الكيس الجلداني الحجاجي (orbital dermoid cyst) هو ورم شاذّ التوضع خلقي ينشأ بسبب خلل في التطور، حيث تُشكِّل خلايا طبيعية كتلة حميدة في مكان لا يوجد فيه ذلك النسيج عادةً. ويُصنَّف في ICD-10 تحت D31.60.
هناك نوعان من الأورام الشاذة التوضع: الكيس الجلداني (dermoid cyst) والكيس البشروي (epidermoid cyst). يحتوي الكيس الجلداني في جوف الكيس على ملحقات الجلد مثل الجريبات الشعرية والشعر والغدد الدهنية، إضافةً إلى الدهون والعضلات الملساء. أما الكيس البشروي فلا يرافقه أي بنى ملحقة، ويكون جوفه ممتلئًا فقط بمادة متقرنة من البشرة (أي القشور/الجلد الميت). وعندما يجتمع فيه نسيج مشتق من الأديم الباطن والأديم المتوسط والأديم الظاهر، يُسمى ورمًا مسخيًا (teratoma).
يشكّل الكيس الجلداني الحجاجي 46% من الأورام الحجاجية عند الأطفال و3% إلى 9% من جميع الكتل الحجاجية، وهو أكثر أورام الحجاج شيوعًا؛ كما وردت تقارير تشير إلى أنه يمثل نحو 2% من جميع أورام الحجاج1). أما الورم الشاذّ التوضع العظمي (osseous choristoma) فهو نوع فرعي نادر نسبيًا، ويشكّل نحو 0.1% من جميع أورام الملتحمة و1.7% إلى 5% من جميع الأورام الشاذة التوضع العينية2).
كما تُقسَّم الأورام الشاذة التوضع أيضًا إلى dermoid وdermolipoma وsingle-tissue choristoma وcomplex choristoma4).
يحتوي الكيس الجلداني على ظهارة حرشفية مطبقة متقرنة تُبطّن الجدار الداخلي للكيس، ويضم بنى ملحقة مثل الجريبات الشعرية والغدد الدهنية والعرقية. أما الكيس البشروي فلا يرافقه أي بنى ملحقة، ويكون جوفه ممتلئًا فقط بمادة متقرنة (محتوى يشبه القشور). وعندما تجتمع أنسجة مشتقة من الأديم الباطن والأديم المتوسط والأديم الظاهر معًا، يُسمى ورمًا مسخيًا (teratoma).
يُقسَّم الكيس الجلداني الحجاجي على نطاق واسع إلى ثلاثة أنواع بحسب موضع المنشأ: سطحي وعميق ونوع الدمبل.
| النوع | الموضع الشائع | الأعراض الرئيسية |
|---|---|---|
| النوع السطحي (النوع الأمامي) | الجانب الخارجي من الحاجب والحافة الحجاجية | كتلة تحت الجلد غير مؤلمة |
| النوع العميق (النوع العميق داخل الحجاج) | الجزء العميق من الحجاج، داخل المخروط العضلي | جحوظ العين، انحرافها، وتقيّد حركتها |
| على شكل دمبل | يمتد عبر جانبي عظم الحجاج | مع تدمير العظم |
المواضع الشائعة هي خطوط التحام العظم الوجني والعظم الجبهي، وأكثرها شيوعًا هو التحام الجبهي الوجني، ويحدث فيه نحو 60% من الحالات. أما التحام الجبهي الدمعي فيُقدَّر بنحو 25%.
كيس سطحي
الموقع: يظهر غالبًا عند الجانب الخارجي للحاجب (الدرز الجبهي الوجني)، ويُجسّ على هيئة بروز قُبّي الشكل.
نتائج الجس: متماسك ومرن، سطحه أملس، ومن دون ألم عند الضغط. وإذا كان ملتحمًا بعظم الحجاج فلا تكون له حركة.
الشكل: قد تسبب الآفات الكبيرة تدلّي الجفن الميكانيكي.
كيس عميق
العلامات الرئيسية: جحوظ العين، انحراف العين، وتقيّد حركة العين.
الالتهاب: قد يحدث التهاب حُبيبي دهني عند تسرّب الكيس أو تمزقه.
الشكل: الآفة ذات الشكل الدمبلي التي تمتد على جانبي عظم الحجاج ترافقها تخرّبات عظمية. وإذا نشأت داخل المخروط العضلي فإن التصوير التشخيصي يصبح ضروريًا1).
سبب الكيس الجلداني الحجاجي هو انحشار الأديم الظاهر الجنيني أثناء تطور الجنين.
من بين أورام الحجاج الحميدة، تُعد الأكياس الجلدانية والأكياس البشروية شائعة، وهي من الأمراض النموذجية في أورام الحجاج لدى الأطفال.
يمكن تشخيص الأكياس السطحية بسهولة نسبيًا من خلال العلامات السريرية مثل موقعها على خط الدرز وقوامها الصلب. أما الأكياس العميقة فتتطلب التصوير.
| الفحص | النتائج المميزة |
|---|---|
| CT | كتلة كيسية محددة الحواف. يُلاحظ إعادة تشكيل العظم في 85% |
| MRI | إشارة غير متجانسة في T1 وT2 (تعكس اختلاط الدهن والسوائل). إشارة منخفضة في T1 مع كبح الدهن |
| الموجات فوق الصوتية | اختلاط مناطق منخفضة الصدى مع انعكاسات شوكية غير منتظمة |
في التصوير المقطعي تظهر ككتلة كيسية محددة الحواف بوضوح، ويُلاحظ إعادة تشكيل العظم في 85% من الحالات. في الرنين المغناطيسي تُظهر شدة إشارة غير متجانسة في كل من T1 وT2، ما يعكس امتزاج الدهون والسائل. وتُظهر انخفاضًا في الإشارة على T1 مع كبت الدهون، مما يفيد في تحديد المكوّن الدهني.
قد تُختار المراقبة للكيسات الصغيرة غير المصحوبة بأعراض. لكنّها تميل إلى الازدياد مع العمر، لذا يلزم المتابعة المنتظمة والنظر في التوقيت المناسب للجراحة.
المبدأ هو الاستئصال الكامل دون تمزق جدار الكيسة. وإذا بقيت بقايا، فقد تُحدث التهابًا حادًا وتسبب النكس وتكوّن خراج وناسورًا جلديًا حجاجيًا.
الاستئصال السطحي
موضع الشق: يُختار من بين شق في الحاجب، أو شق في ثنية الجفن العلوي، أو شق مباشرة فوق الآفة.
نقاط الجراحة الأساسية: الاستئصال الكامل دون تمزق جدار الكيسة أمر ضروري. إذا كانت الآفة داخل نسيج العظم، فلابد من الاستئصال مع قطع العظم. وغالبًا ما تكون ملتصقة بقوة بعظم الحجاج، لذا يلزم تشريح حذر.
السير بعد الجراحة: إذا تحقق الاستئصال الكامل، فالمآل جيد ويكون النكس نادرًا.
الاستئصال العميق والمعقّد
الشق الحجاجي: يُختار نهج جانبي أو شق حجاجي يجمع بين الأمامي والجانبي.
داخل المخروط العضلي: كما أن النهج التنظيري عبر الأنف فعال، وهناك تقرير عن الاستئصال الكامل لكيسة داخل المخروط العضلي بحجم 3.0 سم1).
النوع الدمبلي: إذا امتد بين داخل عظم الحجاج وخارجه، فستكون هناك حاجة إلى التنسيق مع جراحة الأعصاب. ومن المهم التخطيط حول الجراحة بما يشمل الجزء داخل القحف.
جراحة الورم الجلداني اللمبي: يكون الهدف الرئيسي تجميليًا، ويُجرى استئصال الورم، وعند الحاجة زرع قرنية سطحي (يمكن استخدام قرنية محفوظة بالتجميد؛ وغالبًا ما يُستخدم قطر تريفين حوالي 7.0 مم).
يمكن أن تتسرب الدهون والكيراتين داخل الكيسة وتسبب التهابًا حبيبيًا دهنيًا. ويمكن أن يقلل الغسل الغزير أثناء الجراحة من الالتهاب. وبما أن الاستئصال غير الكامل قد يؤدي إلى النكس وتشكّل الخراج والناسور الجلدي الحجاجي، فمن المهم إزالة أكبر قدر ممكن من النسيج المتبقي حتى بعد التمزق. تُعطى الستيرويدات بعد الجراحة للسيطرة على الالتهاب.
هي آفة خلقية تكبر ببطء مع العمر. قد تبقى الآفات السطحية من دون أعراض لفترة طويلة، لكن إذا تُركت دون علاج يزداد خطر ضغط الجفن وتخرّب العظم وتمزق الكيسة. وقد تسبب الآفات العميقة أعراضًا مثل جحوظ العين وازدواج الرؤية مع ازدياد حجمها. من المهم مناقشة توقيت الجراحة مع اختصاصي.
الكيسات الجلدانية الحجاجية هي أورام نسيجية شاذة تنشأ عندما يُحتجز الأديم الظاهر عند خطوط الاندماج الجنينية. تتكوّن تراكيب مشتقة من الجلد مثل جريبات الشعر والغدد الدهنية والغدد العرقية والمواد الكيراتينية بشكل هاجر داخل الحجاج، حيث لا توجد عادةً.
يوضح ما يلي التصنيف النسيجي للأورام النسيجية الشاذة.
| التصنيف | السمات النسيجية |
|---|---|
| الكيس الجلدي (dermoid cyst) | ظهارة متقرنة + تراكيب ملحقة مثل بصيلات الشعر والغدد الدهنية |
| الكيس الظهاري (epidermoid cyst) | ظهارة متقرنة فقط (من دون تراكيب ملحقة) |
| dermolipoma (نوع ورم شحمي) | يغلب عليه النسيج الدهني4) |
| كوريستوما عظمية (osseous choristoma) | نسيج عظمي ناضج2) |
الكيسة الظهارية داخل المخروط هي نوع فرعي نادر للغاية، إذ لا تمثل سوى 0.5–0.6% من جميع الأكياس الجلدانية الحجاجية، ولم يُبلَّغ في PubMed سوى عن ست حالات بين عامي 1986 و20201).
أبلغ Samal وآخرون (2021) عن كيسة جلدانية داخل المخروط في العين اليمنى بحجم 3.0 سم لدى رجل يبلغ 30 عامًا1). وقد تحقق الاستئصال الكامل عبر نهج تنظيري عبر الأنف، ولم يحدث نكس بعد 6 أشهر. وأكدت الدراسة المرضية وجود ظهارة حرشفية مطبقة متقرنة وتراكيب ملحقة.
تتراكم الأساليب الجراحية قليلة التوغل، بما في ذلك النهج التنظيري عبر الأنف، على مستوى تقارير الحالات، ومن المتوقع توحيدها مستقبلاً.
كما يتقدم البحث في التنوع النسيجي للورم الشُرْكي. وقد أُبلغ عن أنماط تشمل النوع المختلط من العظم والغضروف، وأنواعًا تتضمن تراكيب شبيهة بالأسنان، ونوعًا غضروفيًا مع تبدلات كيسية مصطبغة2). وفي الورم الشُرْكي العظمي، تشمل الفرضيات السببية المطروحة التنشيط غير الطبيعي للخلايا الميزنشيمية متعددة القدرات، والارتداد إلى الصفيحة العظمية الصُّلبية، واضطرابات تطور الدرز الوجني الجبهي2). أما الورم الشُرْكي في الغدة الدمعية، فقد أُبلغ عن حالات نادرة تحتوي على أنسجة شاذة الموضع مثل الغضروف والعضلات والنسيج العصبي داخل الغدة الدمعية3)، وأصبح تنوع الأصول النسيجية للورم الشُرْكي أكثر وضوحًا تدريجيًا.
