Un quiste dermoide (dermoide orbitario) es un coristoma congénito de la órbita, en el que células normales forman un tumor benigno en un lugar donde dicho tejido no está presente normalmente. Está compuesto por epitelio queratinizado y estructuras anexiales como folículos pilosos, glándulas sudoríparas y glándulas sebáceas. Se clasifica como D31.60 en la CIE-10.
Los coristomas aparecen desde la infancia temprana debido a anomalías en el proceso de desarrollo. Se dividen en quistes dermoides y quistes epidermoides. Los coristomas se clasifican además en dermoide, dermolipoma, coristoma de un solo tejido y coristoma complejo4). Los coristomas óseos representan aproximadamente el 0.1% de todos los tumores conjuntivales y el 1.7–5% de todos los coristomas oculares2).
Los quistes dermoides representan el 46% de las neoplasias orbitarias en niños y el 3–9% de todas las masas orbitarias, siendo el tumor orbitario más frecuente; algunos informes indican que constituyen aproximadamente el 2% de todos los tumores orbitarios 1).
Los quistes dermoides tienen un revestimiento de epitelio escamoso estratificado queratinizado y contienen estructuras anexiales como folículos pilosos, glándulas sebáceas y glándulas sudoríparas. En cambio, los quistes epidermoides carecen de estructuras anexiales y están llenos solo de material queratinoso (contenido escamoso) en la luz. Cuando están presentes simultáneamente tejidos derivados de endodermo, mesodermo y ectodermo, la lesión se denomina teratoma.
Quiste superficial
Localización: Común en la región superolateral (cerca de la ceja lateral).
Hallazgos a la palpación: Consistencia elástica dura, superficie lisa, sin dolor a la presión. Puede ser móvil o estar fijo al hueso.
Forma: En áreas superficiales cercanas a la piel, se presenta como una elevación en forma de cúpula. Las grandes pueden causar ptosis mecánica.
Quiste Profundo
Hallazgos principales: Proptosis, estrabismo, diplopía, desplazamiento del globo ocular y limitación de los movimientos oculares.
Inflamación: La fuga o ruptura del quiste puede causar inflamación granulomatosa (granuloma lipídico).
Forma: Puede tener forma de pesa, abarcando el interior y exterior del hueso orbitario. La imagenología es esencial para las lesiones dentro del cono muscular 1).
Aumenta lentamente con la edad. Los quistes superficiales pueden permanecer asintomáticos durante mucho tiempo, pero si no se tratan, pueden causar retracción palpebral y problemas estéticos. En los quistes profundos, el crecimiento provoca síntomas como proptosis y diplopía. Es importante consultar a un especialista para una intervención quirúrgica oportuna.
Los quistes superficiales se diagnostican con relativa facilidad por los hallazgos clínicos (localización en la línea de sutura, consistencia dura). En los quistes profundos, las pruebas de imagen son esenciales.
| Prueba | Hallazgos característicos |
|---|---|
| TC | Quiste bien definido. Remodelación ósea en el 85%. |
| RM | Señal heterogénea en T1 y T2. Señal baja en T1 con supresión grasa. |
| Ecografía | Mezcla de áreas hipoecoicas y ecos espiculados irregulares. |
Los quistes pequeños y asintomáticos pueden no requerir tratamiento. Sin embargo, pueden aumentar de tamaño con la edad, por lo que es necesario un seguimiento periódico.
Escisión superficial
Sitio de incisión: Elija entre incisión en la ceja, incisión en el surco del párpado superior o incisión directamente sobre la lesión.
Puntos clave: Es esencial la extirpación completa sin romper la pared del quiste. El tejido residual puede causar inflamación aguda, provocando recurrencia, formación de abscesos o fístula cutánea orbitaria. Revise cuidadosamente las imágenes preoperatorias; si la lesión afecta el hueso, se requiere extirpación con osteotomía. Incluso sin afectación ósea evidente, es común una adhesión fuerte, por lo que se requiere una extirpación total meticulosa.
Escisión profunda/compleja
Orbitotomía: Elija orbitotomía anterior, lateral o combinada.
Intraconal: El abordaje endoscópico transnasal también es efectivo1). Se ha reportado la extirpación completa de un quiste intraconal de 3.0 cm.
Cirugía del dermoide limbal: Principalmente con fines cosméticos. Se realiza la extirpación del tumor y, si es necesario, queratoplastia superficial (se puede usar córnea criopreservada, generalmente con un trépano de aproximadamente 7.0 mm de diámetro).
Los lípidos y la queratina dentro del quiste pueden filtrarse, causando inflamación granulomatosa lipídica. El lavado abundante durante la cirugía puede reducir la inflamación. La extirpación incompleta puede provocar recurrencia, formación de abscesos y fístula cutánea orbitaria, por lo que es importante eliminar el tejido residual tanto como sea posible incluso después de la ruptura.
Un quiste dermoide se forma cuando el epitelio derivado del ectodermo queda atrapado a lo largo de una línea de sutura ósea durante el desarrollo.
La clasificación histológica de los quistes dermoides se muestra a continuación.
| Clasificación | Características histológicas |
|---|---|
| Quiste dermoide | Epitelio queratinizado + folículos pilosos y glándulas sebáceas |
| Quiste epidermoide | Solo epitelio queratinizado (sin anexos) |
| Dermolipoma | Principalmente tejido adiposo4) |
| Coristoma óseo | Tejido óseo maduro2) |
El quiste endotelioide del cono muscular es extremadamente raro, representando el 0.5–0.6% del total, con solo 6 casos reportados en PubMed entre 1986 y 2020 1). Los abordajes quirúrgicos mínimamente invasivos, incluido el abordaje endoscópico transnasal, se han ido acumulando a nivel de reportes de casos.
Samal et al. (2021) reportaron un quiste dermoide de 3.0 cm dentro del cono muscular del ojo derecho en un hombre de 30 años 1). Se logró una resección completa mediante abordaje endoscópico transnasal, sin recurrencia a los 6 meses. Histológicamente se confirmó epitelio escamoso estratificado queratinizado y estructuras anexiales.
También avanza la investigación sobre la diversidad histológica de los coristomas. Se han reportado tipos mixtos con hueso y cartílago, tipos que contienen estructuras similares a dientes y tipos cartilaginosos con cambios quísticos pigmentados 2). Las hipótesis etiológicas para el coristoma óseo incluyen activación anormal de células mesenquimales pluripotentes, atavismo de la placa ósea escleral y anomalías del desarrollo de la sutura cigomaticofrontal 2).
