O linfangioma orbitário (orbital lymphangioma) é uma malformação linfática formada dentro da órbita. O nome “linfangioma” tem sido amplamente usado por muito tempo, mas hoje ele é entendido como uma doença classificada como malformação vascular, e não como tumor.
Normalmente, considera-se que não existe tecido linfático dentro da órbita. No entanto, devido a anormalidades no desenvolvimento embrionário, vasos linfáticos ectópicos podem se formar dentro da órbita. Se ocorrer sangramento nesses vasos linfáticos ectópicos, a massa aumenta rapidamente e é detectada por sintomas compressivos, como proptose.
Na classificação da International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), o linfangioma orbitário é classificado como malformação vascular de baixo fluxo (malformação linfática)[8]. Não é um tumor e não se torna maligno. O prognóstico de vida é bom, mas episódios repetidos de sangramento podem prejudicar a função visual, por isso é necessário acompanhamento de longo prazo[2,3].
É mais comum na infância (de lactentes a idade escolar) e a maioria dos casos é unilateral. Embora seja relativamente raro entre todos os tumores orbitários, é uma doença importante entre as massas orbitárias pediátricas[1,2]. O início na vida adulta é raro, mas há casos em que uma lesão presente desde a infância piora na idade adulta.
Estritamente falando, não é um tumor, mas uma malformação vascular (malformação linfática). Não se torna maligno e o prognóstico de vida é bom. No entanto, o sangramento repetido dentro da massa pode prejudicar a função visual, e em crianças também é preciso atenção ao risco de ambliopia. É importante entendê-lo como uma doença crônica que requer acompanhamento de longo prazo.
A apresentação clínica mais característica do linfangioma orbitário é o início súbito de edema agudo da pálpebra e protrusão ocular. O sangramento para os espaços linfáticos (formação de cisto de chocolate) pode fazer a massa aumentar rapidamente em questão de horas [1,2].
Os desencadeantes conhecidos para o sangramento incluem infecções das vias aéreas superiores (resfriado, faringite), trauma e manobras de Valsalva (fazer força, assoar o nariz e ações semelhantes). Especialmente em crianças, muitos casos ocorrem após uma infecção das vias aéreas superiores.
Com episódios repetidos de sangramento agudo, os seguintes sintomas crônicos podem se tornar persistentes.
Vasos linfáticos podem ser vistos sob a conjuntiva, e uma massa azulada e macia pode ser palpada sob a pele da pálpebra. Alguns casos vêm acompanhados de hemorragia subconjuntival.
Episódio agudo de sangramento
Sintomas: inchaço súbito da pálpebra, proptose e dor ocular intensa
Evolução: aumento rápido em poucas horas
Fatores desencadeantes: infecção das vias aéreas superiores, trauma ou manobra de Valsalva
Conduta: decidir entre observação conservadora e cirurgia de urgência conforme a gravidade
Evolução crônica
Sintomas: desvio ocular, alteração dos movimentos oculares e visão dupla
Evolução: aumento lento ou estabilização
Complicações: redução da visão; em crianças, risco de ambliopia
Conduta: considerar cirurgia ou escleroterapia se os sintomas compressivos forem intensos
Sangramento recorrente
Frequência: o sangramento recorrente ocorre em cerca de 70% dos casos durante o seguimento
Gatilho: infecção das vias respiratórias superiores é o mais comum
Quando os sintomas pioram: se a função visual for afetada ou a dor for intensa, considerar cirurgia redutora
Prevenção: tratar precocemente as infecções das vias respiratórias superiores e evitar traumas
O inchaço ocorre porque o sangramento nos espaços linfáticos ectópicos dentro da órbita faz a massa aumentar rapidamente (formação de um cisto de chocolate). Infecções das vias respiratórias superiores e traumas costumam ser os gatilhos. Como o sangue do sangramento é gradualmente reabsorvido com o tempo, na maioria dos casos os sintomas melhoram espontaneamente. No entanto, se a quantidade de sangramento for grande, a pressão dentro da órbita pode aumentar muito, causando dor ocular, vômitos e redução da visão.
O linfangioma orbitário é mais comum na infância (da lactência à idade escolar) e é uma doença relativamente rara entre todos os tumores orbitários. No entanto, é uma condição importante entre as massas orbitárias pediátricas e deve sempre ser considerada no diagnóstico diferencial quando se avalia uma massa orbitária de crescimento rápido em uma criança.
A maioria dos casos é unilateral, e os bilaterais são excepcionais. Os dados estatísticos claros sobre diferenças entre os sexos são limitados. O início na vida adulta é raro, mas há casos de lesões que começaram na infância e se tornaram sintomáticas na idade adulta.
Foi relatado sangramento recorrente durante o seguimento em cerca de 70% dos casos, e episódios repetidos de sangramento ao longo do tempo podem prejudicar gradualmente a função visual. Em especial nas crianças, episódios repetidos de sangramento podem levar à ambliopia, por isso o seguimento contínuo é importante do ponto de vista do controle visual.
No diagnóstico do linfangioma orbitário, os exames de imagem (ultrassonografia em modo B, RM e TC) desempenham papel central.
Observa-se uma massa de aspecto cístico ao redor do globo ocular. A intensidade do eco interno varia conforme o grau de sangramento. Na fase aguda do sangramento, observam-se ecos heterogêneos no interior. Por ser não invasivo e poder ser realizado rapidamente, é útil para a avaliação inicial na fase aguda.
Geralmente se apresenta como uma massa orbitária multiloculada. O achado diagnóstico mais importante é nível líquido-líquido (fluid-fluid level) [4].
Aparece como uma área irregular de baixa atenuação. Em hemorragia aguda, pode incluir áreas de alta atenuação. Também é útil para avaliar se há destruição óssea (geralmente não há).
Em uma massa orbitária pediátrica de crescimento rápido, o diagnóstico diferencial mais importante é o rabdomiossarcoma orbitário, que é um tumor maligno.
| Doença diferencial | Faixa etária mais comum | Principais achados de imagem | Pontos de diferenciação |
|---|---|---|---|
| Rabdomiossarcoma orbitário | Crianças | Massa sólida, crescimento rápido, destruição óssea | Diferencial mais importante (maligno). Suspeitar se houver massa sólida e destruição óssea |
| hemangioma cavernoso | adulto | bem delimitado, homogêneo e com realce tardio acentuado | encapsulado, sólido e com realce tardio na RM |
| variz orbitária | todas as idades | aumenta com mudança de posição e manobra de Valsalva | flebólitos e mudanças dependentes da posição são características |
| cisto dermoide | crianças | componentes císticos e adiposos सीमितados à margem óssea | ocorre com frequência nas suturas ósseas e contém componente adiposo |
O rabdomiossarcoma orbitário cresce rapidamente como uma massa sólida e frequentemente causa destruição óssea. Se for difícil distingui-lo do linfangioma na imagem, é necessária biópsia.
O rabdomiossarcoma orbitário é um tumor maligno que sempre deve ser excluído em crianças com massa orbitária de crescimento rápido. Entre os pontos que ajudam a diferenciá-lo do linfangioma estão o fato de o rabdomiossarcoma ser uma massa sólida, tender a causar destruição óssea, apresentar realce na RM e não mostrar nível líquido. Se apenas a imagem não permitir a diferenciação, é necessária biópsia para confirmação histológica.
O linfangioma orbitário não é um tumor maligno e o prognóstico de vida é bom. A conduta é decidida com base na gravidade dos sintomas, evitando-se procedimentos invasivos desnecessários.
Quando não há indicação para as intervenções de emergência acima, em muitos casos o sangramento cessa espontaneamente e é gradualmente reabsorvido, por isso faz-se observação conservadora. Em crianças, a observação com expectativa de regressão espontânea é a primeira escolha. É importante explicar claramente ao paciente e à família que devem retornar prontamente se os sintomas piorarem.
Observação conservadora
Indicação: episódios de sangramento leve a moderado
Fundamento: a maioria dos sangramentos cessa sozinha e é reabsorvida
Ponto-chave: explicar para retornar prontamente se os sintomas piorarem
Crianças: optar por acompanhamento ativo, esperando regressão espontânea
Intervenção aguda
Indicações: aumento agudo com sangramento intenso e vômitos
Procedimento: resfriamento → se não houver melhora, incisão para descompressão ou cirurgia redutora
Objetivo: redução emergencial da pressão intraorbitária e hemostasia
Atenção: se houver sangramento intenso pela conjuntiva, realizar cirurgia redutora também para controlar o sangramento
Cirurgia e escleroterapia na fase crônica
Indicações: casos crônicos com sintomas compressivos e deformidade facial acentuados
Cirurgia: ressecção parcial (debulking surgery). A remoção completa costuma ser difícil
Escleroterapia: injeção intracística de OK-432 (Picibanil), etc. Minimamente invasiva e repetível
Ponto principal: forçar a remoção completa traz risco de lesão dos tecidos ao redor
Os passos de tratamento quando a quantidade de sangramento é grande e a pressão intraorbitária sobe de forma acentuada são os seguintes.
| Método de tratamento | Indicação | Características |
|---|---|---|
| Observação conservadora | episódios leves de sangramento | Espera-se absorção espontânea. Primeira escolha em crianças |
| Resfriamento → descompressão por incisão | aumento agudo com vômitos | Redução urgente da pressão intraorbitária |
| Cirurgia redutora | Hemorragia maciça / hemorragia conjuntival | Intervenção cirúrgica com hemostasia |
| Ressecção parcial | Sintomas de compressão / deformidade facial | A remoção completa costuma ser difícil |
| Escleroterapia (OK-432, etc.) | Lesões císticas | Minimamente invasiva e repetível. Picibanil é injetado no cisto |
A injeção intracística de OK-432 (Picibanil) foi relatada como tratamento de escleroterapia para malformação linfática [5]. Na escleroterapia com bleomicina, um estudo de seguimento de longo prazo com 69 olhos relatou boa resposta em 79% dos casos [6]. Ambas são consideradas tratamentos minimamente invasivos e repetíveis, mas as indicações, a dose e a eficácia específicas exigem avaliação especializada em cada caso.
Em crianças, episódios repetidos de sangramento podem causar anisometropia e levar à ambliopia. É importante fazer exames regulares de refração e de visão, além de realizar a correção refrativa adequada e, se necessário, tratamento para ambliopia (como oclusão do olho saudável) ao mesmo tempo.
A remoção completa muitas vezes é difícil. O linfangioma orbitário tem limites pouco definidos com os tecidos ao redor, e tentar removê-lo por completo à força pode causar lesão no nervo óptico, nos músculos extraoculares e no globo ocular. A remoção parcial (cirurgia redutora) é uma meta de tratamento mais realista para aliviar os sintomas de compressão. Além disso, em lesões císticas, a escleroterapia (injeção dentro do cisto, como OK-432) tem sido tentada como uma opção menos invasiva.
Foi relatado que o novo sangramento ocorre em cerca de 70% dos casos durante o acompanhamento. Como a infecção das vias aéreas superiores é o gatilho mais comum, é importante orientar o paciente e a família a procurar atendimento cedo se houver resfriado, faringite ou algo semelhante. Se o novo sangramento afetar a visão ou causar dor intensa, deve-se considerar a cirurgia redutora.
O linfangioma orbitário surge por uma anomalia no desenvolvimento embrionário dos sistemas vascular e linfático. Normalmente, a órbita madura não contém tecido linfático, mas uma alteração do desenvolvimento fetal faz com que se forme tecido linfático ectópico na órbita. Por essa origem embriológica, ele é classificado como malformação, e não como tumor.
Os vasos linfáticos ectópicos têm uma estrutura cística multilocular de parede fina. O sangramento ocorre quando hemácias se infiltram e se acumulam nesses espaços linfáticos de parede fina. À medida que os componentes do sangue se degeneram e se concentram, forma-se um cisto de chocolate de cor marrom-escura, e a massa aumenta rapidamente.
Entre os desencadeantes do sangramento estão a inflamação local causada por infecções das vias aéreas superiores (congestão dos linfonodos e dos vasos sanguíneos, e resposta inflamatória). Trauma e aumento da pressão venosa por manobras de Valsalva (espirrar, assoar o nariz, fazer força e semelhantes) também podem ser desencadeantes.
Na classificação da ISSVA, a malformação vascular de baixo fluxo (malformação linfática) é uma malformação estática, sem fluxo sanguíneo. Por isso, a própria massa não se realça em exames com contraste. Essa característica é um importante achado de imagem para diferenciá-la do hemangioma cavernoso (alto fluxo com realce tardio acentuado).
A ausência de fluxo sanguíneo também explica por que o efeito de medicamentos vasoativos é limitado. Ao mesmo tempo, é a base teórica para esperar benefício da escleroterapia por injeção direta de agentes como OK-432 dentro dos cistos.
O linfangioma orbitário tem limites pouco nítidos com os tecidos normais ao redor (gordura orbitária, músculos extraoculares e tecidos ao redor do nervo óptico) e apresenta um padrão de crescimento infiltrativo. Por isso, a remoção cirúrgica completa é tecnicamente difícil, e tentar removê-lo traz alto risco de lesar estruturas importantes ao redor. Essa característica histológica é o motivo de a remoção parcial (debulking surgery) ser escolhida como objetivo realista do tratamento.
Não há transformação maligna, e também não possui a capacidade de crescer de forma autônoma e ilimitada. Em geral, evolui lentamente com episódios repetidos de sangramento, mas os principais problemas são o impacto na função visual devido ao sangramento repetido e a ambliopia em crianças.
Na classificação da International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), o linfangioma orbitário é claramente posicionado não como tumor, mas como uma malformação vascular na categoria de “malformação linfática” [8]. Com essa organização conceitual, a estratégia de tratamento também vem mudando da “remoção” do tumor para o “manejo dos sintomas e redução” da malformação [3].
Estão se acumulando relatos de escleroterapia intracística com OK-432 (Picibanil) ou bleomicina [5,6]. Ela vem ganhando atenção como um tratamento minimamente invasivo e repetível, e também aumentam os relatos de escleroterapia percutânea guiada por imagem (guiada por ultrassom ou TC). No entanto, os estudos clínicos em larga escala voltados especificamente para o linfangioma orbitário ainda são limitados no momento, e ainda são necessárias mais evidências sobre a melhor indicação, escolha do fármaco, concentração e número de aplicações [5].
Nos últimos anos, a administração sistêmica do inibidor de mTOR sirolimo vem sendo tentada para as malformações linfáticas em geral, e foi relatado efeito de redução da massa [7]. As mutações somáticas, incluindo as mutações de PIK3CA, estão sendo cada vez mais esclarecidas como envolvidas no desenvolvimento das malformações linfáticas em nível molecular [8], e o papel dos inibidores de mTOR como terapia-alvo molecular pode se consolidar no futuro. Em uma revisão sistemática sobre linfangioma orbitário, foi relatada resposta parcial em muitos dos pacientes tratados com sirolimo, mas ainda são necessários mais dados sobre a dose ideal, a duração do tratamento e a segurança a longo prazo [7].
Os avanços na tecnologia de RM (alto campo 3,0T, vários métodos de supressão de gordura, imagens ponderadas em difusão e outros) permitem avaliar com mais detalhe a estrutura multicística, a formação de níveis líquidos e os limites com os tecidos ao redor. Seu uso como ferramenta de acompanhamento não invasiva vem avançando.
