El linfangioma orbitario (orbital lymphangioma) es una malformación linfática formada dentro de la órbita. El nombre “linfangioma” se ha usado ampliamente durante mucho tiempo, pero hoy se entiende como un cuadro clasificado como malformación vascular y no como un tumor.
Normalmente se considera que no existe tejido linfático dentro de la órbita. Sin embargo, debido a alteraciones del desarrollo embrionario, pueden formarse vasos linfáticos ectópicos dentro de la órbita. Si se produce sangrado en estos vasos linfáticos ectópicos, la masa aumenta rápidamente y se detecta por síntomas de compresión, como proptosis.
Según la clasificación de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), el linfangioma orbitario se clasifica como malformación vascular de bajo flujo (malformación linfática)[8]. No es un tumor y no se maligniza. El pronóstico vital es bueno, pero los episodios repetidos de sangrado pueden afectar la función visual, por lo que se necesita manejo a largo plazo[2,3].
Aparece con mayor frecuencia en la infancia (de lactantes a edad escolar) y la mayoría de los casos son unilaterales. Aunque es relativamente poco frecuente entre todos los tumores orbitarios, es una enfermedad importante en las masas orbitarias pediátricas[1,2]. El inicio en adultos es raro, pero hay casos en los que una lesión presente desde la infancia empeora en la edad adulta.
En sentido estricto, no es un tumor, sino una malformación vascular (malformación linfática). No se maligniza y el pronóstico vital es bueno. Sin embargo, el sangrado repetido dentro de la masa puede afectar la función visual, y en los niños también hay que vigilar la aparición de ambliopía. Es importante entenderlo como una enfermedad crónica que requiere seguimiento a largo plazo.
El cuadro clínico más característico del linfangioma orbitario es la aparición repentina de hinchazón aguda del párpado y protrusión ocular. El sangrado dentro de los espacios linfáticos (formación de un quiste de chocolate) puede hacer que la masa aumente rápidamente en cuestión de horas [1,2].
Los desencadenantes del sangrado incluyen las infecciones de las vías respiratorias superiores (resfriado común, faringitis), los traumatismos y las maniobras de Valsalva (hacer fuerza, sonarse la nariz y acciones similares). En los niños, muchos casos aparecen después de una infección de las vías respiratorias superiores.
Con episodios repetidos de sangrado agudo, los siguientes síntomas crónicos pueden hacerse persistentes.
Pueden verse vasos linfáticos bajo la conjuntiva, y puede palparse una masa blanda, azulada, debajo de la piel del párpado. Algunos casos se acompañan de hemorragia subconjuntival.
Episodio agudo de sangrado
Síntomas: hinchazón repentina del párpado, proptosis y dolor ocular intenso
Evolución: aumento rápido en cuestión de horas
Desencadenantes: infección de vías respiratorias altas, traumatismo o maniobra de Valsalva
Manejo: decidir entre observación conservadora y cirugía de urgencia según la gravedad
Curso crónico
Síntomas: desviación ocular, alteración de los movimientos oculares y visión doble
Evolución: aumento lento o estabilización
Complicaciones: disminución de la visión; en niños, riesgo de ambliopía
Tratamiento: considerar cirugía o escleroterapia si los síntomas por compresión son intensos
Re-sangrado
Frecuencia: el re-sangrado ocurre en aproximadamente el 70% de los casos durante el seguimiento
Desencadenante: la infección de las vías respiratorias superiores es la más frecuente
Cuando los síntomas empeoran: si la visión se ve afectada o el dolor es intenso, considerar cirugía reductora
Prevención: tratar pronto las infecciones de las vías respiratorias superiores y evitar traumatismos
La hinchazón ocurre porque el sangrado en los espacios linfáticos ectópicos dentro de la órbita provoca un aumento rápido del tamaño de la masa (formación de un quiste de chocolate). Las infecciones de las vías respiratorias superiores y los traumatismos suelen ser desencadenantes. Como la sangre del sangrado se reabsorbe gradualmente con el tiempo, en muchos casos los síntomas mejoran por sí solos. Sin embargo, si la cantidad de sangrado es grande, la presión dentro de la órbita puede aumentar de forma marcada y causar dolor ocular, vómitos y disminución de la visión.
El linfangioma orbitario es más frecuente en la infancia (desde lactantes hasta edad escolar) y es una enfermedad relativamente rara entre todos los tumores orbitarios. Sin embargo, es una afección importante en las masas orbitarias pediátricas y debe incluirse siempre en el diagnóstico diferencial cuando se evalúa una masa orbitaria de crecimiento rápido en un niño.
La mayoría de los casos son unilaterales, y los bilaterales son excepcionales. Los datos estadísticos claros sobre diferencias por sexo son limitados. El inicio en la edad adulta es raro, pero algunos casos corresponden a lesiones que comenzaron en la infancia y se vuelven sintomáticas en la adultez.
Se ha informado re-sangrado durante el seguimiento en aproximadamente el 70% de los casos, y los episodios repetidos de re-sangrado a lo largo del tiempo pueden deteriorar gradualmente la función visual. En particular, en los niños, los episodios repetidos de sangrado pueden llevar a ambliopía, por lo que el seguimiento continuo es importante desde el punto de vista del control de la visión.
En el diagnóstico del linfangioma orbitario, los estudios de imagen (ecografía en modo B, RM y TC) desempeñan un papel central.
Se observa una masa de aspecto quístico alrededor del globo ocular. La intensidad del eco interno varía según el grado de sangrado. En la fase aguda del sangrado, se observan ecos heterogéneos en su interior. Como es no invasiva y se puede realizar con rapidez, es útil para la evaluación inicial en la fase aguda.
Suele presentarse como una masa orbitaria multiloculada. El hallazgo diagnóstico más importante es nivel líquido-líquido (fluid-fluid level) [4].
Se observa como un área irregular de baja atenuación. En caso de hemorragia aguda, puede incluir áreas de alta atenuación. También es útil para evaluar si hay destrucción ósea (por lo general, no la hay).
En una masa orbitaria pediátrica de crecimiento rápido, el diagnóstico diferencial más importante es el rabdomiosarcoma orbitario, que es un tumor maligno.
| Enfermedad diferencial | Edad de presentación | Hallazgos de imagen principales | Puntos clave para la diferenciación |
|---|---|---|---|
| Rabdomiosarcoma orbitario | Niños | Masa sólida, crecimiento rápido, destrucción ósea | Diferencial más importante (maligno). Sospechar si es sólido y hay destrucción ósea |
| hemangioma cavernoso | adulto | bien delimitado, homogéneo y con realce tardío marcado | encapsulado, sólido y con realce tardío en la RM |
| variz orbitaria | todas las edades | aumenta con el cambio de posición y la maniobra de Valsalva | los flebolitos y los cambios dependientes de la posición son característicos |
| quiste dermoide | niños | componentes quísticos y grasos limitados al borde óseo | suele presentarse en las suturas óseas y contiene componente graso |
El rabdomiosarcoma orbitario crece rápidamente como una masa sólida y a menudo produce destrucción ósea. Si en las imágenes es difícil distinguirlo del linfangioma, se necesita una biopsia.
El rabdomiosarcoma orbitario es un tumor maligno que siempre debe descartarse en niños con una masa orbitaria de crecimiento rápido. Entre los puntos que ayudan a diferenciarlo del linfangioma están que el rabdomiosarcoma es una masa sólida, suele acompañarse de destrucción ósea, muestra realce en la resonancia magnética y no presenta niveles líquido-líquido. Si solo con las imágenes resulta difícil diferenciarlos, se necesita una biopsia para confirmar el diagnóstico histológico.
El linfangioma orbitario no es un tumor maligno y el pronóstico vital es bueno. El plan de tratamiento se decide según la gravedad de los síntomas y se evitan las intervenciones invasivas innecesarias.
Si no hay indicación para las intervenciones urgentes anteriores, en muchos casos la hemorragia se resuelve por sí sola y se reabsorbe de forma gradual, por lo que se realiza observación conservadora. En los niños, la observación esperando una regresión espontánea es la primera opción. Es importante explicar con claridad al paciente y la familia que deben volver pronto si los síntomas empeoran.
Observación conservadora
Indicación: episodios de hemorragia leve a moderada
Fundamento: la mayoría de las hemorragias se resuelven por sí solas y se reabsorben
Punto clave: explicar que deben volver pronto si los síntomas empeoran
Niños: elegir una observación activa, esperando una regresión espontánea
Intervención en fase aguda
Indicaciones: aumento agudo con sangrado abundante y vómitos
Procedimiento: enfriamiento → si no mejora, descompresión por incisión o cirugía de reducción
Objetivo: reducción urgente de la presión intraorbitaria y hemostasia
Nota: si hay sangrado abundante desde la conjuntiva, realizar cirugía de reducción también para controlar el sangrado
Cirugía y escleroterapia en la fase crónica
Indicaciones: casos crónicos con síntomas compresivos y deformidad facial marcados
Cirugía: resección parcial (debulking surgery). La extirpación completa suele ser difícil
Escleroterapia: inyección intracística de OK-432 (Picibanil), etc. Mínimamente invasiva y repetible
Punto clave: forzar una extirpación completa conlleva riesgo de lesión en los tejidos circundantes
Los pasos de tratamiento cuando el sangrado es abundante y la presión intraorbitaria aumenta de forma marcada son los siguientes.
| Método de tratamiento | Indicaciones | Características |
|---|---|---|
| Observación conservadora | episodios leves de sangrado | Se espera reabsorción espontánea. Primera opción en niños |
| Enfriamiento → descompresión por incisión | aumento agudo con vómitos | Descompresión urgente de la presión intraorbitaria |
| Cirugía reductora | Hemorragia masiva / hemorragia conjuntival | Intervención quirúrgica con hemostasia |
| Resección parcial | Síntomas por compresión / deformidad facial | La extirpación completa suele ser difícil |
| Escleroterapia (OK-432, etc.) | Lesiones quísticas | Mínimamente invasiva y repetible. Se inyecta Picibanil en el quiste |
La inyección intracística de OK-432 (Picibanil) se ha informado como tratamiento de escleroterapia para la malformación linfática [5]. En la escleroterapia con bleomicina, un estudio de seguimiento a largo plazo de 69 ojos informó una buena respuesta en el 79% de los casos [6]. Ambos se consideran tratamientos mínimamente invasivos y repetibles, pero las indicaciones, la dosis y la eficacia específicas requieren una evaluación especializada según cada caso.
En los niños, los episodios repetidos de sangrado pueden causar anisometropía y llevar a ambliopía. Es importante realizar controles periódicos de refracción y de la visión, y dar la corrección refractiva adecuada y, si es necesario, tratamiento para la ambliopía (como oclusión del ojo sano) al mismo tiempo.
Con frecuencia es difícil extirparlo por completo. El linfangioma orbitario tiene límites poco definidos con los tejidos circundantes, y si se intenta extirpar por completo a la fuerza, existe riesgo de dañar el nervio óptico, los músculos extraoculares y el globo ocular. La extirpación parcial (cirugía reductora) es un objetivo terapéutico realista para aliviar los síntomas por compresión. Además, en las lesiones quísticas se ha intentado la escleroterapia (inyección intracística, como OK-432) como una opción menos invasiva.
Se ha informado que el resangrado ocurre en aproximadamente el 70% de los casos durante el seguimiento. Como la infección de las vías respiratorias altas es el desencadenante más frecuente, es importante explicar a los pacientes y a sus familias que deben consultar pronto si presentan un resfriado, faringitis u otra afección similar. Si el resangrado afecta la función visual o causa dolor intenso, debe considerarse la cirugía reductora.
El linfangioma orbitario se produce por una anomalía durante el desarrollo embrionario de los sistemas vascular y linfático. Normalmente, en la órbita madura no existe tejido linfático, pero una alteración del desarrollo fetal hace que se forme tejido linfático ectópico en la órbita. Por este origen embriológico, se clasifica como una malformación y no como un tumor.
Los conductos linfáticos ectópicos tienen una estructura quística multilocular de pared delgada. El sangrado se produce cuando los glóbulos rojos se filtran y se acumulan dentro de estos espacios linfáticos de pared delgada. A medida que los componentes de la sangre se degeneran y se concentran, se forma un quiste de chocolate de color marrón oscuro, y la masa aumenta rápidamente.
Entre los desencadenantes del sangrado se incluyen la inflamación local causada por infecciones de las vías respiratorias superiores (congestión de los ganglios linfáticos y los vasos sanguíneos, y respuesta inflamatoria). El traumatismo y el aumento de la presión venosa por maniobras de Valsalva (estornudar, sonarse la nariz, hacer fuerza, etc.) también pueden ser desencadenantes.
En la clasificación ISSVA, la malformación vascular de bajo flujo (malformación linfática) es una malformación estática sin flujo sanguíneo. Por ello, la masa en sí no se realza en los estudios con contraste. Esta característica es un hallazgo importante en la imagen para diferenciarla del hemangioma cavernoso (alto flujo con realce retardado marcado).
La ausencia de flujo sanguíneo es también la razón por la que el efecto de los fármacos vasoactivos es limitado. A la vez, es la base teórica para esperar beneficio de la escleroterapia mediante la inyección directa de agentes como OK-432 en el interior de los quistes.
El linfangioma orbitario tiene límites poco definidos con los tejidos normales circundantes (grasa orbitaria, músculos extraoculares y la zona alrededor del nervio óptico) y muestra un patrón de crecimiento infiltrativo. Por ello, la extirpación quirúrgica completa es técnicamente difícil, y si se intenta quitarlo existe un alto riesgo de dañar estructuras importantes alrededor. Esta característica histológica es la razón por la que la resección parcial (debulking surgery) se elige como objetivo realista del tratamiento.
No se vuelve maligno y tampoco tiene la capacidad de crecer de forma autónoma e ilimitada. Por lo general, sigue una evolución lenta con episodios repetidos de sangrado, pero los principales problemas son el efecto sobre la función visual debido al sangrado repetido y la ambliopía en los niños.
En la clasificación de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), el linfangioma orbitario está claramente situado no como un tumor, sino como una anomalía vascular dentro de la categoría de “malformación linfática” [8]. Con esta organización conceptual, la estrategia de tratamiento también está pasando de la “extirpación” de un tumor a la “manejo de síntomas y reducción” de la malformación [3].
Se están acumulando informes sobre escleroterapia intracística con OK-432 (Picibanil) o bleomicina [5,6]. Está llamando la atención como un tratamiento mínimamente invasivo y repetible, y también aumentan los informes de escleroterapia percutánea guiada por imagen (guiada por ecografía o por TC). Sin embargo, por ahora los estudios clínicos a gran escala centrados específicamente en el linfangioma orbitario son limitados, y aún se necesita más validación sobre la mejor indicación, la elección del fármaco, la concentración y el número de sesiones [5].
En los últimos años, se ha intentado la administración sistémica del inhibidor de mTOR sirolimus para las malformaciones linfáticas en general, y se ha informado un efecto de reducción de la masa [7]. A nivel molecular, se está aclarando cada vez más que las mutaciones somáticas, incluidas las de PIK3CA, participan en el desarrollo de las malformaciones linfáticas [8], y el papel de los inhibidores de mTOR como terapia dirigida molecular podría consolidarse en el futuro. En una revisión sistemática sobre el linfangioma orbitario, se informó respuesta parcial en muchos de los pacientes tratados con sirolimus, pero aún se necesitan más datos sobre la dosis óptima, la duración del tratamiento y la seguridad a largo plazo [7].
Los avances en la tecnología de RM (campo alto de 3,0 T, diversos métodos de supresión de grasa, imágenes ponderadas por difusión, entre otros) permiten evaluar con más detalle la estructura multicística, la formación de niveles líquidos y los límites con los tejidos circundantes. Su uso como herramienta de seguimiento no invasiva está avanzando.
