Grau I
Diâmetro <5 mm: Lesão superficial limitada ao limbo.
Extensão da infiltração: Apenas até cerca de metade da espessura do estroma corneano.
Dermóide corneano (dermóide limbar)
Pontos-chave em resumo
Seção intitulada “Pontos-chave em resumo”1. O que é dermóide corneano?
Seção intitulada “1. O que é dermóide corneano?”Dermóide corneano (corneal dermoid) é um tumor benigno congênito que ocorre na córnea, limbo e conjuntiva. É um coristoma, ou seja, crescimento ectópico de tecido cutâneo que se infiltra na córnea e conjuntiva, também chamado de dermóide limbárico. Coristoma é um termo geral para tumores que crescem ectopicamente a partir de tecido normal não presente naquele local.
A incidência em neonatos é de 1-3 por 10.000, representando 25% das lesões orbitárias congênitas 2). O dermóide limbárico é o mais comum, especialmente no limbo ínfero-temporal. Geralmente unilateral e ocorre esporadicamente, não hereditário. O tamanho geralmente não muda após o nascimento. O diâmetro varia de 3 mm a 10 mm em casos grandes.
Dermóide corneano e cisto dermóide orbitário são doenças completamente diferentes e não devem ser confundidos.
Q
O dermóide corneano pode se tornar maligno?
A
Dermóide corneano é um tumor benigno congênito (coristoma) e não há relatos de malignização. É uma lesão não proliferativa cujo tamanho não muda após o nascimento. No entanto, pode causar problemas de ambliopia e estéticos, portanto o acompanhamento regular é importante.
2. Principais sintomas e achados clínicos
Seção intitulada “2. Principais sintomas e achados clínicos”
Jinho Jeong, Gabriel M Rand, Ju-Yeun Lee, Ji-Won Kwon Novel limbal dermoid surgery for visual acuity and cosmesis improvement: A 7-year retrospective review 2023 Jun 2 PLoS One. 2023 Jun 2; 18(6):e0286250 Figure 4. PMCID: PMC10237392. License: CC BY.
O asterisco preto indica opacidade corneana branca, o asterisco branco indica vascularização conjuntival com queratinização. Observa-se irregularidade superficial residual após excisão do dermóide corneano e alterações conjuntivais circundantes.
Sintomas Subjetivos
Seção intitulada “Sintomas Subjetivos”- Diminuição da visão: Devido ao astigmatismo ou ambliopia resultante. Em lesões de grande diâmetro, pode ocorrer obstrução do eixo visual.
- Sensação de corpo estranho: Devido à queratinização ou proeminência da superfície do tumor.
- Problemas estéticos: O tumor branco pode ser visivelmente proeminente.
Achados Clínicos
Seção intitulada “Achados Clínicos”O dermoide corneano é um tumor sólido, branco, hemisférico, de bordas nítidas, que ocorre preferencialmente no limbo corneano inferotemporal. Sua coloração varia de branco-leitoso a marrom-claro, e pode apresentar pelos na superfície. A superfície do dermoide é queratinizada como a pele, fazendo com que as lágrimas se espalhem nessa área.
Ambliopia por astigmatismo oblíquo ou anisometropia hipermetrópica ocorre em cerca de dois terços dos casos. A bilateralidade é observada em 10-25% de todos os dermoides da superfície ocular5).
A classificação em três graus é baseada nos achados clínicos e de AS-OCT5).
Grau II
Lesão grande: Cobre a maior parte da córnea e atinge o estroma profundo até imediatamente anterior à membrana de Descemet.
Característica: Não invade a membrana de Descemet propriamente dita.
Grau III
Mais grave: cobre toda a córnea, penetrando da superfície anterior do olho até o epitélio pigmentar da íris.
Frequência: o tipo mais raro.
3. Causas e Fatores de Risco
Seção intitulada “3. Causas e Fatores de Risco”O dermóide corneano é causado por uma anomalia na formação do primeiro e segundo arcos branquiais durante o período embrionário. A displasia do ectoderma que forma a córnea e a conjuntiva leva à penetração de tecido cutâneo na córnea e conjuntiva, formando um tumor de separação. A maioria dos casos é esporádica, mas pode ocorrer associada às seguintes síndromes:
Síndrome de Goldenhar (Espectro Ocular-Auricular-Vertebral)
Seção intitulada “Síndrome de Goldenhar (Espectro Ocular-Auricular-Vertebral)”Síndrome que combina dermóide limbar com apêndices auriculares, fístula auricular, hipoplasia mandibular e anomalias vertebrais, ocorrendo com frequência de 1 em 3.000-5.000 nascimentos, com proporção homem:mulher de 3:21). A maioria é esporádica. Fatores predisponentes relatados incluem diabetes materno, hipertensão, infecções virais (influenza, rubéola), exposição a cocaína, tamoxifeno e ácido retinóico1).
Quando um dermóide limbar é identificado, é necessário realizar um exame físico completo para confirmar a presença da síndrome de Goldenhar.
Outras Síndromes Associadas
Seção intitulada “Outras Síndromes Associadas”- Síndrome do Dermóide Anular: doença rara autossômica dominante caracterizada por dermóides limbares anulares bilaterais. Associada a mutações no gene PITX2.
- Síndrome do Nevus Epidérmico: grupo raro de doenças que envolve nevus epidérmico cutâneo com anomalias cerebrais, oculares e esqueléticas.
Q
Qual é a relação com a síndrome de Goldenhar?
A
O dermóide corneano (dermóide limbar) pode ser um achado ocular na síndrome de Goldenhar. A síndrome de Goldenhar é uma doença congênita acompanhada de apêndices auriculares, fístula auricular, hipoplasia mandibular e anomalias vertebrais, ocorrendo com frequência de 1 em 3.000-5.000 nascimentos1). Quando um dermóide limbar é identificado, é importante realizar um exame físico completo para confirmar essas complicações.
4. Diagnóstico e Métodos de Exame
Seção intitulada “4. Diagnóstico e Métodos de Exame”Diagnóstico Clínico
Seção intitulada “Diagnóstico Clínico”O diagnóstico do dermoide corneano é baseado principalmente nos achados clínicos, e a biópsia geralmente não é necessária. Se a peça excisada estiver disponível, o diagnóstico definitivo pode ser feito por exame histopatológico.
Métodos de Exame
Seção intitulada “Métodos de Exame”- Exame com lâmpada de fenda: Confirmar uma massa sólida branca hemisférica com bordas nítidas. Observar a presença de pelos na superfície e neovascularização.
- Tomografia de Coerência Óptica do Segmento Anterior (AS-OCT): Pode avaliar a profundidade da lesão e o envolvimento da membrana de Descemet de forma não invasiva 5). Também é útil para a classificação por grau.
- Microscopia Ultra-sônica Biomicroscópica (UBM): Usada para avaliar a profundidade da lesão, mas a visualização da membrana de Descemet pode ser difícil devido à forte atenuação acústica do dermoide.
- Exame de refração sob cicloplegia: Essencial para avaliar astigmatismo e ambliopia anisometrópica.
- Registro fotográfico digital: Para acompanhar as mudanças no tamanho da lesão ao longo do tempo.
Avaliação Sistêmica
Seção intitulada “Avaliação Sistêmica”Se houver suspeita de síndrome de Goldenhar, realiza-se avaliação multidisciplinar incluindo otorrinolaringologia e pediatria. Recomendam-se exame auditivo, TC de crânio, radiografia de coluna, ecocardiografia e ultrassonografia renal 1).
Diagnóstico Diferencial
Seção intitulada “Diagnóstico Diferencial”- Cisto dermoide: O dermoide é sólido, enquanto o cisto dermoide é cístico e contém secreção.
- Anomalia de Peters: Opacidade congênita central da córnea. Pode estar associada a aderências da íris e do cristalino.
- Esclerocórnea: Anomalia congênita na qual a córnea se torna opaca como a esclera.
- Pterígio: Proliferação fibrovascular adquirida que ocorre preferencialmente no lado nasal.
- Cicatriz corneana: História de trauma ou infecção
5. Métodos de Tratamento Padrão
Seção intitulada “5. Métodos de Tratamento Padrão”Tratamento da Ambliopia (Prioridade Máxima)
Seção intitulada “Tratamento da Ambliopia (Prioridade Máxima)”O mais importante no dermoide corneano é a prevenção e o tratamento da ambliopia. A cirurgia não melhora o astigmatismo, portanto não trata a ambliopia. O tratamento da ambliopia (óculos e oclusão do olho bom) deve ser iniciado antes da cirurgia.
Manejo Conservador (Grau I)
Seção intitulada “Manejo Conservador (Grau I)”No dermoide Grau I com astigmatismo <1D e irregularidade superficial mínima, a observação conservadora é apropriada. Exames regulares são realizados a cada 6-12 meses para avaliar acuidade visual, tamanho da lesão e refração sob cicloplegia.
Tratamento Cirúrgico
Seção intitulada “Tratamento Cirúrgico”A cirurgia é puramente estética e, em princípio, não há indicação para cirurgia precoce. A cirurgia é considerada nos seguintes casos:
- Ambliopia não responsiva ao manejo conservador
- Invasão da área pupilar ou zona óptica
- Descompensação superficial com afinamento corneano
- Irritação ocular crônica ou conjuntivite recorrente
- Considerações estéticas
A técnica cirúrgica é escolhida de acordo com o grau.
| Grau | Técnica Recomendada |
|---|---|
| Grau I (superficial) | Ressecção + transplante de córnea superficial |
| Grau II | Ceratoplastia lamelar anterior profunda (DALK) ± transplante de membrana amniótica |
| Grau III | Reconstrução total do segmento anterior |
Pontos-chave do transplante de córnea superficial
Seção intitulada “Pontos-chave do transplante de córnea superficial”Após a ressecção do tumor, realiza-se transplante de córnea superficial. A simples ressecção isolada leva a alta frequência de recorrência ou pseudo-pterígio. O enxerto não precisa ser de córnea fresca; pode-se usar córnea congelada. O diâmetro do trépano é geralmente de cerca de 7,0 mm. A sutura é feita com pontos separados de náilon 10-0, cerca de 12 pontos. Se houver resíduo tumoral, pode ocorrer reação inflamatória intensa ou pseudo-pterígio pós-operatório, portanto, deve-se buscar a ressecção completa.
Abdulmannan et al. (2022) relataram os resultados do manejo de 5 casos de dermóide limbar em lactentes e crianças. Quatro casos apresentaram astigmatismo ≥1D, mas o astigmatismo não melhorou após a cirurgia, e a melhora visual deveu-se principalmente ao uso de óculos e oclusão do olho bom 6).
Q
O astigmatismo será curado com a cirurgia?
A
A ressecção cirúrgica do dermóide não melhora o astigmatismo. A cirurgia tem finalidade estética e não trata a ambliopia. Para a ambliopia causada pelo astigmatismo, são necessárias correção refrativa com óculos e oclusão do olho bom. Foi relatado que o astigmatismo não se altera ou aumenta ligeiramente após a cirurgia 6).
Q
Qual é o melhor momento para realizar a cirurgia?
A
A cirurgia do dermóide corneano é estética e, em princípio, não há indicação para cirurgia precoce. Se o dermóide cobrir a área pupilar, a cirurgia precoce pode ser necessária, mas se estiver limitado ao limbo e sem crescimento, pode ser realizada após a primeira infância. A cirurgia em idade precoce requer anestesia geral.
6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência
Seção intitulada “6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência”Existem várias hipóteses sobre o mecanismo de ocorrência do dermoide corneano. Uma delas é que ele surge de alterações metaplásicas nas células mesenquimais entre a borda do cálice óptico e o ectoderma superficial no início do desenvolvimento. Outra hipótese sugere a sequestração de células multipotentes durante o desenvolvimento embrionário das estruturas oculares circundantes.
O dermoide é um tumor de separação composto por tecidos derivados do ectoderma, como cabelo, pele e raramente dentes, e tecidos derivados do mesoderma, como tecido adiposo e cartilagem. Histologicamente, apresenta estrutura semelhante à epiderme e derme contendo tecido conjuntivo colagenoso, folículos pilosos e glândulas sebáceas.
O tecido dermoide em si não possui atividade proliferativa.
Mitamura et al. (2021) relataram um crescimento semelhante a pterígio contendo tecido dermoide residual em uma mulher japonesa de 79 anos que foi submetida à excisão de dermoide limbar aos 12 anos de idade. A imuno-histoquímica mostrou Ki67 (marcador de proliferação celular) positivo nas células epiteliais do pterígio e nas células endoteliais de novos vasos sanguíneos, mas negativo nos componentes dermoides (tecido adiposo, tecido conjuntivo, nervos periféricos) 3). O tecido dermoide residual após excisão incompleta não possui capacidade proliferativa, mas pode atuar como fator modificador no desenvolvimento do pterígio.
Este relato apoia a importância da excisão completa durante a cirurgia e também reafirma que o tecido dermoide em si é uma lesão congênita não proliferativa.
7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras
Seção intitulada “7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras”Desenvolvimento de Novas Técnicas Cirúrgicas
Seção intitulada “Desenvolvimento de Novas Técnicas Cirúrgicas”Poddi et al. (2025) relataram uma técnica cirúrgica para dermoide limbar Grau I envolvendo excisão seguida de aplicação de mitomicina C (0,02%) e fixação de enxerto de âmnio de três camadas com cola de fibrina. Uma mulher de 18 anos foi acompanhada por 2 anos sem recorrência, e observou-se normalização da topografia da superfície corneana, redução de aberrações de alta ordem e melhora na melhor acuidade visual corrigida 2).
Para dermoide gigante de córnea e superfície ocular (17×14 mm), Choudhary et al. (2021) relataram uma técnica combinando ceratoplastia lamelar anterior profunda pré-descemética e transferência epitelial limbar simples do olho contralateral. Resultados cosméticos satisfatórios foram obtidos enquanto se prevenia a formação de pterígio falso 4).
A ceratoplastia lamelar usando lentículas extraídas da cirurgia SMILE também foi relatada, e está atraindo atenção como uma técnica que não requer córnea de doador.
Pesquisas Genéticas
Seção intitulada “Pesquisas Genéticas”Fu et al. (2024) realizaram sequenciamento completo do exoma (WES) em um menino de 4 anos com síndrome de Goldenhar e identificaram 5 mutações genéticas (PRDM16, FAT4, POLR1C, PLEC, MED12) possivelmente associadas à microtia 1). A elucidação da base genética da síndrome de Goldenhar pode contribuir para o diagnóstico e prevenção futuros.
8. Referências
Seção intitulada “8. Referências”
- Fu Y, Yu H, Zhang J, Zhou N. Goldenhar syndrome with limbal neoformation, microtia and skeletal deformities: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:81.
- Poddi M, Romano V, Borgia A, et al. Combined Multilayered Amniotic Membrane Graft and Fibrin Glue as a Surgical Management of Limbal Dermoid Cyst. J Clin Med. 2025;14:607.
- Mitamura M, Kase S, Ohguchi T, Ishida S. A case of pterygium-like proliferation containing postoperative limbal dermoid remnants: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2021;21:12.
- Juneja A, Puthalath AS, Gupta N, Verma PK. Isolated bilateral limbal dermoid, preauricular skin tags and ametropic amblyopia. BMJ Case Rep. 2021;14:e245078.
- Abdulmannan DM. Successful Management of Limbal Dermoid in Infancy and Childhood: A Case Series. Cureus. 2022;14(3):e22835.