El quiste dermoide orbitario (orbital dermoid cyst) es un coristoma congénito causado por una alteración del desarrollo, en el que células normales forman una masa benigna en un lugar donde ese tejido no debería existir. En la CIE-10 se clasifica como D31.60.
Existen dos tipos de coristoma: el quiste dermoide (dermoid cyst) y el quiste epidermoide (epidermoid cyst). El quiste dermoide contiene en la cavidad folículos pilosos, pelo y glándulas sebáceas, que son anexos cutáneos, además de grasa y músculo liso. El quiste epidermoide no tiene estructuras anexas y su cavidad solo está llena de material queratinizado de la epidermis (la llamada caspa). Cuando contiene al mismo tiempo tejidos derivados del endodermo, mesodermo y ectodermo, se denomina teratoma.
El quiste dermoide orbitario representa el 46% de las neoplasias orbitarias en niños y el 3% al 9% de todas las masas orbitarias, por lo que es el tumor orbitario más frecuente; también se ha informado que representa alrededor del 2% de todos los tumores orbitarios1). El coristoma óseo (osseous choristoma) es un subtipo relativamente raro, que representa alrededor del 0,1% de todos los tumores conjuntivales y del 1,7% al 5% de todos los coristomas oculares2).
Además, los coristomas se subdividen en dermoid, dermolipoma, single-tissue choristoma y complex choristoma4).
El quiste dermoide tiene un revestimiento de epitelio escamoso estratificado queratinizante en la pared del quiste y contiene estructuras anexas como folículos pilosos, glándulas sebáceas y glándulas sudoríparas. En cambio, el quiste epidermoide no tiene estructuras anexas y la cavidad solo está llena de material queratinizado (contenido parecido a escamas). Cuando hay tejidos derivados del endodermo, el mesodermo y el ectodermo al mismo tiempo, se denomina teratoma.
El quiste dermoide orbitario se divide ampliamente en tres tipos según el sitio de origen: superficial, profundo y en mancuerna.
| Tipo | Localización frecuente | Síntomas principales |
|---|---|---|
| Tipo superficial (tipo anterior) | Parte lateral de la ceja y borde orbitario | Masa subcutánea indolora |
| Tipo profundo (tipo profundo intraorbitario) | Parte profunda de la órbita, intraconal | Proptosis, desviación y limitación del movimiento ocular |
| Con forma de mancuerna | Se extiende a ambos lados del hueso orbitario | Con destrucción ósea |
Los sitios más frecuentes son las suturas de los huesos cigomático y frontal; la sutura frontocigomática es la más común, con alrededor del 60% de los casos. La sutura frontolagrimal representa alrededor del 25%.
Quiste superficial
Ubicación: Se presenta con mayor frecuencia en el lado externo de la ceja (sutura frontocigomática) y se palpa como una elevación en forma de cúpula.
Hallazgos a la palpación: Elástico y firme, de superficie lisa y sin dolor a la presión. Si está fusionado con el hueso orbitario, no es móvil.
Forma: Las lesiones grandes pueden causar ptosis mecánica.
Quiste profundo
Hallazgos principales: proptosis, desviación ocular y limitación de los movimientos oculares.
Inflamación: Puede producirse inflamación lipogranulomatosa cuando el quiste se filtra o se rompe.
Forma: Una lesión en forma de mancuerna que se extiende por dentro y por fuera del hueso orbitario se acompaña de destrucción ósea. Si se origina dentro del cono muscular, la imagen diagnóstica es esencial1).
La causa de los quistes dermoides orbitarios es la inclusión de ectodermo embrionario durante el desarrollo fetal.
Entre los tumores orbitarios benignos, los quistes dermoides y los quistes epidermoides son frecuentes y constituyen una de las enfermedades representativas de los tumores orbitarios pediátricos.
Los quistes superficiales pueden diagnosticarse con relativa facilidad por hallazgos clínicos como su ubicación sobre una línea de sutura y su consistencia firme. En los quistes profundos, la imagen es imprescindible.
| Examen | Hallazgos característicos |
|---|---|
| TC | Masa quística bien delimitada. Se observa remodelación ósea en el 85% |
| RM | Señal heterogénea en T1 y T2 (refleja mezcla de grasa y líquido). Señal baja en T1 con supresión de grasa |
| Ecografía | Combinación de áreas de baja reflexión y reflejos espiculares irregulares |
En la TC se observa como una masa quística bien delimitada, y en el 85% de los casos hay remodelación ósea. En la RM muestra una intensidad de señal heterogénea tanto en T1 como en T2, lo que refleja una mezcla de grasa y líquido. En T1 con supresión de grasa presenta baja señal, lo que es útil para identificar el componente graso.
Los quistes pequeños y asintomáticos pueden manejarse con observación. Sin embargo, tienden a aumentar de tamaño con la edad, por lo que son necesarios controles regulares y valorar el momento adecuado para la cirugía.
El principio es extirparla por completo sin romper la pared del quiste. Si queda tejido residual, puede desencadenar inflamación aguda y causar recurrencia, formación de abscesos y una fístula cutánea orbitaria.
Escisión superficial
Sitio de la incisión: se elige entre una incisión en la ceja, una incisión en el pliegue del párpado superior o una incisión directamente sobre la lesión.
Puntos clave de la cirugía: es imprescindible extirparla por completo sin romper la pared del quiste. Si la lesión está dentro del hueso, es necesario retirarla junto con una osteotomía. Como a menudo está fuertemente fusionada con el hueso orbitario, se requiere una disección cuidadosa.
Evolución posoperatoria: si se logra una extirpación completa, el pronóstico es bueno y la recurrencia es rara.
Extirpación profunda y compleja
Incisión orbitaria: se elige un abordaje lateral o una orbitotomía combinada anterior-lateral.
Intraconal: el abordaje endoscópico transnasal también es eficaz, y hay un informe de extirpación completa de un quiste intraconal de 3,0 cm1).
Tipo en mancuerna: cuando se extiende tanto dentro como fuera del hueso orbitario, se requiere coordinación con neurocirugía. Es importante un plan perioperatorio que incluya la parte intracraneal.
Cirugía del dermoide limbar: el objetivo principal es estético, y se realiza la extirpación del tumor y, si es necesario, un trasplante corneal superficial (se puede usar córnea preservada por congelación; a menudo se usa un diámetro de trépano de unos 7,0 mm).
Los lípidos y la queratina dentro del quiste pueden filtrarse y causar inflamación lipogranulomatosa. El lavado abundante durante la cirugía puede reducir la inflamación. Como la extirpación incompleta puede provocar recurrencia, formación de abscesos y fístula cutánea orbitaria, es importante retirar la mayor cantidad posible de tejido restante incluso después de la ruptura. Después de la cirugía se administran esteroides para controlar la inflamación.
Es una lesión congénita que aumenta lentamente de tamaño con la edad. Las lesiones superficiales pueden permanecer sin síntomas durante mucho tiempo, pero si no se tratan aumenta el riesgo de compresión del párpado, destrucción ósea y rotura del quiste. Las lesiones profundas pueden causar síntomas como proptosis y diplopía a medida que crecen. Es importante hablar con un especialista sobre el momento adecuado de la cirugía.
Los quistes dermoides orbitarios son coristomas que se originan cuando el ectodermo queda atrapado en las líneas de fusión embrionarias. Estructuras derivadas de la piel, como folículos pilosos, glándulas sebáceas, glándulas sudoríparas y material queratinoso, se forman de manera ectópica dentro de la órbita, donde normalmente no pertenecen.
La clasificación histológica de los coristomas se muestra a continuación.
| Clasificación | Características histológicas |
|---|---|
| quiste dermoide | epitelio queratinizado + estructuras anexiales como folículos pilosos y glándulas sebáceas |
| quiste epidermoide | Solo epitelio queratinizado (sin estructuras anexiales) |
| dermolipoma (tipo lipoma) | Predominio de tejido adiposo4) |
| coristoma óseo | Tejido óseo maduro2) |
El quiste epitelial intraconal es un subtipo extremadamente raro, que representa solo el 0,5–0,6% de todos los quistes dermoides orbitarios, y en PubMed solo se han notificado seis casos entre 1986 y 20201).
Samal y col. (2021) informaron un quiste dermoide intraconal derecho de 3,0 cm en un hombre de 30 años1). Se logró la extirpación completa mediante un abordaje endoscópico transnasal, y no hubo recurrencia a los 6 meses. La anatomía patológica confirmó epitelio escamoso estratificado queratinizante y estructuras anexiales.
Las técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas, incluido el abordaje endoscópico transnasal, se han ido acumulando a nivel de casos clínicos, y se espera su estandarización en el futuro.
También avanza la investigación sobre la diversidad histológica de los coristomas. Se han descrito tipos mixtos de hueso y cartílago, tipos que incluyen estructuras similares a dientes y tipos cartilaginosos con cambios quísticos pigmentados2). En el coristoma óseo, las hipótesis etiológicas propuestas incluyen la activación anómala de células mesenquimales pluripotentes, la reversión de la placa ósea escleral y anomalías del desarrollo de la sutura cigomaticofrontal2). En el coristoma de la glándula lagrimal se han notificado casos raros con tejidos ectópicos como cartílago, músculo y tejido nervioso dentro de la glándula lagrimal3), y poco a poco se aclaran los diversos orígenes tisulares de los coristomas.
