Kista dermoid orbita (orbital dermoid cyst) adalah koristoma bawaan yang terjadi akibat kelainan dalam proses perkembangan, yaitu ketika sel normal membentuk massa jinak di tempat yang seharusnya tidak memiliki jaringan tersebut. Dalam ICD-10, kondisi ini diklasifikasikan sebagai D31.60.
Ada dua jenis koristoma: kista dermoid (dermoid cyst) dan kista epidermoid (epidermoid cyst). Kista dermoid berisi struktur pelengkap kulit di dalam rongga kista, seperti folikel rambut, rambut, dan kelenjar sebasea, serta lemak dan otot polos. Kista epidermoid tidak memiliki struktur pelengkap, dan rongga kistanya hanya terisi material berkeratin dari epidermis (serpihan kulit). Jika jaringan yang berasal dari endoderm, mesoderm, dan ektoderm terdapat bersama-sama, disebut teratoma.
Kista dermoid orbita mencakup 46% neoplasma orbita pada anak dan 3%–9% dari seluruh massa orbita, sehingga menjadi tumor orbita yang paling sering; ada juga laporan yang menyebutkan sekitar 2% dari semua tumor orbita1). Koristoma osseus (osseous choristoma) adalah subtipe yang relatif jarang, mencakup sekitar 0,1% dari seluruh tumor konjungtiva dan 1,7%–5% dari seluruh koristoma okular2).
Selain itu, koristoma juga dibagi lebih lanjut menjadi dermoid, dermolipoma, single-tissue choristoma, dan complex choristoma4).
Kista dermoid memiliki lapisan epitel pipih berlapis yang mengalami keratinisasi pada dinding kista, dan berisi struktur pelengkap seperti folikel rambut, kelenjar sebasea, dan kelenjar keringat. Sebaliknya, kista epidermoid tidak memiliki struktur pelengkap dan rongganya hanya terisi material berkeratin (isi seperti serpihan kulit). Jika jaringan yang berasal dari endoderm, mesoderm, dan ektoderm ada bersamaan, itu disebut teratoma.
Kista dermoid orbita secara garis besar dibagi menjadi tiga jenis berdasarkan lokasi asalnya: superfisial, dalam, dan berbentuk dumbbell.
| Jenis | Lokasi tersering | Gejala utama |
|---|---|---|
| Tipe superfisial (tipe anterior) | Sisi luar alis dan tepi orbita | Benjolan subkutan tanpa nyeri |
| Tipe dalam (tipe dalam intraorbital) | Bagian dalam orbita, intrakonus | Proptosis, pergeseran, dan keterbatasan gerak mata |
| Bentuk dumbbell | Melintasi bagian dalam dan luar tulang orbita | Disertai kerusakan tulang |
Lokasi yang sering terkena adalah garis sutura tulang zigomatik dan frontal, dan sutura frontozigomatik adalah yang paling sering, dengan sekitar 60% terjadi di lokasi ini. Terjadinya pada sutura frontolakrimal diperkirakan sekitar 25%.
Kista superfisial
Lokasi: Sering ditemukan di sisi luar alis (sutura frontozigomatik) dan teraba sebagai benjolan berbentuk kubah.
Temuan palpasi: Kenyal-keras, permukaan halus, dan tidak nyeri tekan. Jika menyatu dengan tulang orbita, tidak bergerak.
Bentuk: Lesi yang besar dapat menyebabkan ptosis mekanis.
Kista dalam
Temuan utama: proptosis, deviasi bola mata, dan keterbatasan gerakan mata.
Peradangan: Peradangan lipogranulomatosa dapat terjadi saat kista merembes atau pecah.
Bentuk: Lesi berbentuk halter yang melintasi bagian dalam dan luar tulang orbita disertai destruksi tulang. Jika timbul di dalam kerucut otot, pencitraan menjadi wajib1).
Penyebab kista dermoid orbita adalah masuknya ektoderm embrional selama perkembangan janin.
Di antara tumor orbita jinak, kista dermoid dan kista epidermoid cukup sering ditemukan, dan merupakan salah satu penyakit yang mewakili tumor orbita pada anak.
Kista superfisial dapat didiagnosis relatif mudah berdasarkan temuan klinis seperti letaknya pada garis sutura dan teksturnya yang keras. Pada kista dalam, pemeriksaan pencitraan menjadi wajib.
| pemeriksaan | temuan khas |
|---|---|
| CT | massa kistik berbatas tegas. Remodeling tulang terlihat pada 85% |
| MRI | Sinyal T1 dan T2 tidak homogen (mencerminkan campuran lemak dan cairan). Sinyal rendah pada T1 dengan supresi lemak |
| USG | Campuran area hiporeflektif dan refleksi spike yang tidak teratur |
Pada CT, tampak sebagai massa kistik dengan batas tegas, dan pada 85% kasus terlihat remodeling tulang. Pada MRI, sinyal pada T1 dan T2 bersifat heterogen, mencerminkan campuran lemak dan cairan. Pada T1 dengan penekanan lemak, sinyal menjadi rendah sehingga membantu पहचान komponen lemak.
Kista kecil tanpa gejala dapat dipilih untuk diobservasi. Namun, ukurannya cenderung membesar seiring usia, sehingga diperlukan pemantauan rutin dan pertimbangan waktu operasi yang tepat.
Prinsipnya adalah mengangkat seluruhnya tanpa merobek dinding kista. Jika masih ada sisa, hal itu dapat memicu peradangan mendadak dan menyebabkan kekambuhan, pembentukan abses, serta fistula kulit orbital.
Eksisi superfisial
Lokasi sayatan: dipilih dari sayatan pada alis, sayatan pada lipatan kelopak mata atas, atau sayatan tepat di atas lesi.
Poin utama operasi: pengangkatan total tanpa merobek dinding kista adalah suatu keharusan. Jika lesi berada di dalam substansi tulang, diperlukan pengangkatan dengan osteotomi. Karena sering melekat kuat pada tulang orbita, diperlukan diseksi yang hati-hati.
Perjalanan pascaoperasi: jika pengangkatan total tercapai, prognosisnya baik dan kekambuhan jarang.
Eksisi dalam dan kompleks
Sayatan orbita: pilih pendekatan lateral atau orbitotomi kombinasi anterior-lateral.
Intrakonal: pendekatan endoskopik transnasal juga efektif, dan ada laporan pengangkatan total kista intrakonal berukuran 3,0 cm1).
Tipe dumbbell: jika meluas di dalam dan di luar tulang orbita, diperlukan koordinasi dengan bedah saraf. Perencanaan perioperatif yang mencakup bagian intrakranial sangat penting.
Operasi dermoid limbal: tujuan utamanya adalah kosmetik, dan dilakukan pengangkatan tumor serta, bila perlu, transplantasi kornea superfisial (kornea yang diawetkan beku dapat digunakan; diameter trephine sekitar 7,0 mm sering dipakai).
Lipid dan keratin di dalam kista dapat bocor dan menyebabkan peradangan lipogranulomatosa. Irigasi banyak selama operasi dapat mengurangi peradangan. Karena pengangkatan yang tidak lengkap dapat menyebabkan kekambuhan, pembentukan abses, dan fistula kulit orbita, penting untuk mengangkat jaringan yang tersisa sebanyak mungkin bahkan setelah pecah. Setelah operasi, steroid diberikan untuk mengendalikan peradangan.
Ini adalah lesi bawaan yang perlahan membesar seiring bertambahnya usia. Lesi superfisial dapat berlangsung lama tanpa gejala, tetapi jika dibiarkan risiko penekanan pada kelopak mata, kerusakan tulang, dan pecahnya kista akan meningkat. Lesi yang lebih dalam dapat menimbulkan gejala seperti proptosis dan diplopia saat membesar. Penting untuk membahas waktu operasi yang tepat dengan dokter spesialis.
Kista dermoid orbita adalah koroistoma yang timbul ketika ektoderm terjebak di garis fusi embrional. Struktur yang berasal dari kulit seperti folikel rambut, kelenjar sebasea, kelenjar keringat, dan bahan keratin terbentuk secara ektopik di dalam orbita, tempat yang normalnya tidak memilikinya.
Klasifikasi histologis koroistoma ditunjukkan di bawah ini.
| Klasifikasi | Ciri histologis |
|---|---|
| kista dermoid | epitel berkeratin + struktur adneksa seperti folikel rambut dan kelenjar sebasea |
| kista epidermoid | Hanya epitel berkeratin (tanpa struktur adneksa) |
| dermolipoma (tipe lipoma) | Didominasi jaringan lemak4) |
| koristoma osseus | Jaringan tulang matang2) |
Kista epitelial intrakonus adalah subtipe yang sangat langka, hanya mencakup 0,5–0,6% dari seluruh kista dermoid orbita, dan hanya enam kasus yang dilaporkan di PubMed pada 1986–20201).
Samal dkk. (2021) melaporkan kista dermoid intrakonus kanan berukuran 3,0 cm pada seorang pria berusia 30 tahun1). Pengangkatan total berhasil dicapai dengan pendekatan endoskopi transnasal, dan tidak ada kekambuhan pada 6 bulan. Patologi menunjukkan epitel skuamosa berlapis berkeratin dan struktur adneksa.
Metode bedah invasif minimal, termasuk pendekatan endoskopi transnasal, telah banyak dilaporkan pada tingkat laporan kasus, dan diharapkan akan distandardisasi di masa depan.
Penelitian tentang keragaman histologis koristoma juga terus berkembang. Jenis yang telah dilaporkan mencakup tipe campuran tulang dan tulang rawan, tipe yang mengandung struktur seperti gigi, serta tipe tulang rawan dengan perubahan kistik berpigmen2). Pada koristoma tulang, hipotesis penyebab yang diajukan mencakup aktivasi abnormal sel mesenkimal multipoten, kembalinya lempeng tulang sklera, dan kelainan perkembangan sutura zigomatikofrontal2). Untuk koristoma kelenjar lakrimal, telah dilaporkan kasus langka yang mengandung jaringan ektopik seperti tulang rawan, otot, dan jaringan saraf di dalam kelenjar lakrimal3), dan beragam asal jaringan pada koristoma semakin jelas.
