Die orbitale Dermoidzyste (orbital dermoid cyst) ist ein angeborenes Choristom, das durch eine Entwicklungsstörung entsteht, bei der normale Zellen an einer Stelle eine gutartige Masse bilden, an der dieses Gewebe normalerweise nicht vorkommt. In der ICD-10 wird sie unter D31.60 klassifiziert.
Es gibt zwei Arten von Choristomen: die Dermoidzyste (dermoid cyst) und die Epidermoidzyste (epidermoid cyst). Die Dermoidzyste enthält in ihrer Zystenhöhle Hautanhangsgebilde wie Haarfollikel, Haare und Talgdrüsen sowie Fett und glatte Muskulatur. Die Epidermoidzyste weist keine Anhangsstrukturen auf, und ihre Höhle ist nur mit verhorntem Material aus der Epidermis gefüllt (also mit Hautschuppen). Wenn gleichzeitig Gewebe aus Endoderm, Mesoderm und Ektoderm vorhanden ist, spricht man von einem Teratom.
Die orbitale Dermoidzyste macht 46 % der orbitalen Neubildungen bei Kindern und 3 % bis 9 % aller orbitalen Raumforderungen aus und ist damit der häufigste Orbitatumor; in einigen Berichten wird sie mit etwa 2 % aller Orbitatumoren angegeben1). Das ossäre Choristom (osseous choristoma) ist ein relativ seltener Subtyp und macht etwa 0,1 % aller Bindehauttumoren sowie 1,7 % bis 5 % aller okulären Choristome aus2).
Außerdem werden Choristome weiter in dermoid, dermolipoma, single-tissue choristoma und complex choristoma unterteilt4).
Die Dermoidzyste hat ein verhorntes mehrschichtiges Plattenepithel als Auskleidung der Zystenwand und enthält Hautanhangsgebilde wie Haarfollikel, Talgdrüsen und Schweißdrüsen. Die Epidermoidzyste hat dagegen keine Anhangsstrukturen, und ihre Höhle ist nur mit verhorntem Material gefüllt (schuppenähnlicher Inhalt). Wenn gleichzeitig Gewebe aus Endoderm, Mesoderm und Ektoderm vorhanden ist, spricht man von einem Teratom.
Die orbitale Dermoidzyste wird nach ihrem Entstehungsort grob in drei Typen eingeteilt: oberflächlich, tief und hantelförmig.
| Typ | Häufige Lokalisation | Hauptsymptome |
|---|---|---|
| Oberflächlicher Typ (vorderer Typ) | Äußerer Augenbrauenbereich und Orbitarand | Schmerzlose subkutane Masse |
| Tiefer Typ (tiefer intraorbitaler Typ) | Tiefer Teil der Orbita, intrakonal | Protrusion des Auges, Verlagerung und Bewegungseinschränkung |
| Hantelförmig | Erstreckt sich über die Innen- und Außenseite des Orbitalknochens | Mit Knochenzerstörung |
Häufige Stellen sind die Suturlinien des Jochbeins und des Stirnbeins; am häufigsten ist die frontozygomatische Sutur, auf die etwa 60 % der Fälle entfallen. Die frontolakrimale Sutur macht etwa 25 % aus.
Oberflächliche Zyste
Lage: Tritt meist an der äußeren Augenbraue (frontozygomatische Naht) auf und ist als kuppelförmige Vorwölbung tastbar.
Palpationsbefund: Elastisch-fest, glatte Oberfläche und nicht druckschmerzhaft. Wenn sie mit dem Orbitalknochen verwachsen ist, ist sie nicht verschieblich.
Form: Größere Läsionen können ein mechanisches Ptosis verursachen.
Tiefe Zyste
Hauptbefunde: Exophthalmus, Augenabweichung und eingeschränkte Augenbeweglichkeit.
Entzündung: Bei Leckage oder Ruptur der Zyste kann eine lipogranulomatöse Entzündung auftreten.
Form: Eine hantelförmige Läsion, die sich innerhalb und außerhalb des Orbitalknochens erstreckt, ist mit Knochenzerstörung verbunden. Entsteht sie innerhalb des Muskelkonus, ist eine bildgebende Diagnostik unerlässlich1).
Die Ursache von orbitalen Dermoidzysten ist das Einschließen embryonalen Ektoderms während der fetalen Entwicklung.
Unter den benignen Orbitatumoren sind Dermoidzysten und Epidermoidzysten häufig und gehören zu den typischen Erkrankungen kindlicher Orbitatumoren.
Oberflächliche Zysten lassen sich anhand klinischer Befunde wie ihrer Lage an einer Sutur und ihrer festen Konsistenz relativ leicht diagnostizieren. Bei tiefen Zysten ist die Bildgebung unerlässlich.
| Untersuchung | Charakteristische Befunde |
|---|---|
| CT | Scharf begrenzte zystische Masse. In 85 % ist eine Knochenumbauung zu sehen |
| MRT | Uneinheitliches T1- und T2-Signal (als Ausdruck einer Mischung aus Fett und Flüssigkeit). Niedriges Signal in fettsupprimiertem T1 |
| Ultraschall | Mischung aus echoarmen Bereichen und unregelmäßigen Spike-Reflexen |
Im CT erscheint sie als scharf begrenzte zystische Raumforderung, und in 85 % der Fälle zeigt sich ein Knochenumbau. Im MRT zeigt sie sowohl in T1 als auch in T2 eine inhomogene Signalintensität, was auf eine Mischung aus Fett und Flüssigkeit hinweist. In der fettsupprimierten T1 zeigt sie ein niedriges Signal, was für den Nachweis der Fettkomponente nützlich ist.
Kleine, symptomlose Zysten können beobachtet werden. Sie neigen jedoch mit dem Alter dazu, größer zu werden, daher sind regelmäßige Kontrollen und die Beurteilung des richtigen Zeitpunkts für eine Operation erforderlich.
Grundsätzlich sollte die Zyste vollständig entfernt werden, ohne die Zystenwand zu verletzen. Bleibt Gewebe zurück, kann es eine plötzliche Entzündung auslösen und zu einem Wiederauftreten, zur Abszessbildung und zu einer orbitalen Hautfistel führen.
Oberflächliche Exzision
Inzisionsstelle: Auswahl zwischen einem Schnitt in der Augenbraue, einem Schnitt in der Oberlidfalte oder einem Schnitt direkt über der Läsion.
Wichtige Punkte der Operation: Die vollständige Entfernung ohne Ruptur der Zystenwand ist zwingend. Liegt die Läsion im Knochen, ist eine Entfernung mit Osteotomie erforderlich. Da sie oft fest mit dem Orbitaknochen verwachsen ist, ist eine sorgfältige Präparation notwendig.
Postoperativer Verlauf: Gelingt die vollständige Exzision, ist die Prognose gut und ein Rezidiv selten.
Tiefe und komplexe Exzision
Orbitalschnitt: gewählt wird ein lateraler Zugang oder eine kombinierte anterolaterale Orbitotomie.
Intrakonal: Ein transnasaler endoskopischer Zugang ist ebenfalls wirksam, und es gibt einen Bericht über die vollständige Entfernung einer 3,0 cm großen intrakonalen Zyste1).
Hantelform: Wenn sie sich sowohl innerhalb als auch außerhalb des Orbitaknochens ausdehnt, ist eine Zusammenarbeit mit der Neurochirurgie erforderlich. Eine perioperative Planung einschließlich des intrakraniellen Anteils ist wichtig.
Operation eines limbalen Dermoids: Der Hauptzweck ist kosmetisch; durchgeführt werden die Tumorentfernung und bei Bedarf eine oberflächliche Hornhauttransplantation (es kann gefroren konservierte Hornhaut verwendet werden; häufig wird ein Trepandurchmesser von etwa 7,0 mm genutzt).
Lipide und Keratin aus der Zyste können austreten und eine lipogranulomatöse Entzündung verursachen. Eine großzügige Spülung während der Operation kann die Entzündung verringern. Da eine unvollständige Entfernung zu Rezidiv, Abszessbildung und einer orbitokutanen Fistel führen kann, ist es wichtig, auch nach einer Ruptur so viel Restgewebe wie möglich zu entfernen. Nach der Operation werden Steroide zur Kontrolle der Entzündung gegeben.
Es handelt sich um eine angeborene Läsion, die mit zunehmendem Alter langsam größer wird. Oberflächliche Läsionen können lange symptomlos bleiben, aber wenn sie unbehandelt bleiben, steigt das Risiko von Lidkompression, Knochenzerstörung und Zystenruptur. Tiefe Läsionen können mit zunehmender Größe Symptome wie Proptosis und Diplopie verursachen. Es ist wichtig, den richtigen Zeitpunkt für die Operation mit einem Facharzt zu besprechen.
Orbitale Dermoidzysten sind Choristome, die entstehen, wenn Ektoderm an embryonalen Fusionslinien eingeschlossen wird. Hautabgeleitete Strukturen wie Haarfollikel, Talgdrüsen, Schweißdrüsen und Keratinmaterial bilden sich ektope innerhalb der Orbita, wo sie normalerweise nicht hingehören.
Die histologische Klassifikation der Choristome ist unten dargestellt.
| Klassifikation | Histologische Merkmale |
|---|---|
| Dermoidzyste | verhorntes Epithel + Adnexstrukturen wie Haarfollikel und Talgdrüsen |
| Epidermoidzyste | Nur verhorntes Epithel (keine Adnexstrukturen) |
| Dermolipom (Lipomtyp) | Vorwiegend Fettgewebe4) |
| ossäres Choristom | Reifes Knochengewebe2) |
Die intrakonale epitheliale Zyste ist ein extrem seltener Subtyp und macht nur 0,5–0,6 % aller orbitalen Dermoidzysten aus; zwischen 1986 und 2020 wurden in PubMed nur sechs Fälle berichtet1).
Samal et al. (2021) berichteten über eine 3,0 cm große rechte intrakonale Dermoidzyste bei einem 30-jährigen Mann1). Eine vollständige Entfernung gelang über einen transnasalen endoskopischen Zugang, und nach 6 Monaten trat kein Rezidiv auf. Die Pathologie bestätigte verhornendes mehrschichtiges Plattenepithel und Anhangsstrukturen.
Minimalinvasive chirurgische Verfahren, einschließlich des transnasalen endoskopischen Zugangs, sind bislang auf Fallberichtsebene beschrieben worden, und eine Standardisierung wird künftig erwartet.
Auch die Forschung zur histologischen Vielfalt von Choristomen schreitet voran. Berichtete Formen sind gemischte Knochen-Knorpel-Typen, Typen mit zahnähnlichen Strukturen und knorpelige Typen mit pigmentierter zystischer Veränderung2). Für das Knochenchoristom werden als mögliche Ursachen eine abnorme Aktivierung pluripotenter mesenchymaler Zellen, eine Rückbildung zur skleralen Knochenplatte und Entwicklungsstörungen der zygomaticofrontalen Naht genannt2). Beim Choristom der Tränendrüse wurden seltene Fälle mit ektopen Geweben wie Knorpel, Muskel und Nervengewebe innerhalb der Tränendrüse beschrieben3), und die unterschiedlichen Gewebeursprünge von Choristomen werden zunehmend klarer.
