Derece I
Çap 5 mm’den küçük: Yüzeyel ve limbusla sınırlı lezyon.
İnvazyon derinliği: Kornea stromasının yaklaşık yarısına kadar sınırlı.
Korneal Dermoid (Limbus Dermoidi)
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. Korneal Dermoid Nedir?
Section titled “1. Korneal Dermoid Nedir?”Korneal dermoid, kornea, limbus ve konjonktivada oluşan konjenital benign bir tümördür. Deri dokusunun kornea ve konjonktivaya ektopik olarak yerleşip çoğalmasıyla oluşan bir koristomdur ve limbal dermoid olarak da adlandırılır. Koristom, normalde o bölgede bulunmayan normal dokunun ektopik proliferasyonudur.
Yenidoğanlarda görülme sıklığı 1-3:10.000 olup konjenital orbital lezyonların %25’ini oluşturur 2). En sık limbal dermoid görülür ve özellikle alt-temporal limbus’ta sıktır. Genellikle tek taraflıdır, kalıtsal değil sporadiktir. Doğumdan sonra boyutu genellikle değişmez. Çapı 3 mm’den 10 mm’ye kadar ulaşabilir.
Korneal dermoid ve orbital dermoid kist tamamen farklı hastalıklardır ve karıştırılmamalıdır.
Q
Korneal dermoid malignleşir mi?
A
Korneal dermoid konjenital benign bir tümördür (koristom) ve malignleşme bildirilmemiştir. Doğumdan sonra boyutu değişmeyen, proliferatif olmayan bir lezyondur. Ancak ambliyopi veya kozmetik sorunlara yol açabilir, bu nedenle düzenli takip önemlidir.
2. Ana Belirtiler ve Klinik Bulgular
Section titled “2. Ana Belirtiler ve Klinik Bulgular”
Jinho Jeong, Gabriel M Rand, Ju-Yeun Lee, Ji-Won Kwon Novel limbal dermoid surgery for visual acuity and cosmesis improvement: A 7-year retrospective review 2023 Jun 2 PLoS One. 2023 Jun 2; 18(6):e0286250 Figure 4. PMCID: PMC10237392. License: CC BY.
Siyah yıldız korneadaki beyaz opasiteyi, beyaz yıldız ise vaskülarizasyonlu konjonktival keratinizasyonu göstermektedir. Korneal dermoid eksizyonu sonrası kalan yüzey düzensizliği ve çevre konjonktival değişiklikler görülmektedir.
Subjektif Semptomlar
Section titled “Subjektif Semptomlar”- Görme azalması: Astigmatizma ve buna bağlı ambliyopi nedeniyle. Büyük çaplı lezyonlarda görme aksı tıkanıklığı da oluşabilir
- Yabancı cisim hissi: Tümör yüzeyindeki keratinizasyon veya kabarıklıktan kaynaklanır
- Kozmetik sorunlar: Beyaz tümör dış görünüşte belirgin olabilir
Klinik Bulgular
Section titled “Klinik Bulgular”Korneal dermoid, alt temporal korneal limbus bölgesinde sık görülen, sınırları belirgin, beyaz yarım küre şeklinde solid bir tümördür. Süt beyazından açık kahverengiye kadar değişen renkte olup yüzeyinde kıl görülebilir. Dermoid yüzeyi deri gibi keratinize olduğundan gözyaşı bu bölgeden sıçrar.
Oblik astigmatizma ve hipermetropik anizometropiye bağlı ambliyopi vakaların yaklaşık üçte ikisinde eşlik eder. Bilateralite, tüm oküler yüzey dermoidlerinin %10-25’inde görülür5).
Klinik ve AS-OCT bulgularına dayanarak üç dereceye ayrılır5).
Derece II
Büyük lezyon: Korneanın çoğunu kaplar ve stromanın derin katmanlarında Descemet membranına kadar ulaşır.
Özellik: Descemet membranının kendisini invaze etmez.
Derece III
En şiddetli: Korneanın tamamını kaplar, gözün ön yüzeyinden iris pigment epiteline kadar uzanır.
Sıklık: En nadir tiptir.
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”Korneal dermoid, embriyonik dönemde birinci ve ikinci brankiyal arkların gelişimsel anomalisinden kaynaklanır. Kornea ve konjonktivayı oluşturan ektodermin displazisi, deri dokusunun kornea ve konjonktivaya yer değiştirmesine ve ayrı bir tümör oluşturmasına neden olur. Çoğu vaka sporadiktir, ancak aşağıdaki sendromlarla ilişkili olarak ortaya çıkabilir.
Goldenhar Sendromu (Okülo-aurikülo-vertebral Spektrum)
Section titled “Goldenhar Sendromu (Okülo-aurikülo-vertebral Spektrum)”Limbal dermoide aksesuar kulak, kulak fistülü, mandibula hipoplazisi ve vertebral anomalilerin eşlik ettiği sendromdur. Görülme sıklığı 3000-5000 doğumda 1’dir ve cinsiyet oranı 3:2 (erkek:kadın) şeklindedir 1). Çoğu sporadiktir. Maternal diyabet, hipertansiyon, viral enfeksiyonlar (grip, kızamıkçık), kokain, tamoksifen ve retinoik aside maruziyet predispozan faktörler olarak bildirilmiştir 1).
Limbal dermoid tespit edildiğinde, Goldenhar sendromunun varlığını doğrulamak için tam vücut muayenesi yapılmalıdır.
Diğer İlişkili Sendromlar
Section titled “Diğer İlişkili Sendromlar”- Ring Dermoid Sendromu: Bilateral halka şeklinde limbal dermoidlerle karakterize, nadir görülen otozomal dominant bir hastalıktır. PITX2 gen mutasyonu ile ilişkilidir.
- Epidermal Nevus Sendromu: Deride epidermal nevus ve beyin, göz, iskelet sistemi anomalileri ile seyreden nadir hastalık grubudur.
Q
Goldenhar sendromu ile nasıl bir ilişkisi vardır?
A
Korneal dermoid (limbal dermoid), Goldenhar sendromunun göz bulgusu olarak görülebilir. Goldenhar sendromu, aksesuar kulak, kulak fistülü, mandibula hipoplazisi ve vertebral anomalilerin eşlik ettiği konjenital bir hastalıktır ve görülme sıklığı 3000-5000 doğumda 1’dir 1). Limbal dermoid tespit edildiğinde, bu birlikteliği doğrulamak için tam vücut muayenesi önemlidir.
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”Klinik Tanı
Section titled “Klinik Tanı”Korneal dermoid tanısı esas olarak klinik bulgulara dayanır ve genellikle biyopsi gerekmez. Eksize edilmiş bir örnek varsa, histopatolojik inceleme ile kesin tanı konulabilir.
Tanı Yöntemleri
Section titled “Tanı Yöntemleri”- Yarık lamba biyomikroskopisi: Sınırları belirgin, beyaz, yarım küre şeklinde solid bir kitle görülür. Yüzeyde kıl ve neovaskülarizasyon varlığı değerlendirilir.
- Ön segment optik koherens tomografi (AS-OCT): Lezyonun derinliğini ve Descemet membranı tutulumunu non-invaziv olarak değerlendirir 5). Grade sınıflamasında da faydalıdır.
- Ultrason biyomikroskopisi (UBM): Lezyon derinliğini değerlendirmek için kullanılır, ancak dermoidin neden olduğu güçlü akustik zayıflama nedeniyle Descemet membranının görüntülenmesi zor olabilir.
- Sikloplejili refraksiyon muayenesi: Astigmatizma ve anizometropik ambliyopinin değerlendirilmesi için gereklidir.
- Dijital fotoğrafla kayıt: Lezyon boyutundaki zamanla değişikliklerin takibi için.
Sistemik Değerlendirme
Section titled “Sistemik Değerlendirme”Goldenhar sendromundan şüpheleniliyorsa, kulak burun boğaz ve pediatriyi içeren multidisipliner değerlendirme yapılır. İşitme testi, kafa BT, vertebra grafisi, kalp ve böbrek ultrasonu önerilir 1).
Ayırıcı Tanı
Section titled “Ayırıcı Tanı”- Dermoid kist: Dermoid solid iken, dermoid kist kistik olup sekresyon içerir.
- Peters anomalisi: Kornea merkezinde konjenital opasite. İris ve lens yapışıklığı eşlik eder.
- Sklerokornea: Korneanın sklera benzeri beyazlaştığı konjenital bir anomali.
- Pterjium: Nazal tarafta sık görülen, edinsel fibrovasküler proliferasyon.
- Korneal skar: Travma veya enfeksiyon öyküsü
5. Standart Tedavi Yöntemleri
Section titled “5. Standart Tedavi Yöntemleri”Ambliyopi Tedavisi (Öncelikli)
Section titled “Ambliyopi Tedavisi (Öncelikli)”Korneal dermoidde en önemli husus ambliyopinin önlenmesi ve tedavisidir. Cerrahi astigmatizmayı düzeltmez, bu nedenle ambliyopi tedavisi değildir. Cerrahi öncesinde refraktif düzeltme (gözlük) ve sağlam gözü kapatarak ambliyopi tedavisine başlanması gerekir.
Konservatif Yönetim (Grade I)
Section titled “Konservatif Yönetim (Grade I)”Astigmatizmanın 1D’den az ve yüzey düzensizliğinin minimal olduğu Grade I dermoidlerde konservatif takip uygundur. Düzenli muayeneler 6-12 ayda bir yapılır; görme keskinliği, lezyon boyutu ve sikloplejili refraksiyon değerlendirilir.
Cerrahi Tedavi
Section titled “Cerrahi Tedavi”Cerrahi yalnızca kozmetik amaçlıdır ve erken cerrahi için prensip olarak endikasyon yoktur. Aşağıdaki durumlarda cerrahi düşünülür:
- Konservatif tedaviye yanıt vermeyen ambliyopi
- Pupil alanına veya optik bölgeye invazyon
- Korneal delen (incelme) ile birlikte yüzey dekompansasyonu
- Kronik göz irritasyonu veya tekrarlayan konjonktivit
- Kozmetik kaygılar
Cerrahi yöntem grade’e göre seçilir.
| Grade | Önerilen Cerrahi Yöntem |
|---|---|
| Evre I (yüzeysel) | Eksizyon + yüzeysel kornea nakli |
| Evre II | Derin lameller kornea nakli (DALK) ± amniyon membran nakli |
| Evre III | Ön segment tam rekonstrüksiyonu |
Yüzeysel kornea naklinin önemli noktaları
Section titled “Yüzeysel kornea naklinin önemli noktaları”Tümör eksizyonundan sonra yüzeysel kornea nakli uygulanır. Sadece basit eksizyon yapılırsa nüks ve psödopterjiyum sık görülür. Greftin taze kornea olması gerekmez, dondurulmuş kornea yeterlidir. Trepan çapı genellikle yaklaşık 7.0 mm seçilir. Sütür, 10-0 naylon ile ayrı ayrı yaklaşık 12 dikiş atılarak yapılır. Tümör kalıntısı olursa postoperatif şiddetli inflamasyon ve psödopterjiyum oluşur, bu nedenle tam eksizyon hedeflenmelidir.
Abdulmannan ve ark. (2022), bebeklik ve çocukluk dönemindeki 5 limbal dermoid olgusunun yönetim sonuçlarını bildirdi. Dört olguda 1 D veya daha fazla astigmatizma vardı, ancak postoperatif astigmatizmada düzelme görülmedi ve görme iyileşmesi esas olarak gözlük kullanımı ve sağ göz kapatma ile sağlandı6).
Q
Ameliyatla astigmatizma düzelir mi?
A
Dermoidin cerrahi olarak çıkarılması astigmatizmayı düzeltmez. Cerrahi kozmetik amaçlıdır ve ambliyopi tedavisi değildir. Astigmatizmaya bağlı ambliyopi için gözlükle refraktif düzeltme ve sağlam gözü kapatma tedavisi gereklidir. Postoperatif astigmatizmanın değişmediği veya hafif arttığı bildirilmiştir6).
Q
Ameliyat için en uygun zaman nedir?
A
Korneal dermoid cerrahisi kozmetik amaçlıdır ve prensip olarak erken cerrahi endikasyonu yoktur. Pupil alanını kaplayan dermoidlerde erken cerrahi gerekir, ancak limbusla sınırlı ve büyüme yoksa bebeklik döneminden sonra yapılır. Küçük yaşta cerrahi genel anestezi gerektirir.
6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması”Korneal dermoidin oluşum mekanizması için birden fazla hipotez vardır. Bunlardan biri, erken gelişim döneminde optik çanak kenarı ile yüzey ektodermi arasındaki mezodermal hücrelerin metaplastik değişiminden kaynaklandığıdır. Bir diğeri ise, çevreleyen göz yapılarının embriyogenezi sırasında pluripotent hücrelerin sekestrasyonudur.
Dermoid, ayrı bir tümör olarak, ektoderm kaynaklı saç, deri ve nadiren diş gibi dokular ile mezoderm kaynaklı yağ dokusu ve kıkırdaktan oluşur. Histolojik olarak, kollajen bağ dokusu, kıl folikülleri ve yağ bezleri içeren epidermis ve dermise benzer bir yapı gösterir.
Dermoid dokunun kendisi proliferatif aktiviteye sahip değildir.
Mitamura ve ark. (2021), 12 yaşında limbal dermoid eksizyonu geçiren 79 yaşındaki Japon bir kadında, rezidüel dermoid doku içeren pterjiyum benzeri bir büyüme bildirmiştir. İmmünohistokimyada Ki67 (hücre proliferasyon belirteci) pterjiyum epitel hücreleri ve neovasküler endotel hücrelerinde pozitif iken, dermoid bileşenlerinde (yağ dokusu, bağ dokusu, periferik sinir) negatifti 3). Eksik eksizyon sonrası kalan dermoid dokunun proliferatif kapasitesi olmamasına rağmen, pterjiyum oluşumunda modifiye edici bir faktör olarak rol oynayabileceği gösterilmiştir.
Bu rapor, eksizyon sırasında tam rezeksiyonun önemini vurgulamakta ve dermoid dokunun kendisinin konjenital, proliferatif olmayan bir lezyon olduğunu bir kez daha göstermektedir.
7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri
Section titled “7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri”Yeni Cerrahi Tekniklerin Geliştirilmesi
Section titled “Yeni Cerrahi Tekniklerin Geliştirilmesi”Poddi ve ark. (2025), Grade I limbal dermoid için eksizyon sonrası mitomisin C (%0.02) uygulaması ve fibrin yapıştırıcı ile üç katmanlı amniyon membran transplantasyonu içeren bir teknik bildirmiştir. 18 yaşındaki bir kadında iki yıllık takipte nüks görülmemiş, kornea yüzey topografisinde normalleşme, yüksek dereceli aberasyonlarda azalma ve düzeltilmiş en iyi görme keskinliğinde iyileşme doğrulanmıştır 2).
Choudhary ve ark. (2021), büyük bir korneal ve oküler yüzey dermoidi (17×14 mm) için pre-descemetik DALK (derin anterior lamellar keratoplasti) ve karşı gözden SLET (basit limbal epitelyal transfer) kombinasyonunu bildirmiştir. Yalancı pterjiyum oluşumu önlenmiş ve kozmetik olarak tatmin edici sonuçlar elde edilmiştir 4).
SMILE cerrahisinden çıkarılan lentikül kullanılarak yapılan lameller keratoplasti de rapor edilmiş olup, donör kornea gerektirmeyen bir teknik olarak dikkat çekmektedir.
Genetik Araştırmalar
Section titled “Genetik Araştırmalar”Fu ve ark. (2024), Goldenhar sendromlu 4 yaşında bir erkek çocuğa tüm ekzom dizileme (WES) uygulayarak mikrotia ile ilişkili olabilecek beş gen mutasyonu (PRDM16, FAT4, POLR1C, PLEC, MED12) tanımladı1). Goldenhar sendromunun genetik temelinin aydınlatılması gelecekte tanı ve önlemeye katkıda bulunabilir.
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”
- Fu Y, Yu H, Zhang J, Zhou N. Goldenhar syndrome with limbal neoformation, microtia and skeletal deformities: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:81.
- Poddi M, Romano V, Borgia A, et al. Combined Multilayered Amniotic Membrane Graft and Fibrin Glue as a Surgical Management of Limbal Dermoid Cyst. J Clin Med. 2025;14:607.
- Mitamura M, Kase S, Ohguchi T, Ishida S. A case of pterygium-like proliferation containing postoperative limbal dermoid remnants: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2021;21:12.
- Juneja A, Puthalath AS, Gupta N, Verma PK. Isolated bilateral limbal dermoid, preauricular skin tags and ametropic amblyopia. BMJ Case Rep. 2021;14:e245078.
- Abdulmannan DM. Successful Management of Limbal Dermoid in Infancy and Childhood: A Case Series. Cureus. 2022;14(3):e22835.