Orbital lenfanjiyom (orbital lymphangioma), orbita içinde oluşan bir lenfatik malformasyondur. “Lenfanjiyom” adı uzun süredir yaygın olarak kullanılsa da, günümüzde bu durum tümör değil, damar malformasyonu olarak sınıflandırılan bir hastalık olarak anlaşılmaktadır.
Normalde orbita içinde lenfatik doku bulunmadığı düşünülür. Ancak embriyonik gelişim bozukluğu nedeniyle orbita içinde ektopik lenfatik damarlar oluşabilir. Bu ektopik lenfatik damarlarda kanama olursa kitle hızla büyür ve proptozis gibi bası belirtileriyle fark edilir.
International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) sınıflamasında orbital lenfanjiyom, düşük akımlı damar malformasyonu (lenfatik malformasyon)[8] olarak sınıflandırılır. Bu bir tümör değildir ve kötü huylu hale gelmez. Yaşam prognozu iyidir, ancak tekrarlayan kanama atakları görme fonksiyonunu bozabilir; bu nedenle uzun süreli takip gerekir[2,3].
En sık çocukluk çağında (bebeklikten okul çağına kadar) görülür ve olguların çoğu tek taraflıdır. Tüm orbital tümörler arasında nispeten nadir olsa da, çocuklarda orbital kitleler içinde önemli bir hastalıktır[1,2]. Erişkinlerde yeni başlangıç nadirdir, ancak çocukluktan beri var olan lezyonların erişkinlikte kötüleştiği olgular vardır.
Katı anlamda bu bir tümör değil, damar malformasyonudur (lenfatik malformasyon). Kötü huylu hale gelmez ve yaşam prognozu iyidir. Ancak kitle içindeki tekrarlayan kanamalar görme fonksiyonunu bozabilir; çocuklarda ambliyopi gelişimine de dikkat edilmelidir. Uzun süreli takip gerektiren kronik bir hastalık olarak anlaşılması önemlidir.
Orbital lenfanjiyomun en tipik klinik görünümü, ani başlayan akut göz kapağı şişliği ve proptozistir. Lenfatik boşluklara kanama (çikolata kisti oluşumu) kitlenin birkaç saat içinde hızla büyümesine yol açabilir [1,2].
Kanamayı tetiklediği bilinen etkenler arasında üst solunum yolu enfeksiyonları (nezle, farenjit), travma ve Valsalva manevraları (ıkınma, burnu sümkürme ve benzeri durumlar) yer alır. Özellikle çocuklarda birçok olgu üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çıkar.
Akut kanama atakları tekrar ettikçe, aşağıdaki kronik belirtiler kalıcı hale gelebilir.
Konjonktiva altında lenf damarları görülebilir ve göz kapağı derisinin altında mavimsi, yumuşak bir kitle ele gelebilir. Bazı olgularda subkonjonktival kanama da vardır.
Akut kanama atağı
Belirtiler: göz kapağında ani şişme, proptozis ve şiddetli göz ağrısı
Seyir: saatler içinde hızlı büyüme
Tetikleyiciler: üst solunum yolu enfeksiyonu, travma veya Valsalva manevrası
Yaklaşım: şiddete göre konservatif izlem ile acil cerrahi arasında karar verilir
Kronik seyir
Belirtiler: gözde deviasyon, göz hareketlerinde bozukluk ve çift görme
Seyir: yavaş büyüme veya sabit kalma
Komplikasyonlar: görme azalması; çocuklarda ambliyopi riski
Yaklaşım: Bası belirtileri şiddetliyse cerrahi veya skleroterapi düşünülür
Yeniden kanama
Sıklık: izlem sırasında olguların yaklaşık %70’inde yeniden kanama görülür
Tetikleyici: en sık üst solunum yolu enfeksiyonudur
Belirtiler kötüleştiğinde: görme etkilenirse veya ağrı şiddetliyse kitle küçültücü cerrahi düşünülür
Korunma: üst solunum yolu enfeksiyonlarını erken tedavi etmek ve travmadan kaçınmak
Şişlik, orbita içindeki ektopik lenfatik boşluklara kanama olmasıyla kitlenin hızla büyümesi nedeniyle oluşur (çikolata kisti gelişimi). Üst solunum yolu enfeksiyonları ve travma sık görülen tetikleyicilerdir. Kanama sonucu oluşan kan zamanla yavaş yavaş emildiği için birçok durumda belirtiler kendiliğinden düzelir. Ancak kanama miktarı fazla olursa orbita içi basınç belirgin şekilde artabilir ve göz ağrısı, kusma ve görme azalmasına yol açabilir.
Orbital lenfanjiyom çocukluk çağında (bebeklikten okul çağına kadar) daha sık görülür ve tüm orbital tümörler içinde نسبتən nadir bir hastalıktır. Ancak çocuklarda orbital kitleler içinde önemli bir hastalıktır ve hızlı büyüyen bir çocuk orbital kitlesi değerlendirilirken mutlaka ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Olguların çoğu tek taraflıdır ve iki taraflı olgular istisnadır. Cinsiyet farklarına ilişkin net istatistiksel veriler sınırlıdır. Erişkinde yeni başlangıç nadirdir, ancak bazı olgularda lezyon çocuklukta başlamış ve erişkinlikte belirti verir hale gelmiştir.
Takip sırasında olguların yaklaşık %70’inde yeniden kanama bildirilmiştir ve uzun süre boyunca tekrarlayan yeniden kanama atakları görme işlevini giderek bozabilir. Özellikle çocuklarda tekrarlayan kanama atakları ambliyopiye yol açabileceğinden, görme yönetimi açısından düzenli takip önemlidir.
Orbital lenfanjiyom tanısında görüntüleme incelemeleri (B-mod ultrasonografi, MRG ve BT) temel rol oynar.
Göz küresi çevresinde kistik görünümlü bir kitle izlenir. Kitlenin içindeki eko yoğunluğu, kanamanın derecesine göre değişir. Kanamanın akut evresinde içinde düzensiz ekolar görülür. İnvaziv olmaması ve hızlı uygulanabilmesi nedeniyle akut evrede ilk değerlendirme için yararlıdır.
Genellikle orbitada multiloküler bir kitle olarak görülür. En önemli tanısal bulgu sıvı-sıvı seviyesi (fluid-fluid level) [4]’dir.
Düzensiz düşük attenüasyonlu bir alan olarak görülür. Akut kanama olduğunda yüksek attenüasyonlu alanlar içerebilir. Kemik yıkımı olup olmadığını değerlendirmede de yararlıdır (genellikle kemik yıkımı eşlik etmez).
Hızla büyüyen çocuk orbital kitlesinde en önemli ayırıcı tanı, kötü huylu bir tümör olan orbital rabdomiyosarkomdur.
| Ayırıcı hastalık | Sık görülen yaş | Başlıca görüntüleme bulguları | Ayırt ettiren noktalar |
|---|---|---|---|
| Orbital rabdomiyosarkom | Çocuklar | Solid kitle, hızlı büyüme, kemik yıkımı | En önemli ayırıcı tanı (malign). Solid ise ve kemik yıkımı varsa düşünülür |
| kavernöz hemanjiyom | yetişkin | iyi sınırlı, homojen ve belirgin gecikmiş kontrast tutulumu | kapsüllü, solid ve MR’da gecikmiş kontrast tutulumu |
| orbital varis | her yaş | pozisyon değişikliği ve Valsalva ile büyür | flebolitler ve pozisyona bağlı değişiklikler tipiktir |
| dermoid kist | çocuklar | kemik kenarıyla sınırlı kistik ve yağlı bileşenler | kemik sütürlerinde sık görülür ve yağlı bileşen içerir |
Orbital rabdomiyosarkom, solid bir kitle olarak hızla büyür ve çoğu zaman kemik yıkımıyla birlikte görülür. Görüntülemede lenfanjiyomdan ayırt etmek zor olursa biyopsi gerekir.
Orbital rabdomiyosarkom, çocuklarda hızla büyüyen orbital kitlelerde mutlaka dışlanması gereken kötü huylu bir tümördür. Lenfanjiyomdan ayırt etmeye yardımcı noktalar arasında rabdomiyosarkomun solid bir kitle olması, kemik yıkımına sık eşlik etmesi, MRI’da kontrast tutulumu göstermesi ve sıvı seviyesi oluşturmaması vardır. Yalnızca görüntüleme ile ayırmak zor ise histolojik kesin tanı için biyopsi gerekir.
Orbital lenfanjiyom kötü huylu bir tümör değildir ve yaşam prognozu iyidir. Tedavi planı belirtilerin şiddetine göre belirlenir ve gereksiz invaziv girişimlerden kaçınılır.
Yukarıdaki acil girişimler için bir endikasyon yoksa, birçok olguda kanama kendiliğinden durur ve yavaşça emilir; bu nedenle konservatif izlem yapılır. Çocuklarda spontan gerileme beklentisiyle izlem ilk seçenektir. Belirtiler kötüleşirse hızla yeniden başvurmaları için hasta ve aileye bunu ayrıntılı anlatmak önemlidir.
Konservatif izlem
Endikasyon: hafif ila orta düzey kanama atakları
Gerekçe: kanamaların çoğu kendiliğinden durur ve emilir
Önemli nokta: belirtiler kötüleşirse hızla yeniden başvurmaları gerektiğini anlatın
Çocuklar: kendiliğinden gerileme beklentisiyle aktif izlem tercih edilir
Akut dönem müdahalesi
Endikasyonlar: yoğun kanama ve kusma ile birlikte akut büyüme
İşlem: soğutma → düzelme olmazsa, insizyonla dekompresyon veya küçültücü cerrahi
Amaç: orbita içi basıncı acilen düşürmek ve kanamayı durdurmak
Not: konjonktivadan yoğun kanama olursa, kanamayı durdurmak için küçültücü cerrahi de yapılır
Kronik dönemde cerrahi ve skleroterapi
Endikasyonlar: bası bulguları ve yüz deformitesi belirgin olan kronik olgular
Cerrahi: parsiyel rezeksiyon (debulking surgery). Tam çıkarma çoğu zaman zordur
Skleroterapi: OK-432 (Picibanil) vb. ile kist içine enjeksiyon. Minimal invazivdir ve tekrarlanabilir
Önemli nokta: tam çıkarma için zorlamak çevre dokularda hasar riski taşır
Kanama miktarı fazla olup orbital basınç belirgin şekilde arttığında tedavi basamakları şöyledir.
| Tedavi yöntemi | Endikasyon | Özellikler |
|---|---|---|
| Konservatif izlem | hafif kanama atakları | Kendiliğinden emilim beklenir. Çocuklarda ilk seçenek |
| Soğutma → insizyonla dekompresyon | kusma ile birlikte akut büyüme | Orbital basıncın acil düşürülmesi |
| Hacim küçültme ameliyatı | Masif kanama / konjonktival kanama | Hemostazı da içeren cerrahi girişim |
| Kısmi rezeksiyon | Basınç belirtileri / yüz deformitesi | Tam çıkarım çoğu zaman zordur |
| Skleroterapi (OK-432 vb.) | Kistik lezyonlar | Minimal invaziv ve tekrarlanabilir. Picibanil kist içine enjekte edilir |
OK-432’nin (Picibanil) kist içine enjeksiyonu, lenfatik malformasyon için bir skleroterapi tedavisi olarak bildirilmiştir [5]. Bleomisin kullanılan skleroterapide, 69 gözün uzun dönem takip çalışmasında olguların %79’unda iyi yanıt bildirilmiştir [6]. Her ikisi de minimal invaziv ve tekrarlanabilir tedaviler olarak değerlendirilir; ancak özgül endikasyon, doz ve etkinlik her olgu için uzman değerlendirmesi gerektirir.
Çocuklarda tekrarlayan kanama atakları anizometropiye yol açabilir ve ambliyopi gelişmesine neden olabilir. Düzenli kırma kusuru ve görme muayeneleri yapmak, uygun gözlük düzeltmesini sağlamak ve gerekirse ambliyopi tedavisini (örneğin sağlam gözü kapatma) birlikte uygulamak önemlidir.
Tamamen çıkarmak çoğu zaman zordur. Orbital lenfanjiyomun çevre dokularla sınırları belirgin değildir ve tamamen çıkarmaya zorlanırsa optik sinir, dış göz kasları ve göz küresinde hasar riski vardır. Kısmi çıkarma (hacim azaltıcı cerrahi) bası belirtilerini hafifletmek için gerçekçi bir tedavi hedefidir. Ayrıca kistik lezyonlarda, daha az invaziv bir seçenek olarak skleroterapi (OK-432 gibi maddelerin kist içine enjeksiyonu) denenmiştir.
Takip sırasında olguların yaklaşık %70’inde yeniden kanama görüldüğü bildirilmiştir. Üst solunum yolu enfeksiyonu en sık tetikleyici olduğundan, hasta ve aileye nezle, farenjit ya da benzeri durumlarda erken başvurmaları gerektiği anlatılmalıdır. Yeniden kanama görmeyi etkilerse veya şiddetli ağrıya yol açarsa hacim azaltıcı cerrahi düşünülmelidir.
Orbital lenfanjiyom, embriyonik dönemde damar ve lenf sistemi gelişimindeki bir anormallik nedeniyle oluşur. Normalde olgun orbita içinde lenf dokusu bulunmaz; ancak fetal gelişim bozukluğu nedeniyle orbita içinde ektopik lenf dokusu oluşur. Bu embriyolojik kökeni nedeniyle tümör değil, malformasyon olarak sınıflandırılır.
Ektopik lenf damarları, ince duvarlı ve çok odacıklı kistik bir yapı gösterir. Kırmızı kan hücreleri bu ince duvarlı lenf boşluklarına sızıp biriktiğinde kanama meydana gelir. Kan bileşenleri bozulup yoğunlaştıkça, koyu kahverengi bir çikolata kisti (chocolate cyst) oluşur ve kitle hızla büyür.
Kanamanın tetikleyicileri arasında, üst solunum yolu enfeksiyonlarına bağlı lokal inflamasyon (lenf düğümleri ve damarların dolgunlaşması ile inflamatuvar yanıt) yer alır. Travma ve Valsalva manevraları (hapşırma, burnunu sümkürme, ıkınma vb.) ile artan venöz basınç da tetikleyici olabilir.
ISSVA sınıflamasında düşük akımlı vasküler malformasyon (lenfatik malformasyon), kan akımı olmayan statik bir malformasyondur. Bu nedenle kitle kendisi kontrastlı incelemelerde boyanmaz. Bu özellik, onu kavernöz hemanjiyomdan (yüksek akımlı ve belirgin gecikmiş boyanma) ayırmada önemli bir görüntüleme bulgusudur.
Kan akımının olmaması, vazoaktif ilaçların tedavi etkisinin neden sınırlı olduğunu da açıklar. Aynı zamanda, OK-432 gibi ajanların kistlerin içine doğrudan enjekte edilmesiyle uygulanan skleroterapinin etkili olabileceğine dair teorik temel de budur.
Orbital lenfanjiyom, çevresindeki normal dokularla (orbital yağ, ekstraoküler kaslar ve optik sinir çevresi) sınırları belirgin olmayan, infiltratif bir büyüme paterni gösterir. Bu nedenle cerrahi olarak tam çıkarılması teknik açıdan zordur ve çıkarmaya çalışmak çevredeki önemli yapıları hasarlama riskini artırır. Bu histolojik özellik, kısmi çıkarımın (debulking surgery) tedavide gerçekçi hedef olarak seçilmesinin nedenidir.
Malignleşmez ve kendi kendine sınırsız büyüme özelliği de yoktur. Temel olarak tekrarlayan kanama ataklarıyla yavaş seyreder; ancak ana sorunlar, tekrarlayan kanamaların görme fonksiyonuna etkisi ve çocuklarda ambliyopi gelişimidir.
International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) sınıflamasında orbital lenfanjiyom, bir tümör olarak değil, “lenfatik malformasyon” kategorisinde bir vasküler malformasyon olarak açıkça konumlandırılmaktadır [8]. Bu kavramsal düzenleme ile tedavi stratejisi de bir tümörün “çıkarılması”ndan, malformasyonun “belirti yönetimi ve hacim azaltılması”na doğru kaymaktadır [3].
OK-432 (Picibanil) veya bleomisin ile intrakistik skleroterapiye ilişkin bildirimler giderek artmaktadır [5,6]. Bu yöntem, tekrar edilebilen minimal invaziv bir tedavi olarak dikkat çekmektedir ve görüntü kılavuzlu (ultrason kılavuzlu veya BT kılavuzlu) perkütan skleroterapi uygulamalarına dair bildirimler de artmaktadır. Ancak, özellikle orbital lenfanjiomaya odaklanan büyük ölçekli klinik çalışmalar şu anda sınırlıdır ve en uygun endikasyon, ilaç seçimi, konsantrasyon ve uygulama sayısı konusunda daha fazla doğrulamaya ihtiyaç vardır [5].
Son yıllarda, lenfatik malformasyonlar genelinde mTOR inhibitörü sirolimusun sistemik uygulanması denenmiş ve kitle küçültücü etkisi bildirilmektedir [7]. PIK3CA mutasyonları da dahil olmak üzere somatik mutasyonların lenfatik malformasyonların gelişiminde rol oynadığı moleküler düzeyde giderek daha iyi anlaşılmaktadır [8] ve mTOR inhibitörlerinin moleküler hedefli tedavi olarak konumu gelecekte netleşebilir. Orbital lenfanjioma üzerine yapılan bir sistematik derlemede, sirolimus verilen birçok hastada kısmi yanıt elde edildiği bildirilmiştir; ancak optimal doz, tedavi süresi ve uzun dönem güvenlilik konusunda daha fazla kanıta ihtiyaç vardır [7].
MRI teknolojisindeki gelişmeler (yüksek alan 3.0T, çeşitli yağ baskılama yöntemleri, difüzyon ağırlıklı görüntüleme ve diğerleri) sayesinde kistik çok odacıklı yapı, sıvı seviyeleri ve çevre dokularla sınırlar artık daha ayrıntılı değerlendirilebilmektedir. Non-invaziv bir takip aracı olarak kullanımı yaygınlaşmaktadır.
