درجه I
قطر کمتر از ۵ میلیمتر: ضایعه سطحی و محدود به لیمبوس.
میزان نفوذ: محدود به حدود نیمی از ضخامت استرومای قرنیه.
درموئید قرنیه (لیمبال درموئید)
نکات کلیدی در یک نگاه
Section titled “نکات کلیدی در یک نگاه”1. درموئید قرنیه چیست؟
Section titled “1. درموئید قرنیه چیست؟”درموئید قرنیه (corneal dermoid) یک تومور خوشخیم مادرزادی است که در قرنیه، لیمبوس و ملتحمه ایجاد میشود. این یک کوریستوم است که در آن بافت پوست به طور نابجا در قرنیه و ملتحمه رشد میکند و به آن لیمبال درموئید (limbal dermoid) نیز گفته میشود. کوریستوم توموری است که از بافت طبیعی که در محل غیرعادی رشد کرده تشکیل شده است.
بروز آن در نوزادان 1 تا 3 در 10000 است و 25% از ضایعات مادرزادی حدقه را تشکیل میدهد 2). شایعترین نوع، لیمبال درموئید است که به ویژه در لیمبوس تحتانی-گیجگاهی رخ میدهد. معمولاً یک طرفه است و به صورت پراکنده و نه ارثی ایجاد میشود. اندازه آن پس از تولد اساساً تغییر نمیکند. قطر آن از 3 میلیمتر تا 10 میلیمتر متغیر است.
درموئید قرنیه و کیست درموئید حدقه دو بیماری کاملاً متفاوت هستند و نباید با هم اشتباه شوند.
Q
آیا درموئید قرنیه بدخیم میشود؟
A
درموئید قرنیه یک تومور خوشخیم مادرزادی (کوریستوم) است و گزارشی از بدخیمی آن وجود ندارد. پس از تولد اساساً یک ضایعه غیرتکثیری است که اندازه آن تغییر نمیکند. با این حال، ممکن است باعث آمبلیوپی یا مشکلات زیبایی شود، بنابراین پیگیری منظم مهم است.
2. علائم اصلی و یافتههای بالینی
Section titled “2. علائم اصلی و یافتههای بالینی”
Jinho Jeong, Gabriel M Rand, Ju-Yeun Lee, Ji-Won Kwon Novel limbal dermoid surgery for visual acuity and cosmesis improvement: A 7-year retrospective review 2023 Jun 2 PLoS One. 2023 Jun 2; 18(6):e0286250 Figure 4. PMCID: PMC10237392. License: CC BY.
ستاره سیاه نشاندهنده کدورت سفید قرنیه و ستاره سفید نشاندهنده عروقی شدن ملتحمه همراه با کراتینیزاسیون است. ناهمواری سطح باقیمانده پس از برداشتن درموئید قرنیه و تغییرات ملتحمه اطراف قابل مشاهده است.
علائم ذهنی
Section titled “علائم ذهنی”- کاهش بینایی: ناشی از آستیگماتیسم و در نتیجه تنبلی چشم. در ضایعات با قطر زیاد، انسداد محور بینایی نیز رخ میدهد
- احساس جسم خارجی: ناشی از کراتینه شدن سطح تومور یا برجستگی آن
- مشکلات ظاهری: تومور سفید ممکن است از نظر ظاهری قابل توجه باشد
یافتههای بالینی
Section titled “یافتههای بالینی”درموئید قرنیه یک تومور جامد سفید و نیمکرهای با مرز مشخص است که بیشتر در ناحیه لیمبوس تمپورال تحتانی قرنیه ایجاد میشود. رنگ آن از سفید شیری تا قهوهای روشن متغیر است و ممکن است مو روی سطح آن دیده شود. سطح درموئید مانند پوست کراتینه شده است، بنابراین اشک از روی آن میپرد.
آستیگماتیسم مایل و آنیزومتروپی هیپروپیک منجر به تنبلی چشم در حدود دو سوم موارد همراه است. درگیری دوطرفه در ۱۰ تا ۲۵٪ از کل درموئیدهای سطح چشم دیده میشود5).
بر اساس یافتههای بالینی و AS-OCT به سه درجه تقسیم میشود5).
درجه II
ضایعه بزرگ: بیشتر قرنیه را پوشانده و تا نزدیک غشای دسمه در لایههای عمقی استروما میرسد.
ویژگی: خود غشای دسمه را درگیر نمیکند.
درجه III
شدیدترین نوع: کل قرنیه را پوشانده و از سطح قدامی چشم تا اپیتلیوم رنگدانهدار عنبیه نفوذ میکند.
فراوانی: نادرترین نوع است.
3. علل و عوامل خطر
Section titled “3. علل و عوامل خطر”درموئید قرنیه ناشی از ناهنجاری در تشکیل اولین و دومین قوس حلقی در دوره جنینی است. دیسپلازی اکتودرم که قرنیه و ملتحمه را تشکیل میدهد، منجر به نفوذ بافت پوست به قرنیه و ملتحمه و تشکیل تومور جداگانه میشود. بیشتر موارد پراکنده هستند، اما ممکن است در ارتباط با سندرمهای زیر رخ دهند.
سندرم گلدنهار (طیف چشم-گوش-ستون فقرات)
Section titled “سندرم گلدنهار (طیف چشم-گوش-ستون فقرات)”سندرمی که در آن درموئید لیمبال با گوش زائدهدار، فیستول گوش، هیپوپلازی فک پایین و ناهنجاریهای مهرهای همراه است. فراوانی آن 1 در 3000 تا 5000 تولد است و نسبت جنسی 3:2 (مرد به زن) میباشد 1). بیشتر موارد پراکنده هستند. دیابت مادری، فشار خون بالا، عفونتهای ویروسی (آنفولانزا، سرخجه) و قرار گرفتن در معرض کوکائین، تاموکسیفن و رتینوئیک اسید به عنوان عوامل مستعدکننده گزارش شدهاند 1).
در صورت مشاهده درموئید لیمبال، انجام معاینات کامل بدن برای تأیید وجود سندرم گلدنهار ضروری است.
سایر سندرمهای مرتبط
Section titled “سایر سندرمهای مرتبط”- سندرم درموئید حلقوی: یک بیماری نادر اتوزومال غالب که با درموئیدهای حلقوی دوطرفه لیمبال مشخص میشود. با جهش در ژن PITX2 مرتبط است.
- سندرم خال اپیدرمی: گروهی از بیماریهای نادر که با خال اپیدرمی پوست و ناهنجاریهای مغز، چشم و اسکلت همراه است.
Q
چه رابطهای با سندرم گلدنهار وجود دارد؟
A
درموئید قرنیه (لیمبال درموئید) ممکن است به عنوان یافته چشمی در سندرم گلدنهار دیده شود. سندرم گلدنهار یک بیماری مادرزادی است که با گوش زائدهدار، فیستول گوش، هیپوپلازی فک پایین و ناهنجاریهای مهرهای همراه است و فراوانی آن 1 در 3000 تا 5000 تولد است 1). در صورت مشاهده درموئید لیمبال، انجام معاینات کامل بدن برای تأیید این همراهی مهم است.
4. تشخیص و روشهای آزمایش
Section titled “4. تشخیص و روشهای آزمایش”تشخیص بالینی
Section titled “تشخیص بالینی”تشخیص درموئید قرنیه عمدتاً بر اساس یافتههای بالینی انجام میشود و معمولاً بیوپسی ضروری نیست. در صورت وجود نمونه برداشته شده، تشخیص قطعی با بررسی آسیبشناسی بافتی امکانپذیر است.
روشهای تشخیصی
Section titled “روشهای تشخیصی”- معاینه با لامپ شکاف (اسلیت لمپ): یک توده جامد سفید و نیمکرهای با مرزهای مشخص مشاهده میشود. وجود مو و عروق جدید روی سطح بررسی میشود.
- توموگرافی انسجام نوری بخش قدامی (AS-OCT): عمق ضایعه و درگیری غشای دسمه را به صورت غیرتهاجمی ارزیابی میکند 5). همچنین برای طبقهبندی درجه مفید است.
- میکروسکوپ اولتراسوند زیستی (UBM): برای ارزیابی عمق ضایعه استفاده میشود، اما به دلیل تضعیف شدید صوتی ناشی از درموئید، تجسم غشای دسمه ممکن است دشوار باشد.
- معاینه انکساری تحت سیکلوپلژی: برای ارزیابی آستیگماتیسم و آمبلیوپی آنیزومتروپیک ضروری است.
- ثبت با عکس دیجیتال: برای پیگیری تغییرات اندازه ضایعه در طول زمان.
ارزیابی سیستمیک
Section titled “ارزیابی سیستمیک”در صورت مشکوک بودن به سندرم گلدنهار، ارزیابی چندتخصصی شامل گوش و حلق و بینی و اطفال انجام میشود. آزمایش شنوایی، سیتی اسکن سر، رادیوگرافی ستون فقرات، سونوگرافی قلب و کلیه توصیه میشود 1).
تشخیص افتراقی
Section titled “تشخیص افتراقی”- کیست درموئید: درموئید جامد است، در حالی که کیست درموئید کیستیک بوده و حاوی ترشحات است.
- ناهنجاری پیترز: کدورت مادرزادی مرکز قرنیه همراه با چسبندگی عنبیه و عدسی.
- اسکلروکورنه (sclerocornea): یک ناهنجاری مادرزادی که در آن قرنیه مانند صلبیه سفید و کدر میشود.
- ناخنک (پتریژیوم): یک رشد فیبروواسکولار اکتسابی که بیشتر در سمت بینی ایجاد میشود.
- اسکار قرنیه: سابقه تروما یا عفونت
5. روشهای درمانی استاندارد
Section titled “5. روشهای درمانی استاندارد”درمان تنبلی چشم (اولویت اول)
Section titled “درمان تنبلی چشم (اولویت اول)”مهمترین نکته در درموئید قرنیه، پیشگیری و درمان تنبلی چشم است. جراحی آستیگماتیسم را بهبود نمیبخشد، بنابراین درمان تنبلی چشم محسوب نمیشود. لازم است قبل از جراحی، اصلاح عیوب انکساری (عینک) و درمان تنبلی چشم با بستن چشم سالم آغاز شود.
مدیریت محافظهکارانه (گرید I)
Section titled “مدیریت محافظهکارانه (گرید I)”در درموئید گرید I با آستیگماتیسم کمتر از 1 دیوپتر و حداقل ناهمواری سطح، پیگیری محافظهکارانه مناسب است. معاینات دورهای هر 6 تا 12 ماه شامل ارزیابی حدت بینایی، اندازه ضایعه و رفرکشن تحت سیکلوپلژی انجام میشود.
درمان جراحی
Section titled “درمان جراحی”جراحی صرفاً جنبه زیبایی دارد و به طور کلی اندیکاسیونی برای جراحی زودهنگام وجود ندارد. در موارد زیر جراحی در نظر گرفته میشود:
- تنبلی چشم مقاوم به درمان محافظهکارانه
- تهاجم به ناحیه مردمک یا ناحیه نوری
- نارسایی سطحی همراه با دِلِن قرنیه (نازک شدن)
- تحریک مزمن چشم یا ورم ملتحمه عودکننده
- ملاحظات زیبایی
روش جراحی بر اساس گرید انتخاب میشود.
| گرید | روش جراحی توصیهشده |
|---|---|
| درجه I (سطحی) | برداشتن + پیوند قرنیه سطحی |
| درجه II | پیوند لایهای عمیق قرنیه (DALK) ± پیوند غشای آمنیوتیک |
| درجه III | بازسازی کامل بخش قدامی چشم |
نکات کلیدی پیوند قرنیه سطحی
Section titled “نکات کلیدی پیوند قرنیه سطحی”پس از برداشتن تومور، پیوند قرنیه سطحی انجام میشود. برداشتن ساده به تنهایی باعث عود مکرر و ناخنک کاذب میشود. پیوند نیازی به قرنیه تازه ندارد و قرنیه منجمد کافی است. قطر ترفین معمولاً حدود 7.0 میلیمتر انتخاب میشود. بخیه با نخ نایلون 10-0 به صورت بخیه منقطع حدود 12 بخیه زده میشود. باقی ماندن تومور باعث التهاب شدید پس از عمل و ناخنک کاذب میشود، بنابراین باید برداشتن کامل انجام شود.
عبدالمنان و همکاران (2022) نتایج مدیریت 5 مورد درموئید لیمبال در نوزادان و کودکان را گزارش کردند. در 4 مورد آستیگماتیسم 1 دیوپتر یا بیشتر وجود داشت، اما پس از عمل بهبودی در آستیگماتیسم مشاهده نشد و بهبود بینایی عمدتاً با استفاده از عینک و بستن چشم سالم حاصل شد6).
Q
آیا با جراحی آستیگماتیسم درمان میشود؟
A
برداشتن درموئید با جراحی آستیگماتیسم را بهبود نمیبخشد. جراحی برای اهداف زیبایی است و درمان تنبلی چشم محسوب نمیشود. برای تنبلی چشم ناشی از آستیگماتیسم، اصلاح انکساری با عینک و درمان بستن چشم سالم ضروری است. گزارش شده است که آستیگماتیسم پس از عمل تغییر نمیکند یا اندکی افزایش مییابد6).
Q
بهترین زمان برای جراحی چه زمانی است؟
A
جراحی درموئید قرنیه برای اهداف زیبایی است و اصولاً اندیکاسیون جراحی زودهنگام وجود ندارد. درموئیدی که ناحیه مردمک را میپوشاند نیاز به جراحی زودهنگام دارد، اما اگر به لیمبوس محدود باشد و افزایش اندازه نداشته باشد، پس از دوران نوزادی انجام میشود. جراحی در سنین پایین نیاز به بیهوشی عمومی دارد.
6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز
Section titled “6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز”چندین فرضیه برای مکانیسم بروز درموئید قرنیه وجود دارد. یکی این است که از تغییرات متاپلاستیک سلولهای مزانشیمی بین لبه جام بینایی و اکتودرم سطحی در مراحل اولیه تکامل ایجاد میشود. فرضیه دیگر حاکی از جابجایی (sequestration) سلولهای پرتوان در طی فرآیند تکامل ساختارهای اطراف چشم است.
درموئید به عنوان یک تومور جداگانه از بافتهای مشتق از اکتودرم مانند مو، پوست و به ندرت دندان، و بافتهای مشتق از مزودرم مانند بافت چربی و غضروف تشکیل شده است. از نظر بافتشناسی، ساختاری شبیه به اپیدرم و درم شامل بافت همبند کلاژنی، فولیکولهای مو و غدد چربی نشان میدهد.
بافت درموئید به خودی خود فعالیت تکثیری ندارد.
میتامورا و همکاران (2021) یک رشد شبه ناخنک حاوی بافت درموئید باقیمانده را در یک زن 79 ساله ژاپنی که در سن 12 سالگی تحت برداشتن درموئید لیمبال قرار گرفته بود، گزارش کردند. در ایمونوهیستوشیمی، Ki67 (مارکر تکثیر سلولی) در سلولهای اپیتلیال ناخنک و سلولهای اندوتلیال عروق جدید مثبت بود، اما در اجزای درموئید (بافت چربی، بافت همبند و اعصاب محیطی) منفی بود 3). نشان داده شد که بافت درموئید باقیمانده پس از برداشتن ناقص، اگرچه توانایی تکثیر ندارد، اما ممکن است به عنوان یک عامل تعدیلکننده در بروز ناخنک عمل کند.
این گزارش اهمیت برداشتن کامل در زمان جراحی را تأیید میکند و همچنین نشان میدهد که بافت درموئید به خودی خود یک ضایعه مادرزادی غیرتکثیری است.
7. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده
Section titled “7. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده”توسعه روشهای جراحی جدید
Section titled “توسعه روشهای جراحی جدید”پودی و همکاران (2025) یک روش جراحی را برای درموئید لیمبال درجه I گزارش کردند که شامل برداشتن، سپس استفاده از میتومایسین C (0.02%) و پیوند سهلایه آمنیون با چسب فیبرین است. در یک زن 18 ساله، طی دو سال پیگیری، عود مشاهده نشد و نرمالسازی توپوگرافی سطح قرنیه، کاهش انحرافات مرتبه بالا و بهبود بهترین حدت بینایی اصلاحشده تأیید شد 2).
چوداری و همکاران (2021) برای یک درموئید بزرگ قرنیه و سطح چشم (17×14 میلیمتر)، روش ترکیبی DALK پیشدسمتیک (پیوند عمقی لایهای قدامی قرنیه) و SLET (انتقال اپیتلیال ساده لیمبال) از چشم مقابل را گزارش کردند. نتایج از نظر زیبایی رضایتبخش بود و از تشکیل ناخنک کاذب جلوگیری شد 4).
پیوند لایهای قرنیه با استفاده از لنتیکول استخراجشده از جراحی SMILE نیز گزارش شده است و به عنوان روشی که نیاز به قرنیه اهداکننده ندارد، مورد توجه قرار گرفته است.
تحقیقات ژنتیکی
Section titled “تحقیقات ژنتیکی”فو و همکاران (2024) با انجام توالییابی کامل اگزوم (WES) بر روی یک پسر ۴ ساله مبتلا به سندرم گلدنهار، پنج جهش ژنی (PRDM16، FAT4، POLR1C، PLEC، MED12) را که ممکن است با میکروتیا مرتبط باشند، شناسایی کردند1). روشن شدن اساس ژنتیکی سندرم گلدنهار ممکن است به تشخیص و پیشگیری در آینده کمک کند.
8. منابع
Section titled “8. منابع”
- Fu Y, Yu H, Zhang J, Zhou N. Goldenhar syndrome with limbal neoformation, microtia and skeletal deformities: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:81.
- Poddi M, Romano V, Borgia A, et al. Combined Multilayered Amniotic Membrane Graft and Fibrin Glue as a Surgical Management of Limbal Dermoid Cyst. J Clin Med. 2025;14:607.
- Mitamura M, Kase S, Ohguchi T, Ishida S. A case of pterygium-like proliferation containing postoperative limbal dermoid remnants: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2021;21:12.
- Juneja A, Puthalath AS, Gupta N, Verma PK. Isolated bilateral limbal dermoid, preauricular skin tags and ametropic amblyopia. BMJ Case Rep. 2021;14:e245078.
- Abdulmannan DM. Successful Management of Limbal Dermoid in Infancy and Childhood: A Case Series. Cureus. 2022;14(3):e22835.