (PRDM16, FAT4, POLR1C, PLEC, MED12) potencialmente asociadas con microtia 1). El esclarecimiento de la base genética del síndrome de Goldenhar puede contribuir al diagnóstico y prevención futuros.
8. Referencias
Sección titulada «8. Referencias»
- Fu Y, Yu H, Zhang J, Zhou N. Goldenhar syndrome with limbal neoformation, microtia and skeletal deformities: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:81.
- Poddi M, Romano V, Borgia A, et al. Combined Multilayered Amniotic Membrane Graft and Fibrin Glue as a Surgical Management of Limbal Dermoid Cyst. J Clin Med. 2025;14:607.
- Mitamura M, Kase S, Ohguchi T, Ishida S. A case of pterygium-like proliferation containing postoperative limbal dermoid remnants: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2021;21:12.
- Juneja A, Puthalath AS, Gupta N, Verma PK. Isolated bilateral limbal dermoid, preauricular skin tags and ametropic amblyopia. BMJ Case Rep. 2021;14:e245078.
- Abdulmannan DM. Successful Management of Limbal Dermoid in Infancy and Childhood: A Case Series. Cureus. 2022;14(3):e22835.